Хирургическая коррекция нарушений функционирования двустворчатого аортального клапана, сочетающегося с пограничным расширением восходящей аорты тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Щербинин Тимофей Сергеевич

• Щербинин Тимофей Сергеевич
• кандидат наук
• 2026

Оглавление диссертации кандидат наук Щербинин Тимофей Сергеевич

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы исследования и степень ее разработанности

Цель исследования

Задачи исследования

Теоретическая и практическая значимость

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Анатомия аортального клапана и стереометрия корня аорты

1.2 Классификация фенотипов двустворчатого аортального клапана

1.3 Гистологические изменения структуры аорты при двустворчатом аортальном клапане

1.4 Влияние нарушений гемодинамики на развитие дилатации восходящего отдела аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном

1.5 Генетические аспекты дилатации аорты при двустворчатом аортальном клапане

1.6 Осложнения двустворчатого аортального клапана

1.7 Факторы риска

1.8 Естественное течение расширения восходящей аорты при двустворчатом и трехстворчатом аортальном клапане

1.9 Медикаментозная терапия при двустворчатом аортальном клапане и расширении восходящей аорты

1.10 Показания к выполнению хирургического вмешательства при двустворчатом аортальном клапане и расширении восходящей аорты

1.11 Технические аспекты хирургического лечения

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1 Критерии формирования и общая характеристика исследуемых групп

2.2 Характеристика исследуемых групп

2.3 Клиническая картина

2.4 Методы исследования

2.5 Хирургическая техника

2.6 Методы статистической обработки данных

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ

3.1 Сравнительная характеристика пациентов

3.2 Интраоперационный и ранний послеоперационный периоды

3.3 Оценка результатов гистологического исследования операционного материала

3.4 Характеристика отдаленного послеоперационного периода

3.5 Анализ отдаленного послеоперационного периода

3.6 Прогностическая модель, характеризирующая вероятность увеличения диаметра восходящей аорты в динамике

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Хирургическая коррекция нарушений функционирования двустворчатого аортального клапана, сочетающегося с пограничным расширением восходящей аорты»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы исследования и степень ее разработанности

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) представляет собой наиболее распространённый врождённый порок сердца (ВПС), частота которого, по данным различных исследований, варьирует от 0,9 до 2% в общей популяции. При этом мужчины страдают данным пороком значительно чаще, чем женщины — соотношение полов составляет примерно 3:1 [10-12].

Значительная часть пациентов с ДАК в течение жизни попадает под наблюдение кардиологов и кардиохирургов, главным образом вследствие формирования выраженных гемодинамических нарушений на уровне аортального клапана (АК). Даже при отсутствии или минимальной степени клапанной дисфункции наличие ДАК остаётся независимым фактором риска серьёзных осложнений — инфекционного эндокардита (ИЭ), аневризматического расширения и расслоения восходящего отдела аорты (ВоА) [13, 14]. При сочетании ДАК с дилатацией ВоА вероятность развития этих осложнений возрастает в 6-9 раз по сравнению с общей популяцией, что существенно повышает риск неблагоприятных, включая летальные, исходов [104].

Одним из характерных направлений эволюции ДАК является прогрессирующая кальцификация створок, приводящая к формированию аортального стеноза (АС). У пациентов с ДАК процесс кальцификации и развитие стеноза происходят значительно быстрее, чем при трёхстворчатой морфологии клапана [12]. Впоследствии выраженный АС требует хирургической коррекции и является основной причиной выполнения протезирования аортального клапана (ПАК) у этой категории больных.

Следует отметить, что примерно у 20% пациентов с ДАК в отдалённой перспективе выявляется дилатация ВоА [13,14]. Аортальная недостаточность (АН) встречается у них реже, чем стеноз, и её распространённость, по данным литературы, составляет от 2 до 15% [12, 15]. При этом изолированная АН чаще

наблюдается у детей, тогда как у взрослых пациентов она, как правило, сочетается с АС различной степени выраженности.

Наиболее частой причиной формирования АН служит дилатация синотубулярного соединения (СТС) и проксимального отдела аорты, нарушающая коаптацию створок.

ДАК является одной из ведущих причин развития первичной АН .В то же время аневризматическое расширение грудной аорты может возникать и прогрессировать независимо от наличия и выраженности как стеноза, так и недостаточности АК. Известно, что диаметр ВоА при ДАК статистически значимо превышает аналогичный показатель при трёхстворчатом аортальном клапане (ТАК), даже в отсутствие выраженных гемодинамических нарушений [16, 21, 22].

На сегодняшний день среди факторов, приводящих к расширению ВоА, наряду с ДАК, рассматриваются генетическая предрасположенность, атеросклеротический процесс и воспалительные заболевания аорты (сифилитическое поражение, гигантоклеточный артериит и др.). Тем не менее, наиболее часто встречающейся патологией, ассоциированной с ДАК, остаётся именно дилатация ВоА [17].

Отдавая должное в возникновении расширения аорты роли гемодинамических факторов, таким как пов енное напря ение стенки аорт , все большее значение отводится при этом генетической составляющей патологического процесса.

Распространенность расширения различной степени выраженности восходящей аорты у пациентов с ДАК составляет от 20 до 50% [18, 20, 21]. Постепенное прогрессирование расширения ВоА представляет серьёзную угрозу, поскольку связано с риском расслоения и разрыва аорты [22, 23].

При этом аневризматическое расширение у больных с ДАК может развиваться на различных участках аорты, однако наиболее часто поражается именно её восходящий отдел [24]. Клинически значимым является тот факт, что дилатация аорты при ДАК развивается в более молодом возрасте по сравнению с ТАК. Следовательно, профилактика осложнений, связанных с ДАК-

ассоциированной аортопатией, приобретает не только медицинское, но и выраженное социально-экономическое значение, поскольку преимущественно затрагивает пациентов трудоспособного возраста.

В связи с вышеизложенным, особую актуальность приобретает изучение морфологических и гемодинамических механизмов формирования и прогрессирования аортопатии у пациентов с ДАК, особенно при пограничном расширении ВоА. Оптимизация тактики хирургического лечения данной категории больных, выбор объёма вмешательства и определение показаний к профилактическим реконструктивным операциям на аорте представляют собой важную научно-практическую задачу современной кардиохирургии. Проведение сравнительного анализа результатов, изолированного ПАК и комбинированных вмешательств при ДАК позволит повысить эффективность хирургической коррекции и снизить риск отдалённых аортальных осложнений, что определяет практическую и социальную значимость настоящего исследования.

Цель исследования

Совершенствование хирургического подхода у пациентов при протезировании двустворчатого аортального клапана, сочетающегося с пограничным расширением восходящей аорты, посредством выбора оптимального объема хирургического вмешательства.

Задачи исследования

1. Проанализировать и сопоставить исходы хирургической коррекции двустворчатого аортального клапана при его дисфункции в комбинации с пограничным расширением восходящей аорты — как после изолированного протезирования клапана, так и при сочетанном выполнении редукционной аортопластики или надкоронарного протезирования.

2. Оценить эффективность выполнения редукционной аортопластики при пограничном расширении восходящей аорты и двустворчатом аортальном клапане с нарушениями его функции, требующими хирургической коррекции, а также динамику дальнейшего прогрессирования расширения восходящего отдела аорты.

3. Выявить предикторы дальнейшего увеличения диаметра аорты при двустворчатом аортальном клапане в сочетании с пограничным расширением восходящего отдела аорты после хирургического лечения.

4. Выявить и оценить динамику прогрессирования расширения аорты на уровне синусов Вальсальвы после операции раздельного протезирования двустворчатого аортального клапана и пограничного расширения восходящего отдела аорты.

Научная новизна

Определена динамика расширения восходящего отдела аорты и синусов Вальсальвы в отдаленном периоде в зависимости от типа вмешательства: при изолированном протезировании на двустворчатом аортальном клапане прирост составил 0,85 мм/год, в сочетании с редукционной аортопластикой 0,99 мм/год и после протезирования восходящего отдела аорты прирост в области синусов Вальсальвы составил 0,09мм/год.

Получены новые данные о выживаемости и встречаемости осложнений в отдаленном периоде после операции протезирования двустворчатого аортального клапана как изолированно, так и в сочетании с редукционной пластикой и протезированием восходящего отдела аорты.

Выявлены факторы риска расширения диаметра аорты в отдаленном периоде у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и пограничным расширением восходящей аорты, к ним относятся кистозный медианекроз, наличие артериальной гипертензии, аортальная недостаточность, диаметр восходящего отдела аорты и фенотип ИЬ (сращение левой и правой коронарных створок).

Теоретическая и практическая значимость

Полученные результаты изучения динамики расширения корня и восходящего отела аорты после протезирования двустворчатого аортального клапана у пациентов с пограничным расширением восходящего отдела аорты позволяют выбрать оптимальный хирургический объем оперативного лечения.

Предикторы дальнейшего прогрессирования расширения аорты, выявленные с помощью регрессионного анализа, используются при выборе объема оперативного вмешательства у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и пограничным расширением восходящего отдела аорты.

Полученная формула логистической регрессии, позволяет выявить пациентов, которые должны находиться под тщательным наблюдением врачей в будущем, в связи с риском прогрессирования расширения в будущем.

Методология и методы исследования

Для исследования были отобраны 120 пациентов с гемодинамически значимым пороком двустворчатого аортального клапана и пограничным расширением восходящего отдела аорты (45-50 мм), которым была выполнена операция протезирование аортального клапана как изолированно, так и в сочетании с коррекцией расширения ВоА (редукционная аортопластика или надкоронарное протезирование аорты).

Методологической основой исследования послужил комплексный подход, включающий сочетание ретроспективного анализа клинического материала и проспективного когортного наблюдения. Исследование выполнено в соответствии с принципами доказательной медицины и биомедицинской статистики, с применением современных инструментальных и аналитических методов. Для достижения поставленных целей и решения исследовательских задач проведён систематический анализ отечественных и зарубежных литературных источников, посвящённых проблемам патофизиологии двустворчатого аортального клапана,

особенностям аортопатнн и показаниям к хирургической коррекции пограничного расширения восходящего отдела аорты. Методологически исследование основано на сочетании клинического наблюдения, инструментальной диагностики, анализа морфологических и гемодинамических данных, а также статистической интерпретации результатов с целью объективной оценки эффективности различных хирургических подходов у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и пограничным расширением восходящей аорты.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Операция раздельного протезирования двустворчатого аортального клапана и восходящего отдела аорты при исходном её пограничном расширении (45-50 мм) является эффективным и безопасным методом лечения данной патологии. Диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы при протезировании двустворчатого аортального клапана и надкоронарном протезировании восходящего отдела аорты на протяжении 5 лет наблюдения не увеличивается.

2. Как изолированное протезирование двустворчатого аортального клапана, так и совместно с редукционной аортопластикой не предотвращает дальнейшее расширение восходящего отдела аорты в отдаленном периоде.

3. Кистозный медианекроз стенки восходящей аорты, наличие артериальной гипертензии, аортальная недостаточность исходно, фенотип ЯЬ (сращение правой и левой коронарных створок), а также размер восходящего отдела аорты вносят значимый вклад в прогрессирование размера восходящего отдела аорты в динамике.

Степень достоверности и апробация результатов

Достоверность полученных результатов подтверждаются комплексным и многоуровневым характером проведённого исследования, включающего глубокий теоретический анализ проблемы, достаточный по объёму и репрезентативности

клинический материал, а также использование современных методов инструментальной диагностики и статистической обработки данных. Сформированные группы пациентов сбалансированы, что обеспечило их сопоставимость и позволило объективно оценить влияние изучаемых факторов на исходы лечения. Результаты исследования основаны на достоверных клинико-инструментальных показателях и подтверждены адекватными методами математической статистики. Основные положения диссертационной работы представлены и обсуждены на заседаниях профильной проблемной комиссии, что дополнительно подтверждает научную состоятельность и практическую значимость полученных данных.

Внедрение результатов исследования в практику

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные по результатам диссертационного исследования, внедрены в клиническую практику и используются в работе отделении сердечно-сосудистой хирургии ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России (г. Санкт-Петербург).

Личный вклад автора

Автор диссертационной работы принимал непосредственное участие в планировании, организации и проведении научного исследования. Самостоятельно осуществлял вызов пациентов в отдалённом послеоперационном периоде, проводил их клиническое обследование, участвовал в выполнении трансторакальной эхокардиографии и анализе данных мультиспиральной компьютерной томографии. Все представленные в диссертации материалы обобщены, статистически обработаны и интерпретированы автором лично.

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 4 научные работы в рецензируемых журналах включённых в «Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертации на соискание ученой степени доктора и кандидата наук».

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 165 страницах печатного текста введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, результатов исследования, обсуждения полученных данных, выводов и практических рекомендаций и списка сокращений. Список литературы включает 156 источника: из них 9 отечественных и 147 иностранных. Диссертация иллюстрирована 39 рисунками, 31 таблицей.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Анатомия аортального клапана и стереометрия корня аорты

Аортальный клапан (АЕС), в отличие от предсердно-желудочковых клапанов, не имеет мышечно-хордального аппарата, что сближает его по строению с клапаном легочной артерии (ЛА). Расположенный в центре сердца, он взаимодействует со всеми его камерами и другими клапанами, являясь частью фиброзного каркаса. В норме АК состоит из трех полулунных створок, которые обеспечивают однонаправленное движение крови из левого желудочка (ЛЖ) в аорту. Створки принято называть в соответствии с их расположением: правая коронарная, левая коронарная и некоронарная. Каждая из них имеет основание, фиксированное к стенке аорты, и свободный край, длина которого примерно в 1,5 раза превышает длину основания.

Места соединения свободных краёв створок с их основанием называются комиссурами. В этих участках формируется анатомический переход между створками и стенкой аорты. Верхушечные точки комиссур располагаются на уровне синотубулярного соединения (СТС), которое играет роль фиксирующего и поддерживающего каркаса для всего клапанного аппарата. В норме диаметр СТС составляет около 2,6 ± 0,3 см.

На концах створок располагается небольшое утолщение треугольной формы, известное как узелок Аранция, играющее ключевую роль в плотном смыкании клапанных створок. Размеры створок могут различаться, некоронарная и левая коронарная могут быть больше по площади. [25] Некоронарная створка АК через плотные соединительнотканные структуры анатомически связана с передней створкой МК. Частично в этот комплекс включается и правая коронарная створка. Задняя поверхность некоронарной створки прилежит к центральному фиброзному телу, а её основание располагается в непосредственной близости от мембранозного участка межжелудочковой перегородки (МЖП). [1]

Створки имеет три слоя: аортальный, желудочковый и губчатый. Снаружи поверхность створки выстлана эндотелиальными клетками. В аорте эндотелиальные клетки выровнены в сторону кровотока, так как именно он оказывает наибольшее воздействие на них. Однако, в области АК эндотелий располагается по его окружности, т.е. перпендикулярно кровотоку, так как поток крови в этой области не является основным источником стресса. Желудочковая поверхность каждой створки содержит большое количество эластических волокон, расположенных в радиальном направлении, перпендикулярно к свободному края створки. Волокна эластина имеют тесную связь с коллагеновыми. Эластин помогает поддерживать определенную конфигурацию коллагеновых волокон, возвращая их в исходное состояние после ослабления тока крови. Аортальная сторона створки имеет богатый коллагеновый слой. Волокна коллагена расположены по окружности створки. Средний слой, губчатый, состоит из рыхлой соединительной ткани и мукополисахаридов. Такое строение створок АК обеспечивает необходимые биомеханические свойства для его правильной и долговременной работы.

Между СВ расположены участки, известные как треугольники Генле. Эти образования, входящие в состав фиброзного каркаса сердца, имеют треугольную форму и игра т ва ну роль в поддер ании стабильности корня аорт . ни обеспечивают относительную автономность работы синусов, сохраняя при этом общую целостность структуры. Однако при уменьшении размеров или асимметрии треугольников Генле могут возникать патологические изменения. Это приводит к деформации клапана, нарушению смыкания створок или формированию суженного фиброзного кольца, что негативно сказывается на его функции.

В восходящей аорте выделяют корень аорты и собственно восходящий отдел аорты. Последний представляет собой участок от СТС до брахиоцефального ствола (БЦС). Нормальный диаметр восходящего отдела аорты составляет 2,6 ± 0,3см. Анатомическая граница между ЛЖ и корнем аорты соответствует месту, где стенка ЛЖ сменяется фиброзно-эластическими структурами аорты. Дистальной же

границей корня аорт слу ит синотубулярный гребень. лина корня составляет около 25 мм.

Корень аорты служит важным анатомическим элементом, обеспечивающим переход крови из Л в восходя у аорту. н не только поддер ивает структуры АК, но и объединяет несколько ключевых компонентов: СВ, створки клапана, комиссуры и треугольники Генле. Эти элемента вместе образуют сложную систему, которая обеспечивает эффективный ток крови и стабильную работу клапана.

натомически СВ представля т собой рас ирение корня аорты, расположенное между зоной фиксации створок АК и СТС. Их наименование определяется теми коронарными артериями, которые берут начало из соответствующих синусов: правый коронарный, левый коронарный и некоронарный. Последний обычно имеет наибольшие размеры по сравнению с остальными. Створки К выполня т основну функци разделения выходного тракта ЛЖ и аорты. Пространство, ограниченное синусами, локализуется за створками клапана и играет важную роль: оно препятствует закрытию устьев коронарных артерий во время систолы желудочка. Дополнительным функциональным значением этой зоны является участие в образовании вихревых потоков крови ме ду стенками синусов и створками клапана, что способствует их своевременному и плавному смыканию в конце систолы. Благодаря такому механизму обеспечивается оптимальное перераспределение гидродинамической нагрузки в диастолу и поддерживается стабильная работа клапанного аппарата на протяжении всего сердечного цикла.

Важная роль отводится геометрическому соотношению структур корня аорты. Диаметр СТС на 10-15% меньше диаметра кольцевого пространства, то есть, если диаметр фиброзного кольца принять за 1, то диаметр СТС в норме не должен превышать 0,84 [26] (Рисунок 1).

Диаметр корня в норме составляет 2,9±0,4 см.

Работа АК часто описывается как пассивная, поскольку она в значительной степени зависит от разницы давления между ЛЖ и аортой. Во время систолы давление в ЛЖ превышает аортальное, что приводит к открытию створок клапана и выбросу крови в аорту. В диастолу, когда давление в желудочке падает, створки закрываются, предотвращая обратный ток крови. Однако функционирование АК нельзя считать полностью пассивным. Клапан и корень аорты образуют единую гемодинамическую систему, где изменения давления влияют на их структуру и работу. В систолу дистальная часть корня аорты расширяется, способствуя открытию створок. В фазу диастолы разница давления между аортой и ЛЖ создаёт нагрузку на створки, приводя к сужению основания корня и обеспечивая их плотное смыкание. Кроме того, в систолу в СВ формируются вихревые потоки, которые движутся вдоль стенок аорты. Эти потоки играют ключевую роль в завершении систолы: они способствуют быстрому закрытию створок, когда градиент давления выравнивается. Таким образом, процесс закрытия клапана начинается еще в систолу благодаря образованию вихревых токов, что подчеркивает сложность и взаимосвязь всех элементов этой системы.

Анатомические соотношения АК и корня аорты имеют важное значение для понимания патологии аортального клапана.

Существуют данные о некоторых особенностях анатомии коронарных артерий при ДАК. В 24-57% доминирует левый тип кровоснабжения сердца [12, 27]. Кроме того, пациенты с ДАК имеют более короткую левую коронарную

артерию (ЛКА), чем пациенты с ТАК [28]. Имеются сообщения об отдельных аномалиях коронарных артерий. В частности, описаны случаи аномально расположенной огибающей артерии, отходящей самостоятельно собственным устьем рядом с правой коронарной артерией (ПКА) (Рисунок 2) [29].

Рисунок 2 - Иллюстрация аномального отхождения огибающей артерии собственным устьем при двустворчатом аортальном клапане [29]

В связи с этим подчеркивается важность оценки коронарной анатомии перед оперативным вмешательством, для предотвращения возможного повреждения коронарных артерий и обеспечения адекватной интраоперационной защиты миокарда.

1.2 Классификация фенотипов двустворчатого аортального клапана

Для облегчения стратификации риска и стандартизации хирургических подходов при ДАК неоднократно делались попытки классифицировать его морфологические типы.

В настоящее время выделяют следующие фенотипы ДАК. Симметричный ДАК без ложной комиссуры с двумя равноценными створками, как правило, называют «истинно» двухстворчатым АК. В этом случае имеются два синуса Вальсальвы вместо трех. Такой фенотип встречается реже остальных, преимущественно у пациентов с гемодинамически значимой недостаточностью АК. Другие типы ДАК имеют «ложную» комиссуру, что чаще сопровождаются фиброзом и выраженным кальцинозом АК [2].

ОА

Слияние правой и левой коронарной створок (RL-тип) наиболее часто встречающийся фенотип ДАК, частота которого составляет около 70-80%. Чаще наблюдается у мужчин по сравнению с женщинами (69% против 45%) [32, 33, 34].

Слияние правой коронарной и некоронарной створок (R -тип), частота встречаемости составляет приблизительно 20 - 30%. RN-фенотип связан в большей степени с нарушением функции АК и более быстрым прогрессированием аортального порока, в основном у молодых пациентов [30, 31, 33].

Наиболее редким фенотипом ДАК является LN-тип - наличие «ложной» комиссуры между левой коронарной и некоронарной створками АК (1 -3%) [32, 33, 34].

Существует и другая классификация фенотипов ДАК (J.W. Kang) с небольшими особенностями. Пространственные позиции сращения створок здесь выделяются в самостоятельные типы. По ориентации «ложной» комиссуры выделяют несколько фенотипов. При расположении «ложной» комиссуры между правой и левой коронарными створками говорят о типе 1 (RL-тип). Тип 3 - слияние правой коронарной и некоронарной створок.

ой створки (R - тип). Тип 4 - слияние левой коронарной и некоронарной створки (LN - тип). Отсутствие ложной комиссуры между створками, если правая и левая коронарная артерии отходят от одной передней створки, классифицируют как тип 2, а если от разных, как тип 5. Таким образом, тип 1, 2 можно отнести к ДАК с переднезадней ориентацией створок (BAV-AP), а типы 3,4, 5 к ДАК с право-левой (BAV-RL) [36] (Рисунок 3).

ДАК с передне-задней ориентацией

СТВОрОК

Тип 1 Time 2

Рисунок 3 - Классификация фенотипов двустворчатого аортального клапана по Kang

Согласно исследованию Kang J. W. et al. (2013), у пациентов с ДАК и передне-задней ориентацией створок (BAV-AP) чаще наблюдалась АН при нормальном диаметре восходящей аорты. В то же время у пациентов с ДАК и право-левой ориентацией створок (BAV-RL) преобладали случаи тяжелого АС, сопровождающегося расширением восходящей аорты и ее дуги. Эти выводы подтверждаются данными Schaefer В. М. et al. (2008), которые также отметили схожие закономерности в своих наблюдениях [32].

В исследовании Buchner S. et al. (2010) было установлено, что связь между фенотипом ДАК и степенью расширения аорты отсутствует [34]. Аналогичные результаты были получены Cecconi М. et al. (2005), однако в их исследовании участвовали пациенты без гемодинамически значимых нарушений кровотока через АК [127].

Другими врожденным аномалиями АК, помимо двустворчатого, также являются моностворчатый (0,02%), четырехстворчатый (0,008-0,043%), и крайне редко пятистворчатый АК [37]. ДАК и моностворчатый АК чаще встречаются у мужчин. Так в исследовании Collins M.J. et al (2008) среди пациентов, перенесших операцию ПАК с 2002 по 2005 г., мужчины составили 59,2% в группе больных с ТАК, 73,4% с ДАК, и 83,9% случаев с моностворчатым АК [38].

ПКА

ЛКА

В настоящее время в нашей клинической практике используется лишь классификация по типу слияния створок.

Выбор и объем хирургического вмешательства зависят от степени и распространённости дилатации восходящей аорты. А поскольку периоперационные осложнения и смертность нередко связаны с объемом операции, важно, чтобы хирургическое вмешательство было обосновано. Для облегчения определения масштаба планируемой реконструкции аорты была создана классификация видов дилатации аорты при ДАЕС. Так согласно 8сЬае1ег е1 а1. форма аорты определяется простым соотношением размеров на различном уровне. Авторы выделяют «Ы-форму» (восходящий отдел <синусы> СТС), «А-форму» (восходящий отдел> синусы> СТС) и «Е-форма» (синусы <СТС, вне зависимости от диаметра восходящего отдела (Рисунок 4).

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Щербинин Тимофей Сергеевич, 2026 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Островский Ю.П. Хирургия сердца: руководство / Островский Ю.П. -Москва: Медицинская литература, 2007. - 576 с.

2. Двустворчатый аортальный клапан (Эволюция взглядов на особый тип вальвулопатии) / Дземешкевич СЛ., Иванов В.А., Чарчян Э.Р. [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2014. - Т. 5. - № 109. - С. 49-54.

3. Непосредственные и отдалённые результаты хирургического лечения вторичного инфекционного эндокардита аортального клапана / Горлова И.А., Барт В.А., Недошивин А.О., Бондаренко Б.Б. // Артериальная гипертензия. - 2009. - Т. 15. - №. 6.-С. 688-693.

4. Двустворчатый аортальный клапан и расширение восходящего отдела аорты. Часть II: Диагностика и лечение / Успенский В.Е., Гаврилюк Н.Д., Иртюга О.Б., Гордеев МЛ. // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. - 2013. - № 4. - С. 12-18.

5. Бейли Н. Математика в биологии и медицине / Бейли Н.; пер. с англ. Коваленко Е.Г.; предисл. Наппельбаума ЭЛ. - Москва: Мир, 1970. - 326 с.

6. Митрофанова Л.Б. Клапанные пороки сердца. Новый взгляд на этиоло гию, патогенез, морфологию / Митрофанова Л.Б. - Санкт-Петербург: Медицинское Издательство, 2007. - 192 с.

7. Осложнения операции Бенталла-Де Боно и пути совершенствования техники операции / Белов Ю. В., Комаров Р. Н., Россейкин Е. В., Винокуров И. А. // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2013. - № 3. - С. 51-54.

8. Динамика расширения корня аорты после протезирования двустворчатого аортального клапана и хирургической коррекции расширения восходящей аорты / Филиппов А. А., Щербинин Т. С., Гордеев М. Л. // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2021. - Т. 14. - №. 6. - С. 464-70.

9. Оценка зависимости динамики расширения восходящей аорты от фенотипа двустворчатого аортального клапана у пациентов с пограничным расширением восходящего отдела аорты после протезирования аортального

клапана / Филиппов А .А., Щербинин Т.С., Ким ГЛ. [и др.] // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2025. Т. 18. № 1. С. 79-85.

10. Roberts W.C. The congenitally bicuspid aortic valve: a study of 85 autopsy cases / Roberts W. C. // The American journal of cardiology. - 1970. - Vol. 26. - № 1. -P. 72-83.

11. Hoffman, J. I. E. The incidence of congenital heart disease / Hoffman J. I. E., Kaplan S. // Journal of the American College of Cardiology. - 2002. - Vol. 39. - № 12.-P. 1890-1900.

12. The bicuspid aortic valve / Braverman A.C., Guven H., Beardslee M. A. [et al.] // Current problems in cardiology. - 2005. - Vol. 30. - №. 9. - P. 470-522.

13. Incidence of aortic complications in patients with bicuspid aortic valves / Michelena H.I., Khanna A.D., Mahoney D. [etal.] //JAMA. -2011. - Vol. 306. -№. 10. -P. 1104-1112.

14. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves / Tzemos N., Therrien J., Yip J. [et al.] // Jama. - 2008. - Vol. 300.-№ 11.-P. 1317-1325.

15. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases / Sabet H.Y., Edwards W.D., Tazelaar H.D., Daly R.C. // Mayo Clinic Proceedings. - 1999. - Vol. 74. -№ 1.-P. 14-26.

16. Association of aortic dilation with regurgitant, stenotic and functionally normal bicuspid aortic valves / Hahn R.T., Roman M.J., Mogtader A.H., Devereux R.B. //Journal of the American College of Cardiology. - 1992. - Vol. 19. -№ 2. - P. 283-288.

17. Vascular matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation / FedakP.W., de Sa M.P., Verma S. [et al.] // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. - 2003. - Vol. 126. - № 3. -P. 797-806.

18. Verma S. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve / Verma S., Siu S.C. // New England Journal of Medicine. - 2014. - Vol. 370. - № 20. - P. 19201929.

19. Unsupported reduction ascending aortoplasty: fate of diameter and of Windkessel function / Walker T., Bail D.H., Gruler M. [et al.] // The Annals of thoracic surgery. - 2007. - Vol. 83. - № 3. - P. 1047-1053.

20. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression / Della Corte A., Bancone C., Quarto C. [et al.] //European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2007. - Vol. 31. - № 3. - P. 397-405.

21. Features and predictors of ascending aortic dilatation in association with a congenital bicuspid aortic valve / Novaro G.M., Tiong I.Y., Pearce G.L. [et al.] // The American journal of cardiology. - 2003. - Vol. 92. - № 1. - P. 99-101.

22. Failure to prevent progressive dilation of ascending aorta by aortic valve replacement in patients with bicuspid aortic valve: comparison with tricuspid aortic valve / Yasuda H., Nakatani S., Stugaard M. [et al.] // Circulation. - 2003. - Vol. 108. - № 10, suppl 1.-C. II-291-II-294.

23. Ferencik M. Changes in size of ascending aorta and aortic valve function with time in patients with congenitally bicuspid aortic valves / Ferencik M., Pape L.A. // The American journal of cardiology. - 2003. - Vol. 92. - № 1. - P. 43-46.

24. Aortic dimensions in patients with bicuspid aortic valve without significant valve dysfunction / Cecconi M., Manfrin M., Moraca A. [et al.] // The American journal of cardiology. -2005. - Vol. 95. -№ 2. - P. 292-294.

25. An anatomical comparison of human, pig, calf, and sheep aortic valves / Sands M.P., Rittenhouse E.A., Mohri H., Merendino K.A. // The Annals of thoracic surgery. - 1969. - Vol. 8. - № 5. - C. 407-414.

26. Aortic root and valve relationships: impact on surgical repair / Kunzelman K.S., Grande K.J., David T.E. [et al.] // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery.- 1994.-T. 107.-№ 1.-P. 162-170.

27. Siu S.C. Bicuspid aortic valve disease / Siu S.C., Silversides C.K. // Journal of the American College of Cardiology. - 2010. - Vol. 55. - № 25. - P. 2789-2800.

28. Lerer P.K. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve. Necropsy study of 100 hearts / Lerer P.K., Edwards W.D. // British heart journal. - 1981. - Vol. 45. -№ 2. - P. 142-147.

29. Doty D.B. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery associated with bicuspid aortic valve / Doty D.B. // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 2001. - Vol. 122. - № 4. - P. 842-843.

30. Bicuspid aortic valve morphology and interventions in the young / Fernandes S.M., Khairy P., Sanders S.P., Colan S.D. // Journal of the American College of Cardiology. - 2007. - T. 49. - № 22. - P. 2211-2214.

31. Morphology of bicuspid aortic valve in children and adolescents / Fernandes S.M., Sanders S.P., Khairy P. [et al.] // Journal of the American College of Cardiology. - 2004. - Vol. 44. - № 8. - P. 1648-1651.

32. The bicuspid aortic valve: an integrated phenotypic classification of leaflet morphology and aortic root shape / Schaefer B.M., Lewin M.B., Stout K.K. [et al.] // Heart. - 2008. - Vol. 94. - № 12. - P. 1634-1638.

33. Sievers H.H. A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens / Sievers H.H., Schmidtke C. // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 2007. -Vol. 133. - № 5. - P. 1226-1233.

34. Variable phenotypes of bicuspid aortic valve disease: classification by cardiovascular magnetic resonance / Buchner S., Hulsmann M., Poschenrieder F. [et al.] // Heart. - 2010. - Vol. 96. - № 15. - P. 1233-1240.

35. Towards an individualized approach to bicuspid aortopathy: different valve types have unique determinants of aortic dilatation / Della Corte A., Bancone C., Dialetto G. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2014. - Vol. 45. - № 4. -P. e118-e124.

36. Association between bicuspid aortic valve phenotype and patterns of valvular dysfunction and bicuspid aortopathy: comprehensive evaluation using MDCT and echocardiography / Kang J.W., Song H.G., Yang D.H. [et al.] // JACC: Cardiovascular Imaging. - 2013. - Vol. 6. - № 2. - P. 150-161.

37. Unicuspid aortic valve in adults: a systematic review / Mookadam F., Thota V.R., Garcia-Lopez A.M. [et al.] // The Journal of heart valve disease. - 2010. - Vol. 19. -№ 1.-P. 79-85.

38. Implications of a congenitally abnormal valve: a study of 1025 consecutively excised aortic valves / Collins M.J., Butany J., Borger M.A. [et al.] // Journal of clinical pathology. - 2008. - Vol. 61.-№4.-C. 530-536.

39. Proteomics characterization of extracellular space components in the human aorta / Didangelos A., Yin X., Mandal K. [et al.] // Molecular & Cellular Proteomics. -2010. - Vol. 9. - № 9. - P. 2048-2062.

40. Tadros T.M. Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve pathophysiology, molecular biology, and clinical implications / Tadros T.M., Klein M.D., Shapira O.M. // Circulation. - 2009. - Vol. 119. - № 6. - P. 880-890.

41. Abnormal extracellular matrix protein transport associated with increased apoptosis of vascular smooth muscle cells in Marfan syndrome and bicuspid aortic valve thoracic aortic aneurysm / Nataatmadja M., West M., West J. [et al.] // Circulation. -2003. - Vol. 108. -№ 10, suppl 1. - P. II-329-II-334.

42. Matrix metalloproteinase activity in thoracic aortic aneurysms associated with bicuspid and tricuspid aortic valves / Boyum J., Fellinger E.K., Schmoker J.D. [et al.] // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 2004. - Vol. 127. - № 3. -P. 686-691.

43. Main pulmonary artery dilation in association with congenital bicuspid aortic valve in the absence of pulmonary valve abnormality / Kutty S., Kaul S., Danford C.J., Danford D.A. // Heart. - 2010. - Vol. 96. - № 21. - P. 1756-1761.

44. Histologic abnormalities of the ascending aorta and pulmonary trunk in patients with bicuspid aortic valve disease: clinical relevance to the Ross procedure / de Sa M., Moshkovitz Y., Butany J., David T.E. // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 1999. - Vol. 118. - № 4. - P. 588-594.

45. Structural and biomolecular changes in aorta and pulmonary trunk of patients with aortic aneurysm and valve disease: implications for the Ross procedure / Schmid F. X., Bielenberg K., Holmer S. [et al.] //European journal of cardio-thoracic surgery. - 2004. - Vol. 25. - № 5. - P. 748-753.

46. Pulmonary artery aneurysm with ascending aortic aneurysm concomitant with bilateral bicuspid semilunar valves / Sughimoto K., Nakano K., Gomi A. [et al.] // The Annals of thoracic surgery. - 2006. - Vol. 82. - № 6. - P. 2270-2272.

47. Guntheroth W.G. A critical review of the American College of Cardiology/American Heart Association practice guidelines on bicuspid aortic valve with dilated ascending aorta / Guntheroth W.G. // The American journal of cardiology. - 2008. -Vol. 102.-№ 1.-P. 107-110.

48. Galis Z.S. Matrix metalloproteinases in vascular remodeling and atherogenesis the good, the bad, and the ugly / Galis Z.S., Khatri J.J. // Circulation research. - 2002. - Vol. 90. - № 3. - P. 251-262.

49. Tissue microarray detection of matrix metalloproteinases, in diseased tricuspid and bicuspid aortic valves with or without pathology of the ascending aorta / Koullias G.J., Korkolis D.P., Ravichandran P. [et al.] // European journal of cardiothoracic surgery. - 2004. - Vol. 26. - № 6. - P. 1098-1103.

50. Matrix metalloproteinases in ascending aortic aneurysms: Bicuspid versus trileaflet aortic valves / LeMaire S.A., Wang X., Wilks J. A. [et al.] // Journal of surgical research.-2005.-Vol. 123.-№ 1.-P. 40-48.

51. Hemodynamic predictors of aortic dilatation in bicuspid aortic valve by velocity-encoded cardiovascular magnetic resonance / den Reijer P.M., Sallee D. 3rd, van der Velden P. [et al.] // Journal of cardiovascular magnetic resonance. - 2010. - Vol. 12. - № 1.-P. 1-13.

52. Carlson M. Dissection of the Aorta in Turner Syndrome: Two new cases and review of 85 cases in the literature / Carlson M., Silberbach M. // Journal of medical genetics. - 2007. - Vol. 44. - № 12. - P. 745-749.

53. Bicuspid aortic valves in hearts with other congenital heart disease / Duran A.C., Frescura C., Sans-Coma V. [et al.] // The Journal of heart valve disease. - 1995. -Vol. 4.-№6.-P. 581-590.

54. Hypoplastic left heart syndrome links to chromosomes 10q and 6q and is genetically related to bicuspid aortic valve / Hinton R.B., Martin L.J., Rame-Gowda S.

[et al.] // Journal of the American College of Cardiology. - 2009. - Vol. 53. - № 12. - P. 1065-1071.

55. Inheritance analysis of congenital left ventricular outflow tract obstruction malformations: segregation, multiplex relative risk, and heritability / McBride K.L., Pignatelli R., Lewin M. [et al.] // American journal of medical genetics Part A. -2005. - Vol. 134. - № 2. - P. 180-186.

56. Aortic valve and aortic arch pathology after coarctation repair / Roos-Hesselink J.W., Scholzel B.E., Heijdra R.J. [et al.] // Heart. - 2003. - Vol. 89. - № 9. -P. 1074-1077.

57. Evidence in favor of linkage to human chromosomal regions 18q, 5q and 13q for bicuspid aortic valve and associated cardiovascular malformations / Martin L.J., Ramachandran V., Cripe L.H. [et al.] // Human genetics. - 2007. - Vol. 121. - № 2. - P. 275-284.

58. Novel missense mutations (p. T596M and p. P1797H) in NOTCH1 in patients with bicuspid aortic valve / Mohamed S.A., Aherrahrou Z., Liptau H. [et al.] // Biochemical and biophysical research communications. - 2006. - Vol. 345. - № 4. - P. 1460-1465.

59. Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease / Garg V., Muth

A.N., Ransom J.F. [et al.] //Nature. - 2005. - Vol. 437. - № 7056. - P. 270-274.

60. Mutations in smooth muscle alpha-actin (ACTA2) cause coronary artery disease, stroke, and Moyamoya disease, along with thoracic aortic disease / Guo D.C., Papke C.L., Tran-Fadulu V. [et al.] // The American journal of human genetics. -2009. - Vol. 84. - № 5. - P. 617-627.

61. Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-P receptor / Loeys

B.L., Schwarze U., Holm T. [et al.] // New England Journal of Medicine. - 2006. - Vol. 355.-№8.-P. 788-798.

62. Aortic complications after bicuspid aortic valve replacement: long-term results / Russo C.F., Mazzetti S., Garatti A. [et al.] // The Annals of thoracic surgery. -2002. - Vol. 74. - № 5. - P. S1773-S1776.

63. Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community / Michelena H. I., Desjardins V.A., Avierinos J.F. [et al.] // Circulation. - 2008. - Vol. 117. - № 21. - P. 2776-2784.

64. Roberts W.C. Frequency by decades of unicuspid, bicuspid, and tricuspid aortic valves in adults having isolated aortic valve replacement for aortic stenosis, with or without associated aortic regurgitation / Roberts W.C., Ko J.M. // Circulation. - 2005. -Vol. 111.-№7.-P. 920-925.

65. Ward C. Clinical significance of the bicuspid aortic valve / Ward C. // Heart. -2000.-Vol. 83.-№ 1.-P. 81-85.

66. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve / Davies R.R., Kaple R.K., Mandapati D. [et al.] // The Annals of Thoracic Surgery. - 2007. - Vol. 83. - № 4. - P. 1338-1344.

67. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease / American College of Cardiology; American Heart Association Task Force on Practice Guidelines; Society of Cardiovascular Anesthesiologists [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2006. - Vol. 48. - № 3. - P. e1-148.

68. Progression of aortic stenosis in 394 patients: relation to changes in myocardial and mitral valve dysfunction / Brener S.J., Duffy C.I., Thomas J.D., Stewart W.J. // Journal of the American College of Cardiology. - 1995. - Vol. 25. - № 2. - P. 305310.

69. Risk factors for aortic complications in adults with coarctation of the aorta / Oliver J.M., Gallego P., Gonzalez A. [et al.] // Journal of the American College of Cardiology. - 2004. - Vol. 44. - № 8. - P. 1641-1647.

70. Management of acute aortic dissections / Daily P.O., Trueblood H.W., Stinson E.B. [et al.] // The Annals of thoracic surgery. - 1970. - Vol. 10. - № 3. -P. 237-247.

71. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease / Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M. [et al.] // Jama. - 2000. - Vol. 283. - № 7. - P. 897-903.

72. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD) / Januzzi J.L., Isselbacher

E.M., Fattori R. [et al.] // Journal of the American College of Cardiology. - 2004. - Vol. 43.-№4.-P. 665-669.

73. Cotrufo M. Asymmetric medial degeneration of the ascending aorta in aortic valve disease: a pilot study of surgical management / Cotrufo M., Della Corte A., De Santo L.S. // The Journal of heart valve disease. - 2003. - Vol. 12. - № 2. - P. 127-133; discussion 134-135.

74. Lindsay J. Clinical Features and Prognosis in Dissecting Aneurysm of the Aorta A Re-appraisal / Lindsay J., Hurst J.W. // Circulation. - 1967. - Vol. 35. - № 5. -P. 880-888.

75. Lamas C.C. Bicuspid aortic valve—a silent danger: analysis of 50 cases of infective endocarditis / Lamas C.C., Eykyn S.J. // Clinical infectious diseases. - 2000. -Vol. 30.-№2.-P. 336-341.

76. Clinical characteristics and outcome of infective endocarditis in adults with bicuspid aortic valves: a multicentre observational study / Tribouilloy C., Rusinaru D., SorelC. [etal.]// Heart. -2010. -Vol. 96.-№.21.-P. 1723-1729.

77. Pattern of ascending aortic dimensions predicts the growth rate of the aorta in patients with bicuspid aortic valve / Della Corte A., Bancone C., Buonocore M. [et al.] // JACC: Cardiovascular Imaging. -2013. - Vol. 6. -№ 12. - P. 1301-1310.

78. Towards an individualized approach to bicuspid aortopathy: different valve types have unique determinants of aortic dilatation / Della Corte A., Bancone C., Dialetto G. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2014. - Vol. 45. - № 4. - P. 118-124.

79. Natural history of medically treated ascending aortic aneurysms in the era of thoracic aortic clinics: impact of bicuspid aortic valve and clinical implications / Dagenais

F., Voisine P., Mohammadi S., Dumont E. // Canadian Journal of Cardiology. - 2016. -Vol. 32. - № 10. - P. S189-S190.

80. Progression of aortic dilatation and the benefit of long-term ^-adrenergic blockade in Marfan's syndrome / Shores J., Berger K.R., Murphy E.A., Pyeritz R.E. //New England Journal of Medicine. - 1994. - Vol. 330. -№ 19. - P. 1335-1341.

81. Angiotensin II blockade and aortic-root dilation in Marfan's syndrome / Brooke B. S., Habashi J. P., Judge P. D. [et al.] // New England Journal of Medicine. -2008. - № 358 (26). - P. 2787-2795.

82. The effect of angiotensin-converting enzyme inhibitors on the rate of ascending aorta dilation in patients with bicuspid aortic valve / Ohnemus D., Oster M. E., Gatlin S. [et al.] // Congenital Heart Disease. - 2015. - №. 10 (1). - P. E1-5.

83. Statin use and aneurysm risk in patients with bicuspid aortic valve disease / Taylor A. P., Yadlapati A., Andrei A.-C. [et al.] // Clinical cardiology. - 2016. - V. 39.

- №. 1.-P. 41-47.

84. Toganel R. Response to Statin Use and Aneurysm Risk in Patients with Bicuspid Aortic Valve Disease / Toganel R., Benedek T., Chitu M. // Clinical cardiology.

- 2016. - V. 39. - №. 5. - P. 307-308.

85. A roadmap to investigate the genetic basis of bicuspid aortic valve and its complications: insights from the International BAVCon (Bicuspid Aortic Valve Consortium) / Prakash S. K., Bossé Y., Muehlschlegel J. D. [et al.] // Journal of the American College of Cardiology. - 2014. - V. 64. - №. 8. - P. 832-839.

86. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines / Nishimura R. A., Otto C. M., Bonow R. O. [et al.] // Journal of the American College of Cardiology. - 2014. - V. 63. - №. 22. -P.e57-e185.

87. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases / Erbel R., Aboyans V., Boileau C. [et al.] // European heart journal. - 2014. - V. 35. - №. 41.-P. 2873-2926.

88. Ascending aorta dilation in association with bicuspid aortic valve: a maturation defect of the aortic wall / Grewal N., Gittenberger-de Groot A. C., Poelmann

R. E. [et al.] // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 2014. - V. 148. -№. 4. - P. 1583-1590.

89. Type A aortic dissection in patients with bicuspid aortic valves: clinical and pathological comparison with tricuspid aortic valves / Eleid M. F., Forde I., Edwards W. D. [et al.] // Heart. - 2013. - V. 99. - №. 22. - P. 1668-1674.

90. Acute type A aortic dissection: characteristics and outcomes comparing patients with bicuspid versus tricuspid aortic valve / Etz C. D., von Aspern K., Hoyer A. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2015. - V. 48. - №. 1. - P. 142150.

91. Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? / Borger M. A., Preston M., Ivanov J. [et al.] // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. - 2004. - V. 128. - №. 5. - P. 677-683.

92. The fate of mild-to-moderate proximal aortic dilatation after isolated aortic valve replacement for bicuspid aortic valve stenosis: a magnetic resonance imaging follow-up study / Girdauskas E., Rouman M., Disha K. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2016. - P. ezv472.

93. Aortic events after isolated aortic valve replacement for bicuspid aortic valve root phenotype: echocardiographic follow-up study / Girdauskas E., Rouman M., Disha K. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2015. - V. 48. - №. 4. - P. e71-e76.

94. Relationship of aortic cross-sectional area to height ratio and the risk of aortic dissection in patients with bicuspid aortic valves / Svensson L. G., Kim K.-H., Lytle B. W., Cosgrove D.M. // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. - 2003. -V. 126.-№. 3.-C. 892-893.

95. Limited role of aortic size in the genesis of acute type A aortic dissection / Neri E., Barabesi L., Buklas D. [et al.] // European journal of cardio-thoracic surgery. -2005. - V. 28. - №. 6. - P. 857-863.

96. Fate of nonreplaced sinuses of Valsalva in bicuspid aortic valve disease / Park C. B., Greason K. L., Suri R. M. [et al.] // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 2011. - V. 142. - №. 2. - P. 278-284.

97. Bicuspid aortic valve disease: recent insights in pathophysiology and treatment / Fedak P. W. M., David T. E., Borger M. [et al.] // Expert review of cardiovascular therapy. - 2005. - V. 3. - №. 2. - P. 295-308.

98. Should the proximal arch be routinely replaced in patients with bicuspid aortic valve disease and ascending aortic aneurysm? / Park C. B., Greason K. L., Suri R. M. [et al.] // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 2011. - V. 142. - №. 3.-P. 602-607.

99. Size reduction ascending aortoplasty: Is it dead or alive? / Robicsek F., Cook J. W., Reames Sr M. K., Skipper E. R. // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. - 2004. - V. 128. - №. 4. - P. 562-570.

100. PP-110 Reduction Aortoplasty for Ascending Aortic Aneurysm: Midterm Results / Yal?inkaya A., Diken A. I., Qi5ek O. F. [et al.] // The American Journal of Cardiology. - 2016. - V. 117. - P. S78.

101. Reduction aortoplasty for dilatation of the ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve / Bauer M., Pasic M., Schaffarzyk R. [et al.] // The Annals of thoracic surgery. - 2002. - V. 73. - №. 3. - P. 720-723.

102. Is size-reducing ascending aortoplasty with external reinforcement an option in modern aortic surgery? / Feindt P., Litmathe J., Borgens A. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2007. - V. 31. -№. 4. - P. 614-617.

103. Retrospective study to identify predictors of the presence and rapid progression of aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valves / Thanassoulis G., Yip J. W. L., Filion K. [et al.] // Nature Clinical Practice Cardiovascular Medicine. -2008. - V. 5. - №. 12. - P. 821-828.

104. Sievers H. H. Aortopathy in bicuspid aortic valve disease—genes or hemodynamics? Or Scylla and Charybdis? / Sievers H. H., Sievers H. L. // European journal of cardio-thoracic surgery. - 2011. - № 39 (6). - P. 803-804.

105. Usefulness of bicuspid aortic valve phenotype to predict elastic properties of the ascending aorta / Schaefer B. M., Lewin M. B., Stout K. K. [et al.] // The American journal of cardiology. - 2007. - V. 99. - №. 5. - P. 686-690.

106. The ascending aorta with bicuspid aortic valve: a phenotypic classification with potential prognostic significance / Della Corte A., Bancone C., Dialetto G. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2014. - V. 46. - №. 2. - P. 240-247.

107. Bicuspid aortic valve hemodynamics induces abnormal medial remodeling in the convexity of porcine ascending aortas / Atkins S. K., Cao K., Rajamannan N. M., Sucosky P. // Biomechanics and modeling in mechanobiology. - 2014. - V. 13. - №. 6. -P. 1209-1225.

108. Burris N. S. Bicuspid valve-related aortic disease: flow assessment with conventional phase-contrast MRI / Burris N. S., Hope M. D. // Academic radiology. -2015. - V. 22. - №. 6. - P. 690-696.

109. Bicuspid aortic valve is associated with altered wall shear stress in the ascending aorta / Barker A. J., Markl M., Burk J. [et al.] // Circulation: Cardiovascular Imaging. - 2012. - V. 5. - №. 4. - P. 457-466.

110. De Bakey M. E. Surgical treatment of aneurysm of abdominal aorta by resection and restoration of continuity with homograft / De Bakey M. E., Cooley D. A. // Surgery, gynecology & obstetrics. - 1953. - V. 97. - №. 3. - P. 257-266.

111. Cooley D. A. Resection of entire ascending aorta in fusiform aneurysm using cardiac bypass / Cooley D. A., De Bakey M. E. // Journal of the American Medical Association.- 1956.-V. 162.-№. 12.-P. 1158-1159.

112. Wheat M. W. Successful replacement of the entire ascending aorta and aortic valve / Wheat M. W., Wilson J. R., Bartley T. D. // JAMA. - 1964. - V. 188. - №. 8. -P. 717-719.

113. Bentall H. A technique for complete replacement of the ascending aorta / Bentall H., De Bono A. // Thorax. - 1968. - V. 23. - №. 4. - P. 338-339.

114. Cooley D. A. Total excision of the aortic arch for aneurysm / Cooley D. A., Mahaffey D. E., De Bakey M. E. // Surgery, gynecology & obstetrics. - 1955. - V. 101. - №. 6.-P. 667-672.

115. Bicuspid aortic valve disease and ascending aortic aneurysm: should an aortic root replacement be mandatory? / Vendramin I., Meneguzzi M., Sponga S. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2015. - V. 49. - №. 1. - P. 103-109.

116. Long-term survival after the Bentall procedure in 206 patients with bicuspid aortic valve / Etz C. D., Homann T.M., Silovitz D. [et al.] // The Annals of Thoracic Surgery.-2007.-V. 84.-№.4.-P. 1186-1194.

117. Replacement of the proximal aorta adds no further risk to aortic valve procedures / Reece T. B., Singh R. R., Stiles B. M. [et al.] // The Annals of thoracic surgery. - 2007. - V. 84. - №. 2. - P. 473-478.

118. Kouchoukos N. T. Resection of ascending aortic aneurysm and replacement of aortic valve / Kouchoukos N. T., Karp R. B. // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 1981. - V. 81. - №. 1. - P. 142-143.

119. Robicsek F. A new method to treat fusiform aneurysms of the ascending aorta associated with aortic valve disease: an alternative to radical resection / Robicsek F. // The Annals of thoracic surgery. - 1982. - V. 34. - №. 1. - P. 92-94.

120. Dealing with dilated ascending aorta during aortic valve replacement: advantages of conservative surgical approach / Carrel T., von Segesser L., Jenni R. [et al.] //European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 1991. - V. 5. -№. 3. - P. 137-143.

121. Bauer M. Dislocated wrap after previous reduction aortoplasty causes erosion of the ascending aorta / Bauer M., Grauhan O., Hetzer R. // The Annals of thoracic surgery. - 2003. - V. 75. - №. 2. - P. 583-584.

122. Is it only a mechanical matter? Histologic modifications of the aorta underlying external banding / Neri E., Massetti M., Tanganelli P. [et al.] // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 1999. - V. 118. - №. 6. - P. 1116-1118.

123. ACC/AHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography: summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/ASE Committee to Update the 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography) / Cheitlin M. D., Armstrong W. F., Aurigemm G. P. [et al.] // Journal of the American College of Cardiology. - 2003. - V. 42. - №. 5. - P. 954-970.

124. Fate of remnant sinuses of Valsalva in patients with bicuspid and trileaflet valves undergoing aortic valve, ascending aorta, and aortic arch replacement / Milewski

R. K., Habertheuer A., Bavaria J. E. [et al.] // The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. - 2017. - V. 154. - №. 2. - P. 421-432.

125. Reduction aortoplasty and external wrapping for moderately sized tubular ascending aortic aneurysm with concomitant operations / Arsan S. Akgun S., Kurtoglu N. [et al.] // The Annals of thoracic surgery. - 2004. - V. 78. - №. 3. - P. 858-861.

126. Niwa K. Structural abnormalities of great arterial walls in congenital heart disease: light and electron microscopic analyses / Niwa K., Perloff J. K., Bhuta S. M. // Circulation. - 2001. - № 103. - P. 393.

127. Aortic dimensions in patients with bicuspid aortic valve without significant valve dysfunction / Cecconi M., Manfrin M., Moraca A. [et al.] // The American journal of cardiology. - 2005. - V. 95. - №. 2. - P. 292-294.

128. Changes in aortic distensibility and pulse wave velocity assessed with magnetic resonance imaging following beta-blocker therapy in the Marfan syndrome / Groenink M., de Roos A., Mulder B. J. [et al.] // The American journal of cardiology. -1998.-№82 (2).-P. 203-208.

129. Influence of beta-blocker therapy on aortic blood flow in patients with bicuspid aortic valve / Allen B. D., Markl M., Barker A. J. [et al.] // The international journal of cardiovascular imaging. - 2016. - № 32 (4). - P. 621-628.

130. Pravastatin reduces Marfan aortic dilation / McLoughlin D., McGuinness J., Byrne J. [et al.]// Circulation.-2011. - V. 124.-№ 11 (1).-P. S168-S173.

131. Losartan, an AT1 antagonist, prevents aortic aneurysm in a mouse model of Marfan syndrome / Habashi J. P., Judge D. P., Holm T. M. [et al.] // Science. - 2006. -V. 312.-№ 5770.-P. 117-121.

132. Siu S. C. Bicuspid aortic valve disease / Siu S. C., Silversides C. K. // Journal of the American College of Cardiology. - 2010. - № 55 (25). - P. 2789-2800.

133. Aortic dilation in bicuspid aortic valve disease: flow pattern is a major contributor and differs with valve fusion type / Bissell M. M., Hess A. T., Biasiolli L. [et al.] // Circulation: Cardiovascular Imaging - 2013. - № 6 (4). - P. 499-507.

134. The fate of the bicuspid valve aortopathy after aortic valve replacement / Charitos E. I., Stierle U., Petersen M. [et al.] //European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2014. - № 45 (5). - P. e128-e135.

135. Aortic flow patterns and wall shear stress maps by 4D-flow cardiovascular magnetic resonance in the assessment of aortic dilatation in bicuspid aortic valve disease / Rodríguez-Palomares J. F., Dux-Santoy L., Guala A. [et al.] // Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. - 2018. - № 20 (1). - P. 28.

136. Bicuspid aortic valve aortopathies: An hemodynamics characterization in dilated aortas / Oliveira D., Rosa S. A., Tiago J. [et al.] // Computer Methods in Biomechanics and Biomedical Engineering. - 2019. - № 22 (8). - P. 815-826.

137. Consensus statement on surgical pathology of the aorta from the Society for Cardiovascular Pathology and the Association for European Cardiovascular Pathology: II. noninflammatory degenerative diseases - nomenclature and diagnostic criteria / Halushka M. K., Angelini A., Bartoloni G. [et al.] // Cardiovascular Pathology. - 2016. -№25.-P. 247-257.

138. Morphometric analysis of aortic media in patients with bicuspid and tricuspid aortic valve / Bauer M., Pasic M., Meyer R. [et al.] // The Annals of Thoracic Surgery. - 2002. - № 74. - P. 58-62.

139. Histopathologic differences partially distinguish syndromic aortic diseases / Waters K. M., Rooper L. M., Guajardo A. [et al.] // Cardiovascular Pathology. - 2017. -№30.-P. 6-11.

140. Histopathology of aortic complications in bicuspid aortic valve versus Marfan syndrome: relevance for therapy? / Grewal N., Franken R., Mulder B. J. M. [et al.] // Heart and Vessels. - 2016. - № 31. - P. 795-806.

141. Aortic Wall Elastic Properties in Case of Bicuspid Aortic Valve / Goudot G., Mirault T., Bruneval P. [et al.] // Frontiers in Physiology. - 2019. - № 10. - P. 299.

142. Sievers H. H. Aortopathy in bicuspid aortic valve disease - genes or hemodynamics? or Scylla and Charybdis? / Sievers H. H., Sievers H. L. //European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2011. - № 39. - P. 803-804.

143. Liu J. Wall shear stress directional abnormalities in BAV aortas: toward a new hemodynamic predictor of aortopathy? / Liu J., Shar J. A., Sucosky P. // Frontiers in Physiology. - 2018. - № 9. - P. 993.

144. 4D Flow Analysis of BAV-related fluid-dynamic alterations: evidences of wall shear stress alterations in absence of clinically-relevant aortic anatomical remodeling / Piatti F., Sturla F., Bissell M. M. [et al.] // Frontiers in Physiology. - 2017. - № 8. - P. 441.

145. Valve Phenotype and Risk Factors of Aortic Dilatation After Aortic Valve Replacement in Japanese Patients with Bicuspid Aortic Valve / Kinoshita T., Naito S., Suzuki T., Asai T. // Circulation Journal. - 2016. - № 80 (6). - P. 1356-1361.

146. The fate of the bicuspid valve aortopathy after aortic valve replacement / Charitos E. I., Stierle U., Petersen M. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2014. - № 45 (5). - P. e128-135.

147. Effect of Aortic Valve Replacement on Aortic Root Dilatation Rate in Patients with Bicuspid and Tricuspid Aortic Valves / Regeer M. V., Versteegh M. I., Klautz R. J. [et al.] // The Annals of Thoracic Surgery. - 2016. - № 102 (6). - P. 19811987.

148. Messner B. Bicuspid aortic valve-associated aortopathy: Where do we stand? / Messner B., Bernhard D. // Journal of Molecular and Cellular Cardiology. - 2019. - № 133.-P. 76-85.

149. Bicuspid aortic valve disease and ascending aortic aneurysm: should an aortic root replacement be mandatory? / Vendramin I., Meneguzzi M., Sponga S. [et al.] // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2016. - V. 49. - №. 1. - P. 103-109.

150. Residual root fate after aortic surgery in bicuspid aortic valve with right-to-left fusion: A comparative risk analysis / Pradegan N., Azzolina D., Gregori D. [et al.] // Journal of Cardiac Surgery. - 2021. - V. 36. - №. 8. - P. 2628-2635.

151. Effect of aortic valve replacement on aortic root dilatation rate in patients with bicuspid and tricuspid aortic valves / Regeer M. V., Versteegh M. I. M., Klautz R. J. M., [et al.] // The Annals of thoracic surgery. - 2016. - V. 102. - № 6. - P. 1981-1987.

152. Should sinus of valsalva be replaced in patients with dilated ascending aorta and aortic valve diseases? / Salihi S., Canturk E., Koksal C., Alp H. M. // Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery. - 2018. - V. 33. - P. 573-578.

153. Rescue coronary artery bypass grafting (CABG) after aortic composite graft replacement / Shahriari A., Eng M., Tranquilli M., Elefteriades J. A. // Journal of cardiac surgery. - 2009. - V. 24. - №. 4. - P. 392-396.

154. Sixteen-year experience with aortic root replacement. Results of 172 operations / Kouchoukos N. T., Wareing T. H., Murphy S. F., Perrillo J. B. // Annals of Surgery. - 1991.-№214.-P. 308-320.

155. Ten-year follow-up of unreplaced Valsalva sinuses after aortic valve replacement in bicuspid aortic valve disease / Abi Akar R., Tence N., Jouan J. [et al.] // Archives of cardiovascular diseases. - 2019. - V. 112. - №. 5. - P. 305-313.

156. Clinical and pathophysiological implications of a bicuspid aortic valve / Fedak P. W. M., Verma S., David T. E. [et al.] // Circulation. - 2002. - V. 106. - №. 8. -P. 900-904.