Результаты хирургического лечения коарктации аорты у новорожденных с низкой массой тела тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Крылова Александра Сергеевна

• Крылова Александра Сергеевна
• кандидат наук
• 2025

Оглавление диссертации кандидат наук Крылова Александра Сергеевна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Коарктация аорты у маловесных пациентов

1.2 Особенности сопутствующих патологий у маловесных и недоношенных детей

1.3 История вопроса

1.4 Эмбриология

1.5 Этиология

1.6 Классификация

1.7 Клиника

1.8 Диагностика

1.9 Хирургическое лечение

1.9.1 Эндоваскулярное лечение

1.9.2. Результаты хирургического лечения коарктации у маловесных пациентов

1.9.3. Результаты эндоваскулярного лечения коарктации аорты у маловесных

пациентов

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1 Характеристика материала исследования

2.1.1. Статистический анализ

2.1.2. Характеристика пациентов первой группы (весом менее 2,5 кг)

2.1.3. Характеристика пациентов второй группы (весом более 2,5 кг)

2.2 Методы исследования

ГЛАВА 3. НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО

ЛЕЧЕНИЯ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ

3.1 Непосредственные результаты хирургического лечения коарктации аорты в

первой группе

3.1.1. Анализ результатов хирургического лечения коарктации аорты в первой группе

3.1.2. Анализ случаев летального исхода в первой группе

3.2. Непосредственные результаты хирургического лечения коарктации аорты во

второй группе

3.2.1. Анализ случая летального исхода во второй группе

ГЛАВА 4. ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

КОАРКТАЦИИ АОРТЫ

4.1 Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты пациентов

первой группы

4.1.1. Анализ отдаленных результатов хирургического лечения коарктации аорты в

первой группе

4.2. Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты во второй

группе

4.2.1. Анализ отдаленных результатов второй группы

ГЛАВА 5. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ ПЕРВОЙ И ВТОРОЙ ГРУПП

5.1. Сравнение исходных данных пациентов

5.2. Сравнение данных операций и послеоперационного периода

5.3 Сравнение послеоперационных осложнений

5.4. Сравнение отдаленных результатов

ГЛАВА 6. ОБСУЖДЕНИЕ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты хирургического лечения коарктации аорты у новорожденных с низкой массой тела»

Актуальность

Низкая масса тела при рождении традиционно определяется как вес при рождении менее 2500 грамм и является известным фактором риска смертности среди новорожденных детей с врожденными пороками сердца. Новорожденные с врожденным пороком сердца подвергаются большему риску родиться с низкой массой тела, чем здоровые дети. Всегда актуально стоит вопрос о времени проведения оперативной коррекции, учитывая очевидные риски, связанные с хирургическим вмешательством.

Низкая масса тела является значимым фактором риска летальности и развития осложнений в послеоперационном периоде, в частности рекоарктации аорты. На сегодняшний день не существует стандартов по тактике лечения маловесных детей с коарктацией аорты.

В современной литературе встречается мало работ и статей о непосредственных и отдаленных результатах хирургического лечения коарктации аорты у детей с низкой массой тела, основанных на большом клиническом материале. Таким образом, остается актуальным вопрос об оптимизации тактики ведения таких пациентов, улучшении результатов хирургического лечения.

Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева имеет достаточно большой опыт лечения маловесных и недоношенных детей с ВПС, в частности, с коарктацией аорты, в связи с чем, появилась необходимость продемонстрировать данные результаты.

Цель исследования. Определить предикторы неблагоприятного исхода хирургического лечения изолированной коарктации аорты у новорожденных с низкой массой тела.

Задачи исследования

1. Выполнить сравнительную оценку исходного клинического состояния пациентов с низкой и нормальной массой тела с изолированной коарктацией аорты.

2. Определить показатели госпитальной летальности после хирургического лечения изолированной коарктации аорты у пациентов с низкой и нормальной массой тела.

3. Определить частоту развития рекоарктации после хирургического лечения изолированной коарктации аорты у пациентов с низкой и нормальной массой тела.

4. Выявить факторы, влияющие на госпитальную летальность после хирургического лечения изолированной коарктации аорты у пациентов с низкой массой тела.

5. Оценить вероятность повторных вмешательств после хирургического лечения изолированной коарктации аорты в отдаленном периоде у пациентов с низкой и нормальной массой тела.

6. Выявить факторы риска развития рекоарктации после оперативного лечения у пациентов с низкой массой тела.

Научная новизна исследования

Впервые в практике отечественной кардиохирургии проведен анализ клинического состояния новорожденных пациентов с коарктацией аорты и низкой массой тела в сравнении с пациентами с коарктацией аорты и нормальной массой тела.

Проанализированы непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты у пациентов с низкой и нормальной массой тела. Впервые выявлены факторы риска летального исхода у новорожденных с коарктацией и низкой массой тела.

Практическая ценность исследования

1. Выполненное исследование позволило определить тактику ведения маловесных пациентов с коарктацией аорты.

2. Данная работа показала, что большая часть маловесных пациентов с коарктацией аорты имеют более тяжелое исходное состояние по сердечной и почечной недостаточности, что требует проведения интенсивной терапии для стабилизации состояния до выполнения оперативного лечения.

3. Проведенное исследование показало, что у пациентов с низкой массой тела чаще развивается рекоарктация в отдаленном периоде, соответственно, после проведения оперативного лечения маловесным пациентам рекомендовано проводить более регулярные обследования для исключения развития рекоарктации.

Реализация результатов исследования

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. Данная работа может представлять практический интерес для детских кардиологов, кардиохирургов, неонатологов.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1.1 Коарктация аорты у маловесных пациентов

Коарктация аорты представляет собой врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием гемодинамически значимого препятствия антеградному магистральному кровотоку в области перешейка аорты, значительной вариабельностью анатомии, патофизиологии и клинического течения от выраженной сердечной недостаточности у новорожденного ребенка до асимптомной гипертензии у детей более старшего возраста.

Коарктация аорты встречается у 2-5 из 10000 новорожденных, составляет 6-7% от всех ВПС. Около 80 % от общего числа приходится на изолированную коарктацию. У мальчиков патология встречается в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек, при сочетанных формах коарктации с другими ВПС такой зависимости не наблюдается [1].

Маловесный ребенок — это новорожденный ребенок с массой тела менее 2500 г, по определению ВОЗ (2012). К этой категории новорожденных относятся:

• новорожденные с низкой массой тела - менее 2500 г (2499- 1500 г);

• новорожденные с очень низкой массой тела - менее 1500 г (1499-1000 г);

• младенцы с экстремально низкой массой тела при рождении - менее 1000 г (999-500 г).

Недоношенный ребенок - младенец, родившийся живым с 22 до 37 недель гестации. 85% недоношенных детей рождаются на 32-37 неделе гестации, этот период включает в себя легкую степень недоношенности (34-36 недель) и среднюю степень (32-33 недели). Около 10% недоношенных детей рождаются в сроке 28-32 недели, относятся к категории глубоко недоношенных, 5% приходится на экстремально недоношенных детей, которые рождаются раннее 28 недель гестации (ВОЗ, 2012).

Рождение детей с низкой массой тела в результате преждевременных родов или внутриутробной задержки развития плода является одной из наиболее актуальных проблем акушерства и неонатологии. Среди всех новорожденных доля детей с низкой массой тела составляет от 5 % до 16 %, согласно данным (ВОЗ, 2012). В развитых странах среди всех родов в 4-12% случаев рождаются дети с низкой массой тела. В России ежегодно рождаются около 100,000 маловесных детей. Перинатальная смертность маловесных детей в 6-10 раз выше, чем новорожденных с нормальной массой тела, а перинатальная заболеваемость составляет от 70 до 80% и является важной социальной проблемой [2].

Низкая масса тела и недоношенность - известные факторы риска младенческой смертности среди новорожденных детей с врожденными пороками сердца. У детей с низкой массой тела и недоношенностью в 2 раза чаще встречаются врожденные пороки сердца [3, 4]. Увеличение срока гестации до 39 недель, улучшает исходы заболевания у новорожденных детей с ВПС [5].

Бокерия Л.А. и соавторы. (2011) указывают на недоношенность, низкую массу тела, возраст до 7 дней, врожденные пороки развития как факторы риска неблагоприятного исхода кардиохирургических вмешательств в неонатальном периоде [6].

По некоторым данным низкая масса тела при рождении у пациентов с врожденными пороками сердца колеблется от 8 до 18% по сравнению с 6% в нормальной популяции, в то время как между двумя популяциями не обнаруживались значимые различия в отношении недоношенности [7,8].

Постоянное усовершенствование тактики ведения недоношенных и маловесных новорожденных в отделениях интенсивной терапии значительно снизило постнатальную смертность этих детей, из чего следует увеличение количества кардиохирургических вмешательств у детей с низкой массой тела [9]. За последние десятилетия накопленный опыт позволил улучшить результаты кардиохирургических операций у новорожденных, но по-прежнему малый вес продолжает быть значимым фактором риска заболеваемости и смертности при врожденных пороках сердца [3,4,9].

1.2 Особенности сопутствующих патологий у маловесных и недоношенных детей

У маловесных новорожденных с дуктус-зависимыми пороками интенсивная терапия и инфузия простагландинов в течение длительного времени могут способствовать клинической стабильности, когда целесообразно отсрочить операцию, чтобы дети могли набрать вес. Считается, что постнатальное созревание органов и систем улучшает результаты хирургического лечения, и вмешательства на сердце иногда откладываются для достижения соматического роста [10,11]. Однако, эта тактика не всегда связана с наилучшим исходом, и не всегда осуществима из-за отставания в развитии и исходно тяжелого общего состояния маловесных недоношенных пациентов [9,12]. У недоношенных детей обычно наблюдается недостаточный постнатальный набор веса, который только усугубляется сопутствующим ВПС. Стратегии увеличения набора веса включают увеличение калоража объема кормления, однако это может увеличить риск развития НЭК за счет подачи гиперосмолярной пищи в незрелый кишечник. Кроме того, у пациентов с риском застойной сердечной недостаточности и избыточным легочным кровотоком желательно ограничение объема жидкости, даже максимальное обогащение смеси может не обеспечить достаточного количества калорий для успешного увеличения веса. Другая стратегия заключается в дополнительном парентеральном питании, которое подвергает этих пациентов повышенному риску инфекций и венозного тромбоза в связи с необходимым использованием центральных венозных катетеров [10].

Отсрочка хирургического лечения увеличивает длительность воздействия простагландина Е1 (ПГЕ1) на пациентов с дуктус-зависимыми пороками. Патологические состояния, связанные с применением ПГЕ1, могут включать апноэ, иногда требующее интубации, лихорадку, гипотензию, судороги, осложнения, связанные венозным доступом [10]. В литературе описаны случаи, когда обструкция пилорического отдела желудка является побочным эффектом терапии простагландином E1 у новорожденных и может быть вызвана как фокальной

фовеолярной гиперплазией желудка, так и инфантильным гипертрофическим стенозом привратника [13].

Маловесные и недоношенные пациенты чаще имеют сопутствующую некардиальную патологию, такую как некротический энтероколит (НЭК), бронхолегочную дисплазию (БЛД), ретинопатию недоношенных, внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК). В исследовании Рша^итИ^си et а1. (2021) среди детей с низкой массой тела и ВПС внесердечная патология присутствовала у 35% пациентов, (73% среди детей с экстремально низкой массой тела), при этом ретинопатия и БЛД были двумя наиболее частыми диагнозами. Также у 11,6% детей из группы с сочетанием низкой массы тела и ВПС были диагностированы генетические аномалии [14].

Достаточно часто встречается БЛД разной степени тяжести у маловесных пациентов с ВПС. С уменьшением гестационного возраста, увеличивается заболеваемость БЛД. Общая распространенность БЛД у пациентов со сроком гестации менее 28 недель варьирует от 48 до 68% [15]. У недоношенных детей БЛД вызвана разными факторами: постнатальные включают в себя ИВЛ-ассоциированное повреждение легких и токсичность кислорода. В случае сочетания БЛД с ВПС необходимость использования ИВЛ и кислорода увеличивается из-за нарушения сердечной функции, легочной гипертензии, а также в связи с хирургическим вмешательством [16].

У недоношенных детей с очень низкой массой НЭК встречается чаще, чем у детей с нормальным сроком гестации [17, 18]. Наличие ВПС увеличивает риск развития НЭК у детей с очень низкой массой тела [16,18]. ВПС может способствовать возникновению ишемии кишечника, вследствие низкого сердечного выброса либо при обструктивных поражениях аорты, однако, воспаление считается основным триггерным механизмом по сравнению с ишемией. НЭК может быть вызван повреждением эпителия кишечника, трансмуральным повреждением и перфорацией кишечника в результате воспаления или ишемии [16].

Естественная нестабильность перинатального периода и незрелость зародышевого матрикса обуславливают высокий риск возникновения ВЖК у недоношенных пациентов. Как правило, тяжелые ВЖК возникают у пациентов со сроком гестации менее 30 недель и весом при рождении менее 1 кг; основная доля ВЖК приходится на первые трое суток после рождения ребенка. При возможности целесообразно не проводить хирургическое вмешательство у недоношенных пациентов с ВПС в первые дни жизни, так как это период времени характеризуется более высоким риском развития ВЖК [10].

У маловесных и недоношенных детей риск развития почечной недостаточности выше, чем у доношенных, вследствие функциональной и анатомической незрелости [10,19]. У недоношенных пациентов с низкой массой тела почки имеют более высокое сосудистое сопротивление, низкую скорость клубочковой фильтрации, более выражены нарушения концентрационной и дилюционной функций, чем почки детей с достаточным сроком гестации. Недоношенные дети подвержены риску нарушения водно-электролитного гомеостаза из-за незрелости почечных клубочков и канальцев. Экстремально недоношенные пациенты подвержены риску обезвоживания из-за повышенной трансэпидермальной потери воды. Незрелая канальцевая функция приводит к потерям бикарбоната и натрия, что требует восполнения для поддержания нормального баланса натрия и предотвращения ацидоза [10].

Миокард недоношенных новорожденных менее податлив, чем у доношенных детей или взрослых. Рестриктивость может ограничивать способность увеличивать сердечный выброс в ответ на объемную нагрузку и реагировать на увеличение постнагрузки, возникающее при коарктации аорты. Кроме того, миокард новорожденных более чувствителен к изменениям кальция и в большей степени зависит от метаболизма глюкозы, чем пациентов старшего возраста. Таким образом, недоношенные и маловесные дети более подвержены риску дисфункции миокарда из-за сниженных запасов кальция, неадекватных запасов гликогена и нарушенного глюконеогенеза. Тщательное наблюдение за этими детьми на предмет гипогликемии и гипокальциемии имеет решающее значение не только для

потенциальных неблагоприятных эффектов со стороны сердца, но и из-за других осложнений, связанных с гипогликемией и гипокальциемией [10].

Ретинопатия недоношенных в основном обнаруживается у детей сроком гестации менее 32 недель. Более низкая масса тела при рождении и недоношенность ассоциированы с высокой частотой встречаемости данной патологии [10].

1.3 История вопроса

Первое посмертное описание коарктации аорты принадлежит Морганьи в 1760 году, тридцатью годами позже Пэрис был первым, кто полностью описал его патологоанатомические особенности. В 1903 году Bonnett предложил разделить порок на взрослый(постдуктальный) и инфантильный (предуктальный) типы.

Эксперименты на животных, предназначенные для разработки хирургического лечения, были опубликованы в 1944 г. Blalock, Park. Операция заключалась в загибании вниз выделенной левой подключичной артерии на аорту, однако, метод, который они признали, не принесет полного облегчения. Эксперименты с выполнением резекции и наложения анастомоза конец-в-конец проводились в 1938 г. Гроссом и Хуфнагелем. В своей классической статье, опубликованной в 1945 г., они описали технику анастомоза конец-в-конец, включая способ наложения швов и дизайн соответствующих зажимов. Они также отметили, что паралич задних конечностей, возникающий у некоторых из экспериментальных животных, вряд ли будет проблемой для людей, ввиду наличия коллатерального кровообращения. Авторам казалось, что этому препятствовало «покрытие всей спины животного льдом». Они также предсказали, что использование аортальных аллотрансплантатов при наложении анастомоза конец- в-конец непрактично.

Первую операцию по устранению коарктации у пациента выполнили Crafoord, Nylin в октябре 1944 г. Gross прооперировал первого пациента в июне 1945 г. Операция была достаточно быстро принята во всем мире. Таким образом, Clagett в

1948 г. сообщил о первом 21 пациенте, прооперированном в клинике Mayo. У восьми из них анастомоз конец-в-конец оценивался как недостаточно широкий, и операция Blalock по загибанию вниз левой подключичной артерии проводилась вместо нее. С 1950 г. данные операции начали распространяться на детей раннего возраста, в то время как Burford безуспешно пытался реконструировать аорту младенца с помощью артериального трансплантата. Успешный случай наложения анастомоза «конец в конец» у младенца был описан Lynx Wiler и коллегами в 1951—

1951 гг., а также Kirklin и коллегами в клинике Mayo у 10-недельного младенца в

1952 г. Впервые новорожденному ребенке с коарктацией была проведена операция в исполнении Mustard и коллеги у 12-дневного младенца в 1953 г.

Операции по устранению коарктации у новорожденных стали более успешными после публикации информации об использовании простагландина Е1 (ПГЕ1) в 1975, 1977 г., и данных о благоприятном влиянии на состояние детей, достигаемое за счет сохранения проходимости артериального протока до времени выполнения оперативного вмешательства. Последующие модификации хирургической техники включали использование протезов-накладок через зону коарктации или простой вертикальный разрез и его поперечное закрытие по Vorsschulte в 1957 г. и аортопластика подключичной заплатой по Waldhausen и Nahrwold в 1966 г. Использование протеза-трансплантата в качестве альтернативы аллотрансплантату предпочитал Gross, сообщили Моррис, Кули, Дебейки и Кроуфорд в 1960 году [20].

При изучении истории хирургического лечения коарктации у маловесных и недоношенных детей не удалось найти результаты первых операции у пациентов данной группы. На сегодняшний день известен случай успешной операции самого маленького пациента с коарктацией аорты, опубликованный в 2020 Shantharam и соавторами с успешным результатом. На момент операции вес ребенка составлял всего 680 грамм; ребенку выполнена стандартная операция резекции коарктации с наложением анастомоза конец-в-конец [21].

1.4 Эмбриология

Дуга аорты и ее ветви развиваются на 6-8 неделе гестации. Эмбриологически третья пара аортальных дуг является предшественником общих сонных артерий. Левая четвертая аортальная дуга формирует грудную аорту и перешеек, правая дуга в норме редуцируется. Проксимальные легочные артерии развиваются из шестой пары аортальных дуг, в то время как дистальный участок шестой левой аортальной дуги формируется в открытый артериальный проток. Следовательно, коарктация аорты проявляется как аномалия формирования четвертой и шестой пар аортальных дуг [22]. Причины аномального развития дуги аорты до конца не ясны. Выдвинуты 2 теории развития коарктации, однако ни одна из них полностью не отвечает на все вопросы: теория дуктульной ткани и гемодинамическая теория (теория потока).

Коарктация чаще всего встречается в области впадения открытого артериального протока. Дуктальная теория предполагает, что коарктация развивается как результат миграции гладкомышечных клеток из протока в аорту с последующей констрикцией и сужением ее просвета [23]. Данная теория соответствует клиническому наблюдению, подразумевающему манифестацию заболевания при закрытии ОАП, однако дуктальная теория не объясняет коарктацию аорты, которая располагается далеко от места впадения открытого артериального протока, например в области дуги или абдоминальной аорты.

Гемодинамическая теория (теория потока) предполагает, что коарктация развивается из-за нарушений кровотока у плода в виде снижения объема крови, проходящего через дугу аорты. В норме у плода через перешеек аорты проходит только 10% смешанного желудочкового выброса, что объясняет диаметр перешейка в норме около 70-80% от диаметра восходящей аорты [24]. Исходя из теории потока, внутрисердечные дефекты уменьшают объем крови, выбрасываемый из левого желудочка, и способствуют развитию коарктации у плода, снижая кровоток через перешеек. Данная теория не объясняет ассоциации коарктации с дефектом межжелудочковой перегородки, обструкцией выхода из левого желудочка и

гипоплазией дуги аорты. Это также согласуется с эхокардиографическими исследованиями плода, которые демонстрируют гипоплазию дуги и перешейка аорты. Интересная вариация теории потока была предложена объяснить встречаемость коарктации аорты у женщин с синдромом Шерешевского-Тернера. Теория предполагает обструкцию лимфатической системы плода, которая вероятно вызывает крыловидную шею у пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера, что приводит к расширению лимфатических протоков, вызывающих компрессию фетальной восходящей аорты, и способствует развитию коарктации [25].

1.5 Этиология

Коарктация аорты встречается у 7% живорожденных детей с врожденными пороками сердца с более высокой встречаемостью среди мертворожденных младенцев. Общая заболеваемость около 1 на 12 000, при этом, несколько чаще встречается у мальчиков [26]. Наличие коарктации, как правило, свидетельствует о многофакторном наследовании, хотя генетические факторы существенны у определенных групп пациентов. Патология была обнаружена у 1 из 10 пациентов с синдромом Тернера, хотя и с меньшей частотой у пациентов с мозаицизмом или со структурными аномалиями Х-хромосомы. Сообщалось также о наследовании, как аутосомно-доминантном признаке. Сейчас известно, что клетки, мигрирующие из нервного гребня, заполняют аортальные дуги, а делеция в хромосоме 22q11 связана с перерывом дуги типа А.

Коарктация аорты часто встречается среди хромосомных и генетических заболеваний у пациентов со следующими синдромами: синдром Шерешевского-Тернера, синдром Алажилля, нейрофиброматоз, синдром Нунан, Эдвардса, Апера, Ди-Джорджи, Рубинштейна-Тейби, синдром Адамса-Оливера, Кабуки синдром, PHACE, CHARGE синдром [22,26].

1.6 Классификация

Bonnet (1903) предложил разделять коарктацию аорты на «взрослый» и «инфантильный» варианты. При первом варианте сужение аорты дистальнее протока носит локализованный сегментарный характер, а при втором сочетается с гипоплазией перешейка аорты и располагается проксимальнее протока. Эта классификация в настоящее время не используется, так как оба варианта сужения встречаются как у новорожденных, так и у взрослых больных, причем тубулярное сужение перешейка аорты очень часто сочетается с сегментарным вследствие наличия внутри просвета аорты стенозирующей мембраны [27].

В НМИЦ ССХ им.А.Н.Бакулева А.В.Покровский предложил следующую классификацию коарктации аорты (1974г): 1 тип - изолированная коарктация, 2 тип - сочетание коарктации с открытым артериальным протоком, 3 тип - сочетание коарктации с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, 4 тип - атипично расположенная коарктация аорты.

G.Celoria и R.Patton в 1959 году предложили классификацию перерыва дуги аорты в зависимости от локализации области разобщения восходящего и нисходящего отделов аорты: тип А (30-40%)- между левой подключичной артерией и нисходящей аортой, тип В (55-70%) между левой общей сонной и левой подключичной артерией, тип С (менее 4%) между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией.

1.7 Клиника

У новорожденных детей застойная сердечная недостаточность и признаки кардиогенного шока могут возникнуть внезапно при закрытии открытого артериального протока. У большей части этих детей имеет место сочетанный ВПС, часто присутствует дефект межжелудочковой перегородки или аортальный стеноз. У новорожденного ребенка с критической коарктацией в сочетании с большим дефектом межжелудочковой перегородки острая сердечная недостаточность, шок и

ацидоз часто появляются внезапно, примерно на 8-10 день жизни. При отсутствии своевременного медикаментозного и хирургического лечения быстро прогрессируют некротизирующий энтероколит, почечная недостаточность, полиорганная недостаточность и последующий летальный исход [22].

Диагноз предуктальной или постдуктальной коарктации аорты не оказывает существенного влияния на клинические проявления болезни и лишь сопутствующие ВПС обусловливают клиническую картину. Цианоз обычно наблюдается при сочетании коарктации аорты с ВПС и веноартериальным сбросом крови. При тяжелой сердечной недостаточности могут наблюдаться небольшая артериальная гипоксемия или же цианотический оттенок кожных покровов вследствие нарушения периферического кровообращения. В период новорожденности при тяжелой сердечной недостаточности и сниженном сердечном выбросе шумы над областью сердца иногда не выслушиваются. При изолированной коарктации аорты систолический шум часто выслушивается в яремной ямке и во втором—третьем межреберье слева от грудины. При наличии большого ОАП шум иногда не выслушивается из-за легочной гипертензии. Наличие над областью сердца систолического шума различной интенсивности зависит от вида сопутствующих ВПС. Сочетание коарктации аорты с фиброэластозом эндокарда проявляется глухостью тонов сердца и систолическим шумом недостаточности митрального клапана над верхушкой сердца. Одышка у детей может достигать 70—120 дыханий в минуту. Отмечаются увеличение печени, иногда периферические отеки. В легких могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы, свидетельствующие о левожелудочковой сердечной недостаточности. Кардиомегалия особенно выражена при сопутствующем фиброэластозе. Почечная недостаточность наблюдается у новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты и закрывающимся ОАП и проявляется повышением уровня мочевины крови свыше 12 ммоль/л, что является неблагоприятным прогностическим признаком [28]. Определение пульсации на периферических артериях и измерение артериального давления на всех конечностях — основа диагностики коарктации аорты. Пульсация на бедренных

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Крылова Александра Сергеевна, 2025 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Детская кардиохирургия, 2016 ISBN: 978-5-79820356-7. УДК: 616.1-053.2-089(035), с.759-781

2. Ивахнишина Н.М., Супрун С.В., Дудукалов С.Г., Каргин В.П. Результаты диагностики внутриутробных и перинатальных инфекций у недоношенных маловесных детей //Журнал «Бюллетень» - 2014. - № 54. - С. 88-97.

3. Tanner K, Sabrine N, Wren C. Cardiovascular malformations among preterm infants. Pediatrics. 2005;116(6). Available at: www.pediatrics.org/cgi/ content/full/116/6/e83 3

4. Malik S., Cleves M.A., Zhao W., Correa A., Hobbs C.A. Association between congenital heart defects and small for gestational age. Pediatrics. 2007;119(4): e976-82.

5. Costello J.M., Polito A, Brown D.W. et al. Birth before 39 weeks' gestation is associated with worse outcomes in neonates with heart disease. Pediatrics 2010;126(02):277-284

6. Бокерия Л.А., Туманян М.Ф., Филаретова О.В., Андерсон А.Г., Трунина И.И., Харькин А.В. Нехирургические факторы риска неблагоприятного исхода кардиохирургических вмешательств в неонатальном периоде. Росс вестн перинатол и педиатр 2011; 56(6): 19-25.

7. Kramer H.H., Trampisch H.J., Rammos S., Giese A. Birth weight of children with congenital heart disease. Eur J Pediatr 1990;149: 752-7.

8. Rosenthal G.L., Wilson P.D., Permutt T., Boughman J.A., Ferencz C. Birth weight and cardiovascular malformations: a population-based study. Am J Epidemiol 1991; 133:1273-81.

9. Oppido G., Napoleone С.Р., Formigari R., Gabbieri D., Pacini D., Frascaroli G., Gargiulo G., Outcome of cardiac surgery in low birth weight and premature infants, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 26, Issue 1, July 2004, Pages 44-53, https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2004.04.004

10. Ades A., Johnson B.A., Berger S. Management of low birth weight infants with congenital heart disease. Clin Perinatol 2005;32(04): 999-1015, x-xi doi: 10.1016/j.clp.2005.09.001. PMID: 16325674.

11. Axelrod D.M., Chock V.Y., Reddy V.M. Management of the preterm infant with congenital heart disease. Clin Perinatol 2016;43(01): 157-171

12. Burch P.T., Cowley C.G., Holubkov R., Null D., Lambert L.M., Kouretas P.C., Hawkins J.A. Coarctation repair in neonates and young infants: is small size or low weight still a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg. 2009 Sep;138(3):547-52. doi: 10.1016/j.jtcvs.2009.04.046. Epub 2009 Jul 1. PMID: 19698833.

13. Perme T., Mali S., Vidmar I., Gvardijancic D., Blumauer R., Mishaly D., Grabnar I., Nemec G., Grosek S. Prolonged prostaglandin E1 therapy in a neonate with pulmonary atresia and ventricular septal defect and the development of antral foveolar hyperplasia and hypertrophic pyloric stenosis. Ups J Med Sci. 2013 May;118(2):138-42. doi: 10.3109/03009734.2013.778374.

14. Puia-Dumitrescu M., Sullivan L.N., Tanaka D., Fisher K., Pittman R., Kumar K.R., Malcolm W.F., Gustafson K.E., Lodge A.J., Goldberg R.N., Hornik C.P. Survival, Morbidities, and Developmental Outcomes among Low Birth Weight Infants with Congenital Heart Defects. Am J Perinatol. 2021 Nov;38(13):1366-1372. doi: 10.1055/s-0040-1712964.

15. Stoll B.J., Hansen N.I., Bell E.F., Shankaran S., Laptook A.R., Walsh M.C. et al. Neonatal outcomes of extremely preterm infants from the NICHD Neonatal Research Network. Pediatrics. 2010; 126 (3): 443-56. DOI: 10.1542/peds.2009-2959

16. Song WS, Kim CY, Lee BS, Kim EAR, Kim KS, Jung E. Morbidity and Mortality of Very Low Birth Weight Infants with Congenital Heart Disease. Korean Circ J. 2020 Dec;50(12):1113-1123. doi: 10.4070/kcj.2020.0135. PMID: 33258320; PMCID: PMC7707980.

17. Dees E, Lin H, Cotton RB, et al. Outcome of preterm infants with congenital heart disease. J Pediatr 2000; 137:653 - 9

18. McElhinney DB, Hedrick HL, Bush DM, et al. Necrotizing enterocolitis in neonates with congenital heart disease: risk factors and outcome. Pediatrics 2000; 106:1080 - 7

19. Савенкова Н.Д. Педиатрические классификации и эпидемиология острого повреждения почек. Рос вестн перинатол и педиатр 2018; 63:(5): 36-42. DOI: 10.21508/1027-4065-2018-63-5-36-42

20. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications / Nicholas T. Kouchoukos et al. 2013- 4th ed. p.1718-1788

21. Shetty Shantharam P, Joynt C, Al Aklabi M. Management of Critical Coarctation of Aorta in a Premature Neonate With Low Birth Weight. Ann Thorac Surg. 2020 Sep;110(3): e225-e226. doi: 10.1016/j.athoracsur.2019.12.057. Epub 2020 Feb 8. PMID: 32045584.

22. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, Volume 2, p.988-1003 2007

23. Ho SY, Anderson RH. Coarctation, tubular hypoplasia and the ductus arteriosus. Br Heart J 1979; 41:268-270.

24. Rudolph AM, Heymann MA, Spitznas U. Hemodynamic considerations in the development of narrowing of the aorta. Am J Cardiol 1972; 30:514-525.

25. Clark EB. Neck web and congenital heart defects: A pathogenic association in 45 X-O Turner syndrome? Teratology 1984; 29:355-361.

26. Robert H. Anderson et al. Paediatric cardiology. Third edition. 2010, p.945-956

27. Бураковский В. И. и др. С 32 Сердечно-сосудистая хирургия: руководство/В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия и др.; Под ред. акад. АМН СССР В. И. Бураковского, проф. Л. А. Бокерия— М.: Медицина, 1989.—752 с.298-303

28. Leanage R., Taylor J. F. N. DeLeval M. R. et al. Surgical management of coarctation of aorta with ventricular septal defect. Multivariate analysis // Brit. Heart J.—1981.— Vol. 46.—P. 269-277.

29. Waldhausen J, Whitman V, Pierce W. Coarctation in infants: management with prostaglandin E1 and the subclavian flap procedure. Presented at the World Congress of Pediatric Cardiology (abstract). London, 1980.

30. Nielsen JC, Powell AJ, Gauvreau K, et al. Magnetic resonance imaging predictors of coarctation severity. Circulation 2005; 111:622-628.

31. Miller SP, McQuillen PS, Hamrick S, et al. Abnormal brain development in newborns with congenital heart disease. N Engl J Med 2007;357(19): 1928-1938

32. Schindler P, Kehl HG, Wildgruber M, Heindel W, Schulke C. Cardiac CT in the Preoperative Diagnostics of Neonates with Congenital Heart Disease: Radiation Dose Optimization by Omitting Test Bolus or Bolus Tracking. Acad Radiol. 2020 May;27(5): e102-e108. doi: 10.1016/j.acra.2019.07.019. Epub 2019 Aug 20. PMID: 31444109.

33. Groves, Alan M et al. Functional cardiac MRI in preterm and term newborns. Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition vol. 96,2 (2011): F86-91. doi: 10.1136/adc.2010.189142

34. Ibrahim J, Mir I, Chalak L. Brain imaging in preterm infants <32 weeks gestation: a clinical review and algorithm for the use of cranial ultrasound and qualitative brain MRI. Pediatr Res. 2018 Dec;84(6):799-806. doi: 10.1038/s41390-018-0194-6. Epub 2018 Oct 12. PMID: 30315272.

35. Freed MD, Heymann MA, Lewis AB, Roehl SL, Kensey RC. Prostaglandin E1 in infants with ductus arteriosus-dependent congenital heart disease. Circulation 1981; 64:899.

36. Sojak, V., Hazekamp, M. Paradigm shift in treatment of coarctation of the aorta? Neth Heart J 29, 69-70 (2021). https://doi.org/10.1007/s12471-020-01536-5

37. Waldhausen JA, Nahrwold DL. Repair of coarctation of the aorta with a subclavian flap. J Thorac Cardiovasc Surg 1966; 51:532-533.

38. Rubay JE, Sluysmans T, Alexandrescu V, et al. Surgical repair of coarctation of the aorta in infants under one year of age: Long-term results in 146 patients comparing subclavian flap angioplasty and modified end-to-end anastomosis. J Cardiovasc Surg (Torino) 1992; 33:216-222.

39. Beekman RH, Rocchini AP, Behrendt DM, et al. Long-term outcome after repair of coarctation in infancy: Subclavian angioplasty does not reduce the need for reoperation. J Am Coll Cardiol 1986;8: 1406-1411.

40. Mellgren G, Friberg LG, Eriksson BO, Sabel KG, Mellander M. Neonatal surgery for coarctation of the aorta. The Gothenburg experience. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1987;21(3):193-7. doi: 10.3109/14017438709106023. PMID: 3125601.

41. Todd PJ, Dangerfield PH, Hamilton DI, et al. Late effects on the left upper limb of subclavian flap aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 85:678-681.

42. Moulton AL, Brenner JI, Roberts G, Tavares S, Ali S, Nordenberg A, Burns JE, Ringel R, Berman MA. Subclavian flap repair of coarctation of the aorta in neonates. Realization of growth potential? J Thorac Cardiovasc Surg. 1984 Feb;87(2):220-35. PMID: 6694413.

43. Sudarshan C.D., Cochrane A.D., Jun Z.H., Soto R., Brizard C.P. Repair of coarctation of the aorta in infants weighing less than 2 kilograms. Ann Thorac Surg. 2006 Jul;82(1):158-63. doi: 10.1016/j.athoracsur.2006.03.007. PMID: 16798207.

44. Gursu H.A., Cetin I.I., Ece I. Balloon coarctation angioplasty with non-compliant balloon in low-birth-weight premature infants. Cardiol Young. 2021 Mar;31(3):490-492. doi: 10.1017/S1047951120004102. Epub 2020 Nov 19. PMID: 33208211.

45. Mini N., Zartner P.A. and Schneider M.B.E. (2022) Stenting of critical aortic coarctation in neonates between 600 and 1,350 g. Using a transfemoral artery approach. A single center experience. Front. Cardiovasc. Med. 9:1025411. doi: 10.3389/fcvm.2022.1025411

46. Левченко Е.Г. Оценка ближайших и отдалённых результатов лечения новорождённых и детей первого года жизни с критическими обструктивными поражениями аорты: дис. докт. мед. наук/Левченко Е.Г. М., 2019. - 181 с

47. Bacha E.A., Almodovar M., Wessel D.L., Zurakowski D., Mayer J.E. Jr, Jonas R.A., del Nido P.J. Surgery for coarctation of the aorta in infants weighing less than 2 kg. Ann Thorac Surg. 2001 Apr;71(4):1260-4. doi: 10.1016/s0003-4975(00)02664-3.

48. Dryzek P., Goreczny S., Kopala M. Interventional treatment of critical coarctation of the aorta in an extremely low birth weight preterm neonate. Cardiology in the Young 2012; 22: 475-477.

49. Lock J.E., Castaneda-Zuniga W.R., Bass J.L., Foker J.E., Amplatz K, Anderson R.W. Balloon dilatation of excised aortic coarctations. Radiology 1982; 143:689.

50. Mann C., Goebel G., Eicken A., Genz T., Sebening W., Kaemmerer H., et al. Balloon dilation for aortic recoarctation: morphology at the site of dilation and long-term efficacy. Cardiol Young 2001; 11:30.

51. Rao PS, Najjar HN, Mardini MK, Solymar L, Thapar MK. Balloon angioplasty for coarctation of the aorta: immediate and long-term results. Am Heart J 1988; 115:657.

52. Suarez de Lezo J, Pan M., Romero M, Segura J, Pavlovic D, Ojeda S, et al. Percutaneous interventions on severe coarctation of the aorta: a 21-year experience. Pediatr Cardiol 2005; 26:176-89.

53. Kanagawa N, Inamura N, Tominaga Y A new vascular access route for balloon angioplasty in extremely low birth weight infants. Cardiol Young. 2016 Mar;26(3):612-4. doi: 10.1017/S1047951115001675. Epub 2015 Sep 8. PMID: 26346193.

54. Sutton N, Lock JE, Geggel RL, et al. Cardiac catheterization in infants weighing less than 1,500 grams. Catheter Cardiovasc Interv 2006; 68: 948-956.

55. McElhinney DB, Yang SG, Hogarty AN, Rychik J, Gleason MM, Zachary CH, Rome JJ, Karl TR, Decampli WM, Spray TL, Gaynor JW. Recurrent arch obstruction after repair of isolated coarctation of the aorta in neonates and young infants: is low weight a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Nov;122(5):883-90. doi: 10.1067/mtc.2001.116316. PMID: 11689792.

56. Soynov I, Sinelnikov Y, Gorbatykh Y, Omelchenko A, Kornilov I, Nichay N, Bogachev-Prokophiev A, Karaskov A. Modified reverse aortoplasty versus extended anastomosis in patients with coarctation of the aorta and distal arch hypoplasia. Eur J Cardiothorac Surg. 2018 Jan 1;53(1):254-261. doi: 10.1093/ejcts/ezx249. PMID: 28977406.

57. Lehnert A., Villemain O., Gaudin R., Me'ot M., Raisky O., Bonnet D. Risk factors of mortality and recoarctation after coarctation repair in infancy. Interact. CardioVasc. Thorac. Surg. 2019; 29(3): 469-475. D0I:10.1093/icvts/ivz117.

58. St Louis J.D., Harvey B.A., Menk J.S., O'Brien J.E. Jr., Kochilas L.K.. Mortality and Operative Management for Patients Undergoing Repair of Coarctation of the Aorta: A Retrospective Review of the Pediatric Cardiac Care Consortium. World J. Pediatr. Congenit. Heart. Surg. 2015; 6(3): 431-7. DOI: 10.1177/2150135115590458.

59. Левченко Е.Г., Свободов А.А., Андерсон А.Г., Туманян М.Р., Неталиева Г.С., Алекян Б.Г., Абрамян М.А., Котов С.А., Армаганова А.А. Факторы риска госпитальной летальности детей первого года жизни с коарктацией аорты (анализ 853 историй болезни). Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13 (3): 140-150

60. Левченко Е.Г., Свободов А.А., Андерсон А.Г., Котов С.А., Туманян М.Р. Непосредственные результаты лечения коарктации аорты у новорожденных и детей до года. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2018; 97 (3): 16-23. DOI: 10.24110/0031-403X-2018-97-3-16-23.

61. Costopoulos K, Philip J., Lopez-Colon D., Kaliki G., Chandran A., Bleiweis M. A single centre experience with an evolving approach for the repair of coarctation of the aorta. Cardiol. Young. 2019; 29 (7): 885-887. DOI: 10.1017/S104795111900101X.

62. Schamberger MS, Lababidi ZA. Successful balloon angioplasty of a coarctation in an infant <500 g. Pediatr Cardiol. 1998 Sep-Oct;19(5):418-9. doi: 10.1007/s002469900340. PMID: 9703569.

63. Pettersen M.D. Regression equations for calculation of z-scores of cardiac structures in a large cohort of healthy infants, children, and adolescents: an echocardiographic study / M.D. Pettersen, W. Du, M.E. Skeens, R.A. Humes // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2008. - Т. 21 - № 8 - 922-34

64. Charpie J.R., Dekeon M.K., Goldberg C.S., Mosca R.S., Bove E.L., Kulik T.J. Serial blood lactate measurements predict early outcome after neonatal repair or palliation for complex congenital heart disease, J Thorac Cardiovasc Surg, 2000, vol. 120 (pg. 7380).

65. Ross R.D. The Ross classification for heart failure in children after 25 years: a review and an age-stratified revision. Pediatr Cardiol. 2012 Dec;33(8):1295-300. doi: 10.1007/s00246-012-0306-8. Epub 2012 Apr 5. PMID: 22476605. 66 . Gaies MG, Jeffries HE, Niebler RA, Pasquali SK, Donohue JE, Yu S, Gall C, Rice TB, Thiagarajan RR. Vasoactive-inotropic score is associated with outcome after infant cardiac surgery: an analysis from the Pediatric Cardiac Critical Care Consortium and Virtual PICU System Registries. Pediatr Crit Care Med. 2014 Jul;15(6):529-37. doi: 10.1097/PCC.0000000000000153. PMID: 24777300; PMCID: PMC4159673

67. Володин Н.Н., Дегтярев Д.Н., Дегтярева А.В., Карпова А.Л., Мебелова И.И., Пруткин М.Е., Сенькевич О.А., Харламова Н.В./Неонатология: Новости. Мнения. Обучение. 2017. №2 (16). Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных с непрямой гипербилирубинемией (клинические рекомендации)

68. Shalaby M.A., Sawan Z.A., Nawawi E., Alsaedi S., Al-Wassia H., Kari J.A. Incidence, risk factors, and outcome of neonatal acute kidney injury: a prospective cohort study DOI: 10.1007/s00467-018-3966-7

69. Anderson A.W., Smith P.B., Corey K.M., Hill K.D., Zimmerman K.O., Clark R.H. et al. Clinical outcomes in very low birth weight infants with major congenital heart defects. Early Hum. Dev. 2014; 90 (12): 791-5. DOI: 10.1016/j.earlhumdev.2014.09.006

70. Jetton J.G., Boohaker L., Sethi S.K., Sanjay W., Rohatgi S., Soranno D. et al. Incidence and outcomes of neonatal acute kidney injury (AWAKEN): a multicentre, multinational, observational cohort study. Lancet Child Adolesc Health 2017; 1: 184-194. DOI: 10.1016/52352-4642(17)30069-X.

71. Gil-Ruiz Gil-Esparza M.A., Alcaraz Romero A.J., Romero Otero A., Romero Otero A., Vilanueva N.G., Moran E.S. et al. Prognostic relevance of early AKI according to pRIFLE criteria in children undergoing cardiac surgery. Pediatr Nephrol 2014; 29(7): 1265-1272. DOI: 10.1007/s00467-014-2757-z

72. Piggott K. D., Soni M., Decampli W. M., Ramirez J.A., Holbein D., Fakioglu H. et al. Acute Kidney Injury and Fluid Overload in Neonates Following Surgery for

Congenital Heart Disease. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2015; 6(3): 401-406. DOI: 10.1177/2150135115586814.

73. Селиверстова А.А., Савенкова Н.Д., Хубулава Г.Г., Марченко С.П., Наумов А.Б. Острое повреждение почек у новорожденных и детей грудного возраста с врожденными пороками сердца после кардиохирургических вмешательств. Нефрология 2017; 21(3): 54-60. DOI: 10.24884/1561-6274-2017-3-54-60.

74. Trenk L, Lammers AE, Radke R, Baumgartner H, Wort SJ, Gatzoulis MA, Diller GP, Kempny A. Neurological complications in aortic coarctation: Results of a Nationwide analysis based on 11,907 patients. Int J Cardiol. 2021 Jan 1;322:114-120. doi: 10.1016/j.ijcard.2020.08.041. Epub 2020 Aug 14. PMID: 32798628.

75. Mirshahi A, Kafian Atary S, Riasi H R, Salehi F. Cerebral Infarction Following Correction of Aortic Coarctation Surgery in Children. J Compr Ped. 2022;13(1): e119717. https://doi.org/10.5812/compreped.119717.

76. Lingwood B.E., Eiby YA., Bjorkman S.T., Miller S.M., Wright I.M.R. Supporting Preterm Cardiovascular Function. UQ eSpace 2023 doi: 10.1111/1440-1681.13044