Компьютерная томография в диагностике легочных поражений при гранулематозе с полиангиитом тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Сафонова Татьяна Дмитриевна

• Сафонова Татьяна Дмитриевна
• кандидат наук
• 2023

Оглавление диссертации кандидат наук Сафонова Татьяна Дмитриевна

Список сокращений

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ДИАГНОСТИКИ ЛЕГОЧНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗА С ПОЛИАНГИИТОМ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Современные представления о распространенности, этиологии и патогенезе гранулематоза с полиангиитом

1.2. Клиническая картина и критерии диагностики гранулематоза с полиангиитом

1.3. Лечение и прогноз при гранулематозе с полиангиитом

1.4. Патоморфологическая основа бронхолегочных изменений при гранулематозе с полиангиитом

1.5. Возможности лучевых методов исследования в диагностике легочных проявлений гранулематоза с полиангиитом

1.5.1. Рентгенография органов грудной клетки

1.5.2. Компьютерная томография органов грудной клетки

1.6. Диагностика ГПА в условиях пандемии COVID-19

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика пациентов

2.2. Методы исследования

2.2.1. Методика проведения КТ органов грудной клетки

2.2.2. Методы статистической обработки результатов исследования

ГЛАВА 3. ВОЗМОЖНОСТИ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ В ДИАГНОСТИКЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ГРАНУЛЕМАТОЗЕ С ПОЛИАНГИИТОМ

3.1. Компьютерно-томографическая семиотика поражений легких при ГПА

3.2. Изучение статистической взаимосвязи между диагностируемым признаком и

заболеванием гранулематоз с полиангиитом

3.3 Изменения КТ-признаков поражения легких при ГПА в динамике

3.4. Алгоритм лучевого обследования пациентов с возможным и

верифицированным ГПА

3.5. Сравнительный анализ КТ-семиотики поражения легких при ГПА и СОУГО-19

3.6. Сравнительный анализ КТ-семиотики признака «матовое стекло» при поражении легких при ГПА и внебольничной пневмонии

3.7. Клинические примеры

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Список сокращений

АНЦА - антитела к цитоплазме нейтрофилов

ГКС - глюкокортикостероиды

ГПА - гранулематоз с полиангиитом

ИФА - иммуноферментный анализ

КТ - компьютерная томография

МПА - микроскопический полиангиит

МПО - миелопероксидаза

ОГК - органы грудной клетки

ОИП - обычная интерстициальная пневмония

ПР-3 - протеиназа-3

ПЦР - полимеразная цепная реакция

ТБД - трахеобронхиальное дерево

ЭГПА - эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

ACR - American College of Rheumatology (Американская коллегия ревматологов) ANCA - anti-neutrophil cytoplasm antibodies

ASN - American Society of Nephrology (Американское общество нефрологии) BVAS - Birmingham Vasculitis Activity Score (Бирмингемская шкала активности васкулита)

EDTA - European Dialysis and Transplant Association (Европейская ассоциация диализа и трансплантологии)

ERA - European Renal Association (Европейская почечная ассоциация) EULAR - The European Alliance of Associations for Rheumatology (Европейский союз ассоциаций ревматологов) GE - General Electric HCV - вирус гепатита С

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Компьютерная томография в диагностике легочных поражений при гранулематозе с полиангиитом»

Актуальность темы

Диагностика поражений легких при гранулематозе с полиангиитом является актуальной проблемой современной радиологии в силу редкой частоты встречаемости данной патологии в популяции, что вызывает значительные трудности в своевременной постановке диагноза [23, 52, 61]. В большинстве случаев диагноз ставится с запозданием, в том числе и при проявлении жизнеугрожающих осложнений, в связи с чем прогноз заболевания существенно ниже, чем мог бы ожидаться при быстрой и точной диагностике и назначении адекватной терапии [18, 29, 55].

Гранулематоз с полиангиитом - системное аутоиммунное заболевание, которое относится к группе васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов и характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением преимущественно верхних и нижних дыхательных путей и малоиммунным васкулитом сосудов преимущественно мелкого калибра [3, 21, 50,84]. Заболеваемость ГПА до настоящего времени точно не определена, по имеющимся данным она оценивается как 8-10 случаев на 1 миллион населения. В европейских странах распространенность заболевания за последние 30 лет возросла в 4 раза [25, 66, 76]. Поражение лёгких при ГПА отмечается у 65-90% больных, являясь одной из основных причин смерти [28, 140]. Значительный прогресс в понимании и лечении ГПА за последние десятилетия способствовал заметному снижению смертности пациентов и улучшению качества жизни [21, 64].

Своевременная и точная диагностика поражения легких при ГПА крайне необходима как при первичном выявлении, так и при обострении процесса, поскольку заключение врача-рентгенолога обусловливает выбор адекватной лечебной тактики лечащим врачом, определяя в целом прогноз заболевания [108]. КТ позволяет получить качественные высокоинформативные изображения, что дает возможность достаточно точно оценить состояние легочной паренхимы и провести дифференциальную диагностику легочного васкулита от другой

патологии, а также высказаться о предположительных сопутствующих заболеваниях [23, 29, 51, 85].

На сегодняшний день в российских и большинстве зарубежных источниках данные о систематизированной рентгенологической семиотике легочных поражений при системных васкулитах встречаются в единичных публикациях, чаще присутствуют только описания отдельных клинических случаев [4, 7, 26, 92, 139]. В связи с редкой выявляемостью в популяции ранняя и точная диагностика ГПА, а также его дифференциальная диагностика с другими легочными заболеваниями представляет значительные трудности как для рентгенологов, так и для врачей других клинических специальностей [1, 10, 12, 32, 38, 94].

Эти нерешенные вопросы требуют разработки оптимального диагностического алгоритма выявления ГПА с помощью КТ не только на этапе первичного обнаружения рентгенологических признаков заболевания, но и акцентированного на дифференциальную диагностику с другой легочной патологией, а также для динамического мониторинга течения патологического процесса. С одной стороны, это позволит стандартизировать подход врача-рентгенолога при анализе и интерпретации данных КТ у пациентов с поражением легких и избежать диагностических ошибок. С другой стороны, лечащему врачу по результатам КТ будет предоставлена максимально полная информация о патологическом процессе в легких, что позволит быстро принять верное решение о назначении терапии и ее объеме, а при необходимости - и корректировке.

Таким образом, своевременная и точная лучевая диагностика ГПА и связанное с ней раннее начало патогенетической терапии - это актуальная проблема современной медицины. Расширение знаний о рентгенологических проявлениях ГПА и улучшение компьютерно-томографической диагностики этого заболевания позволят ускорить постановку верного диагноза у пациентов с данной патологией, что определяет выбор адекватной лечебной тактики и прогноз заболевания.

Степень разработанности проблемы

Исторически лучевая диагностика поражения легких при гранулематозе Вегенера, как изначально называлось это заболевание, базировалась на рентгенографическом исследовании грудной клетки [51]. В начале 90-х годов внимание к лучевой диагностике этой патологии возрастает, публикуются несколько статей, посвященных рентгенографии изменений в легких. Наиболее известные из них работы D.R. Aberle et al. «Thoracic manifestations of Wegener granulomatosis: diagnosis and course», где описаны проявления ГПА на рентгенограммах легких у 19 пациентов [33] и J.F. Cordier et al. «Pulmonary Wegener's granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases» уже с демонстрацией клинико-рентгенологической картины 77 пациентов [44]. В 2000 году вышла статья J.P. Mayberry et al. «Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution CT findings», посвященная не только рентгенографии, но и уже широко применяемой КТ-диагностике легочных проявлений при многих системных заболеваниях, в том числе, при ГПА [94].

В России исследования на тему лучевой диагностики ГПА проводятся в течение последнего десятилетия, но носят несистематический характер. Большая часть клинических исследований сосредоточена на лечебной тактике и ведении пациентов с ГПА различной локализации и степени активности процесса [1, 8-10, 16]. Публикации, посвященные лучевой диагностике легочных проявлений васкулитов, в частности, ГПА, в большинстве случаев представлены описанием отдельных клинических наблюдений [7, 14, 26]. Согласно исследованию И.А. Крючкова и А.Н. Чапурина «Сравнительная оценка методов лучевой диагностики при гранулематозе Вегенера», опубликованного в 2013 г. [14], именно КТ позволяет наиболее точно определить характер и распространенность поражения легких при ГПА. Особого внимания заслуживает статья И.А. Соколиной и И.М. Королевой «Возможности компьютерной томографии в диагностике первичных легочных васкулитов» [23], в которой изложены характерные КТ-проявления поражения легких при васкулитах, в том числе, ГПА на примере 60 пациентов. Однако единого подхода к лучевой диагностике и оценке диагностической

значимости различных легочных проявлений ГПА в отечественной литературе не представлено.

В зарубежных изданиях также приводятся преимущественно единичные клинические случаи, в том числе, наблюдения редких сочетаний ГПА с другой патологией [37, 61, 67, 73, 127]. Требует внимания статья F. Martinez et al. «Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic-pathologic correlation» [91], описывающая процентное соотношение различных легочных проявлений ГПА, однако, в работе не указано количество пациентов, которые учитывались при статистической обработке. Полученные авторами результаты анализа отдельных КТ-признаков заболевания количественно расходятся с данными более раннего исследования C. Lohrmann et al. «Pulmonary manifestations of Wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the literature» [85]. Вышеописанные статьи также не содержат критериев дифференциальной диагностики легочных поражений при ГПА с другой патологией легких. Учитывая современные научные данные и недостаточную изученность вопросов КТ-диагностики поражения легких при ГПА были сформулированы следующие цель и задачи исследования.

Цель исследования

Повышение эффективности компьютерно-томографической диагностики легочных проявлений гранулематоза с полиангиитом.

Задачи исследования

1. Изучить компьютерно-томографическую семиотику поражения легких при гранулематозе с полиангиитом.

2. Систематизировать компьютерно-томографические критерии постановки данного диагноза у пациентов с поражением легких.

3. Разработать компьютерно-томографические критерии оценки динамики поражения легких при ГПА и эффективности лечения.

4. Разработать дифференциальную компьютерно-томографическую диагностику поражения легких при ГПА и внебольничных пневмониях, а также при гауго-19.

5. Оптимизировать диагностический алгоритм обследования больных с ГПА с подозрением на легочный васкулит и динамического наблюдения для раннего выявления рецидивов поражения легких.

Научная новизна

Впервые на основании многомерного статистического анализа выявлены и обоснованы компьютерно-томографические признаки поражения легких при ГПА и их сочетания. Впервые определены критерии оценки положительной и отрицательной динамики течения поражения легких при ГПА и оптимизирован диагностический алгоритм обследования больных с этим заболеванием. Впервые разработаны критерии дифференциальной компьютерно-томографической диагностики ГПА и СОУГО-19 с использованием методов доказательной медицины и определены диагностические возможности КТ при сочетании этих заболеваний. Впервые определены дифференциально-диагностические критерии принадлежности КТ-симптома «матовое стекло» к поражению легких при ГПА или внебольничной пневмонии.

Теоретическая значимость работы

Проведенное диссертационное исследование с позиции доказательной медицины обосновало высокую информативность КТ органов грудной клетки в диагностике поражения легких при ГПА. В результате исследования детально изучены известные и определены дополнительные компьютерно-томографические признаки этого заболевания и их сочетания между собой. С помощью многофакторного статистического анализа определено диагностическое значение всех изученных рентгенологических симптомов заболевания и их сочетаний как для первичного выявления и оценки распространенности поражения легочной ткани, так и для динамического исследования в процессе проводимого лечения.

Впервые с использованием методов доказательной медицины обосновано ведущее диагностическое значение наличия очага или образования в легких и участков уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла» в распознавании первичного или рецидивирующего поражения легких при ГПА и его дифференциальной диагностике с COVID-19. Проведенный статистический анализ позволил выделить дифференциально-диагностические критерии КТ-признака «матовое стекло», наиболее характерные для ГПА и для внебольничной пневмонии.

Практическая значимость работы

Учитывая редкую встречаемость ГПА и малую информированность врачей-рентгенологов о его КТ-семиотике, результаты проведенного исследования очень востребованы в широкой клинической практике для повышения качества лучевой диагностики и сокращения сроков обследования. На основании результатов исследования разработаны критерии положительной и отрицательной динамики течения поражения легких при ГПА, оптимизирован диагностический алгоритм обследования больных. Определены рациональные сроки мониторинга заболевания с помощью КТ органов грудной клетки и установлены ведущие рентгенологические признаки раннего выявления легочного обострения, что позволяет своевременно начать патогенетическое лечение.

Исследование вносит существенный вклад в расширение правильного понимания КТ-картины разнообразных патологических изменений в легких благодаря разработанным и статистически обоснованным компьютерно-томографическим критериям дифференциальной диагностики ГПА и COVID-19, а также критериям определения принадлежности КТ-симптома «матовое стекло» к поражению легких при ГПА или внебольничной пневмонии, что в случаях коморбидности позволит избежать диагностических ошибок при распознавании легочных васкулитов и своевременно выявить сочетание данной патологии с инфекционным поражением для выбора оптимальной терапии обоих заболеваний.

Методология и методы исследования

Диссертационное исследование основано на детальном анализе КТ-картины поражения легких у 111 пациентов, обследованных в отделе лучевой диагностики ГБУЗ Городская клиническая больница им. С.П. Боткина ДЗМ. Ретроспективно и проспективно изучены результаты КТ ОГК 49 пациентов с ГПА и проспективно -30 пациентов с внебольничной пневмонией без сопутствующей легочной патологии и 30 пациентов с COVID-19 разной степени тяжести от КТ-1 до КТ-4, а также 2 больных с сочетанием ГПА и COVID-19. Всего изучено 204 нативных КТ ОГК, при динамическом наблюдении количество исследований колебалось при ГПА от 2 до 9, при внебольничной пневмонии и COVID-19 - от 2 до 3.

Исследование проводилось в три этапа. На первом этапе подробно изучено современное состояние исследуемой темы по данным отечественной и зарубежной литературы с определением наиболее дискутабельных вопросов лучевой диагностики ГПА, поставлены цель и задачи исследования. На втором этапе осуществлен набор КТ-исследований с патологическими изменениями в легких при ГПА, при внебольничной пневмонии и при COVID-19 разной степени тяжести, а также при сочетании ГПА и COVID-19. Выявлены КТ-признаки поражения легких при ГПА, определены их диагностические критерии с COVID-19, а также выделены дифференциально-диагностические признаки уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла» при ГПА и внебольничной пневмонии. Проведен динамический мониторинг КТ-картины при лечении и обострении ГПА. На третьем этапе выполнен подробный анализ полученных результатов исследования, проведена их систематизация с выделением диагностических признаков и комплексная статистическая обработка с помощью многомерного статистического анализа, сформулированы выводы и практические рекомендации.

Статистическая обработка выполнена с использованием программного приложения RStudio, версия 1.3.1093 for mac OS (RStudio, PBC). Для оценки статистической значимости различий изучаемых показателей применяли критерий X2 Пирсона. При использовании метода четырехпольных таблиц применяли точный тест Фишера для определения точной вероятности распределения чисел по ячейкам

таблицы. Для выявления относительно однородных групп наблюдений среди пациентов с ГПА применяли иерархический кластерный анализ. Взаимосвязи между исследуемыми признаками изучали с помощью корреляционного анализа с расчетом коэффициента корреляции Спирмена.

Основные положения, выносимые на защиту

1. КТ органов грудной клетки позволяет диагностировать поражение легких при ГПА на основании характерных рентгенологических признаков и их типичных сочетаний.

2. Своевременное назначение КТ органов грудной клетки пациентам с ГПА необходимо для оценки динамики патологического процесса на фоне проводимого лечения, а в фазе ремиссии позволяет выявить рецидив заболевания на ранней стадии.

3. Использование КТ органов грудной клетки позволяет дифференцировать поражение легких при ГПА с воспалительными заболеваниями легких.

Степень достоверности

Проведение диссертационного исследования одобрено Локальным этическим Комитетом ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (протокол № 13 от 26 ноября 2019 г.). Тема диссертационного исследования утверждена на заседании Совета хирургического факультета ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (протокол № 10 от 17 декабря 2019 г.).

Достоверность полученных результатов подтверждается достаточным объемом (111 пациентов) четко структурированного клинического материла, использованием компьютерной томографии как современного метода лучевой диагностики органов грудной клетки, полностью соответствующего поставленным цели и задачам, последовательным и логичным изложением теоретических и практических аспектов работы с наглядным и доказательным иллюстративным материалом, а также применением современных методов статистического анализа полученных данных.

Апробация материалов диссертации

Основные положения и результаты диссертационного исследования представлены и обсуждены на следующих международных и всероссийских научных конгрессах и конференциях: V Всероссийская конференция молодых ученых и студентов с международным участием «VolgaMedScience» (Нижний Новгород, 2019), Х Конференция молодых ученых «Трансляционная медицина: возможное и реальное» (Москва, 2019), Конгресс Российского общества рентгенологов и радиологов (Москва, 2019), VII Международный конгресс и школа для врачей «Кардиоторакальная радиология» (Москва, 2020), VIII Международный конгресс и школа для врачей «Кардиоторакальная радиология», (Москва, 2021), Юбилейная международная научно-практическая конференция «ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России: 75 лет на страже здоровья людей» (Москва, 2021).

Апробация диссертации проведена на расширенном заседании сотрудников кафедры рентгенологии и радиологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (протокол № 23 от 26.05.2022 г.).

Внедрение результатов исследования в практику

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику отдела лучевой диагностики ГБУЗ Городская клиническая больница им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы и медицинского диагностического центра ООО «МРТ 24» и применяются практическими врачами при анализе компьютерно-томографических исследований органов грудной клетки. Основные положения диссертации используются в учебном процессе на кафедре рентгенологии и радиологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России.

Публикации по теме диссертации

По теме диссертационной работы опубликовано 10 печатных работ, из которых 5 статей в российских рецензируемых научных журналах, рекомендованных ВАК при Министерстве науки и высшего образования Российской Федерации, в том числе 2 - в журналах международной базы данных SCOPUS.

Личный вклад автора

Вклад автора является определяющим и заключается в непосредственном выполнении всех этапов диссертационной работы. Автор сам разработал тему, дизайн и структуру научного труда и на их основе сформулировал цель, поставил задачи и определил этапы исследования. Анализ данных литературы, сбор и систематизация первичного материала, выполнение КТ ОГК и написание протоколов проспективно исследованным пациентам и ретроспективный анализ КТ, статистическая обработка полученного материала, изложение результатов, выводов и практических рекомендаций выполнены автором. В работах, выполненных в соавторстве, автором лично создана модель проводимого исследования, подготовлен текст и иллюстрации, осуществлена аналитическая и статистическая обработка, научное обоснование и обобщение результатов.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 137 страницах машинописного текста, состоит из введения, 3 глав исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 32 отечественных и 109 иностранных источников, содержит 8 таблиц, 51 рисунок.

ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ВОПРОСА ДИАГНОСТИКИ ЛЕГОЧНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗА С ПОЛИАНГИИТОМ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Современные представления об этиологии, эпидемиологии и патогенезе гранулематоза с полиангиитом

Гранулематоз с полиангиитом (ранее - гранулематоз Вегенера) - это редкое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) с поражением преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра [28, 62, 101]. В группу АНЦА-ассоциированных васкулитов также включают микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее - синдром Черджа-Стросс) [17, 54, 61, 95] (табл. 1).

Таблица 1.

Классификация и номенклатура системных васкулитов (ChapelHill, 2012 [69])

Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки

Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра АНЦА- ассоциированные васкулиты Микроскопический полиангиит Гранулематоз с полиангиитом Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Иммунокомплексные васкулиты Криоглобулинемический васкулит

1§Л-ассоциированный васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) Гипокомплементный уртикарный васкулит Васкулит, ассоциированный с аутоантителами к базальным мембранам клубочковых капилляров почек

Васкулиты с вариабельным поражением сосудов Болезнь Бехчета Синдром Когана

Васкулиты с поражением одного органа Кожный лейкоцитокластический васкулит Кожный артериит Первичный васкулит центральной нервной системы Изолированный аортит

Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями Васкулит, ассоциированный с системной красной волчанкой Васкулит, ассоциированный с ревматоидным артритом Васкулит, ассоциированный с саркоидозом

Васкулиты известной (предполагаемой) этиологии ИСУ-ассоциированный криоглобулинемический васкулит Медикаментозно-индуцированный иммунокомплексный васкулит Медикаментозно-индуцированный АНЦА-васкулит Паранеопластический васкулит

ГПА - самый часто встречающийся васкулит из всей группы системных

васкулитов. Он характеризуется гранулематозным воспалением преимущественно верхних и нижних дыхательных путей и малоиммунным некротизирующим васкулитом, особенно часто затрагивающим сосуды почек, легких, кожи [2, 12, 30, 92, 110, 126].

Первое упоминание об этом заболевании, по-видимому, относится к 1897 г., когда McBride опубликовал описание случая и фотографии деструкции носа у 28-летнего пациента. Впервые симптомокомплекс ГПА описал F. Wegener в 1936 г. у трех пациентов со сходными клиническими и гистологическими проявлениями [101]. В 1954 г. G.C. Godman и J. Churg ввели термин «гранулематоз Вегенера» и определили основные клинические и патологические признаки, установив критерии для диагностики заболевания: гранулема в верхних дыхательных путях, некротизирующий васкулит, гломерулонефрит [58]. В одной из первых работ по этой тематике E.W. Walton пишет, что до 1958 г. опубликовано всего 56 случаев ГПА [135]. Первое упоминание о ГПА в нашей стране представлено А.И. Струковым и В.В. Бадмаевой в отчете о 70 общеинститутских клинико-анатомических конференциях патологоанатомического отделения I Московского ордена Ленина медицинского института им. И.М. Сеченова за 1948-1955 гг. [24].

В 2010 г. в связи с необходимостью пересмотра имеющейся классификации системных васкулитов и совершенствования терминологии советом представителей Американской коллегии ревматологов, Американского общества нефрологии и Европейской лиги против ревматизма рекомендовано новое название гранулематоза Вегенера - гранулематоз с полиангиитом [50]. В 2012 г. на международной конференции в Чапел-Хилле (ChapelHill, США) принят окончательный вариант современной номенклатуры всех системных васкулитов [15, 17, 69]. В литературе описаны случаи перекрестного синдрома полиангиита, когда выявленный системный васкулит невозможно отнести к какому-либо определенному варианту, представленному в классификации [95, 112]. У одного пациента одновременно могут выявляться достоверные клинические признаки ГПА и ЭГПА, а диагностические критерии Американской коллегии ревматологов полностью соответствуют для каждого заболевания в отдельности [101, 132].

В настоящее время затруднительно точно оценить распространенность ГПА в связи с редкостью заболевания. По имеющимся данным в мире она составляет 212 случаев на 1 миллион населения, причем частота различных видов системных васкулитов сильно различается в зависимости от региона исследования. В России

распространенность ГПА составляет 25-60 случаев, а заболеваемость - 3-12 на 1 миллион человек [2, 9, 28, 36, 79, 128]. Заболеваемость и распространенность ГПА значительно выше в северной Европе [65, 66, 76], тогда как в странах южной Европы, например, в Испании преобладает МПА [59]. В России ГПА встречается значительно чаще, чем МПА и ЭГПА [9, 12, 27], а в Японии, наоборот, выше распространенность МПА, причем ГПА там встречается так же часто, как и в Великобритании [72]. Аналогичные данные были получены и по отношению к другим странам Азии [42, 99, 103, 139].

В последние годы отмечена четкая тенденция к увеличению числа больных ГПА, как выявленных первично, так и наблюдающихся длительно. Это связано не только с истинным ростом числа больных, но и с повышением качества диагностики, как морфологической, так и лучевой [18, 36, 51, 66]. По некоторым данным, за последние 30 лет заболеваемость в европейских странах увеличилась в 4 раза [25]. По данным Британского общества ревматологии на март 2020 года на 100 000 госпитализаций приходится уже 32,6 случая ГПА [133].

Этиология ГПА до конца не известна, предполагается, что при наличии генетической предрасположенности пусковыми механизмами могут быть некоторые инфекции (парвовирус В19, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, золотистый стафилококк) и факторы внешней среды [28, 57, 74, 87, 95, 135].

Важную роль в развитии заболевания играют как клеточный, так и гуморальный иммунитет, причем образование гранулем рассматривается как клеточно-опосредованный процесс, возникающий на ранних стадиях заболевания [34, 38]. Васкулит с поражением преимущественно мелких сосудов носит так называемый малоиммунный характер, то есть не сопровождается отложением иммунных комплексов в сосудистой стенке [40, 67, 122]. Выявление АНЦА у большинства пациентов с ГПА свидетельствует о важной роли в патогенезе васкулита гуморального звена иммунитета [28, 60].

АНЦА-ассоциированный васкулит - это некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов, ассоциированный с АНЦА к миелопероксидазе или протеиназе-3 [48, 60, 75]. По данным некоторых

исследований, специфичность АНЦА позволяет более точно предсказать вероятность рецидива заболевания в отличие от номенклатурного диагноза, установленного в соответствии с принятыми критериями (т.е. ГПА или МПА), [84, 129]. У пациентов с ПР-З-АНЦА риск его развития почти в 2 раза выше, чем у пациентов с МПО-АНЦА [139].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Сафонова Татьяна Дмитриевна, 2023 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абрамова, Ю.В. Клинические особенности и новые возможности лечения офтальмологических проявлений гранулематоза с полиангиитом: дис. ... канд. мед. наук : 14.01.07 / Ю.В. Абрамова. - М., 2017. - 124 с.

2. Анаев, Э.Х. Легочные васкулиты: дифференциальная диагностика / Э.Х. Анаев // Практическая пульмонология. - 2017. - № 1. - С. 51-57.

3. Артишевская, Н.И. Гранулематоз с полиангиитом : Обзор литературы. Серия клинических случаев (часть I) / Н.И. Артишевская, Э.А. Михневич, М.А. Савченко, Т.Г. Раевнева, Т.Г. Головко, Н.А. Кручина // Военная медицина. - 2014.

- № 4. - С. 97-101.

4. Бекетова, Т.В. Гранулематоз с полиангиитом, патогенетически связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: особенности клинического течения / Т.В. Бекетова // Научно-практическая ревматология. - 2012.

- Т. 50, № 6. - С. 19-28. DOI: 10.14412/1995-4484-2012-1288.

5. Бекетова, Т.В. Проблемы диагностики и лечения анца-ассоциированных системных васкулитов: в фокусе анца-негативный pauci-иммунный гломерулонефрит / Т.В. Бекетова, Н.Ф. Фролова, Е.С Столяревич., М.Ю. Волков, О.Н. Котенко, Е.Н. Александрова // Научно-практическая ревматология. - 2016. -Т. 54, № 5. - С. 543-552. DOI: 10.14412/1995-4484-2016-543-552.

6. Бекетова, Т.В. Европейские (EULAR/ERA-EDTA) рекомендации по диагностике и лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов - 2016 / Т.В. Бекетова // Научно-практическая ревматология. - 2017. - Т. 55, № 1. - С. 1216. DOI: 10.14412/1995-4484-2017-12-16.

7. Войцеховский, В.В., Клиническое наблюдение пациентки с гранулематозом Вегенера / В.В. Войцеховский, М.В. Погребная, Н.Д. Гоборов, О.П. Фомина, С.А. Горячева // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. - 2017.

- № 66. - URL: https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskoe-nablyudenie-patsientki-s-granulematozom-vegenera (дата обращения: 06.04.2020).

8. Гриб, В.М. Трудности диагностики гранулематоза Вегенера в пульмонологической практике / В.М. Гриб, Т.В. Кузьмич, А.М. Крючкова, В.Н. Семак // Медицинский журнал. - 2014. - Т. 3, № 49. - С. 113-116.

9. Жилин, С.А. Клинико-морфологические взаимосвязи при первичных системных некротизирующих васкулитах : автореф. дис. ... канд. мед. наук : 14.00.05, 14.00.15 / С.А. Жилин. - СПб, 2009. - 22 с.

10. Зайцева, А.С. Особенности диагностики системных васкулитов в практике врача-пульмонолога / А.С. Зайцева, Е.И. Шмелев, И.Э. Степанян, И.Ю. Шабалина, Л.И. Дмитриева, Г.В. Евгущенко // Consilium medicum. - 2017. - Т. 19, № 3. - С. 50-54.

11. Зербино Д.Д. Патоморфология сосудов при гранулематозе с полиангиитом (болезнь Вегенера) / Д.Д. Зербино, Е.А. Зимба // Архив патологии. -2015. - Т. 77, № 5. - С. 9-13. DOI: 10.17116/patol20157759-13.

12. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов, 2013.

13. Крюков, А.И. Гранулематоз с полиангиитом, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами / А.И. Крюков, Г.П. Бондарева, О.М. Курбачева, В.А. Утешева // Вестник оториноларингологии. -2017. - Т. 82, № 5. - С. 52-55. DOI: 10.17116/otorino201782552-55.

14. Крючков, И.А. Возможности рентгенодиагностики при гранулематозе Вегенера / Крючков И.А., Чапурин А.Н. // Бюллетень медицинских интернет-конференций. - 2013. - Т. 3, № 11. - С. 1220.

15. Моисеев, С.В. АНЦА-ассоциированные васкулиты: спорные вопросы классификации, диагностики и оценки активности и современные подходы к лечению / С.В. Моисеев, П.И. Новиков, А.Д. Мешков, Л.В. Иваницкий // Клиническая фармакология и терапия. - 2014. - Т. 23, № 1. - С. 44-50.

16. Новиков, П.И. Клиническая оценка вариантов течения и прогноза гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) : автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.01.04 / П.И. Новиков. - Москва, 2015. - 27 с.

17. Новиков, П.И., Современная номенклатура системных васкулитов / П.И. Новиков, Е.Н. Семенкова, С.В. Моисеев // Клиническая фармакология и терапия. -2013. - Т. 22, № 1. - С. 70-74.

18. Новиков, П.И. Изменения течения заболевания и прогноза гранулематоза с полиангиитом (Вегенера): результаты 40-летнего наблюдения / П.И. Новиков, С.В. Моисеев, Е.И. Кузнецова, Е.Н. Семенкова, Н.А. Мухин // Клиническая фармакология и терапия. - 2014. - Т. 23, № 1. - С. 32-37.

19. Самсонова, М.В. Гистологическая дифференциальная диагностика гранулематозных болезней легких (часть I) / М.В. Самсонова, А.Л. Черняев // Архив патологии. - 2019. - Т. 81, № 1. - С. 65-70. DOI: 10.17116/patol20198101165.

20. Сафонова, Т.Д. Лучевая диагностика поражения легких при гранулематозе с полиангиитом в условиях пандемии COVID-19 / Т.Д. Сафонова, Ж.В. Шейх // Радиология-практика. - 2021. - № 6. - С. 9-22. DOI: 10.52560/27130118-2021-6-9-21.

21. Сафонова, Т.Д. Современные представления о распространенности, патоморфологии и диагностике гранулематоза с полиангиитом с поражением легких (обзор литературы) / Т.Д. Сафонова, Ж.В. Шейх // Медицинская визуализация. - 2021. - Т. 25, № 3. - С. 97-108. DOI: 10.24835/1607-0763-981.

22. Смирнова, И.Г. Поражение верхних дыхательных путей при АНЦА-ассоциированных васкулитах / И.Г. Смирнова, Н.М. Буланов, П.И. Новиков, С.В. Моисеев // Клиническая фармакология и терапия. - 2019. - Т. 28, № 4. - С. 65-75.

23. Соколина, И.А. Возможности компьютерной томографии в диагностике первичных легочных васкулитов / И.А. Соколина, И.М. Королева // Вестник рентгенологии и радиологии. - 2014. - T. 1. - C. 10-18.

24. Струков, А.И. Отчет о 70 общеинститутских клинико-анатомических конференциях патологоанатомического отделения I Московского ордена Ленина медицинского института им. И.М. Сеченова за 1948-1955 гг. // А.И. Струков, Бадмаева В.В. // Архив патологии. - 1957. - № 19. - С. 77-93.

25. Ходош, Э.М., Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) и системные васкулиты: многосторонний взгляд на проблему (обзор литературы) / Э.М. Ходош,

В.С. Крутько, О.А. Ефремова [Электронный ресурс] // Научные ведомости БелГУ. Серия: Медицина. Фармация. - 2017. - №19 (268). - URL: https://cyberleninka.ru/article/n/granulematoz-s-poliangiitom-vegenera-i-sistemnye-vaskulity-mnogostoronniy-vzglyad-na-problemu-obzor-literatury (дата обращения: 30.03.2020).

26. Черняев, А.Л. Диагностика гранулематоза Вегенера у пациента 14 лет. А.Л. Черняев, Ю.С. Березовский, К.С. Войтковская, Л.М. Михалева, М.В. Самсонова // Архив патологии. - 2013. - Т. 75, № 3. - С. 40-47.

27. Чучалин, А.Г. Первичные системные и легочные васкулиты / А.Г. Чучалин // Русский медицинский журнал. - 2001. - Т. 9. № 21. - С. 912.

28. Шейх, Ж.В. Системные васкулиты: возможности современной медицинской визуализации / Ж.В. Шейх, Н.В. Нуднов, Г.Г. Кармазановский, И.П. Асланиди, А.П. Дунаев. М.: Крафт+, 2019. - 172 с.

29. Шейх, Ж.В. Компьютерная томография в диагностике легочных поражений при системных васкулитах / Ж.В. Шейх, Т.Д. Сафонова // Практическая пульмонология. - 2019. - № 2. - С. 69 - 74.

30. Шейх, Ж.В. Гранулематоз с полиангиитом с поражением легких и орбиты / Ж.В. Шейх, И.Е. Тюрин, Т.Д. Сафонова, А.М. Андрейченко // Вестник рентгенологии и радиологии. - 2021. - Т. 102, № 2. - С. 109-115. DOI: 10.20862/0042-4676-2021 -102-2-109-115.

31. Шейх, Ж.В. Инвазивный мукормикоз с поражением легких у больной с апластической анемией / Ж.В. Шейх, И.Е. Тюрин, А.И. Синопальников, А.В. Араблинский, Т.Д. Сафонова // Вестник рентгенологии и радиологии. - 2019. - Т. 100, № 4. - С. 215-221. DOI: 10.20862/0042-4676-2019-100-4-215-221

32. Шилкина, Н. П. Системные васкулиты: некоторые дискуссионные аспекты проблемы / Н. П. Шилкина // Терапевтический архив. - 2015. - Т. 87, № 5. - С. 100-105. DOI: 10.17116/terarkh2015875100-105.

33. Aberle, D. R. Thoracic manifestations of Wegener granulomatosis: diagnosis and course / D.R. Aberle, G. Gamsu, D. Lynch // Radiology. - 1990. - Vol. 174 (3 Pt 1). - P. 703-709. DOI: 10.1148/radiology.174.3.2305053

34. Alba, M.A. Pathogenesis of ANCA-Associated Pulmonary Vasculitis / M.A. Alba, J.C. Jennette, R.J. Falk // Semin. Respir. Crit. Care Med. - 2018. - Vol. 39(4). - P. 413-424. DOI: 10.1055/s-0038-1673386.

35. Aasarod, K. Renal histopathology and clinical course in 94 patients with Wegener's granulomatosis / K. Aasarod, L. Bostad, J. Hammerstrom, S. Jorstad, B.M. Iversen // Nephrol Dial Transplant. - 2001. - Vol. 16(5). - P.953-960. DOI: 10.1093/ndt/16.5.953

36. Anderson, G. Wegener's granuloma. A series of265 British cases seen between 1975 and 1985. A report by a sub-committee of the British Thoracic Society Research Committee / G. Anderson, E.T. Coles, M. Crane, A.C. Douglas, A.R. Gibbs, D.M. Geddes, E.T. Peel, J.B. Wood // Q J Med. - 1992. - Vol. 83(302). - P. 427-438. PMID: 1448544.

37. Begum, S. Limited granulomatosis with polyangiitis presenting as an isolated lung lesion / S. Begum, S. Srinivasan, S. Kathirvelu, A. Vaithy // Indian J Pathol Microbiol. - 2020. - Vol. 63(4). - P. 611-614. DOI: 10.4103/IJPM.IJPM_831_19.

38. Blumberg, M.J. Granulomatosis with polyangiitis: seeing the diagnosis / M.J. Blumberg, C.I. Tung, L.A. May, S.P. Patel // BMJ Case Rep. - 2017. - Vol. 2017:bcr2016218030. DOI: 10.1136/bcr-2016-218030.

39. Bouros, D. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders / D. Bouros, I. Pneumatikos, A. Tzouvelekis // Respiration. - 2008. - Vol. 75(4). - P. 361-371. DOI: 10.1159/000119051.

40. Brillet, P.Y. Pulmonary imaging in ANCA-associated vasculitides / P.Y. Brillet, M. Brauner // Press Med. - 2007. - Vol. 36(5 Pt 2). - P. 907-912. DOI: 10.1016/j.lpm.2007.01.032.

41. Cazzador, D. Health-Related Quality of Life in Patients With ANCA-Associated Vasculitis and Sinonasal Involvement: A Single-Center Cross-Sectional Study / D. Cazzador, R. Padoan, R. Colangeli, A.L. Pendolino, M. Felicetti , E. Zanoletti, E. Emanuelli, A. Martini, A. Doria, P. Nicolai, F. Schiavon // J Clin Rheumatol. - 2022. - Vol. 28(1). - P. e89-e94. DOI: 10.1097/RHU.0000000000001630.

42. Chen, M. Clinical [corrected] and pathological characteristics of Chinese patients with antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated systemic vasculitides: a study of 426 patients from a single centre / M. Chen, F. Yu, Y. Zhang, M.H. Zhao // Postgrad Med J. - 2005. - Vol. 81(961). - P. 723-727. DOI: 10.1136/pgmj.2005.034215.

43. Clifford, L.M. Microscopic Polyangiitis with Pulmonary Fibrosis: An Often-Recognized Manifestation of the Disease / L.M. Clifford, J. Li, C.J. Renaud, S.L. Fernando // Case Rep Rheumatol. - 2019. - Vol. 2019. - P. 2673947. DOI: 10.1155/2019/2673947.

44. Cordier, J.F. Pulmonary Wegener's granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases / J.F. Cordier, D. Valeyre, L. Guillevin, R. Loire, J.M. Brechot // Chest - 1990. - Vol. 97(4). - P. 906-912. DOI: 10.1378/chest.97.4.906.

45. Daniel, P. COVID-19 in a patient treated for granulomatosis with polyangiitis: persistent viral shedding with no cytokine storm / P. Daniel, M. Raad, R. Waked, J. Choucair, M. Riachy, F. Haddad // Eur. J. Case Rep Intern Med. - 2020. - V. 7(10). - P. 001922. DOI: 10.12890/2020_001922.

46. Daum, T.E. Tracheobronchial involvement in Wegener's granulomatosis / T.E. Daum, U. Specks, T.V. Colby, E.S. Edell, M.W. Brutinel, U.B. Prakash, R.A. DeRemee // Am J Respir Crit Care Med. - 1995. - Vol. 151(2 Pt 1). - P. 522-526. DOI: 10.1164/ajrccm.151.2.7842215.

47. Deshayes, S. Clinical impact of subgrouping ANCA-associated vasculitis according to antibody specificity beyond the clinicopathological classification / S. Deshayes, N. Martin Silva, K. Khoy, S. Yameogo, D. Mariotte, T. Lobbedez, A. Aouba // Rheumatology (Oxford). - 2019. - Vol. 58(10). - P. 1731-1739. DOI: 10.1093/rheumatology/kez016.

48. Domínguez-Quintana, M. Classification of ANCA-associated vasculitis: differences based on ANCA specificity and clinicopathologic phenotype / M. Domínguez-Quintana, M.A. Alba, A. Hinojosa-Azaola // Rheumatol Int. - 2021. - Vol. 41(10). - P. 1717-1728. DOI: 10.1007/s00296-021-04966-5.

49. Eslambolchi, A. Coronavirus disease 2019 (COVID-19) in patients with systemic autoimmune diseases or vasculitis: radiologic presentation / A. Eslambolchi, L.

Aghaghazvini, A. Gholamrezanezhad, H. Kavosi, A.R. Radmard // J. Thromb Thrombolysis. - 2021. - Vol. 51(2). - P. 339-348. DOI: 10.1007/s11239-020-02289-z.

49. Exley, A.R. Development and initial validation of the Vasculitis Damage Index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides / A.R. Exley, P.A. Bacon, R.A. Luqmani, G.D. Kitas, C. Gordon, C.O. Savage, D. Adu // Arthritis Rheum. - 1997. - Vol. 40(2). - P. 371-380. DOI: 10.1002/art.1780400222.

50. Falk, R.J. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener's granulomatosis / R. J. Falk, W. Gross, L. Guillevin, G.S. Hoffman, D.R.W. Jayne, J.C. Jennette, C.G.M. Kallenberg, R. Luqmani, A.D. Mahr, E.L. Matteson, P.A. Merkel, U. Specks, R.A. Watts, American College of Rheumatology; American Society of Nephrology; European League against Rheumatism // Arthr. Rheum. - 2011. - Vol. 63(4). - P. 863-864. DOI: 10.1002/art.30286.

51. Farrelly, C.A. Wegener's granulomatosis: A radiological review of the pulmonary manifestations at initial presentation and during relapse / C.A. Farrelly // Clin Radiol. - 1982. - Vol. 33(5). - P. 545-551. DOI: 10.1016/s0009-9260(82)80176-1.

52. Feragalli, B. The lung in systemic vasculitis: radiological patterns and differential diagnosis / B. Feragalli, C. Mantini, M. Sperandeo, M. Galluzzo, G. Belcaro, A. Tartaro, A.R. Cotroneo // Br J Radiol. - 2016. - Vol. 89(1061). - P. 20150992. DOI: 10.1259/bjr.20150992.

53. Filocamo, G. Lung involvement in childhood onset granulomatosis with polyangiitis / G. Filocamo, S. Torreggiani, C. Agostoni, S. Esposito // Pediatr Rheumatol Online J. - 2017. - Vol. 15(1). - P.28. DOI: 10.1186/s12969-017-0150-8.

54. Frankel, S.K. Vasculitis: Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic poly-angiitis, polyarteritis nodosa, and Takayasu arteritis / S.K. Frankel, E.J. Sullivan, K.K. Brown // Crit Care Clin. - 2002. - Vol. 18(4). - P. 855-879. DOI: 10.1016/s0749-0704(02)00031 -3.

55. Gadani, S.P. Granulomatosis with Polyangiitis Manifesting as a Symptomatic Sellar Mass in a Young Woman / S.P. Gadani, R. Nadgir, A. Windon, L. Rooper, F. Alghanim // Cureus. - 2019. - Vol. 2;11(10):e5823. DOI: 10.7759/cureus.5823.

56. Geetha, D. ANCA-Associated Vasculitis: Core Curriculum 2020 / D. Geetha, J.A. Jefferson // Am J Kidney Dis. - 2020. - Vol. 75(1). - P. 124-137. DOI: 10.1053/j.ajkd.2019.04.031.

57. Glasner, C. Low anti-staphylococcal IgG responses in granulomatosis with polyangiitis patients despite long-term Staphylococcus aureus exposure / C. Glasner, M.M. van Timmeren, T. Stobernack, T.F. Omansen, E.C. Raangs, J.W. Rossen, M.C. de Goffau, J.P. Arends, G.A. Kampinga, D.G. Koedijk, J. Neef, G. Buist, M. Tavakol, W.J. van Wamel, A. Rutgers, C.A. Stegeman, C.G. Kallenberg, P. Heeringa, J.M. van Dijl // Sci Rep. - 2015. - Feb 2;5:8188. DOI: 10.1038/srep08188.

58. Godman, G.C. Wegener's granulomatosis: pathology and review of the literature / G.C. Godman, J. Churg // AMA Arch Pathol. - 1954. - Vol. 58(6). - P. 533553. PMID: 13217569.

59. Gonzalez-Gay, M.A. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Consensus Conference definitions / M.A. Gonzalez-Gay, C. Garcia-Porrua, J. Guerrero, P. Rodriguez-Ledo, J. Llorca // Arthritis Rheum. - 2003. - Vol. 49(3). - P. 388-393. DOI: 10.1002/art.11115.

60. Corral-Gudino, L. The complexity of classifying ANCA-associated small-vessel vasculitis in actual clinical practice: data from a multicenter retrospective survey / L. Corral-Gudino, E. González-Vázquez, I. Calero-Paniagua, L. Pérez-Garrido, I. Cusacovich, A. Rivas-Lamazares, A. Quesada-Moreno, A. González-Fernández, D. Mora-Peña, J.L. Lerma-Márquez, J. Del-Pino-Montes // Rheumatol Int. - 2020. - Vol. 40(2). - P. 303-311. DOI: 10.1007/s00296-019-04406-5.

61. Garner, S. Updates in the treatment of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: At a crossroad / S. Garner, N. Khalidi // Presse Med. - 2020. -Vol. 49(3). - P. 104038. DOI: 10.1016/j.lpm.2020.104038.

62. Graves, N. Wegener granulomatosis / N. Graves // Proc (Bayl Univ Med Cent). - 2006. - Vol. 19(4). - P. 342-344. DOI: 10.1080/08998280.2006.11928198.

63. Greco, A. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis / A. Greco, C. Marinelli, M. Fusconi, G.F. Macri, A. Gallo, A. De Virgilio, G. Zambetti, M. de

Vincentiis // Int J Immunopathol Pharmacol. - 2016. - Vol. 29(2). - P. 151-159. DOI: 10.1177/0394632015617063.

64. Grygiel-Gorniak, B. Clinical manifestations of granulomatosis with polyangiitis: key considerations and major features / B. Grygiel-Gorniak, N. Limphaibool, K. Perkowska, M. Puszczewicz // Postgrad Med. - 2018. - Vol. 130(7). -P. 581-596. DOI: 10.1080/00325481.2018.1503920.

65. Haugeberg, G. Primary vasculitis in a Norwegian community hospital: a retrospective study / G. Haugeberg, R. Bie, A. Bendvold, A.S. Larsen, V. Johnsen // Clin Rheumatol. - 1998. - Vol. 17(5). - P. 364-368. DOI: 10.1007/BF01450893.

66. Herlyn, K. Doubled prevalence rates of ANCA-associated vasculitides and giant cell arteritis between 1994 and 2006 in northern Germany / K. Herlyn, F. Buckert, W.L. Gross, E. Reinhold-Keller // Rheumatology (Oxford). - 2014. - Vol. 53 (5). - P. 882-889. DOI: 10.1093/rheumatology/ket440.

67. Holl-Ulrich, K. Pathology of vasculitis: differential diagnosis and selected disorders / K. Holl-Ulrich, E. Reinhold-Keller, A. Müller, A. Feller // Verh Dtsch Ges Path. - 2002. - Vol. 86. - P. 83-90. PMID: 12647355.

68. Homma, S. Pulmonary involvement in ANCA-associated vasculitis from the view of the pulmonologist / S. Homma, A. Suzuki, K. Sato // Clin Exp Nephrol. - 2013. - Vol. 17(5). - P. 667-671. DOI: 10.1007/s10157-012-0710-7.

69. Jennette, J.C. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides / J.C. Jennette, R.J. Falk, P.A. Bacon, N. Basu, M.C. Cid, F. Ferrario, L.F. Flores-Suarez, W.L. Gross, L. Guillevin, E.C. Hagen, G.S. Hoffman, D.R. Jayne, C.G.M. Kallenberg, P. Lamprecht, C.A. Langford, R.A. Luqmani, A.D. Mahr, E.L. Matteson, P.A. Merkel, S. Ozen, C.D. Pusey, N. Rasmussen, A.J. Rees, D.G.I. Scott, U. Specks, J.H. Stone, K. Takahashi, R.A. Watts //Arthr. Rheum. - 2013. - Vol. 65(1). - P.1-11. DOI: org/10.1002/art.37715.

70. Joerg, L. A typical Wegeners granulomatosis - but not pauci-immune! / L. Joerg, A. Kerstin, B. Niko, A. Dominik, K. Martin, J. Latus, K. Amann, N. Braun, M.D. Alscher, M. Kimmel // Minerva Urol. Nefrol. - 2012. - Vol. 64(2). - P. 149-152. PMID: 22617309.

71. José, R.J. Wegener's granulomatosis with multiple pulmonary nodules -diagnostic difficulties / R.J. José, J.P. Dilworth, J. Cleverley, M. Young, R. Stratton, M. Lipman // JRSM Short Rep. - 2010. - Vol. 1(4). - P. 34. DOI: 10.1258/shorts.2010.010043.

72. Katsuyama, T. Current concept and epidemiology of systemic vasculitides / T. Katsuyama, K.E. Sada, H. Makino // Allergol Int. - 2014. - Vol. 63(4). - P. 505-513. DOI: 10.2332/allergolint. 14-RAI-0778.

73. Katzenstein, A.L. Solitary lung lesions in Wegener's granulomatosis. Pathologic findings and clinical significance in 25 cases / A.L. Katzenstein, W.K. Locke // Am J Surg Pathol. - 1995. - Vol. 19(5). - P. 545-552. PMID: 7726364.

74. Kerneis, S. Do vaccinations affect the clinical course of systemic necrotising vasculitis? A prospective observational web-based study. S. Kerneis, C. Turbelin, C. Pagnoux, O. Launay, A.D. Mahr, L. Guillevin, T. Hanslik // Clin Exp Rheumatol. - 2016. - Vol. 34 (3 Suppl 97). - S. 89-92. PMID: 27214210.

75. Khan, I. Classification of ANCA-associated vasculitis / I. Khan, R.A. Watts // Curr Rheumatol Rep. - 2013. - Vol. 15(12). - P. 383. doi: 10.1007/s11926-013-0383-6.

76. Koldingsnes, W. Epidemiology of Wegener's granulomatosis in northern Norway / W. Koldingsnes, H. Nossent // Arthritis Rheum. - 2000. - Vol. 43. - P. 24812487. DOI: 10.1002/1529-0131(200011)43:11<2481::AID-ANR15>3.0.C0;2-6

77. Kwon, M. Interstitial Lung Disease in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis Patients: Comparison With Idiopathic Pulmonary Fibrosis / M. Kwon, A.S. Lee, I. Mira-Avendano, C. Rojas, R. Grage, A. Abril // J Clin Rheumatol. -2020. DOI: 10.1097/RHU.0000000000001357. [Epub ahead of print].

78. Lamprecht, P. Current knowledge on cellular interactions in the WG-granuloma / P. Lamprecht, W. Gross // Clin Exp Rheumatol. - 2007. - Vol. 25. - P. 49-51. PMID: 17428367.

79. Lane, S.E. Epidemiology of systemic vasculitis / S.E. Lane, R. Watts, D.G.I. Scott // Curr. Rheumatol. Rep. - 2005. - Vol. 7(4). - P. 270. DOI: 10.1007/s11926-005-0036-5.

80. Lee, K.S. Thoracic manifestation of Wegener's granulomatosis: CT findings in 30 patients / K.S. Lee, T.S. Kim, K. Fujimoto, H. Moriya, H. Watanabe, U. Tateishi, K. Ashizawa, T. Johkoh, E.A. Kim, O.J. Kwon // Eur Radiol. - 2003. - Vol. 13(1). - P. 4351. DOI: 10.1007/s00330-002-1422-2.

81. Levine, D. Chest CT findings in pediatric Wegener's granulomatosis / D. Levine, J. Akikusa, D. Manson, E. Silverman, R. Schneider // Pediatr Radiol. - 2007. -Vol. 37(1). - P. 57-62. DOI: 10.1007/s00247-006-0341-9.

82. Lie, J.T. Wegener's granulomatosis: histological documentation of common and uncommon manifestations in 216 patients / J.T. Lie // Vasa. - 1997. - Vol. 26 (4). -P. 261-270. PMID: 9409175.

83. Liebow, A.A. The J. Burns Amberson lecture - pulmonary angiitis and granulomatosis / A.A. Liebow // Am. Rev. Respir. Dis. - 1973. - Vol. 108(1). - P. 1-18. DOI: 10.1164/arrd.1973.108.1.1.

84. Lionaki, S. Classification of antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitides: The role of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody specificity for MPO or PR3 in disease recognition and prognosis / S. Lionaki, E.R. Blyth, S.L. Hogan, Y. Hu, J.B. Senior, C.E. Jennette // Arthritis Rheum. - 2012. - Vol. 64 (10). - P. 3452-3462. DOI: 10.1002/art.34562.

85. Lohrmann, C. Pulmonary manifestations of wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the literature / C. Lohrmann, M. Uhl, E. Kotter, D. Burger, N. Ghanem, M. Langer // Eur J Radiol. - 2005. - Vol. 53, №3. - P. 471-477. DOI: 10.1016/j.ejrad.2004.04.016.

86. Luqmani, R.A. Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis / R.A. Luqmani, P.A. Bacon, R.J. Moots, B.A. Janssen, A. Pall, P. Emery, C. Savage, D. Adu // QJM. - 1994. - Vol. 87(11). - P. 671-678. PMID: 7820541.

87. Lutalo, P.M. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener's granulomatosis) / P.M. Lutalo, D.P. D'Cruz // J Autoimmun. - 2014. -Vol. 48-49. - P. 94-98. DOI: 10.1016/j.jaut.2014.01.028.

88. Manganelli, P. Respiratory system involvement in systemic vasculitides / P. Manganelli, P. Fietta, M. Carotti, A. Pesci, F. Salaffi // Clin Exp Rheumatol. - 2006. -Vol. 24(2 Suppl 41). - S. 48-59. PMID: 16859597.

89. Mark, E.J. Treated Wegener's granulomatosis: distinctive pathological findings in the lung of 20 patients and what they tell us about the natural history of the disease / E.J. Mark, D.B. Flieder, O. Matsubara // Hum Pathol. - 1997. - Vol. 28(4). - P. 450-458. DOI: 10.1016/s0046-8177(97)90034-4.

90. Marten, K. Pattern-based differential diagnosis in pulmonary vasculitis using volumetric CT / K. Marten, P. Schnyder, E. Schirg, M. Prokop, E.J. Rummeny, C. Engelke // Am J Roentgenol. - 2005. - Vol. 184. - P. 720-733. DOI: 10.2214/ajr.184.3.01840720.

91. Martinez, F. Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic-pathologic correlation / F. Martinez, J.H. Chung, S.R. Digumarthy, J.P. Kanne, G.F. Abbott, J.-A. O. Shepard, E.J. Mark, A. Sharma // Radiographics - 2012. - Vol. 32(1). - P. 51-69. DOI: 10.1148/rg.321115060.

92. Masiak, A. New lung mass in a patient with granulomatosis with polyangiitis / A. Masiak, J. Fijalkowska, S. Nowakowski, Z. Smolenska, Z. Zdrojewski // Rheumatol Int. - 2021. - Vol. 41(2). - P. 493-499. DOI: 10.1007/s00296-020-04646-w.

93. Maturu, V.N. Reversed halo sign: a systematic review / V.N. Maturu, R. Agarwal // Respir. Care. - 2014 - Vol. 59(9). - P. 1440-1449. DOI: 10.4187/respcare.03020.

94. Mayberry, J.P. Thoracic manifestations of systemic autoimmune diseases: radiographic and high-resolution CT findings / J.P. Mayberry, S.L. Primack, N.L. Müller // Radiographics. - 2000. - Vol. 20(6). - P. 1623-1635. DOI:10.1148/radiographics.20. 6 .g00nv031623.

95. Merkel, P.A. Identification of functional and expression polymorphisms associated with risk for anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated vasculitis / P.A. Merkel, G. Xie, P.A. Monach, X. Ji, D.J. Ciavatta, J. Byun, B.D. Pinder, A. Zhao, J. Zhang, Y. Tadesse, D. Qian, M. Weirauch, R. Nair, A. Tsoi, C. Pagnoux, S. Carette, S. Chung, D. Cuthbertson, J.C. Jr. Davis, P.F. Dellaripa, L. Forbess, O. Gewurz-Singer, G.S.

Hoffman, N. Khalidi, C. Koening, C.A. Langford, A.D. Mahr, C. McAlear, L. Moreland, E.P. Seo, U. Specks, R.F. Spiera, A. Sreih, E.W. St Clair, J.H. Stone, S.R. Ytterberg, J.T. Elder, J. Qu, N. Hirano, J.C. Edberg, R. Falk, C.I. Amos, K.A. Siminovitch, Vasculitis Clinical Research Consortium // Arthritis Rheumatol. - 2017. - Vol. 69 (5). - P. 10541066. DOI: 10.1002/art.40034.

96. Moeinzadeh, F. Newly Diagnosed Glomerulonephritis During COVID-19 Infection Undergoing Immunosuppression Therapy, a Case Report / F. Moeinzadeh, M. Dezfouli, A. Naimi, S. Shahidi, H. Moradi // Iran J Kidney Dis. - 2020. - Vol. 14(3). -P. 239-242. PMID: 32361703.

97. Mukhtyar, C. Modification and validation of the Birmingham Vasculitis Activity Score (version 3) / C. Mukhtyar, R. Lee, D. Brown, D. Carruthers, B. Dasgupta, S. Dubey, O. Flossmann, C. Hall, J. Hollywood, D. Jayne, R. Jones, P. Lanyon, A. Muir, D. Scott, L. Young, R. A. Luqmani // Ann Rheum Dis. - 2009. -Vol. 68(12). - P. 18271832. DOI: 10.1136/ard.2008.101279.

98. Ntatsaki, E. BSR and BHPR guideline for the management of adults with ANCA-associated vasculitis / E. Ntatsaki, D. Carruthers, K. Chakravarty, D. D'Cruz, L. Harper, D. Jayne, R. Luqmani, J. Mills, J. Mooney, M. Venning, R.A. Watts // Rheumatology - 2014. - Vol. 53(12). - P. 2306-2309. DOI: 10.1093/rheumatology/ket445.

99. Oh, J.S. Clinical features and outcomes of microscopic polyangiitis in Korea / J.S. Oh, C.K. Lee, Y.G. Kim, S.S. Nah, H.B. Moon, B. Yoo // J Korean Med Sci. - 2009. - Vol. 24(2). - P. 269-274. DOI: 10.3346/jkms.2009.24.2.269.

100. Ota, H. Spontaneously regressed granulomatosis with polyangiitis: A case report / H. Ota, C. Sato, A. Igarashi, S. Inoue, S. Masuda, A. Ishizu, M. Watanabe // Respir Investig. - 2021. - Vol. 59(3). - P. 372-376. DOI: 10.1016/j.resinv.2020.12.002.

101. Oxford Textbook of Vaskulitis / Ed. by G.V. Ball, B.J. Fessler, S.L. Bridges Jr. - 3rd ed. - Oxford University Press, 2014. - 690 p.

102. Ozen, S. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria / S. Ozen, A. Pistorio,

S.M. Iusan, A. Bakkaloglu, T. Herlin, R. Brik, A. Buoncompagni, C. Lazar, I. Bilge, Y. Uziel, D. Rigante, L. Cantarini, M.O. Hilario, C.A. Silva, M. Alegria, X. Norambuena, A. Belot, Y. Berkun, A.I. Estrella, A.N. Olivieri, M.G. Alpigiani, I. Rumba, F. Sztajnbok, L. Tambic-Bukovac, L. Breda, S. Al-Mayouf, D. Mihaylova, V. Chasnyk, C. Sengler, M. Klein-Gitelman, D. Djeddi, L. Nuno, C. Pruunsild, J. Brunner, A. Kondi, K. Pagava, S. Pederzoli, A. Martini, N. Ruperto, Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) // Ann Rheum Dis. - 2010. - Vol. 69 (5). - P. 798-806. DOI: 10.1136/ard.2009.116657.

103. Pamuk, Ö.N. The epidemiology of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis in northwestern Turkey / Ö.N. Pamuk, S Dönmez., G.B. Calayir, G.E. Pamuk // Clin Rheumatol. - 2016. - Vol. 35(8). - P. 2063-2071. DOI: 10.1007/s10067-016-3232-y.

104. Pesci, A. Respiratory system involvement in antineutrophil cytoplasmic-associated systemic vasculitides: clinical, pathological, radiological and therapeutic considerations / A. Pesci, P. Manganelli // Drugs R.D. - 2007. - Vol. 8(1). - P. 25-42. DOI: 10.2165/00126839-200708010-00003.

105. Pinto, P.S. The CT Halo Sign / P.S. Pinto // Radiology. - 2004. - Vol. 230(1). - P. 109-110. DOI: 10.1148/radiol.2301020649.

106. Puelles, V.G. Multiorgan and Renal Tropism of SARS-CoV-2 / V.G. Puelles, M. Lütgehetmann, M.T. Lindenmeyer, J.P. Sperhake, M.N. Wong, L. Allweiss, S. Chilla, A. Heinemann, N. Wanner, S. Liu, F. Braun, S. Lu, S. Pfefferle, A.S. Schröder, C. Edler, O. Gross, M. Glatzel, D. Wichmann, T. Wiech, S. Kluge, K. Pueschel, M. Aepfelbacher, T.B. Huber // N Engl J Med. - 2020. Vol. 383(6). - P. 590-592. DOI: 10.1056/NEJMc2011400.

107. Reinhold-Keller, E. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register / E. Reinhold-Keller, K. Herlyn, R. Wagner-Bastmeyer, W.L. Gross // Arthritis Rheum. - 2005. - Vol. 53(1). - P. 93-99. DOI: 10.1002/art.20928.

108. Reuter, M. Pulmonary Wegener's granulomatosis: correlation between highresolution CT findings and clinical scoring of disease activity / M. Reuter, A. Schnabel,

F. Wesner, K. Tetzlaff, Y. Risheng, W.L. Gross, M. Heller // Chest. - 1998. - Vol. 114(2). - P. 500-506. DOI: 10.1378/chest.114.2.500.

109. Rosenberg, D.M. Functional correlates of lung involvement in Wegener's granulomatosis. Use of pulmonary function tests in staging and follow-up / D.M. Rosenberg, S.E. Weinberger, J.D. Fulmer, M.W. Flye, A.S. Fauci, R.G. Crystal // Am J Med. - 1980. - Vol. 69(3). - P. 387-394. DOI: 10.1016/0002-9343(80)90009-1.

110. Rothschild, P.R. Ophthalmologic manifestations of systemic necrotizing vasculitides at diagnosis: a retrospective study of 1286 patients and review of the literature / P.R. Rothschild, C. Pagnoux, R. Seror, A.P. Brezin, E. Delair, L. Guillevin // Semin Arthritis Rheum. - 2013. - Vol. 42(5). - P. 507-514. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2012.08.003.

111. Sacoto, G. Lung involvement in ANCA-associated vasculitis / G Sacoto, S Boukhlal, U Specks, LF Flores-Suarez, D. Cornec // Presse Med. - 2020. - Vol. 49(3). -P. 104039. DOI: 10.1016/j.lpm.2020.104039.

112. Sada, K.E. Classification and characteristics of Japanese patients with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis in a nationwide, prospective, inception cohort study / KE Sada, M Yamamura, M Harigai, T Fujii, H Dobashi, Y Takasaki, S Ito, H Yamada, T Wada, J Hirahashi, Y Arimura, H Makino // Arthritis Res Ther. - 2014. - Vol. 16(2). - R101. DOI: 10.1186/ar4550.

113. Sayad, E. Pulmonary manifestations and outcomes in paediatric ANCA-associated vasculitis: a single-centre experience / E. Sayad, T.P. Vogel, R.P. Guillerman, D. Spielberg, D.M. McNeill, M. De Guzman, G. Orman, M. Silva-Carmona // Rheumatology (Oxford). - 2021. - Vol. 60(7). - P. 3199-3208. DOI: 10.1093/rheumatology/keaa769.

114. Schaefer-Prokop, C. Pulmonary manifestations of systemic diseases / C. Schaefer-Prokop, B.M. Elicker // Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 20192022: Diagnostic and Interventional Imaging // Ed. by: J. Hodler, R.A. Kubik-Huch, G.K. von Schulthess. - Springer, 2019. - 248 p.

115. Schirmer, J.H. S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden / J.H. Schirmer, P.M. Aries, K. de Groot, B. Hellmich, J.U. Holle, C. Kneitz,

I. Kötter, P. Lamprecht, U. Müller-Ladner, E. Reinhold-Keller, C. Specker, M. Zänker, F. Moosig // Z Rheumatol. - 2017. - B. 76. (Suppl 3). - S. 77-104. DOI: 10.1007/s00393-017-0394-1.

116. Schnabel, A. Efficacy of transbronchial biopsy in pulmonary vasculitides / A. Schnabel, K. Holl-Ulrich, K. Dalhoff, M. Reuter, W.L. Gross // Eur Respir J. - 1997. -Vol. 10(12). - P. 2738-2743. DOI: 10.1183/09031936.97.10122738.

117. Sebastiani, M. Epidemiology and management of interstitial lung disease in ANCA-associated vasculitis / M. Sebastiani, A. Manfredi, C. Vacchi, G. Cassone, P. Faverio, A. Cavazza, N. Sverzellati, C. Salvarani, F. Luppi // Clin Exp Rheumatol. -2020. - Vol. 38 Suppl 124(2). - P. 221-231. PMID: 32324122.

118. Selvaraj, V. COVID-19-induced granulomatosis with polyangiitis / V. Selvaraj, A. Moustafa, K. Dapaah-Afriyie, M.P. Birkenbach // BMJ Case Rep. - 2021. -Vol. 14(3). - e 242142. DOI: 10.1136/bcr-2021-242142.

119. Sendo, S. / Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis) diagnosed by transbronchial biopsy from stenotic portion of mainstem bronchus // S. Sendo, G. Tsuji, R. Umeda, Y. Ichise, S. Kumagai, Y Suzuki. // Mod Rheumatol. - 2015.

- Vol. 25(4). - P. 649-652. DOI: 10.3109/14397595.2013.844305.

120. Sezer, I. Spontaneous pneumothorax in Wegener's granulomatosis: a case report / I. Sezer, H. Kocabas, M.A. Melikoglu, B.S. Budak, I.H. Ozbudak, B. Butun // Mod Rheumatol. - 2008. - Vol. 18(1). - P. 76-80. DOI: 10.1007/s10165-007-0007-y.

121. Shenavandeh, S. COVID-19 and granulomatosis with polyangiitis (GPA): a diagnostic challenge / S. Shenavandeh, S. Sefidbakht, P. Iranpour, A. Teimouri, S. Hooshmandi, E. Hooshmandi, M. Athari // Rheumatology (Oxford). - 2020. - Vol. 59(8).

- P. 2170-2171. DOI: 10.1093/rheumatology/keaa326.

122. Silvarino, R. Anti-glomerular basement membrane antibodies / R. Silvarino, O. Noboa, R. Cervera // Isr Med Assoc J. - 2014. - Vol. 16(11). - P.727-732. PMID: 25558706.

123. Simpson, S. Radiological Society of North America Expert Consensus Statement on Reporting Chest CT Findings Related to COVID-19. Endorsed by the Society of Thoracic Radiology, the American College of Radiology, and RSNA -

Secondary Publication // S. Simpson, F.U. Kay, S. Abbara, S. Bhalla, J.H. Chung, M. Chung, T.S. Henry, J.P. Kanne, S. Kligerman, J.P. Ko, H. Litt // J Thorac Imaging. -2020. - Vol. 35(4). - P. 219-227. DOI: 10.1097/RTI.0000000000000524.

124. Song, R. Concurrent treatment with rituximab and plasma exchange for severe refractory granulomatosis with polyangiitis: A case report / R. Song, S.W. Chung, Y.A. Lee // Medicine (Baltimore). - 2019. - Vol. 98 (51):e18139. DOI: 10.1097/MD.0000000000018139.

125. Stone, J.H. A disease-specific activity index for Wegener's granulomatosis: modification of the Birmingham Vasculitis Activity Score. International Network for the Study of the Systemic Vasculitides (INSSYS) / J.H. Stone, G.S. Hoffman, P.A. Merkel, Y.I. Min, M.L. Uhlfelder, D.B. Hellmann, U. Specks, N.B. Allen, J.C. Davis, R.F. Spiera, L.H. Calabrese, F.M. Wigley, N. Maiden, R.M. Valente, J.L. Niles, K.H. Fye, J.W. McCune, E.W. St Clair, R.A. Luqmani, International Network for the Study of the Systemic Vasculitides (INSSYS) // Arthritis Rheum. - 2001. - Vol. 44(4). - P. 912-920. DOI: 10.1002/1529-0131(200104)44:4<912::AID-ANR148>3.0.CO;2-5.

126. Syed, R. Pauci-immune crescentic glomerulonephritis: An ANCA-associated vasculitis / R. Syed, A. Rehman, G. Valecha, S. EI-Sayegh // BioMed. Res. Int. - 2015. 2015: 402826. DOI:10.1155/2015/402826.

127. Szymanowska-Narloch, A. Atypical manifestations of granulomatosis with polyangiitis: the diagnostic challenge for pulmonologists / A. Szymanowska-Narloch, D. Gawryluk, K. Blasinska-Przerwa, A. Sieminska // Adv Respir Med. - 2019. - Vol. 87(6).

- P. 244-253. DOI: 10.5603/ARM.2019.0062.

128. Takala, J.H. Survival of patients with Wegener's granulomatosis diagnosed in Finland in 1981-2000 / J.H. Takala, H. Kautiainen, M. Leirisalo-Repo // Scand J Rheumatol. - 2010. - Vol. 39(1). - P. 71-76. DOI: 10.3109/03009740903140701.

129. Thai, L.H. Are anti-proteinase-3 ANCA a useful marker of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) relapses? Results of a retrospective study on 126 patients / L.H. Thai, P. Charles, M. Resche-Rigon, K. Desseaux, L. Guillevin // Autoimmun Rev.

- 2014. - Vol. 13(3). - P. 313-318. DOI: 10.1016/j.autrev.2013.11.003.

130. Theodorou, D.J. Wegener granulomatosis masquerading as pneumonia / D.J. Theodorou, S.J. Theodorou, K. Mpougias, M. Mastora, S. Stefanaki, N.C. Akritidis // JBR-BTR. - 2010. - Vol. 93(5). - P. 264-266. DOI: 10.5334/jbr-btr.333.

131. Travis, W.D. A clinicopathologic study of 34 cases of diffuse pulmonary hemorrhage with lung biopsy confirmation / W.D. Travis, T.V. Colby, C. Lombard, H.A. Carpenter // Am J Surg Pathol. - 1990. - Vol. 14(12). - P. 1112-1125. DOI: 10.1097/00000478-199012000-00003.

132. Uematsu, H. Polyangiitis overlap syndrome of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis) and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) / H. Uematsu, S. Takata, K. Sueishi, H. Inoue // BMJ Case Reports. - 2014. Feb 27;2014: bcr2013010195. D0I:10.1136/bcr-2013-010195.

133. Ungprasert, P. Inpatient epidemiology and economic burden of granulomatosis with polyangiitis: a 10-year study of the national inpatient sample / P. Ungprasert, M.J. Koster, W. Cheungpasitporn, K. Wijarnpreecha, C. Thongprayoon, P.T. Kroner // Rheumatology (Oxford). - 2020. - Vol. 59(12). - P. 3685-3689. DOI: 10.1093/rheumatology/keaa069.

134. Verstockt, B. There is no benefit in routinely monitoring ANCA titres in patients with granulomatosis with polyangiitis / B. Verstockt, X. Bossuyt, S. Vanderschueren, D. Blockmans // Clin Exp Rheumatol. - 2015. - Vol. 33 (2 Suppl 89). - S72-76. PMID: 26016753.

135. Walton, W. Giant cell granuloma of the respiratory tract (Wegener's granulomatosis) / W. Walton // Brit. med. J. - 1958. - Vol. 2(5091). - P. 265-270. DOI: 10.1136/bmj.2.5091.265

136. Watts, R.A. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis / R.A. Watts, J. Mooney, J. Skinner, D.G.I. Scott, A.J. MacGregor // Rheumatology (Oxford). - 2012. - Vol. 51 (5). - P. 926-931. DOI: 10.1093/rheumatology/ker454.

137. Willis, D.F. Rash and fever in a man with granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) / D.F. Willis, B. Chacko // Nephrology (Carlton). - 2016. - Vol. 21(9). - P. 792. DOI: 10.1111/nep.12683. No abstract available.

138. Yates, M. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis / M. Yates, R.A. Watts, I.M. Bajema, M.C. Cid, B. Crestani, T. Hauser, B. Hellmich, J.U. Holle, M. Laudien, M.A. Little, R.A. Luqmani, A. Mahr, P.A. Merkel, J. Mills, J. Mooney, M. Segelmark, V. Tesar, K. Westman, A. Vaglio, N. Yal?mdag, D.R. Jayne, C. Mukhtyar // Ann Rheum Dis. - 2016. - Vol. 75(9). - P. 15831594. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209133.

139. Yoo, J. Clinical and prognostic features of Korean patients with MPO-ANCA, PR3-ANCA and ANCA-negative vasculitis / Yoo J, Kim HJ, Ahn SS, Jung SM, Song JJ, Park YB, Lee SW // Clin Exp Rheumatol. - 2017. - Vol. 35 Suppl 103(1). - P. 111-118. PMID: 28339364.

140. Zakharova, E.V. Two cases of anti-glomerular basement membrane (Goodpasture's) disease in female adolescents / E.V. Zakharova, T.A. Makarova, Zh.V. Sheikh, H.M. Emirova, E.S. Stolyarevich // Urology & Nephrology Open Access Journal. - 2018. - Vol. 6(2). - P. 74-78.

141. Zycinska, K. Analysis of early death based on the prediction model in Wegener's granulomatosis with pulmonary and renal involvement / K. Zycinska, K. Wardyn, P. Tyszko, M. Otto // J Physiol Pharmacol. - 2007. - Vol. 58 Suppl 5 (Pt 2). -P. 829-837. PMID: 18204197.