Клинико-эпидемиологическое исследование болезни двигательного нейрона в Москве тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.13, кандидат медицинских наук Смирнов, Андрей Павлович

  • Смирнов, Андрей Павлович
  • кандидат медицинских науккандидат медицинских наук
  • 2009, Москва
  • Специальность ВАК РФ14.00.13
  • Количество страниц 127
Смирнов, Андрей Павлович. Клинико-эпидемиологическое исследование болезни двигательного нейрона в Москве: дис. кандидат медицинских наук: 14.00.13 - Нервные болезни. Москва. 2009. 127 с.

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Смирнов, Андрей Павлович

ВВЕДЕНИЕ - 3 ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ

НАУЧНАЯ НОВИЗНА, ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Глава 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Глава 5. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

ВЫВОДЫ

Рекомендованный список диссертаций по специальности «Нервные болезни», 14.00.13 шифр ВАК

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинико-эпидемиологическое исследование болезни двигательного нейрона в Москве»

Болезнь, двигательного нейрона — одно из самых тяжелых m трагичных заболеваний, не только в неврологическою практике, но и в медицине в целом. Это связано с тем, что БДИ поражает лиц преимущественно ^зрелого^ и трудоспособного возраста- как. правило; с высоким* интеллектуальным: и профессиональным; потенциалом^ неизбежноприводит;к тяжёлой; инвалгщюацииi-w смерти; больных; всс: это, с учётом отсутствия эффективных методов лечения, обосновывает актуальность изучения этой болезни. Больные БДН до .терминальною стадии находятся в здравом уме, сознают тяжесть своего заболевания и низкую эффективность имеющейся на данный, момент медикаментозной;; терапии. Болезнь характеризуется быстрым и неуклонным прогрессированием (лишь у 7% больных заболевание длится дольше 5 лет).- В терминальной стадии больные страдают от полной обездвиженности при сохранности чувствительности, приступов дыхательной недостаточности, приводящих» в итоге к гибели больного:

Несмотря на длительный период изучения- заболевания: и значительного прогресса нейронаук в последние десятилетия, . к сожалению, этиология и патогенез заболевания остаются до конца, не изученными- Так же не существует лечения позволяющего остановить прогреесированиезаболевакия.

Согласно определению* Всемирной Организации-Здравоохранения, БДН является мультифакторным заболеванием, в развитии которого играют роль как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды.

На сегодняшний день сформировались.две этиопатогенетические теории. Первая' - эндогенно-абиотрофическая, предполагает генетическую обусловленность заболевания- вторая — инфекционно-токсическая предполагает ведущую роль различных факторов* внешней среды в развитии болезни. Обе гипотезы находят свои многочисленные подтверждения, однако» этиологию БДН до настоящего времени* установить не удалось. В начале 20 века эндогенно-абиотрофическая и* инфекционно-токсическая гипотеза противопоставлялись, сегодня они скорее дополняют друг друга.

Распространённость БДН в среднем в мире составляет 2—5/100 тыс. человек в год (121), однако за последние два десятилетия многими^ авторами отмечены тенденции к росту заболеваемости БДН во всех возрастных группах (40, 114, 128). Последние эпидемиологические исследования БДН в нашей стране, установившие* средний показатель заболеваемости в 0;5—2,5/100' тыс. человек в год, проводились О.А.

I '

Хондкарианомш Г.А. Максудовым» в конце 1960-х годов (23, 90): На настоящий момент эпидемиологическая, обстановка по БДИ в. России* точно неизвестна^в* связи с чем представ ляется важным провести анализ эпидемиологических данных по БДН на примере г. Москвы, выявить возможные факторы внешней среды, предрасполагающие к развитию' болезни. Успешное* проведение всероссийского эпидемиологического исследования БДН с получением достоверных показателей заболеваемости, распространенности и смертности от. этого заболевания, позволит» определить истинную^ актуальность проблемы! в< Российской* Федерации т явится' ключевым, фактором для улучшения качества4 оказания медицинской помощи-больным БАС в России.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Провести клиническое и эпидемиологическое исследование. болезни1 двигательного нейрона' в г. Москве на основе персонифицированного регистра.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1) Осуществить сбор- и накопление персонифицированных данных о случаях болезни двигательного нейрона в г. Москве и определить распространенность (количество всех случаев) БДН в г. Москве в 2006 и 2007 гг.

2) Провести анализ основных клинических характеристик БДН (возраста дебюта, варианта и типа прогрессирования, длительности заболевания) и предполагаемых внешних факторов риска развития БДН.

3) Провести анализ времени утраты трудоспособности у заболевших БДК и сроков оформления группы инвалидности.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые с 1970 г. на основе персонифицированного регистра оценена распространенность и структура БДН в московской популяции. Впервые оценены внешние факторы риска БДН у пациентов в г. Москве. Обоснована необходимость выделения клинической формы БДН' с грудным дебютом заболевания. Проведена оценка наступления фактической инвалидности больных БДН.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Оценка распространённости БДН позволит определить потребность в специфической' медицинской помощи пациентам с этим заболеванием (диагностике, специфической, а также паллиативной терапии - чрескожная эндоскопическая гастростомия, неинвазивная вентиляция легких). Выявленное несоответствие времени утраты трудоспособности и оформления группы инвалидности, позволит ускорить регистрацию нерабочих групп инвалидности (II, I) и обеспечить больных дополнительной медико-социальной помощью.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1) Распространённость болезни двигательного нейрона в г.

Москве составила; 1,16наТ 00 тыс. населения и колебалась от 0з78!на 100 ! тыс: в Восточном Административном Округе' до 1,85 на 100 тыс. в Центральном Административном Округе;и 1,9 в:г. Зеленограде:

2)Распространенность болезни; двигательного! нейрона среди; мужчРш пршуЮрно на ЗОУо больхпс, чемсредижекщин: 1,00и 1,3' наЮО тыс. населения соответственно: Таким образом, мужчины достоверно чаще' заболевают БДН (р=0|048). Прогрессирующий.' бульбарный паралич (БАС с бульбарным дебютом) чаще встречается у женщин, чем . у мужчин;: 0,5 и 0,35 на? 100 тыс. населения., Другие формы болезни двигательного нейрона у мужчин встречаются чаще, чем у женщин: 0,95 и 0^51 на«100 тыс. населения(Соответственно:

3)' Целесообразно* разделение форм'? заболевания! с шейными и? грудным дебютом- в связи с; различиями в их* течении! ш особенностями лечения при форме БДН с грудным дебютом:

4) Существуют достоверные различия в распросгранённости внешних факторов риска (механическая травма, грыжи межпозвоночпых дисков) у больных БДН и контрольных лиц.

5) Больные БДН, в среднем, за 6 месяцев, до установки окончательного диагноза теряют .трудоспособность, однако/ документально инвалидность оформляется в течение 5 мес. после установки диагноза, что ограничивает возможности получения больными медико-социальной помощи в необходимом объёме.

Похожие диссертационные работы по специальности «Нервные болезни», 14.00.13 шифр ВАК

Заключение диссертации по теме «Нервные болезни», Смирнов, Андрей Павлович

Выводы:

1) Клинико-эпидемиологическое исследование БДН, проведенное в г.Москве, выявило распространенность БДН - 1,16 на 100 тысяч населения, что свидетельствует об отсутствии значимой динамики распространённости этого заболевания в московской популяции с 60-х годов прошлого века, по данным ранее проведенных исследований в СССР (Хондкариан, Максудов, 1970)

2) Возрастно-половые характеристики, распределение по формам дебютов, вариантам и скорости прогрессирования заболевания у больных в московской популяции аналогичны данным европейского регистра и стран северной Америки.

3) Анализ патоморфологических особенностей течения БДН, в зависимости от формы дебюта, показал целесообразность отдельного w о 1 тч I | I Т w . ^

ВЫдсЛсНИЯ хрудНОИ формы b^Li, ДлЯ правильно* о прогнозирования развития заболевания и выбора оптимальной лечебной тактики.

4) Анализ возможных внешнесредовых факторов риска БДН позволил выявить определенную значимость механической травмы, наличия грыжи межпозвоночных дисков, трансмиссивных инфекций, оперативных вмешательств, контакта со свинцом в развитии заболевания.

5) Больные БДН теряют -работоспособность до постановки окончательного диагноза, т.е. документально их инвалидность подтверждается с задержкой, в среднем на 7,2 мес. от момента фактической утраты трудоспособности и на 5 мес. после окончательной диагностики БДН.

6) Причинами гиподиагностики БДН в г.Москве является низкий уровень социальной активности больных, особенно у лиц преклонного возраста ( после 80 лет), быстрое прогрессирование заболевания, диагностирование городскими неврологами БДН как синдрома на фоне другого заболевания.

Практические рекомендации

1) Согласно проведенному исследованию, следует пересмотреть критерии и сроки установления нерабочей группы инвалидности пациентам с БАС.

2) Для более точного, объективного и правильного учета данной нозологической формы в городских органах медицинской статистики целесообразно унифицировать формулировки диагнозов, с учетом формы, варианта течения и прогрессировавши!, что позволит повысить выявляемость данной патологии в московском регионе.

3) С учетом уточненных в ходе данной работы эпидемиологических характеристик БДН в г. Москве необходимо разработать меры социальной поддержки и программы паллиативного лечения пациентов за счет средств ОМС и бюджета г. Москвы.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Смирнов, Андрей Павлович, 2009 год

1. Алехин А.В. Молекулярно-генетические маркёры системы детоксикации при болезни двигательного нейрона. Дисс. канд. мед. Наук, М., 2006.

2. Андерсен П.М. Генетика бокового амиотрофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2001; 101 (3): 54-63

3. Бунина T.JI. О внутриклеточных включениях при семейном боковом амиотрофическом склерозе. Журн. невропатов и психиатр им С.С.Корсакова 62Ж 1293-1299, 1962

4. Гардашьян A.M., Хондкариан О.А., Бунина Т.Л., Попова JI.M., Кактин С.Г. Экспериментальные данные по изучению бокового амиотрофического склероза. Вестник АМН СССР, 1970; 10: 80-82.

5. Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз, М.:Евразия +,2007-448 с.

6. Завалишин И.А., Осадчих А.И., Власова Я.В. Синдром верхнего мотонейрона (практикум по неврологии). Самарское отделение Литфонда, 2005.

7. Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз и окислительный стресс. Автореф. дисс. докт. мед. наук, Москва, 2003.

8. Кролль М.Б., Фёдорова Е.А. Основные невропатологические синдромы. М., Медицина, 1966.

9. Левицкий Г.Н. Молекулярно-генетические и биохимическиемаркеры антиоксидантной системы при болезни двигательногонейрона. Дисс. канд. мед. Наук, М., 200393

10. Левицкий Г.Н., Алёхин А.В., Сердюк А.В. Открытое сравнительное исследование эффективности амитриптилина и диспорта в терапии слюнотечения при БДН. Сборник докладов международной конференции по БАС, Москва, 2005.

11. Михеев В.В., Штульман Д.Р., Ильина Н.А. и соавт. Синдром бокового амиотрофического склероза при шейном остеохондрозе. Журн. нерол и психиатр им. С.С.Корсакова 1963, 63: 833-840.

12. Мусаева Л.С., Завалишин И.А., Гулевская Т.С. Пирамидный синдром при боковом амиотрофическом склероза: клинико-патоморфологическое исследование. Журн. нерол и психиатр им С.С.Корсакова 2003, 103 (5): 19-25.

13. Мусаева ЛС, Сахарова А.В. Завалишин И.А. Вирусоподобные включения в миоцитах скелетных мышц при боковом амиотрофическом склерозе. Арх. Патол. 20046 66(3):34-8.

14. Никитин С.С. Боковой амотрофический склероз: есть ли свет в конце тоннеля? М., 2000.

15. Попова Л.М. Амиотрофический боковой склероз в условиях продлённой жизни. -М., 1998.

16. Сердюк А.В. Динамика денервационно-реиннервационного процесса при болезни двигательного нейрона. Дисс. канд. мед. Наук, М., 2006.

17. Флетчер Р., Флетчер С., Вагнер Т. Клиническая эпидемиология: основа доказательной медицины. Москва, «Медиа-сфера», 1998.

18. Хондкариан О. А. Боковой амиотрофический склероз (гистопатологическое исследование). Автореф. дисс д-ра мед. наук. — М., 1954, 20 стр.

19. Хондкариан О.А., Бунина Т.Л., Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз. -М., 1978.

20. Хондкариан О.А., Максудов Г.А. К эпидемиологии бокового амиотрофического склероза. Вестник АМН СССР, 1970; 1: 83-84.

21. Alter М, Kurland LT, Molgaard СА. Late progressive muscular auGpliy ailu auteSCendent poliomyelitis, hi: ПиПШи Motor NCuTOn Diseases. Ed. Rowland LP, 1982; 303-309

22. Andres PL, Hedlund W, Finison L et al. Quantitative motor assessment in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1986, 36:937-941.

23. Armon C, Kurland LT, Daube J, O'Brien PC. Epidemiological correlates of sporadic amyotrophic lateral sclerosis. Neurology, 1991; 41: 1077-1084.

24. Armon C. An evidence-based medicine approach to the evaluation of the role of exogenous risk factors in sporadic amyotrophic lateraljлтплпо. ii. in noav/itivjaia. lvcwucpiucuuuiugj Z-WJ, z. 1 1-A.z.O.

25. Babinsky JEF. Sur le reflexe cutane plantaire dans certainsaffections organiques du systeme nevreux central. CR Soc Biol (Paris)953:207-208, 1896.

26. Beghi E, Balzarini C, Bogliun G, et al. Reliability of the El Escorial* diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis. Neuroepidemiology 2002; 21: 265-270.

27. Ben Hamida M, Hentati F, and Ben Hamida C. Hereditary motor system disorders. (Chronic juvenile1 amyotrophic lateral 5Cierosis).Conditions combining bilateral pyramidal syndrome with limb and bulbar amyotrophy. Brain 1990, 13:347-363.

28. Bensimon G. Lacomblez L, Meninger Y et al. A controlled trial of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med 1994, 330:585-91.

29. Bradley WG. Recent views on amyotrophic lateral sclerosis with emphasis on electrophysiological studies. Muscle&Nerve 10:490-502, 1987.

30. Brain WR and Walton JN. Brain's Disease on the Nervous System. Oxford University Press, London, 1969, pp 595-606.38.' Brain WR. Diseases of the Nervous System. Oxford University Press, London, 1933.

31. Breuer AC, Lynn MP, Atkinson MB et al. Fast axonal transport in amyotrophic lateral sclerosis: An intra-axonal traffic analysis. Neurology1 aoi тп. <71 о пл о 170 /, J / . мо-/чо.

32. Briani C, Marcon M, Dam, Beghi, Pegoraro E, Angelini C. Motor neuron disease in Padua district of Italy: An epidemiological study. Neuroepidemiology 1996; 15: 173-179.

33. Brody J A, Edgar AH and Gillespie MM- Amyotrophic lateral sclerosis. No increase among US construction workers on Guam. JAMA 240:551-560, 1978.

34. Brooks BR. Clinical epidemiology of ALS. In Riggs JE (ed): Neurologic Clinics Vol 14. WB Saunders, Philadelphia, 1996, 399-420.

35. Brown P., Gaidusek D.C, Gibbs J.C., Asher D.M. Potential epidemic of Creutzfeld-Jacobs disease from human growth hormone therapy. N.Engl. J. Med, 1985, 313, 728-731

36. Campbell AMG, Williams ER, Baltorp D. Motor neuron disease and exposure to lead. J Neurol Neurosurg Psichiatry 1970; 30: 877-885.

37. Caputo D, Vestarp ME, Mancuso R et al. HTLV antibodies and DNA sequences in sporadic ALS. Neurology 1995, 45 (Suppl 4) A: 221.

38. Chancellor AM, Hendry A, Caird FI et al. Motor nCUTOn uiSCaSC: /л disease of old age. Scot Med J 38:178-182, 1993.

39. Charcot JM and Joffroy A. Deux cas d'atrophie musculaire progressive. Arch Physiol 2:354-367, 1869.

40. Chazot F, Vallat JM, Hugon J et al. Amyotrophic lateral sclerosis in Limousin (Limoges area, France). Neuroepidemiology 1986, 5:39-46.

41. Chi6 A, Brignolio F, Meineri P et al. Epidemiology of motor neuron disease in two Italian provinces: Analysis of secular trend and geographic distribution. Neuroepidemiology 1989, 8:79-86.

42. Chid A, Meineri r, Tribolo A et al. Risk faciois in motor neuron disease: A case-control study. Neuroepidemiology 1991, 10:174-184.

43. Chri.sten.sen PR Hoier-Pedersen E, Jensen NR. Survival of natientst ±with ALS in two Danish counties. Neurology, 1990, 40:600-604.97

44. Clark AW, Parhad IM, Griffin JW et al; Neuroiilametitous axonal swellings as a normal- finding in the spinal anterior horn of man and other primates. J Neuropathol Exp Neurobiol 1981, 40:193-198.

45. Rowland LP (wed). Human Motor Neuron Diseases. Raven Press, New York, 1982, pp 15-27.

46. D.W. Mulder, Bushek W, Spring E et al: Motor neuron disease (ALS): Evaluation thresholds of cutaneous sensation. Neurology 1983, 33:1625-1627.

47. Deapen DM and; Henderson; BE: A case control study ofji.-ji :).;„. т. лT7: :„i 1 т>.лпл wn лпо/шхх^иииршс laxciai av/xci\j»xa; J ЛХ1Х jj>pxucinxux xz.J. i y\j-1 yy, 17OU.

48. Durrelman S and Alperowitch A. Increasing trend of ALS in France and elsewhere: Are the changes real? Neurology 1989, 39:768-773.

49. E, Ohio A, Logoescino G et al. European ALS Registry (EURALS). 12th ENMC International Workshop. Naarden, The Netherlands, 8-10 Oct 2005: 1-28.

50. Eisen A, Schulzer M, MacNeil M et al. Duration ofomyOuuphiC iatCxal SvlCxuala 15 agv иСрСПиСГи. Muaclc &NCx~v"C 116:27-32.

51. Eldridge R; Ryan E, Rosario J et al. Amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dementia in a migrant population from Guam. Neurology 1969; 19:1029-1037:

52. Emery A, Holloway S (1982) Familial motor neuron disease. In: Rowland LP (ed). Human motor neuron diseases. Raven Press, New York, pp. 139-147.

53. Forbes RB, Colville S, Crane GW and Swingler RJ. Unexpected decline in survival from ALS/MND. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004, 75: 1753-1755.

54. Forsgren L., Almay B.L., Holmgren G., Wall S. Epidemiology of motor neuron disease in Northern Sweden. Acta Neurol Scand 1983; 68:ол л

55. Fromann M. Atrophie musculaire progressive (autopsie). Med Chir Mschr I (1858) summary in Arch Gen Med 13:96, 1859.

56. Gawel M, Zaivala Z and Rose FC. Antecendent events in motor neuron disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1983, 46:1041-1043.

57. Goldblatt D. Motor neuron disease: Historical introduction. In Norris FH and Kurland LT (eds): Motor Neuron Diseases. Grime & Stratton, New York, 1969, pp 3-11.

58. Gowers WR. A Manual of Diseases of the Nervous System,vol.1, ed 3. Plakiston, Philadelphia, 1899, pp 531-558.99

59. Granieri E, Carreras M, Tola R et al. Motor neuron disease in the province of Ferrara, Italy, in 1964-1982. Neurology 1988, 38:16041608.

60. Griffin JW, Watson DF. Axonal transport in neurological disease. Ann Neurol 1988, 23: 3-13.

61. Groenveld G.J. Treatment strategies for amyotrophic laterali: t)ttjuu:--u,. ^ла\л лтгaeieiuaia. x.xxcax& uucvnt wxxxvtxaxiy, p. x-z,/x.

62. Gubbay SS, Kahana E, Zilber N et al. Amyotrophic lateral sclerosis. A study of its presentation and prognosis. J Neurol 1985, 232:295-300.

63. Gudmundsson KR. The prevalence of some neurological diseases in Iceland. Acta Neurol Scand 1968, 44:57-69.

64. Gunnarsson L-G, Lindberg G, Soderfelt В et al. The mortalityrj JJ„ ci.-- 4-L XT---1 л ПЛЛ л.п л£.ji mvjivji neuiv>ii uistaau xix jwtuui. inhuui xyyyj, т i

65. Hawkes CH, Cavanagh JB, Mowbray S et al. Familial motor neuron disease: Report of a family with five post-mortem studies. In Rose FC (ed):Research Progress in Motor Neuron Disease. Pitman Books, London, 1984, pp 405-411.

66. Heads T, Pollock M, Robertson A et al. Sensory nerve pathology in amyotrophic lateral sclerosis. Acta Neuropathol 1991, 82:3161. Ч1Л JAU.

67. Hirano A and Iwata M. Pathology of motor neurons with special reference to amyotrophic lateral sclerosis. In Tsubaki T and Tokoyura Y (eds): Amyotrophic lateral sclerosis. University Park Press, Baltimore, 1978, pp 1107-1134.

68. Hirano A, Kurland LT and Sayre GP. Familial amyotrophic lateral sclerosis. A subgroup characterized by posterior and spinocerebellaru"aCt TuVvjIVLiiidTt and iiyallTiC xxICxuSIOIxS HI uiC axxiCx хих х!ОТП CCxxS. AxCiI1. Neurol 1967, 16:232-243.

69. Hirano A, Nakano I, Kurland LT et al. Fine structural study of100neurofibraiilary changes in family with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 1984, 43: 471-480.

70. Hirano A. Pathology of amyotrophic lateral sclerosis. In: Gajdusek DC, Gibbs С J (eds) Slow, latent and template virus infection. NINDB, Washington DC, pp23-47, 1965.

71. Hudson A.J. Amyotrophic lateral sclerosis: Clinical evidence of differences ш pomology зли pathogenesis. In Hudson AJ (ed)r Amyotrophic lateral sclerosis. University of Toronto Press, Toronto, 1990, pp 108-143.

72. Hyser CL, Kissel JT, and" Mendell JR. Three cases of amyotrophic lateral sclerosis in a common occupational environment. J Neurol 1987, 234:434-444.

73. Ince P, Stout N, Shaw P et al. Parvalbumin and calbinden D-28k ш the Ь'ииши motor system and ш motor neuron ulSCaSC. xnCui upauiol Appl Neurobiol 1993, 19:291-299.

74. Jokelainen M. Amyotrophic lateral sclerosis in Finland. Adv Exp Med Biol 1987, 209:341-344.

75. Jokelainen M. Amyotrophic lateral sclerosis in Finland: Clinical characteristics. Acta Neurol Scand 1977; 56: 194-204.

76. Jubclt 13, Drusckcr J. Post-polio syndrome? an update. Scuim Neurol 1993, 13: 283-89.

77. Juergens SM, Kurland LT, Okazaki H et al. ALS in Rochester, Minnesota, 1925-1977. Neurology 1980, 30:463-470.

78. Kahana E, Alter M and Feldman S. Amyotrophic lateral sclerosis: a population study. J Neurol 1976, 212:205-213.

79. Kascosak RG, Carp RI, Vilcek JT et al. Virological studies in ALS. Muscle & Nerve 1982, 5: 93-101.

80. Kato S, Hirano A, Llena J et al. Ultrastructural identification Of ПСиТОfibrillary taliglcS Ш tixC Spiliax CGTuo HI GuaiTnali amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dementaa complex on Guam. Acta Neurpathol 1989, 77: 391-396.

81. Kihira T, Yoshida S, Uebayachi Y et al. Involvement of Onuf nucleus in ALS. Demonstration of intraneuronal conglomerate inclusions anndBunina bodies. J Neurol Sci 1991, 104:119-128.

82. Kondo К and Tsubaki T. Case-control studies of motor neuron

83. A-—i,:uti•l -—----:— Au ---1 ic\oi оололuiavaa^. лаэииаиии wxixx xxxt/vxxtuxxvax ххуиххсэ. ruui xvt/uiux 1701, jo.iiu226. 38

84. Kurland KT, D.W. Mulder Epidemiological investigations of amyotrophic lateral sclerosis. Familial aggregations indicative of dominant inheritance. Part I & П. Neurology 1955; 5: 182-267.

85. Kurlander HM, Patten BM. Metals in spinal cord tissue of patients dying of motor neuron disease. Ann Neurol 1979; 6: 21-24.

86. Kurtzke JF and Beebe GW. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis. A case-control comparison based on ALS deaths. Neurology 1980, 30:453-462.

87. Kurtzke JF. Risk factors for amyotrophic lateral sclerosis: In: RGvvlcuid LP (tu). Amyotrophic lateral SClCTOalS allu OulCT TrxOtOT ПСиГОП diseases. Raven Press, New York, 1991, pp 245-270.

88. Kuzhuhara S, Chou SM. Retrograde axonal transport of HRP in IDPN-induced axonopathy. J Neuropathol Exp Neurol 1981, 40: 300.

89. Last JM. Dictionary of Epidemiology, Oxford University Press, ISIew York, 2001

90. Leone M, Chandra V and Schoenberg BS. Motor neuronj;l Oj—i— 1 m l---1 inm imo. ----с<—iuiswaov^ xxx ujv wxxxtwu oiaiua, izr r I axxu i7/J"i7/o. x. aiivxxxa ut xxxuxiaxxiy axxuassociated at the tlie time of death. Neurology 1987, 37: 1339-1343.

91. Li T-M, Alberman E, Swash M. Clinical features and associations of 560 cases of motor neuron disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990, 53:1043-1045

92. Lilienfeld DE, Chan E, Ehland J, Godbold J, Landrigan PJ, Marsch P, Perl DP. Rising mortality for motor neuron disease in the USA,1ЛГ1 Л ПО A T i 1ЛОП. T1A 11 11.u^-x70t, bmivw, J уоу, / iu-/ii.

93. Ludin H.P. Electromyography in practice. Stuttgart. - 1980.174 p

94. Malamud N, A. Hirano and Kurland LT. Pathoanatomic changes in amyotrophic lateral sclerosis on Guam: Special reference to the occurrence of heurofibrillary tangles. Arch Neurol 5: 401-415, 1961.

95. Martyn CN, Barker DJP and Osmond C. Motor neuron disease and past poliomyelitis in England and Wales. Lancet 1988, 1: 1319-1322.

96. Matsuura T, Ogata A, Demura T et al. Identification ofaiiuiugcn receptors ОП Tat spinal TiiOtvJT ТхсиГОПа. llilIiiuiiGiiyStGCllcIiIICalanalysis and immunoblotting with monoclonal antibody. Neurosci Lett 1993 158: 5-8.

97. McGuire V, Longstreth WT, Nelson LM, et al. Occupational exposures and amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study. Am J Epidemiol 1997; 145: 1076-1088.

98. Metcalf CW and Hirano A. Amyotrophic lateral sclerosis.лxti imi 14-лоmvii lNvmui i7/i,

99. Miller RG, Bradley WG, Gelinal DF, Mitsumoto H, Ross MA,оCi n г лills~i-------inni. о /л\ i tv-jouxi ivi«. ,rviiiyvjuupiii^ miuai oi/iuusia. v^uiiixuuuiii, iwi, о • i.

100. Mitchell JD, Beaumont AM. Motor neuron disorders with other diseases and exposures. In: Clinical Neurophysiology of Motor Neuron Diseases. Handbook of Clinical Neurophysiology, Vol.4. Eisen A (Ed), Elsevier B.V, 2004, pp. 451-466.

101. Neilson S, Robinson I and Hunter M. Longitudinal Gompertzian analysis of ALS mortality in England and Wales, 1963-1989: Estimayes of susceptibility in general population. Mech Ageing Dev 1992, 64: 201-216

102. Neilson S, Robinson 1, Clifford Rose F et al. Rising mortality from motor neuron disease: An explanation. Acta Neurol Scand 1993, 87:i о i i e\t lOt-171.

103. Neilson S, Robinson I, Nymoen EH. Longitudinal analysis of amyotrophic lateral sclerosis mortality in Norway, 1966-1989: evidence for a susceptible subpopulation. J Neurol Sci 1994a; 122: 148-154.

104. Norris FH, Callachini PR, Fallat RJ et al. Administration of guanidine in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1974; 24:721-728.

105. Norris FH, Sheperd R, Denys E et al. Onset, natural historyii—iiж— т -1 о: ir»rvj 110. л оtuiu piugiHJSia ui auun niuiui ii^uiun uiacaac. j iNt-uiui 177J, л 10. no55.

106. Okamoto K, Murakami N, Kusaka H et al. Ubiquitin-positive intraneuronal inclusions in the extramotor cortices of presenile dementia patients with motor neuron disease. J Neurol 1992, 239:426-430.

107. Olivares L, Esteban ES, and Alter M. Mexican "resistance" to amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol 1971, 27:397-402.

108. Ono S, Takaslii I, Nasuc S, Koichi N. Increased expression of laminin 1 in the skin of amyotrophic lateral sclerosis. Eur Neurol 2000; 43: 215-220.

109. Ono S, Tokoyama Y, Mannen T , Ichibashi I. Amyotrophic lateral sclerosis: Histological, histochemical and ultrastructural abnormalities of skin. Neurology 1986;36:948-956.

110. Oyanagi K, Yamazaki M, Kawakami E et al. On the origin ofthe degenerated libers in the white matter of the spinal cord in amyotrophiclateral sclerosis. In Christine A Murray (ed): Amyotrophic Lateral

111. Sclerosis: New Research. Nova Biomedical, New York, 2006, pp 179-196.105

112. Plato CC, Cruz MT, and Kurland LT. Amyotrophic lateral sclerosis/ Parkinsonism-Dementia complex of Guam: further genetic investigations. Am J Hum Genet 21: 133-141, 1969.

113. Prusiner S.B. Molecular biology and genetics of prion diseases. Philos. Trans. R. Soc. Lond. Biol. Sci., 1994, 343, 447-463.

114. Pullen AH, Martin JE and Swash M. infrastructure of presynaptic input to motor neurons in Onuf nucleus: Controls and motorj-x r„,1—i л-i хт--l 1 nm l о. mo 01лliv-uiun uiav-aav. iNvmwjjauiui .rvppi inviuuuiui 177^, 10. z. 1 j-z.m.

115. Riggs JE. Longitudinal Gompertzian analysis of Amyotrophic lateral sclerosis in the US, 1977-1986: Evidence for an inherently susceptible population. Med Ageing Dev 1990, 55: 207-220.

116. Ross MA, Miller RG, Berchest L, et al. Toward earlier diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Revised criteria. Neurology 1998; 50: 768-772.

117. Salemi G, Fierro B, Arcara A et al. Amyotrophic lateraliт>ltjia:<i— tai t \i1 1 non 1aviv-iuaia uu aicniiu, nai^. rui upiuuniivjivjgiv aiuuj. nai J inviuux ±;7o;7, iu,505.509.

118. Schlesselman JJ (ed) Case-control Studies. Design, Conduct, Analysis. Oxford University Press, New York Oxford, 1982.

119. Sharma KR, Kent-Braun JA, Majumdar J et al. Physiology of fatigue in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1995, 45: 733-40.

120. Shaw PJ, Thagesen H, Tomkins J et al. Kennedy's disease: unusual molecular pathologic and clinical features. Neurology 1998b; 1: 252-255.

121. Sirdofsky MD, Hawley RJ and Manz H. Progressive motorliCuTOTi ulSCaSt a&SOCIateu vvTui CiCCuiCai Ixijliry. ivluSCiE&NСГУь 1991, 14т977.980.

122. Spencer PS. Guan ALS/Parkinsonism-Dementia: a longi—j:------j i*сjo r^ тlttl^llL-V UV/UiUWAW/ U13UXUW CaUJtU uy 3IV/W HJAJll^a j xxi ши u.r V^/CUl j

123. Neurol Sci 14:347-357,1987.

124. Spiller WG. Prymary degeneration of the pyramidal tracts: a study of eight cases with necrophy. Univ Pa Med Bull 17:390-395. (102)

125. Strickland D, Smith SA, Dolliff G, et al. Physical activity, Trauma, and ALS: a case-control study. Acta Neurol Scand 1996; 94: 4550.

126. Swank RL and TG Putnam Amyotrophic lateral sclerosis and related conditions. Arch Neurol Psychiatry 49:151-177,1943.

127. Swash M (eds). Springier-Verlag. Motor neuron disease.1. TI1 n\l тiirtrvc . A^ri

128. J-iClgll X -LN, J-AMIUVU, 177J. pp. W/.

129. Swash M, Ingram D. Preclinical and subclinical events in motor neuron disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 785-789.

130. Swash M., Schwartz M. Neuromuscular diseases: a practical approach to diagnosis and management (1988) Springier, Berlin Heidelberg New York, p. 456

131. T-M, Alberman E, Swash M. Clinical features and aSSOCiatiOnS Of 560 CaSCS of TiiOtvji ПСиГОП uiSCaSC. J NCuTOi NcUTOSuig Psychiatry 1990, 53:1043-1045

132. Torres J, Iriarte D, Chen K-M et al. A cohort study of amyotrophic lateral sclerosis among guamians in California. Calif Med 1986, 86:385-388.

133. Traynor В J, Codd MB, Corr В et al. Incidence and prevalence of ALS in Ireland, 1995-1997: a population-based study. Neurology 1999;1. C"»- CAJ CAA

134. Traynor В J, Codd MB, Corr B, et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El escorial and Eirlie House diagnostic criteria Arch Neurol 2000;57:1171-1176.

135. Vedlink JH, Kalmijn S, Groenveld GJ et al. Physical activity and association with sporadic ALS. Neurology 2005, 64: 241-245.

136. Vestarp ME, Bartmann P, Hoff-Jorgensen R et al. ALS -indications of increased antiretroviral seroreactivity without obvious epidemiology (German). Nervenarzi 1993, 64: 384-89.

137. Vinceti M, Guidetti D, Pinotti M, et al. Amyotrophic lateral

138. SClCTOalS after lOTig-tciiii cXpGauic tO иГГПктПц vvater With high БСЗсПГиШcontent. Epidemiology Brief Rep, vol 7(5), 1996.

139. Walleczek J. Electromagnetic field effects on cells of the immune system: the role of calcium signaling. FASEB J 1992; 6: 31773185.

140. Weisskopf MG, McCullough ML, Calle EE et al. Prospective study of cigarette smoking in amyotrophic lateral sclerosis . Am Jт?:лinAj 1 лг\ si\.

141. JJ/piVlWlUVJl LUUt, t\J\J iVJ-JJ.

142. Weisskopf MG, O'Reilly EJ, McCullough ML et al. Prospective study of military service and mortality from amyotrophic lateral sclerosis. Neyrology 2005, 64:32-37.

143. World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseaseas: Classification of neuromuscular disorders. J Neurol Sci 1994; 124: 109-130

144. Yase Y. The pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 1972, 2:292-296.

Обратите внимание, представленные выше научные тексты размещены для ознакомления и получены посредством распознавания оригинальных текстов диссертаций (OCR). В связи с чем, в них могут содержаться ошибки, связанные с несовершенством алгоритмов распознавания. В PDF файлах диссертаций и авторефератов, которые мы доставляем, подобных ошибок нет.