Результаты реконструкции корня аорты по методике David при различных анатомических вариантах недостаточности аортального клапана тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Ленковец Марина

• Ленковец Марина
• кандидат наук
• 2025

Оглавление диссертации кандидат наук Ленковец Марина

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Актуальность проблемы патологии корня аорты и аортальной

недо статочно сти

1.2. Проблема дисплазий соединительной ткани в хирургии корня аорты

1.3. Выбор оперативного доступа при операциях на корне аорты

1.4. Подходы к хирургическому лечению пациентов с различными

анатомическими вариантами недостаточности аортального клапана

1.4.1. Особенности хирургической анатомии двустворчатого аортального клапана

1.5. Хирургия корня аорты при иммуновоспалительных заболеваниях

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика групп наблюдения и дизайн исследования

2.2. Оценка сопоставимости предоперационных данных пациентов

между группами сравнения

2.3. Описание оперативных приемов, применяемых в группах сравнения

2.3.1. Особенности реконструкции симметричного бикуспидального аортального клапана

2.3.2. Особенности реконструкции двустворчатого клапана I типа по H.H. Sievers, - клапана с тремя комиссурами, ориентированными попарно

под углом, отличным от 180о, двумя сросшимися створками

2.4. Методы обследования пациентов

2.5. Статистическая обработка данных

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Первичные точки контроля

3.1.1. Операционная летально сть

3.1.2. Кумулятивная выживаемость в срок 46±23 месяцев (9-96 месяцев послеоперационного периода)

3.1.3. Свобода от тяжелой аортальной регургитации (более 1,5 ст.) к 1-му

году и в срок 46±23 месяцев (9-96 месяцев послеоперационного периода)

3.1.4. Кумулятивная свобода от неблагоприятных кардиоваскулярных осложнений в срок 46±23 месяцев (9-96 месяцев послеоперационного периода)

3.2. Вторичные точки контроля

3.2.1. Основные показатели, влияющие на исход и течение раннего послеоперационного периода

3.2.2. Динамика изменений эхокардиографических показателей к 10-м суткам послеоперационного периода и в срок 46±23 месяцев (9-96 месяцев послеоперационного периода)

3.3. Анализ реконструктивных аортальных вмешательств согласно первичным и вторичным точкам исследования

3.3.1. Анализ результатов реконструктивных вмешательств при симметричной анатомии бикуспидального аортального клапана

3.3.2. Анализ результатов реконструктивных вмешательств при асимметричной анатомии бикуспидального аортального клапана

3.4. Сравнительный анализ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты реконструкции корня аорты по методике David при различных анатомических вариантах недостаточности аортального клапана»

Актуальность темы исследования

Аневризма корня аорты - распространенное полиэтиологическое заболевание [12, 13, 48], встречающееся со средней частотой 1:20 у людей старше 60 лет. Естественное течение аневризмы аорты сводится к постепенному или же внезапному увеличению диаметра и связано с тяжелыми осложнениями, такими как: разрыв, тромбоэмболические осложнения и компрессия прилежащих тканей [2, 5, 8, 14, 15, 39, 115]. Разрыв аневризмы в большинстве случаев заканчивается летальным исходом [81, 129].

Развитие аневризмы корня аорты намного чаще встречается у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном (далее - ДАК). Часто вследствие прогрессирующей дилатации корня аорты развивается недостаточность аортального клапана. Основным методом лечения патологии корня аорты, сочетающейся с тяжелой аортальной недостаточностью, является процедура Бенталла - Де Боно [2, 5, 12, 13, 22, 23, 46]. Преимуществом этого вмешательства является отработанность методики [46], однако есть нежелательные побочные эффекты для пациентов, связанные с приемом варфарина, нарушением качества жизни, а также повышенным риском кровотечений или тромбозов [73, 84].

Наиболее часто применяемой клапаносохраняющей процедурой является классическая операция Дэвида (David) [87, 89]. Методика применима к пациентам с незначительным поражением створок аортального клапана и 2-3-й степенью аортальной регургитации. Данный метод оперативного лечения имеет ряд преимуществ: сохранность собственных клапанных структур, что исключает пожизненную антикоагулянтную терапию, долговечность результата, снижение вероятности инфекционных, тромбоэмболических осложнений и осложнений, связанных с заменой клапана [2, 5, 8, 14, 18,.36, 51].

История клапаносохраняющих вмешательств на корне аорты насчитывает

около века [19, 21, 23, 46], однако не существует четко описанных показаний и противопоказаний к реконструктивным оперативным вмешательствам на аортальном клапане [2, 5, 21, 23, 36].

Возможно применение процедуры David в комбинации с пластикой аортального клапана [7, 15, 21, 23, 115]. На базе нашей клиники выполнима процедура David в сочетании с одним или несколькими видами пластик аортального клапана: сбривание кальция, укорочение свободного края, резекция межкомиссурального шва со сшиванием краев дефекта по длине, пликация Аранциевого узелка, пластика аутоперикардиальной заплатой. [21, 22].

Объем оперативного лечения определяется интраоперационно после сопоставления данных чреспищеводной эхокардиографии и визуальной оценки состояния аортального клапана [2]. При выборе вида и объема оперативного лечения необходимо тщательно взвешивать все преимущества реконструктивного подхода у конкретного пациента и риски операции, в том числе связанные с пролонгированным оперативным вмешательством и дисфункцией клапана в раннем послеоперационном периоде [2, 21, 23, 46].

Клапаносохраняющее вмешательство может быть показано детям и молодым, так как используется широкий синтетический протез, не мешающий гемодинамике растущего организма, операция выполнима также беременным женщинам с аневризмой корня аорты.

Многие авторы справедливо считают, что вмешательство на створках аортального клапана - деликатная процедура, и важно соблюсти баланс между недостаточной коррекцией, приводящей к остаточному пролапсу, и избыточной коррекцией, заканчивающейся рестрикцией [5, 8, 21, 40]. Применимо несколько техник реконструкции аортального клапана при дисфункции, однако ни одна не стала «золотым стандартом» из-за непредсказуемости результатов [2, 5, 40]. Технику реконструкции аортального клапана оперирующий хирург выбирает интраоперационно в соответствии с принципом «для каждого поражения своя техника», основываясь на тщательном анализе корня аорты и створок аортального клапана для подтверждения повреждений, выявленных ранее с помощью

эхокардиографии. Выполняться такие процедуры должны в крупных центрах с большим опытом реконструктивной клапанной хирургии [2]. Осложнения после клапаносохраняющих процедур могут включать рецидив регургитации, что соответственно связано с высоким риском реопераций [46]. Трудности выполнения реконструктивных вмешательств могут объясняться анатомо-физиологическими особенностями аортального клапана: небольшим количеством ткани створок и обусловленной этим небольшой поверхностью зоны коаптации [5, 40, 73, 99, 143].

Хотя существует ряд исследований, посвященных результатам клапаносохраняющих процедур для различных анатомических вариантов аортального клапана [40, 41, 102, 103, 105, 109, 113], они все же показывают неоднозначные результаты в связи с недостаточным объемом выборок по отдельным видам пластик, что и затрудняет формирование адекватных выводов. Необходимо провести дополнительные исследования с большим объемом данных для более точной оценки эффективности и долгосрочных результатов клапаносохраняющих процедур.

Степень разработанности темы исследования

Универсальным методом лечения патологии корня и восходящей аорты является процедура Бенталла - Де Боно, которая применима при различных анатомических вариантах аортального клапана и разной степени аортальной регургитации [2, 21, 22, 23], однако по отчетам общемировых метаанализов после процедуры Бенталла - Де Боно отмечен высокий процент поздней летальности, геморрагических и тромбоэмболических осложнений [7, 12, 13, 36, 87, 88, 89, 126, 143]. Основным преимуществом клапаносохраняющей процедуры David является возможность исключения осложнений, связанных с приемом варфарина и улучшением качества жизни пациентов [12, 13, 29], что подтверждается результатами многочисленных метаанализов [2, 21, 23, 22].

Первые итоги операции David при двустворчатом аортальном клапане описаны в трудах G. El Khoury [95], M. Boodhwani [55, 95], L. de Kerchove и E. Navarra [7, 95, 128]. В частности, доказана возможность выполнения реимплантации и пластики двустворчатого аортального клапана с отличными ближайшими и среднеотдаленными результатами [2, 21, 23]. Однако изучение и анализ среднеотдаленных и отдаленных результатов процедуры David при ассиметричном бикуспидальном аортальном клапане является очень актуальным вопросом в связи с недостаточным количеством проведенных исследований, малым объемом выборки в имеющихся исследованиях и неоднозначных результатах исследований [21].

Цель и задачи исследования

Цель: улучшить результаты и эффективность клапаносохраняющих процедур при различных анатомических вариантах аортального клапана.

Задачи:

1. Сопоставить госпитальную летальность между группами сравнения.

2. Оценить эффективность устранения аортальной регургитации между группами сравнения к первому году наблюдения и в срок 46±23 месяцев (9-96 месяцев послеоперационного периода).

3. Оценить выживаемость и свободу от реопераций по Каплану - Мейеру между группами в срок 46±23 месяцев (9-96 месяцев послеоперационного периода).

4. Произвести оценку безопасности и эффективности клапаносохраняющих процедур при анатомических вариантах симметричного бикуспидального клапана (180-180о) lat Type 0 и AP Type 0 (0 raphe, true BAV по H.H. Sivers) в сочетании с аневризмой корня и восходящей аорты.

5. Произвести оценку безопасности и эффективности клапаносохраняющих процедур при анатомических вариантах асимметричного

бикуспидального клапана (сращение створок) Type 1a (1 raphe по H.H. Sivers), Type 1b (1 raphe по H.H. Sivers), Type 1c (1 raphe по H.H. Sivers) в сочетании с аневризмой корня и восходящей аорты.

Научная новизна

Одним из первых в России на достаточном клиническом материале выполнен анализ и изучение среднеотдаленных и отдаленных результатов процедуры David при различных анатомических вариантах аортального клапана. Произведена оценка эффективности и безопасности клапаносохраняющих процедур при различных анатомических вариантах аортального клапана.

Теоретическая и практическая значимость работы

Предоперационные, интраоперационные отчеты и отчеты по ранним и отдаленным послеоперационным исходам у пациентов с разными анатомическими вариантами аортального клапана в сочетании с аневризмой корня или восходящей аорты собраны и детально проанализированы. Также анализу подвергнута вариативная анатомия аортального клапана: распространенность различных анатомических вариантов аортального клапана в исследуемой популяции, преимущества/недостатки выбора того или иного вида оперативного лечения, его эффективность и безопасность в зависимости от варианта анатомии и степени поражения аортального клапана. В работе также детально изложены технические аспекты выполнения реконструктивных вмешательств при различных анатомических вариантах аортального клапана. Результаты, полученные в исследовании, позволяют повысить доступность реконструктивной хирургии для пациентов с нестандартной анатомией аортального клапана, улучшить отдаленные результаты реконструктивных методик, позволяя снизить частоту рецидива аортальной регургитации,

соответственно и частоту реопераций, а также улучшить качество жизни пациентов, освобождая от дискомфорта, связанного с шумом работы механического клапана, необходимостью пожизненного приема варфарина и связанных с ним побочных эффектов.

Методология и методы исследования

Выполнен ретроспективный и проспективный анализ течения до-, интра- и послеоперационного периода в срок 46±23 месяцев (9-96 месяцев послеоперационного периода) со следующими нозологиями по МКБ-10: I71.2 -аневризма грудной аорты без упоминания о разрыве, I35.1 - неревматическая аортальная недостаточность, I35.8 - другие поражения аортального клапана. Сбор и анализ данных проводился с 2014 по 2023 год на базе кафедры факультетской хирургии № 1 ИКМ имени Склифосовского Университетской клинической больницы № 1 ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минзрава России (Сеченовский Университет), в 2023 году часть данной кафедры перешла в ведомство кафедры сердечно-сосудистой хирургии ИПО. Группы сравнения: 1-я (Valve repair + David) - пациенты, перенесшие реконструктивные вмешательства на аортальном клапане и операцию David, 2-я группа - операцию David, 3-я -операцию Bentall.

Критерии включения в исследование: первично оперированные пациенты с нестандартной анатомией аортального клапана, аортальной регургитацией 2-3-й степени, наличием умеренного фиброза створок, единичных перфораций, включений кальция в сочетании с аневризмой корня аорты или восходящей аорты, - включены в первую группу сравнения; первично оперированные пациенты со 2-3-й степенью аортальной регургитации, нормальной анатомией аортального клапана и сохранным состоянием створок в сочетании с аневризмой корня или восходящей аорты - вошли во вторую группу исследования; в третью группу сравнения включены пациенты с различными вариантами анатомии

аортального клапана, аортальной регургитацией 2-3-й степени и разной тяжестью поражения створок в сочетании с аневризмой корня или восходящей аорты.

Критерии исключения из исследования: онкопациенты с сопутствующей кардиоваскулярной патологией, требующей сочетанного оперативного лечения; тяжелая коморбидная патология в стадии декомпенсации; экстренные кардиохирургические вмешательства, связанные с жизнеугрожающими состояниями - разрыв, острое расслоение аорты; для пациентов с двустворчатым аортальным клапаном противопоказанием к реконструктивным операциям являлись: предоперационная ориентация комиссур менее 160о, диаметр аортального кольца более 28 мм, эффективная высота коаптации менее 9 мм.

Выполнен сбор первичных данных: структурирование материала, математическая и статистическая обработка данных анамнеза пациентов, антропометрических показателей, результатов мультиспиральной компьютерной томографии аорты и коронарного русла, коронаро-ангиографии с внутривенным контрастированием, данных трансторакальной и чреспищеводной эхокардиографии, интраоперационных данных вариативной анатомии и выполненного объема вмешательства, анестезиологических показателей, анализа длительности пребывания в стационаре, анализа ранних и поздних послеоперационных осложнений (в том числе неблагоприятные сердечнососудистые события, повторная госпитализация в кардиохирургический стационар, частота реопераций, летальный исход, выживаемость), их анализ и интерпретация. Составлена электронная база данных с использованием программы Microsoft Office Excel. Статистический анализ выполнен с использованием программы Statistica 8.0.

Личный вклад автора

Автором диссертационной работы определены цели, задачи, методы исследования, разработан дизайн исследования,

обследованы пациенты лечебной группы, проведен анализ мировой и отечественной литературы по теме диссертации.

В период подготовки диссертации автор лично проводила дооперационное обследование пациентов с диагнозом аневризма и расслоение аорты, вела пациентов в до- и послеоперационном периоде, участвовала в выполненных по теме диссертации операциях в качестве 2-го ассистента.

Анализ 139 амбулаторных медицинских карт, сбор первичных данных: структурирование материала, математическая и статистическая обработка данных анамнеза пациентов, антропометрических показателей, результатов мультиспиральной компьютерной томографии аорты и коронарного русла, коронаро-ангиографии с внутривенным контрастированием, данных трансторакальной и чреспищеводной эхокардиографии, интраоперационных данных вариативной анатомии и выполненного объема вмешательства, анестезиологических показателей, анализа длительности пребывания в стационаре, анализа ранних и поздних послеоперационных осложнений (в том числе неблагоприятные сердечно-сосудистые события, повторная госпитализация в кардиохирургический стационар, частота реопераций, летальный исход, выживаемость) их анализ и интерпретация выполнены лично автором.

Автором также сформулированы выводы и практические рекомендации на основании результатов проведенного исследования, подготовлены публикации научных статей, тезисов, устных докладов, которые были представлены на отечественных и международных конференциях.

Положения, выносимые на защиту

1. При аневризме корня и/или восходящей аорты в сочетании с тяжелой аортальной регургитацией и измененными створками аортального клапана показана процедура ВеПаЛ.

2. При аневризме корня и/или восходящей аорты с интактными створками

аортального клапана и аортальной недостаточностью до 2-й степени показана процедура David.

3. Клапаносохраняющие операции при асимметричной анатомии аортального клапана показывают неудовлетворительные результаты.

Соответствие диссертации паспорту научной специальности

Содержание диссертационной работы соответствует паспорту специальности 3.1.15. Сердечно-сосудистая хирургия. Результаты проведенного исследования соответствуют области исследования специальности, пунктам 1, 7, 8.

Направления исследований: пункт 1. Этиология заболеваний сердца, артериальной, венозной и лимфатической систем; пункт 7. Хирургическое, включая эндоваскулярное лечение заболеваний сердца, артериальной, венозной и лимфатической систем; пункт 8. Профилактика, диагностика и лечение осложнений хирургических, включая эндоваскулярные, методов лечения заболеваний сердца, артериальной венозной и лимфатической систем.

Внедрение результатов работы в практику

Основные научные положения, выводы и рекомендации исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ИПО ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минзрава России (Сеченовский Университет), (акт № 362 от 05.02.2024), а также, результаты исследования внедрены в лечебный процесс отделения кардиохирургии ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минзрава России (Сеченовский Университет) (акт № 364 от 05.02.2024)

Степень достоверности и апробация результатов

Обоснованность и достоверность нучных положений опеределяется достаточным объемом выборки и использованием современных методов анализа и статистический обработки данных.

Полнота и объем материала в достаточной мере обосновывают выводы и предложения, вытекающие из полученных автором результатов и отвечающие на поставленные в диссертации задачи. Научные положения, выводы и рекомендации четко обоснованы и логично вытекают из данных, полученных автором.

Основные положения диссертационного исследования были доложены и обсуждены на XXV Ежегодной Сессии Национального медицинского исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (май 2022 г., Москва).

Апробация диссертационной работы состоялась 25.12.2024 на совместном заседании кафедр сердечно-сосудистой хирургии ИПО и кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики ИКМ ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минзрава России (Сеченовский Университет).

Публикации по теме диссертации

По результатам исследования автором опубликовано 11 работ, в том числе 2 оригинальных научных статьи в журналах, включенных в Перечень рецензируемых научных изданий Университета/ВАК при Минобрнауки России; 1 научная статья в изданиях, индексируемых в международной базе Scopus; 6 -иные публикации, 2 публикации в сборниках материалов международных и всероссийских научных конференций.

Структура и объем диссертации

Диссертационная работа изложена на 114 страницах компьютерного текста и состоит из введения, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций.

Список литературы представлен 52 работами российских и 91 - зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 32 рисунками и 18 таблицами.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Актуальность проблемы патологии корня аорты и аортальной

недостаточности

Кадиоаортальная хирургия - один из сложных и дискутабельных разделов кардиохирургии.

Несмотря на длительную историю, насчитывающую более 100 лет, до настоящего времени проблема хирургического лечения и протезирования корня аорты (далее - КА) и аортального клапана (далее - АК) еще крайне далека от своего решения [5, 13, 15, 21, 23, 35, 87, 89, 116, 129, 141].

Мы считаем, что «корень аорты является анатомически совершенной и пространственно сложной структурой; каждый компонент корня хоть и прост анатомически, в комплексе представляет собой удивительную инженерную конструкцию. Это обеспечивает пульсовой однонаправленный характер тока крови с сохранением ламинарного потока, минимальное сопротивление и наименьшее возможное напряжение и повреждение тканей при различных гемодинамических условиях. Ни один аналог нативного клапана не может так же надежно выполнять свою функцию. Несмотря на значительное число способов восстановления аортального клапана, каждый метод имеет плюсы и минусы. Исходя из этого можно сделать вывод о том, что идеального способа замены клапана аорты еще не придумано и перед нами открыты огромные горизонты в разработке новых или усовершенствовании старых методов реконструктивной хирургии» [14].

В последние годы наблюдается существенный рост распространенности заболеваний аорты по всему миру, особенно в развитых странах [9, 10, 61, 108]. В 2010 году средний показатель смертности от заболеваний аорты в мире составил 2,78 случая на 100 000 человек [94]. Среди заболеваний аорты особое значение имеет аневризма аорты - второе по частоте (после атеросклероза) заболевание аорты и одна из ведущих причин смертности взрослого населения [74]. Под

аневризмой аорты понимают увеличение ее диаметра на 50 % и более [107] от предполагаемой нормы для данного возраста [140]. Частота встречаемости аневризмы грудной аорты 5-10 чел. на 100 000 населения и характеризуется прогрессирующим ростом заболеваемости [8, 9, 74]. Распространенность аневризмы корня аорты в Российской Федерации составляет около 1 % населения [4], то есть примерно 146 тыс. человек.

Основным этиологическим фактором развития аневризмы грудной аорты является атеросклеротическое поражение ее стенок, что обусловливает значительное увеличение частоты данного заболевания с возрастом [54, 60, 98]. Однако при атеросклеротическом поражении аневризмы чаще всего локализуются в нисходящем отделе аорты [94, 98] и дебютирует в старшем возрасте [61, 74]. Основные причины развития аневризмы корня и восходящей аорты у молодого контингента пациентов - генетически детерменированные состояния, такие как дисплазия соединительной ткани и врожденный порок сердца - бикуспидальный аортальный клапан [3, 90, 107, 135, 137]. Высокая медико-социальная значимость данной проблемы обусловлена высокой частотой встречаемости заболеваний этой группы (особенно синдрома Марфана), молодым возрастом пациентов, трудностями выбора алгоритма лечения [61, 136].

Иммуновоспалительные заболевания, такие как ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит связаны с повышенным кардиоваскулярным риском, включая риск развития аневризм аорты [59, 60, 118, 121, 123]. Особенности патогенеза иммуновоспалительных заболеваний имеют решающее значение в выборе объема и метода хирургического вмешательства [35, 43, 121].

1.2. Проблема дисплазий соединительной ткани в хирургии корня

аорты

Дисплазии соединительной ткани - это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного

вещества соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем, имеющие прогредиентное течение [20, 34].

Наследственные нарушения соединительной ткани - гетерогенная группа моногенных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами [20] (дифференцированные дисплазии соединительной ткани: синдром Марфана, синдром Элерса - Данло, несовершенный остеогенез и т.д.) [20, 30, 34, 82, 61].

Распространенность синдрома Марфана в популяции 1:100000 и обусловлена мутацией гена FBN1, который локализован в локусе 15q21 и кодирует синтез белка экстрацеллюлярного матрикса фибриллина 1. Этот белок является важнейшим компонентом микрофибрилл, которые придают структурную целостность тканям организма. Фибриллин 1 регулирует биодоступность трансформирующего ростового фактора-бета (TGF-B) -важнейшего регулятора синтеза и ремоделирования экстрацеллюлярного матрикса. Нарушение передачи сигналов по пути TGF-B при синдроме Марфана приводит к апоптозу гладкомышечных клеток [3, 6, 82, 85, 109].

Кардиоваскулярные осложнения при синдроме Марфана могут развиваться в разном возрасте (от неонатального периода до позднего возраста). В целом частота развития аневризмы корня аорты при синдроме Марфана составляет 60-80 % [61, 84].

Метаанализ Sama C. и соавт. (2024) [92], посвященный частоте встречаемости аномалий клапанов сердца у пациентов с синдромом Марфана, проанализировав 35 исследований, выявил: пролапс митрального клапана в 65 % случаев (95 % ДИ: 57-73 %); регургитацию митрального клапана - 40 % (95 % ДИ: 29-51 %); регургитацию аортального клапана - 40 % (95 % ДИ: 2853 %); пролапс трехстворчатого клапана - 35 % (95 % ДИ: 15-55 %); регургитацию трехстворчатого клапана - 43 % (95 % ДИ: 8-78 %). Только в одном исследовании сообщалось о поражении клапана легочной артерии (пролапс клапана легочной артерии оценивался в 5,3 % (95 % ДИ: 1,9-11,1 %) в когорте из 114 пациентов с MFS) [92].

Риск развития расслоения аорты и других фатальных осложнений при

синдроме Марфана составляет 13 % в год при диаметре корня аорты 50 мм и около 23 % в год при диаметре 55-60 мм [4]. Расслоение корня аорты при синдроме Марфана в большинстве случаев происходит во взрослом возрасте (средний возраст начала - 34 года) [3, 4, 6, 12, 13, 112]. Пациенты с синдромом Марфана составляют до половины пациентов с диссекцией грудного отдела в возрасте до 40 лет [6, 30, 79, 106, 110].

Современные достижения в области разработки как медикаментозных, так и хирургических методов лечения патологии аорты при синдроме Марфана позволили значительно увеличить продолжительность жизни пациентов с 45 до 70 лет [3, 4, 11, 90, 107]. Плановая операция по замене корня аорты рекомендуется пациентам с синдромом Марфана и аневризмой корня аорты диаметром более 45 или 50 мм, когда у пациента имеются значительные факторы риска [12, 13, 51, 61], такие как семейный анамнез острого аортального синдрома или быстрый рост аневризмы - более 3 мм в год [4, 6, 51, 130, 132, 135].

Другой причиной развития аневризмы корня аорты и недостаточности аортального клапана является синдром Лойеса - Дитца - редкое аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутацией ряда генов, участвующих в трансдукции сигнала TGF-B [98, 100, 111]. В настоящее время в мире описаны около 50 семей с этим заболеванием. Характерные клинические проявления -аневризма корня аорты, аномалии костей челюстно-лицевой области, патологическая извитость артерий. Для синдрома характерен риск разрыва аневризмы корня аорты при меньшем диметре (50 мм и менее), по сравнению с синдромом Марфана, а также в более раннем возрасте (средний возраст - 26 лет) [78, 111]. Показания к профилактическому хирургическому лечению аневризмы корня аорты при синдроме Лойеса - Дитца определяются индивидуально, в большинстве случаев операция выполняется при диаметре 40-45 мм [78, 100, 111, 137].

Кроме того, расширение аорты быстро прогрессирует при синдроме Элерса - Данло IV типа, который характеризуется мутацией в гене, кодирующем коллагеновые цепи [111, 133, 139, 141].

Систематический обзор и метаанализ, посвященный сравнению результатов клапаносохраняющих и клапаноуносящих аортальных вмешательств при аневризмах и расслоении восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана и другими генетическими заболеваниями соединительной ткани, проведенный Soto и соавт. (2021) [134], подтверждает, что разные хирургические подходы, используемые при лечении аневризмы и/или расслоения аорты, имеют конкретные показания в зависимости от сложности и состояния, с которым пациент обращается к хирургу [3, 6, 28, 30, 134]. Распознавание типа заболевания соединительной ткани важно, поскольку у некоторых пациентов расширение быстро прогрессирует. Мультидисциплинарное вмешательство - лучшая перспектива успешного и своевременного хирургического вмешательства. Современные рекомендации предполагают вмешательство у таких пациентов при диаметре аорты менее 50 мм, но наилучший выбор хирургической техники зависит от индивидуальных кардиоваскулярных осложнений. Операция по замене аортального клапана благоприятнее переносится пациентами, у которых есть возможность прибегнуть к плановой хирургии, но операция по замене клапана продолжает обеспечивать отличные результаты у пациентов, которым требуется ургентная операция из-за несвоевременной диагностики или ненадлежащего наблюдения [2, 6, 80, 134].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Ленковец Марина, 2025 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абдурахманов, З.М. Отдаленные результаты и предикторы исхода реконструктивной хирургии у детей с врожденным пороком аортального клапана / З.М. Абдурахманов, И.Н. Емец // Российский кардиологический журнал. - 2020.

- Т. 25. - № 8. - С. 131-138. - Текст : непосредственный.

2. Алгоритм выбора хирургической коррекции патологии корня аорты / Р.Н. Комаров, В.К. Ногинов, С.В. Чернявский, А.Н. Дзюндзя, М. Ленковец // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2023. - Т. 16. - № 1. - C. 73-81. -Текст : непосредственный.

3. Аневризма аорты у пациента с синдромом Марфана / Н.Ф. Прийма, В.В. Попов, А.П. Афанасьев [и др.] // Педиатрия. - 2013. - Т. 4. - № 1. - С. 100-107. -Текст : непосредственный.

4. Бадмаев, Ц.В. Отдаленные результаты и предикторы исхода реконструктивной хирургии у детей с врожденным пороком аортального клапана / Ц.В. Бадмаев, В.А. Мироненко // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2021.

- Т. 63. - № 6. - С. 477-484. - Текст : непосредственный.

5. Белов, Ю.В. Хирургия аорты / Ю.В. Белов, Р.Н. Комаров. - Москва : Медицинское информационное агентство, 2018. - 304 с. - ISBN 978-5-9986-03495. - Текст : непосредственный.

6. Вариант хирургического лечения больной синдромом Марфана и расслоением аорты I типа с распространением на брахицефальные ветви / Э.Р. Чарчан, Ю.В. Белов, И.А. Алексеев [и др.] // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2013. - Т. 6. - № 4. - С. 70-74. - Текст : непосредственный.

7. Выбор метода пластики аортального клапана в хирургии корня и восходящей аорты / Э.Р. Чарчан, Ю.В. Белов, А.А. Скворцов [и др.] // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2016. - Т. 20. - № 2. - С. 26-34. - Текст : непосредственный.

8. Двустворчатый аортальный клапан - нерешенная проблема

кардиохирургии / Ю.В. Белов, Р.Н. Комаров, Е.В. Россейкин [и др.] // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2012. - Т. 5. - № 2. - С. 40-44. -Текст : непосредственный.

9. Двустворчатый аортальный клапан и расширение восходящего отдела аорты. Часть I: Анатомические особенности и этиопатогенез / Н.Д. Гаврилюк, В.Е. Успенский, О.Б. Иртюга [и др.] // ФЦСКЭ им. В.А. Алмазова. - 2013. - № 4. - С. 5-11. - Текст : непосредственный.

10. Двустворчатый аортальный клапан и расширение восходящего отдела аорты. Часть II: Диагностика и лечение / Н.Д. Гаврилюк, В.Е. Успенский, О.Б. Иртюга [и др.] // ФЦСКЭ им. В.А. Алмазова. - 2013. - № 4. - С. 12-18. - Текст : непосредственный.

11. Достижения и проблемы практической кардиологии в России на современном этапе / С.А. Бойцов, А.Е. Демкина, Е.В. Ощепкова [и др.] // Кардиология. - 2019. -Т. 59. - № 3 - С. 53-59. - Текст : непосредственный.

12. Исмаилбаев, А.М. Хирургия корня аорты с использованием аутологичныхматериалов и клапансохраняющих методик : автореф. дис. ... д-ра мед. наук : 3.1.15 / Исмаилбаев Алишер Маккамджанович ; Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет). - Москва, 2022. - 47 с.

13. Исмаилбаев, А.М. Хирургия корня аорты с использованием аутологичных материалов и клапансохраняющих методик : дис. ... д-ра мед. наук : 3.1.15 / Исмаилбаев Алишер Маккамджанович ; науч. рук. Р.Н. Комаров ; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения РФ (Сеченовский университет). - Москва, 2022. - 209 с.

14. Исторические аспекты протезирования аортального клапана аутоперикардом: всё ли мы знаем? / Р.Н. Комаров, М.И. Ткачёв, В.А. Савина, С.В. Чернявский, О.В. Дракина, А.М. Исмаилбаев, М. Ленковец, В.К. Ногинов // Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. - 2023. - Т. 12. - № 1.

- С. 107-116. - Текст : непосредственный.

15. История реконструктивной хирургии аорты и аортального клапана / Р.Н. Комаров, П.А. Каравайкин, В.В. Мурылев [и др.] // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2017. - Т. 21. - № 3s. - C. 45-60. - Текст : непосредственный.

16. Казарян, А.В. Современное состояние проблемы рестернотомии при повторных операциях на сердце / А.В. Казарян, И.Ю. Сигаев // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2020. - Т. 62. - № 4. - С. 273-281. - Текст : непосредственный.

17. Классификация и номенклатура ревматической лихорадки / В.Л. Насонова, Н.Н. Кузьмина, Б.С. Белов [и др.] // Педиатрия. - 2004. - № 3. - С. 4-9.

- Текст : непосредственный.

18. Клинические рекомендации по диагностике и лечению заболеваний аорты Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов, Российского научного общества рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов, Всероссийского научного общества кардиологов / С.А. Абугов, Т.Б. Аверина, Б.А. Аксельрот [и др.] // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2018. - Т. 11.

- № 1. - С. 7-67. - Текст : непосредственный.

19. Клинические рекомендации по кардиологии и коморбидным болезням. Серия «Библиотека врача-специалиста» / А.Н. Сумин, Е.В. Корок, Ф.И. Белялов ; под ред. Ф. И. Белялова. - 11-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 307 с. - ISBN 978-5-9704-6040-5. - Текст : непосредственный.

20. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр) / А.И. Мартынов, Г.И. Нечаева, Е.В. Акатова [и др.] // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2018.

- Т. 13. - № 1-2. - С. 1-181. - Текст : непосредственный.

21. Комаров, Р.Н. Результаты реконструкции корня аорты по методике David при ассиметричной анатомии бикуспидального аортального клапана / Р.Н. Комаров, М. Ленковец // Журнал «Современная наука: Актуальные проблемы

теории и практики». Серия «Естественные и Технические Науки». - 2024. - № 10(2). - С. 144-149. - Текст : непосредственный.

22. Комаров, Р.Н. Результаты реконструкции корня аорты по методике David при различных анатомических вариантах недостаточности аортального клапана / Р.Н. Комаров, М. Ленковец // Журнал «Современная наука: Актуальные проблемы теории и практики». Серия «Естественные и Технические Науки». -2024. - № 10(2). - С. 136-143. - Текст : непосредственный.

23. Ленковец, М. Результаты реконструкции корня аорты по методике David при различных анатомических вариантах недостаточности аортального клапана: обзорная статья / М. Ленковец // Журнал «Современная наука: Актуальные проблемы теории и практики». Серия «Естественные и Технические Науки». - 2022. - № 11(2). - С. 199-206. - Текст : непосредственный.

24. Мазуров, В. И. Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) / В.И. Мазуров, В.А. Яковлев, В.В. Яковлев. - Санкт-Петербург : ИД СПб. МАПО, 2005.

- 123 с. - ISBN 978-5-9803-7054-1. - Текст : непосредственный.

25. Мелконян, К.У. Тактика хирургического лечения у пациентов с синдромом Марфана и расслоением аорты I тип по DeBakey / К.У. Мелконян // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «XXV Ежегодная Сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых». - 2022.

- Т. 23. - № 3 (приложение). - С. 30. - Текст : непосредственный.

26. Миниинвазивная аутоперикардиальная неокуспидизация аортального клапана - первый опыт / Р.Н. Комаров, А.М. Исмаилбаев, О.О. Огнев, А.Н. Дзюндзя, А.О. Даначев, М.Б. Салиба, М. Ленковец // Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. - 2022. - Т. 11. - № 4S. - С. 208-214. - Текст : непосредственный.

27. Миниинвазивная аутоперикардиальная неокуспидизация с торакоскопическим забором перикарда / Р.Н. Комаров, О.О. Огнев, А.М. Исмаилбаев [и др.] // Кардиологический вестник. - 2023. - Т. 18. - № 2. - С. 43-49.

- Текст : непосредственный.

28. Мироненко, М.Ю. Четырехмерная, трехмерная эхокардиография и

визуализация в кардиохирургии / М.Ю. Мироненко, Л.А. Бокерия // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2021. - Т. 22. - № 1. - С. 21-39. - Текст : непосредственный.

29. Модифицированная процедура Росса в хирургии аневризм корня аорты / А.М. Исмаилбаев, Р.Н. Комаров, С.В. Чернявский, А.Н. Дзюндзя, О.О. Огнев, М. Ленковец // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «XXV Ежегодная Сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых». - 2022. - Т. 23. - № 3(приложение). - С. 30. - Текст : непосредственный.

30. Морфологическое состояние аортальной стенки при аневризме восходящей аорты / Б.Н. Козлов, Д.С. Панфилов, С.С. Гутор [и др.] // Клиническая и экспериментальная хирургия (Журнал имени академика Б.В. Петровского). - 2018. - № 4. - С. 43-47. - Текст : непосредственный.

31. Муратов, Р.М. Двустворчатый аортальный клапан: перспективы хирургического лечения / Р.М. Муратов, С.И. Бабенко // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 2023. - Т. 65. - № 3. - С. 254-268. - Текст : непосредственный.

32. Насонов, Е.Л. Достижения ревматологии в XXI в. / Е.Л. Насонов // Научно-практическая ревматология. - 2014. - Т. 52. - № 2. - С. 133-140. - Текст : непосредственный.

33. Насонов, Е.Л. Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е.Л. Насонов. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6. - URL : https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970442616.html (дата обращения: 28.07.2024). - Режим доступа : по подписке. - Текст : электронный.

34. Нечаева, Г.И. Дисплазия соединительной ткани: сердечно-сосудистые изменения, современные подходы к диагностике и лечению / Г.И. Нечаева, А.И. Мартынова. - Москва : Медицинское информационное агентство, 2017. - 400 с. -ISBN978-5-8948-1996-9. - Текст : непосредственный.

35. Покровский, А.В. Заболевания аорты и ее ветвей / А.В. Покровский ; -Москва : Медицина, 1979. - 326 с.: ил. - Текст : непосредственный.

36. Процедура БиоБенталл и аутологичные материалы в хирургии корня

аорты / Р.Н. Комаров, А.М. Исмаилбаев, С.В. Чернявский, А.Н. Дзюндзя, А.О. Даначев, О.О. Огнев, М.В. Ленковец // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2022. - Т. 26. - № 3. - С. 9-20. - Текст : непосредственный.

37. Ревматическая лихорадка / Д.В. Черкашин, А.Н. Кучмин, С.Н. Шуленин [и др.] // Клиническая медицина. - 2013. - № 7. - С. 4-11. - Текст : непосредственный.

38. Реимплантация двустворчатого аортального клапана по методике David I / И.И. Скопин, Х.В. Паронян, М.С. Латышев [и др.] // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2020. - Т. 21. - № 3 - С. 297-301. - Текст : непосредственный.

39. Реконструктивная хирургия аортального клапана: показания, технические аспекты и результаты / Р.Н. Комаров, А.М. Исмаилбаев, П.П. Фролов [и др.] // Новости хирургии. - 2021. - № 3. - С. 347-359. - Текст : непосредственный.

40. Реконструктивная хирургия клапанов сердца по Карпантье: от анализа клапана к его реконструкции / А. Карпантье, Д.Г. Адамс, Ф. Филсуфи ; пер. с англ. ;под редакцией И.И. Скопина, С.П. Глянцева. - Москва : Логосфера, 2019. - 416 с.

: ил. - ISBN 978-5-98657-066-2. - Текст : непосредственный.

41. Реконструктивные операции при бикуспидальной анатомии аортального клапана: промежуточные результаты и предикторы аортальной недостаточности / А.В. Караджа, А.В. Богачев-Прокофьев, Р.М. Шарифулин [и др.] // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2021. - Т. 14. - № 4. - С. 300-307. - Текст : непосредственный.

42. Реконструкция корня аорты при двустворчатом аортальном клапане / Р.М. Шарифулин, И.И. Демин, Д.А. Астапов [и др.] // Кардиология и сердечнососудистая хирургия. - 2020. - Т. 13. - № 3. - С. 213-223. - Текст : непосредственный.

43. Сердечно-сосудистые заболевания при ревматических заболеваниях / Е.Л. Насонов, Т.В. Попкова, Д.С. Новикова // Терапевтический архив. - 2016. - Т. 88. - № 5 - С. 1-9. - Текст : непосредственный.

44. Синдром Марфана, вызванный нонсенс-мутацией в гене фибриллина:

клиническое применение ДНК-диагностики в хирургии аорты / В.А. Румянцева, Э.Р. Чарчян, Е. В. Заклязьминская [и др.] // Клиническая и экспериментальная хирургия (Журнал имени академика Б.В. Петровского). - 2015. - № 2. - С. 97-103.

- Текст : непосредственный.

45. Современные подходы к минимально инвазивной хирургии аортального клапана / Р.Н. Комаров, О.О. Огнев, А.М. Исмаилбаев, С.В. Чернявский, А.Н. Дзюндзя, М.В. Ленковец // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2022.

- Т. 26. - № 3. - С. 31-40. - Текст : непосредственный.

46. Среднесрочные результаты процедуры «Нетипичный David» -реимплантация аортального клапана, дополненная пластикой створок / А.М. Исмаилбаев, Р.Н. Комаров, И.И. Чернов, С.Т. Энгиноев, С.В. Чернявский, А.Н. Дзюндзя, О.О. Огнев, М.В. Ленковец // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «XXV Ежегодная Сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых». - 2022. - Т. 23. -№ З(приложение). - С. 27. - Текст : непосредственный.

47. Титов, Д.А. Повторные операции на аортальном клапане и восходящем отделе аорты: причины, хирургическое лечение / Д.А. Титов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2023. - Т. 65. - № 6. - С. 646-660. - Текст : непосредственный.

48. Тлисов, Б.М. Симметричная аутоперикардиальная неокуспидизация аортального клапана : автореф. дис. ... канд. мед. наук : 3.1.15 / Тлисов Борис Магометович ; Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава РФ (Сеченовский университет). - Москва, 2022. - 24 с.

49. Трисветова, Е.Л. Двустворчатый аортальный клапан: морфология, клиника, диагностика, осложнения / Е.Л. Трисветова // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. - 2021. - Т. 17. - № 1. - С. 111-118. - Текст : непосредственный.

50. Тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы у больного с синдромом Марфана / О.С. Грознова, Е.П. Калачанова, И.В. Леонтьева [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2015. - № 2. - С. 95-99. - Текст

i непосредственный.

51. Хирургия корня аорты и аортального клапана: история и современность / Р.Н. Омаров, A.R ^тков, Д.В. Пузенко [и др.] // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2019. - Т. 23. - № 4. - С. 9-25. - Текст : непосредственный.

52. Частота и структура поражения сердца при системной красной волчанке / ТА. Панафидина, Т.В. Попова, Л.В. ^ндратьева [и др.] // Доктор.Ру. - 2022. -Т. 21. - № 2 - С. 72-79. - Текст : непосредственный.

53. ACC/AHA guideline on perioperative cardiovascular evaluation and management of patients undergoing noncardiac surgeryi a report of the American College of Cardiology, American Heart Association Task Force on Practice Guidelines / L.A. Fleisher, K.E. Fleischmann, A.D. Auerbach, [et al.] // Circulation. - 2014. - Vol. 130. - № 4. - С. 27S-333.

54. Acute aortic syndromes and thoracic aortic aneurysm / V.S. Ramanath, J.K. Oh, T.M. Sundt, [et al.] // Mayo Clin Proc. - 2009. - Vol. S5. - № 5. - Р. 465-4S1.

55. Al-Atassi, T. Aortic valve insufficiency in aortic root aneurysmsi consider every valve for repair / T. Al-Atassi, M. Boodhwani // J Vis Surg. - 201S. - Vol. 23. -№ 4. - Р. 60.

56. American College of Rheumatology, Spondylitis Association of America -Spondylarthritis research and treatment network 2015 recommendations for the treatment of ankylosing spondylitis and nonradiographic axial spondyloarthritisi ACR/SAA/Spartan treatment recommendations in AS / M.M. Ward, A. He, M. Wang, [et al.] // J Cardiothorac Surg. - 2016. - Vol. 6S. - № 2. - P. 151-166.

57. Analysis of sternal healing after median sternotomy in low risk patients at midterm follow-upi retrospective cohort study from two centres / B. Wang, D. He, M. Wang, [et al.] // J Cardiothorac Surg. - 2019. - Vol. 14. - Р. 193.

5S. Aortic aneurysm associated with rheumatoid arthritisi a population-based cross-sectional study / O. Shovman, S. Tiosano, D. Comaneshter, [et al.] // Clin Rheumatol. - 2016. - Vol. 35. - № 11. - P. 2657-2661.

59. Aortic cusp extension valvuloplasty for rheumatic aortic valve diseasei Midterm results / J.M. Grinda, C. Latremouille, A.J. Berrebi, [et al.] // Ann Thorac Surg.

- 2002. - Vol. 74. - № 2. - P. 438-443.

60. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve / J. Wang, W. Deng, Q. Lv, [et al.] // Adv Exp Med Biol. - 2021. -Vol. 12. - P. 615175.

61. Aortic disease in the young: genetic aneurysm syndromes, connective tissue disorders, and familial aortic aneurysms and dissections / M. Cury, F. Zeidan, A.C. Lobato, [et al.] // Int J Vasc Med. - 2013. - Vol. 2013. - P. 267215.

62. Aortic regurgitation is common in ankylosing spondylitis: time for routine echocardiography evaluation? / E. Klingberg, B.G. Svealv, M.S. Tang, [et al.] // Am J Med. - 2015. - Vol. 128. - № 11. - P. 1244-1250.

63. Aortic root diameter is associated with HLA-B27: identifying the patient with ankylosing spondylitis at risk for aortic valve regurgitation / M. Baniaamam, S.C. Heslinga, T.C. Konings, [et al.] // Rheumatol Int. - 2022. - Vol. 42. - № 4. - P. 683688.

64. Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves / S. Nistri, M. Sorbo, M. Marin, [et al.] // Heart. - 1999. - Vol. 82. - № 1. - P. 19-22.

65. Aortic stenosis risk in rheumatoid arthritis / T.M. Johnson, C.A. Mahabir, Y. Yang, [etal.] // JAMA Intern Med. - 2023. - Vol. 113. - № 9. - P. 973-981.

66. Aortic valve repair by cusp extension with the use of fresh autologous pericardium in children with rheumatic aortic insufficiency / A. Kalangos, M. Beghetti. A. Baldovinos, [et al.] // J Thorac Cardiovasc Surg. - 1999. - Vol. 118. - № 2. - P. 225-236.

67. Aortic valve repair for rheumatic aortic valve disease / S. Talwar, C. Saikrishna, A. Saxena, [et al.] // Ann Thorac Surg. - 2005. -Vol. 79. - № 6. - P. 19211925.

68. Aortic valve repair for the treatment of rheumatic aortic valve disease: a systematic review and meta-analysis / M. Zhao, Y. Tang, L. Li, [et al.] // Sci Rep. -2022. - Vol. 12. - P. 674.

69. Aortitis and periaortitis in ankylosing spondylitis / C. Palazzi, C. Salvarani, S. D'Angel, [et al.] // Joint Bone Spine. - 2011. - Vol. 78. - № 5. - P. 451-455.

70. Bergfeldt, L. HLA-B27-associated cardiac disease / L. Bergfeldt // Ann Intern Med. -1997. - Vol. 127. - № 8 Pt 1. - P. 621-629.

71. Bicuspid aortic valve is heritable / L. Cripe, G. Andelfinger, L.J. Martin // J Am CollCardiol. - 2004. - Vol. 44. - № 1. - Р. 138-143.

72. Bicuspid morphology and rapid deployment valve replacement: is this still a contraindication? / J. Von Der Linden, E. Florian, M. Herrmann, [et al.] // Journal of Clinical Medicine. - 2023. -Vol. 12. - Р. 7390.

73. Bioprosthetic vs. mechanical mitral valve replacement for rheumatic heart disease in patients aged 50-70 years / P. Zacek, T. Holubec, M. Vobornik, [et al.] // Front Cardiovasc Med. - 2022. -Vol. 9. - Р. 904958.

74. Bossone, E. Epidemiology and management of aortic disease: aortic aneurysms and acute aortic syndromes / E. Bossone, K.A. Eagle // Nat Rev Cardiol. - 2021. - Vol. 18. - № 5. - Р. 331-348.

75. Cardiorheumatology: cardiac involvement in systemic rheumatic diseases / M. Prasad, J.Hermann, S.E. Gabriel, [et al.] // Nat Rev Cardiol. - 2015. - № 12. - P. 168-176.

76. Cardiovascular comorbidity in rheumatic disease / M.T. Nurmohamed, M. Heslinga, G.D. Kitas, [et al.] // Nat Rev Rheumatol. - 2015. - Vol. 11. - Р. 693-704.

77. Cardiovascular risk in ankylosing spondylitis and the effect of anti-TNF drugs: a narrativereview / F. Atzeni, V. Nucera, J. Galloway, [et al.] // Expert Opin Bio Ther. -2020. - Vol. 20. - № 5. - Р. 517-524.

78. Cardiovascular surgery in Loeys-Dietz syndrome types 1-4 / K. Krohg-S0rensen, P.S. Lingaas, R. Lundblad, [et al.] // Eur J Cardiothorac Surg. - 2017. - Vol. 52. - № 6. - Р. 1125-1131.

79. Case report: Autopericardial aortic valve replacement and mitral homograft implantation in a patient with ankylosing spondylitis / R.N. Komarov, M.I. Tkachev, A.M. Ismailbaev, [et al.] // Int J Surg Case Rep. - 2023. - Vol. 104. - Р. 107911.

80. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD) / J.L. Januzzi, E.M. Isselbacher, R. Fattori, [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2004. - Vol. 43. - № 4. - Р. 665-669.

81. Clinical and pathophysiological aspects of bicuspid aortic valve disease / M.W. Pedersen, K.A. Groth, K.H. Mortensen, [et al.] // Cardiol Young. - 2019. - Vol. 29. -№ 1. - P. 1-10.

82. Coelho, S.G. Marfan syndrome revisited: From genetics to the clinic / S.G. Coelho, A.G. Almeida // Rev Port Cardiol (Engl Ed). - 2020. - Vol. 39. - № 4. - P. 215-226.

83. Collagen structures in pericardium and aortic heart valves and their significance for tissueengineering, in 2013 / E. Filova, Z. Burdikova, L. Stankova, [et al.] // J Am Coll Cardiol E-Health and Bioengineering Conference (EHB), IEEE. - 2013. -Vol. 2013. - P. 6707382.

84. Comparison of cardiovascular and skeletal features of primary mitral valve prolapse and Marfan syndrome / M.J. Roman, R.B. Devereux, R. Kramer-Fox, [et al.] // Am J Cardiol. - 1989. - Vol. 63. - № 5. - P. 317-321.

85. Connective Tissue Disorders and Cardiovascular Complications: The Indomitable Role of Transforming Growth Factor-P Signaling / J.B. Wheeler, J.S. Ikonomidis, J.A. Jones // Adv Exp Med Biol. - 2021. - Vol. 1348. - P. 161-184.

86. Cusp repair during aortic valve-sparing operation: technical aspects and impact on results / F. Settepani, A. Cappai, G.M. Raffa, [et al.] // J Cardiovasc Med (Hagerstown). - 2015. -Vol. 16. - № 4. - P. 310-317.

87. David, T.E. Aortic valve sparing in different aortic valve and aortic root conditions / T.E. David // J Am Coll Cardiol. - 2016. - Vol. 68. - № 6. - P. 654-664.

88. David, T.E. Aortic valve sparing in different aortic valve and aortic root conditions / T.E. David, C.M. Feindel // J Thorac Cardiovasc Surg. - 1992. - Vol. 103.

- P. 617-621 (discussion 62).

89. David, T.E. Aortic valve sparing operations / T.E. David // Ann Thorac Surg.

- 2002. -Vol. 73. - № 4. - P. 1029-1030.

90. Disorders of the Aorta and Aortic Valve in Connective Tissue Diseases / B. Grygiel-Górniak, M.T. Oduah, A. Olagunju, [et al.] // Curr Cardiol Rep. - 2020. -Vol. 28. - № 8. - P. 70.

91. ESC Guidelines on cardiovascular assessment and management of patients

undergoing noncardiac surgery: Developed by the task force for cardiovascular assessment and management of 103 patients undergoing non-cardiac surgery of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by the European Society of Anaesthesiology and Intensive Care (ESAIC) / L.A. Fleisher, K.E. Fleischmann, A.D. Auerbach, [et al.] // European Heart Journal. - 2022. - Vol. 43. - № 39. - C. 38263924.

92. Frequency of cardiac valvulopathies in patients with Marfan syndrome: a systematic review and meta-analysis / C. Sama, N.T. Fongwen, M.D. Chobufo, [et al.] // Cureus. - 2024. - Vol. 16. - № 2. - P. e54141.

93. Frequency of reoperations in patients with Marfan syndrome / S. Geisbuesch, D. Schray, M.S. Bischoff, [et al.] // Ann Thorac Surg. - 2012. - Vol. 93. - № 5. - P. 1496-1501.

94. Global and regional burden of aortic dissection and aneurysms: mortality trends in 21 world regions, 1990 to 2010 / U.K. Sampson, P.E. Norman, F.G. Fowkes, [et al.] // GlobHeart. - 2014. - Vol. 9. - № 1. - P. 171-180.

95. Graft sizing for aortic valve sparing surgery / M. Boodhwani, G. El Khoury, L.Kerchove, [et al.] // Ann Cardiothorac Surg. - 2013. - Vol. 2. - № 1. - P. 140-141.

96. Immunohistochemical abnormalities of fibrillin in cardiovascular tissues in Marfan's syndrome / K.G. Fleischer, H.C. Nousari, G.J. Nousari, [et al.] // Ann Thorac Surg. - 1997. - Vol. 63. - № 4. - P. 1012-1017.

97. Increased risk of valvular heart disease in patients with ankylosing spondylitis: a nationwide population-based longitudinal cohort study / W.Z. Siao, C.H. Liu, Y.H. Wang, [et al.] // J Thorac Dis. - 2021. - Vol. 13. - P. 1-10.

98. Klein, D.G. Thoracic aortic aneurysms / D.G. Klein // J Cardiovasc Nurs. -2005. - Vol. 20. - № 4. - P. 225-236.

99. Komiya, T. Aortic valve repair update / T. Komiya // Gen Thorac Cardiovasc Surg. - 2015. - Vol. 63. - № 6. - P. 309-319.

100. Loeys-Dietz syndrome / J.D. Velchev, L. Van Laer, I. Luyckx, [et al.] // Adv Exp Med Biol. - 2021. -Vol. 1348. - P. 251-264.

101. Long-term complications after surgical correction of Laubry-Pezzi

syndrome / M. Sbizzera, M. Pozzi, B. Cosset, [et al.] // J Thorac Dis. - 2016. - Vol. 8. -№ 3. - P. 232-234.

102. Long-term results after aortic valve-sparing operation (David I) / M. Shrestha, H. Baraki, I. Maeding, [et al.] // Eur J Cardiothorac Surg. - 2012. -Vol. 41. -№ 1. - P. 56-62.

103. Long-term results of conservative repair of rheumatic aortic valve insufficiency / C. Duran, J. Alonso, L. Gaite, [et al.] // Eur J Cardiothorac Surg. - 1988.

- Vol. 2. - № 4. - P. 217-223.

104. Mastrobuoni, S. Expanding the results of the Ross operation / S. Mastrobuoni, G. El Khoury // J Thorac Cardiovasc Surg. - 2019. - Vol. 155. - № 6. - P. 2398-2399.

105. Midterm results of aortic valve repair with the pericardial cusp extension techniquein rheumatic valve disease / N. Bozbuga, V. Erentug, K. Kirali, [et al.] // Ann Thorac Surg. - 2004. - Vol. 77. - № 4. - P. 1272-1276.

106. Morphology of bicuspid aortic valve in children and adolescents / S.M. Fernandes, S.P. Sanders, P. Khairy [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2004. - Vol. 44. - № 8.

- P. 1648-1651.

107. Natural history of aortic root aneurysms in Marfan syndrome / A. Saeyeldin, M.A. Zafar, C.A. Velasquez, [et al.] // Ann Cardiothorac Surg. - 2017. - Vol. 6. - № 6.

- P. 625-632.

108. Natural history of thoracic aortic aneurysms / G.A. Kuzmik, A.X. Sang, J.A. Elefteriades, [et al.] // Am J Med. - 2012. - Vol. 56. - № 2. - P. 565-571.

109. Outcomes of aortic valve-sparing operations in Marfan syndrome / T.E. David, C.M. David, C. Manlhiot [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2015. - Vol. 66. -№ 13. - P. 1445-1453.

110. Pathophysiology and pathogenesis of Marfan syndrome / S.M. Zeigler, B. Sloan, J.A. Jones, [et al.] // Adv Exp Med Biol. - 2021. - Vol. 1348. - P. 185-206.

111. Patients with Ehlers-Danlos syndrome type IV lack type III collagen / F.M. Pope, G.R. Martin, J.R. Lichtenstein, [et al.] // Proc Natl Acad Sci USA. - 1975. -Vol. 72. - № 4. - P. 1314-1316.

112. Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome / B. Âgg, K. Benke, B. Szilveszter, [et al.] // BMC Cardiovasc Disord. - 2014. - Vol. 14. -P. 47.

113. Quadricuspid aortic valve repair / S. Mastrobuoni, G. Aphram, S. Tamer, [et al.] // Ann Cardiothorac Surg. - 2019. - Vol. 8. - № 3. - P. 433-435.

114. Quality of life after aortic valve repair is similar to Ross patients and superior to mechanical valve replacement: a cross-sectional study / P. Zacek, T. Holubec, M. Vobornik, [et al.] // BMC Cardiovasc Disord. - 2016. -Vol. 16. - P. 63.

115. Quality of Life Assessment of Aortic Valve Neocuspidization for Autologous Pericardium: A Systematic Review / R. Komarov, S. Badalyan, M. Lenkovets, [et al.] // J Res Med Dent Sci. - 2022. - Vol. 10. - № 7. - P. 43-49.

116. Ramlawi, B. Advanced in aortic root surgery / B. Ramlawi, L.J. Garcia-Morales // Methodist Debakey Cardiovasc J. - 2011. - Vol. 7. - № 3. - P. 48-52.

117. Recent insights in the epidemiology of autoimmune diseases: improved prevalence estimates and understanding of clustering diseases / G.S Cooper, M.L. Bynum, E.C. Somers // J Autoimmun. - 2009. - Vol. 33. - № 3-4. - P. 197-207.

118. Reimplantation of the aortic valve at 20 years / T.E. David, C.M. David, C.M. Feindel [et al.] // Eur J Cardiothorac Surg. - 2017. - Vol. 153. - № 2. - P. 232238.

119. Repair of nonsevere rheumatic aortic valve disease during other valvular procedures: Is it safe? / J.M. Bernal, M. Fernandez-Valsnga, J.M. Rabasa, [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1998. - Vol. 115. - № 5. - P. 1130-1135.

120. Revisiting the pathogenesis of rheumatic fever and carditis / R. Tandon, M. Sharma, Y. Chandrashekhar, [et al.] // Nat Rev Cardiol. - 2013. - Vol. 10. - № 3. -P. 171-177.

121. Rheumatic Heart Disease: Causes, Symptoms, and Treatments. Cell Biochem Biophys / M. Liu, L. Lu, R. Sun, [et al.] // Cell Biochem Biophys. - 2015. -Vol. 72. - №3. - P. 861-863.

122. Rheumatoid arthritis and cardiovascular disease / C.S. Crowson, K.P. Liao, J.M. Davis, [et al.] // Am Heart J. - 2013. - Vol. 166. - № 4. - P. 622-628.

123. Rheumatoid arthritis and cardiovascular disease / L. Cripe, G. Andelfinger, L.J. Martin [et al.] // Eur J Cardiothorac Surg. - 1988. - Vol. 2. - № 4. - P. 217-223.

124. Sarsam, M.A. Remodeling of the aortic valve anulus / M.A. Sarsam, M. Yacoub // J Thorac Dis. - 1993. - Vol. 105. - № 3. - P. 435-238.

125. Schill, M.R. Surgical options for aortic root aneurysm disease: which procedure, which patient / M.R. Schill, P. Kachroo // Curr Opin Cardiol. - 2021. - Vol. 36 - № 6. - P. 683-688.

126. Sievers, H.H. A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens / H.H. Sievers, C.A. Schmidtke // J Thorac Cardiovasc Surg. - 2010. - Vol. 55. - № 25. - P. 2789-2800.

127. Siu, S.C. Bicuspid aortic valve disease / S.C. Siu, C.K. Silversides // J Thorac Dis. - 2010. - Vol. 55. - № 25. - P. 2789-2800.

128. State-of-the art bicuspid aortic valve repair in 2020 / T. Ehrlich, L. de Kerchove, J. Vojacek, [et al.] // Prog Cardiovasc Dis. - 2020. - Vol. 63. - № 4. - P. 457-464.

129. Surgery for Diseases of the Aortic Root / R.G. Cohen, R.S. Elsayed, M.E. Bowdish // Cardiol Clin. - 2017. - Vol. 35. - № 3. - P. 321-329.

130. Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome: a systematic review and meta-analysis / U. Benedetto, G. Melina, J.J. Takkenberg, [et al.] // Heart. - 2011. - Vol. 97. - № 5. - P. 955-958.

131. Surgical outcomes and optimal approach to treatment of aortic valve endocarditis with aortic root abscess - systematic review and meta-analysis / W.M Harris, S. Sinha, M. Caputo, [et al.] // Perfusion. - 2024. - Vol. 39. - № 2. - P. 256265.

132. Surgical reconstruction of aortic root in Marfan syndrome patients: a systematic review / R. Hu, Z. Wang, X. Hu, [et al.] // J Heart Valve Dis. - 2024. - Vol. 39. - № 2. - P. 256-265.

133. Survival is affected by mutation type and molecular mechanism in vascular Ehlers-Danlos syndrome (EDS type IV) / M.G. Pepin, U. Schwarze, K.M. Rice, [et al.] // GenetMed. - 2014. - Vol. 16. - № 12. - P. 881-888.

134. Systematic review and meta-analysis of aortic valve-sparing surgery versus replacement surgery in ascending aortic aneurysms and dissection in patients with Marfan syndrome and other genetic connective tissue disorders / M.E. Soto, E. Ochoa-Hein, J.E. Anaya-Ayala, [et al.] // J Thorac Dis. - 2021. - Vol. 13. - № 8. - P. 4830-4844.

135. Systematic review and meta-analysis of surgical outcomes in Marfan patients undergoing aortic root surgery by composite-valve graft or valve sparing root replacement / C.D. Flynn, D.H. Tian, A. Wilson-Smith, [et al.] // Ann Cardiothorac Surg.

- 2017. - Vol. 6. - № 6. - P. 570-581.

136. The functional limits of the aneurysmal aortic root. A unique pressure testing apparatus / T.L. Surman, J.M. Abrahams, D. O'Rourke, [et al.] // J Cardiothorac Surg. -2020. -Vol. 15. - P. 259.

137. The Heart Muscle and Valve Involvement in Marfan Syndrome, Loeys-Dietz Syndromes, and Collagenopathies / A. Fusco, A. Mauriello, M. Lioncino, [et al.] // Heart Fail Clin. - 2022. - Vol. 18. - № 1. - P. 165-175.

138. The SCARE 2020 Guideline: Updating Consensus Surgical CAse REport (SCARE) Guidelines / R.A. Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, [et al.] // Int J Surg. - 2020. -Vol. 84. - P. 226-230.

139. The type of variants at the COL3A1 gene associates with the phenotype and severity of vascular Ehlers-Danlos syndrome / M. Frank, J. Albuisson, B. Ranque // Eur J Hum Genet. - 2015. - Vol. 23. - № 12. - P. 1657-1664.

140. Thoracic aortic aneurysm: a clinical review / E.M. Senser, S. Misra, S. Henkin // Cardiol Clin. - 2021. - Vol. 39. - № 4. - P. 505-515.

141. Thoracic aortic aneurysms in patients with heritable connective tissue disease / X. Odofin, N. Houbby, A. Hagana, [et al.] // J Card Surg. - 2021. - Vol. 36. -№ 3. - P. 1083-1090.

142. Valve-sparing aortic root replacement: the inclusion (David) technique / K. Kallenbach, M. Karck, A. Haverich, [et al.] // Multimed Man Cardiothorac Surg. - 2007.

- Vol. 2007. - P. 507.

143. Which Aortic Valve Can Be Surgically Reconstructed? / K.B. Abeln, C. Giebels, T. Ehrlich, [et al.] // Curr Cardiol Rep. - 2021. - Vol. 23. - № 8. - P. 108.