Результаты хирургического лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в зависимости от длительности течения заболевания и степени легочной гипертензии тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Сабитов Амирулло Амануллаевич

• Сабитов Амирулло Амануллаевич
• кандидат наук
• 2025

Оглавление диссертации кандидат наук Сабитов Амирулло Амануллаевич

ВВЕДЕНИЕ

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Эпидемиология и патогенез заболевания

1.2. Патофизиология ремоделирования правых камер сердца при обструкции легочной артерии

1.3. Диагностические аспекты ХТЭЛГ

1.4. Хирургическое лечение ХТЭЛГ. Показания и противопоказания к ТЭЭ из легочной артерии. Эволюция подходов и перспективы хирургического лечения ХТЭЛГ

1.5. Прогностическое значение длительности анамнеза ХТЭЛГ для успешности тромбэндартерэктомии

1.6. Заключение по обзору литературы

Глава II. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Дизайн исследования

2.2. Общие характеристики пациентов

2.3. Клинические методы исследования пациентов

2.4. Протокол оперативного пособия

2.5. Ранний послеоперационный период

2.6. Статистическая обработка и сравнение

ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Исходная клиническая и лабораторно-инструментальная характеристика больных

3.2. Клиническая и лабораторно-инструментальная характеристика больных после ТЭЭ57

3.3. Клиническая и лабораторно-инструментальная характеристика больных в отдаленном периоде

3.4. Анализ госпитальной летальности

ГЛАВА IV. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ

Клинический случай №1

Клинический случай №2

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВОЗ - всемирная организация здравоохранения

ДЛА - давление в легочной артерии

ДЗЛА - давление заклинивая легочной артерии

ДПЖ - давление в правом желудочке

ДПП - давление в правом предсердии

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИЛГ - идиопатическая легочная гипертензия

ИЭ - индекс эксцентричности

КПОС - катетеризация правых отделов сердца

ЛАГ - легочная артериальная гипертензия

ЛГ - легочная гипертензия

ЛЖ - левый желудочек

ЛСС - легочное сосудистое сопротивление

МНО - международное нормализованное отношение

МРТ - магнитно-резонансная томография

МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

ОФП - острая фармакологическая проба

ПоПП - поперечный размер правого предсердия

ПрПП - продольный размер правого предсердия

ПЖ - правый желудочек

ПП - правое предсердие

ППТ - площадь поверхности тела

ПРЛГ - персистирующая/рецидивирующая легочная гипертензия ПТФС - посттромбофлебитический синдром РОЛ - реперфузионный отек легких СВ - сердечный выброс

СДЛА - систолическое давление в легочной артерии СИ - сердечный индекс

СКФ - скорость клубочковой фильтрации срДЛА - среднее давление в легочной артерии Т6МХ - тест шестиминутной ходьбы

ТЛБАП ЛА - транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий

ТР - трикуспидальная регургитация

ТЭЭ - тромбэндартерэктомия

ФК - функциональный класс

ФИП- фракционное изменение площади

ХТЭЛГ - хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКМО - эстракорпоральная мембранная оксигенация

Эхо-Кг - эхокардиография

АСТ - активированное время свертывания

BNP - натрийуретический мозговой пептид

СРАР - Continuous positive airway pressure

MTGFR - Methylenetetrahydrofolate reductase

NO - оксид азота

PEPSI - Pulmonary Edema Predictive Scoring Index

PFG - Pulmonary flow grade

S ПП - площадь правого предсердия

S ПЖ - площадь правого желудочка

SaO2 - насыщение артериальной крови кислородом

SvO2 - насыщение смешанной венозной крови кислородом

TIMI - Thrombolysis In Myocardial Infarction

TAPSE - tricuspid annular plane systolic excursion

TAPSE/СДЛА - показатель сопряжения ПЖ-ЛА

NYHA - New-York Heart Association (Нью-Йоркская Ассоциация сердца) WU - единицы Вуда

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты хирургического лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в зависимости от длительности течения заболевания и степени легочной гипертензии»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность проблемы. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) относится к группе прекапиллярной формы легочной гипертензии (ЛГ), которая чаще всего возникает в результате острой тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) [1]. Обструкция ветвей легочной артерии тромботическими массами приводит к нарушениям гемодинамики и изменениям в легочном микроциркуляторном русле. Это приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ДЛА), а последующая гипертрофия и дилатация правых отделов сердца приводят к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности. На поздних стадиях заболевания развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность, что характеризуется неблагоприятным прогнозом для пациентов [1].

Прогноз течения заболевания ХТЭЛГ зависит от степени ЛГ. При уровне среднего систолического давления в легочной артерии (СДЛА) выше 50 мм рт. ст., 5-летняя смертность у данной категории больных приближается к 90%. Это происходит из-за прогрессирования правожелудочковой и, как следствие, полиорганной недостаточности. Медикаментозное лечение ХТЭЛГ характеризуется малой эффективностью, и единственной перспективой, в качестве радикальной коррекции, является хирургическое лечение - операция легочной тромбэндартерэктомии (ТЭЭ) или трансплантация легкого [2].

Следует отметить, что смертность при трансплантации достаточно высока из-за значительной потери пациентов в ожидании донора и высокой летальности в периоперационном периоде, а финансовые затраты весьма существенны [3,4].

Стоит подчеркнуть, что пациенты с ХТЭЛГ, несмотря на исходную тяжесть состояния, являются потенциально излечимыми и с момента внедрения в практику операции легочной ТЭЭ врачи и больные получили наиболее перспективный метод лечения [5].

На данный момент существуют ряд исследований [Mayer E., 2011, Fedullo P., 2011, Banks D.A., 2014, Delcroix M., 2016, Jenkins D., 2017 Mahmud E., 2018], которые подтверждают, что легочная ТЭЭ является радикальным методом лечения пациентов с ХТЭЛГ, так как она улучшает гемодинамические показатели правого желудочка и продлевает жизнь пациентам [6-11].

Однако, остаются не изученными немаловажные аспекты, влияющие на результат этой операции. Для более полного понимания эффективности и безопасности легочной ТЭЭ необходимо дополнительное исследование, направленное на изучение влияния различной длительности течения заболевания как фактора, влияющего на степень выраженности ЛГ. Также следует изучить, как операция влияет на гемодинамические параметры малого круга кровообращения, диаметр и площадь правых камер сердца, легочной артерии в разные периоды после операции. Это позволит получить более полную картину о результате операции. Оценка влияния легочной ТЭЭ на качество жизни пациентов в отдаленном периоде также является важным аспектом, который требует дальнейшего изучения. Это позволит определить, насколько успешна процедура в плане улучшения жизни пациентов. Кроме того, необходимо изучить факторы риска периоперационной и отдаленной летальности у пациентов с ХТЭЛГ после легочной ТЭЭ. Это поможет определить пациентов с наибольшим риском и разработать оптимальные стратегии мониторинга и управления послеоперационными осложнениями.

Цель исследования

Определить факторы риска и разработать показания к хирургическому лечению больных с ХТЭЛГ в зависимости от длительности течения заболевания.

Задачи исследования

1. Оценить исходный клинический статус, состояние внутрисердечной гемодинамики и гемодинамики малого круга кровообращения у пациентов с ХТЭЛГ при различной длительности течения заболевания.

2. Определить показания, факторы риска и противопоказания к тромбэндартерэктомии у пациентов с ХТЭЛГ при различной длительности заболевания.

3. Изучить ближайшие результаты тромбэндартерэктомии из легочной артерии у больных с ХТЭЛГ и различным временем анамнеза.

4. Изучить отдаленные результаты тромбэндартерэктомии из легочной артерии у больных с различной длительностью ХТЭЛГ.

Научная новизна:

1. Впервые в нашей стране изучены результаты легочной ТЭЭ в зависимости от длительности течения заболевания и степени легочной гипертензии.

2. Впервые проведено сравнительное исследование, оценивающее эффективность ТЭЭ с точки зрения клинических и функциональных показателей как в госпитальном, так и в отдаленном периоде у пациентов с различной продолжительностью заболевания.

Практическая значимость:

1. Результаты исследования позволили разработать усовершенствованные критерии отбора пациентов для проведения ТЭЭ, а также модифицировать методы оценки риска операции. Введение этих изменений в клиническую практику позволят оптимизировать алгоритмы проведения ТЭЭ, что в конечном итоге приводят к повышению эффективности и безопасности операции как в госпитальном, так и в отдаленном периодах.

2. Определение продолжительности ХТЭЛГ до операции может стать ценным инструментом для прогнозирования риска у пациентов с высоким уровнем ЛСС.

Основные положения выносимые на защиту:

1. ТЭЭ представляет собой эффективный подход к лечению ХТЭЛГ у операбельных пациентов, у которых ЛСС менее 1000 дин*см*см-5., обеспечивая улучшение гемодинамических показателей и функционального состояния пациентов. Отдаленные результаты ТЭЭ, определяющие долгосрочную устойчивость достигнутого лечебного эффекта, являются ключевым фактором в оценке эффективности оперативного вмешательства.

2. Основной целью изучения отдаленных результатов ТЭЭ является определение ее способности контролировать течение ХТЭЛГ и влиять на прогноз заболевания.

3. ТЭЭ у пациентов с высоким ЛСС и длительностью ХТЭЛГ более 3 лет оказывает положительное влияние на гемодинамику, снижая проявления правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии. Однако у этой категории пациентов наблюдается повышенный риск осложнений и летального исхода в раннем послеоперационном периоде.

4. Изучение длительности анамнеза ХТЭЛГ при планировании хирургического вмешательства может быть использовано для разработки нового алгоритма оценки риска у пациентов с повышенным ЛСС.

Внедрение результатов в практику.

Полученные в ходе исследования результаты внедрены в научную и практическую деятельность отделения хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России.

Степень достоверности и апробация работы. Достоверность результатов диссертации основана на использовании современных клинических, лабораторных и инструментальных методов, применении стандартных статистических тестов, включении достаточного количества пациентов. Апробация диссертации состоялась на межотделенческой научной

конференции ФГБУ «НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России 19 июня 2024 года (протокол № 11). Диссертация рекомендована к защите.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, включая 6 статьи, индексируемые в журналах из базы Высшей аттестационной комиссии Министерства образования и науки Российской Федерации. Результаты исследования были презентованы на национальных и международных научных конференциях и конгрессах.

Объем и структура диссертации.

Диссертация состоит из введения, четырех глав, выводов, практических рекомендаций, представления двух клинических случаев и списка литературы, включающего 137 публикации отечественных и зарубежных авторов. Диссертация изложена на 116 страницах машинописного текста, иллюстрирована 10 таблицами и 33 рисунками.

Личный вклад автора. Автором проведен отбор больных согласно критериям включения и исключения. Соискатель отвечал за наблюдение за всеми пациентами, включенными в проспективную часть исследования. Автор определял план лечения и обследования пациентов, а также принимал участие в отборе кандидатов для хирургического вмешательства, лично принимал участие в хирургическом лечении в качестве ассистента. Исследователь собрал и проанализировал анамнестические, клинические и лабораторные данные, а также результаты всех инструментальных исследований, создал базу данных для статистической обработки полученного материала. На основе анализа и научной интерпретации полученных данных соискатель подготовил и опубликовал научные статьи в журналах, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией при Министерстве образования и науки Российской Федерации.

ГЛАВА I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Эпидемиология и патогенез заболевания

ХТЭЛГ - прекапиллярная форма ЛГ, представляет собой заболевание легочных сосудов, обусловленное тромботическим поражением легочных артерий разной локализации, которая, согласно современной классификации, наряду с другими обструкциями легочной артерии (опухоли, сосудистые аномалии, эмболы) относится к IV группе ЛГ [1].

На данный момент нет точных эпидемиологических данных о распространенности ХТЭЛГ, как в России, так и в мире. В сравнении с другими формами ЛГ, пациенты с ХТЭЛГ составляют от 1,5% до 3% [1].

Предполагается, что реальная частота встречаемости ХТЭЛГ может быть значительно выше из-за отсутствия данных о предшествующем тромбозе легочной артерии или тромбозе глубоких вен нижних конечностей у 50-60% пациентов в истории болезни, что затрудняет своевременную постановку диагноза [12, 13].

У 0,1-9,1% пациентов, переживших острый эпизод ТЭЛА, в течение первых двух лет может развиться позднее осложнение - ХТЭЛГ [14,15,16]. Во многих исследованиях [17,18] частота развития ХТЭЛГ определялась в течение первых 12 лет после перенесенной острой ТЭЛА, однако заболевание может начаться позже из-за постепенного образования и усугубления дистальной васкулопатии.

ХТЭЛГ может развиться у людей разных возрастов, но чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 45 до 60 лет, при этом женщины и мужчины болеют одинаково часто, в отличие от ЛАГ [19, 20]. У детей это заболевание встречается крайне редко. Среднее время от появления первых признаков до подтверждения диагноза в специализированных центрах составляет примерно 14 месяцев [20].

В медицинской литературе приводятся разнообразные, порой противоречивые результаты исследований [21], но в одном они без сомнения солидарны: процесс развития ХТЭЛГ после эмболии в первую очередь зависит от размеров и глобальности эмболии. Р. Liu и соавт. [22] представили данные своих исследований, указывающие на то, что массивная эмболия с более чем 50% обтурацией легочных сосудов, несмотря на своевременное применение тромболитической терапии, приводит к развитию ХТЭЛГ более чем в 20% случаев.

Проблема диагностики заболевания усугубляется тем, что при первых симптомах ХТЭЛГ часто ошибочно принимается за острую ТЭЛА [23, 24]. Сделанный H. Gall и соавт. [25] анализ имеющейся медицинской литературы и баз данных показывает слабую верификацию ХТЭЛГ как в США, так и в Европе. Созданная ими модель также предсказывает дальнейшее увеличение распространенности данного заболевания в ближайшие 10 лет. В Российской Федерации 10-15% пациентов, переживших массивную ТЭЛА, скончались от тяжелой ХТЭЛГ в течение 5 лет [26]. Поэтому стратегия контроля за пациентами после ТЭЛА должна быть направлена не только на предупреждение повторных эпизодов и уменьшение смертности, но также на своевременную верификацию ХТЭЛГ [1].

При ХТЭЛГ происходит долгосрочное сужение крупных и средних ветвей эластичных легочных артерий (легочный ствол, долевые и сегментарные артерии), а также возникают вторичные изменения микроциркуляторного русла легких.

Примечательно, что характерной особенностью ХТЭЛГ является ее потенциальная излечимость при своевременном и успешно выполненном хирургическом лечении путем легочной ТЭЭ.

Существует много различных взглядов и исследований на тему причин возникновения и механизмов развития ХТЭЛГ. Большинство исследователей [21] считают, что она возникает после перенесенной острой ТЭЛА, которую многие пациенты не замечают. Окончательно неясно, почему у некоторых пациентов

тромбы не растворяются даже при проведении тромболитической терапии. На этот процесс влияют несколько факторов:

1) большое количество тромбоэмболического материала мешает эффективности фибринолиза;

2) закрытие основных ветвей легочной артерии не позволяет тромболитическому средству достичь тромба;

3) организованные тромбоэмболы, мигрировавшие из периферических вен в легочную артерию, утрачивают свою восприимчивость к тромболизису;

4) новые тромбоэмболы быстро и прочно прикрепляются к старым организованным тромбам.

Одиночно или в сочетании эти факторы приводят к хронической обтурации ветвей легочной артерии.

Точные причины неполного разрешения легочной эмболии доподлинно не известны, но было предложено несколько объяснений. Определенные типы эмболий, такие как организованные сгустки фибрина, жир или опухоли, могут не растворяться естественным путем, а у некоторых пациентов могут возникнуть проблемы со свертыванием крови или процессами фибринолиза [27]. P.F. Fedullo и соавт. [7] в своем исследовании говорят, что около 10% людей с ХТЭЛГ обладают волчаночным антикоагулянтом, а примерно 20% имеют антитела либо к антикардиолипину, либо к волчаночному антикоагулянту, либо к тому и другому. Вместе с тем Bonderman D. и соавт. [28] сообщали о преобладании VIII фактора у 41% больных с ХТЭЛГ.

Вероятно, при ХТЭЛГ возникают дефекты в структуре молекул фибриногена [29, 30, 31], что приводит к изменениям в структуре фибрина и сгустка, что в свою очередь способствует устойчивости к физиологическому тромболизису, что замедляет процесс разрушения тромботических масс. В одном из исследований [31], сравнивающем структуру фибриногена у больных с ХТЭЛГ и здоровых

добровольцев, было обнаружено, что фибриноген больных ХТЭЛГ более устойчив к лизису, проводимому плазмином. Исследователи предположили, что это связано с изменениями в структуре фибрина и/или фибриногена. Кроме того, выявлены изменения в структуре фибриногена в сосудистой стенке легочной артерии, что, по мнению авторов, может влиять на прогрессирование острой тромбоэмболии в ХТЭЛГ.

По современным представлениям, патогенез связан с нарушениями в системе свертывания крови (избыток фактора VIII и фибриногена; комбинированные дефекты коагуляции), недостатком факторов, препятствующих свертыванию крови, присутствием группы крови II—IV, а также нарушениями растворения/уничтожения тромбов (вследствие инфекции, воспаления, гематологических или аутоиммунных заболеваний) [32-36].

Известны также определенные клинические состояния, которые принято считать факторами риска, связанными с возникновением ХТЭЛГ: ранее перенесенная спленэктомия, применение вентрикуло-венозных шунтов для лечения гидроцефалии, установка центральных внутривенных катетеров или электродов электрокардиостимулятора, заместительная терапия гормонами щитовидной железы, а также наличие онкологических и хронических воспалительных заболеваний [19, 37, 38].

1.2. Патофизиология ремоделирования правых камер сердца при обструкции

легочной артерии

При ХТЭЛГ неразрешившийся тромб механически обтурирует легочные артерии разного калибра и в сочетании с легочной микроваскулопатией приводит к увеличению ЛСС, что способствует постепенному увеличению постнагрузки правого желудочка (ПЖ). Первоначально ПЖ увеличивает силу сокращения для

поддержания адекватного сердечного выброса, адаптируясь к повышенной постнагрузке. Длительная перегрузка давлением приводит к дисфункции и недостаточности ПЖ.

У больных с ХТЭЛГ сопротивление легочных сосудов изначально повышено из-за обструкций в крупных легочных артериях и в дальнейшем увеличивается из-за перестройки легочных микрососудов, даже если не происходит повторных эпизодов ТЭЛА [Lang I.M. с соавт. 2016; Simonneau G. с соавт. 2017] [24-39].

Прогрессирование ЛГ происходит постепенно, по мере увеличения времени существования посттромботического поражения ветвей легочной артерии. Каковы главные причины ухудшения легочного кровообращения при закупорке ветвей легочной артерии? Продолжительное повышение давления приводит к гемодинамическому "повреждению" сосудов вне зон тромботической окклюзии, вызывая компенсаторное увеличение объема мускулатуры сосудов и рост соединительной ткани внутренней оболочки [40, 41]. В результате этого возникает "замкнутый круг", поскольку изменения во внутренней оболочке и мускулатуре сосудов приводят к увеличению сопротивления в малом круге кровообращения, что влечет повышение давления в легочной артерии, и в свою очередь вызывает изменения в сосудах малого диаметра. Вторичные морфологические изменения в сосудистой ткани легких, возникающие под влиянием высокого давления в легочной артерии, на начальных этапах обратимы. На последних стадиях развиваются необратимые органические поражения сосудистой системы легких [42, 43].

Со временем увеличенное сопротивление легочных сосудов усиливает постнагрузку ПЖ, что приводит к его расширению и гипертрофии. Структурная и функциональная адаптивность ПЖ являются важными определяющими факторами функциональной способности и выживаемости у пациентов с ХТЭЛГ [44, 45].

Кроме того, все большее число исследователей признают, что дисфункция ПЖ также может влиять на левый желудочек (ЛЖ), как механически, через прямое взаимодействие, так и через изменения наполнения ЛЖ, вызывая межжелудочковую асинхронность [46]. Также М. Qaeys и соавт. [47] в своих наблюдениях говорят, что у пациентов с хронической тромбоэмболической болезнью, даже без явной ЛГ, наблюдалась дисфункция ПЖ, которая ассоциирована с нарушением физической работоспособности.

При ХТЭЛГ дисфункция ПЖ, обнаруженная в первые 24 часа болезни, свидетельствует о высоком риске осложнений. По данным исследования Б. ОпГош и соавт. [48], даже при устойчивой центральной гемодинамике и нормальном системном артериальном давлении у пациентов с ТЭЛА может возникнуть кардиогенный шок, который в 5% случаев приводит к смерти.

Таким образом, ремоделирование ПЖ при ХТЭЛГ является не только важнейшим признаком этого заболевания, а также прогностически значимым показателем при планировании того или иного вида хирургического лечения. Следовательно, чтобы предотвратить формирование необратимого ремоделирования правых камер сердца и дистального легочного русла, важно своевременно диагностировать и лечить ХТЭЛГ.

1.3. Диагностические аспекты ХТЭЛГ

У каждого пациента с симптомами и признаками ЛГ неопределенной природы следует подозревать ХТЭЛГ, даже если не было перенесенного эпизода ТЭЛА. Затруднения в ранней диагностике возникают из-за слабой выраженности и неспецифичности клинических проявлений на начальных стадиях заболевания

[49].

У больных с эпизодами ТЭЛА в анамнезе, имеющих онкологические заболевания или нарушения свертывающей системы крови, существует высокий риск развития ХТЭЛГ [50].

В клинической картине ХТЭЛГ вперед выступают симптомы, такие как одышка, усталость, слабость, боли в области сердца и перебои в его работе, а также частые обмороки. Намного реже пациенты могут жаловаться на сухой кашель, тошноту, рвоту и кровохаркание. Из-за неспецифичности жалоб хроническая ТЭЛА часто диагностируется на поздних стадиях, когда уже развивается недостаточность ПЖ [51]. Согласно данным Российского регистра, у пациентов диагноз ХТЭЛГ устанавливается в среднем через 12,8 месяца после появления первых симптомов [52].

Для клинической диагностики ХТЭЛГ используются как общепринятые методы, включая рентгенографию грудной клетки, электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию (ЭХОКГ), так и дополнительные методы, такие как легочные функциональные тесты, перфузионно-вентиляционная сцинтиграфия легких, однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОЭКТ), мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) ангиопульмонография, магнитно-резонансную томография (МРТ) легочных артерий и сердца с контрастированием, селективная ангиопульмонография, катетеризация правых отделов сердца (КПОС), и коронарная ангиография [53].

Для диагностики ХТЭЛГ необходимо провести комплексное обследование (см. рисунок 1), чтобы выявить ЛГ, определить клиническую группу, оценить функциональное и гемодинамическое состояние пациентов, выбрать лечебную стратегию и решить вопрос об оперативном вмешательстве [34].

1. Клинические симптомы

2. Анамнез (перенесенная ТЭЛА, факторы риска)

3. Физикальный осмотр

4. Процедуры скрининга

5. Случайные находки

Этап I Подозрение на наличие ЛГ/ХТЭЛГ

Стратегия диагностики ХТЭЛГ

Этап II В 1. ЭКГ 2. Рентгенография органов грудной клетки 3. Трансторакальная ЭХОКГ

Верификация ЛГ

Этап III Верификация ХТЭЛГ

1. Функциональные легочные тесты/оценка газового состава крови

2. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких

3. КТ - ангиопульмонография

4. Катетризация правых отделов сердца/ селективная АПГ

Этап IV Оценка функционального статуса и лабораторных показателей

1. Анализ крови: общий, биохимический, иммунологический, коагулограмма, генетическое исследование

2. Тест 6 - минутной ходбы/ кардиопульмональный нагрузочный тест

3. Оценка ФК (ВОЗ)

4. Допольнительное исследование (КАГ, МСКТ коранарных артерии, УЗИ внутренных органов)

Рисунок 1. Стратегия диагностики ХТЭЛГ по данным Евразийской ассоциации кардиологов, 2023 [34].

Диагноз ХТЭЛГ подтверждается наличием следующих критериев, выявленных не ранее чем через 3 месяца после начала оптимальной антикоагулянтной терапии:

1. Среднее давление в легочной артерии (ср. ДЛА) превышает 20 мм рт. ст., при давлении заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) менее 15 мм рт. ст.;

2. ЛСС выше 2 Единиц Вуда (160 дин*см*сек-5);

3. Наличие минимум одного сегментарного дефекта перфузии в результате вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких или тромбоза ветвей легочной артерии по данным МСКТ ангиографии агиопульмонографии, которая является общепринятым визуализации легочного артериального русла [1].

Для классической картины ХТЭЛГ типичны повреждения легочных артерий, которые проявляются в виде хронических закупорок (поражения с мешковидным

или инвазивной стандартом для

и клиновидным образованием), кольцеобразных сужений, дефекты карманов, перепонки или полосы, внутрисосудистых образований в форме мембран и перегородок.

На заключительном этапе диагностики у пациентов с подозрением на ХТЭЛГ рекомендуется провести КПОС. Этот метод считается "золотым стандартом" для подтверждения диагноза, изучения важнейших гемодинамических параметров малого круга кровообращения и определения стратегии лечения. КПОС должна осуществляться в специализированном медицинском центре из-за сложности выполнения и потенциальных рисков для пациента, связанных с процедурой [54].

1.4. Хирургическое лечение ХТЭЛГ. Показания и противопоказания к ТЭЭ из легочной артерии. Эволюция подходов и перспективы хирургического

лечения ХТЭЛГ

Изначально диагноз ХТЭЛГ ставился только при вскрытии, однако прогресс в диагностике, хирургических и анестезиологических методах лечения пациентов с ХТЭЛГ сделал это заболевание поддающимся лечению и, возможно, потенциально излечимым [55,56].

С 1908 г., когда немецкий хирург Фридрих Тренделенбург предложил хирургический метод лечения острой ТЭЛА и тромбоза нижней полой вены, началась история хирургии ХТЭЛГ. Эта операция была очень опасной и часто заканчивалась смертью больных [57]. Хотя острая легочная эмболия и ее происхождение от ног или таза были хорошо известны к 1920-м гг., хроническая окклюзия легочных артерий впервые была описана Lungdahl G. в 1928 г. [58]. Он рассказал о 2 женщинах (38 лет и 51 года), которые страдали хроническими симптомами одышки, цианоза и сердцебиения. В конце концов обе умерли от правожелудочковой недостаточности, и при вскрытии у них обеих обнаружили хроническую обструкцию легочных артерий с выраженным расширением

проксимальной главной легочной артерии и гипертрофией ПЖ. До 1956 г. было известно всего около 200 случаев данного заболевания [59]. Исходя из этих данных, кажется, что до половины XX века ХТЭЛГ не удавалось распознать и вылечить.

18 марта 1924 г. Kirschner M. провел первую успешную эмболэктомию из легочной артерии - операцию Тренделенбурга. По сообщению самого автора, было отмечено полное функциональное восстановление просвета легочных сосудов [60], а Steenberg R.W. сообщил о первом выжившем после "операции Тренделенбурга" в США в 1958 г. [61]. К тому времени в европейской литературе было описано всего 12 случаев успешной эмболэктомии [62].

В 1950 г. была предпринята первая попытка хирургического вмешательства у больного с ХТЭЛГ под руководством D. Carroll. Во время операции обнаружили проксимальное закрытие левой ЛА и признали, что операция невозможна. Пациент покинул лечебное заведение без изменений в состоянии [63].

Эндартерэктомия была предложена как возможный хирургический метод лечения этого заболевания в 1956 г. [59], и первая запланированная легочная эндартерэктомия была выполнена в 1957 г. Hurwitt E.S. и его коллегами на пациенте, оперированном с окклюзией притока и системной гипотермией. В ходе операции использовалась поперечная стернотомия. Тогда окклюзия притока достигнута путем временного пережатия нижней и верхней полых вен, однако пациент умер, хотя время пережатия составило всего две с половиной минуты [64]. Спустя год, в марте 1958 г. Allison P.R., провел первую успешную эмболэктомию по поводу рецидивирующей эмболии легочной артерии также с использованием метода окклюзии входящего потока [65]. Прорывом в кардиохирургии стало изобретение искусственного кровообращения (ИК) в 1961 г., благодаря которому стали возможными те операции, которые раньше считались нереализуемыми.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Сабитов Амирулло Амануллаевич, 2025 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2016;10: 63-72. DOI: 10.17116/terarkh201688663-73

2. Jenkins D.P., Madani M., Mayer E., Kerr K., Kim N., Klepetko W. et al. Surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. EurRespirJ. 2013 Mar;41(3):735-42. DOI: 10.1183/09031936.00058112.

3. Thistlethwaite P.A., Kemp A., Du L., Madani M.M., Jamieson S.W. Outcomes of pulmonary endarterectomy for treatment of extreme thromboembolic pulmonary hypertension. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009; 131:307-313. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2005.07.033

4. Thistlethwaite P.A., Kaneko K., Madani M.M., Jamieson S.W. Technique and outcomes of pulmonary endarterectomy surgery. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Oct;14(5):274-82.

5. Mayer E. Surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension // Swiss Med. Weekly. - 2006. - Vol. 136 (31-32). - P. 491-497. DOI: 10.4414/smw.2006.11167

6. Mayer E., Jenkins D., Lindner J., D'Armini A., Kloek J., Meyns B., et al. Surgical management and outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an international prospective registry. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;141:702-710. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2010.11.024

7. Fedullo P.F., Auger W.R., Kerr K.M., Rubin L.J. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2001; 345:1465-1472. DOI: 10.1056/NEJMra010902

8. Banks D.A., Pretorius G.V., Kerr K.M., Manecke G.R. Pulmonary endarterectomy: Part II. Operation, anesthetic management, and postoperative care. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2014 Dec;18(4):331-40. doi: 10.1177/1089253214537688.

9. Delcroix M., Kerr K., Fedullo P. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Epidemiology and Risk Factors. Ann Am Thorac Soc. 2016 Jul;13 Suppl 3:S201-6. doi: 10.1513/AnnalsATS.201509-621AS.

10. Jenkins D. Pulmonary endarterectomy in the management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / D. Jenkins, M. Madani, E. Fadel. // Eur. Respir. Rev. - 2017. - Vol. 26. - № 143. - p. 60111. DOI: 10.1183/16000617.01112016.

11. Mahmud E., Patel M.P. Balloon Pulmonary Angioplasty for Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Circ Cardiovasc Interv. 2018 Dec;11(12): e007462. doi: 10.1161/CIRCINTERVENTI0NS.118.007462.

12. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Российских рекомендаций по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. (I часть) // Терапевтический архив. - 2016. -Том 9. - С. 90 -101.

13. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M., Badagliacca R., Berger R.M., Brida M., et. al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11 ;43(38):3618-3731. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237.

14. Klok F.A., van Kralingen K.W., van Dijk A.P, et al. Prospective cardiopulmonary screening program to detect chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients after acute pulmonary embolism. Haematologica 2010; 95: 970-975. DOI: 10.3324/haematol.2009.018960

15. Lang I. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a distinct disease entity. Eur Respir Rev 2015; 24: 246-252. DOI: 10.1183/16000617.00001115

16. Olsson K.M., Meyer B., Hinrichs J., Vogel-Claussen J., Hoeper M.M., Cebotari S. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 856-862. doi: 10.3238/arztebl.2014.0856.

17. Wilkens H., Lang I., Behr J., Berghaus T., Grohe C., Guth S. et al. Recent progress in the diagnosis and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): updated

Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2011. Respir Investig. 2013;51(3):134- 146. DOI: 10.1016/S0167-5273(11)70493-4

18. Mehta S., Helmersen D., Provencher R., Hirani N., Rubens F.D., De Perrot M. et al. Diagnostic evaluation and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a clinical practice guideline. Can Respir J. 2010;17(6):301- 334. DOI: 10.1155/2010/704258

19. Pepke-Zaba J., Delcroix M., Lang I., Mayer E., Jansa P., Ambroz D. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry. Circulation. 2011;124:1973-1981. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 110.015008

20. Wilkens H., Konstantinides S., Lang I.M., Bunck A.C., Gerges M., Gerhardt F. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): Updated Recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018 Dec 1;272S:69-78. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.08.079.

21. Madani M.M., Auger W.R., Pretorius V., Sakakibara N., Kerr K.M., Kim N.H. et al. Pulmonary endarterectomy: recent changes in a single institution's experience of more than 2,700 patients. Ann Thorac Surg. 2012 Jul;94(1):97-103. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2012.04.004

22. Liu P., Meneveau N., Schiele F., Bassan J.P. Predictors of long-term clinical outcome of patients with acute massive pulmonary embolism after thrombolytic therapy. Chin Med J (Engl). 2003 Apr;116(4):503-9.

23. Guerin L., Couturaud F., Parent F., Revel M.P., Gillaizeau F., Planquette B. et al. Prevalence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. Prevalence of CTEPH after pulmonary embolism. Thromb Haemost. 2014;112:598-605. doi:10.1160/TH13-07-0538.

24. Simonneau G., Hoeper M.M. Evaluation of the incidence of rare diseases: difficulties and uncertainties, the example of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2017;49(2):1602522. doi:10.1183/13993003.02522-2016.

25. Gall H., Hoeper M.M., Richter M.J., Cacheris W., Hinzmann B., Mayer E. An epidemiological analysis of the burden of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the USA, Europe and Japan. Eur Respir Rev. 2017;26:160121. doi:10.1183/16000617.0121-2016.

26. Humbert M., Galie N. What's new in the European Society of Cardiology/European Respiratory Society Pulmonary Hypertension Guidelines? Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):4-5. doi: 10.1093/eurheartj/ehv636.

27. Pengo V., Lensing A.W., Prins M.H., Marchiori A., Davidson B.L., Tiozzo F, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004;350:2257-64. DOI: 10.1056/NEJMoa032274

28. Bonderman D., Turecek P.L., Jakowitsch J., Weltermann A., Adlbrecht C., Schneider B. et al. High prevalence of elevated clotting factor VIII in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thromb Haemost 2003;90:372-6. DOI: 10.1160/TH03-02-0067

29. Suntharalingam J., Goldsmith K., van Marion V., Long L., Treacy C., Dudbridge F. et al. Fibrinogen Aa Thr312Ala polymorphism is associated with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2008; 31: 736-741. DOI: 10.1183/09031936.00055107.

30. Marsh J., Chiles P., Liang N. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension-associated dysfibrinogen exhibit disorganized fibrin structure. Thromb Res 2013; 132: 729-734. DOI: 10.1016/j.thromres.2013.09.024

31. Morris T.A., Marsh J.J., Chiles P.G., Auger W.R., Fedullo P.F., Woods V.L. Fibrin derived from patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension is resistant to lysis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1270-1275. DOI: 10.1164/rccm.200506-916OC

32. Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. На пути оптимизации подходов к лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии // Consilium Medicum. — 2016. — № 5. — С. 53-58. DOI: 10.26442/00403660.2019.09.000343

33. Чазова И.Е., Валиева З.С., Наконечников С.Н. Таран И.Н. Особенности клинико-функционального и емодинамического профиля, лекарственной терапии и оценка прогноза у пациентов с неоперабельной хронической ромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра // Тер. арх. — 2019. — Т. 91. — № 9. — С. 77-87. DOI: 10.26442/00403660.2019.09.000343

34. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., В. А. Азизов, О. Л. Барбараш, Т. Н. Веселова. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии // Евраз. кардиол. журн. — 2020. — № 1. — С. 78-122. doi:10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

35. Чернявский А.М., Едемский А.Г., Чернявский М.А., Караськов А.М. Легочная гипертензия. Глава «Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия» / Под ред. С.Н. Авдеева. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.

— С. 365-418.

36. Ghofrani H.A., Schermuly R.T., Rose F. Wiedemann R., Kohstall M.G, Kreckel A. et al. Sildenafil for long-term treatment of nonoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension // Am. J. Respir. Crit. Care Med. — 2003.

— V. 167. — P. 1139-1141. DOI: 10.1164/rccm.200210-1157BC.

37. Kim N.H., Delcroix M., Jenkins D.P., Channick R., Dartevelle P., Jansaet V. al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D92-D99. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.024

38. Lang I.M., Simonneau G., Pepke-Zaba J.W., Mayer E., Ambroz D., Blanco W. et al. Factors associated with diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a case-control study. Thromb Haemost. 2013;110:83- 91. DOI: 10.1160/TH13-02-0097

39. Lang I.M., Dorfmuller P., Vonk Noordegraaf A. The Pathobiology of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension // Ann. Am. Thorac. Soc. — 2016. 13.

— Suppl. 3. — P. S215-221. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201509-620AS

40. Савельев В.С., Роль хирурга в профилактике и лечении венозного тромбоза и легочной эмболии. 50 лекций по хирургии. М.: Медиа Медика, 2003. С. 92-99.

41. Wagenvoort С.А. Lung biopsy specimens in the evaluation of pulmonary vascular disease. // Chest. - 1980. - Vol. 77. - P. 614-625. DOI: 10.1378/сундук.77.5.614

42. Rich S., Levitsky S., Brundage В. Н. Pulmonary hypertension from chronic pulmonary thromboembolism // Ann. intern. Med.-1988.-Vol.108.-N 5.-P.425-454. DOI: 10.7326/0003-4819-108-3-425

43. Матюшенко А.А. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия. 50 лекций по хирургии. М.: Медиа Медика, 2003; C. 99-105.

44. Hardziyenka M., Surie S., de Groot J.R., de Bruin-Bon H.A., Knops R.E., Remmelink M. et al. Right ventricular pacing improves haemodynamics in right ventricular failure from pressure overload: an open observational proof-of-principle study in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Europace. 2011 Dec;13(12):1753-9. doi: 10.1093/europace/eur189.

45. Van de Veerdonk M.C., Bogaard H.J., Voelkel N.F. The right ventricle and pulmonary hypertension. Heart Fail Rev. 2016 May;21(3):259-71. doi: 10.1007/s10741-016-9526-y.

46. Marcus J.T., Gan C.T., Zwanenburg J.J., Boonstra A., Allaart C.P., Gotte M.J., Vonk-Noordegraaf A. Interventricular mechanical asynchrony in pulmonary arterial hypertension: left-to-right delay in peak shortening is related to right ventricular overload and left ventricular underfilling. J Am Coll Cardiol. 2008 Feb 19;51(7):750-7. doi: 10.1016/j.jacc.2007.10.041.

47. Claeys M., Claessen G., La Gerche A., Delcroix M. Impaired Cardiac Reserve and Abnormal Vascular Load Limit Exercise Capacity in Chronic Thromboembolic Disease. JACC Cardiovasc Imaging. 2019 Aug;12(8 Pt 1):1444-1456. doi: 10.1016/j.jcmg.2018.07.021.

48. Grifoni S., Olivotto I., Cecheini P. // Shot-term clinical outcome of patients with acute pulmonary embolism, normal blood pressure, and 145 echocardiography right ventricular dysfunction // Circulation. - 2000 - Vol. 101. - P. 2817). DOI: 10.1161/01.cir.101.24.2817.

49. Azarian R., Wartski M., Collignon M.A., et al. Lung perfusion scans and hemodynamics in acute and chronic pulmonary embolism. J. Nucl. Med.1997; 38:980-983.

50. Korsholm K. Results from more than 20 years of surgical pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Denmark. Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2017. - Vol. 52. - p. 704. DOI: 10.1093/ejcts/ezx182

51. Tomita K. Plasma endothelin levels in patients with acute renal failure. // N. Engl. J. Med. - 1989. - Vol. 32. - p. 1127. DOI: 10.1056/NEJM198910193211615

52. Валиева З.С., Грацианская С.Е., Мартынюк Т.В. Применение риоцигуата для лечения пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. Кардиология 2020; 60 (8): 115-123. DOI: 10.18087/ cardio.2020.8. n1198

53. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) // Eur. Heart J. - 2016. - Vol. 37. - № 1. - p. 67-119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317.

54. Fedullo P.F., Auger W.R., Kerr K.M., Rubin L.J. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2001; 345:1465-1472. DOI: 10.1056/NEJMra010902

55. Moraca R. J., Kanwar M. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Heart Fail Clin. 2012 Jul;8(3):475-83. DOI: 10.1016/j.hfc.2012.04.003

56. Чернявский А.М., Новиков М.А., Ломиворотов В.В. и др. Первый опыт анестезиологического обеспечения операций тромбэндартерэктомии из легочной артерии. Бюллетень НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева «Сердечнососудистые заболевания». -Приложение XI ежегодная сессия НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН.-13-15 мая 2007г. С. 126-126.

57. Trendelenburg Uberdie. Operativ ebehand lung derembo lieder lung arterie. Arch Klin Chir, 86 (1908), pp. 686-700.

58. Lungdahl G. Chronic heembolisierg der lungen arterie. Deutsches Archiv Klin Med, 160 p. 1928

59. Hollister L.E., V.L. Cull. The syndrome of chronic thromboembolism of the major pulmonary arteries. AmJMed, 21 (1956), pp. 312-320.). DOI: 10.1016/0002-9343(56)90064-х

60. Kirschner M. Ein durch die Trendelenburgsche Operation genheilter Fall von Embolie der Arterien pulmonalis. Arch Klin Chir 1924;133:312. doi: 10.21037/acs-2021-pte-15

61. Steenberg R.W., Warren R., Wilson R.E. New look at pulmonary embolectomy. Surgery, Gynecology and Obstetrics 1958;107:214

62. Jamieson S., Pomar J. Surgical treatment for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: an historical perspective. Ann Cardiothorac Surg. 2022 Mar;11(2):98-105. doi: 10.21037/acs-2021-pte-15.

63. Carroll D. Chronic obstruction of major pulmonary arteries. Am J Med 1950;9:175-85. DOI: 10.1016/0002-9343(50)90020-9

64. Hurwitt E.S., Schein C.J., Rifkin H. A surgical approach to the problem of chronic pulmonary artery obstruction due to thrombosis or stenosis. Ann Surg 1958;147:157-65. DOI: 10.1097/00000658-195802000-00003

65. Allison P.R., Dunnill M.S., Marshall R. Pulmonary embolism. Thorax 1960;15:273-83. DOI: 10.1136/thx.15.4.273

66. Moser K.M., Houk V.N., Jones R.C. et al. // Circulation. 1965. V. 32. P. 377.

67. Jamieson S.W. Historical perspective: surgery for chronic thromboembolic disease /SW. Jamieson. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - №. 18. - p. 218-222. DOI: 10.1053/j.semtcvs.2006.09.007.

68. Castleman B., McNeeley B.U., Scannell G. Case records of the Massachusetts General Hospital, Case 32-1964. N. Engl. J. Med. 1964; 271: 40-50. DOI: 10.1056/NEJM195406102502308

69. Castleman B. Case records of the Massachusetts General Hospital // New Engl. J. Med. - 1964. - Vol. 271. - p. 40-50. DOI: 10.1179/oeh.2003.9.3.294

70. Царева Н., Авдеев С., Чучалин А. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Пульмонология. 2006;(6):103-111. DOI: 10.18093/08690189-2006-6-103-111.

71. Nash E.S. Successful thrombo-embolectomy in long-standing thromboembolic pulmonary hypertension/ Thorax. - 1968. -Vol. 23. - p. 121-130. DOI: 10.1136/thx.23.2.121

72. Moser K.M., Braunwald N.S. Successful surgical intervention in severe chronic thromboembolic pulmonary hypertension // Chest. - 1973. - Vol. 64. - P. 29- 35. DOI: 10.1378/сундук.64.1.29

73. Utley J.R. Pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic obstruction: recent surgical experience / JR. Utley, RG. Spragg, WB. Long, et al. // Surgery. -1982. - Vol. 92. - p. 1096-1102.

74. Chitwood, W. R., D. C. Sabiston, and A. S. Wechsler. 1984. Surgical treatment of chronic unresolved pulmonary embolism. Clin. Chest Med.5: 507- 536.

75. Bengtsson L., Henze A., Holmgren A. Thrombendarterectomy in chronic pulmonary embolism. Reports of 3 cases. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1986;20:67-70. DOI: 10.3109/14017438609105916

76. Lang S.J., Mulder D.G. Thromboembolic obstruction of the pulmonary artery treated by endarterectomy. Ann Thorac Surg 1986;41:557-9. DOI: 10.1016/s0003-4975(10)63041-x

77. Jault F., Cabrol C. Surgical treatment for chronic pulmonary thromboembolism. Herz 1989;14:192-6.

78. Jamieson S.W. Pulmonary endarterectomy: experience and lessons learned in 1,500

cases / SW. Jamieson, DP. Kapelanski, N. Sakakibara, et al. // Ann. Thorac. Surg. -2003. - Vol. 76. - № 5. - p. 1457-1464. DOI: 10.1016/s0003-4975(03)00828-2

79. Савельев В.С., Роль хирурга в профилактике и лечении венозного тромбоза и легочной эмболии. 50 лекций по хирургии. М.: Медиа Медика, 2003. С. 92-99.

80. Чазова, И.Е. Легочная гипертензия / И. Е. Чазова, Т. В. Мартынюк // Практика.

- 2015. - 563-593 с.

81. Чернявский А.М., Чернявский М.А. Evaluation of pulmonary thromboendarterectomy long-term results in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension.// 60 TH ESCVS INTERNATIONAL CONGRESS Interactive Cardio Vascular and Thoracic Surgery CP-120, MAY 20-22, 2011 Moscow, Russia

82. Auger W.R., Kerr K.M., Kim N.H., Fedullo P.F. / Evaluation of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension for pulmonary endarterectomy. Pulm Circ. 2012 Apr-Jun;2(2):155-62. DOI: 10.4103/2045-8932.97594

83. Madani M.M. Pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic disease // J. OPTECHSTCVS. - 2006. - Vol.10, - p. 264-274. DOI: 10.1177/20458940211007372

84. Nishimura R., Tanabe N., Sugiura T., Shigeta A., Jujo T., Sekine A. et al. / Improved survival in medically treated chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ J. 2013;77(8):2110-7. DOI: 10.1253/circj.cj-12-1391

85. Thistlethwaite P.A., Kaneko K., Madani M.M., Jamieson S.W. Technique and outcomes of pulmonary endarterectomy surgery. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Oct;14(5):274-82.

86. Nierlich P, Alina H., Robin R. Outcome after surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: dealing with different patient subsets. A single-centre experience, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 50, Issue 5, November 2016, Pages 898-906, https://doi.org/10.1093/ejcts/ezw099

87. Freed D.H., Thomson B.M., Berman M. Survival after pulmonary thromboendarterectomy: effect of residual pulmonary hypertension. J Thorac Cardiovasc Surg 2011; 141: 383-387. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2009.12.056

88. Мершин К.В., Акчурин Р.С. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия/ Глава в монографии «Легочная гипертензия» под ред. Чазовой И.Е., Мартынюк Т.В. — М: Практика. 2015. —С. 563-602. ISBN: 978-5-89816138-5

89. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Филиппов Е.В., др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. (2 ЧАСТЬ). Терапевтический архив 2016; 88 (10): 6374. DOI: 10.17116/terarkh201688663-73

90. Kim N.H., Delcroix M., Jais X., Madani M.M., Matsubara H., Mayer E. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1801915. doi: 10.1183/13993003.01915-2018.

91. Pepke-Zaba J., Hoeper M.M., Humbert M. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: advances from bench to patient management. Eur. Respir. J. 2013; 41 (1): 8-9. DOI: 10.1183/09031936.00181212.

92. Delcroix M, Lang I, Pepke-Zaba J, et al. Long-term outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an international prospective registry. Circulation. 2016;133:859-71. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016522

93. Yang J., Madani M.M., Mahmud E., Kim N.H. Evaluation and Management of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Chest. 2023 Aug;164(2):490-502. doi: 10.1016/j.chest.2023.03.029.

94. Мартынюк, Т. В. Легочная артериальная гипертензия: достижения и реалии современного лечения, взгляд в будущее / Т. В. Мартынюк, И. Е. Чазова // Терапевтический архив. - 2021. - Т. 93, № 9. - С. 1009-1017. - DOI 10.26442/00403660.2021.09.201013.

95. Чернявский М.А., Едемский А.Г., Новикова Н.В. Хирургическое лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии; под общ. ред. А.М. Чернявского; ФГБУ «НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России. -Новосибирск: Изд-во СО РАН, 2019. - 318 с.

96. D'Armini A.M., Morsolini M., Mattiucci G. Pulmonary endarterectomy for distal chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 148: 1005-1011. doi.org/10.1016/j. jtcvs.2014.06.052

97. Rubens F, Wells P, Bencze S. Surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Can Respir J. 2000; 7:49-57. DOI: 10.1155/2000/496809.

98. Fukuda K., Hiroshi Date H., Doi S., Hukumoto Y., Fukushima N., Hatano M. et al. Guidelines for the Treatment of Pulmonary Hypertension (JCS 2017/JPCPHS 2017). Circ J 2019; 83 (4): 842-945. DOI: 10.1253/circj. CJ-66-0158

99. Сабитов А.А., Черногривов И.Е., Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: влияние длительности заболевания и параметров гемодинамики на прогноз легочной тромбэндартерэктомии. Клиническая физиология кровообращения. 2023; 20 (4): 325-36. DOI: 10.24022/1814-6910-2023-20-4-325-336

100. Чернявский А.М., Едемский А.Г., Чернявский М.А., Таркова А.Р., Новикова Н.В., Иванов С.Н. Возможности хирургического лечения хронической постэмболической легочной гипертензии. // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(2) 76-80. DOI: 10.17116/hirurgia2016276-80

101. Menzel T. Pathophysiology of impaired right and left ventricular function in chronic embolic pulmonary hypertension: changes after pulmonary thromboendarterectomy / T. Menzel, S. Wagner. // Chest. - 2000. - Vol. 118. - № 4. - p. 897-903. DOI: 10.1378/сундук.118.4.897

102. Jamieson S.W. Experience and results with 150 pulmonary thromboendarterectomy

operations over a 29-month period. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1993. - Vol. 106. - № 1. - p. 116-127.

103. Adams A., Fedullo P.F. Postoperative management of the patient undergoing pulmonary endarterectomy. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2006; 18(3): 250-256. DOI: 10.1053/j.semtcvs.2006.09.002

104. Guth S., Wiedenroth C.B., Wellenschlages M. Richter M.J., Ghofrani H.A., Arlt M. Short-term venoarterial extracorporeal membrane oxygenation for massive endobronchial hemorrhage after pulmonary endarterectomy. J Thorac Cardiovasc Surg 2018;155:643-9. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2017.09.045

105. Pretorius V., Alayadhi W., Modry D. Extracorporeal life support for the control of life-threatening pulmonary hemorrhage. Ann Thorac Surg. 2009;88:649-50. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2008.12.066

106. Lewczuk J., Piszko P., Jagas J., Porada A., Wojciak S., Sobkowicz B., et al. Prognostic factors in medically treated patients with chronic pulmonary embolism. Chest 2001; 119: 818 - 823. DOI: 10.1378/сундук.119.3.818

107. Galié N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. doi:10.1093/eurheartj/ ehv317

108. Черепанова Н.А., Дупляков Д.В. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия после острого эпизода тромбоэмболии легочной артерии: основные принципы диагностики и обзор современных возможностей лечения. Российский кардиологический журнал. 2021;26(3S):4588. DOI: 10.15829/1560-4071-2021-4588.

109. Авдеев С. Н., Барбараш О. Л., Баутин А. Е. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмбо - лическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):4683. doi:10.15829/1560-4071 -2021 -4683.

110. Stasch J.P., Evgenov O.V. Soluble guanylate cyclase stimulators in pulmonary hypertension. Handb Exp Pharmacol. 2013;218:279-313. DOI: 10.1007/978-3-642-38664-0_12

111. Voorburg J.A., Cats V.M., Buis B., Bruschke A.V. Balloon angioplasty in the treatment of pulmonary hypertension caused by pulmonary embolism // Chest. — 1988. — V. 94 (6). — P. 1249-1253. DOI: 10.1378/сундук.94.6.1249

112. Feinstein J.A., Goldhaber S.Z., Lock J.E. Balloon pulmonary angioplasty for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension // Circulation. — 2001. — V. 103 (1). — P. 10-13. DOI: 10.1161/01.cir.103.1.10

113. Mizoguchi H., Ogawa A., Munemasa M., Mikouchi H., Ito H., Matsubara H. Refined balloon pulmonary angioplasty for inoperable patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ Cardiovasc Interv 2012; 5: 748 -755. DOI: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.112.971077

114. Sugimura K., Fukumoto Y., Satoh K., Nochioka K., Miura Y., Aoki T., et al. Percutaneous transluminal pulmonary angioplasty markedly improves pulmonary hemodynamics and long-term prognosis in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ J 2012; 76: 485 - 488. DOI: 10.1253/circj.cj-11-1217

115. Tanabe N., Kawakami T., Satoh T., Matsubara H., Nakanishi N. Balloon pulmonary angioplasty for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: A systematic review. Respiratory Investigation 2018;56; 332-341. DOI: 10.1016/j.resinv.2018.03.004

116. Горбачевский С.В., Сабитов А.А., Барышникова И.Ю., Черногривов И.Е. Результаты легочной тромбэндартерэктомии в зависимости от длительности течения заболевания и величины легочного сосудистого сопротивления. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2024; 25 (5):

152-163. DOI: 10.24022/1810-0694-2024-25-2-152-163.

117. Васильцева О.Я., Едемский А.Г., Зейналов Д.Ф., Кливер Е.Н., Усов В.Ю., Гранкин Д.С., Сирота Д.А., Чернявский А.М. Возможности успешного лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2024;96(1):58-62.

DOI: 10.26442/00403660.2024.01.202557.

118. Сабитов А.А., Черногривов И.Е., Сагымбаев Б.А., Хакимов М.М., Горбачевский С.В. Регресс легочной гипертензии после тромбэндартерэктомии у пациентки с длительным анамнезом хронической тромбоэмболической легочной гипертензии и высоким исходным легочным сосудистым сопротивлением. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2024; 25 (4): 305-312. DOI: 10.24022/18100694-2024-25-4-305-312.

119. Цыренов Д.Д., Акчурин Р.С., Мершин К.В., Табакьян Е.А., Власова Э.Е., Газизов В.В. и др. Кардиологические аспекты периоперационного ведения больных хронической тромбоэмболической легочной гипертензией при тромбэндартерэктомии из ветвей легочной артерии. Евразийский кардиологический журнал. 2021; 1: 94-104. DOI: 10.38109/2225-1685-2020-394-104

120. Sato H., Ota H., Sugimura K., Aoki T., Tatebe S., Miura M., et al. Balloon pulmonary angioplasty improves biventricular functions and pulmonary flow in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ J 2016; 80: 1470 - 1477. DOI: 10.1253/circj.CJ-15-1187.

121. Hatle L., Angelsen B.A., Tromsdal A.: Non-invasive estimation of pulmonary artery systolic pressure with Doppler ultrasound. Br Heart J 45: 157, 1981. DOI: 10.1136/hrt.45.2.157

122. Yock P.G., Popp R.L. Noninvasive estimation of right ventricular systolic pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation. Circulation. 1984;70:657-662. DOI: 10.1161/01.cir.70.4.657

123. Aduen J.F., Castello R., Lozano M.M., Hepler G.N., Keller C.A., Alvarez F. et al. An alternative echocardiography method to estimate mean pulmonary artery pressure: diagnostic and clinical implications. J Am Soc Echocardiogr. 2009 Jul; 22(7):814-9. DOI: 10.1016/j.echo.2009.04.007

124. Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и соавт. Федеральные клинические рекомендации российского респираторного общества по использованию метода спирометрии // Пульмонология. - 2014.- №6.-С. 11-24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24

125. Madani M.M. Pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: state-of-the-art 2020. Pulm Circ. 2021;11(2):20458940211007372. DOI:10.1177/20458940211007372

126. Levinson R., Shure D., Moser K.M.: Reperfusion pulmonary edema after pulmonary artery thromboendarterectomy // Am Rev Resp Dis.-1986/ -Vol.134. -P. 1241-1245.

127. Kerr K.M., Auger W.R., Marsh J.J., et al. The use of cylexin (CY-1503) in prevention of reperfusion lung injury in patients undergoing pulmonary endarterectomy // Am J Respir Crit Care Med. - 2000. - Vol .162. -P. 14-20.

128. Franco V. Right Ventricular Remodeling in Pulmonary Hypertension // Heart Failure Clinics. - 2012. - Vol. 8, № 3. - P. 403-412.

129. Kramm T., Eberle B., Guth S., Mayer E. Inhaled iloprost to control residual pulmonary hypertension following pulmonary endarterectomy// Eur J Cardiothorac Surg. - 2005. - Vol. 28, №6. - P.882-888.

130. Jenkins D. Pulmonary endarterectomy: the potentially curative treatment for patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension // EurRespir Rev. -2015. - Vol. 24. - P. 263-271.

131. Sugiyama K., Suzuki S., Fujiyoshi T. et al. Extracorporeal membrane oxygenation after pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension // J Card Surg. - 2019. - Vol. 34. -P. 428- 434.

132. Kelava M., Koprivanac M., Smedira N. et al. Extracorporeal membrane oxygenation in pulmonary endarterectomy patients: a case series// J Cardiothorac Vasc Anesth. - 2019. - Vol. 33, № 1. - P. 60-69.

133. Vuylsteke A., Sharples L., Charman G., J. Kneeshaw, S. Tsui, J. Dunning et al. Circulatory arrest versus cerebral perfusion during pulmonary endarterectomy surgery (PEACOG): a randomized controlled trial // Lancet. - 2011. - № 378. - Р. 1379-1387. doi: 10.1016/S0140-6736(11)61144-6.

134. Hsieh W.C., Jansa P., Huang W.C., Niznansky M., Omara M., Lindner J. et al. Residual pulmonary hypertension after pulmonary endarterectomy: A metaanalysis. J Thorac Cardiovasc Surg 2018 [Epub ahead of print]. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2018.04.110

135. Исламова М.Р., Лазарев П.В., Сафарова А.Ф., Кобалава Ж.Д. Эхокардиографические возможности оценки функции правого желудочка и правожелудочково-артериального сопряжения при хронической сердечной недостаточности. Кардиология: новости, мнения, обучение. 2018;6(3):51-58. DOI: 10.24411/2309-1908-2018-13004

136. Cannon J.E., Su L., Kiely D.G. et al. Dynamic Risk Stratification of Patient Long-Term Outcome After Pulmonary Endarterectomy: Results From the United Kingdom National Cohort. Circulation. 2016;133(8):1761-71. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019470

137. Brookes J.D.L., Li C., Chung S.T.W. et al. Pulmonary thromboendarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a systematic review. Ann Cardiothorac Surg. 2022;11(2):68-81. DOI:10.21037/acs-2021-pte-25