Рентгенэндоваскулярное лечение осложнений после операции гемодинамической коррекции по методу Фонтена у пациентов со сложными врожденными пороками сердца тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Дадабаев, Гуламжан Мураджанович

• Дадабаев, Гуламжан Мураджанович
• кандидат наук
• 2015

Оглавление диссертации кандидат наук Дадабаев, Гуламжан Мураджанович

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. История хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца

1.2. Гемодинамика после операции Фонтена

1.3. Осложнения

Глава 2. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ и МАТЕРИАЛ

2.1. Методы исследования

2.2. Общая характеристика клинического материала

Глава 3. МЕТОДИКИ РЕНТГЕНЭНДОВАСКУЛЯРНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ

3.1. Устранение дополнительных источников легочного

кровотока

3.2. ТЛБАП и стентирования при обструкциях на различных уровнях венозного кровотока

3.3. Закрытие артерио-венозных и вено-венозных

фистул

3.4. Создание фенестрации во внутрипредсердном тоннеле

и межпредсердной перегородке

3.5. Осложнения рентгенэндоваскулярных

вмешательств

Глава 4. РЕЗУЛЬТАТЫ и ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ

РЕЗУЛЬТАТОВ

4.1. Непосредственные результаты

4.2. Отдаленные результаты

4.3. Обсуждение полученных результатов

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Рентгенэндоваскулярное лечение осложнений после операции гемодинамической коррекции по методу Фонтена у пациентов со сложными врожденными пороками сердца»

ВВЕДЕНИЕ.

В арсенале хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца более 40 лет успешно применяется гемодинамическая коррекция по методу Фонтена. В поисках улучшения результатов операции Фонтена и снижения числа постоперационных осложнений, предложен целый ряд различных его модификаций и определены основополагающие факторы риска [48, 67].

По данным различных авторов летальность при операции Фонтена составляет менее 5% [10, 15, 21, 71]. Вместе с тем, частота осложнений, особенно в отдаленные сроки, после операции Фонтена составляет 40% и более. Наиболее серьезными осложнениями раннего и отдаленного периодов после операции Фонтена являются острая сердечная недостаточность (41%), нарушения сердечного ритма и проводимости (37%), тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), белково-дефицитная энтеропатия (БДЭ) (17%), артериальная гипоксемия, субаортальная обструкция и другие [21, 25]. Причины развития некоторых из этих осложнений у пациентов остаются не до конца выясненными, что также определяет актуальность изучаемой проблемы [6, 10, 15, 25, 26, 139, 176].

В ряде случаев причинами развития недостаточности кровообращения (НК) после операции Фонтена могут являться превышение критериев операбельности, неполная коррекция сопутствующих пороков сердца и технические погрешности операций (стенозы ветвей легочных артерий (ЛА), большие аорто-легочные коллатеральные артерии (БАЛКА), реканализация сообщения между желудочком и ЛА и др.). Повторные хирургические вмешательства, направленные на коррекцию этих нарушений, сопряжены с высокой летальностью [5, 6, 12, 13,15, 19, 21, 68, 99].

Учитывая данные обстоятельства, наиболее оптимальными методами коррекции осложнений, наряду с консервативной терапией, являются рентгенэндоваскулярные вмешательства [5, 6, 15, 31, 51, 128]. Однако, мировой опыт использования подобных процедур невелик. Наряду с этим не

усовершенствована тактика и методика эндоваскулярных вмешательств при лечении различных типов осложнений после операции Фонтена, не определены показания и противопоказания к их проведению, а также не изучены ближайшие и отдаленные результаты эндоваскулярных вмешательств при коррекции осложнений после операции Фонтена.

Исходя из этого и обладая наибольшим опытом гемодинамической коррекции по методу Фонтена при сложных пороках сердца (более 500 операций) в нашей стране, нами проведено настоящее исследование.

Цель исследования - разработать и внедрить в клиническую практику эндоваскулярные методы лечения осложнений гемодинамической коррекции по методу Фонтена у пациентов со сложными врожденными пороками сердца.

Для достижения данной цели поставлены следующие задачи исследования:

1. Систематизировать спектр осложнений после операции Фонтена в зависимости от анатомических причин развития недостаточности кровообращения.

2. Разработать и усовершенствовать тактику и методику эндоваскулярных вмешательств при лечении различных типов осложнений после операции Фонтена.

3. Оценить эффективность эндоваскулярных методов лечения осложнений операции Фонтена на основании изучения непосредственных и отдаленных результатов.

4. Разработать показания и противопоказания к эндоваскулярным вмешательствам при лечении осложнений после операции Фонтена. НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Впервые в Российской Федерации на достаточно большом количестве наблюдений (96 больных) подробно описан и проанализирован клинический опыт рентгенэндоваскулярных вмешательств при лечении осложнений у пациентов после операции гемодинамической коррекции по методу Фонтена.

Систематизированы причины развития осложнений после гемодинамической коррекции порока, а также усовершенствована методика и тактика эндоваскулярных вмешательств в зависимости от анатомических причин развития осложнений после гемодинамической коррекции порока по методу Фонтена. На основании изучения непосредственных и отдаленных результатов эндоваскулярных методов лечения осложнений доказана эффективность эндоваскулярных вмешательств в комплексном лечении осложнений после операции Фонтена. ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ.

Впервые в отечественной практике разработаны и усовершенствованы методика и техника выполнения закрытия реканализации антеградного кровотока по стволу легочной артерии различными устройствами, закрытие артерио-венозных и вено-венозных фистул, а также стентирования обструкций венозного тракта у пациентов после операции гемодинамической коррекции по методу Фонтена. Представлена систематизация анатомо-гемодинамических причин развития осложнений после гемодинамической коррекции порока по методу Фонтена, позволяющая избежать возможные ошибки при выборе метода и тактики лечения. Уточнены показания и противопоказания к проведению эндоваскулярных вмешательств при различных осложнениях после гемодинамической коррекции порока, являющиеся залогом успешного выполнения вмешательств. Показана эффективность эндоваскулярных вмешательств при лечении осложнений после гемодинамической коррекции порока, подтверждающая необходимость широкого внедрения данного метода лечения в клиническую практику кардиохирургических центров страны.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ: 1. Рентгенэндоваскулярные вмешательства в комплексной терапии осложнений после операции Фонтена являются современными и эффективными методами, позволяющие избежать повторных операций в условиях искусственного кровообращения.

2. Ангиокардиографическое исследование и катетеризация полостей сердца и сосудов у пациентов с выраженными признаками недостаточности кровообращения после операции Фонтена являются основными дооперационными методами диагностики анатомических причин, определяющие в дальнейшем тактику эндоваскулярного пособия.

3. Отдаленные результаты рентгенэндоваскулярных вмешательств при лечении осложнений у пациентов после операции Фонтена, как правило, хорошие и удовлетворительные.

Данная тема входит в комплексную программу «Эндоваскулярная хирургия заболеваний сердца и сосудов», и является составной частью научно-исследовательской программы, проводимой в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Работа выполнялась в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - академик РАМН, профессор Алекян Б.Г.); в отделении врожденных пороков сердца (руководитель - академик РАМН, профессор Подзолков В.П); в отделении хирургического лечения детей раннего возраста с ВПС (руководитель — доктор медицинских наук, профессор Зеленикин М.А.); в отделении неотложной хирургии детей раннего возраста с ВПС (руководитель — доктор медицинских наук, профессор Шаталов К.В.); в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (руководитель - доктор медицинских наук, профессор Горбачевский C.B.); в отделе лучевых методов диагностики (руководитель - доктор медицинских наук, профессор Макаренко В.Н.).

Автор выражает искреннюю признательность и благодарность научному руководителю - академику РАМН Алекяну Б.Г., научному руководителю -академику РАМН Подзолкову В.П., а также коллективам всех отделений, где выполнялась данная работа.

ГЛАВА 1.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. 1.1. История хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) с функциональным единственным желудочком (ЕЖ), встречаются в 7,7 % случаев среди всех ВПС или 4-8 случаев на 10.000 живых новорожденных [150]. К данной категории ВПС относятся: атрезия трехстворчатого клапана, единственный двуприточный желудочек, общий атриовентрикулярный канал с несбалансированными желудочками, атрезия митрального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца и некоторые другие анатомические формы. Средняя продолжительность жизни неоперированных детей зависит от анатомической формы ЕЖ, и при некоторых вариантах она не превышает нескольких дней [69].

История оперативного лечения ЕЖ берет свое начало с 50-х годов прошлого столетия. За эти годы были определены основные подходы к хирургическому лечению ЕЖ. Так, Mondini P.G. и Carlon С.А. опубликовали результаты экспериментальной работы, показывающей возможность направления системного венозного кровотока из верхней полой вены (ВПВ) в правую легочную артерию (ЛА) [134]. В дальнейшем ряд исследователей, усовершенствовав данную методику, широко внедрили ее в клиническую практику [9, 11, 78].

На основании предшествующих работ, Ф.Фонтен в 1968 году впервые выполнил коррекцию атрезии трехстворчатого клапана путем соединения ушка правого предсердия (ПП) с ЛА и одномоментного наложения кавопульмонального анастомоза [67].

Рисунок 1. Правопредсердно-легочный анастомоз.

Данная операция получила название операции гемодинамической коррекции, вследствие восстановления приближенной к норме гемодинамики. Дальнейшее внедрение данной методики способствовало коррекции раннее неоперабельных сложных ВПС [8, 15]. В последующем данная операция получило название гемодинамической коррекции по методу Фонтена.

Таблица № 1. История операции Фонтена [21].

Дата

1943 Starr заметил отсутствие значительного повышения венозного

давления после разрушения большой части правого желудочка каутером

1948 Rodbard S. и Wagner D. анастомозировали правый предсердный

отросток с легочной артерией с проксимальной перевязкой легочного ствола

1950 Bakos J. продемонстрировал отсутствие падения легочного

артериального давления после этой процедуры

1955 Shumacker H.B. осуществил безуспешную попытку каво-легочного

шунта у пациента с общим артериальным стволом

1955 Мешалкин E.H. по идее А.Н. Бакулева выполнил первую успешную

операцию каво-легочного анастомоза конец-в-конец у пациента с тетрадой Фалло

1956

11957

i

1958

1966

1971

1972

1971

1980

1987

1988

1989

1989

1990

1992

1997

Галанкин Н.К., Дарбинян А. и Вишневский А. А. выполнили свои модификации каво-легочного анастомоза

Robicsek F. предложил различные варианты каво-легочного^ анастомоза

Glenn W. выполнил первую успешную операцию каво-легочного шунта верхней полой вены и дистальной легочной артерии у 7-летнего ребенка с одножелудочковым сердцем, транспозицией и легочным стенозом.

Haller J.A. и Арапов А. разработали методику двунаправленного каво-легочного анастомоза на собаках

Fontan F. и Baudet Е. выполнили операцию каво-легочного анастомоза, получившую название операции Фонтена Azzolina J., Eufrate S. и Pensa Р. успешно применили эту операцию Kreutzer А.и Bjork V. разработали и применили свои модификации операции Фонтена

Puga F.J. et al. применил принцип Фонтена у пациентов с более сложными гемодинамическими вариантами единственного желудочка

De Leval M.R., Castañeda A.R., Bridges разработали латеральный тоннель с фенестрацией перегородки

Norwood W.I. и Jacobs М. S разработали и выполнили операцию геми-Фонтена

Humes R.A. предложил операцию с экстракардиальным кондуитом для пациентов с аспленией

Marcelletti С. et al. предложил и выполнил интерпозицию экстракардиального кондуита между отсеченной нижней полой веной и легочной артерией

Hvass U. et al. разработал модификации операции Фонтена с

применением аутологичного перикарда на ножке

Yamagishi М. et al. предложил и выполнил прямой анастомоз между

нижнем полой веной и легочными артериями 1998 иешига Н. ег а1. применил эту модификацию без пережатия аорты и

у отобранных пациентов без применения аппарата искусственного кровообращения.

С развитие кардиохирургии происходила эволюция операции Фонтена с созданием новых модификаций для более благоприятного послеоперационного течения. До конца 80-х годов прошлого столетия различные модификации Фонтена были направлены на разнообразные соединения правого предсердия с легочной артерией. При этом венозный кровоток затрачивал значительную кинетическую энергию за счет анатомо-морфологических особенностей правопредсердно-легочного анастомоза [85, 133]. Так, в 1973 году О.КгеШхег предложил правопредсердно-легочный анастомоз с сохранением собственного клапана ЛА [100]. Данная методика не нашла широкого применения, так как сохраненный легочный клапан оказалось излишним, так как в течение всего сердечного цикла он находиться в открытом состоянии.

Рисунок 2. Предсердно-легочный анастомоз в модификации Крейцера. В 1979 году У.В]огк опубликовал метод прямого правопредсердно-правожелудочкового соустья с помощью перикардиальной заплаты [38]. Но результаты данной модификации оказались неудовлетворительными, так как

развивается рефлюкс крови в правое предсердие, полые вены и коронарный синус [60, 109], что приводит к увеличению правых отделов сердца.

В конце 80-х годов были предложены современные модификации операции Фонтена: тотальный кавопульмональный анастомоз [56, 85, 94], и экстракардиальный обход правых отделов сердца. Преимущества ТКПА: низкий риск развития над желудочковых аритмий за счет отсутствия атриомегалии [105].

Рисунок 3. Тотальный кавопульмональный анастомоз.

В настоящее время более благоприятным по постоперационному течению является операции Фонтена в модификации экстракардиального обхода правых отделов сердца, осуществляющийся путем наложения экстракардиального кондуита (ЭКК) [120].

Рисунок 4. Экстракардиальный обход правых отделов сердца. Основными преимуществами данной модификации являются:

> Наименьшие энергетические потери за счет ламинарного кровотока в ЛА

> нет необходимости в пережатии аорты, что позволяет избежать ишемии миокарда [106]

> снижает риск возникновения нарушений ритма, вследствие отсутствия протяженных швов на предсердии и необходимости хирургических манипуляций на межпредсердной перегородке [77, 107].

1.2. Гемодинамика после операции Фонтена.

Несмотря на разработку разнообразных модификаций операции гемодинамической коррекции по методу Фонтена, основный принцип остается неизменным - полный обход правых отделов сердца.

Многие сложные врожденные пороки сердца имеют функционально единственный желудочек, осуществляющий как системный, так и легочный кровоток параллельно. Данная гемодинамика имеет два основных недостатка: выраженная артериальная гипоксемия в покое и усиливающаяся при физической нагрузке; и хроническая объемная перегрузка единственного желудочка, что в дальнейшем проявляется застойной сердечной недостаточностью [15,21, 119].

После операции Фонтена гемодинамика существенно изменяется. Венозная кровь по системным венам идет непосредственно в легочные артерии, минуя единственный желудочек, таким образом, происходит разделение системного и легочного кровотоков. Поступление крови в легочные артерии обеспечивается только за счет остаточной энергии венозного кровотока и отрицательного давления в грудной клетке при вдохе. Вследствие чего легочный кровоток становится непульсирующим. В ответ на увеличение легочного кровотока происходит спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), что приводит к повышению сосудистого сопротивления. Данная перестройка гемодинамики тяжело переноситься и адаптация

сердечно-сосудистой системы может продолжаться в течение нескольких дней, недель и даже месяцев [6, 10, 15, 21, 119].

Сравнительная схема гемодинамики в норме, при ЕЖ и после операции Фонтена представлена на рисунке 5.

Аа

Ао

и 1А

ЯА

Рисунок 5. А-гемодинамика в норме. Легочный кровоток (Р) соединен последовательно с системным кровотоком (8). Правый желудочек (ИДО поддерживает низкое давление в правом предсердии (ЯА) в сравнении с левым предсердием (ЬА) и обеспечивает достаточной энергии для преодоления легочного сопротивления. В — гемодинамика при функционально единственном желудочке. Системный и легочный кровоток осуществляются параллельно единственным желудочком со значительной объемной перегрузкой его. Ширина линии отражает степень объемной нагрузки ЕЖ. При этом полное смешивание артериальной и венозной крови, приводящая к выраженной артериальной гипоксемии. С — гемодинамика при Фонтене. Системный и легочный кровоток осуществляются последовательно. При этом объемная нагрузка на ЕЖ значительно меньше, при отсутствии фенестрации насыщение артериальной крови кислородом приближенное к норме, но системное венозное давление значительно повышено. Учитывая данные изменения необходим тщательный отбор пациентов, основанный на клиническом течении порока, анатомо-гемодинамических нарушениях, состоянии малого круга кровообращения и миокарда. Так, в 1978 году были разработаны критерии, которые должны были способствовать успешному исходу операции [10, 15, 48]: 1. Возраст от 4-х до 15 лет;

2. Синусовый ритм на ЭКГ;

3. Нормальное впадение полых вен;

4. Нормальный объем правого предсердия;

5. Среднее давление в легочной артерии не более 15 мм рт.ст.;

6. Легочно-сосудистое сопротивление не выше 4 ед./м2;

7. Соотношение диаметра легочного ствола и аорты не менее 0,75;

8. Нормальную функцию левого желудочка с фракцией выброса не менее 60%;

9. Отсутствие патологии митрального клапана;

10. Отсутствие повреждений, вызванных предшествующими паллиативными операциями.

С разработкой новых модификаций операции Фонтена и прогрессивным развитием интервенционной кардиологии

вышеперечисленные критерии рассматриваются многими авторами как факторы риска (G.Danielson, 1984). Так пациенты, оперированные в раннем детском возрасте, имеют лучшие отдаленные результаты, но высокую хирургическую летальность [15, 173]. При различных нарушениях ритма сердца возможно выполнение интервенционных методов лечения: при тахиаритмиях — радиочастотная аблация, а при брадиаритмиях — имплантируется кардиостимулятор до операции или во время операции Фонтена [15, 57, 75,93].

Учитывая тот фактор, что в настоящее время выполняется операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, такой показатель как объем правого предсердия не учитывается.

Однако, соблюдение таких критериев, как среднее давление в легочной артерии, легочно-сосудистое сопротивление, соотношение диаметра легочного ствола и аорты, фракция выброса левого желудочка, патология атриовентрикулярных клапанов обязательно [6, 10, 15, 30, 176]. По данным различных клиник допустимые колебания среднего давления составляют 1519 мм рт.ст. [76, 185, 190]. Общелегочное сопротивление коррелирует со

средним давлением в легочной артерии, но ряд авторов не учитывают данный фактор при определении показаний к операции [10, 15, 76, 185]. Значение индексов McGoon и Nakata также учитываются не во всех клиниках. Но следует отметить, что умеренная гипоплазия легочных артерий, сопряжена с высоким риском развития в послеоперационном периоде аорто-легочных коллатеральных артерий, что может явиться причиной развития гидроторакса [108].

Один из самых серьезных факторов риска является недостаточность системного атриовентрикулярного клапана. Даже минимальная степень регургитации на клапане требует обязательной коррекции [10, 87, 117]. В большинстве случаев аннулопластика АВ-клапана приводила к снижению или исчезновению недостаточности АВ-клапана. Но ближайшие и отдаленные результаты операции намного хуже, чем у пациентов без недостаточности АВ-клапана [10, 15, 87].

Авторами из Германии был проведен анализ факторов риска осложненного послеоперационного периода у больных после операции Фонтена. Они определили, помимо общепринятых, к факторам риска развития осложнений относятся системный правый желудочек, гетеротаксия, низкое насыщение артериальной крови кислородом (менее 75%), возраст больного (старше 16 лет). При этом для гетеротаксии характерны длительная инотропная поддержка, острая почечная недостаточность, длительная искусственная вентиляции легких, длительный гидроторакс и тахиаритмии, что также возможно, кроме гидроторакса, при системном правом желудочке. Артериальная гипоксемия при этом чревата длительной инотропной поддержкой, острой почечной недостаточностью и длительной искусственной вентиляцией легких, а возраст определен как фактор риска развития острой почечной недостаточности. Данные авторы отмечают, что при наличии вышеперечисленных факторов риска необходим особый подход в постоперационном введении [149].

В настоящее время из-за наличия большого количества неоперабельных больных со сложными врожденными пороками сердца приходиться пренебрегать некоторыми из данных критериев, что в свою очередь увеличивают риск развития послеоперационных осложнений и частоту летальных исходов.

В 1990 году Bridges N.D., Castañeda A.R. у пациентов с различными факторами риска предложили создание фенестрации, что снижает риск развития послеоперационных осложнений. По данным различных авторов, данное сообщение позволяет увеличить сердечный выброс за счет увеличения преднагрузки на единственный желудочек, что благоприятно сказывается на течение раннего послеоперационного периода [110]. В дальнейшем при нарастании артериальной гипоксемии фенестрированное сообщение возможно закрыть с помощью окклюдеров [126].

1.3. Осложнения после операции гемодинамической коррекции по методу Фонтена.

В большинстве случаев результаты операции гемодинамической коррекции хорошие. Частота госпитальной летальности при операции Фонтена по данным различных авторов колеблется в пределах 3%-13.8% [15, 30, 115, 139, 176]. Отдаленная летальность при операции Фонтена имеет тенденцию к снижению, составляя при этом 1.3-12.2% [10, 15, 25, 30, 47, 139, 176]. Показатели выживаемости в среднеотдаленные сроки после операции Фонтена в большинстве случаев высокие. Так, при экстракардиальном обходе -94.9%, при ТКПА - 93,2% [6, 10, 15, 115, 118, 139]. По данным M.Morikawa и соавт. [136] отдаленная летальность при ПЛА составляет 25%, а 20-летняя выживаемость - 58%. По данным различных авторов, средне-отдаленная выживаемость при различных модификациях операции Фонтена колеблется в пределах 76-79% [10, 16, 115, 118, 136, 139].

Большинство пациентов после гемодинамической коррекции относятся к 1-2 ФК согласно классификации NYHA. В литературе описаны несколько

случаев беременности и благополучных родов [6, 10, 15, 89]. По данным D.D.Mair с соавт. [118] 89% пациентов после операции гемодинамической коррекции относятся к 1 ФК, а по данным R.Henaine с соавт. [83], только 75% пациентов. Подзолков с соавт. [6, 15, 16] считают, что 54,9% больных в независимости от модификации операции Фонтена в сроки 10 и более лет находятся в 1-2 ФК, в 3 ФК - 28,5%, в 4 ФК - 16,6%. При сравнении результатов операции Фонтена с естественным течением сложных ВПС можно утверждать о значительном успехе в лечении ранее безнадежных больных. Однако, проблема развития осложнений как раннего, так и отдаленного периодов после операции гемодинамической коррекции, колеблющаяся в пределах 14% и более, остается актуальной [6, 10, 15, 21, 186].

В основе развития осложнений лежит особенность гемодинамики после операции Фонтена. Кровь в легочную артерию поступает в основном за счет остаточной кинетической энергии сокращения системного желудочка и необходимое давления для осуществления кровотока в малом круге кровообращения создается в венозной системе [6, 10, 15, 18, 21]. Таким образом, вследствие отсутствия активно-нагнетающей камеры в системе малого круга кровообращения и развитием венозной гипертензии наблюдается симптомокомплекс, характерный для всех пациентов в раннем послеоперационном периоде [6, 7, 10, 15, 22]. При этом происходит депонирование жидкости в кровеносном русле и появляются симптомы застойной недостаточности кровообращения: выпот в плевральные полости, отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия [22, 81, 155, 161, 175]. Это связано с периодом адаптации сердечно-сосудистой системы к новым условиям гемодинамики. Вопрос о том, что считать осложнением послеоперационного периода, а что периодом адаптации к новой гемодинамике, до настоящего времени является дискутабельным [22, 56]. Так, Mertens L. и соавт. [126], считают, что при затягивании данного периода адаптации более чем на 2 недели, недостаточность кровообращения

расценивается как осложнение, в то же время Feld R.H. с соавт. [69] считают, что данный период может продлиться до 1 месяца.

По данным литературы наиболее часто встречающимися осложнениями послеоперационного периода являются [6, 10, 15, 19, 21, 25, 47, 68, 94, 133, 149]:

> Недостаточность кровообращения;

> Нарушения ритма сердца;

> Тромбоэмболии различной локализации;

> Артериальная гипоксемия;

> Нарушение функции печени;

> Белководефицитная энтеропатия;

> Эндокардиты;

> Миокардиты.

Наиболее частым осложнением после операции гемодинамической коррекции является недостаточность кровообращения. Клиническими признаками недостаточности кровообращения являются: одышка, ортопноэ, периодическое дыхание Чейн-Стокса, синусовая тахикардия, альтернирующий пульс, гепатомегалия, повышенный выпот в плевральных полостях (гидро-, хилоторакс), периферические отеки, асцит, сердечная кахексия.

К основным анатомо-гемодинамическим причинам развития недостаточности кровообращения в послеоперационном периоде относятся: 1. венозная гипертензия, вследствие:

S стеноза легочных артерий;

■S стеноза кондуитов и наложенных анастомозов;

•S развитие дополнительных источников легочного кровотока: реканализация антеградного кровотока по стволу легочной артерии, наличие аорто-легочных коллатеральных артерий;

■S субаортальной обструкции и другие.

2. Дисфункция функционально единственного желудочка, обусловленная как морфологией единственного желудочка, так и исходной тяжестью порока или как следствие миокардита. Наиболее часто данное осложнение развивается у пациентов с системным правым желудочком [10, 15,21,76, 154].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Дадабаев, Гуламжан Мураджанович, 2015 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.

1. Алекян Б.Г., Коулсон Д., Подзолков В.П., Соболев A.B. Первый опыт применения Palmaz стентов фирмы «Johnson Johnson» в лечении послеоперационных периферических стенозов легочных артерий у больных с цианотическими пороками сердца // Грудная и сердечно-сосуд. хирургия.-1995.-№2.-С.44-49.

2. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г. с соавт. Рентгеноэндоваскулярное закрытие различных патологических сообщений сердечно-сосудистой системы с использованием окклюдеров Amplatzer.-2006.-Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, том 7, №3 (Приложение).- С. 21.

3. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г., Горбачевский С.В., Зеленикин М.М. и др. Устранение антеградного легочного кровотока при помощи устройства Amplatzer у пациентов со сложными врожденными пороками сердца после операции гемодинамической коррекции по методу Fontan // Детские болезни сердца и сосудов.-2006.-№5.-С.34-39.

4. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г., Юрлов И.А. и др. Одномоментное устранение устьевых стенозов легочных артерий и перекрытие антеградного кровотока в легочном стволе с использованием «CP» стент-графта // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия .-2007.- №1.-С.62-64.

5. Алекян Б. Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г. Эндоваскулярные хирургические вмешательства при лечении осложнений после операции по методу Фонтена. // Рентгеноэндоваскулярная хирургия врожденных и приобретенных пороков сердца / под.ред. Бокерия ЛА, Алекян Б.Г. -Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева, Москва, 2008. - том 2, глава 38. С. 500-525

6. Астраханцева Т. О. Недостаточность кровообращения после операции Фонтена: причины возникновения и принципы лечения: дис. канд. мед. наук. / Т. О. Астраханцева - М., 2000.

7. Бокерия Л. А., Каграманов И. И., Кокшенев И. В. Новые биологические материалы и методы лечения в кардиохирургии. - М., 2002.

8. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.-М.,1989.

9. Галанкин Н.К., Дарбинян Т.М. Анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией. // Эксперим. Хир. -1956. - № 3. - с. 54 -57.

Ю.Зеленикин, М. М. Обоснование принципа многоэтапного подхода к хирургическому лечению сложных врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции: дис. ... д-ра мед. наук / М. М. Зеленикин. -М., 2002.

Н.Мешалкин Е.Н. Анастомоз верхней полой вены и легочной артерии у больных с врожденными пороками сердца с недостаточностью тока крови в малом круге кровообращения. // Эксперим. Хир. -1956. - № 6. - с. 6 -12.

12.Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Пурсанов М.Г., Юрлов ИА., Мчедлишвили К.А., Черногривов И.Е., Павлов М.В. Влияние коллатеральных источников легочного кровотока на течение ближайшего периода после операции Фонтена. // Грудная и сердечнососудистая хирургия.-2005; 1; С.11-16.

13.Подзолков В.П., Заец С.Б., Алекян Б.Г. и др. Повторные хирургические вмешательства после операций по принципу Фонтена //Грудная и сердечнососудистая хирургия ю-1994.-№5.-С.13-19.

14.Подзолков В.П., Заец С.Б., Чиаурели М.Р. и др. «Гидрохилоторакс после операции Фонтена (причины и принципы лечения)» // Грудная и сердечнососудистая хирургия 1998 №3 - С. 16-19.

15.Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И. А. «Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции» // М.- Изд. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН 2007-242с.

16.Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Ревишвили А.Ш. и др. «Нарушения ритма сердца в отдаленном периоде после гемодинамической коррекции

врожденных пороков сердца и их влияние на результаты операции» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2001 №1 - С.9-12.

17.Пурсанов М.Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование при обструктивной патологии легочных артерий у больных с врожденными пороками сердца. - Дисс... докт. мед. наук. -М. 2002.

18.Путято Н. А., Шведунова В. Н., Астраханцева Т. О., Самсонов В. Б., Подзолков В. П. Проблемы отдаленного периода после операции Фонтена. // Вестник Российской Академии Медицинских Наук №1 2009.

19.Сагатов И.Е. «Сравнительная оценка результатов различных методов операции Фонтена в хирургическом лечении врожденных пороков сердца» // Дисс. докт.мед.наук. М. - 2008.

20.Сандодзе Т.С. «Стентирование при стенозирующих поражениях легочных артерий у пациентов с врожденными пороками сердца» // Дисс. к.м.н. М. -2009.

21. Спринджук М.В. Операция Фонтена: критерии выполнения, показания и противопоказания, факторы риска. // Современные технологии в медицине. -2010; 3; С. 98-103.

22.Шведунова В.Н., Астраханцева Т.О., Путято H.A., Климович Л.Г., Сагатов И.Е. Особенности течения госпитального периода у больных после операции Фонтена: тактика лечения осложнений. // Детские болезни сердца и сосудов,-2008;2; С.49-56.

23.Шмальц A.A., Малинин A.A., Алекян Б.Г., Вишнякова М.В., Кольцов Ю.А., Бегаева М.М., Хахина Л.Л., Горбачевский C.B. Лечение стойкого хилоторакса после операции Фонтена методом дренирования грудного протока. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2004;5; С. 72-74.

24.Agnoletti G, Borghi A, Vignati G, Crupi GC. Fontan conversion to total cavopulmonary connection and arrhythmia ablation: clinical and functional results // Heart. - 2003; 89(2); P. 193-198.

25.Akita T, Ueda Y. Long-term results of Fontan type operation I I Kyobu Geka. -2003;56(4); P. 280-285.

26. Alcibar J, Ramon Rumoroso J, Cabrera A, Onate A, Pena N et al. Experience whit Palmaz stent in pulmonary branch stenosis.// Rev. Esp. Cardiol. - 1997;50(3); P. 179

27.Alejandro Torres MD, Robert Gray MD, Robert H. Pass MD. Transcatheter occlusion of antegrade pulmonary flow in children after cavopulmonary anastomosis. // Catheterization and Cardiovascular Interventions. - 2008; Vol. 72; R_988-993.

28.Alexi-Meskishvili V, Ovroutski S, Dahnert I, Lange PE, Hetzer R. Early experience with extracardiac Fontan operation. // Ann. Thorac. Surg. - 2001; 71(1); P. 71-76.

29.Alexi-Meskishvili V, Ovroutski S,Ewert P, Dahnert I, Berger F, Lange PE, Hetzer R. Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -2000; 18(6); P. 690-5.

30. Alphonso N, Baghai M, Sundar P, Tulloh R, Austin C, Anderson D. Intermediate-term outcome following the Fontan operation: a survival,functional and risk-factor analysis //Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2005; 28(4); P. 529-535.

31.Amin Z., Rocchini P. Albert, Wax F. David Closure of Residual Shunts After Fontan Operation With Amplatzer Occluder// Asian Cardiovasc. Thorac. Ann.-1999; 7; P.121-123.

32.Assenza G.E., Graham D.A., Landzberg M.J., Valente A.M., Singh M.N., Bashir A. et al. MELD-XI score and cardiac mortality or transplantation in patients after Fontan surgery. // Heart. - 2013; 99(7); P. 491-6.

33.Balling G, Vogt M, Kaemmerer H, Eicken A, Meisner H, Hess J. Intracardiac thrombus formation after the Fontan operation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -2000; 119(4); P. 745-752.

34.Ballinger AB, Farthing MJ. Octreotide in the treatment of intestinal lymphangiectasia.//Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. - 1998;10(8); P. 699-702.

35.Banka P, Sleeper LA,Atz AM, Cowley CG, Gallagher D, Gillespie MJ, Graham EM, Margossian R, McCrindle BW, Sang CJ, Williams IA,Newburger JW. Practice variability and outcomes of coil embolization of aortopulmonary collaterals before Fontan completion: a report from the Pediatric Heart Network Fontan Cross-Sectional Study. // Am. Heart J. - 2011;162(1); P. 125-30.

36.Baslaim G., Hussain A. Persistent left superior vena cava remnant causing cyanosis in a post-Fontan patient. // Ann. Thorac. Surg. - 2013; 95(5); P. 115-7.

37.Bhole V, Wright JG, De Giovanni JV,Dhillon R, Miller PA,Desai T, Chikermane A, Jones T, Barron DJ, Brawn WJ, Stumper O. Transcatheter interventions in the early postoperative period after the Fontan procedure. // Catheter. Cardiovasc. Interv. - 2011; 77(1); P. 92-8.

38.Bjork V.O., Olin C.L., Bjarke B.B. et al. Right atrial - right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979; Vol. 77; P. 452-458.

39. Bradley J. Timothy, Human G. Derek, Culham Gordon J.A., Duncan J Walter, Patterson W. H. Michael, LeBlanc G. Jacques, Sett S. Suvro Clipped tube fenestration after extracardiac Fontan allows for simple transcatheter coil occlusion // Ann. Thorac. Surg. - 2003;76; P. 1923-1928

40.Bradley S.M. Management of aortopulmonary collateral arteries in Fontan patients: routine occlusion is not warranted. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. - 2002; 5; P. 55-67.

41.Bradley S.M.,McCall M.M., Sistino J.J.,Radtke W.A. Aortopulmonaiy collateral flow in the Fontan patient: does it matter? // Ann. Thorac. Surg. - 2001; 72(2); P. 408-15.

42.Bridges N, Lock J., Castañeda A. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure. Modification of the Fontan operation for patients with increased risk // Circulation. -1990; 82; P. 1681-1689.

43.Buettiker V.,Hug M.I., Burger R.,Baenziger O. Somatostatin: a new therapeutic option for the treatment of chylothorax. // Intensive Care Med. - 2001; 27(6); P. 1083-6.

44.Carano N.,Agnetti A., Tchana B., Squarcia A., Squarcia U. Descending thoracic aorta to left pulmonary artery fistula after stent implantation for acquired left pulmonary artery stenosis. // J. Interv. Cardiol. - 2002; 15(5); P. 411-3.

45.Castañeda A.R., Bridges N.D. The fenestrated Fontan procedure // Heart.-1992; 4; P.242-245.

46.Chaloupecky V., Svobodova I., Hadacova I., Tomek V., Hucin B., Tlaskal T., Janousek J., Reich O., Skovranek J. Coagulation profile and liver function in 102 patients after total cavopulmonary connection at mid term follow up // Heart. -2005; 91(1); P. 73-79.

47.Cheung Y.F., Chay G.W., Chiu C.S., Cheng L.C. Long-term anticoagulation therapy and thromboembolic complications after the Fontan procedure // Int. J. Cardiol. - 2005; 102(3); P. 509-513.

48.Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Selection criteria for Fontan's procedure. // Pediatric Cardiology. -1978; P. 559-566.

49.Clapp S., Morrow W.R. Development of superior vena cava to pulmonary vein fistulae following modified Fontan operation: case report of a rare anomaly and embolization therapy. // Pediatr. Cardiol. - 1998; 19(4); P. 363-5.

50.Cohen M.I., Wernovsky G., Vetter V.V. et al. Sinus node function after a systematically staged Fontan procedure//Circulation. -1998; 98; P. 1152-1158.

51. Colin P., Gray R. G., Collin G. Amplatzer occlusion of accessory ventriculopulmonary connections. // Pediatric and Congenital Heart Disease. -2008.

52.Costello J.M., Steinhorn D., McColley S., Gerber M.E., Kumar S.P. Treatment of plastic bronchitis in a Fontan patient with tissue plasminogen activator: a case report and review of the literature. // Pediatrics. - 2002; 109(4); P. 67.

53.Cromme-Dijkhus A.H, Henkens C.M, Bijleveld CM, Hillege HL, Bom VJ, Vander Meer J. Coagulation factor abnormalities as possible thrombotic risk factors after Fontan operations // Lanset 1990;336:1087.

54.Crupi G, Locatelli G,Tiraboschi R, Villani M, De Tommasi M, Parenzan L. Protein-losing enteropathy after Fontan operation for tricuspid atresia (imperforate tricuspid valve). Thorac Cardiovasc Surg. 1980 Oct;28(5):359-63.

55.Davies R.R., Chen J.M.,Mosca R.S. The Fontan procedure: evolution in technique; attendant imperfections and transplantation for "failure". // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. -2011;14(1); P. 55-66.

56.De Leval M. R, Kilner P., Gewilling M. et al. Total cavopulmonary connection: a logical alternative to atriopulmonaiy connection for complex Fontan operation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96. - P. 682-695.

57.Deal BJ, Mavroudis C, Backer CL, Johnsrude CL, Rocchini AP. Impact of arrhythmia circuit cryoablation during Fontan conversion for refractory atrial tachycardia. Am J Cardiol. 1999 Feb 15;83(4):563-8.

58.Desai T., Wright J., Dhillon R., Stumper O. Transcatheter closure of Ventriculo-Pulmonary Artery Communications in staged Fontan Procedures // Heart 2006 Dec. 12

59.Donnely JP, Rosenthal A, Castle VP, Holmes RD: Reversal of protein-losing enteropathy with heparin therapy in three patients with univentricular hearts and Fontan palliation // J Pediatr 1997,130:474-478.

60.Dore A, Somerville J. Right atrioventricular extracardiac conduit as a fontan modification: late results. Ann Thorac Surg. 2000 Jan;69(l):181-5.

61.Dori Y., Glatz A.C.,Hanna B.D., Gillespie M.J., Harris M.A., Keller M.S., Fogel M.A. et al. Acute effects of embolizing systemic-to-pulmonaiy arterial collaterals on blood flow in patients with superiorcavopulmonar y connections: a pilot study. // Circ. Cardiovasc. Interv. - 2013;6(1); P. 101-6.

62.Eijgelaar A, Hess J, Hardjowijono R, Karliczek GF, Rating W, Homan van der Heide JN. Experiences with the Fontan operation. Thorac Cardiovasc Surg. 1982 Apr;30(2):63-8.

63.Ewert P, Schubert S, Peters B, Abdul-Khaliq H, Nagdyman N, Lange PE The CP stent-short, long, covered—for the treatment of aortic coarctation, stenosis of pulmonary arteries and caval veins, and Fontan anastomosis in children and adults: an evaluation of 60 stents in 53 patients. Heart. 2005 Jul;91(7):948-53.

64.Facchini M, Guldenschuh I, Turina J, Jenni R, Schalcher C, Attenhofer Jost CH. Resolution of protein-losing enteropathy with standard high molecular heparin and urokinase after Fontan repair in a patient with tricuspid atresia. J Cardiovasc Surg. 2000 Aug;41(4):567-70.

65.FeIdt RH, Driscoll DJ,Offord KP,Cha RH,Perrault J,Schaff HV,Puga FJ, Danielson GK. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996 Sep;112(3):672-80.

66.Firdouse M.,Agarwal A., Chan A.K., Mondal T. Thrombosis and Thromboembolic Complications in Fontan Patients: A Literature Review. // Clin. Appl. Thromb. Hemost. -2014/

67.Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971 May;26(3):240-8.

68.Fontan F., Ferandez G., Stark J. Reoperations in Cardiac Surgery // Eds J. Stark, A. Pacifico.-Berlin: Heidelberg.-1989.-P.291-303.

69.Franklin RC, Spiegelhalter DJ, Sullivan ID, Anderson RH, Thoele DG, Shinebourne EA, Deanfreld JE. Tricuspid atresia presenting in infancy. Survival and suitability for the Fontan operation. Circulation. 1993 Feb;87(2):427-39.

70.Freedom RM. Subaortic obstruction and the Fontan operation // Ann Thorac Surg 1998 Aug;66(2):649-652.

71. Freedom, R. M. The Fontan procedure: Analysis of cohorts and late complications / R. M. Freedom, R. Hamilton, S. J. Yoo, H. Mikailian, L. Benson, B. McCrindle, H. Justino, W. G. Williams // Cardiol Young. - 2000. - Vol. 10. - P. 307-331

72.Freedom, R. M. The physiology of the bidirectional cavopulmonaiy connection / R. M. Freedom, D. G. Nykanen, L. N. Benson // Ann. Thorac. Surg. - 1998. -Vol. 66, №2.-P. 664-667

73.Fujii T, Shimizu T, Takahashi K, Kishiro M, Ohkubo M,Akimoto K, Yamashiro Y. Fecal alphal-antitrypsin concentrations as a measure of enteric protein loss after modified fontan operations. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003 Nov;37(5):577-80.

74.Fyfe DA, Kline CH, Sade RM, Gillette PC. Transesophageal echocardiography detects thrombus formation not identified by transthoracic echocardiography after the Fontan operation // J Am Coll Cardiol 1991; 18:1733-1737.

75. Gentles TL, Mayer JE Jr, Cauvreau K, Newburger JW, Lock JE, Kupferschmid JP, et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influensing early and late outcome // J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:376.

76. Gentles TL, Gauvreau K, Mayer JE Jr, Fishberger SB, Burnett J, Colan SD, Newburger JW, Wernovsky G. Functional outcome after the Fontan operation: factors influencing late morbidity. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Sep;l 14(3):392-403; discussion 404-5.

77.Giannico S, Corno A, Marino B, Cicini MP, Gagliardi MG, Amodeo A,Picardo S, Marcelletti C. Total extracardiac right heart bypass. Circulation. 1992 Nov;86(5 Suppl):II 110-7.

78.Glenn W.W., Patino J.F. Circulatory by-pass of the right heart. I. Preliminary observations on the direct delivery of vena caval blood into the pulmonary arterial circulation; azygos vein-pulmonary artery shunt. Yale J Biol Med. 1954 Dec;27(3):147-51.

79.Gossett JG, Rocchini AP, Armstrong AK. Superior vena cava thrombectomy with the X-SIZER catheter system in a child with Fontan palliation. Catheter Cardiovasc Interv. 2007 Jan;69(l):28-32.

80.Greenwood RD, Nadas AS, Rosenthal A. et al.: Ascending aorta-pulmonary artery anastomosis for cyanotic congenital heart desease. // Am Heart J 1977; 94:14-20.

81.Gupta A., Dagget C., Behera S. et al. Risk factors for persistent pleural effusions after the extracardiac Fontan procedure. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2004. -Vol. 127.-P. 1664-1669.

82.Hanseus K, Bjo'rkheim G, Sorensen GK, Sonesson SE. Formation of thrombus and thromboembolism after the bidirectional Glenn anastomosis, total cavopulmonary connection and the Fontan operation // Cardiol Young 1998;8:211-216.

83.Henaine R, Raisky O, Chavanis N, Aubert S, Di Filippo S, Ninet J. Evolution of the Fontan operation and results in patients with single ventricles or mixed congenital malformations // Arch Mai Coeur Vaiss 2005 Jan;98(l):13-19.

84.Holmgren D, Berggren H, Wâhlander H,Hallberg M,Myrdal U. Reversal of protein-losing enteropathy in a child with Fontan circulation is correlated with central venous pressure after heart transplantation. Pediatr Transplant. 2001 Apr;5(2): 135-7.

85.Hosseinpour A.R. What is a modern Fontan? // Pediatr. Cardiol. - 2013; 34(5); P.1295.

86.Hsu H.S., Nykanen D.G., Williams W.G. et al. Right to left interatrial communications after the modified Fontan procedure: identification and management with transcatheter occlusion // Br. Heart J.-1995.-74(5).-P.548-552.

87.1mai Y, Takanashi Y, Hoshino S, Terada M, Aoki M, Ohta J. Modified Fontan procedure in ninety-nine cases of atrioventricular valve regurgitation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Feb; 113(2):262-8; discussion 269.

88 Jacobs ML, Pourmoghadam KK, Geary EM, Wright KL,Zales VR. Pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg. 2000 Feb;69(2):634-5.

89.Jahangiri M, Shore D, Kakkar V, Lincoln C, Shinebourne E. Coagulation factor abnormalities after the Fontan procedure and its modifications // J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113:989-993.

90.Kanter KR, Vincent RN, Raviele AA. Importance of acquired systemic-to-pulmonary collaterals in the Fontan operation. Ann Thorac Surg. 1999 Sep;68(3):969-74; discussion 974-5.

91.Kaulitz R, Ziemer G, Paul T, Peuster M, Bertram H, Hausdorf G. Fontan-type procedures: residual lesions and late interventions. Ann Thorac Surg. 2002 Sep;74(3):778-85.

92.Kaulitz, R., Ziemer G. et al. Prophylaxis of thromboembolic complications after the Fontan operation (total cavopulmonary anastomosis) // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 129, № 3. - P. 569-575.

93.Kawahira Y, Uemura H, Yagihara T, Yoshikawa Y, Kitamura S Renewal of the Fontan circulation with concomitant surgical intervention for atrial arrhythmia. .Ann Thorac Surg. 2001 Mar;71(3):919-21.

94.Kawashima Y., Kitamura S., Matsuda H. et al. Total cavopulmonary shunt operation in complex cardiac anomalies: a new operation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1984. - Vol. 87, № 1. - P. 74-81.

95.Kim SJ, Park IS, Song JY, Lee JY, Shim WS. Reversal of protein-losing enteropathy with calcium replacement in a patient after Fontan operation. Ann Thorac Surg. 2004 Apr;77(4): 1456-7.

96.Kirklin J.W., Ferandez G., Fontan F. et al. // Eur. J. Cardiothirac. Surg.-1990.-4,-P.2-7.

97.Kiziltepe U, Eyileten ZB,Uysalel A, Akalin H. Prolonged pleural effusion following Fontan operation: effective pleurodesis with talc slurry. Int J Cardiol. 2002 Oct;85(2-3):297-299.

98.Kobayashi J, Matsuda H, Nakano S, Shimazaki Y, Ikawa S, Mitsuno M, Takahashi Y, Kawashima Y, Arisawa J, Matsushita T. Hemodynamic effects of bidirectional cavopulmonary shunt with pulsatile pulmonary flow. Circulation. 1991 Nov;84(5 Suppl):III219-25.

99.Kopf G.S., Kleinman C.S., Hijazi Z.N. et al. Fenestrated Fonten operation with delayed transcatheter closure of atrial septal defect improved results in high-rask patients//J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1992.-103.-P.1039-1047.

100. Kreutzer G., Galindez E., Bono H. et al. An operation for correction of tricuspid atresia//J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1973.-vol. 66.-p. 613-621.

101. Kreutzer J, Lock JE, Jonas RA, Keane JF. Transcatheter fenestration dilation and/or creation in postoperative Fontan patients. Am J Cardiol. 1997 Jan 15;79(2):228-32.

102. Kumar SP, Rubinstein CS, Simsie JM, Taylor AB, Saul JP, Bradley SM. Lateral tunnel versus extracardiac conduit Fontan procedure: a concurrent comparison // Ann Thorac Surg 2003 Nov;76(5): 1389-1396.

103. Kwon BS, Bae EJ, Kim GB, Noh CI, Choi JY, Yun YS. Development of bilateral diffuse pulmonary arteriovenous fistula after Fontan procedure: is there nonhepatic factor? Ann Thorac Surg. 2009 Aug;88(2):677-80.

104. Laohaprasitipron D., Nana A., Sriyoschati S. et al. Percutaneous coil embolization and ballon-expandable stenting; new treatmen intractable cardiac foulure after Fonten procedure: a case report // J. Med.Assoc.Thai.-1996.-79(5).-P.320-324.

105. Lardo AC, del Nido PJ, Webber SA, Friehs I, Cape EG. Hemodynamic effect of progressive right atrial dilatation in atriopulmonary connections. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Jul;114(l):2-8.

106. Laschinger JC, Redmond JM, Cameron DE, Kan JS, Ringel RE. Intermediate results of the extracardiac Fontan procedure. Ann Thorac Surg. 1996 Nov;62(5):1261-7; discussion 1266-7

107. Laschinger JC, Ringel RE, Brenner JI, McLaughlin JS. The extracardiac total cavopulmonary connection for definitive conversion to the Fontan circulation: summary of early experience and results. J Card Surg. 1993 Sep;8(5):524-33.

108. Latus H., Gummel K., Diederichs T., Bauer A., Rupp S. et al. Aortopulmonary collateral flow is related to pulmonary artery size and affects ventr icular dimensions in patients after the Fontan procedure. // PLOS One.- 2013; 8(11); P. 81684.

109. Lee CN, Schaff HV, Danielson GK, Puga FJ, Driscoll DJ. Comparison of atriopulmonary versus atrioventricular connections for modified Fontan/Kreutzer repair of tricuspid valve atresia. J Thorac Cardiovasc Surg. 1986 Dec;92(6): 1038-43.

110. Lemler MS, Scott WA, Leonard SR, Stromberg D,Ramaciotti C. Fenestration improves clinical outcome of the fontan procedure: a prospective, randomized study. Circulation. 2002 Jan 15;105(2):207-12.

111. Lenz D, Hambsch J, Schneider P, Hausler HJ, Sauer U, Hess J, Tarnok A. Protein-losing enteropathy in patients with Fontan circulation: is it triggered by infection? // Critical Care 2003;7:185-190.

112. Levin DC, Fellows KE, Sos TA Angiographic demonstration of complications resulting from the Waterston procedure. Am J Roentgenol 1978131-A3V-431

113. Lloyd TR, Rydberg A,Ludomirsky A, Teien DE, Shim D, Beekman RH 3rd, Mosca RS, Bove EL. Late fenestration closure in the hypoplastic left heart syndrome: comparison of hemodynamic changes. Am Heart J. 1998 Aug; 136(2):302-6.

114. Lock JE, Niemi T, Einzig S, Amplatz K, Burke B, Bass JF. Transvenous angioplasty of experimental branch pulmonary artery stenosis in newborn lambs. Circulation. 1981:64:886-893.

115. Lubiszewska B, Rozanski J, Demkow M, Hoffman P, Szaroszyk W, Szufladowicz M, Ksiezycka E, Ruzyllo W. Long-term results of Fontan procedure in 43 patients // Kardiol Pol 2003 Mar;58(3):207-216.

116. Magee A.G., McCrindle B.W., Mawson J., Benson L.N., Williams W.G., Freedom R.M. Systemic venous collateral development after the bidirectional cavopulmonary anastomosis. Prevalence and predictors. // J. Am. Coll. Cardiol. - 1998; 32(2); P. 502-8.

117. Mahle WT, Spray TL, Gaynor JW, Clark BJ 3rd. Unexpected death after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg. 2001 Jan;71(l):61-5.

118. Mair DD, Puga FJ, Danielson GK. The Fontan procedure for tricuspid atresia: early and late results of a 25-year experience with 216 patients // J Am Coll Cardiol 2001 Mar l;37(3):933-939.

119. Marc Gewillig The Fontan circulation Heart. 2005 June; 91 (6): 839-846.

120. Marcelletti C,Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava-pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990 Aug;100(2):228-32.

121. Marianeschi SM, McElhinney DB, Reddy VM. Pulmonary arteriovenous malformations in and out of the setting of congenital heart disease. Ann Thorac Surg. 1998 Aug;66(2):688-91.

122. McCrindle B.W., Manlhiot C., Cochrane A., Roberts R. et al. Factors associated with thrombotic complications after the Fontan procedure: a secondary analysis of a multicenter, randomized trial of primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure. // J. Am. Coll. Cardiol. - 2013; 61(3); P. 346353.

123. McElhinney DB, Marshall AC, Lang P,Lock JE, Mayer JE Jr. Creation of a brachial arteriovenous fistula for treatment of pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary anastomosis. Ann Thorac Surg. 2005 Nov;80(5): 1604-9.

124. McMahon CJ,E1 Said HG, Vincent JA,Grifka RG,Nihill MR,Ing FF, Fraley JK, Mullins CE. Refinements in the implantation of pulmonary arterial stents: impact on morbidity and mortality of the procedure over the last two decades. Cardiol Young. 2002 Oct;12(5):445-52.

125. McMahon CJ, Hicks JM,Dreyer WJ. High-altitude precipitation and exacerbation of protein-losing enteropathy after a Fontan operation. Cardiol Young. 2001 Mar;ll(2):225-8.

126. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U, Somerville J, Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998 May;l 15(5): 1063-73.

127. Mertens L., Dumounlin M., Gewilling M. Effect of percutaneous fenestration of the atrial septum on protein - losing enteropathy after the Fontan operation // Br. Heart J.-1994.-72(6).-P.591-592.

128. Mets J.M., Bergersen L., Mayer J.E. Jr., Marshall A.C., McElhinney D.B.

Outcomes of stent implantation for obstruction of intracardiac lateral tunnel Fontan pathways. //Circ. Cardiovasc. Interv. -2013; 6(1); P. 92-100.

129. Michielon G, Parisi F, Squitieri C, Carotti A, Gagliardi G, Pasquini L, Di Donato RM. Orthotopic heart transplantation for congenital heart disease: an alternative for high-risk fontan candidates? Circulation. 2003 Sep 9; 108; P. 140-9.

130. Miga DE, Clark JM, Cowart KS, Radtke WA. Transcatheter fenestration of hemi-Fontan baffles after completion of Fontan physiology using balloon dilatation and stent placement. Cathet Cardiovasc Diagn. 1998 Apr;43(4):429-32.

131. Mitchell ME, Ittenbach RF, Gaynor JW, Wernovsky G, Nicolson S, Spray TL. Intermediate outcomes after the Fontan procedure in the current era // J Thorac Cardiovasc Surg 2006 Jan;131(1): 172-180.

132. Monagle P, Cochrane A, McCrindle B, Benson L, Williams W, Andrew M. Thromboembolic complications after Fontan procedures the role of prophylactic anticoagulation // J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:493-498.

133. Mondesert B., Marcotte F., Mongeon F.P., Dore A., Mercier L.A. et al. Fontan circulation: success or failure? // Can. J. Cardiol. - 2013; 29(7); P. 811-20.

134. Mondini PG, Carlon CA, De Marchi R. Method of performing anastomosis between the superior vena cava and the right branch of the pulmonary artery; operative technic and experimental research. // Giornale italiano di chirurgia 1950. - Nov; 6(11): P. 775-91.

135. Moore JW, Spicer RL, Perry JC,Mathewson JW, Kirkpatrick SE, George L, Uzark K, Mainwaring RL, Lamberti JJ. Percutaneous use of stents to correct pulmonary artery stenosis in young children after cavopulmonary anastomosis. Am Heart J. 1995 Dec;130(6):1245-9

136. Morikawa M, Ingu A, Satoh S, Okada Y, Abe T. Long-term results of atriopulmonary Fontan connection for complex cardiac anomalies // Kyobu Geka 2003 Apr;56(4):262-270.

137. Moszura T, Mazurek-Kula A,Dryzek P,Moll JJ,Moll J A, Sysa A, Qureshi SA Interventions complementing surgery as part of multistage

treatment for hypoplastic left heart syndrome: one center's experience. Pediatr Cardiol. 2009 Feb;30(2): 106-13.

138. Muino L., Suys В., De Wolf D. Closure of a lateral baffle leak in a Fontan patient with an amplatzer PDA II AS plug. // Acta Cardiol. - 2012; 67(5); P. 599602.

139. Nürnberg JH, Ovroutski S, Alexi-Meskishvili V, Ewert P, Hetzer R,Lange РЕ. New onset arrhythmias after the extracardiac conduit Fontan operation compared with the intraatrial lateral tunnel procedure: early and midterm results. Ann Thorac Surg. 2004 Dec;78(6): 1979-88.

140. O. Stümper, Gewillig M., Budts W., Chessa M. et al. Modifed technique of stent fenestration of the atrial septum. // Heart. - 2003; 89(10); P. 1227-30.

141. O'Laughlin M., Slack M., Perry S. et al. Use of endovascular stents in congenital heart disease // Circulation.-1992.-86(l).-P.l-632.

142. Ohuchi H., Yasuda K., Miyazaki A., Kitano M., Sakaguchi H., Yazaki S., Tsuda E.,Yamada O. Haemodynamic characteristics before and after the onset of protein losing enteropathy in patients after theFontan operation. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -2013; 43(3); P. 49-57.

143. O'Laughlin M.P., Slack M.C, Grifka R.G., Репу S.B, Lock J.E, Mullins C.E. Implantation and intermediate-teim follow-up of stents in congenital heart disease.//Circulation.-1993; 88; 605-614.

144. Ono M, Boethig D,Goerler H, Lange M, Westhoff-Bleck M, Breymann Т. Clinical outcome of patients 20 years after Fontan operation-effect of fenestration on late morbidity. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2006; 30(6); P.923-9

145. Ostrow AM, Freeze H, Rychik J. Protein-losing enteropathy after Fontan operation: investigations into possible pathophysiologic mechanisms // Ann Thorac Surg. 2006 Aug;82(2):695-700.

146. Ottenkamp J, Wenink AC, Quaegebeur JM, Rohmer J, Gittenberger-de Groot AC, Brom AG, Fontan F. Tricuspid atresia. Morphology of the outlet

chamber with special emphasis on surgical implications. J Thorac Cardio vase Surg. 1985 Apr;89(4):597-603.

147. Ovroutski S,Dähnert I, Alexi-Meskishvili V, Nürnberg JH, Hetzer R, Lange PE. Preliminary analysis of arrhythmias after the Fontan operation with extracardiac conduit compared with intra-atrial lateral tunnel. Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Dec;49(6):334-7.

148. Ovroutski S, Ewert P, Alexi-Meskishvili V, Peters B, Hetzer R, Berger F. Dilatation and stenting of the fontan pathway: impact of the stenosis treatment on chronic ascites. J Interv Cardiol. 2008 Feb;21(l):38-43. Epub 2007 Dec 13.

149. Ovroutski S., Sohn C.,Barikbin P.,Miera O., Alexi-Meskishvili V., Hübler M., Ewert P., Hetzer R., Berger F. Analysis of the risk factors for early failure after extracardiac Fontan operation. // Ann. Thorac. Surg. - 2013; 95(4); P. 1409-16.

150. Patrick W. Prevalence, clinical presentation and natural history of patients with single ventricle // Prog Pediatr Cardiol. 2002. - Vol. 16. - P. 31-38.

151. Peinado R, Gnoatto M, Merino JL, Oliver JM. Catheter ablation of multiple, surgically created, atrioventricular connections following Fontan-Bjork procedure // Europace. 2007 May 22; Epub ahead of print.

152. Petko M, Myung RJ, Wernovsky G, Cohen MI, Rychik J,Nicolson SC, Gaynor JW, Spray TL. Surgical reinterventions following the Fontan procedure. Eur J Cardiothorac Surg. 2003 Aug;24(2):255-9.

153. Peuster M, Reckers J, Fink C. Interventional therapy of large veno-venous collaterals after univentricular palliation for congenital heart disease using the Starflex- and Amplatzer- PDA occluder. Z Kardiol. 2002 Oct;91(10):853-7.

154. Piran S, Veldtman G, Siu S,Webb GD, Liu PP. Heart failure and ventricular dysfunction in patients with single or systemic right ventricles. Circulation. 2002 Mar 12;105(10):1189-94.

155. Pratap U, Slavik Z, Ofoe VD, Onuzo O, Franklin RC. Octreotide to treat postoperative chylothorax after cardiac operations in children. Ann Thorac Surg. 2001 Nov;72(5):1740-2.

156. Presbítero P, Careagni A, Boeeiarelli M, Manasse E. Relief of an early pulmonary pathway obstruction with stenting after modified Fontan operation in an adult. G Ital Cardiol. 1999 Dec;29(12):1499-502.

157. Promphan W, Soongswang J, Durongpisitkul K, Laohaprasitiporn D, Pornvilawan S,Nana A, Sriyoschati S. Balloon-expandable stenting, percutaneous coil embolization, and amplatzer septal occluder; treatments after complicated lateral tunnel Fontan: a case report. J Med Assoc Thai. 2003 Apr;86(4):369-75.

158. R. C. van Nieuwenhuizen, M. Peters, L Lubbers, M Trip, J Tijssen, and B Mulder. Abnormalities in liver function and coagulation profile following the Fontan procedure. Heart. 1999 July; 82(1): 40-46.

159. Radha A.S, Kannan B.R, Krishna-Kumar R. Transcatheter closure of native pulmonary artery for the elimination of accessory pulmonary blood after bidirectional Glenn shunt. // Indian Heart J. 2003 Jul-Aug; Vol. 55 (4) p. 373-375

160. Redington AN, Weil J, Somerville J. Self expanding stents in congenital heart disease. Br Heart J. 1994 Oct;72(4):378-83.

161. Rimensberger P. C, Muller-Schenker B, Kalangos A. et al. Treatment of a persistent postoperative chylothorax with somatostatin. // Ibid. - 1998. - № 66. - P. 253-254.

162. Rosales A.M., Lock J.E, Perry SB, Geggel RL. Interventional catheterization management of perioperative peripheral pulmonary stenosis: balloon angioplasty or endovascular stenting. Catheter Cardiovasc Interv. 2002 Jun;56(2):272-7.

163. Rosenthal DN, Bulbul ZR, Friedman AH, Hellenbrand WE, Kleinman CS. Thrombosis of the pulmonary artery stump after distal ligation // J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:1563-1565.

164. Rosenthal E, Cook A. Pacing lead adhesions after long-term ventricular pacing via the coronary sinus. Pacing Clin Electrophysiol. 1999 Dec; 22(12): 1846-8.

165. Rothman A, Acherman RJ, Luna CF, Restrepo H. Enlarged left vitelline vein remnant as a cause of cyanosis after the Fontan procedure: resolution with an Amplatzer vascular plug. Pediatr Cardiol. 2006 May-Jun; 27(3):381-4.

166. Rychik J, Rome JJ, Jacobs ML. Late surgical fenestration for complications after the Fontan operation. Circulation. 1997 Jul l;96(l):33-6.

167. Rychik J. Management of protein-losing enteropathy after the Fontan procedure. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 1998;1:15-22.

168. Sade RM, Wiles HB. Pleuroperitoneal shunt for persistent pleural drainage after Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990 Oct;100(4):621-3.

169. Schranz D, Michel-Behnke I, Schmid FX, Oelert H. Intravascular stents for treatment of systemic venous obstructions. Z Kardiol. 1996 Jul;85(7):477-81.

170. Schröder C, Fröhlich G, Harms CP,Kleckow M, Macchiarini P. Fistulectomy as an alternative to segmentectomy for pulmonary arteriovenous fistula. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Aug;122(2):386-8.

171. Shah SS, Drinkwater DC, Christian KG. Plastic bronchitis: is thoracic duct ligation areal surgical option? Ann Thorac Surg. 2006 Jun;81(6):2281-3.

172. Shahda S, Zahra M, Fiore A,Jureidini S. Stents in the successful management of protein-losing enteropathy after fontan. J Invasive Cardiol. 2007 Oct;19(10):444-6.

173. Sharma R,Iyer KS,Airan B,Saha K, Das B,Bhan A, Rao IM, Venugopal P. Univentricular repair. Early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995 Dec;110(6): 1692-700; discussion 1700-1

174. Sonomura T.,Ikoma A.,Kawai N., Suenaga T., Takeuchi T. et al. Usefulness of the Guglielmi detachable coil for embolization of a systemic venous collateral after Fontan operation: A case report. // World J. Radiol. - 2012; 4(9); P. 418-20.

175. Spicer R. L., Uzark K. C., Moore J. W. et al. Aortopulmonaiy collateral vessels and prolonged pleural effusions after modified Fontan procedures. // Amer. Heart J. - 1996. - Vol. 131, № 6. - P. 1164-1168.

176. Stamm C, Friehs I, Mayer JE Jr, Zurakowski D, Triedman JK, Moran AM, Walsh EP, Lock JE, Jonas RA, Del Nido PJ. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 2001 Jan;121(l):28-41.

177. Stiller B, Riedel F, Paul K,van Landeghem FK. Plastic bronchitis in children with Fontan palliation: analogue to protein losing enteropathy? Pediatr Cardiol. 2002 Jan-Feb;23(l):90-4.

178. Stringel G, Teixeira JA. Thoracoscopic ligation of the thoracic duct. JSLS. 2000 Jul-Sep;4(3):239-42.

179. Sugimoto S, Takagi N, Hachiro Y, Abe T. High frequency of arrhythmias after Fontan operation indicates earlier anticoagulant therapy. Int J Cardiol. 2001 Mar;78(l):33-9.

180. Sugiyama H, Yoo SJ, Williams W, Benson LN. Characterization and treatment of systemic venous to pulmonary venous collaterals seen after the Fontan operation. Cardiol Young. 2003 0ct;13(5):424-30.

181. Therrien J, Webb GD, Gatzoulis MA. Reversal of protein-losing enteropathy with prednisone in adults with modified Fontan operations: long term palliation or bridge to cardiac transplantation? // Heart. 1999 Aug;82(2):241-243.

182. Tokunaga S, Kado H, Imoto Y, Masuda M, Shiokawa Y, Fukae K, Fusazaki N, Ishikawa S, Yasui H. Total cavopulmonary connection with an extracardiac conduit: experience with 100 patients. Ann Thorac Surg. 2002 Jan;73(l):76-80.

183. Ujjwal K, Chowdhury, et al. Specific issues after extracardiac Fontan operation: ventricular function, growth potential, arrhythmia and thromboembolism //Ann Thorac Surg 2005;80:665-672.

184. Underleider R.S, Johnston T.A, O'Laughlin M.P. et al. Intraoperative stents to rehabilitate severely stenotic pulmonary vessels.// Ann Thorac Surg.-2001; 71; 476-481.

185. Valera Martínez FJ, Caffarena Calvar J, Gómez-Ullate JM, Gómez-Plana Usero J, Carrasco JI, Sáez JM, Malo Concepción P, Caffarena Raggio

JM. Risk factors in the Glenn bidirectional shunt as an intermediate procedure before Fontan correction. Rev Esp Cardiol. 1999 Nov;52(l l):903-9

186. Van den Bosch AE, Roos-Hesselink JW, Van Domburg R, Bogers AJ, Simoons ML, Meijboom FJ. Long-term outcome and quality of life in adult patients after the Fontan operation // Am J Cardiol 2004 May 1;93(9):1141-1145.

187. Van Son JA,Mohr FW,Hambsch J, Schneider P,Hess H,Haas GS. Conversion of atriopulmonary or lateral atrial tunnel cavopulmonary anastomosis to extracardiac conduit Fontan modification. // Eur J Cardiothorac Surg. 1999 Feb; 15(2): 150-7; discussion 157-8.

188. Weber H.S. Incidence and predictors for the development of significant supradiaphragmatic decompressing venous collateral channels following creation of Fontan physiology. // Cardiol Young. - 2001; 11; P. 289-294/

189. Yoshikawa Y, Ishibashi-Ueda H, Uemura H, Kawahira Y, Yagihara T. Pathologic findings in atrial musculature seven years after the intraatrial tunnel Fontan. Ann Thorac Surg. 2002 Feb;73(2):663-4.

190. Yoshimura N, Yamaguchi M, Oshima Y, Oka S, Ootaki Y, Tei T, Kido S. Risk factors influencing early and late mortality after total cavopulmonary connection. Eur J Cardiothorac Surg. 2001 Sep;20(3):598-602.

191. Zeidenweber CM., Kim DW., Vincent NR. Right ventricular outflow and pulmonary artery stents in children under 18 months of age.// Catheterisation and Cardiovascular Interventions-2006; 69(1); 23-27.

192. Sandoval J, Gaspar J, Pena H et al. Effect of atrial septostomy on the survival of patients with severe pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2011 Dec;38(6): 1343-8.