Оптимизация специализированной помощи при наследственных геморрагических заболеваниях и синдромах на догоспитальном и госпитальном этапах у детей тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Санеева, Ольга Борисовна

  • Санеева, Ольга Борисовна
  • кандидат медицинских науккандидат медицинских наук
  • 2004, НовосибирскНовосибирск
  • Специальность ВАК РФ14.00.09
  • Количество страниц 145
Санеева, Ольга Борисовна. Оптимизация специализированной помощи при наследственных геморрагических заболеваниях и синдромах на догоспитальном и госпитальном этапах у детей: дис. кандидат медицинских наук: 14.00.09 - Педиатрия. Новосибирск. 2004. 145 с.

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Санеева, Ольга Борисовна

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1 .Наследственные тромбоцитопатии у детей.

1.2Гемофилия.

1.3.Геморрагическая гематомезенхимальная дисплазия в структуре наследственных тромбоцитопатии.

ГЛАВА II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика обследованных.

2.1.1. Характеристика больных с наследственными формами тромбоцитопатии.

2.1 ^.Характеристика больных с наследственно обусловленной геморрагической гематомезенхимальной дисплазией.

2.1.3. Характеристика больных с приобретенной тромбоцитопатией.

2.1.4. Характеристика больных гемофилией.

2.1.5. Характеристика контрольной группы.

2.2 Лабораторные и функциональные методы исследования.

ГЛАВА III РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И ФУНКЦИОНАЛЬНО-СТРУКТУРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТРОМБОЦИТОПАТИЙ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ.

3.1. Распространенность тромбоцитопатий.

3.2. Первичная заболеваемость и функционально-структурная характеристика наследственных форм тромбоцитопатии.

3.3.Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии в структуре наследственных сосудисто- тромбоцитарных нарушений.

ГЛАВА IV ВЫЯВЛЯЕМОСТЬ,СТРУКТУРА И ЭВОЛЮЦИЯ ОСНОВНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ ГЕМОФИЛИИ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ

ВОЗРАСТЕ.

4.1 .Распространенность и структурная характеристика гемофилии в

Новосибирском регионе.

4.2.3аместительная терапия при гемофилии.

ГЛАВА V ОПТИМИЗАЦИЯ СПОСОБОВ ДИАГНОСТИКИ И ТЕРАПИИ НАРУШЕНИЙ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ В ДНЕВНОМ СТАЦИОНАРЕ.

5.13адачи дневного стационара и экономическая эффективность.

5.2.Участие в работе Российского регистра болезней крови у детей.

ОБСУЖДЕНИЕ.

ВЫВОДЫ.

Рекомендованный список диссертаций по специальности «Педиатрия», 14.00.09 шифр ВАК

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Оптимизация специализированной помощи при наследственных геморрагических заболеваниях и синдромах на догоспитальном и госпитальном этапах у детей»

Актуальность темы

По сводным данным официальной статистической отчетности, последнее десятилетие ознаменовалось неуклонным ростом заболеваемости среди детей в возрасте от 3 до 17 лет — в среднем на 4 — 5 % в год. При этом здоровыми можно считать лишь 10% детей дошкольного и не более 5% детей подросткового возраста, что в сочетании со значительным увеличением распространенности тяжелых и инвалидизирующих форм патологии наглядно отражает крайне негативные тенденции в состоянии здоровья детей России (Баранов А.А. и соавт., 2003).

Отдельное место в патологии детского и подросткового возраста занимают наследственно обусловленные (врожденные) геморрагические заболевания. Одной из наиболее часто встречающихся форм кровоточивости, корни которой берут начало в раннем детском возрасте, являются тромбоцитопатии (НТП), характеризующиеся повторными и нередко анемизирующими кровотечениями, повышенным риском развития внутричерепных геморрагий, у девочек пубертатного возраста — обильными и/или продолжительными маточными кровотечениями. При этом своевременная диагностика НТП, как правило, крайне затруднена, что делает запоздалым их правильное лечение и существенно снижает качество жизни таких пациентов (Полин Р.А., Дитмар М.Ф., 1999; Суворова А.В., 2000; Colman R., Rao А., 1993; Mitsui Т. et al., 1997; Bergman G., 1998; Federici A. et al., 2004).

Вместе с тем распространенность НТП в детской популяции до настоящего времени изучена, главным образом, лишь в таких крупных географических районах России, как Москва и Санкт-Петербург (Шабалов Н.П., Болотина Е.Д., 1986: Чумакова Г.Н., 1998; Шабалов Н.П., 1999;

Кондурцев В.А. и соавт., 2000; Пшеничная К.И., 2002), где на долю указанного диатеза приходится от 15 до 80% всех видов кровоточивости. Существует также мнение, что НТП можно диагностировать у 5-10% всего населения (Иванова Н.С. и соавт., 1987). Практически не установлена первичная заболеваемость НТП и в Новосибирской области. Не разработан до настоящего времени также регистр НТП, на базе которого можно получить полную информацию о структуре наследственных геморрагических заболеваний, их связи с полом, возрастом пациентов, об особенностях клинической эволюции, ближайших и отдаленных результатах лечения.

Указанные факты закономерно порождают другие не менее сложные проблемы: отсутствие информации о группах высокого риска по развитию кровотечений при травмах и оперативных вмешательствах, особенно у юношей призывного возраста, а также у лиц женского пола в связи с предстоящими менструациями и родами; несовершенство мер профилактики геморрагических проявлений у данного контингента детей; недостаточно налаженная диспансеризация и реабилитация больных.

Аналогичные дефекты в организации специализированной помощи больным характерны и для такой часто встречающейся наследственной поломки в системе гемостаза, как гемофилия. В последние годы, благодаря появлению новых эффективных антигемофилических глобулинов, стало возможным предупреждение и лечение наиболее тяжелых проявлений заболевания, в том числе желудочно-кишечные и почечные кровотечения, забрюшинные гематомы, кровоизлияния в мозг и надпочечники. К сожалению, достигнутые успехи не решают в полном объеме такие сложные медицинские проблемы, как прогрессирующее с возрастом поражение опорно-двигательного аппарата, заражение трансмиссивными инфекциями, иммунные нарушения, низкая социальная адаптация и ранняя инвалидизация пациентов (Бракман Г.В., 1993; Чернов В.М. и соавт., 2002; Андреев Ю.Н. и соавт., 2004; Плющ О.П. и соавт., 2004).

Наличие значительного количества проблем, связанных с диагностикой и терапией наследственных геморрагических заболеваний и вызываемых ими осложнений, делает особенно актуальными вопросы организации специализированной помощи больным, включая амбулаторный прием и дневной стационар.

Цель исследования

Оптимизировать диагностику, контролируемую терапию и диспансерное наблюдение больных при важнейших наследственных геморрагических заболеваниях и синдромах в условиях амбулаторного приема и специализированного детского гематологического центра с дневным стационаром.

Задачи исследования

1 .Проанализировать распространенность в Новосибирском регионе наследственных форм тромбоцитопатии, геморрагической мезенхимальной дисплазии и гемофилии с учетом пола и возраста пациентов.

2.На основе полученных данных выявить общие тенденции заболеваемости при данных видах патологии, изучить их структуру, время появления первых симптомов кровоточивости и особенности клинической эволюции.

З.Оценить эффективность применения концентрата фактора VIII (Коэйт ДВИ) при гемофилии А.

4.Создать банк данных для регионального регистра наследственных геморрагических заболеваний у детей, включающего в полном объеме все структурные компоненты национального регистра гематологических заболеваний детского возраста.

5.Показать преимущества диагностики и терапии наследственных геморрагических заболеваний у детей на этапах гематологический кабинет поликлиники - специализированный стационар - дневной стационар.

Научная новизна исследования

Впервые установлена распространенность тромбоцитопатий у детей и подростков в Новосибирской области, при этом отмечен рост показателей первичной заболеваемости ТП, особенно в подростковом возрасте, которые значительно превышают данные официальной статистической отчетности, но мало сопоставимы с ожидаемым уровнем заболеваемости.

В ходе изучения нозологической структуры ТП показан удельный вес приобретенных и наследственных форм патологии (75,5% и 24,5% соответственно), при наследственных формах патологии выявлено отчетливое преобладание в возрасте до 15 лет лиц женского пола, в группе подростков -юношей.

При распределении отдельных клинических случаев тромбоцитопатии по нозологии установлено, что на территории Новосибирского региона у детей и подростков с наибольшей частотой регистрируются формы НТП с нарушением агрегации тромбоцитов, дефицитом (аномалией) фактора Виллебранда и мезенхималыюй дисплазией, ассоциированной с геморрагическими проявлениями.

Впервые на территории Новосибирска и Новосибирской области определена распространенность гемофилии, которая в последние 20 лет не имеет тенденции к росту и сопоставима с таковой в других крупных географических регионах России и большинстве развитых стран мира. Показано значительное преобладание в структуре болезни тяжелой формы гемофилии А, особенно в гемофилических семьях.

Впервые выявлены территориальные закономерности в распределении больных гемофилией - новые случаи заболевания регистрируются чаще в городе Новосибирске, в то время как гемофилические семьи - в сельской местности, где численность мужского населения в возрасте до 18 лет выше но сравнению с городом.

Созданный на основе полученных данных территориальный регистр важнейших наследственных геморрагических заболеваний детского возраста может быть использован органами здравоохранения при научном обосновании потребностей .в детских гематологах, гематологических амбулаторных приемах, специализированных койках и лекарственном обеспечении данной категории пациентов.

Практическая значимость работы

Результаты проведенных комплексных исследований позволили дать наиболее полную информацию о распространенности на территории Новосибирской области важнейших наследственных геморрагических заболеваний у детей и подростков.

Полученные данные рекомендуется , использовать при составлении ежегодных отчетов, характеризующих динамику роста заболеваемости в регионе, планировании скрининговых программ по выявлению и предупреждению новых случаев возникновения наследственных форм патологии в системе свертывания крови, при учете и диспансерном наблюдении больных, при планировании соответствующих профилактических и реабилитационных мероприятий в масштабах города и области.

Выявленное несовершенство существующих методов официальной статистической отчетности требуют разработки принципиально новых форм статистического анализа заболеваемости геморрагическими диатезами, единых для всех лечебных учреждений и предусматривающих тщательный учет всех известных и редко встречающихся их нозологических форм.

Выявленная запоздалая диагностика наследственных видов нарушения свертывания крови у детей и подростков, имеющих отягощенный семейный гемостазиологический анамнез и частые рецидивы геморрагических эпизодов, свидетельствует о недостаточной осведомленности врачей амбулаторной сети и среднего медицинского персонала в данной проблеме. Это позволяет рекомендовать органам здравоохранения внедрение плановых мероприятий по целенаправленному обучению врачей и среднего медицинского персонала и образовательных программ для больных и членов их семей.

Патогенетически обоснованное применение при гемофилии современных концентратов фактора VIII в комбинации с аспирацией крови из суставов позволило существенно повысить эффективность проводимых лечебных мероприятий, снизить средний койко-день и экономически затраты на лечение одного больного в год.

С открытием амбулаторного приема и дневного стационара для больных с геморрагическими расстройствами наблюдается дальнейшее совершенствование процедуры исследования системы гемостаза, подходов к распределению основных компонентов заместительной терапии, формированию групп риска по развитию тяжелых кровотечений при травме, оперативном вмешательстве; созданы условия для осуществления первого этапа антенатальной диагностики гемофилии.

Положения, выносимые на защиту l.Ha территории Новосибирского региона наблюдается рост распространенности наследственных (врожденных) форм тромбоцитопатин, особенно в подростковый период жизни. При этом показатели первичной заболеваемости НТП значительно превышают данные официальной статистической отчетности, но мало сопоставимы с ожидаемым уровнем заболеваемости, что связано с несовершенством существующих форм учета геморрагических болезней и синдромов.

2. Первичная заболеваемость гемофилией в Новосибирской области в последние 20 лет сохраняется на одном уровне и сопоставима с аналогичными показателями в других крупных географических регионах России и большинстве развитых стран мира. Территориальной особенностью является значительная частота встречаемости тяжелой формы гемофилии А, особенно в гемофилических семьях.

3. Специализированный амбулаторный прием и дневной стационар позволяют оптимизировать методы профилактики, диагностики и контролируемой терапии наследственных геморрагических заболеваний у детей, снизить экономические затраты на одного больного в год, улучшить методы диспансерного наблюдения, изучить частоту и характер возникающих трансфузионных осложнений, социальные и генетические аспекты этих болезней, определить показания к их пренатальной диагностике.

Похожие диссертационные работы по специальности «Педиатрия», 14.00.09 шифр ВАК

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Санеева, Ольга Борисовна

125 ВЫВОДЫ

1. На территории Новосибирской области наблюдается как рост распространенности, так и показателя первичной заболеваемости тромбоцитопатиями - с 0,1 до 0,6%, несмотря на ухудшение демографической ситуации в регионе. При этом полученные данные существенно выше по сравнению с официальной статистической отчетностью, но мало сопоставимы с ожидаемым уровнем заболеваемости, что связано с гиподиагностикои тромбоцитопатий на догоспитальном этапе.

2. Наследственные формы тромбоцитопатии составляют 24,5% от общего числа всех выявленных случаев ТП и у девочек регистрируются чаще, чем у мальчиков. В подростковом возрасте наблюдается дальнейший рост первичной заболеваемости НТП, причем в первую очередь у лиц мужского пола, что связано с началом регулярных медицинских осмотров юношей призывного возраста.

3. В общей структуре НТП преобладают формы с преимущественным нарушением агрегационной функции тромбоцитов - 42,8% и формы, сочетающиеся с дефицитом фактора Виллебранда (37,9%). На долю наследственной геморрагической мезенхимальной дисплазии, сопровождающейся дисфункцией тромбоцитов, приходится 58,9% от всех выявленных случаев НТП.

4. Распространенность гемофилии на территории Новосибирской области не имеет отчетливой тенденции к росту и составляет 12,2 на 100 тыс. лиц мужского пола в возрасте до 18 лет, как и в большинстве стран мира. При этом наследственный генез ее установлен в 56,4% случаев, общее количество гемофилических семей достигает 7, число живущих в них больных - 15, процент больных с хронической артропатией, обусловившей раннюю инвалидизацию - 29,2. Соотношение между гемофилией А и В соответствует 18,6:1, между тяжелой, умеренной и легкой формами заболевания - 7:5:1. Высокая частота клинически значимых форм гемофилии свидетельствует, в первую очередь, о низком уровне диагностики малосимптомных и латентных случаев заболевания, что не позволяет правильно определить истинную распространенность гемофилии в нашем регионе.

5. Средний возраст детей, при котором впервые проявляется гемофилия, составляет 9,4 месяца при тяжелой форме, 22,2 месяца - при умеренной и 6,3 года — при легкой. Вместе с тем на первом году жизни болезнь распознается лишь у 15,4% детей, в то время как пик выявляемости гемофилии приходится на возраст 1-2 года (61,5% всех случаев заболевания).

6. Концентрат фактора VIII Коэйт ДВИ надежно восполняет дефицитный белок, профилактирует развитие ингибиторной формы болезни, анафилактических реакций и большинства трансмиссивных инфекций. Комбинированный подход к лечению острых гемартрозов с аспирацией крови из полости сустава имеет целый ряд преимуществ перед традиционной заместительной терапией, позволяя снизить число повторных кровоизлияний в один и тот же сустав в среднем в 1,5 раза, средний койко-день - в 1,7 раза, среднегодовую потребность в препаратах - в 3,8 раза, средний срок развития хронической гемофилической артронатии - в 1,6 раза.

7. Реорганизация детской гемостазиологической службы с открытием специализированных лабораторий гемостаза, дневного стационара и областного гемофипичсского центра привела к увеличению потока амбулаторных больных с 9 до 40%, снижению средних затрат на обследование 1 больного в год на 2841 руб., внедрению единой методологии диагностики, заместительной и ортопедической коррекционной терапии гемофилии, созданию базы данных для регионального регистра геморрагических заболеваний в детском и подростковом возрасте, являющегося составной частью Российского регистра болезней крови у детей. 127

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.Данные регионального регистра о распространенности на территории Новосибирской области важнейших геморрагических заболеваний у детей и подростков могут быть использованы организаторами здравоохранения и гематологами при составлении отчетов, оценке в динамике показателей обшей и первичной заболеваемости ТП и гемофилией, для обоснования целесообразности открытия реабилитационных центров, гематологических приемов и/или коек в масштабах района, города и области, правильного расчета потребностей в лекарственных препаратах для данной категории пациентов.

2. С целью дальнейшей оптимизации медицинской помощи больным с тромбоцитопатиями, гемофилией и другими наследственными нарушениями свертывания крови необходимо на базах многопрофильных районных и городских больниц открыть дополнительно либо переоснастить существующие лаборатории гемостаза, осуществлять планомерное обучение врачей и фельдшеров ФАП по специальным образовательным программам, использовать в более полном объеме возможности осуществления восстановительного лечения при диспансерном наблюдении больных.

3. Выявленное несоответствие в показателях, полученных из официальных статистических отчетов и в ходе выполнения настоящих исследований, о распространенности и первичной заболеваемости ТП у детей и подростков требуют пересмотра и целенаправленного изменения существующей формы учета геморрагических заболеваний и синдромов, единой для всех медицинских учреждений города и области.

4. В группу риска по развитию наследственной ТП и гемофилии должны быть включены дети из семей с отягощенным гемостазиологическим анамнезом. При первичной диагностике геморрагических заболеваний необходимые лабораторные исследования должны выполняться повторно в течение первых 3 лет жизни, из них первое - в возрасте до 1 года. Диагностику носительства гемофилии следует осуществлять у родных сестер больных, пренатальную диагностику гемофилии - у гетерозиготных носительниц гемофилии, особенно из гемофилических семей.

5. Проведенные расчеты показывают, что потребность в антигемофилических препаратах на 1 больного в год, предусматривающая оказание различных видов медицинской помощи с профилактикой кровотечений и реконструтивно-восстановителыюй терапией составляет 90000 ЕД при тяжелой форме заболевания, 60000 ЕД - при умеренной и 30000 ЕД - при легкой. Средняя ежегодная потребность в факторе VIII для осуществления только ургентной помощи может быть ограничена 30000 ME на 1 больного в год.

6. Для дальнейшей оптимизации специализированной помощи больным гемофилией необходимо повсеместно наладить домашнее обучение, организовать реабилитационный центр для детей и их родителей с образовательными программами, а также специализированную бригаду скорой медицинской помощи для осуществления заместительной терапии на дому.

7. Следует шире использовать диагностические и терапевтические возможности дневного стационара, что позволит снизить процент госпитализируемых больных, создать оптимальные условия для их обучения в школе и в домашних условиях, предупредить возникновение нежелательных психологических реакций, связанных с частым пребыванием в стенах больницы, уменьшить экономические затраты на содержание 1 больного в год.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Санеева, Ольга Борисовна, 2004 год

1. Андреев Ю.Н., Хаметова Р.Н., Полянская Т.Ю., Карпов Е.Е. Применение препарата НовоСевен при опасных для жизни кровотечениях и хирургических вмешательствах у больных ингибиторной формой гемофилии А// Проблемы гематолог ии. 2004.- №1.-С. 26-30.

2. Анисимова Е.А., Бабурова Е.М. Геморрагическая телеангиэктазия, как проявление соединительнотканной дисплазии//Тер. архив.-1987.-№6,-С.66-67.

3. Арсентьев В.Г. Функциональная активность тромбоцитов при вегетативных дисфункциях у детей: Автореф. дисс. канд.мед. наук.-Спб., 1998.-20 с.

4. Арсентьев В.Г., Лебедев А.В. Возможность создания математической модели функции тромбоцитов у детей // Актуальные вопросы клиники, диагностики, лечения.- СПб., 1997.- С. 13.

5. Балуда В.П., Баркаган З.С., Гольдберг Е.Д. и др. Лабораторные методы исследования системы гемостаза / Под ред. Е.Д.Гольдберга. -Томск., 1980.-313 с.

6. Баранов А.А. Здоровье детей России.- М.:Информсвязьиздат,1998.

7. Баркаган 3. С., Момот А.П. Основные методы лабораторной диагностики системы гемостаза: Методические рекомендации. Барнаул, 1998.- 127 с.

8. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988.-528 с.

9. Баркаган З.С. Диагностика нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях с геморрагическим синдромом// Лабораторная диагностика. Тез. III Всесоюзного съезда врачей-лаборантов. Клиническая биохимия. Коагулология.-М., 1985.-С. 183-184.

10. Баркаган З.С. Распознавание, экспресс-диагностика и классификация тромбоцитопатии на современном этапе // Проблемы гематол. и переливания крови. 1979. -Т.7.- С.28-34.

11. Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. -М: «Ньюадиамед-АО», 2001 134 с.

12. Баркаган З.С., Момот А.П. Основы диагностики нарушений гемостаза. М.: «Ньюадиамед-АО», 1999. - 215 с.

13. Баркаган З.С., Перегудова И.Г, Суханова Г.А., Соломина Т.А. О нарушениях свертывания крови у больных с мезенхимальными дисплазиями// Гематол. и трансфузиол. 1993.- Т.38.- № 5. С.28-30.

14. Баркаган З.С., Суханова Г.А., Буевич Е.И. и др. Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии: основные нарушения в системе гемостаза и принципы их коррекции // Консилиум. 2000,- №6- С.6-9.

15. Баркаган З.С., Суханова Г.А., Буевич Е.И. и др. Геморрагические мезенхимальные дисплазии: основные нарушения в системе гемостаза и принципы их коррекции // Консилиум.-2000.-№6(16).-С.6-9.

16. Баркаган Л.З. Нарушения гемостаза у детей. М.: Медицина, 1993.- 176 с.

17. Баркаган Л.З., Дорошенко Л. А. Диагностика и лечение тромбоцитопатий у детей в условиях поликлиники // Педиатрия,- 1988-№1 .-с.62-65,

18. Барышнев Ю.И., Капустян A.M., Кпембовский А.И. и др. Современные представления о структуре и функции соединительной ткани в норме и при наследственной патологии у детей: Науч. Обзор/Под ред. Ю.Е.Вельтищева, А.А.Ананенко.- М.: ВНИИМИ, 1985.- 69 с.

19. Батрак Т.А. Участие нарушений полимеризации мономеров фибрина в генезе различных видов кровоточивости: Автореф. дисс.канд.мед.наук.-Барнаул, 1999.-27 с.

20. Бокарев И.Н. , Смоленский B.C., Кабаева Е.В. Алгоритмы диагностики геморрагических состояний // Русский медицинский журнал.-1998.- Т.6.- №3,- С. 173-178.

21. Бокарев И.Н., Смоленский B.C., Кабаева Е.В. Алгоритмы диагностики геморрагический состояний // Русский медицинский журнал. -1998,-№3. С. 73-178.

22. Болотина Е.Д. Тромбоцитопатии у детей // Вопр. охр. мат. и детства. 1982.- №2. - С.32-35.

23. Болотина Е.Д., Шабалов Н.П. Перекисное окисление липидов при наследственных тромбоцитопатиях у детей // Пробл. гематол. и переливания крови. 1984.-№4. - С. 27-31.

24. Бракман Г.В. Возникновение иммунологической толерантности к ингибиторам F VIII и FIX у больных гемофилией // Гематол. и трансфузиол.-1993.-Т.38.-№2.-С. 18-20.

25. Бышевский А.Ш., Галян СЛ. Биохимические сдвиги в диагностике патологических состояний (с элементами патохимии) / Новосибирск: Из-во Новосибирского университета, 1993. С.9-15.

26. Вайгель A.M. Сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза при тромбоцитопатиях у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук.- М.,1985. 25 с.

27. Васильев С.А., Жердева JI.B., Мазуров А.В. Наследственные дефекты мембранных гликопротеидов тромбоцитов // Гематол. и трансфузиол. 1994. - №1,- С. 34-38.

28. Вашкинель В.К., Петров М.Н. Ультраструктура и функция тромбоцитов человека. JI.: Наука, 1982. - 57 с.

29. Вельтищев Ю.Е. Экологически детерминированные синдромы и болезии в детском возрасте. М., 1996. - 160 с.

30. Висковатых М.А. Динамика содержания мочевой кислоты в сыворотки крови у больных с артериальной гипертензией на фоне

31. Габбасов В.А., Попов Е.Г., Гаврилов И.Ю. и др. Новый методический подход к исследованию агрегации тромбоцитов in vitro // Бюлл. экспериментальной биологии и медицины.- 1989,-№10,- С.437-440.

32. Гавапов С.М., Зеленская В.В. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани// Педиатрия. 1999. -№2.-С.49-51.

33. Гаркави JI.X., Квакина Е.Б., Уколова М.А. Адаптационные реакции и резистентность организма. Ростов-на Дону: РГУ, 1977. -120 с.

34. Гематология детского возраста / Руководство для врачей под. ред. II.A. Алексеева.- СПб.: Гиппократ», 1998.

35. Гемостаз. Физиологические механизмы, принципы диагностики основных форм геморрагических заболеваний / Под ред. Н.И. Петрищева, Л.П. Папаян. СПб.: - Изд-во СПб ГМУ, 1999. - 117 с.

36. Германов В.А. Диагностика больного с геморрагической тромбоцитопатией // Пробл. гематол. и переливания крови.-1980.- Т.26.-№1 С.34-36.

37. Голотопин Д.Б., Ягода А.В., Палахова О.Ю Случай наследственного синдрома Марфана // Клин. Медицина.-1999.- № 11.-С. 5556.

38. Грицюк А.И., Амосова Е.Н., Грицюк И. А. Практическая гемостазиология. — Киев: Здоровя, 1994.-256 с.

39. Гусейнов Ч.С. Физиология и патология тромбоцитов. М.:Медицина.-1971.- С.84-87.

40. Делягин В.М., Нарычева И.А., Пильх А.Д. Синдром Элерса-Данло у детей//Педиатрия.- 1988.-№12.-С. 8-15.

41. Ермолаева Т. А. Программа дифференциальной диагностики тромбоцитопатий // Гематол. и трансфузиол. 1997.-№4,- С.33-35.

42. Зубаиров Д.М. Молекулярные основы свертывания крови и тромбообразования. Казань: Фен, 2000. - 364 с.

43. Иванов Д.О. Особенности сосудисто-тромбоцитарного гемостаза у новорожденных с тяжелой перинатальной патологией: Автореф. дисс . канд. мед. наук.- С.-Петербург, 1996. 23 с.

44. Иванов Е.П. Руководство по гемостазиологии. Минск: Беларусь, 1991.-302 с.

45. Иванова Т.Х. Состояние сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и стандартизованных коагуляционных тестов при геморрагических заболеваниях у детей: Автореф.дисс.канд. мед. наук,- Барнаул, 1975.-20 с.

46. Иванова Т.Х., Миллер В.Э. Наследственные тромбоцитопатии у детей // Система гемостаза при геморрагических диатезах и ДВС синдроме у детей.-Томск., 1981. - С. 13-16.

47. Кадурина Т.И. Анализ заболевания в семьях больных с врожденной дисплазией соединительной ткани. // Генетика человека и патология.-Томск.-1992.- С.100-101.

48. Кадурина Т.И. Наследственные коагулопатии/С-Петербург-2000.-270 с.

49. Кадурина Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани // Вести. аритмологии.-2000.-№ 18.- 87.

50. Калашникова Е.В. Характеристика, диагностика и коррекция нарушений системы гемостаза у больных с диспластическим сколиозом. Дис. канд. мед. наук. Барнаул, 1994,- 155С.

51. Калашникова Е.В., Суханова Г.А., Буевич Е.И. и др. Нарушение системы гемостаза и генез кровоточивости у больных с диспластическим сколиозом// Гемат. и трансфуз.-1993.-№9.-С. 15-18.

52. Коколина В.Ф., Ильенко Л.И. Ювеннльные маточные кровотечения и нестандартный подход к лечению // Мат-лы науч.-практич. конф. посвящ. 10-летию Ресиубл. детск. клинич. больницы,- М., 1995. с. 67-68.

53. Колесникова О.И. Тромбоцитопатии у детей со сниженным количеством тромбоцитов (клиника, диагностика): Автореф. дисс.канд. мед. паук,- Красноярск, 1992.-23 с.

54. Корнилова П.М., Куликова Л.Ф., Рубина JI.A., Лессовая М.А. Опыт лечения больных с ювенильными маточными кровотечениями // Акуш. и гинек,- 1997,-№11.-С. 49-50.

55. Котовщикова Е.Ф. Клинико-лабораторная характеристика агрегационно-адгезивной дисфункции тромбоцитов: Автореф.дисс.канд. мед. наук.- Барнаул, 1998. -25 с.

56. Крякунов К.Н. «Королевская болезнь» (Гемофилия) //Санкт-Петербургские врачебные ведомости. 1999.- № 10. - С.32-42.

57. Лавриченко И.А., Козьякова О.А., Андреева Т.А. Болезнь Виллебранда у детей с натальной травмой // Гематол. и трансфузиол.-1996.-Т.41.-№5.-С.31.

58. Лекомцев С.П. Гемостатическая терапия дисфункциональных маточных кровотечений // Советская медицина. 1985. - №11. С.103-105.

59. Мазурин А.В., Верещагина Т.Г., Якунина Л.Н. Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза у детей первого года жизни // Педиатрия,-1996,- №2.-С.41-43.

60. Мазурин А.В., Цымбал И.Н., Якунина Л.И., Плахута Т.Г. К диагностике тромбоцитопатий // Педиатрия.-1985.-№7.-С.8-10.

61. Мазуров А.В., Васильев С.А. Структура и функции мембранных гликопротеидов тромбоцитов//Гематол. и трансфуз.-1994.-Т.39.-№1.-С.29-34.

62. Мари Э.Вуд, Пол А. Бани. Секреты гематологии: Пер.с англ. М., 1997.- С.91-103.

63. Матвеев С.А. Современные методы коррекции тромбоцитарного гемостаза// Вестн. хирургии им. Грекова.- 1988.-Т.143.-№10,- С.34-37.

64. Мельникова B.C., Луцик Л.А. Агрегационная способность тромбоцитов во время гормонального лечения дисфункциональных маточных кровотечений //Лаб. дело.-1985.-№2.-С.40-43.

65. Миллер В. Э. Состояние системы гемостаза и возможности медикаментозной коррекции при наследственных тромбоцитопатиях у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. Красноярск, 1992. - 22 с.

66. Миллер В. Э., Федоров А.В., Колесникова О. И. Коррекция системы гемостаза при наследственных тромбоцитопатиях у детей// Материалы Российской конференции по детской гематологии "От науки к практике". СПб. - 1995. - С. 45.

67. Миллер В. Э., Федоров А. В., Колесникова О. И. Возможности медикаментозной коррекции системы гемостаза при наследственных тромбоцитопатиях у детей // Современные вопросы диагностики Барнаул: Алтайский диагностический центр, 1998. С. 29-31.

68. Миллер В.Э., Федоров А.В., Колесникова О.И. Коррекция системы гемостаза при наследственных тромбоцитопатиях у детей // Мат-лы Росс, конф. по детской гематологии «От науки к практике».- СПб., 1995.- С.45.

69. Миллер В.Э.Состояние системы гемостаза и возможности медикаментозной коррекции при наследственных тромбоцитопатиях у детей: Автореф. дисс.канд. мед. наук.- Красноярск, 1992.-22 с.

70. Нильсон И.М. Гемофилия.- СПб.: Рубеж, 1991. 101 с.

71. Одесская Т.А. Применение LiC03 для лечения тромбоцитопатий// Проблемы гематол. и переливания крови.-1978.- Т.23 №6.-С.30-35.

72. Ожегов A.M. Эффективность применения метаболитов в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и тромбоцитопатий удетей // Мат-лы по детской гематологии « От науки к практике»,- СПб., 1995,-С.70.

73. Папаян А.В., Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей.- JI.: Медицина, 1982-288 с.

74. Папаян Л.П., Белязо О.Е., Головина О.Г. и др. Вариантные формы болезни Виллебранда // Гематол. и трансфуз.-1990.- №2.-С.86-94.

75. Петров В.Ю., Плахута Т.Г., Якунина Л.II. и др. Динамическая нефросцинтиграфия как метод диагностики причин гематурии у детей. В кн.: Сборник вопросов лечения гемофилии. II Российская межрегиональная конференция по гемофилии. М., 2002.-С.45-48.

76. Петров В.Ю., Сосков Г.И., Плахута Л.Н. и др. Гематурия как проявление геморрагических болезней у детей. В кн.: Сборник научных работ по актуальным вопросам педиатрии. М.:2001. - С.35-37.

77. Плющ О.П., Андреев Ю.Н., Городецкий В.М. и др. Рекомбинантный активированный фактор Vila в клинической практике // пособие для врачей-гематологов // Проблемы гематологии -2004,- №1.-С.5-10.

78. Плющ О.П., Кудрявцева Л.М., Тенцова И.А. и др. Организация специализированной помощи больным гемофилией // Гематол. и трансфузиол. 1997.-Т.42.- №6.-С.37-39.

79. Поляков А.Е., Черняк В.А. Метод исследования агрегационной функции тромбоцитов //Лаб. дело.- 1989.-№10.-С. 19-20.

80. Пшеничная К.И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики, симтоматики и течения: Автореф. дисс. док. мед. наук. С. Петербург, 2002. - 36 с.

81. Пшеничная К.И., Мельникова Т.А. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей наследственными тромбоцитопатиями // Педиатрия 2002.- №2 - С. 48-54.

82. Розанова Jl.С. Скрининговая диагностика гемостазиопатий при мезенхимальных дисплазиях. // Клин. лаб. диагностика.-1997.-№6.-С.18.

83. Ройтман Е.В., Дементьева И.И. Гемостатический потенциал крови от понятия к расчету // Клин. лаб. диагностика.-1999.- №3,-С. 18-19.

84. Сабырбаева Г.А., Габбасова Э.З., Кистаубаева С.Б.Опыт применения препарата НовоСевен у больного гемофилией А с внутримозговой гематомой //Проблемы гематологии. 2004.-№1.-С.25.

85. Саидова Р.А., Макацария А.Д. Значение исследования системы гемостаза в диагностике ювенильных маточных кровотечений // Акуш. и гинекол. -1986. -№3. С. 19-21.

86. Самаль А.Б. Функциональные и структурные свойства тромбоцитов при воздействии факторов внешней среды и агрегирующих агентов: Автореф. дисс. канд. мед. наук,- Минск, 1984. -26 с.

87. Самсыгина Г.Н., Шамнеева О.В. Наследственные тромбоцитопатии обусловленные дисфункцией Тх-А2 у новорожденного ребенка// Педиатрия. 1990. - № 9. - С. 93-95.

88. Степанова Т.Ю., Мышеицев Е.Н. Особенности сосудистого звена системы гемостаза при геморрагических тромбовазопатиях// Гематол. и трансфузиол.-1985.-Т.30-№1.- С. 19-22.

89. Струкова С.М., Струков А.И. Морфологические и молекулярные аспекты взаимодействия тромбоцитов с элементами сосудистой стенки // Арх. патол.-1989.-Т.51.-№6.- С.3-12.

90. Суворова А.В. Наследственные тромбоцитопатии у детей и их связь с дисплазиями соединительной ткани. Автореферат докт. дисс., Барнаул.-2000.-38 с.

91. Суханова Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях: Дисс. канд.мед.наук. Барнаул, 1993. - 203 с.

92. Суханова Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных диснлазиях: Автореф. дис. канд. мед. наук,- Барнаул, 1993.- 24 с.

93. Суханова Г.А., Калашникова Е.В., Белых В.И. Дефицит фактора Виллебранда и другие нарушения гемостаза у больных с мезенхимальными дисплазиями // Матер. Всесоюзн. Совещания. Барнаул, 1991. - С.101-102.

94. Суханова Г.А., Калашникова Е.В., Якимов В.М., Баркаган З.С. Нарушение гемостаза у больных с диспластическим сколиозом // Гематол. и трансфузиол. -1994.-№5.-С.44-45.

95. Суханова Г.А., Момот А.П., Перегудова И.Г. Нарушения гемостаза при семейной форме синдрома Луи-Бара с явлениями кровоточивости// Гемат. и трансфуз.-1992.- №3.- С. 17-19.

96. Трубников П.Н. Геморрагический синдром при наследственных тромбоцитопатиях у детей: возможности контроля и неинвазивного прогнозирования: Автореф.дисс. канд. мед. наук.-Барнаул, 1998. -22 с.

97. Трубников П.Н., Шахова Н.В., Колесникова О.И., Суворова А.В. Проблемы кровоточивости у детей с гематомезенхимальными дисплазиями// Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины. Тез. конф., М-1998.-С.359.

98. Трубников П.Н., Суворова А.В., Волоскова Н.И. Диагностика тромбоцитопатий у детей в условиях регионального гематологического центра // Мат-лы конф. по детской гематологии «От науки к практике».-СПб.,1995,- С.46.

99. Федоров А.В. Актуальные вопросы диагностики и лечения геморрагических диатезов у детей // Система гемостаза при геморрагических диатезах и ДВС-синдроме у детей. -Томск, 1984,- С.5-12.

100. Федоров А.В. Основные механизмы кровоточивости при геморрагических заболеваниях у детей: Автореф. дисс. д-ра мед. наук. -Барнаул, 1981.-31 с.

101. Федорова З.Д., Белязо О.Е. Профилактика геморрагии у больных с врожденными тромбоцитарными нарушениями в условиях диспансерного наблюдения // Гематол. и трансфузиол.-1986.-Т.31.- №11С.25-28.

102. Цывкина Л.П., Котовщикова Е.Ф., Суханова Г.А., Батрак Т.А. О синдроме мезенхимальной дисплазии с дисфункцией тромбоцитов у больных с гемофилией // Консилиум,- 2000,- №6 (16). С.24-27.

103. Цымбал И.Н, Якунина JI.H. Динамические свойства тромбоцитов и их метаболизм при тромбоцитопатиях у детей // Вопр. охраны матер, и детства.-1982.- Т.27.- №7.- С. 13-17.

104. Цымбал И.Н. Активность ЛДГ в тромбоцитах и тромбоцитарная кинетика и некоторые аспекты лечения тромбоцитопатий у детей// Гематол. и трансфузиол. -1986 Т.31.-№6.- С. 16-18.

105. Чернов В.М., Лобанова Е.В., Румянцев А.Г. Экономическое обоснование стоимости специализированной медицинской помощи детям и подросткам, больным гемофилией//Гематол. и трансфузиол. 2002 -Т.47.-№3.-С.34-38.

106. Чумакова Г.Н. Роль тромбоцитарных дисфункций в перинатальных расстройствах гемостаза: Автореф. дис. докт. мед. наук.- С.Петербург, 1998. 24 с.

107. Чупрова А.В. Клинико-лабораторные особенности коагуляционного статуса новорожденных: Автореф.дисс. д-ра мед. наук.-М., 1994.-35 с.

108. Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы и геморрагические заболевания // Детские болезни / под ред. Шабалова Н.П. СПб: Сотис., 1993.-С. 442-453.

109. Шабалов Н.П., Болотина Е.Д. Наследственные тромбоцитопатии у детей // Педиатрия.- 1986.- №7.- С.58-63.

110. Шитикова А.С. Алгоритмы диагностики тромбоцитопатий высвобождения // Казанский медицинский журнал. 1990. - Т. 71,- №3. - С. 206.

111. Шитикова А.С. Классификация врожденных тромбоцитопатий // Наслед-ственные и приобретенные тромбоцитопатии. JI.,1989. - С. 9-29.

112. Шитикова А.С. Тромбоцитарный гемостаз. СПб: Изд-во СПб ГМУ, 1990.—227 с.

113. Шитикова А.С. Этапы диагностики тромбоцитопатий // Современные проблемы клинической коагулологии. Л.,1985. -С. 8-11.

114. Шниткова Е.В. Состояние здоровья подростков, перенесших перинатальную патологию//Мат-лы конгр. педиатров России.-М.,1999.-С. 15.

115. Якунина Л.Н. Современные принципы лечения кровотечений при гемофилии у детей //Педиатрия. -1999.-№2.- С.78-82.

116. Якунина Л.Н., Лаврентьева Н.Н., Агеенкова Э.В. Современные принципы детей, больных гемофилией//Вопросы гематологии/онкологии и иммунологии в педиатрии.- 2004.-Т.З.-№2.-С.11-14.

117. Abshire Т., Brackmann Н. Sucrose Formulated Recombinant Yuman Antihemophilic Factor VIII is Safe and Tfficacious for Treatment of Hemopilia A in Home //Therapy Thromb. Haemostas.- 2000.-№ 6.- P.811-816.

118. Aledort LM. Lessons from hemophilia // N. Engl. J. Med. 1982.-V.306 - P.607-608.

119. AnclifT P., Liesner R., Kiiair K. Et al. The use of recombinant factor Vila in a patient with severe Glanzmann,s thrombastenia to facilitate insertion of a Port-a-Cath // Blood Coagul. Fibrinolysis.- 1999.-№10. P.447-448.

120. Anstey A., Mayne K., Winter M. et al. Platelet and coagulation studies in Ehlers-Danlos syndrome.// Br. J. Dermatol.-1991.-V.125.- №2 P.155-163.

121. Antonarakis S. Molecular genetics of factor VIII gene and haemophilia A//Haemophilia .-1997.- Vol. 1.- P.4-7.

122. Balduini C.L., Noris P., BellettisP., Spedini P. Et al. In vitro and in vivo effect of desmopressin on platelet function.// Ilaematologica, 1999.-V.84-№10.-P.891-896.

123. Beighton P., Paepe A., Steiinann B. Et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, villefranche, 1997.// Am.J.Vtd.Gcnet.-1998.-V.77.-P.31-33.

124. Berntorp E., Letliagen S. The role of home infusion therapy in haemophilia: a disease management perspective // Dis. Manage. Health Outcomes. 2000.-№ 7 (2).- P.77-81.

125. Beruhard M. Gerinungsstorrungen in Kindersalter. Leipzig, 1985.

126. Colman R. et al (eds). Hemostasis and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice, 4th ed. Philadelphia, Lippincott, 1996.

127. Сибуль И.Э. Морфологические и клинические признаки мезенхимальной дисплазии у больных с нефроптозом. Автореф. дисс. канд.мед.наук, Новосибирск.-1998.-18 с.

128. Ewenstein В., Handin R. Von Willebrand's disease, in Blood: Principles and Practice of Hematology // R. Handin et al (eds). Philadelphia, Lippincott, 1994.- P.1069-1094.

129. Fabre J.E., Nguyen My.T., Latour A., et al. Decriased platelet aggregation, increased bleeding time and resistance to thromboembolism in P2Y1-deficient mice // Nature Medicine, 1999.- N10 P. 1199-1202.

130. Federici A.B., Mannucci P.M. Diagnosis and management of von Willebrand disease. // Haemophilia, 1999,- V.5.- №2.- P. 28-37.

131. Ferro D., Quintarelli C., Basili S. et al. Predictive thrombotic value of Lupus Anticoagulant and Anticardiolipin Antibodies in patients with Systemic Lupus Erythematosus// Thromb. Haemost. 1995. - V.73. - № 6. - P.1274.

132. Galan A., Tonda Altisent С. et al. 27. Tengborn L., Petruson В. A patients with Glanzmann. thrombasthenia and epistaxis successfully treated with recombinant factor Vila // Thromb. Hacmost. 1998.-V.80.-P.981-982.

133. Galan A., Tonda R., Altisent C. et al. Recombinant factor Vila (NovoSeven) restores deficient coagulation: experience from an ex vivo model // Seminars in hematology.- 2001.-№4.-P.10-14.

134. Ilandin R. Diseases of the platelet and vessel wall, in Hematology of Infancy and Childhood, 5th ed., DG Nathan et al (eds). Philadelphia, Saunders, 1997.-P. 1511-1530.

135. Ilandin R. Disorders of coagulation and thrombosis. In: Fauci A. et al., editors. Harrison's principles of internal medicine, 14th cd. New York: McGraw-Hill, 1998,- P.736-741.

136. Iledner U. Recombinant coagulation factor Vila: from the concept to clinical application in hemophilia treatment in 2000 // Semin. Thrombos. Hemostas. 2000.- V.26(4).-P.363-366.

137. Hedner U., Kristensen H., Berntorp E. et al. Pharmacokinetics of rVIIa in children. In: 23-rd international congress of the world federation of hemophilia. Hague. Netherlands, 1998. - P.568.

138. Hoyer L. Factor VIII: structura and function in autoantibody and hemophilia A patients // Semin. Hematol. 1994.- V.31.- №2. -P. 3-8.

139. Italiano I., Bergmeier W., Tiwari S. et al. Mechanisms implications of platelet discoid shape // Blood.-2003.-V.101.-№12. P.4789-4796.

140. Jazayeri S., Gomez M.C., Tatou E. et al. Fatal cardiovascular complication in a patient with Ehlers-Danlos syndrome type IV and dextracardia. // Cardiovasc. Surg.-2002.-V. 10.- №6.- P.640-643.

141. Kadurina T. Clinical polimorphism of hereditary dysplasias of connective tissue. // 9 th Intern Congress of Human Cenetics.-1996 -V.19 -№2.-P.218.

142. Kaspcr С. Treatment of factor VIII inhibitors// Prog, in Hematology.-1993.-№.12.- P.143-164.

143. Kaushansky K. Drug therapy: Tliroinbopoietin// N. Engl. J. Med.-1996.-№.339.- P.746.

144. Kopylov K., Plyuusch O. Experience in outpatient use of NovoSeven in inhibitor forms of haemophilia A // Haemophilia.-2002.-№8.-P.488-489.

145. Lee C. Recombinant clotting factors in the treatment of hemophilia// Thromb. Haemost.- 1999 -№ 82.-P.516.

146. Lethagen S., Ragnarson-Tenvall G. Self-treatment with desmopressin intranasal spray in patients with bleeding disorders: effect on bleeding symptoms and socio-economic factors//Ann. Hematol.- 1993.-№66.-P. 257-260.

147. Levi M, ten Cate H. Current concepts: Disseminated intravascular coagulation //N. Engl. J. Med.- 1999.- V.341.- P.586.

148. Ljung R., Petrini P., Lindgren A. et al. central venous catheter facilitates prophylactic treatment in children with Implantable haemophilia // Acta Paediatr.- 1992.- №81.- P.918-920.

149. Lobato M., Hannan J., Simonds R. et al. Attitudes, practices, and infection control for the home//Infect. Control. Hosp. Epidemiol.-1996.-№17.-P.726-731.

150. Lusher G. Transfusion therapy in congenital coagulopathies // Hematol. Oncol. Clin. N. Am.- 1994.-V.8.-№6.-P.l 167-1180.

151. Manco-Johnson M., Nuss R., Geraghty S. et al. Results of secondaiy prophylaxis in children with severe haemophilia//Am. J. Hematol. 1994.- №47,-P.l 13-117.

152. Mann К. Biochemistry and physiology of blood coagulation // Thromb. Haemost. 1999,- V.82. - P. 165.

153. Mannucci P.M. Treatment of von Willebrand disease. // Thromb. Haemost, 200l.-V. 86.-№1.-P. 149-153.

154. Mannucci P.M., Bettega D., Cattaneo M. Consistency of respons to repeated DDAVP in fuzions in patients with von Willebrand disease and haemophilia A.// Br.J.Haematol.,1992.- V.82.- P.87-93.

155. Mannuci P., Tuddenham E. The hemophilias: Progress and problems // Semin. Hematol.-1999.-V.36. P. 104.

156. Martinez-Murillo C., Payns Borrego E., Azzate Hernandez G. et al. Gray-platelet syndrome associated with Marfan disease in a Mexican family// Sangre (Bare).-1994.- V.39.-№4.- P. 287-291.

157. Martinez-Murillo C.,Quintana-Gonzalez S., Ambriz-Fernandez R. et al. Utility of desmopressin in 4 cases of thrombocytopathies associated with giant platelets.// Rev. Invest. Ciin.,1997.-V.49.- №4.- P.281-286.

158. Nuss R., Manco-Johnson M. Hemostasis in Ehlers-Danlos syndrome. Patient report and literature rewiew//Clin. Pediatr. (Phila).-1995.-V.34.-№10.-P.552-555.

159. Poon M., d Orion R.,Hann I. et al. Use of recombinant factor Vila (NovoSeven) in patients with Glanzmann tIirombasthenia//Seminars in hematology 2001. -№4. - P. 15-20.

160. Poon M., Demers C., Jobin F. et al. Recombinant factor Vila is effective for bleeding and surgery in patients with Glanzmann thrombasthenia//BIood.- 1999.- V. 94.-P.3951-3953.

161. Prockop D.J. Mutation in collagen genes as a cause of connective tissue disease.// N.EngI.J.Ved.-1992.- V.326.- P.540-546.

162. Robbins D., Kulkami R., Gera R. et al. Long term intranasal desmopressin acetate prophylaxis and avoidance of factor VIII concentrates inmild hemophilia A with high titer inhibitors.// Thromb. Haemosty.,1999 (Suppl.), Abstr.927.-P.296.

163. Rodeghiero F., Castaman G., Mannucci P. Prospective multicenter study on subcutaneous concentrated desmopressin for home treatment of patients with von Willebrand disease and mild or moderate haemophilia A // Thromb. Haemostas. 1996.- №76.- P.692-697.

164. Shaikh S., Braun M., Eliason J. Spontaneous retrobulbar hemorrhage in type IV Ehlers-Danlos syndrome//Am.J.Ophthalmol.-2002.-V.I33.-№3.p.422-424.

165. Szucs Т., Offiier A., Schramm W. Socioeconomic impact of haemophilia care // Haemophilia.- 1996.- №2.- P.211-217.

166. Tamura K., Fukunda Y., Ishizaki M., Masuda Y. et al. Abnormalities in elastic fibers and other connective tissue components of flopy mitral valve // Ammer. Heart.J.-1995.- V.129.- P.l 149-1158.

167. Tsunenari Т., Ozawa K., Nyuukai K. Et al. Ehlers-Danlos syndrome type IV complicated by intraperitoneal hemorrhage.// Nippon Naika Gakkai Zasshi.-2000 V.10.-№89.- P.341-343.

168. Warkenton T,. Kelton J. The platelet life cycle: Quantitative disorders in blood, in Blood: Principles and Practice of Hematology // R. Handin et al. Philadelphia, Lippincott, 1994.- P. 973-1049.

169. Wielenga J., Siebel Y., van Buuren H. et al. Use of recombinant factor Vila and HLA matched platelets to prevent bleeding during and after major surgeiy in a patient with Glanzmann,s thrombasthenia //Haemophilia.-1998 №4. -P.299.

Обратите внимание, представленные выше научные тексты размещены для ознакомления и получены посредством распознавания оригинальных текстов диссертаций (OCR). В связи с чем, в них могут содержаться ошибки, связанные с несовершенством алгоритмов распознавания. В PDF файлах диссертаций и авторефератов, которые мы доставляем, подобных ошибок нет.