Врожденные пороки сердца у взрослых: клинико-социальная характеристика и научно-организационное обоснование совершенствования медицинской помощи тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.05, кандидат медицинских наук Абдулкасумова, Саида Керимовна

• Абдулкасумова, Саида Керимовна
• кандидат медицинских наук
• 2010

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Абдулкасумова, Саида Керимовна

ОГЛАВЛЕНИЕ.

Список сокращений.

Введение.

Глава 1. Обзор литературы.* *

1.1. Распространенность ВПС и методы ее оценки.^

1.2. Естественное течение и результаты хирургического лечения

ВПС у взрослых.^

1.3. Организация медицинской помощи при врожденных пороках сердечно-сосудистой системы.

Глава 2. Программа, материал и методы исследования.^

2.1. Характеристика базы исследования.

2.2. Программа исследовании.^

2.3. Характеристика этапов исследования.^ ®

2.4. Методы исследовани.

2.5. VEN - анализ фармакотерапии.

2.6.Статистическая обработка данных.

Глава 3. Анализ результатов оказания высокотехнологичной медицинской помощи взрослым с врожденными пороками сердца по профилю «сердечно-сосудистая хирургия».

Глава 4. Клинико-социологическая характеристика взрослых пациентов с ВПС, оценка риска летального исхода и послеоперационных осложнений; VEN-анализ.

4.1. Клинико-социологическая характеристика взрослых пациентов с ВПС, обратившихся за медицинской помощью к врачам первичного звена.

4.2.Клинико-социологическая характеристика взрослых пациен

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Врожденные пороки сердца у взрослых: клинико-социальная характеристика и научно-организационное обоснование совершенствования медицинской помощи»

Актуальность исследования.

Во всем мире растет число взрослых пациентов с ВПС. В связи с улучшением послеоперационной выживаемости и более качественной реабилитацией количество этих пациентов будет и дальше неуклонно возрастать. Организация медицинской помощи при ВПС является важной задачей здравоохранения (Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Ступаков И.Н.).

Согласно данным Ariane J. М. et al. (2007) популяционная распространенность ВПС в Квебеке (Канада) среди взрослых составила 4,09 на 1000 взрослого населения. Всего по данным Marelli AJ,. в Канаде проживает около 96000 взрослых с ВПС, в США - 856000. По данным официальной статистики МЗиСР в РФ зарегистрировано в 2005г 76991, а в 2006 г 79581 взрослых пациентов с ВПС. Значительно меньшее число взрослых пациентов с ВПС в РФ возможно обусловлено неадекватной медицинской помощью и отсутствием персонифицированных регистров. Кроме того, на показатели распространенности влияют используемые критерии и методы диагностики (Бокерия J1.A. с соавт 2005,2007гг).

Коррекция ВПС — не единственная проблема пациентов с ВПС. У этих пациентов достаточно часто встречается сопутствующая патология, как кардиальная (нарушения ритма, клапанная недостаточность и поражение клапанов эндокардитом, нарушение сократимости), так и не кардиальная (наиболее часто - аномалии центральной нервной системы) Пациенты, оперированные по поводу ВПС, имеют риск развития эмбо-лий, эндокардита, и нарушения иммунных расстройств, испытывают тревогу и нуждаются в помощи смежных специалистов и социальной помощи.

Отечественные исследования свидетельствуют, что эффективной организации помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями препятствует отсутствие преемственности в оказании помощи больным на разных этапах ее осуществления (Бокерия JI.A., Макаров С.А.), многообразие методических подходов кардиологов к коррекции патологии (Шальнова С.А., Чеснокова И.В., Исакова Е. В., Фейгин B.JL, Шумилин В. В.). Однако, исследований, оценивающих потребность популяции взрослых пациентов в отдельных видах кардиохирургической помощи в отечественной и зарубежной литературе не выявлено. Кроме того, в настоящее время нормативно-методическая база регламентирует процесс оказания медицинской помощи детям с ВПС при отсутствии клинических рекомендаций и нормативных документов по организации медицинской помощи взрослым с ВПС.

Все это определяет важность организационных мероприятий по выявлению и адекватному лечению больных с ВПС; созданию алгоритмов дифференцированного подхода к оказанию помощи больным с данной патологией на амбулаторно-поликлиническом и стационарном этапах. Проведение таких мероприятий должно быть основано на знаниях о распространенности ВПС среди взрослого населения, клинико-социальных особенностях таких пациентов; оценке потребности населения в различных видах лечебно-диагностической помощи.

Цель исследования:

Научно обосновать предложения по совершенствованию организации и информационного обеспечения медицинской помощи взрослым пациентам с ВПС.

Задачи:

1. Изучить распространенность, естественное течение, результаты лечения и принципы организации медицинской помощи взрослым пациентам с ВПС на основании данных зарубежной и отечественной литературы.

2. Провести анализ исходов госпитализаций, продолжительности лечения и затрат на лечение взрослых пациентов с ВПС при оказании высокотехнологичной медицинской помощи в федеральных медицинских учреждениях.

3. Изучить клинико-социальные характеристики и потребность в хирургических методах лечения в выборках взрослых пациентов с ВПС; провести VEN-анализ медикаментозной терапии.

4. Изучить возможности и проблемы использования персонифицированных баз данных для анализа факторов риска летальных исходов и осложнений лечения, корректного анализа результатов лечения.

5. Разработать предложения по совершенствованию организации медицинской помощи и информационного обеспечения взрослым пациентам с ВПС.

Научная новизна работы.

Определяется тем, что впервые:

• изучен международный опыт организации медицинской помощи взрослым пациентам с ВПС; обобщены данные исследований по распространенности ВПС среди взрослого населения в разных странах мира; а также результаты исследований, оценивающих отдаленные результаты лечения и качество жизни взрослых с ВПС;

• представлена нозологическая структура и результаты оказания в федеральных медицинских учреждениях высокотехнологичной медицинской помощи по профилю «сердечно-сосудистая хирургия» взрослым пациентам с ВПС;

• изучены клинико-социальные особенности взрослых пациентов с ВПС, обратившихся за амбулаторной помощью и госпитализированных в федеральное медицинское учреждение (НЦССХ им. А. Н. Бакулева);

• проведен VEN-анализ медикаментозной терапии, используемой в выборке взрослых пациентов с ВПС;

• изучены возможности персонифицированных баз данных в оценке факторов, влияющих на летальность и осложнения кардиохирургического лечения взрослых с ВПС;

• научно обоснованы пути совершенствования информационного обеспечения в процессе организации медицинской помощи взрослым пациентам с ВПС.

Практическая значимость.

Практическая значимость работы состоит в том, что на основании фактического материалы сформулированы конкретные пути совершенствования организации медицинской помощи и информационного обеспечения взрослым пациентам с ВПС; определены принципы формирования персонифицированных баз данных и их последующего использования для оценки рисков госпитальных исходов и осложнений. Результаты исследования, основные положения, выводы, сформулированные в диссертационной работе, могут стать основой поиска наиболее рациональных и эффективных принципов ведения больных и организации медико-социальной помощи взрослым пациентам с ВПС. Внедрение результатов исследования в практику. Материалы диссертации являются фрагментом комплексной темы НОО НЦССХ им.А.Н. Бакулева «Научно-методическая разработка комплекса мер по обеспечению доступности, качества медицинской помощи и формированию госзаказа на хирургическую помощь при сердечнососудистых заболеваниях» № государственной регистрации 01200600443. Результаты исследования использованы при подготовке Приказа по НЦССХ им А.Н. Бакулева № 68 от 8.05. 2009г) и предложений для МЗиСР РФ по автоматизированному учету ВМП по профилю «сердечнососудистая хирургия» (исх. № 16-8/324 от 22.04. 2009г).

Положения, выносимые на защиту.

1. Существующие принципы и методы оценки распространенности ВПС среди взрослого населения, результатов оказания медицинской помощи в РФ нуждаются в совершенствовании.

2. Клинический диагноз позволяет сделать точное описание состояния пациента с ВПС, однако не может быть использован для статистического учета и корректного математического анализа результатов оказания медицинской помощи в подгруппах пациентов. Формирование регистров пациентов с ВПС требует предварительной разработки классификатора и кодификатора ВПС, соответствующего цели и задачам формирующейся базы данных.

3. Результаты оказания в федеральных медицинских учреждениях высокотехнологичной медицинской помощи по профилю «сердечно-сосудистая хирургия» взрослым пациентам с ВПС достоверно различаются и зависят от клинических и е'спечения организации медицинской помощи необходимо учитывать, что взрослые пациенты с ВПС нуждаются в первичной и повторной коррекции ВПС, осложнений ВПС и коррекции сопутствующей сердечно-сосудистой патологии.

5. Для оптимизации медицинской помощи взрослым пациентам с ВПС на основе консенсуса ведущих специалистов по проблеме необходимо разработать методические рекомендации по тактике хирургического и медикаментозного лечения.

Апробация работы.

Основные результаты доложены на съезде сердечно-сосудистых хирургов г.Москва (2008г). Материалы исследования апробированы на совместной научной конференции научно-организационного отдела, отделения хирургии детей ВПС старшего возраста НЦССХ им. А.Н. Бакулева, кафедры управления, экономики здравоохранения и медицинского страхования ФУВ ГОУ ВПО РГМУ Росздрава; от 23 сентября 2009гг.

Заключение диссертации по теме «Кардиология», Абдулкасумова, Саида Керимовна

Выводы:

1. Для оценки распространенности ВПС среди взрослых пациентов, детального изучения клинико-социальных характеристик, причин инвалидности, потребности, ближайших и отдаленных результатов оказания медицинской помощи необходимо проведение специализированных эпидемиологических исследований и создание регистров пациентов.

2. При планировании государственного задания на оказание высокотехнологичной медицинской помощи необходимо учитывать, чаф максимальные объемы высокотехнологичной медицинской помощи взрослым пациентам с ВПС оказывают 2 из 14 ФМУ: НЦССХ им А.Н. Бакулева (51% от всех взрослых пациентов с ВПС) и НИИПК им Е.Н. Мешалкина (19,7%). б) продолжительность лечения и коэффициенты затрат на лечение статистически достоверно различаются в разных возрастных группах, разных кодах диагноза и видами ВМП. 22,1% пациентов оказано более одного вида ВМП.

3. При оказании ВМП по профилю сердечно-сосудистая хирургия взрослым с ВПС госпитальная летальность составила 3%; однако административные базы данных не содержат информации позволяющей оценивать влияние на показатели летальности клинического статуса пациента и сравнить результаты оказания ВМП в ФМУ.

4. Персонифицированная база данных для учета случаев оказания ВМП позволяет обобщать и анализировать большие массивы информации необходимые для принятия клинических и административных решений, но при использовании автоматизированного учета на основании МКБ-Х нельзя идентифицировать многокомпонентные и осложненные случаи

ВПС, а кодификатор ВМП не отражает наименование и технологию операции.

5. Клинический диагноз позволяет сделать точное описание ВПС, но детализация состояния делает невозможной автоматизированную группировку пациентов для проведения методологически корректного клинического и экономического анализа с использованием методов математической статистики. У 268 пациентов с ВПС зарегистрировано 70 вариаций, описывающих ВПС и их сочетания.

6. Выборки взрослых пациентов с ВПС, обратившихся за медицинской помощью амбулаторно по месту жительства и госпитализированных в НЦССХ им. А.Н. Бакулева, отличаются по своим демографическим, клиническим и социальным характеристикам. Общим является -потребность в повторных операциях по поводу ВПС; операциях на сердце в связи с осложнениями и сопутствующими кардиологическими заболеваниями; наличие сопутствующей прогностический значимой патологии; сохранение группы инвалидности среди оперированных пациентов; необходимость до и послеоперационной медикаментозной терапии, что необходимо учитывать при планировании медицинской помощи.

7. В среднем 1 амбулаторный пациент получал 2,6±1,5 препарата; при выписке из НЦССХ им А.Н. Бакулева 3,9±2,1. Наиболее часто используются сердечные гликозиды, диуретики, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, антикоагулянты. Формальный VEN-анализ выявил применение препаратов группы «N» в 37,4% случаев, в то же время имеются существенные расхождения результатов при использовании формального и экспертного анализа в отношении препаратов группы«У».

8. Из 10 оцениваемых факторов наиболее значимым для летального исхода оказалось мерцание (фибрилляция) или трепетание предсердий - ОТГТ =7,3; 95% ДИ 1,6-33,4; р=0.01. Шансы пребывания в отделении реанимации более 24 часов в связи с наличием послеоперационных осложнений при наличии в анамнезе операции по коррекции ВПС в 2,8 раза выше (ОШ = 2,8; 95% ДИ 1,3- 5,9; р=0.007), чем у пациентов без операции в анамнезе; а при выполнении протезирования клапана выше в 2,3 раза (ОШ = 2,3; 95% ДИ 1,2- 4,4; р=0.01).

Практические рекомендации

1. Руководителям клинических отделений и информационных служб медицинских учреждений при создании персонифицированных баз данных предусматривать возможность кодирования случаев ВПС с использованием нескольких кодов МКБ-10, а также прогностические значимых факторов риска летальных исходов и осложнений с целью формирования клинически-однородных групп пациентов и корректной оценки результатов лечения.

2. Министерству здравоохранения и социального развития РФ при планировании государственного задания на оказания высокотехнологичной медицинской помощи учитывать объемы и результаты оказания высокотехнологичной медицинской помощи в ФМУ.

3.Министерству здравоохранения и социального развития при организации учета и оценки результатов высокотехнологичной медицинской помощи использовать предложения, разработанные на базе НЦССХ им А.Н. Бакулева.

4. Рабочей группе Профильной комиссии по сердечно-сосудистой хирургии Экспертного совета МЗСР РФ для обеспечения безопасности пациентов и эффективного использования ресурсов разработать критерии допуска врачей «сердечно-сосудистых хирургов» и аккредитации медицинских учреждений, оказывающих хирургическую помощь взрослым с ВПС.

5. Кафедрам общественного здоровья и здравоохранения вузов РФ в процессе подготовки специалистов в области «организация здравоохранения и общественное здоровье» рекомендуется преподавать методику клини-ко-эпидемиологических подходов к изучению распространенности редких заболеваний и оценки потребности в медицинской помощи.

6. С целью оптимизации помощи взрослым пациентам с ВПС целесообразно создание методических рекомендаций (в том числе критериев отбора взрослых больных ВПС на коронарографию), а также организация на федеральном и региональном уровнях мероприятий, направленных на непрерывное совершенствование уровня знаний врачей, среднего медицинского персонала, родственников пациентов, социальных работников и психологов; оптимизацию этапности и преемственности в организации медицинской помощи.

7. С целью оптимизации тактики медикаментозного лечения и использования ресурсов кардиологам, специализирующимся на ведении взрослых пациентов с ВПС, создать перечень жизненно-важных препаратов, рекомендованных для применения на амбулаторном этапе лечения на основе формального и экспертного VEN-анализа.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Абдулкасумова, Саида Керимовна, 2010 год

1. Амиркулов Б. Д. Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения: Автореф. дисс., д-ра мед. наук. М, 2004.

2. Аномалия Эбштейна. Под ред Бокерия JI.A., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005.-240с.

3. Бокерия JI.A., Алекян Б.Г., Подзолков В.П. и другие. Рен-генваскулярное закрытие врожденных перимембранозных и мышечных дефектов межжелудочковой перегородки пороков//Детские болезни сердца и сосудов №6 2006г., стр.40-43.

4. Бокерия J1.A., Гудкова Р.Г. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения.- М.:НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,2007.-118с.

5. Бокерия JI.A., Ступаков И.Н., Самородская И.В. Хирургическая помощь при заболеваниях сердца:некоторые аспекты организации, доступности, эффективности.// Грудная и сердечно сосудистая хирургия, №5, 2006 стр 4-12.

6. Бокерия JI.A., Ступаков И.Н., Самородская И.В., Ботнарь Ю.М. Кардиологическая и хирургическая помощь при сердечно-сосудистыхзаболеваниях в Российской Федерации в 2006 г.//Бюллетень НЦССХ.-2007.- №5 с 34-43.

7. Бокерия Л.А., Сабиров Б.Н., Черногривов И.Е., НосачевА.М., Черногривов А.Е.,Астраханцева Т.О., Омонов С.Н. Современные подходы к хирургическому лечению врожденной патологии трехстворчатого клапана Бюллетень НЦССХ.-2007.- №3, том 8.- с.6.

8. Ю.Врожденные пороки сердца у детей. Мутафян О.А. СПБ.: 2002,-331с.11 .Врожденные пороки сердца. Белоконь. Н.А., Подзолков. В. П., -М.Д991.-С.170.

9. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиаторов кардиологов неонатологов. Шарыкин А.С. М.-Медицина 2005.- 135с.

10. Григорьян А. М. Эндоваскулярное закрытие ДМЖП окклюдерами Amplatzer.// Автореф. дисс. Канд мед. наук. М. 2008.

11. Исакова Е. В. Клинико-экономические и организационные аспекты оказания помощи церебральным инсультом.//автореф д.м.н. М — 2006- 47стр.

12. Карденас К. Э. Транскатетерная эмболизация при лечении открытого артериального протока при врожденных коронарно-сердечных фистул: Автореф. дисс., д-ра мед. наук. МД998.

13. Кардиология (национальное руководство) под ред Беленкова Ю.Н., Оганова Р. Г. //М.:ГЭОТАР Медиа, 2007.-1232.

14. Клиническая анатомия сердца. Михайлов С.С. Москва,-Медицина 1987,стр.288

15. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова JI.P. М. Медицина. 1975.стр.-247.

16. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии, под ред Л.А. Бокерия. Издание 2-е дополненное. В 2-х т.Т.1.-М.:ИЗ-во НЦССХ А.Н. Бакулева РАМН 2001.-504с.

17. Лисицын Ю.П., Полунина Н.В. Общественное здоровье и здравоохранение.// М., 2002. -230с.

18. Малиновский Н. Н., Константинов Б. А., Амабле Дж. Отдаленные результаты хирургического лечения дефектов межпредсердной перегородки сердца. //Хирургия. М.-1981.-№11.-е.85-89.

19. Макаров СА Инновационные клинико-организационные технологии повышения качества специализированной помощи при заболеваниях сердечно-сосудистой системы.//автореф д.м.н. Кемерово.-2006г-43 стр.

20. Организация этапов диагностики на региональном и федеральном уровнях при определении показаний к кардиохирургическим вмешательствам. Методические рекомендации под редакцией Бокерия JI.A., Семенова В.Ю. Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева

21. Подзолков В. П., Чебан В.Н., Гаджиев А.А. Повторные операции после радикальной коррекции врожденных пороков сердца.//Грудная сердечно -сосудистая хирургия. М.-1996;6:35-41.

22. Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Чебан В.Н. Повторные операции при реканализации дефекта межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2000;1:8-14.

23. Подзолков В.П., Плотникова Л.Р., Нгвения JI. Непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1993;2:8-10.

24. Приходько В.П., Гладышев В.И., Логаненко Д. И. и др . Опыт хи-рургичекого лечения врожденных пороков сердца осложненных инфекционным эндокардитом. Бюллютень НЦССХ им Бакулева

25. РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. Тринадцатый всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Том 8 №6 ноябрь-декабрь 2007.-12с.

26. Ребилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. Кассирский Г.И., Золотова JI.M. М.:НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,2007.- 136с.

27. Руководство по ренгенэндовакулярной хирургии сердца и сосудов, под редакцией Бокерия JI.A., Алекян Б.Г. /Т.2.-М.:НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,2008.-650с.

28. Самородская И.В.Сердечно-сосудистая заболеваемость и смертность с позиций доказательной медицины. Проблемы стандартизации в здравоохранении, 2004г. 9, с34-37

29. Сердечно-сосудистая хирургия под ред В.И. Бураковского и JI.A. Бокерия// М.:НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005.- с.

30. Статистический учет и отчетность учреждений здравоохранения/Под ред. В. И. Стародубова. -М.: МЦФЭР, 2005.-369с.

31. Сурков В.А., Плечев В.В., Евсюков А.А., и др. Коррекция врожденных пороков. Бюллютень сердечно-сосудистые заболевания. 11-й ежегодной сессии НЦССХ им. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. 13-15 мая 2007.Том

32. Францев. В. И., Селиваненко В. Т., Беляков А. В. Состояние регионарного кровотока до и после устранения дефектов перегородок сердца. //Грудная сердечно-сосудистая хирургия. 1981. - № 4. - с. 28-32.название статьи

33. Хирургическая помощь при заболеваниях сердца: некоторые аспекты организации, доступности, эффективности. Бокерия JI.A., Ступаков И.Н., Самородская И.В. ГССХ №5, 2006.- 4-12с.

34. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции/ Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Зеленикин М. М., Юрлов И. А.:М изд-во НЦССХ им А.Н. Бакулева -2007.-242с.

35. Чихладзе С. Г. Клинико-гемодинамическая оценка результатов коррекции сложных врожденных пороков сердца через 10 и более операции Фонтена. Дисс. Канд мед наук.-М,2004.

36. Шальнова С.А., Деев А.Д, Вихирева О.В. Артериальная гипертония глазами амбулаторных пациентов./ТКардиоваскулярная терапия и профилактика.-2007.-5.-стр 32-34.

37. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца во взрослой популяции Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004», М, 24-26 мая 2004 г. 59, с. 60.

38. Шумилин В. В. «Социально-гигиенические аспекты формирования заболеваемости и развитие специализированной помощи больным ишемической болезнью сердца».//автореф к.м.н. М.- 2007.-23 стр.

39. Ammash N, Warnes СА. Cerebrovascular events in adultpatients with cyanotic congenital heart disease. J Am CollCardiol 1996;28(3):768-72.

40. Anderson R.N., Becker A.E. The anatomy of ventricular septal defects, and their conduction tissues. Surgery of congenital heart defects. Ed. by J. Stark and M. De Lival: Yrune and stratton ltd. London 1983. p 71-94.

41. Anderson K.R., Zuberbuhler J.R., Anderson R.H et al. Morphologic spectrum of Ebstein's anotaly ofthe heart: a review. Mayo Clin Proc 1979;54: 174-80.

42. Bell-Thomson J., Jewell E., Ellis F.H. Jr et al. Surgical technique in the management of patent ductus arteriosus in the elderly patient. Ann Thorac Surg 1980; 30:80-3.

43. Boehrer M, Lange R.L., Willard J.E. et al. Advantages and limitations of methods to detect localize and quantitate intracardiac left-to-right shunting. Am Heart J 1992; 124:448-55.

44. Butera G, Bini MR, Chessa M et al. Transcatheter closure ofpatent foramen ovale in patients with cryptogenic stroke./ta/ Heart J 2001 ;2(2): 1158.

45. Calabro R, Santoro G, Pisacane C, et al. Left ventricular outflow tract obstruction due to mitral valve anomaly. Ann Thorac Surg 2001;72:1762.

46. Campbell M. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J 1970;32:820-6

47. Cardiovascular Diseases in Europe: European Registries of Cardiovascular Diseases and Patient Management.// Sophia Antipolis, France: European Society of Cardiology.- 2004.-p56.

48. Carr-White GS, Kilner PJ, Hon JK et al. Incidence, location,pathology and significance of pulmonary homograft stenosisafter the Ross operation. Circulation 2001;104(12 Suppll);I16-120.

49. Castadela A.R., Zamona R, Nicoloff D.M., et.al.//Ann.Thorac.Surg. 1971/-Vol. 12.-P.29-3 8.

50. Celermajer DS, Deanfield JE. Employment and Insurance forYoung Adults with Congenital Heart Disease. Br Heart Л 993 ;69:539-43.

51. Chan K.L., Ghani M., Woodend К et al. Case-contto Hed study to assess risk factors for aortic stenosis in congenital bicuspid aortic valve. J Am Coll Cardiol 2001 Sep; 38(3):835-42.

52. Clarke D.R., Bishop D.A. Congenital malfomations of the aortic valye and left ventricular outflow tract. In: Glenn's thoracic and cardiovascular surgery. Stamford CT: Appleton&Lange, 1996: 1221-42.

53. Cleveland D.C., Kirklin J.K., Naftel D.C., et al. Surgical treatment of tricuspid atresia. Ann Thorac Surg 1984; 38:447-57.

54. Coggin C.J., Parker K.R., Keith J.D. Natural history of isolated patent ductus arteriosus and the effect of surgical correction: twenty years' experience at the Hospital for Sick Children, Toronto. 1970; 102:718-20.

55. Connelly MS, Webb GD, Somerville J et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease. Can JCardiol 1998;14(3):395-452.

56. Cox J.L., Jaquiss R., Schuessler R. В., Boineau J. P. II J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. - Vol. 110. - P. 473-495.

57. Craig R. J., Selzer A. Natural history and prognosis of atrial septal de-fect.Circulation 1968; 37: 805-15.

58. Connelly M.S., Webb G.D., Somerville J. et al. Canadian Consensus Conference on adult Congenital heart disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452.

59. Dabritz S., Seipelt R., Muhler E. et al. Fontan type procedures after childhood: risck and outcome. The second World Congress of pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 1997:84.

60. Daniels K. J. Current Trends in the Prevalence of Adult Congenital Heart Disease. European Heart Journal (2003) 22, 103-108.

61. Deanfield John., Thaulow Erik., Warnes Carol. Management of Grown Up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. European Heart Journal (2003) 24, 1035-1084.

62. Detter C., Fischlein Т., Feldmeier C. et al. Aortic valvotomy for congenital valvular aortic stenosis: a 37-year experience. Ann Thorac Surg 2001 ;71:1564 -71.

63. Doss M., Martens S., Wood Jp et al. Performance of stentless versus stented aortic valve bioprostheses in the elderly patient: a prospective randomized trial. Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:299-304.

64. Douville E.C., Sade R.M., Fyle D.A. Hemi Fontan operation in surgery for singleventricle: a preliminary report. Ann Thorac Surg 1991;51:893-900.

65. Ebert P., Grieco J., DeLeon S. Y. et al. Ibid. 1999. -Vol.88 - P. 770775.

66. Engelfriet P, Tijssen Jan, Kaemmerer H et al. Adherence to guidelines in the clinical care for adults with congenital heart disease: The Euro Heart Survey on Adult Congenital Heart Disease.// European Heart Journal 2006 27(6):737-745.

67. Ferry P.C. Neurologic sequelae of open heart surgery in children. Am J Dis Child. 1990; 144:369-373.

68. Ferrans Y.J. Myocardial ultrastructure in human cardiac hypertrophy. In: Cardiomyopathy and myocardial biopsy /Eds.: Kaltenbach M., Loogen F., OlsenE.G.J. Berlin, 1978, =p. 100-120.

69. Findlow D., Doyle E. Congenital heart disease 111 adults. Br J Anaesth 1997; 78:416-30.

70. Fisher R.G., Moodie D.S., Sterba R. et al. Patent ductus arteriosus in adults congenital heart defects: results of treatment of patients with pulmonary valvar stenosis. Circulation 1993;87: Suppl 1:1-28-1-37.

71. Fratz S, Kaemmerer H, Oechslin E et al. Emergency HospitalAdmission of Adults with Congenital Heart Disease, a MulticentreStudy. JACC 2000;35(2 Supplement A):503A.

72. Fredriksen PM, Veldtman G, Hechter S et al. Aerobiccapacity in adults with various congenital heart diseases .Am J Cardiol 2001;87(3):310-4.

73. Frescura C., Angelini A., Daliento L., Thiene G. Morphological aspects of Ebstein's anomaly in adults. Thorac Cardiovasc Surg 2000; 48:203-8.

74. Friedman W.F. Aortic stenosis. In: Emmanouilides G.C., Riemenschnei-der T.A., Allen H.D., Gutgesell H.P. eds. Moss and Adams heart disease' in infants, children, and adolescents. Baltimore: Williams & Wilkins, 1995: 1087-111.

75. Fu YC, Bass J, Amin Z, et al: Transcatheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: results of the U.S. phase I trial. J Am Coll Cardiol 2006 Jan 17; 47(2): 319-25.

76. Gale A.W., Danielson G.K., McGoon D.C. Fontan procedure for tricuspid atresia. Circulation 1980;62:91-6.

77. Gates R.H., Laks H., Drinkwater D.S., et al. The Fontan procedures in adults. Ann Thorac Surg 1997; 63:1085-90.

78. Gatzoulis M.A., Balaji S., Webber S.A., et al .Risk Factors for arrhythmia and sudden death late aften repair of tetragy of Fal-lor.Lancet.2000;356;975-981.

79. Gewillig M, Cullen S, Mertens В et al. Risk factors forarrhythmia and death after Mustard operation for simpletransposition of the great arteries. Circulation 1991;84(Suppl IV): 187-92.

80. Graham T.P., Gutgesell U.P. Ventricular septal defects. In: Emmanouilides GC, Riemenschneider T.A., Allen H.D., Gutgesell N.P. eds. Moss and Adams heart disease in infants, children, and adolescents. Baltimore: Williams & Wilkins 1995:724-46.

81. Greenwood R.D., Rosenthal A., Parisi L. et al. Extracardiac abnormalities in infants mith congenital heart disease.Pediatrics.l975;55:1576-1583.

82. Hardin J.T., Muskett A.D., Canter C.E., Martin T.C., Spray T.L. Primary surgical closure of large ventricular septal defects in small infants.

83. Harrison D., Harris L., Siu S et al. Sustained ventricular tachycardia in adult patients late after repair oftetralogy ofFallot. J Am Coll Cardiol 1997;30:1368-73.

84. Harrison D.A., Walters J.E., Webb G.D. et al. Cardiopulmonary function in adult patients late after Fontan repair. J Am Coll Cardiol 1995 ;26:1016-21.

85. Hoffman J.I., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002;39:1890-1900.

86. Hoffman J.I., Kaplan S., Liberthson R.R. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart J.2004:147:425-439.

87. Horner T, Liberthson R, Jellinek MS. Psychosocial profile ofadults with complex congenital heart disease. Mayo ClinProc 2000;75:31-6.

88. Humes R.A., Mair D.D., Porter C.J. et al. Results ofthe modified Fontan operation in adults. Amer J Cardiol 1988; 61:602-4.

89. Jamieson S.W., Kapelanski D.P., Sakakibara 14. et al. // Ann.Thorac. Surg. 2003. - Vol. 76. - P. 1457-1464.

90. Javidi D., DeLeval M., Elliot M., et al. Early and medium ten experience with total cavopulmonary coonection. Cardiol Young 1993; 3: Suppl 1:3.

91. John S, Muralidharan S, Jairaj P.S., et al. The adult ductus: review of surgical experience with 131 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1981;82:314-9.

92. Jonas R.A., Freed M. D., Mayer J. E., Castaneda A. R. Circulation. -1985. Vol. 72 (Suppl. 2). P. 77-83.

93. Kirklin W.J., Barrat-Boyes B.G. Congenital aortic stenosis. In: Kirklin W.J, Barrat-Boyes BG. ed. Cardiac Surgery, 2 nded. New York: Churchill Livingstone 1993:1195-1237.

94. Kitchiner D., Gersony W.M. Subaortic stenosis: still more questions than answers. Heart 1999;82:647-8.

95. Knott Craig C.L., Danielson G.K., Schaff H.Y. et al. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early death or takedown in 702 consecutive patients from one institution. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109:1237-43.

96. Knowles R, Griebsch I, Dezateux C, Brown J,С Bull С Wren. Newborn screening for congenitalheart defects: a systematic re vie wand cost-effectiveness analysis.// Health Technology Assessment 2005; Vol. 9: No. 44

97. Konstantinides S., Geibel A., Olschewski M. et al. //N. Engl. J. Med. -1995. Vol. 333. - P. 469-473.

98. Kratz J.M., Sade R.M., Crawford F.A. Jr et al. The risk of small St. Jude aortic valve prothesis. Ann Thorac Surg 1994;57:114-9.

99. Laks H, Marelli D, Plunkett M, Odim J, Myers J. Adult Congenital Heart Disease.In: Cohn LH, Edmunds LH Jr, eds. Cardiac Surgery in the Adult. New York: McGraw-Hill, 2003:13291358.

100. Laks H., Milliken J.C., Perloff K. J., et al. Experience with the Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88:939-51.

101. Lane, D.A., Lip, G.Y.H., & Millane, T.A. Quality of life in adults with congenital heart disease. Heart, 2002, 88, 71-75.

102. Leonard H, O'Sullivan JJ, Hunter S. Family planning requirementsin the adult congenital heart disease clinic. Heartl996;76:60-2.

103. Lupinetti F.M., Bove E.L. Left ventricular obstruction. In: Mavroudis C, Backer CL, eds. Pediatric cardiac surgery, 2hd ed. St. Louis: Mosby 1994:425-39.

104. Mair D.D. Ebstein's anomaly: natural history and management. J Am Coll Cardiol 1992;19:1047-8.

105. Mair D.D., Danielson G.K., Schaff Н.У., et al. The Fontan procedure in adults: operative and late results with 121 patients. J Am Coll Cardiol 1994; 23: 119A.

106. Maluf M. A., Braile D. M., Silua С et al. Ann. Thorac. Surg. 2000. -Vol. 70,№6. -P. 911-918.

107. Management of grown up congenital heart disease. (GUIDE-LINES).//Europ. Heart J. -2003.-24.- 1035-1084.

108. Marasini M., Zannini L. Ussia GP et al. Discrete subaortic stenosis: incidence, morphology and surgical impact of associated subaortic anomalies. Ann Thorac Surg 2003 ;75: 1763- 8.

109. Marelli A.J., Mackie A.S., Ittu R.I. et al. Congenital Heart Disease in the General Population: Changing Prevalence and Age Distribution. Circulation 2007; 115;163-172;Jan8,2007

110. Marelli A.J., Perloff J.K., Child JS et al. Pulmonary atresia vith ventricular septal defect in adults. Circulation 1994; 89:243-9.

111. Maruszewski В, Lacour-Gayet F, Elliott M J. Congenital heart surgery nomenclature and database project:update and proposed data harvest. //European Journal of Cardio-thoracic Surgery 21 (2002) 47-49

112. Maurodis C. Congenital heart disease. IN. Y., 2004.

113. Mayer J.E., Helgason H., Jonas R.A., et al. Extending limits for modified Fontan procedures. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 1021-8.

114. McGrath KA, Truesdell SC. Employability and career counselingfor adolescents and adults with congenital heartdisease. Nurs Clin North Am 1994;29:319-30.

115. Moodie D.S. Adult congenital heart disease. Curr Opin Cardiol. 1994;9:137-142.

116. Moons P, Engelfriet P, Kaemmerer H. Delivery of care for adult patients with congenital heart disease in Europe: results from the Euro Heart Survey.// European Heart Journal 2006 27(11): 1324-1330

117. Moons P., Siebens, K., De Geest, S., Abraham, I., Budts, W., & Ge-willig, M. A pilot study of expenditures on and utilization of resources in health care in adults with congenital heart disease. Cardiology in the Young, 2001, 11,301-313.

118. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D. et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair oftetralogy ofFallot. N Engl J Med 1993;329:593-9.

119. Nieminen HP, Jokinen EV, Sairanen Ш. Lateresults of pediatric cardiac surgery in Finland:a population-based study with 96% follow-up. Circulation 2003;104:570-5.

120. Office for National Statistics. Death registrations inEngland and Wales, 2002: causes. Health Stat Q2003; 18:57-64.

121. Pagani F. D., Cheatham J. B.,Backman R. H. et al. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. -Vol. 110. - P. 1521-1533.

122. Patterson W., Baxley W.A., Karp R.B., et al. Tricuspid atresia in adults. Amer J Cardiol -1982;49:141-52.

123. Perloff J.K., Sangwan S. Noncardiac Surgery.In: Perloff JKChild JS,eds. Congenital Heart Disease in Adults.2nd ed. Philadelphia: Saunders: 1998.

124. Perloff Ж. Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a nanowing base. In: Perloff JK, Childs JS, eds. Congenital heart disease in adults 2nd ed. Philadelphia W.B. Saunders, 1998:15 53.

125. Perloff JK. Systemic complications of cyanosis in adultswith congenital heart disease. Hematologic derangements,renal function, and urate metabolism. Cardiol Clinl993;l l(4):689-99.

126. Pieroni D.R., Nishiffillra R.A., Bierman F.Z. et al. Second natural history study of congenital heart defects ventricular septal defect: echocardiography. Circulation 1993;87: Suppll:l-80-I-88.

127. Presbitero P, Somerville J, Stone S et al. Pregnancy incyanotic congenital heart disease. Outcome of mother andfetus. Circulation 1994;89(6):2673-6.

128. Rao У., Van Arsdell G.S., David Т.Е. et al. Aortic valve repair for adult congenital heart disease: A 22- yaer experience. Circulation 2000 Nov 7; 102(19 Suppl 3):III40-3.

129. Reinhard W, Hengstenberg F. C.Grown-up congenital heart disease: a 'problem' to take care of European Heart Journal (2005) 26, 8-10

130. Rhodes LA, Walsh EP, Gamble WJ et al. Benefits and potentialrisks of atrial antitachycardia pacing after repairof congenital heart disease. Pacing Clin Electrophysiol 1995; 18(5 Pt 1):1005-16.

131. Roos-Hesselink J, Perlroth MG, McGhie J et al. Atrial arrhythmiasin adults after repair of tetralogy of Fallot. Correlationswith clinical, exercise, and echocardiographicfindings. Circulation 1995;91(8):2214-9.

132. Rosenthal E. Stent implantation for aortic coarctation:The treatment of choice in adults? J Am Coll Card2001; 138(5): 1524-7.

133. Rosenthal A., Behrendt D., Sloan H et al. Long-term prognosis (15 to 26 years) after repair- of tetralogy of Fallot. 1. Survival and symptomatic status. Ann Thorac Surg 1984; 38:151-6.

134. Rote O, Rossi C, Colucci V. et al. Late reoperations after repair oftetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 1992; 6:31-5.

135. Saidinejad M . Aortic Valve Insufficiency http://emedicine.medscape.com/article/893646-treatment

136. Sandoual N., Velasco V. M., OijuelaH. et al.//Amer. J. Cardiol. 1996. -Vol. 77. - P. 591-596.

137. Sauer U., Maier M., Koli S., et al. Sixty three children with congenital cardiovascular anomalies and heterotaxy follow - up and suitability for staged or definitive cavopulmonary connection. Cardiol Young 1993;3:Suppl 1:15

138. Seipelt R.G., Vazquez-Jimenez J. F., Sachweh J. S.et al. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002. Vol. 21, № 4.-P. 721-725.

139. Shaffer KM, Mullins CE, Grifka RG et al. Intravascular stentsin congenital heart disease: short-and long-term resultsfrom a large single-centre experience. J Am Coll Carafa?/1998;l;31(3):661-7.

140. Simko, L.C., McGinnis, K.A. (). Quality of life experienced by adults with congenital heart disease. AACN Clinical Issues, 2003- 14(1), 42-53.

141. Somerville J. Management of adults with congenital heartdisease: an increasing problem. Ann Rev Med 1997;48:283-93.

142. Stom B.L., Abrutyn E., Berlin J.E., et al. Risk factors for infectuve endocarditis. Circulation.2000; 102:2842-2848.

143. Subramanian R., Olson L.J., Edwards W.D. Surgical pathology of pure aortic stenosis: a study of 374 cases. Mayo Clin Proc 1984;59:683-90.

144. Swan, L., Hillis, W.S. Exercise prescription in adults with congenital heart disease: A long way to go. Heart, 2001, 83(6), 685-687.

145. Utens EM, Versluis-Den Bieman HJ, Verlust FC et al. Psychopathologyin young adults with congenital heart disease.Follow-up/results. Eur Heart J 1998;19:647-51

146. Vaksmann G., Foumier A., Davignon A. et al. Frequency and prognosis of arrhythmias after operative "correction" of tetralogy of Fallot. Am J Cardio 1 1990;66:346-9. нет номера

147. Vigano M., Graffigna A., Ressia L. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1996. - Vol. 10. - P. 490-497.

148. Waien S.A., Liu P.P,. Ross B.L. et al. Serial follow-ир of adnlts with repaired tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 1992; 20:295-300.

149. Wames C.A., Somerville J. Tricuspid atresia with transposition of the great arteries in adolescents and adnlts: current state and late complications. Br Heart J 1987;57:543-47.

150. Warnes C.A., Liberthson R., Danielson G.K. et al. Task force 1: the changing profile of Congenital Heart Disease in Adults life. J Am Coll Cardiol.2001;37:l 170-1175.

151. Webb C.L., Jenkins K.J., Karpawich P.P. et all Congenital Cardiac Defects Committee of the American Heart Association Section on Cardiovascular Disease in the young. Circulation.2002; 105;2318-2323.

152. Webb G.D., Williams R.G. 32nd Bethesda Conference:"Care of the adult with cogenital heart disease."J Am Coll Cardiol.2001;37:l 166-1198.

153. Wernovsky G., Stiles K.M., Gravreau K, et al.Cognitive development after the Fontan operation. Circulation.2000; 102:883-889.

154. Wren С, O'Sullivan JJ. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart 2000;84:499-503.

155. Warnes C. A., Williams R G., Bashore T M, et al ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease.// Circulation. 2008;118:e714-e833.