Двунаправленный кавопульмональный анастомоз в хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Гущин Дмитрий Константинович

• Гущин Дмитрий Константинович
• кандидат наук
• 2021

Оглавление диссертации кандидат наук Гущин Дмитрий Константинович

ПЕРЕЧЕНЬ ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

1.1. История кавопульмонального анастомоза

1.2. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз как этап гемодинамической коррекции

1.3. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз у пациентов «высокого риска» операции Фонтена

1.4. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз, дополняющий радикальную коррекцию (полуторажелудочковая коррекция)

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Дизайн исследования

2.2. Характеристика методов исследования

2.3. Характеристика пациентов

2.3.1. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз как этап гемодинамической коррекции (характеристика общей когорты)

2.3.2. Подгруппа пациентов «высокого риска»

2.3.3. Полуторажелудочковая коррекция

2.4. Хирургическая техника и условия операций

2.4.1. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз как этап гемодинамической коррекции

2.4.2. Полуторажелудочковая коррекция

2.5. Лекарственная тромбопрофилактика

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Результаты двунаправленного кавопульмонального анастомоза как этапа гемодинамической коррекции

3.1.1. Непосредственные результаты в общей когорте пациентов

3.1.2. Средне-отдаленные результаты в общей когорте пациентов

3.1.3. Результаты двунаправленного кавопульмонального анастомоза у пациентов «высокого риска»

3.2. Результаты полуторажелудочковой коррекции

3.2.1. Непосредственные результаты

3.2.2. Средне-отдаленные результаты

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

4.1. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз как этап гемодинамической коррекции

4.1.1. Непосредственные результаты

4.1.2. Средне-отдаленные результаты

4.2. Полуторажелудочковая коррекция

4.2.1. Определение показаний к полуторажелудочковой коррекции

4.2.2. Результаты полуторажелудочковой коррекции

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПЕРЕЧЕНЬ ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ

АВ - атриовентрикулярный

АКГ - ангиокардиография

АЛА - атрезия легочной артерии

БВО - бульбовентрикулярное отверстие

ВПВ - верхняя полая вена

ВПС - врожденный порок сердца

ДИЛК - дополнительный источник легочного кровотока

ДКПА - двунаправленный кавопульмональный анастомоз

ДЛАср - среднее давление в легочной артерии

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДН - дыхательная недостаточность

ЕЖ - единственный желудочек

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИК - искусственное кровообращение

КДО - конечно-диастолическое давление

КТИ - кардиоторакальный индекс

ЛА - легочная артерия

ЛСС - легочное сосудистое сопротивление

МПП - межпредсердная перегородка

ОАП - открытый артериальный проток

ОАЛАПЖ - отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

ОПЖН - острая правожелудочковая недостаточность

ПЖ - правый желудочек

ПЖК - полуторажелудочковая коррекция

РК - радикальная коррекция

СЖ - системный желудочек

СЛА - системно-легочный анастомоз

ТК - трехстворчатый клапан

ТМА - транспозиция магистральных артерий

ТФ - тетрада Фалло

ТЭО - тромбоэмболические осложнения

ФВ - фракция выброса

ФР - фактор риска

ЭКГ - электрокардиография

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭхоКГ - эхокардиография

DKS - Damus-Kaye-Stansel

IQR - interquartile range (межквартильный интервал) Me - median (медиана)

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Двунаправленный кавопульмональный анастомоз в хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность и степень разработанности темы исследования.

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) (синоним: верхний кавопульмональный анастомоз) - паллиативная операция, предполагающая создание соустья между верхней полой веной (ВПВ) и одной из главных ветвей легочной артерии (ЛА), и, являющаяся основным промежуточным этапом хирургического лечения пациентов с унивентрикулярной (одножелудочковой) гемодинамикой, в частности - с резкой гипоплазией правого желудочка (ПЖ) [1-3]. Основной целью данной процедуры является снижение преднагрузки системного желудочка (СЖ), при этом кровь из ВПВ напрямую перенаправляется в обе легочные артерии, что способствует улучшению легочного кровотока и системной оксигенации [4]. Снижение преднагрузки СЖ - важный фактор, способствующий поддержанию адекватной функции сердца, что улучшает не только ранние, но и отдаленные результаты последующей операции Фонтена [1-3, 5, 6].

С развитием медицины совершенствовалась и методика операции. Сегодня ДКПА общепризнанно является одной из важнейших процедур в хирургии унивентрикулярных сердец. Но, несмотря на это ряд моментов не являются столь оптимистичными. В частности, уровень госпитальной смертности пациентов младшей возрастной группы (старше 3 мес) после ДКПА колеблется от 0 до 10,2% [1-3, 7-15] и, по данным большинства авторов, составляет 5% и более. Соблюдение показаний к операции с оценкой факторов риска (ФР), безусловно, повышает шансы на успех. Однако, окончательный результат операции всегда зависит не только от исходных, но и от совокупности интра- и послеоперационных факторов, ряд которых может быть учтен не в полной мере.

В условиях резкой гипоплазии правого желудочка ДКПА является фактически безальтернативным методом хирургической помощи данной

категории пациентов. Однако, существует группа больных, у которых врожденный порок сердца (ВПС) сочетаются с пограничными размерами (умеренной гипоплазией) ПЖ. При этом радикальная коррекция (РК) порока остается возможной, однако сопряжена с высоким риском неблагоприятного исхода. Для хирургического лечения этой категории пациентов было предложено дополнять коррекцию внутрисердечных аномалий кавопульмональным анастомозом [16]. Данный подход получил название «полуторажелудочковая коррекция» (ПЖК). Помимо лечения ВПС с умеренной гипоплазией ПЖ, он получил распространение также и при пороках с функциональной его недостаточностью [16-22]. Для последней категории пациентов показания к применению ПЖК четко не определены. Также нет единого мнения относительно границ умеренной степени гипоплазии ПЖ. Вышесказанное в совокупности с немногочисленностью работ, касающихся применения ПЖК у детей раннего возраста, особенно в отечественной литературе, определяет актуальность вопроса.

В Национальном медицинском исследовательском центре сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева хирургическое лечение сложных ВПС, в первую очередь - цианотических, является одной из приоритетных задач. В силу объективных причин, немалая доля этих пороков не может быть устранена полностью (радикально). К этим внутрисердечным аномалиям, относятся: сложные формы отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛАПЖ), транспозиции магистральных артерий (ТМА), пороки с унивентрикулярной гемодинамикой. При этом именно ДКПА часто оказывается ключевым звеном при выборе хирургической тактики.

Опыт применения ДКПА в хирургии ВПС охватывает не одно десятилетие. Все это время совершенствовалась техника операции, включающая как хирургические аспекты, так и вопросы перфузионно-анестезиологического пособия. В результате улучшились как непосредственные, так и отдаленные результаты лечения этих больных. Однако, пациенты с ДКПА продолжают оставаться в зоне повышенного риска

осложнений и летальности. Несмотря на многолетнюю историю вопроса, это может быть свидетельством неполной осведомленности о характере изменения кровообращения после ДКПА, о влиянии хирургических и парахирургических предикторов на эти изменения, и, соответственно, - на результаты лечения пациентов. В отечественной литературе достаточное количество работ, описывающих возможности применение ДКПА при ряде сложных ВПС. В то же время практически отсутствуют работы по определению и анализу предикторов ряда ключевых исходов раннего и отдаленного послеоперационных периодов после ДКПА, особенно у маленьких детей.

Настоящее исследование направлено на выявление особенностей ранних и средне-отдаленных результатов ДКПА, выполненного у пациентов раннего возраста при ВПС с одножелудочковой гемодинамикой, а также при ВПС, сочетающимися с умеренной гипоплазией ПЖ или его функциональной недостаточностью, определение факторов риска основных осложнений и летальности. Это позволит оценить возможности ДКПА в хирургическом лечении ВПС на современном этапе развития кардиохирургии, определить приоритетные направления по оптимизации лечебно-диагностических алгоритмов.

Цель исследования:

Изучить результаты ДКПА при коррекции сложных ВПС у детей раннего возраста в качестве самостоятельной процедуры и как компонента коррекции ВПС с редукцией правых отделов.

Задачи исследования:

1. Оценить непосредственные и средне-отдаленные результаты ДКПА как этапа гемодинамической коррекции у детей раннего возраста;

2. Определить факторы риска ДКПА как этапа гемодинамической коррекции;

3. Оценить непосредственные и средне-отдаленные результаты ДКПА в составе полуторажелудочковой коррекции ВПС у детей раннего возраста;

4. Определить факторы риска ДКПА в составе полуторажелудочковой коррекции ВПС;

5. Определить показания к ДКПА в составе полуторажелудочковой коррекции ВПС у детей раннего возраста.

Предмет исследования с краткой характеристикой групп пациентов.

В настоящее когортное ретроспективное исследование включено 185 пациентов, которым выполнялся ДКПА: группа №1 (п = 156) - пациенты, которым ДКПА выполнен в качестве этапа гемодинамической коррекции (операции Фонтена), группа №2 (п = 29) - пациенты, которым ДКПА выполнен в дополнение к радикальной коррекции внутрисердечных аномалий (полуторажелудочковая коррекция). Результаты применения ДКПА анализировались отдельно для каждой группы.

Научная новизна исследования.

Настоящее исследование представляет первую отечественную работу по комплексному анализу ранних и средне-отдаленных результатов ДКПА, выполненного у детей раннего возраста, в качестве этапа операции Фонтена. Определены и проанализированы ФР летальности и осложнений. Показан вклад тромбоэмболических событий в структуру ранней смертности, подчеркнута важность соблюдения протокола тромбопрофилактики после операции.

В работе представлен редкий опыт ПЖК ВПС у маленьких детей. Применительно к рассматриваемой категории пациентов, впервые в Российской Федерации, очерчен круг показаний к ПЖК ВПС. Предложены критерии степени гипоплазии правых отделов сердца (умеренной гипоплазии), когда выполнение ПЖК наиболее целесообразно. Определены ФР ДКПА в составе ПЖК.

Практическая значимость исследования.

В ходе тщательной оценки непосредственных результатов определен расширенный список предикторов неблагоприятного исхода и осложнений после ДКПА, выполненного в качестве этапа гемодинамической коррекции, у детей раннего возраста. Ряд определенных ФР хорошо известен в литературе,

однако получены и ранее неосвещенные данные, которые могут дать важную информацию по проблеме гемодинамической коррекции в целом.

На основании анализа результатов ДКПА в составе ПЖК сделано заключение о применении данной методики у разных категорий пациентов, сформулированы соответствующие практические рекомендации. Основные положения, выносимые на защиту.

1. Основной вклад в структуру ранней летальности после ДКПА, выполненного в качестве этапа гемодинамической коррекции у детей раннего возраста, вносят тромбоэмболические осложнения (ТЭО). Основные предикторы ранних осложнений и летальности после ДКПА - длительная искусственная вентиляция легких (ИВЛ), снижение сократительной функции СЖ.

2. Умеренное снижение показателей развития легочного артериального русла не оказывает влияния на ранние результаты ДКПА, выполненного в качестве этапа гемодинамической коррекции, у детей раннего возраста.

3. Сохранение дополнительных источников легочного кровотока (ДИЛК) на этапе ДКПА, выполненного в качестве этапа гемодинамической коррекции, у детей раннего возраста, не оказывает негативного влияния на ранние и средне-отдаленные результаты операции.

4. ДКПА, выполненный в качестве этапа гемодинамической коррекции у детей раннего возраста, способствует значимому снижению преднагрузки СЖ и поддержанию адекватной сократительной функции сердца.

5. Плановое выполнение ДКПА в дополнение к радикальной коррекции ВПС у пациентов с умеренной гипоплазией правых отделов сердца наиболее целесообразно и характеризуется лучшими результатами. Отсроченное выполнение ДКПА в дополнение к радикальной коррекции ВПС с уменьшенными правыми отделами сердца и острой правожелудочковой недостаточностью (ОПЖН) значимо повышает частоту летальности.

Степень достоверности результатов исследования.

Достаточный объем выборки пациентов, тщательный анализ результатов с применением современных программ статистического анализа, а также факт публикации основных положений настоящего исследования в изданиях, одобренных высшей аттестационной комиссией, позволяют предполагать высокую степень достоверности полученных результатов.

Апробация результатов исследования.

Основные положения настоящего исследования доложены на следующих научных форумах: XV - XVIII, XX, XXI, XXIV, XXV Всероссийские съезды сердечно-сосудистых хирургов (2009 - 2012 гг., 2014 г., 2015 г., 2018 г., 2019 г.; Москва), Первая Всероссийская научная конференция молодых ученых -медиков «Инновационные технологии в медицине XXI века» (Москва, 2012 г.), XIX ежегодная сессия НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2015 г.), IV Всероссийская конференция по детской кардиохирургии и кардиологии: «Единственный желудочек сердца - анатомия, морфология, диагностика, лечение» (Калиниград, 2017 г.), The 26th Annual Meeting of the Asian Society for Cardiovascular and Thoracic Surgery (Москва, 2018 г.).

Внедрение результатов исследования в практику.

Результаты настоящего исследования внедрены в клиническую практику отделения хирургии детей раннего возраста с ВПС ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ, использованы при составлении клинических рекомендаций Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России по ведению пациентов с единственным желудочком сердца и атрезией трехстворчатого клапана, послужили отправной точкой исследования особенностей свёртывающей системы крови у пациентов с одножелудочковой гемодинамикой, а также легли в основу комплексной темы «Оптимизация результатов гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца у детей раннего возраста», разработка которой начата в 2020 г. Помимо этого материалы диссертации могут быть рекомендованы к использованию в клинической практике прочих кардиохирургического центров РФ.

Публикации по теме исследования.

По теме диссертационного исследования опубликовано 19 научных работ, из них - 7 в журналах, входящих в перечень рецензируемых научных журналов и изданий ВАК.

Объем и структура диссертации.

Работа изложена русским языком на 124 страницах машинописного текста, в соответствии с требованиями ГОСТ Р 7.0.11-2011, и состоит из введения, 4 глав (обзор литературы, материалы и методы, результаты исследования, обсуждение результатов исследования), заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, насчитывающего 122 наименования. Диссертация иллюстрирована 19 таблицами и 12 рисунками.

Работа выполнена на базе отделения хирургии детей раннего возраста с врожденными пороками сердца ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ (руководитель - д.м.н., профессор Зеленикин М.М.). В работе принимали участие следующие подразделения НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева: рентгенодиагностический отдел (руководитель - д.м.н., профессор В.Н. Макаренко), отделение рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н. Петросян К.В.), отделение реанимации и интенсивной терапии детей старшего возраста с ВПС (и.о. руководителя - Щербаков И. А.), отдел патологической анатомии (руководитель - д.м.н., профессор Серов Р.А.), консультативно-диагностический отдел (руководитель - д.м.н., профессор Никонов С.Ф.).

Автор выражает искреннюю благодарность за помощь в создании условий для выполнения данной работы научному руководителю президенту ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ академику РАН Бокерия Л.А., руководителю отделения хирургии детей раннего возраста с ВПС доктору медицинских наук, профессору Зеленикину М.М.; моим учителям и наставникам - доктору медицинских наук, профессору Зеленикину М.А., доктору медицинских наук Купряшову А.А., кандидату медицинских наук Волкову С.С.; а также всем сотрудникам отделения хирургии детей раннего возраста с ВПС и прочих подразделений ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Одна из наиболее сложных проблем современной кардиохирургии - это лечение пациентов с цианотическими ВПС, в том числе, с унивентрикулярной гемодинамикой. Сегодня мы знаем, что из всего арсенала методов хирургического лечения таких больных, ключевая роль принадлежит кавопульмональному анастомозу. Операция подразумевает создание анастомоза между ВПВ и одной из главных ветвей ЛА. Таким образом, кровь в «обход» сердца поступает непосредственно в систему ЛА, увеличивая легочный кровоток, при этом не повышая объемной нагрузки на СЖ, что свойственно системно-легочному анастомозу. Метод позволил помогать больным, ранее считавшимися неоперабельными, продлевать им жизнь, улучшать ее качество [1, 2, 8, 10]. Сегодня мы можем говорить об успехах кавопульмонального анастомоза в лечение сложных ВПС, путь же от разработки операции до внедрения в клинику был тернист.

1.1. История кавопульмонального анастомоза

Вопросом кавопульмонального анастомоза занимались одновременно и независимо друг от друга хирурги разных стран. Первые упоминания о направлении венозной крови напрямую в ЛА относятся к 1949 г., когда американские хирурги Rodbard S. и Wagner D. успешно выполнили в эксперименте на собаках анастомоз между ушком правого предсердия и ЛА с перевязкой ствола ЛА, демонстрируя, таким образом, возможность исключения ПЖ из кровообращения [23]. Первые эксперименты по созданию анастомоза между ЛА и ВПВ предприняты в этом же году Blalock A., с целью «разгрузить» легочный круг [24]. Однако первое сообщение о создании анастомоза между

ВПВ и ЛА принадлежит итальянскому хирургу Carlon C.A. и соавт. (1950), которые с целью наполнения легочного русла предложили 4 разновидности кавопульмонального анастомоза, включая классический вариант с анастомозом «конец в конец» [24, 25]. На основе работ Carlon C.A. хирурги из США Glenn W.W.L. и Patino J.F. продолжили работу по изучению кавопульмонального анастомоза на животных. В 1954 г. вышла их статья с описанием применения кавопульмонального анастомоза через v. azygos (азиго-пульмональный шунт) у 9 собак. С того же, 1954 года началось изучение кавопульмонального анастомоза хирургами из Венгрии (Robicsek F. и соавт.) [23]. Они предлагали выполнять операцию для коррекции ВПС с уменьшенным легочным кровотоком [26]. В клинике впервые кавопульмональный анастомоз выполнен в

1954 г., в США, профессором Shumacker H.B. у двух пациентов с диагнозами -общий артериальный ствол и ТМА. Оба пациента имели высокую легочную гипертензию и погибли через несколько часов после операций. Тем не менее, своим опытом Shumacker H.B. показал возможность работы сердца человека в условиях частичного «обхода» правых отделов [24, 27].

В России работа по изучению кавопульмонального анастомоза началась в

1955 г. Галанкиным Н.К. и Дарбиняном Т.М., которые к 1956 г. накопили значительный опыт операции на собаках, что позволило профессору Мешалкину Е.Н. успешно применить ее в клинике. К октябрю 1956 г. им было выполнено 24 операции: 23 - у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), 1 - у больного с атрезией легочной артерии (АЛА). Данный опыт был представлен в журнале «Экспериментальная хирургия» [28], а Мешалкину Е.Н. принадлежит приоритет первых успешных операций создания кавопульмонального анастомоза, выполненных в клинике, не только в СССР, но и в мире [23, 24]. Несколько позже, в 1958 г., Glenn W.W.L., успешно выполнил операцию в США 7-летнему мальчику с ТМА и стенозом ЛА [29]. В Венгрии первый клинический опыт кавопульмонального анастомоза состоялся в 1959 г. [30].

Изучение кавопульмонального анастомоза продолжалось. Накапливался опыт подобных операций, которые выполнялись не только с целью увеличения

легочного кровотока, но и у пациентов с неполноценным ПЖ с целью перенаправления крови в ЛА в «обход» сердца [31]. В 1968 г. Fontan F. и Baudet E. выполняют первую успешную операцию полного «обхода» правого сердца при АЛА [32]. С этого времени принцип «обхода» правых отделов сердца, в последующем названный «гемодинамическая коррекция», прочно входит в клиническую практику.

В ходе наблюдения за пациентами после классического кавопульмонального анастомоза «конец в конец», у многих из них отмечались нарастание цианоза, вентиляционно-перфузионные нарушения с развитием венозных коллатералей и артериовенозных фистул, причиной которых являлась асимметрия кровотока в малом круге кровообращения [33]. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз между ВПВ и правой ЛА по типу «конец в бок», выполненный в клинике впервые в 1961 г. Dogliotti A.M. был лишен недостатков классического кавопульмонального анастомоза [23, 33]. ДКПА, при котором кровь из ВПВ поступала одновременно в обе ЛА, стал новой ступенью в развитии гемодинамической коррекции, оттеснив классический однонаправленный кавопульмональный анастомоз, который сейчас применяется редко [33].

Какого же современное значение ДКПА при коррекции ВПС? Какие перспективы открывает данный метод? С одной стороны, ответы лежат на поверхности. В частности - очевидна проблема ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой и ДКПА, являясь этапом операции Фонтена, успешно применяется у этой категории пациентов. Но как быть с группой больных, у которых ввиду ряда предпосылок, в частности - гипоплазии системы ЛА или повышенного легочного сосудистого сопротивления (ЛСС), выполнение операции Фонтена очень рискованно? Каковы перспективы применения ДКПА для этой категории пациентов?

Кроме того, в клинической практике хирург сталкивается с больными, имеющими «пограничную» анатомию желудочков, а именно - умеренную гипоплазию ПЖ, когда РК сопряжена с высоким риском, а наличие двух

нагнетательных камер, даже при умеренной редукции одной из них, требует нестандартного хирургического подхода [34]. И ДКПА, дополняющий РК, разгружая редуцированные правые отделы сердца, позволяет помогать таким пациентам. Этот подход получил название «полуторажелудочковая коррекция», но как показывает практика область применения методики не ограничивается ВПС с умеренной гипоплазией ПЖ. В ряде случаев она позволяет успешно оперировать пациентов с ВПС без гипоплазии, но многокомпонентный характер которых до недавнего времени диктовал неизбежность лишь операции Фонтена. Показания к ПЖК для последней категории больных четко не определены.

Таким образом, несмотря на более чем 60-летнюю историю кавопульмонального анастомоза, ряд моментов остаются дискутабельными, что предопределяет актуальность вопроса.

1.2. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз как этап гемодинамической коррекции

В настоящее время основная область применения ДКПА - паллиативная помощь пациентам с функционально единственным желудочком (ЕЖ) сердца [35]. ДКПА в качестве этапа операции Фонтена способствует снижению частоты осложнений и улучшению выживаемости пациентов [1-3].

Польза ДКПА заключается в увеличении эффективного легочного кровотока, достоверном приросте насыщения крови кислородом, объемной «разгрузке» СЖ [3, 7, 8, 10-13, 36, 37]. Перфузия легких при этом осуществляется под низким давлением, предохраняя легочное сосудистое ложе, а устранение ранее созданных системно-легочных анастомозов (СЛА) повышает диастолическое кровяное давление, что улучшает коронарный кровоток [2, 11]. После ДКПА кровообращение становится последовательным,

поэтому отсутствует риск обкрадывания системной циркуляции, в отличие от больных с параллельным кровообращением (например, с СЛА) [13].

Залог успеха ДКПА - правильный отбор пациентов на операцию с обязательной оценкой возможных ФР, основными из которых являются: сниженная фракция выброса (ФВ) СЖ, правый желудочек в качестве

л

системного, среднее давление в ЛА более 15 мм рт.ст., ЛСС более 5 Ед/м , недостаточность на атриовентрикулярных (АВ) клапанах более, чем умеренной степени, деформация и несоответствие легочных артерий возрастной норме, синдром гетеротаксии, вес менее 5 кг [2, 9, 13, 14, 38-42]. В этом аспекте активно пропагандируется устранение возможных ФР (наиболее часто - АВ недостаточности, деформаций ЛА) именно на этапе выполнения ДКПА [2, 12, 13].

В качестве одного из факторов риска повышенной частоты осложнений, в частности тромбозов и сопряженной с ними летальностью, рассматривается наличие добавочной ВПВ [1, 3, 41, 43, 44]. Однако, не все придерживаются подобного мнения. Так, в работах Ногуо О. и соавт. (2010 г.) и А^оий В. и соавт. (2012 г.) добавочная ВПВ не являлась предиктором повышенной частоты тромбозов ДКПА и летальности, а для профилактики этого осложнения, улучшения центрального потока крови в легочные артерии и обеспечения более равномерного их роста авторы предлагали создание билатерального V-образного ДКПА [13, 45].

Ранний возраст на сегодняшний день не является фактором, препятствующим выполнению ДКПА, тем не менее до настоящего времени оптимальные сроки операции не определены. Одни авторы рекомендуют ДКПА в 3-6 месяцев, объясняя это пользой от ранней «разгрузки» СЖ, но не ранее 3 месяцев [11, 13, 14, 41], другие считают оптимальным его создание в промежутке от 6 месяцев до 2 лет, что связывают с максимальным приростом насыщения крови кислородом после процедуры в данной возрастной группе [2, 8]. Сомнения, связанные с выполнением операции до 3 месяцев оправданы и связаны с более высоким ЛСС у таких детей, возможным повышением частоты

осложнений и летальности, неуверенностью в адекватном росте ЛА после операции и риском неблагоприятного влияния процедуры на мозговое кровообращение [11, 14, 40, 41].

Важным фактором, содействующим благоприятному исходу ДКПА, является отсутствие обструкции выхода из СЖ. Ее анатомические предпосылки связаны с наличием рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или бульбовентрикулярного окна (БВО) при ВПС с аномалиями вентрикуло-артериального соединения [46]. На сегодняшний день оптимальной для устранения подаортальной обструкции процедурой, при отсутствии противопоказаний, считается операция Ватш-Кауе-81аше1 (ЭКБ), выполнение которой рекомендуют именно на этапе ДКПА не только при значительных градиентах давления, но и в профилактических целях у пациентов с возможным отдаленным развитием обструкции [46, 47].

Результаты. При соблюдении показаний непосредственная летальность после ДКПА для пациентов раннего возраста (после 3 мес.) находится в пределах от 0% до 9% [1-3, 7, 9, 10-14]. Наиболее частые осложнения раннего послеоперационного периода связаны с повышенным давлением в системе «ВПВ-ЛА» (синдром ВПВ, неврологические нарушения, плевральная транссудация) [7, 8, 14]. В таблице 1 представлена отдаленная выживаемость после выполнения ДКПА.

Ногуо О. и соавт. (2011) отмечают, что выживаемость у пациентов, кому вместе с ДКПА выполнялась коррекция АВ недостаточности достоверно ниже в сравнении с группой больных без нее [12].

При отсутствии противопоказаний следующим за ДКПА этапом является операция Фонтена. Четких рекомендаций о сроках ее выполнения также нет. Ряд хирургов придерживаются мнения, что тотальный кавопульмональный анастомоз следует выполнять при ухудшении клинического состояния пациента (нарастание цианоза, снижение толерантности к физической нагрузке в динамике) [8, 14]. С другой стороны, небольшой интервал времени (в среднем 12-25 мес.) может иметь положительное влияние на результаты гемодинамической коррекции, а именно - в аспекте функции ЕЖ [2, 10, 41].

Таблица 1. Выживаемость после двунаправленного кавопульмонального анастомоза

Авторы, год Выживаемость, %

1 год 3 года 5 лет 7 лет 8 лет 10 лет 15 лет

Tanoue Y. et al., 2007 [2] - - - - - 90 -

Scheurer M.A. et., 2007 [1] 96 - 89 - - - -

Calvaruso D.F. et al., 2008 [8] 98 92 80 70 - - -

Silvilairat S. et al., 2008 [9] - - 73 - - 55 -

Tan A.-M. et al., 2010 [3] - - - - - 99*/67** -

Friedman KG. et al., 2011 [38] - - > 90 - - - -

Honjo O. et al., 2011 [12] 93/79*** 91/69*** - - - - -

Alsoufi B. et al., 2012 [13] 88 - - - 74 - -

Gerelli S. et al., 2012 [39] - - - - - - 90

* При выполнении операции Фонтена. ** Без операции Фонтена. *** Без пластики атриовентрикулярных клапанов / с пластикой.

Ногуо О. и соавт. (2011) отмечают, что выживаемость у пациентов, кому вместе с ДКПА выполнялась коррекция АВ недостаточности достоверно ниже в сравнении с группой больных без нее [12].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Гущин Дмитрий Константинович, 2021 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Scheurer M.A., Hill E.G., Vasuki N., Maurer S., Graham E.M., Bandisode V., Shirali G.S., Atz A.M., Bradley S.M. Survival after bidirectional cavopulmonary anastomosis: analysis of preoperative risk factors. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134: 82-89. doi:10.1016/j.jtcvs.2007.02.017.

2. Tanoue Y., Kado H., Boku N., Tatewaki H., Nakano T., Fukae K., Masuda M., Tominaga R. Three hundred and thirty-three experiences with the bidirectional Glenn procedure in a single institute. Interact. CardioVasc. Thorac. Surg. 2007; 9: 97-101. doi:10.1510/icvts.2006.138560.

3. Tan A.-M., Iyengar A.J., Donath S., Bullock A.M., Wheaton G., Grigg L., Brizard C.P., d'Udekem Y. Fontan completion rate and outcomes after bidirectional cavo-pulmonary shunt. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010; 38: 59-65. doi: 10.1016/j.ejcts.2010.01.031.

4. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.

5. Mahle W.T., Wernovsky G., Bridges N.D., Linton A.B., Paridon S.M. Impact of early ventricular unloading on exercise performance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology. J Am Coll Cardiol 1999; 34: 1637-43. doi: 10.1016/S0735-1097(99)00392-7.

6. Lee J.R., Choi J.S., Kang C.H., Bae E.J., Kim Y.J., Rho J.R. Surgical results of patients with a functional single ventricle. Eur J Cardiothorac Surg. 2003; 24 (5): 716-722. doi: 10.1016/s1010-7940(03)00495-0.

7. Berdat P.A., Belli E., Lacour-Gayet F., Planché C., Serraf A. Additional pulmonary blood flow has no adverse effect on outcome after bidirectional cavopulmonary anastomosis. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 29-36. doi: 10.1016/j.athoracsur.2004.06.002.

8. Calvaruso D.F., Rubino A., Ocello S., Salviato N., Guardi D., Petruccelli D.F., Cipriani A., Fattouch K., Agati S., Mignosa C., Zannini L., Marcelletti C.F. Bidirectional Glenn and antegrade pulmonary blood flow: temporary or definitive palliation? Ann. Thorac. Surg. 2008; 85: 1389-96. doi: 10.1016/j.athoracsur.2008.01.013.

9. Silvilairat S., Pongprot Y., Sittiwangkul R., Woragidpoonpol S., Chuaratanaphong S., Nawarawong W. Factors influencing survival in patients after bidirectional Glenn shunt. Asian. Cardiovasc. Thorac. Ann. 2008; 16: 381-6. doi: 10.1177/021849230801600508.

10. Schreiber C., Cleuziou J., Cornelsen J.K., Horer J., Eicken A., Lange R. Bidirectional cavopulmonary connection without additional pulmonary blood flow as an ideal staging for functional univentricular hearts. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008; 34: 550-555. doi: 10.1016/j.ejcts.2008.04.043.

11. Cleuziou J., Schreiber C., Cornelsen J.K., Horer J., Eicken A., Lange R. Bidirectional cavopulmonary connection without additional pulmonary blood flow in patients below the age of 6 months. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008; 34: 556-562. doi: 10.1016/j.ejcts.2008.05.041.

12. Honjo O., Atlin C.R., Mertens L., Al-Radi O.O, Redington A.N., Caldarone C.A., Van Arsdell G.S. Atrioventricular valve repair in patients with functional single-ventricle physiology: Impact of ventricular and valve function and morphology on survival and reintervention. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 2011; 142: 326-35. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.11.060.

13. Alsoufi B., Manlhiot C., Awan A., Alfadley F., Al-Ahmadi M., Al-Wadei A., McCrindle B.W., Al-Halees Z. Current outcomes of the Glenn bidirectional cavopulmonary connection for single ventricle palliation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 42: 42-49. doi: 10.1093/ejcts/ezr280.

14. Gerelli S., Boulitrop C., Van Steenberghe M., Maldonado D., Bojana M., Raisky O., Sidi D., Vouhe P.R. Bidirectional cavopulmonary shunt with additional pulmonary blood flow: a failed or successful strategy? Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 42: 513-519. doi: 10.1093/ejcts/ezs053.

15. Nichay N.R., Gorbatykh Y.N., Kornilov I.A., Soynov I.A., Kulyabin Y.Y., Gorbatykh A.V., Ivantsov S.M., Bogachev-Prokophiev A.V., Karaskov A.M. Risk factors for unfavorable outcomes after bidirectional cavopulmonary anastomosis. World .J Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2017; 8 (5): 575-583. doi: 10.1177/2150135117728505.

16. Billingsley A.M., Laks H., Boyce S.W., George B., Santulli T., Williams R.G. Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989; 97: 746-54. doi.org/10.1016/s0022-5223(19)34520-9.

17. Van Arsdell G.S., Williams W.G., Maser C.M., Streitenberger K.S., Rebeyka I.M., Coles J.G., Freedom R.M. Superior vena cava to pulmonary artery anastomosis: an adjunct to biventricular repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996; 112: 1143-9. doi: 10.1016/S0022-5223(96)70127-7.

18. Chauvaud S., Berrebi A., d'Attellis N., Mousseaux E., Hernigou A., Carpentier A. Ebstein's anomaly: repair based on functional analysis. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2003; 23: 525-531. doi: 10.1016/s1010-7940(02)00836-9.

19. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Али Х., Махачев О.А., Самсонов В.Б., Зеленикин М.М., Бондаренко Л.В., Купряшов А.А. Полуторажелудочковая коррекция сложных врожденных пороков сердца: показания к операции и результаты. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2006; 1: 8-13.

20. Chowdhury U.K., Airan B., Sharma R., Bhan A., Kothari S.S., Saxena A., Venugopal P. One and a half ventricle repair with pulsatile bidirectional Glenn: results and guidelines for patient selection. Ann. Thorac. Surg. 2001; 71: 1995-2002. doi: 10.1016/s0003-4975(01)02517-6.

21. Chowdhury U.K., Airan B., Talwar S., Kothari S.S., Saxena A., Singh R., Subramaniam G.K., Juneja R., Pradeep K.K., Sathia S., Venugopal P. One and One-Half Ventricle Repair: Results and Concerns. Ann. Thorac. Surg. 2005; 80: 22932300. doi: 10.1016/j.athoracsur.2005.05.052.

22. Kim S., Al-Radi O., Friedberg M.K., Caldarone C.A., Coles J.G., Oechslin E., Williams W.G., Van Arsdell G.S. Superior Vena Cava to Pulmonary Artery Anastomosis as an Adjunct to Biventricular Repair: 38-Year Follow-Up. Ann. Thorac. Surg. 2009; 87: 1475-1483. doi: 10.1016/j.athoracsur.2008.12.098

23. Konstantinov I.E., Alexi-Meskishvili V.V. Cavo-pulmonary shunt: from the first experimentsto clinical practice. Ann. Thorac. Surg. 1999; 68: 1100-6. doi: 10.1016/s0003-4975(99)00877-2.

24. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Глянцев С.П., Кокшенев И.В. Операция кавопульмонального анастомоза. Часть 1: От идеи к ее воплощению. Детские болезни сердца и сосудов 2005; 4: 5-12.

25. Carlon C.A., Mondini P.G., Marchi R. Surgical treatment of some cardiovascular diseases. J. Int. Coll. Surg. 1951; 16: 1-11.

26. Robicsek F., Temesvari A., Kadar R.L. A new method for the treatment of congenital heart disease associated with impaired pulmonary circulation; an experimental study. Acta Med. Scand. 1956; 154: 151-61. doi: 10.1111/j.0954-6820.1956.tb14309.x.

27. Shumacker H.B. The evolution of cardiac surgery. Bloomington, Indiana: Indiana University Press; 1992.

28. Мешалкин Е.Н. Анастомоз верхней полой вены с легочной артерией у пациента с врожденным пороком сердца с недостаточным кровотоком в малом круге кровообращения. Экспериментальная хирургия 1956; 6: 3-12.

29. Glenn W.W.L. Circulatory bypass of the right side of the heart. IV. Shunt between the superior vena cava and distal right pulmonary artery: report of clinical application. N. Engl. J. Med. 1958; 259: 117-20. doi: 10.1056/NEJM195807172590304.

30. Sanger P.W., Robicsek F., Taylor F.H. Vena cava-pulmonary artery anastomosis: III. Successful operation in case of complete transposition of the great vessels with intra-atrial septal defect and pulmonary stenosis. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 1959; 38: 166-71.

31. Glenn W.W.L., Ordway N.K., Talner N.S., Call E. jr. Circulatory bypass of the right side of the heart: VI. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery; report of clinical application in thirty-eight cases. Circulation. 1965; 31: 172-189. doi: 10.1161/01.cir.31.2.172.

32. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26: 240248. doi: 10.1136/thx.26.3.240.

33. Мовсесян Р.Р. Гемодинамическая коррекция сложных врожденных пороков сердца у детей раннего возраста. Дисс. д-ра мед. наук. М.; 2003.

34. Гущин Д.К., Волков С.С., Зеленикин М.А. Успешная коррекция комбинированного стеноза легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и гипоплазией правого желудочка у пациента раннего возраста. Детские болезни сердца и сосудов 2013; 2: 51-53.

35. Zahr R.A., Kirshbom P.M., Kopf G.S., Sainathan S., Steele M.M., Elder R.W., Karimi M. Half a Century's Experience With the Superior Cavopulmonary (Classic Glenn) Shunt. Ann. Thorac. Surg. 2016; 101 (1): 177-82. doi: 10.1016/j.athoracsur.2015.08.018.

36. Cabrera A.G., Kibler K.K., Easley R.B., Goldsworthy M., Shekerdemian L.S., Andropoulos D.B., Heinle J., Gottlieb E.A., Vu E., Brady K.M. Elevated arterial blood pressure after superior cavo-pulmonary anastomosis is associated with elevated pulmonary artery pressure and cerebrovascular dysautoregulation. Pediatr. Res. 2018; 84 (3): 356-361. doi: 10.1038/pr.2018.31.

37. Margossian R., Zak V., Shillingford A.J., Hlavacek A.M., Cnota J.F., Puchalski M.D., Levine J.C., McCrindle B.W., Cohen M.S., Altmann K., Barker P.C., Hsu D.T., Colan S.D., Pediatric Heart Network Investigators. The Effect of the Superior Cavopulmonary Anastomosis on Ventricular Remodeling in Infants with Single Ventricle. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2017; 30 (7): 699-707.e1. doi: 10.1016/j.echo.2017.03.005.

38. Подзолков В.П., Чиаурелли М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом

гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2007. 242 с.

39. Kogon B.E., Plattner C., Leong T., Simsic J., Kirshbom P.M., Kanter K.R. The bidirectional Glenn operation: a risk factor analysis for morbidity and mortality. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 2008; 136: 1237-42. doi: 10.1016/j.jtcvs.2008.05.017.

40. Petrucci O., Khoury P.R., Manning P.B., Eghtesady P. Outcomes of the bidirectional Glenn procedure in patients less than 3 months of age. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 2010; 139: 562-568. doi: 10.1016/j.jtcvs.2009.08.025.

41. Friedman K.G., Salvin J.W., Wypij D., Gurmu Y., Bacha E.A., Brown D.W., Laussen P.C., Scheurer M.A. Risk factors for failed staged palliation after bidirectional Glenn in infants who have undergone stage one palliation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011; 40: 1000-1006. doi: 10.1016/j.ejcts.2011.01.056

42. Sethasathien S., Silvilairat S., Lhodamrongrat C., Sittiwangkul R., Makonkawkeyoon K., Pongprot Y., Borisuthipandit T., Woragidpoonpol S. Risk factors for morbidity and mortality after a bidirectional Glenn shunt in Northern Thailand. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2021; 69 (3): 451-457. doi: 10.1007/s 11748-020-01461 -9.

43. Keizman E., Tejman-Yarden S., Mishali D., Levine S., Borik S., Pollak U., Katz U., Serraf A.E. The Bilateral Bidirectional Glenn Operation as a Risk Factor Prior to Fontan Completion in Complex Congenital Heart Disease Patients. World J. Pediatr. Congenit. Heart. Surg. 2019; 10 (2): 174-181. doi: 10.1177/2150135118819997.

44. Kung E., Corsini C., Marsden A., Vignon-Clementel I., Pennati G., Figliola R., Hsia T.Y.; Modeling of Congenital Hearts Alliance (MOCHA)+ Investigators. Multiscale Modeling of Superior Cavopulmonary Circulation: Hemi-Fontan and Bidirectional Glenn Are Equivalent. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2020; 32 (4): 883-892. doi: 10.1053/j.semtcvs.2019.09.007.

45. Honjo O., Tran K.-C.D., Hua Z., Sapra P., Alghamdi A.A., Russell J.L., Caldarone C.A., Van Arsdell G.S. Impact of evolving strategy on clinical outcomes and central pulmonary artery growth in patients with bilateral superior vena cava

undergoing a bilateral bidirectional cavopulmonary shunt. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010; 140: 522-8. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.04.036.

46. Shimada M., Hoashi T., Kagisaki K., Shiraishi I., Yagihara T., Ichikawa H. Clinical outcomes of prophylactic Damus-Kaye-Stansel anastomosis concomitant with bidirectional Glenn procedure. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 2012; 143: 137-143. doi: 10.1016/j.jtcvs.2011.09.009.

47. Iwai S., Kawata H., Ozawa H., Yamauchi S., Kishimoto H. Use of the Damus-Kaye-Stansel procedure prevents increased ventricular strain in Fontan candidates. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2013; 43: 150-154. doi: 10.1093/ejcts/ezs142.

48. Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Путято Н.А., Юрлов И.А., Юрпольская Л.А., Ковалев Д.В., Шинкарева Т.В., Алпенидзе В.А. Аксиллярный артериовенозный анастомоз как этап в лечении пациентов с одножелудочковой гемодинамикой и высоким риском выполнения полного обхода правых отделов сердца. Детские болезни сердца и сосудов 2014; 1: 11-17.

49. Горбатых Ю.Н., Ничай Н.Р., Зайцев Г.С., Латыпов А.К., Новикова М.А., Жалнина Е.В., Синельников Ю.С., Струнин О.В. Гемодинамическая коррекция унивентрикулярных пороков сердца: роль дополнительных источников легочного кровотока. Патология кровообращения и кардиохирургия 2012; 2: 2126. doi: 10.21688/1681-3472-2012-2-21-26.

50. Hickey E.J., Alghamdi A.A., Elmi M., Al-Najashi K.S., Van Arsdell G.S., Caldarone C.A., Coles J., Williams W.G. Systemic arteriovenous fistulae for endstage cyanosis after cavopulmonary connection: A useful bridge to transplantation. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 2010; 139: 128-34. doi: 10.1016/j.jtcvs.2008.11.074.

51. Xu M.Y., Kowalski R., d'Udekem Y. Pulmonary artery size at the time of bidirectional cavopulmonary shunt and Fontan surgery influences long-term outcomes. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 2012; 143: 989-90. doi: 10.1016/j.jtcvs.2011.10.092.

52. Mavroudis C., Backer C.L., Kohr L.M., Deal B.J., Stinios J., Muster A.J. Bidirectional Glenn shunt in association with congenital heart repairs: the 1 1/2

ventricular repair. Ann. Thorac. Surg. 1999; 68: 976-982. doi: 10.1016/s0003-4975(99)00562-7.

53. Подзолков В.П., Барчуков А.Ю., Зеленикин М.М., Мчедлишвили К.А. Первый опыт «полуторажелудочковой коррекции» сложных врожденных пороков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1999; 6: 168-169.

54. Бухарин В.А., Махачев О.А., Бондарев Ю.И., Наседкина М.А., Митина И.Н., Резников А.А. Диагностика гипоплазии желудочков сердца - роль в ее оценке. В кн.: Фальковский Г.Э., Бузинова Л.А. (ред.) Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках: Материалы Первого всесоюзного симпозиума с участием иностранных специалистов. Октябрь 1987 г. Москва. М., 1990.

55. Свободов А.А. Тактика хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей до 3 лет. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М., 2008.

56. Kreutzer C., De Vive J., Oppido G., Kreutzer J., Gauvreau K., Freed M., Mayer J.E. Jr, Jonas R., Del Nido P.J. Twenty-five-year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 120 (2): 211-220. doi: 10.1067/mtc.2000.108163.

57. Зеленикин М.А., Волков С.С., Купряшов А.А., Плахова В.В., Соболев А.В., Лобачева Г.В., Гущин Д.К. Опыт полуторажелудочковой коррекции аномалий конотрункуса у детей раннего возраста. Детские болезни сердца и сосудов 2010; 2: 71-73.

58. Malhotra S.P., Reddy V.M., Qiu M., Pirolli T.J., Barboza L., Reinhartz O., Hanley F.L. The hemi-Mustard/bidirectional Glenn atrial switch procedure in the double-switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries: rationale and midterm results. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141: 162-70. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.08.063.

59. Чиаурели М.Р., Самсонов В.Б., Малярова Е.С., Хальвани М.Ю. Случай успешной полуторажелудочковой коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка с некомиттированным дефектом межжелудочковой

перегородки, верхом сидящим трикуспидальным клапаном и стенозом легочной артерии. Детские болезни сердца и сосудов 2012; 3: 55-57.

60. Kreutzer C., Mayorquin R. de C., Kreutzer G., Conejeros W., Roman M.I., Vasquez H., Schlichter A.J., Kreutzer E.A. Experience with one and a half ventricle repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 117 (4): 662-668. doi: 10.1016/S0022-5223(99)70285-0.

61. Lee Y.O., Kim Y.J., Lee J.R., Kim W.-H. Long-term results of one-and-a-half ventricle repair in complex cardiac anomalies. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011; 39: 711-715. doi: 10.1016/j.ejcts.2010.07.048.

62. Hoashi T., Bove E.L., Devaney E.J., Hirsch J.C., Ohye R.G. Outcomes of 1 1/2- or 2-ventricle conversion for patients initially treated with single-ventricle palliation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141: 419-24. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.07.006.

63. Jacobs M.L., Mayer J.E. Jr. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: single ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69 (4 Suppl): S197-204. doi: 10.1016/s0003-4975(99)01245-x.

64. The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database Version 3.41. Updated March 31, 2020. Систем. требования: AdobeAcrobat Reader. https://www.sts.org/sites/default/files/CHSD_DCF_v3_41_%20Annotated_April202 0.pdf (дата обращения: 5.04.2021).

65. Graham T.P. Jr, Jarmakani J.M., Atwood G.F., Canent R.V. Jr. Right ventricular volume determinations in children. Normal values and observations with volume or pressure overload. Circulation 1973; 47 (1): 144-53. doi: 10.1161/01.cir.47.1.144.

66. King D.H., Smith E.O., Huhta J.C., Gutgesell H.P. Mitral and tricuspid valve anular diameter in normal children determined by twodimensional echocardiography. Am. J. Cardiol. 1985; 55: 787-789. DOI: 10.1016/0002-9149(85)90157-2.

67. Sata S., Haun C., Weber T., Arenz C., Photiadis J., Hraska V., Asfour B., Sinzobahamvya N. A morbidity score for congenital heart surgery based on observed

complications. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 41 (4): 898-904. doi: 10.1093/ej cts/ezr161.

68. Carpentier A., Chauvaud S., Mace L., Relland J., Mihaileanu S., Marino J.P., Abry B., Guibourt P. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988;96: 92-101. DOI: 10.1016/s0022-5223(19)35302-4.

69. Васин С.В. Результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста. Дисс. канд. мед. наук. М.; 2010.

70. Зеленикин М.А., Волков С.С., Гущин Д.К. Опыт выполнения операции Фонтена после процедуры Damus-Kaye-Stansel. Детские болезни сердца и сосудов 2013; 3: 55-58.

71. Волков С.С. Результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки с обструкцией выводного тракта левого желудочка. Дисс. канд. мед. наук. М.; 2008.

72. Зеленикин М.А., Купряшов А.А., Туненко В.Н., Лобачева Г.В., Дедушкина Н.Ю., Плахова В.В., Соболев А.В., Волков С.С., Мусатова Т.И. Коррекция отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки путем реконструкции выхода из левого желудочка при помощи сосудистого протеза. Детские болезни сердца и сосудов 2007; 1: 62-65.

73. Купряшов А.А., Гущин Д.К., Юрпольская Л.А., Зеленикин М.А. Долгосрочное наблюдение за пациентом после коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки при помощи внутрисердечного кондуита. Детские болезни сердца и сосудов 2015; 2: 22-26.

74. Monagle P., Cochrane A., Roberts R., Manlhiot C., Weintraub R., Szechtman B., Hughes M., Andrew M., McCrindle B.W., Fontan Anticoagulation Study Group. A Multicenter, randomized trial comparing heparin/warfarin and acetylsalicylic acid

as primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontanprocedure in children. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58: 645-51. doi: 10.1016/j.jacc.2011.01.061.

75. Faircloth J.M., Roe O., Alsaied T., Palumbo J.S., Vinks A. Veldtman G.R. Intermediate term thrombotic risk in contemporary total cavopulmonaryconnection for single ventricle circulations. J. Thromb. Thrombolysis 2017; 44 (3): 275-280. doi: 10.1007/s11239-017-1530-0.

76. Odegard K.C., McGowan F.X., Zurakowski D., DiNardo J.A., Castro R.A., Del Nido P.J., Laussen P.C. Coagulation factor abnormalities in patients with single-ventricle physiology immediately prior to the Fontan procedure. Ann. Thorac. Surg. 2002; 73: 1770-7. doi: 10.1016/s0003-4975(02)03580-4.

77. Makhija Z., Sharma R. Hematologic alterations in patients with functionally univentricular hearts. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2012; 3 (3): 350-358. doi: 10.1177/2150135112446356.

78. Henaine R., Vergnat M., Bacha E.A., Baudet B., Lambert V, Belli E., Serraf A. Effects of lack of pulsatility on pulmonary endothelial function in the fontan circulation. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 2013; 146: 522-529. doi: 10.1016/j.jtcvs.2012.11.031.

79. Egbe A.C., Connolly H.M., Niaz T., Yogeswaran V., Taggart N.W., Qureshi M.Y., Poterucha J.T., Khan A.R., Driscoll D.J. Prevalence and outcome of thrombotic and embolic complications in adults after Fontan operation. Am. Heart J. 2017;183: 10-17. doi: 10.1016/j.ahj.2016.09.014.

80. Chaloupecky V., Svobodova I., Hadacova I., Tomek V., Hucin B., Tlaskal T., Janousek J., Reich O., Skovranek J. Coagulation profile and liver function in 102 patients after total cavopulmonary connection at mid-term follow up. Heart 2005; 91 (1): 73-79. doi: 10.1136/hrt.2003.026419.

81. Deshpande S.R., Kirshbom P.M., Maher K.O. Negative pressure ventilation as a therapy for post-operative complications in a patient with single ventricle physiology. Heart Lung Circ. 2011; 20: 763-5. doi: 10.1016/j.hlc.2011.03.010.

82. Mutsuga M., Quinonez L.G., Mackie A.S., Norris C.M., Marchak B.E., Rutledge JM, Rebeyka I.M., Ross D.B. Fast-track extubation after modified Fontan

procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 144 (3): 547-52. doi: 10.1016/j.jtcvs.2012.05.047.

83. Lofland G.K. The enhancement of hemodynamic performance in Fontan circulation using pain free spontaneous ventilation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2001; 20: 114-8; discussion 118-9. doi: 10.1016/s1010-7940(01)00757-6.

84. Turkoz A., Balci S.T., Gonen H., Qmar O., Ozker E., Turkoz R. The effects of different ventilator modes on cerebral tissue oxygen saturation in patients with bidirectional superior cavopulmonary connection. Ann. Card. Anaesth. 2014; 17: 105. doi: 10.4103/0971-9784.124122.

85. Harris K.C., Holowachuk S., Pitfield S., Sanatani S., Froese N., Potts J.E., Gandhi S.K. Should early extubation be the goal for children after congenital cardiac surgery? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 148 (6): 2642-7. doi: 10.1016/j.jtcvs.2014.06.093.

86. Huang J., Zhou Y., Zhu D. Systemic haemodynamics and regional tissue oxygen saturation after bidirectional cavopulmonary shunt: positive pressure ventilation versus spontaneous breathing. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2016; 23 (2): 235-9. doi: 10.1093/icvts/ivw126.

87. Гущин Д.К., Купряшов А.А., Зеленикин М.М. Оценка эффективности традиционной тромбопрофилактики у пациентов после унивентрикулярной коррекции методом «Тромбодинамика». Новости сердечно-сосудистой хирургии 2018; 1: 16-23.

88. Grattan M., Mertens L. Mechanics of the functionally univentricular heart -how little Do we understand and why does it matter? Can. J. Cardiol. 2016; 32 (8): 1033.e11-8. doi: 10.1016/j.cjca.2015.11.001.

89. Bellsham-Revell H.R., Tibby S.M., Bell A.J., Witter T., Simpson J., Beerbaum P., Anderson D., Austin C.B., Greil G.F., Razavi R. Serial magnetic resonance imaging in hypoplastic left heart syndrome gives valuable insight into ventricular and vascular adaptation. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 61 (5): 561-70. doi: 10.1016/j.jacc.2012.11.016.

90. François K., Vandekerckhove K., De Groote K., Panzer J., De Wolf D., De Wilde H., Bové T. Current outcomes of the bi-directional cavopulmonary anastomosis in single ventricle patients: analysis of risk factors for morbidity and mortality, and suitability for Fontan completion. Cardiol. Young. 2016; 26 (2): 28897. doi: 10.1017/S1047951115000153.

91. Itatani K., Miyaji K., Nakahata Y., Ohara K., Takamoto S., Ishii M. The lower limit of the pulmonary artery index for the extracardiac Fontan circulation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 142 (1): 127-35. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.11.033.

92. Lehner A., Schuh A., Herrmann F.E., Riester M., Pallivathukal S., Dalla-Pozza R., Kozlik-Feldmann R., Netz H., Malec E., Januszewska K. Influence of pulmonary artery size on early outcome after the Fontan operation. Ann. Thorac. Surg. 2014; 97 (4): 1387-93. doi: 10.1016/j.athoracsur.2013.11.068.

93. Kansy A., Brzezinska-Rajszys G., Zubrzycka M., Mirkowicz-Malek M., Maruszewski P., Manowska M., Maruszewski B. Pulmonary artery growth in univentricular physiology patients. Kardiol. Pol. 2013; 71 (6): 581-7. doi: 10.5603/KP.2013.0121.

94. Adachi I., Yagihara T., Kagisaki K., Hagino I., Ishizaka T., Kobayashi J., Kitamura S., Uemura H. Preoperative small pulmonary artery did not affect the midterm results of Fontan operation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007; 32: 156-162. doi: 10.1016/j.ejcts.2007.03.024.

95. d'Udekem Y., Fernando N., du Plessis K. Ask not what your Fontan can do for you, ask what you can do for your Fontan! J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2018; 156 (1): 249-251. doi: 10.1016/j.jtcvs.2017.11.122.

96. Josephus Jitta D., Wagenaar L.J., Mulder B.J., Guichelaar M., Bouman D., van Melle J.P. Three cases of hepatocellular carcinoma in Fontan patients: Review of the literature and suggestions for hepatic screening. Int. J. Cardiol. 2016; 206: 21-6. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.12.033.

97. Kutty S.S., Zhang M., Danford D.A., Hasan R., Duncan K.F., Kugler J.D., Quiros-Tejeira R.E., Kutty S. Hepatic stiffness in the bidirectional cavopulmonary circulation: The Liver Adult-Pediatric-Congenital-Heart-Disease Dysfunction Study

group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 151 (3): 678-684. doi: 10.1016/j.jtcvs.2015.09.079.

98. Agarwal A., Firdouse M., Brar N., Yang A., Lambiris P., Chan A.K., Mondal T.K. Incidence and Management of Thrombotic and Thromboembolic Complications Following the Superior Cavopulmonary Anastomosis Procedure: A Literature Review. Clinro Applro Thrombro Hemost. 2018; 24 (3): 405-415. doi: 10.1177/1076029617739702.

99. Manlhiot C., Brandäo L.R., Kwok J., Kegel S., Menjak I.B., Carew C.L., Chan

A.K., Schwartz S.M., Sivarajan V.B., Caldarone C.A., Van Arsdell G.S., McCrindle

B.W. Thrombotic Complications and Thromboprophylaxis Across All Three Stages of Single Ventricle Heart Palliation. J. Pediatr. 2012; 161 (3): 513-519.e3. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.004.

100. McCrindle B.W., Manlhiot C., Cochrane A., Roberts R., Hughes M., Szechtman B., Weintraub R., Andrew M., Monagle P.; Fontan Anticoagulation Study Group. Factors associated with thrombotic complications after the Fontan procedure: a secondary analysis of a multicenter, randomized trial of primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 61 (3): 346-53. doi: 10.1016/j.jacc.2012.08.1023.

101. King G., Gentles T.L., Winlaw D.S., Cordina R., Bullock A., Grigg L.E., Alphonso N., Radford D.J., Zannino D., Buratto E. d'Udekem Y. Common atrioventricular valve failure during single ventricle palliation^. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2017; 51 (6): 1037-1043. doi: 10.1093/ejcts/ezx025.

102. Kim H., Chan Sung S., Choi K.H., Lee H.D., Ban G.H., Kim G., Kim H.Y. Sutureless Patch Angioplasty for Postoperative Pulmonary Artery Stenosis in Congenital Cardiac Surgeries. Ann. Thorac. Surg. 2016; 101 (3): 1031-6. doi: 10.1016/j.athoracsur.2015.09.083.

103. Patel N.D., Kenny D., Gonzalez I., Amin Z., Ilbawi M.N., Hijazi Z.M. Singlecenter outcome analysis comparing reintervention rates of surgical arterioplasty with stenting for branch pulmonary artery stenosis in a pediatric population. Pediatr. Cardiol. 2014; 35 (3): 419-22. doi: 10.1007/s00246-013-0795-0.

104. Mendelsohn A.M., Bove E.L., Lupinetti F.M., Crowley D.C., Lloyd T.R., Beekman R.H. 3rd. 1994. Central pulmonary artery growth patterns after the bidirectional Glenn procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994; 107: 1284-90.

105. Penny D.J., Pawade A., Wilkinson J.L., Karl T.R. Pulmonary artery size after bidirectional cavopulmonary connection. J. Card. Surg. 1995; 10 (1): 21-6.

106. Gray R.G., Altmann K., Mosca R.S., Prakash A., Williams I.A., Quaegebeur J.M., Chen J.M. Persistent antegrade pulmonary blood flow post-Glenn does not alter early post-Fontan outcomes in single-ventricle patients. Ann. Thorac. Surg. 2007; 84: 888-93. doi: 10.1016/j.athoracsur.2007.04.105.

107. Demirturk O.S., Guvener M., Co§kun I., Yildirim S.V. Results of additional pulsatile pulmonary blood flow with bidirectional glenn cavopulmonary anastomosis: positive effect on main pulmonary artery growth and less need for fontan conversion. Heart Surg. Forum. 2013; 16 (1): E30-4. doi: 10.1532/HSF98.20121078.

108. Бокерия Л.А., Зеленикин М.М., Свободов А.А. Пороки с одножелудочковой гемодинамикой. Операции обхода правого сердца. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ, 2016: 663-683.

109. Poh C.L., d'Udekem Y. Life After Surviving Fontan Surgery: A Meta-Analysis of the Incidence and Predictors of Late Death. Heart Lung Circ. 2018; 27 (5): 552559. doi: 10.1016/j.hlc.2017.11.007.

110. Чэттерджи Н.А., Файфер М.А. Сердечная недостаточность. В кн.: Лилли Л.С. (ред.) Патофизиология сердечно-сосудистой системы, пер. с англ. - 4-е издание, испр. и перераб. М: Бином. Лаборатория знаний, 2016: 353-397.

111. Piran S., Veldtman G., Siu S., Webb G.D., Liu P.P. Heart failure and ventricular dysfunction in patients with single or systemic right ventricles. Circulation. 2002; 105 (10): 1189-94. doi: 10.1161/hc1002.105182.

112. Никитин Е.С., Юрлов И.А., Ковалев Д.В., Мурзов М.А., Макрушин И.М. Причины осложненного течения ближайшего послеоперационного периода у больных, перенесших операцию Фонтена в модификации экстракардиального кондуита после ранее выполненного двунаправленного кавопульмонального

анастомоза. Клиническая физиология кровообращения. 2018; 15 (3): 169-177. DOI: 10.24022/1814-6910-2018-15-3-169-177.

113. Driscoll D.J. Long-term results of the Fontan operation. Pediatr. Cardiol. 2007; 28: 438-442. doi: 10.1007/s00246-007-9003-4.

114. Подзолков В.П., Самсонов В.Б., Махачев О.А., Зеленикин М.М., Чиаурели М.Р., Юрлов И.А., Путято Н.А., Ковалев Д.В., Сагатов И.Е. Сравнительная оценка результатов полуторажелудочковой и гемодинамической коррекции синдрома гипоплазии правого желудочка. Детские болезни сердца и сосудов 2008; 3: 31-36.

115. Van Arsdell G.S., Williams W.G., Freedom R.M. A Practical Approach to 1 1/2 Ventricle Repairs. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 678-680. doi: 10.1016/s0003-4975(98)00584-0.

116. Malhotra A., Patel K., Pandya H., Agrawal V., Siddiqui S., Shah M., Sharma P., Pujara J. Does addition of bi-directional cavo-pulmonary shunt to tricuspid repair in advanced cases of Ebstein anomaly result in better outcomes? Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2020; 68 (12): 1388-1396. doi: 10.1007/s11748-020-01379-2.

117. Hazekamp M.G., Gomez A.A., Koolbergen D.R., Hraska V., Metras D.R., Mattila I.P., Daenen W., Berggren H.E., Rubay J.-E., Stellin G., European Congenital Heart Surgeons Association. Surgery for transposition of the great arteries, ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction: European Congenital Heart Surgeons Association multicentre study. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010; 38: 699-706. doi: 10.1016/j.ejcts.2010.03.030.

118. Kramer P., Ovroutski S., Hetzer R., Hubler M., Berger F. Modified Nikaidoh procedure for the correction of complex forms of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction: mid-term results. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2014; 45: 928-934. doi: 10.1093/ejcts/ezt508.

119. Купряшов А.А., Мовсесян Р.Р., Серегин К.О., Аксенов В.А., Ваничкин А.В., Туманян М.Р., Зеленикин М.А. Успешная бивентрикулярная коррекция отхождения магистральных сосудов от правого желудочка с

некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2000; 6: 78-80.

120. Зеленикин М.А., Зеленикин М.М., Махачев О.А., Плахова В.В., Купряшов А.А., Лобачева Г.В., Волков С.С., Ковалев Д.В.. Полуторажелудочковая коррекция транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии и гипоплазией фиброзного кольца трикуспидального клапана у ребенка двух лет. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2004; 4: 64-66.

121. Бокерия Л.А., Хассан А., Самсонов В.Б., Донцова В.И. Полуторажелудочковая коррекция двойного отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии и гипоплазией правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2004; 5: 67-69.

122. Подзолков В.П., Самсонов В.Б., Зеленикин М.А., Зеленикин М.М., Путято Н.А., Басараб Ю.С. и др. Анализ причин послеоперационных осложнений при полуторажелудочковой коррекции сложных врожденных пороков сердца. Детские болезни сердца и сосудов 2006; 2: 38-45.