Основные причины гепатолиенального синдрома у детей Кузбасса; принципы дифференциального диагноза тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Лучшева, Елена Викторовна

• Лучшева, Елена Викторовна
• кандидат медицинских наук
• 2009

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Лучшева, Елена Викторовна

Введение.

Глава 1. Обзор литературы.

1.1 Вопросы терминологии гепатолиенального синдрома и пропедевтические аспекты гепатомегалии и спленомегалии.

1.2 Основные причины гепатомегалии и спленомегалии у детей.

1.3 Основные нозологические формы гепатолиенального синдрома.

Глава 2. Материалы и методы исследования.

2.1 Общая характеристика детей с гепато- и(или) спленомегалией, включенных в исследование.

2.2 Методы исследования.

2.3 Статистическая обработка данных.

Глава З.Основные причины гепатолиенального синдрома у детей Кузбасса; принципы дифференциального диагноза.

3.1 Распространенность и выявляемость гепатоспленомегалии в детском возрасте.

3.2 Основные причины гепатолиенального синдрома в исследуемых возрастных группах.

3.3 Степень увеличения печени и селезенки при отдельных нозологических формах.

3.4 Основные симптомы, сопровождающие гепатолиенальный синдром, и их значение в дифференциальном диагнозе.

Глава 4. Обсуждение.

Выводы.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Основные причины гепатолиенального синдрома у детей Кузбасса; принципы дифференциального диагноза»

Увеличение печени и селезенки в детском возрасте встречается достаточно часто, являясь одним из проявлений как острых, так и хронических заболеваний. В то же время, практические врачи испытывают ряд затруднений при правильной интерпретации размеров органов и выборе диагностической тактики.

Исследования, посвященные гепатолиенальному синдрому (ГЛС), гепатоспленомегалии в детском возрасте, малочисленны [132, 135, 209]. Отдельными авторами обсуждаются причины и механизмы увеличения печени и селезенки, при* этом нет единого мнения о нормальных размерах органов в зависимости от возраста [2, 3, 11, 19, 20, 24, 61, 81, 126]. Среди причин как гепато-, так и спленомегалии, выделяют инфекционные болезни (острые и хронические), нарушения обмена веществ, изменения кровотока в системе воротной вены, болезни крови, новообразования, иммуноопосредованные заболевания. К причинам гепатомегалии относят так же холестатические заболевания и врожденный фиброз печени, спленомегалии - аномалии развития и кисты [83, 86, 99, 103, 121,135, 140, 152].

Как самостоятельная нозологическая форма ГЛС не существует, это синдром, встречающийся при многих заболеваниях. В то же время, у части пациентов, эта терминология фигурирует в качестве предварительного диагноза и является поводом для клинического обследования. В повседневной практике ГЛС трактуется как клинически определяемое увеличение печени и селезенки. В то же время, гепато - и(или) спленомегалия в период острого заболевания должны расцениваться как относительно кратковременная макрофагальная реакция в рамках «физиологического» ответа на воспаление, что, как правило, не влечет формирования хронической патологии. При перманентном же повреждении разрастание внеклеточного матрикса ведет к необратимому нарушению структуры и функции органа [20, 66, 78]. В этих случаях увеличение печени и/или селезенки длительное время может являться единственным проявлением заболевания и часто остается нераспознанным. Присоединение дополнительных клинических и лабораторных симптомов далеко не всегда правильно ориентирует врача в плане верификации диагноза. При этом тяжесть хронических заболеваний, зависимость прогноза и исхода от возраста ребенка и сроков начала терапии, диктует необходимость пристального внимания и выяснения причины гепатоспленомегалии у детей.

Проблеме выявления ГЛС, определению основных его причин в различных возрастных группах и выбору целенаправленных диагностических мероприятий посвящено настоящее исследование.

Цель исследования: Улучшение диагностики хронических заболеваний, сопровождающихся у детей гепатолиенальным синдромом, на основании определения его причин и особенностей проявления в различные возрастные периоды.

Задачи исследования:

Проанализировать распространенность и качество выявления гепатомегалии и спленомегалии у детей.

2.Определить возрастную структуру гепатолиенального синдрома. 3.Выявить основные причины гепатолиенального синдрома и представить его нозологическую структуру в различные возрастные периоды. 4.Оценить значение степени увеличения печени и селезенки в формировании клинического диагноза.

5.Изучить клинические и лабораторные симптомы, сопровождающие гепатолиенальный синдром и обозначить их значение в дифференциальном диагнозе.

Научная новизна. Представлена распространенность гепатомегалии и спленомегалии по данным целевого профилактического осмотра детей, посещающих образовательные учреждения. Впервые изучена частота встречаемости ГЛС в зависимости от возраста Определена на основании сравнительного исследования нозологическая структура ГЛС в зависимости от возраста ребенка

Уточнены значение степени увеличения печени и селезенки, а также дополнительных клинических и лабораторных симптомов в формировании диагноза.

Практическая значимость. Наиболее доступным и информативным способом выявления гепатоспленомегалии являются обычные физикальные методы обследования ребенка - пальпация печени и селезенки.

Наибольшая распространенность гепатолиенального синдрома у детей первых трех лет жизни с преобладанием в его структуре инфекционной патологии и новообразований требует от врача первичного звена целенаправленного обследования ребенка с привлечением специалистов.

Проведенное исследование представило нозологическую структуру гепатолиенального синдрома в различных возрастных группах, обозначило основные дополнительные симптомы и степень увеличения печени и селезенки при конкретных заболеваниях. Использование этих результатов позволит сократить продолжительность диагностического этапа и объем исследований при выявлении гепатоспленомегалии, а также уменьшить количество необоснованных госпитализаций и длительность пребывания в стационаре.

Положения, выносимые на защиту

1. Распространенность гепатоспленомегалии без установленной причины в детском возрасте значительно превышает количество случаев зарегистрированных в статистических формах по данным обращаемости в амбулаторно-поликлинические учреждения:

2. Гепатолиенальный синдром выявляется у детей первых трех лет жизни чаще, чем в других возрастных группах.

3 .В общей структуре гепатолиенального синдрома преобладают хронические инфекционные заболевания и новообразования. Основные причины гепатолиенального синдрома различны в зависимости от возраста. 4.Степень увеличения печени и селезенки в сочетании с дополнительными клиническими и лабораторными симптомами имеет значение в установлении диагноза.

Внедрение результатов диссертации. Результаты исследования внедрены в работу педиатрических отделений МЛПУ Детская клиническая больница № 4 и МЛПУ «Зональный перинатальный центр» г. Новокузнецка в качестве пособия при проведении дифференциальной диагностики, заболеваний, сопровождающихся гепатолиенальным синдромом, а также представлены врачам педиатрам участковым и врачам педиатрам образовательных учреждений МЛПУ «Зональный перинатальный центр» для ознакомления и использования в практической деятельности.

Личное участие автора. Организовано проведение целевого профилактического» осмотра детей в образовательных учреждениях на предмет выявления гепатоспленомегалии:. Проведена обработка полученных результатов в сравнении, с данными статистической формы «Заболеваемость, форма 025-2/у».

Проведена, курация совместно: с лечащими врачами стационарных отделений части детей, включенных в исследование. Ретроспективно проанализировано 165 историй болезни и 29 амбулаторных карт. Заполнена 241 формализованная карта на каждого ребенка, включенного в исследование. Выполнен анализ и статистическая обработка полученных результатов.

Апробация работы. Материалы диссертационного исследования доложены на Седьмой Восточно-Сибирской гастроэнтерологической конференции с международным участием, г. Красноярск, 2007; Юбилейном XV Международном Конгрессе детских гастроэнтерологов России и стран СНГ «Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей», г. Москва, 2008; Тринадцатой Российской конференции «Гепатология сегодня», г. Москва, 2008; VII Конгрессе детских инфекционистов России «Актуальные вопросы инфекционной патологии и вакцинопрофилактики у детей», г. Москва, 2008.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 8 научных работ: 7 - в центральной печати, 1 - в рецензируемом издании.

Объем и структура диссертации. Диссертация написана традиционным способом и состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. В работе представлено 17 таблиц, 13 рисунков. Указатель литературы содержит 129 отечественных и 80 зарубежный источников.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Лучшева, Елена Викторовна

ВЫВОДЫ

1 .Распространенность гепатоспленомегалии по данным обращаемости в амбулаторно-поликлинические учреждения-(0,03 на 1000) значимо меньше чем по результатам целевого профилактического осмотра (1,7 на 1000).

2. Наиболее часто гепатолиенальный синдром- выявляется у детей первых трех лет жизни - 53,1% от общего количества наблюдений.

3. Основными причинами гепатолиенального синдрома являются ( хронические инфекционные заболевания (23,2%) и новообразования (22,8%), а также болезни крови (11,6%), соматические заболевания-(10,4%), другие" болезни печени (10%), болезни обмена (7,1%), и синдром внепеченочной портальной гипертензии (3,3%). Неуточненная гепатоспленомегалия з составляет 11,6 %. Нозологическая структура гепатолиенального синдрома различна в зависимости от возраста.

4.Степень увеличения печени и селезенки имеет диагностическую значимость. Гепатомегалия 5-10 см. и более, чаще обусловлена новообразованиями, в том числе опухолями печени, и болезнями накопления. Причиной значительной спеленомегалии являются онкогематологические заболевания' и болезни накопления.

5.Для установления нозологической принадлежности и дифференциальной диагностики ГЛС у детей имеют значение возраст, степень увеличения печени и селезенки, наличие дополнительных клинических и лабораторных симптомов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.Различия показателей распространенности неуточненной гепатоспленомегалии по данным целевого профилактического осмотра и данным обращаемости в поликлиники, а также максимальная выявляемость ГЛС при стационарном обследовании, диктует необходимость более внимательного отношения к пропедевтическим аспектам на этапе оказания первичной медицинской помощи.

2.Метод пальпации может являться скрининговым для выявления гепатомегалии и спленомегалии с последующим ультразвуковым исследованием.

3.Наличие у детей гепато - и (или) спленомегалии при осмотре и (или) ультразвуковом исследовании без установленной- на момент осмотра причины и дополнительных симптомов, требует наблюдения и, амбулаторного обследования. Наличие дополнительных симптомов, а также сохраняющееся более 3-х месяцев увеличение органов является поводом для госпитализации ребенка.

4. Особое внимание должно уделяться детям первых трех лет жизни, у которых определяется гепатомегалия или спленомегалия. Преобладание в' этой возрастной группе врожденных инфекции и новообразований требует консультации специалистов (инфекционист, онкогематолог, генетик) и целенаправленного обследования с учетом дополнительных симптомов.

5.Изолированная спленомегалия от незначительной до умеренной, требует исключения синдрома внепеченочной портальной гипертензии. При увеличении селезенки более 5 см. необходимо обследование для исключения болезней накопления липидов.

6.Значительная гепатомегалия (более 5см. из-под края реберной дуги) требует исключения болезней накопления (гликогенозы).

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Лучшева, Елена Викторовна, 2009 год

1.Абдурахманов Д. Синдром Бадда-Киари // Врач - 2005. - № 7. - С. 49-51.

2. Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей. / Пер. с франц. В.П. Померанцева. М.: Медицина, 1982. - 488 е., ил

3. Андронеску А. Анатомия ребенка / Пер. с рум. Бухарест: «Меридиан», 1970.-360 с.

4. Анохин В. А., Гумерова А. А. Вирусные гепатиты в структуре перинатальных инфекций // Российский педиатрический журнал 2002. - № 2. - С. 32-34.

5. Апросина З.Г. Аутоиммунный гепатит // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии. 1998. - № 5. - С. 4757.

6. Артамонов Р.Г. Редкие болезни в педиатрии. Дифференциально-диагностические алгоритмы / Учебное пособие. ГЭОТАР - Медиа, 2007. -128 с.

7. Афукова О.А., Юдин А.Л. Лучевая диагностика цирроза печени (обзор литературы) // Медицинская визуализация 2005. - № 5. - С. 32-46.

8. Багаева М.Э., Каганов Б.С., Готье С.В. и др. Клиническая картина и течение болезни Вильсона у детей // Вопросы современной педиатрии — 2004. Т. 3, №5.-С. 13-18.

9. Баев А.А., Павлов Ч.С., Маевская М.В. и др. Последние достижения в диагностике наследственного гемохроматоза // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии 2003. - Т. 13, № 6. — С. 4-10.

10. Ю.Байзакова С.С. Синдром Бадд-Хиари // «Вопросы гастроэнтерологии и гепатологии» Сборник научных трудов. Под редакцией И.Т.Калюжного.-Фрунзе, 1979-108 с.

11. П.Баранов А.А. Детские болезни. М. ГЭОТАР-МЕД, 2004. - 880 с.

12. Баранов А.А., Каганов* Б.С., Учайкин В.Ф. и др. Диагностика и лечение хронических вирусных гепатитов В; С и D у детей // Вопросы современной педиатрии 2004. - Т. 3, № 4. - С. 19-22. ■

13. Баранов А.А., Каганов Б.С., Потапов А.С. и др. Хронический гепатит В у детей // Вопросы современной* педиатрии. 2004. - Т. 3. Приложение 4. - С. 37-47.

14. Н.Баранов А.А., Каганов Б.С., Учайкин В.Ф. и др. Диагностика и лечение хронических вирусных гепатитов В, С и D у детей (пособие для врачей) // Вопросы современной педиатрии — 2004. Т. 3. Приложение 4. - 5 - 37 с.

15. Баранов А. А'., Каганов Б.С., Багаева М.Э. и др. Современные представления о болезни Вильсона у детей // Вопросы современной педиатрии. 2004. - Т. 3. Приложение 4. - С. 89-96:

16. Барта И. Селезенка. Анатомия, физиология, патология и клиника. — Будапешт: Изд-во академии наук Венгрии, 1976. 263 с.

17. Басистова А.А., Баранов А.А., Каганов Б.С. и др. Болезнь Гоше у детей // Вопросы современной педиатрии 2004. — Т. 3, № 5. — С. 47-52.

18. Басистова А.А., Ланга И.Н., Смирнова Г.В. Современный взгляд на лизомальные болезни и болезнь Гоше // Педиатрия — 1999. № 4. - С~

19. Болезни органов пищеварения у детей: (Руководство для врачей) / Под ред. А.В.Мазурина. М.: Медицина, 1984. - 656 с.

20. Болезни печени и желчевыводящих путей у детей: (Руководство для врачей) / Под ред. Н.И. Нисевич. Л.: Медицина, 1981. - 384 е., ил.

21. Бондарь З.А. Клиническая гепатология. М.: Медицина, 1970. - 408 с.

22. Бычкова И.Г., Алымбаевва Д.Б. Клиника и исходы острого гепатита С при разных генотипах вируса // Инфекционные болезни — 2007. Т. 5, № 1. - С. 11-13.

23. Визель А.А., Гурылева М.Э. Саркоидоз у детей // Педиатрия 2004. - № 2. С. 62-67.

24. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону: в 2-х т. / Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда. Пер. с англ. М.: «Практика», 2002. - Т. 1 — 1536 е., ил.

25. Воробьев Л.П., Маев И.В. Болезни печени и кровообращение. М.: «Знание», 1990. - 64 с.

26. Габай А.В., Гаврюшов В.В. Хирургия селезенки у детей. М.: «Медицина», 1969. - 231с.

27. Гольбер Л.М.Очерки физиологии и патофизиологии гепатолиенальной системы. М.: «Медицина», 1977. - 208 с.

28. Гунякова В.К. Вирусный гепатит В у детей: клинико-эпидемиологические и социальные аспекты // Российский педиатрический журнал 2005. - № 3. — С. 21-26.

29. Гусева Л.Н., Рогова Л.А., Егорова Н.Ю. и др. Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ): классификация и варианты течения // Детские инфекции2003. № 1

30. Дворяковская Г.М., Якушенко С.М., Дворяковский И.В. и др. Возможности ультразвуковой диагностики при обследовании детей с хроническим криптогенным гепатитом // Ультразвуковая и функциональная диагностика — 2006. № 3. - С. 59-66.

31. Дворяковский И.В., Сугак А.Б., Дворяковская Г.М. и др. Размеры и структура селезенки у здоровых детей по данным ультразвукового исследования // Ультразвуковая и функциональная диагностика 2007. - № 1.- С. 20-29.

32. Дурнов Л.А. Опухоли печени у детей. — М.: Медицина, 1980. 168 е., ил.

33. Журкова Н.В., Кондакова О.Б., Строкова Т.В. и др. Недостаточность альфа- 1-антитрипсина у детей с патологией печени // Педиатрия. 2008. -Т.87 № 3.- С. 138-141.

34. Иванова В.В., Железнякова Г.Ф., Аксенов О.А. и др. Инфекционный мононуклеоз: клиника, патогенез, новое в диагностике и терапии // Инфекционные болезни 2004. - Т.2, № 4. - С. 5-12.

35. Иванова В.В., Родионова О.В., Железникова Г.Ф. и др. Пролонгированная иммуносупрессия и возможная хронизация инфекции у детей с инфекционным мононуклеозом // Российский вестник перинатологии и педиатрии 2003. - № 4. - С. 50-54.

36. Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунный гепатит // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии — 2001. № 2. — С. 24-29.

37. Каганов Б.С., Строкова Т.В., Зайнудинов З.М. Хронические вирусные гепатиты у детей: современное состояние проблемы // Вопросы практической педиатрии. 2006. - Т. 1, № 1. - С. 8-16

38. Каламкарян А.А., Гребенюк В.Н., Зотова И.Н. и др. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (вариант гистиоцитоза X) у ребенка // Вестник дерматологии и венерологии 1988. - № 9. - С. 46-50.

39. Каретный Ю.В., Каганов Б.С., Добротворский И.Л. Вирусный гепатит А: состояние проблемы // Вопросы современной педиатрии. — 2004. — Т.З. Приложение 4. С. 70-78.

40. Кельцев В.А., Гребенкина Л.И., Петрова Е.В. и др. Функциональное состояние и взаимосвязь иммунной и эндокринной систем у больных

41. Эпштейна-Барр вирусным мононуклеозом // Детские инфекции 2005. - Т.4, № 1.-G. 29-32.

42. Кистенева А.Б. Цитомегаловирусная инфекция как проблема перинатальной патологии: этиология, патогенез, диагностика // Российский вестник перинатологии и педиатрии 2003. - № 4. - С. 55-59.

43. Климов Л.Я., Вдовина Т.М., Кулешова O.K. и др. Семейный случай болезнтГоше // Педиатрия — 2004. № 4. — С. 93-97.

44. Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Болезни крови у детей: учеб. пособие -Мн.: Белорусская наука, 2001. 383 с.

45. Козловский И.В. Болезни, органов пищеварения: Диагностика, дифференциальная диагностиками лечение Мн.: Беларусь, 1989. - 240 с.

46. Козырева Н.В., Казакова Л.М. Наследственный гемохроматоз // Педиатрия -2006.-№6.-С. 98-101

47. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Мухина Ю.Г. и др. Синдром холестаза у детей. Руководство для врачей-педиатров. М.: «АдамантЪ», 2006. - 92 с.

48. Котович М.М., Малаховский Ю.Е.,. Камзычаков А.И. Хроническая инфекция вируса гепатита В у детей (особенности клинического течения, морфология, лечение) // Мать и дитя в Кузбассе 2004. - № 4(19). - С* 19-25.

49. Котович М.М. Особенности течения хронического гепатита В у детей на фоне противовирусной терапии // Вопросы современной педиатрии. 2004. -Т.З. Приложение 4. — С. 47 -52.

50. Краснова Е.И., Васюнин А.В., Никифорова Н.А. и др. Ранняя диагностика инфекционного мононуклеоза у детей // Российский педиатрический журнал -2004.-№5.-С. 57-59.

51. Кузьмин В.Н. Цитомегаловирусная инфекция у беременных и новорожденных // Лечащий врач — 2001. № 10. — С. 55-59.

52. Кулакова С.Г., Гаганов Л.Е. Киста селезенки у ребенка 11 лет // Детская хирургия 2004. - № 3. - С. 49-50.

53. Куцев. С.И. Галактоземия: клинико-генетическая характеристика // Вопросы практической педиатрии. 2006 - Т. l.№. 1. - С. 86-89

54. Леонтьев; А.Ф., Шелковский В.И. Генез. внепеченочной портальной гипертензии у детей // Детская хирургия 2005. - № 4. — С. 39-41.

55. Леонтьев А.Ф., Сотникова О.Д., Марков, Б.А. и др. Портальное кровообращение: у детей в норме и при внутрипеченочной портальной: гипертензии // Детская хирургия — 2005. № 6. - С. 27-30.

56. Мазурин А.В:, Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней: М.: «Медицина», ,1986;- 206 с.

57. Максимов? В:А. Редкие болезни, клинические синдромы и симптомы заболеваний органов пищеварения. М.: «АдамантЪ», 2007. - 384 с.

58. Малаховский: Ю.Е., Смирнова Н;П., Бекузаров C.G. и др: Первый опыт работы- с новой международной^ классификацией хронического: гепатита у детей // Педиатрия—2000* № 3^- С. 54-58.

59. Малаховский Ю.Е., Котович М.М. Хронические болезни печени у детей: взгляд через поколение // Педиатрия — 2005. № 3. - G. 107-110.

60. Махонова Л.А., Дурнов Л.А. Гистиоцитарные заболевания у детей; М.-: «Медицинское информационное агенство», 2004 - 103 с.

61. Маянский Д.Н;, Зубахин А.А. Клеточно-молекулярные механизмы:, формирования цирроза, печени // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии 1998. - № 6. - С. 6-13.

62. Молочкова О.В., Гаспарян М.О., Чаплыгина Г.В. Течение и исходы гепатита С у детей // Педиатрия 2001.— Спецвыпуск. - С. 32-38.

63. Московская И'А. Болезни', печени у детей. Под редакцией: академика РАМН, профессора Студеникина М.Я; Тула: Гриф и К, 2007. - 536с., ил.71 .Московская И.А. НВV-инфекция у детей раннего возраста // Педиатрия — 2003.- №3. С. 19-23.

64. Московская И.А., Карпова З.С., Наумова В.А. и др. Перинатальный гепатит В и С проблемы диагностики, лечения и профилактики // Русский медицинский журнал - 2003. - Т. 11, № 16. - С. 909-913.

65. Нисевич Н.И., Гусева Н.А., Гаспарян М.О. и др. Отдаленные исходы хронического гепатита В у детей // Педиатрия — 2001. — Спецвыпуск. — С. 2328.

66. Павлов Ч.С., Золотаревский В.Б., Шульпекова Ю.О. и др. Современные методы ранней диагностики фиброза печени // Клиническая медицина 2005. № 12. - С. 58-60.

67. Павлов Ч.С., Котович М.М. Место биопсии и морфологического исследования ткани печени у детей и взрослых в практике клинициста // Клиническая медицина 2007. - № 9. — С. 72-77.

68. Пашков Ю.В., Керимов П.А. Лечение первичных опухолей печени у детей // Детская хирургия 2002. - № 2. - С. 6-10.

69. Педиатрия. Руководство. Болезни органов пищеварения и мочевыделительной системы. / Пер. с англ. / Под ред. Р.Е. Бермана,

70. B.К.Вогана. М.: Медицина, 1993. - 478 е., ил.

71. Педиатрия. Руководство. Болезни иммунной системы Эндокринно-обменные заболевания Детская гинекология. / Пер. с англ. / Под ред. Р.Е. Бермана, В.К.Вогана. М.: Медицина, 1994. — 576 е., ил.

72. Педиатрия. Руководство. Болезни крови. Опухоли. Болезни нервной системы. Патология опрно-двигательного аппарата. / Пер. с англ. / Под ред. Р.Е. Бермана, В.К.Вогана. М.: Медицина, 1994. - 560 е., ил.

73. Педиатрия. Под ред. Дж. Грефа. / Пер. с англ. М.: Практика, 1997. - 912 е., ил.

74. Писарев А.Г. Ультразвуковая оценка степени фиброзирования ткани печени при хронических вирусных гепатитах у детей // Педиатрия *— 2001. -Спецвыпуск. — С. 48-53.

75. Подымова С.Д. Болезни печени: (Руководство для врачей). М.: Медицина, 1984. - 480 е., ил.

76. Подымова С.Д. Первичный склерозирующий холангит // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии — 2004. № 2.1. C. 46-52.

77. Полуконова Е.В., Елисеев А.В., Гордеев С.М. и др. Объемные образования печени // Актуальные вопросы детской хирургии 200 - № - С. 106-107.

78. Поляев Ю.А., Гассан Т. А., Мыльников А. А. и др. Рентгеноэндоваскулярная окклюзия в лечении гемангиомы селезенки у детей // Детская больница 2007. - № 2. - С. 3-6.I105

79. Полякова С.И., Потапов А.С., Полякова О.А. Наследственный гемохроматоз у детей // Вопросы современной педиатрии 2004. - Т. 3, №*5. -С. 118-121.

80. Потарская Е.В., Помогаева А.П., Уразова О.И. Клинические особенности течения Эпштейна-Барр вирусной инфекции у детей, перенесших инфекционный мононуклеоз // Вопросы современной педиатрии 2006. - Т. 5, №5.-С. 90-93.

81. Пугачев А.Г., Леонтьев А.Ф., Малинина Л.И. и др. Портальная гипертензия у детей. -М. «Медицина», 1971. — 216 с.

82. Радченко В.Г., Шабров А.В., Зиновьева Е.Н. Основы клинической гепатологии. Заболевания печени и биллиарной системы. Санкт-Петербург: «Диалект», 2005. - 864 с.

83. Разумовский А.Ю., Романов А.В., Батаев С-Х. М и др. Добавочная доля печени у мальчика 9 лет с внепеченочной портальной гипертензией // Детская хирургия 2000. - № 4. - С. 50-52.

84. Рейзис А.Р. Современные проблемы вирусного гепатита- С у детей и. подростков // Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии — 2003. № 5. - С. 23-26. ;

85. Рейзис А.Р. Гепатит А сегодня // Медицинский вестник 2005. - №31 (338). - С.

86. Ревнова М.О., Тарасов О.Ф. Семиотика детских болезней. СПб: СОТИС, 2002. - 368 с.

87. ЮО.Рогозина Н.В., Мукомолова А.Л., Горячева Л.Г. и др. Клинико-лабораторная характеристика острого вирусного гепатита С у детей // Педиатрия 2004. - № 6. - С. 25-29.

88. Розина Т.П., Рахимова О.Ю., Лопаткина Т.Н.' и др. Сочетание болезни Вильсона Коновалова с хронической HCV-инфекцией // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктолгии — 2004. № 2. — С. 57-60.

89. Руководство по гематологии: в 3 т. / Под ред. А.И. Воробьева. М.: Ньюдимед, 2002. - Т. 1. - 280 с.

90. ЮЗ'.Рэфтери Э. Дифференциальный диагноз / Эндрю Т.Рэфтери, Эрик Лим; Пер. с англ.-2-е изд. М>.: МЕД-пресс-информ, 2008. - 512 с.

91. Семячкина А.Н., Сухоруков B.C. • Нарушение процессов клеточной биоэнергетики и методы их терапевтической коррекции у детей с мукополисахаридозами // Российский вестник перинатологии и педиатрии — 2005. -№1.- С. 18-21.

92. Семячкина А.Н., Новиков П.В. Клинические проявления, лечение и социальная адаптация детей с мукополисахаридозами // Вопросы современной педиатрии 2004. - Т. 3, № 6. - С. 20-24.

93. Юб.Семячкина А.Н., Новиков П.В., Воскобоева Е.Ю. и др. Мукополисахаридозы у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии 2007. - № 4. - С. 22-29.

94. Сенякович В.М., Зурбаев Н.Т., Леонтьев А.Ф. и др. Реальность шунтирования после неэффективного хирургического лечения портальной гипертензии у детей // Детская хирургия 2007. - № 2. - С. 30-32.

95. Смирнова Г.В. Лизосомные болезни накопления // Вопросы современной педиатрии 2004. - Т. 2, № 3. - С. 84-85.

96. Соринсон С.Н. Вирусные гепатиты ни А-Е. // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии 1998. - № 2. - С. 1116.

97. Ю.Степанов А.Н., Чередниченко Т.В., Чуелов С.Б. и др. TTV-инфекция у детей // Педиатрия 2001. - Спецвыпуск. - С. 44-47.

98. Ш.Стефании Д.В., Вельтищев Ю.Е. Клиническая иммунология и иммунопатология детского возраста / Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1996. 384 е., ил.

99. Сутулина И.М., Черных А.А., Арыжаков В.П. и др. Гепатонекрозы у новорожденных, как осложнение катетеризации пупочной вены // Мать и дитяш Кузбассе 2005. - № 2 (21). - С. 43-46.

100. Тимченко В.Н., Бабаченко И.В., Ульянова И.В: и др. Оценка клинической эффективности иммуномодулирующих препаратов в терапии вирусных гепатитов у детей // Детская больница — 2002. № 3. - G. 18-20.

101. Тинькова И.О., Щеголев А.И., Яковлева О.В. и др. Очаговая узловая гиперплазия печени: компьютерно-томографические и морфологические сопоставления // Медицинская визуализация 2004. - № 4. - G. 49-55.

102. Уразова О.И., Новицкий В.В., Помогаева А.П. Клинико-гематологические и цитогенетические проявления инфекционного мононуклеоза у детей // Эпидемиология и инфекционные болезни 2004. - № З.-С. 34-40.

103. Учайкин В:Ф., Нисевич Н.И., Чередниченко Т.В. Вирусные гепатиты от А до TTV у детей. М.: ООО Изд-во «Новая Волна», 2003. - 432 е., ил.

104. Учайкин В.Ф., Степанов А.Н., Чуелов С.Б. и др. HGV-инфекция у детей // Эпидемиология и инфекционные болезни 2001. - № 2. — С. 24-28.

105. Учайкин В.Ф., Чередниченко Т.В., Степанов А.Н. и др: ТТ-вирусная инфекция у детей //Эпидемиология и инфекционные болезни 2002! - № 2. -С. 34-37.

106. Хегглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней. М.: «Медицина», 1965. - 794 с.

107. Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии: в 2 т. / Пер. с нем. М.А.Карачунского. Новосибирск: «Академия-Прэсс», 1998. — Т 1. - 552 с.

108. Чуелов С.Б. HGV-гепатит у детей // Педиатрия 2001. - Спецвыпуск. -С. 38-44.

109. Чуелов С.Б., Нисевич Н.И., Гаспарян М.О. и др. Клиника, диагностика и течение цирроза' печени^ при HCV-инфекции у детей // Детские инфекции -2005.-Т. 4, № 1. С. 22-25.

110. Шабалов Н.П. Детские болезни. В 2 т. Питер, 2004. - Т. 2. - 736 с.

111. Шабанов М.А., Лебедев В.И., Пашков Ю.В. и др. Два наблюдения тератомы печени у детей раннего возраста с обзором литературы // Детская онкология 2004. - № 1. - С. 12-19.

112. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. - 864 с.

113. Щеголев А.И., Тинькова^ И.О., Мишнев О.Д. Классификация и морфологическая характеристика опухолей печени: доброкачественные эпителиальные опухоли // Медицинская визуализация 2006. - №1. — С. 2937.

114. Щеголев« А.И1, Тинькова И.О., Мишнев О.Д. Классификация1 и* морфологическая характеристика опухолей печени: злокачественные неэпителиальные опухоли // Медицинская визуализация 2006. - № 5. — С. 40-48.

115. Щеголев А.И., Тинькова И.О., Мишнев О.Д. и др. Очаговая-узловая гиперплазия печени // Архив патологии 2004. - № 3. - С. 42-44.

116. Adeodu ОО, Adetiloye VA, Dairo В A. Chronic hepatomegaly in steady state haemoglobin S children: some clinical and abdominal duplex ultrasonographic observations // West Afr. J. Med. 2001. - Vol. 20(3). - P. 208-13.

117. Akinbami FO, Venugopalan P, Nirmala V. et al. Pattern of chronic liver disease in Omani children- a clinicopathological review // West Aft. J. Med. -2004. Vol-. 23(2). - P. 162-6.

118. АП N, Anwar M; Ayyub et al. Hematological evaluation.of splenomegaly // J. Coll Physicians Surg. Pak. 2004. - Vol. 14(7). - P. 404-6.

119. Alvarez F., Schwarz K. Immune Disease of the Liver and Biliary Tract // Ji of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2002. - Vol. 35. - P. S39-S43.

120. Askin DF, Diehl-Jones WL. The neonatal liver: Part III: Pathophysiology of liver dysfunction //Neonatal Netw. 2003. -Vol. 22(3). - P. 5-15.

121. Beuler Е. Gaucher's disease // New. Eng. J. of Medicine. 1991. - Vol. 325. -P. 1354-1360.

122. Campbell KM, Arya G, Ryckman FC et al. High prevalence of.alpha-1-antitrypsin heterozygosity in children- with chronic liver disease // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2007. - Vol. 44(1). - P. 99-103.

123. Czaja A. J. Autoimmune chronic active hepatitis; a specific entity? The negative argument // J. Gastroeht. Hepatology. 1990. — Vol. 5. - P. 343 - 351.

124. Davison S. Coeliac disease and liver dysfunction // Arch. Dis. Child. 2002. — Vol. 87. - P. 293-296.

125. Edvard L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis // The New England J. of Medicine.- 2006. Vol. 354. - P. 54-66.

126. Ender O., Figen G., Koray E. et ai. TTV infection in children with and without liver disease // Indian J. of Gastroenterology. 2004. - Vol. 23. - P. 135137.

127. Feldstein A.E., Perrault J., EI-Youssif M. et al. Primary sclerosing cholangitis in children: A long-term follow-up study // Hepatology. 2003. - Vol. 38. - P. 210-217.

128. French J., Camitta B. Splenomegalia //Nelson Textbook of Pediatrics. 13th ed. Philadelphia: Saunders, 1996. 1439 p.

129. Fishbein M., Mogren J., Cox S. et al. Undetected Hepatomegaly in Obese Children by Primary Care Physicians: A pitfall in the Diagnosis of Pediatric Nonalcoholic Fatty Liver Disiase // Clinical Pediatrics. 2005. - Vol. 44. - P. 135141.

130. Fishbein M., Miner M., Mogren C. et al. The Spectrum of Fatty Liver in Obese Children and The Relationship of Serum Aminotransferases to Severity of Steatosis // J. of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2003. - Vol. 36. — P. 54-61.

131. Garcia Monzon C., Jara P., Fernandes - Bermejo M. et al. Chronik Hepatitis С in Children: A Clinical and Immunohistochemical Comparative Study With Adult Patients // Hepatology. - 1998. - Vol. 28. - P. 1696 - 1701.

132. Gregoro G. V., Portman В., Reid F. et al. Autoimmune hepatitis in childhood: A 20-year experience // Hepatology. 1997. - Vol. 25. - P. 541 - 547.

133. Gregoro G. V., Portman В., Karani J. et al. Autoimmune hepatitis / sclerosing cholangitis overlap syndrome in cildhood: A 16 year prospective study // Hepatology. - 2001. -Vol. 33. - P. 544 - 553.

134. Grossman A, Rosentahal I.M., Szanto P.B. Chronik hepatitis with hypergammaglobulinemia in childhood; Report of eight cases // Pediatriks. — 1962. -Vol 29.(6).-P. 933-947.

135. Hanif M., Raza J., Qureshi H. et al. Etiology of chronic liver disease in children // J. Рак. Med. Assoc. 2004. - Vol. 54(3). - P. 119-22.

136. Herve S., Savoye G., Riachi G. et al. Chronic hepatits С whith normal or abnormal aminotransferase levels: is it the same entity? // Europ. J. Gastroenter. Hepatol. 2001. - Vol. 13. - P. 495 - 500.

137. Hodges J.R., Millward-Sadler G.H., Barbatis C. et al. Heterozygous MZ al-antitrypsin deficiency in adalts with chronic active hepatitis and criptogenic cirrosis.// New Eng. J. Med. 1981. -Vol. 304. - P. 557-560.

138. Houghton M., Wiener A., Han J. Hepatitis поп А, поп В — virus. // Hepatology.— 19891—Vol; 16: —P; 381 -388;

139. Jankowska J;, Pawlowska J., Swiatkowska E. et al. Cholestatic liver disease in children // Przegl. Epidemiol. 2002. - Vol. 56. - P: 16-21.

140. Kadalwalla A. F., Altraif,.I., Shamsan, L. et al. Primary Sclerosing Cholangitis in Arab1 Children: Report ofiFour Cases; andiEiterature: Review Original Articles. II J. of Pediatric Gastroenterology. 1997.-Vol: 24(2).-P. 146-152.

141. Kader H. A., Bellah R., Mailer E. S. et al. The Utility of Ultrasound Site Selection for Pediatric Percutaneous Liver Biopsy // J. of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2003. - Vol. 36. - P. 364-367.

142. Kao J. H., Chen W., Chen P. et al. TTV virus infections in patients with chronic hepatitis В or C: Influence on clinical, histological and virological features // J. Med. Virol. 2000. -No 4. - P. 387 - 392.

143. Kaplan P., Andersson H.C., Kacena K.A., RhD et al. The Clinical and Demographic Characteristics of Nonneurronopathic Gaucher Disease in 887 Children at Diagnosis // Arch. Pediatr. Adolesc. Med. 2006. - Vol. 160. - P. 603608.

144. Kelly D.A. Managing liver failure // Postgrad. Med. J. 2002. - Vol. 78. - P. 660-667

145. Lebensztejn D.M., Kaczmarski M., Sobaniec-Lotowska M. et al. Blind liver biopsy in children-diagnostic significance and complications in authors'own material // Med. Sci. Monit. 2000. - Vol. 6(6). - P. 1155-1158

146. Levy J., Khaskelberg A., Garvin J. Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) Involving the Gastrointestinal Tract: A Clinical Electrogastrographic Correlation // J. of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. - 2001. - Vol. 3 5. - P. 5 Г1 -514.

147. Lok A. S., Lai C. L., Wu P. C. A longitudinal follow up of asymptomatic hepatitis В surface antigen positive Chinese children // Hepatology. - 1988. - Vol. 8.-P. 1130- 1133.

148. Lok A. S., McMahon B. J. Chronic hepatits В // Hepatology. 2001. - Vol. 34.-P. 1225- 1241.

149. Lomas D.A., Evans D.L., Finch J.T. et al. The mechanism of Z a 1-antitrypsin accumulation in the liver // Nature. 1992. - Vol. 357. - P. 605-607.

150. Mahomy F. J. Update on diagnosis, management and prevention of hepatitis И virus infection // Clin. Microbiol. Rev. 1995. - Vol. 12. - P. 351 - 366.

151. Maggiore G., Sciveres M. Autoimmune Hepatitis: A Childhood Disiase // Current Pediatric Reviews. 2005. - Vol. 1. - P. 73-90.

152. Manns M.P. Autoimmune hepatitis // In: Schiffs diseases of the liver. 8th ed. -Lippinsott Raven. - 1999. - P. 919 - 935.

153. Marion A.W., Baker A. J., Dhawan A. Fatty liver disease in children // Arch. Dis. Child. 2004. - Vol. 89. - P. 648-652.

154. Mimouni F., Merlob P., Ashkenazi S. et al. Palpable spleens in newborn term infants // Clin. Pediatr. 1985. - Vol. 24(4). P. 197-198.

155. Mohan P., Colvin C., Glymph C. et al. Clinical spectrum and histopathologic features of chronic hepatitis С infection in children // J. Pediatr. 2007. — Vol. 150(2).-P. 168-74, 174,el.

156. Pandit A., Bavdekar A., Bhave S. Wilson's disease // Indian G. Pediatr. -2002. Vol. 69. - P.785-91.

157. Perlmutter D.H. Pathogenesis of chronic liver injury and hepatocellular carcinoma in alpha-1-antitrypsin deficiency // Pediatr. Res. 2006. - Vol. 60(2). — P. 233-8.

158. Perlmutter D.H. Metabolic Liver Disease // J. of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2002. - Vol. 35. - P. S24-S28.

159. Poddar U., Thapa B.R., Vashishta R.K. et al. Congenital hepatic fibrosis in Indian children // J. of Gastroenterology and Hepatology. 1999. - Vol.14. — P. 1192-1196.

160. Rahaman S. M., Chira P:, Koff R. S. Idiopatic autoimmune chronic hepatitis triggered by hepatitis A // Am. J. Gastroenterol. 1994. - Vol. 89. - P. 106 - 108.

161. Rafeey M., Kianrad M., Hasani A. Autoimmune hepatitis in Iranian children // Indian J. Gastroenterol. 2007. - Vol. 26(1). - P. 11-3.

162. Reffers 'Г., Goldman T.A. EBMT working party on chronic leukemia: -London* 1994. — 15 p;191 .Roberts E. A*. Non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) in children // Front. Biosci. 2005: -Vol. 10. - P. 2306-18.

163. Sokol R.J., Mack C., Narkewicz M.R. et al. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concepts // J. of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. -2003.-Vol. 37.-P. 4-21.

164. Squires RH Jr. Autoimmune hepatitis in children // Curr. Gastroenterorol. Rep.- 2004. Vol. 6(3). - P. 225-30

165. Vento S., Guella L., Mirandola F. et; al. Epstein Barr virus as a trigger for/ autoimmune hepatitis in suscepteble individuals // Lancet. - 1995. - Vol. 346. - Pi 608-609.

166. Waish K., G J M. Alexander. Update on chronic viral hepatitis // Postgrad. Med. J. 2001. - Vol. 77. - P. 498-505.

167. Woodward P.J., Sohaey Ri., Kennedy A. et al. From.the Archives of the AF1P A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation // RadioGraphics.-2005;-Vol. 25.-P.215-242.

168. Ustmani G. N., Westra S.J.,Younes S. Case 13-2003-A 14-Month-Old Boy wiht Hepatosplenomegaly, Perianal Lesions, and a Bony Lump on the Forehead // New England J. of Medicine. 2003; - Vol. 348. - P. 1692-1701.

169. Yerushalmi В., Socol R.J., Narkewicz M. R. et al. Niemann-Pick Disease Type С in Neonatal Cholestasis at a North American Center // J: of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2002. - Vol*. 35. - P. 44-50.

170. Zeppa P., Vetrani A., Luciano L. et all: Fine medle aspiration biopsy of the spleen: a useful procedure in the diagnosis of splenomegaly // Acta. Cytol. 1994: -Vol; 38.-P. 299-309.

171. Zhang H.F., Yang X.J., Zhu S.S. et al: Pathological changes and clinical manifestations of 1020 children, with liver diseases confirmed by biopsy // Hepatobiliary Pancreat. Dis. Int. 2004. - Vol. 3(3). - P; 395-8.

172. Zuccolotto S.Mf, Brezolin A.M. Experiense in the evaluatin of children with hepatosplenomegaly at a teaching.ambulatori, Sao Paulo, Brasil. // Rev. Inst. Med. Trop: Sao Paulo. — 1998; — Vob.40. — P: 269-275.