Соединительнотканные дисплазии у детей с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и органов мочевой системы тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Рахматуллина, Зульфия Альбертовна

• Рахматуллина, Зульфия Альбертовна
• кандидат медицинских наук
• 2009

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Рахматуллина, Зульфия Альбертовна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. Обзор литературы

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования

2.1. Общая характеристика больных

2.2. Методы исследования

ГЛАВА 3. Хронические гастроэнтерологические заболевания у детей на фоне ДСТ

3.1. Особенности анамнеза детей с хроническими гастроэнтерологическими заболеваниями на фоне синдрома ДСТ

3.2. Клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с заболеваниями ЖКТ

3.3. Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ

3.4. Лабораторные методы оценки состояния соединительной ткани у детей

ГЛАВА 4. Хронические нефрологические заболевания у детей на фоне ДСТ

4.1. Особенности анамнеза детей с хроническими нефрологическими заболеваниями на фоне ДСТ

4.2. Клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с заболеваниями ОМС

4.3. Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ

4.4 Лабораторные методы оценки состояния соединительной ткани у детей

ГЛАВА 5. Лечение детей с ДСТ и полиорганной патологией

5.1.Характер неврологических (вегетативных) нарушений у детей с синдромом ДСТ при заболеваниях ЖКТ и органов мочевой системы

5.2. Применение препаратов магния и рибоксина у детей с синдромом ДСТ

5.3. Диспансерное наблюдение за детьми с ДСТ

ГЛАВА 6. Обсуждение результатов

ВЫВОДЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Соединительнотканные дисплазии у детей с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и органов мочевой системы»

В связи с ростом уровня наследственной патологии и заболеваний, связанных с тератогенными влияниями на плод, большое значение придается нарушениям эмбриогенеза. Одним из таких проявлений является синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ), который, в связи со снижением прочности соединительной ткани в зависимости от вовлеченного органа или системы, служит основой формирования различных хронических заболеваний. Самостоятельная клиническая значимость синдрома ДСТ подтверждается данными о высокой частоте сопутствующей патологии внутренних органов (34, 74, 119, 127).

Причиной синдрома ДСТ принято считать мультифакториальные воздействия в период внутриутробного развития, способные вызвать дефекты генетического аппарата. Ухудшение экологической обстановки, несбалансированное питание и стрессы ведут к увеличению числа случаев синдрома ДСТ, что связано с патогенным воздействием этих факторов в раннем онтогенезе. Скорее всего, синдром ДСТ - это генетически детерминированные состояния (76, 89, 127, 174, 179).

Воздействие любых неблагоприятных факторов в период онтогенеза и эмбриогенеза может вызывать как возникновение пороков развития различных органов и систем, так и развитие соединительнотканной дисплазии, которые, по мере роста ребенка и усиления нагрузки, начинают проявляться клинически, вызывая существенные затруднения в установлении этиологии заболевания и сроков его возникновения.

Разнообразие клинических симптомов при патологии соединительной ткани свидетельствует о системности поражения, поскольку соединительная ткань находится практически во всех органах и системах и выполняет ряд важнейших функций (29, 68, 145, 167, 191, 197).

В специальной литературе подчеркивается связь синдрома ДСТ с высокой распространенностью заболеваний желудочно-кишечного тракта

ЖКТ) и органов мочевой системы (ОМС) у детей. Тем не менее, на сегодняшний день нет полного понимания значения данной проблемы для педиатрической практики (33, 94, 166).

Синдром ДСТ определяется как нозологически самостоятельный синдром полигенно-мультифакторной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками соединительно-тканной дисплазии в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких органов (68). Для синдрома ДСТ характерны проградиентность течения, полиорганность поражения, выраженный клинический полиморфизм.

Изложенное выше послужило обоснованием к выполнению данной работы, определило цели и задачи исследования.

Цель исследования:

Изучение распространенности синдрома соединительнотканной дисплазии у детей с заболеваниями ЖКТ и ОМС и оценка его роли в развитии и клиническом течении данных заболеваний.

Задачи исследования:

1. Изучить распространенность синдрома ДСТ у детей с хроническими заболеваниями ЖКТ и ОМС.

2. Оценить особенности акушерско-гинекологического анамнеза матерей детей с синдромом ДСТ.

3. Установить взаимосвязи внешних и висцеральных проявлений синдрома ДСТ у детей с хроническими заболеваниями ЖКТ и ОМС.

4. Изучить особенности дерматоглифики у больных с хроническими заболеваниями ЖКТ и ОМС как возможных маркеров врожденных особенностей соединительной ткани.

5. Определить биохимические показатели оценки состояния соединительной ткани и их характер у детей с синдромом ДСТ при хронической соматической патологии.

6. Предложить план лечебных воздействий у детей с синдромом ДСТ на фоне хронических заболеваний ЖКТ и ОМС.

Научная новизна.

Впервые проведено комплексное клинико-функциональное обследование детей с хроническими заболеваниями ЖКТ и ОМС с целью выявления у них синдрома ДСТ, Определены особенности внешних и висцеральных проявлений синдрома ДСТ у таких детей. Предложено рассматривать хронический гастродуоденит (ХГД), хронический пиелонефрит (ХП) и дисметаболическую нефропатию (ДН) как заболевания, ассоциированные с синдромом ДСТ, а детей с синдромом ДСТ относить в группу риска по развитию данной соматической патологии. Разработан диагностический алгоритм наблюдения за детьми с синдромом ДСТ при наличии хронической соматической патологии. В результате исследования дерматоглифической картины больных впервые выделены диагностические признаки, характерные для синдрома ДСТ. Выявлено, что у детей с ДСТ преимущественное изображение дуги с неопределенным строением внутреннего рисунка (78,1±4,2%); простой (61,8±4,7%) и половинчатой петли (53,б±4,8%); простого завиткового узора (92,7±3,5%) и изогнутой петли (84,5±4,0%). У детей с синдромом ДСТ наблюдалось повышение нормальных показателей свободного оксипролина в 2,25 раза по сравнению с контролем, что определило возможность использования биохимических показателей в оценке состояния соединительной ткани в качестве диагностического и оценочного теста результатов лечения. Установлена эффективность применения препаратов магния в сочетании с рибоксином в лечении детей с синдромом ДСТ на фоне хронических соматических заболеваний.

Практическая значимость.

Практическая ценность исследования заключается в том, что впервые была проведена комплексная программа обследования детей с заболеваниями ЖЕСТ и ОМС с учетом тесной связи данных соматических заболеваний с синдромом ДСТ. У детей, имеющих признаки ДСТ, клиническая картина заболевания нередко стерта и нетипична, а степень поражения органов и тканей выражена значительно, что необходимо учитывать педиатру и специалистам при оценке клинического и функционального состояния данного контингента больных. Это указывает на необходимость комплексного обследования данного контингента больных специалистами, включая кардиолога, невропатолога, гастроэнтеролога, нефролога, ортопеда и окулиста, а также обязательного проведения электрокардиографии, эхокардиографии и ультразвукового, в том числе допплерографического исследования органов брюшной полости и мочевой системы. Кроме того, предложен и внедрен в практику диагностический алгоритм наблюдения за детьми с синдромом ДСТ. После проведённого лечения также как и до лечения, у больных детей с синдромом ДСТ наблюдалось повышение экскреции оксипролина (ОП), но под влиянием заместительной терапии препаратами магния степень этого повышения оказалась достоверно меньше, чем до лечения (р<0,05), что свидетельствовало об уменьшении катаболизма коллагена. Таким образом, была обоснована необходимость коррекции дефицита магния назначением препаратов магния из расчета 5-10 мг/кг/сут. в сочетании с инозином (0,6 г/сут) у детей с синдромом ДСТ. Длительность курсовой терапии составляла 3 месяца.

Положения, выносимые на защиту:

1. Распространенность синдрома ДСТ у детей с соматическими заболеваниями довольно высока: при заболеваниях ЖКТ составляет 72,5%, при заболеваниях ОМС - 68,3 %, что необходимо учитывать при оценке клинического и функционального состояния данного контингента больных.

2. Специфические фенотипические признаки синдрома ДСТ для детей с заболеваниями ЖКТ - гипермобильность суставов (60,0±13,6%), плоскостопие (65,0±15,8%), сколиоз (70,0±18,1%), воронкообразная деформация грудной клетки (47,5±7,2%), гиперрастяжимость кожи (52,5±10%), высокое небо (85,0±24,3%), для детей с заболеваниями ОМС -плоскостопие (74,2±3,0%), ГМС (65,7±2,8%), деформация позвоночника (48,5±5,4%), повышенная растяжимость кожи (45,7±5,6%) и др.

3. Эффективность лечения детей с синдромом ДСТ на фоне хронических соматических заболеваний препаратами магния в курсовом режиме (из расчета 5-10 мг/кг/сут.) в сочетании с инозином (0,6 г/сут) составляет 11,3±5,3% при учете балльной системы оценки.

Апробация работы:

Материалы диссертации доложены на VI Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2007), на XI Российском конгрессе «Парентеральное и энтеральное питание» (Москва, 2007), на Юбилейном XV Международном Конгрессе детских гастроэнтерологов России и стран СНГ (Москва, 2008), а также на совместном заседании кафедры детских болезней лечебного факультета Российского Государственного Медицинского Университета и сотрудников Морозовской детской клинической больницы (Москва, 6 мая 2009).

Объем и структура диссертации:

Диссертация построена в традиционной форме и состоит из введения, литературного обзора, 4-х глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа изложена на 133 страницах машинописного текста, иллюстрирована 9 рисунками и 30 таблицами. Указатель литературы содержит 198 отечественных и 58 иностранных источников.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Рахматуллина, Зульфия Альбертовна

выводы

1. Синдром дисплазии соединительной ткани характерен для детей с заболеваниями органов мочевой системы и заболеваниями ЖКТ и встречается с частотой 68,3 % и 72,5% соответственно.

2. У подавляющего числа детей с синдромом ДСТ отмечается неблагоприятный преморбидный фон, проявляющийся в виде отягощенной наследственности, акушерско-гинекологического анамнеза матерей. У 82 (74,5 %) матерей отмечалась гипоксия на всем протяжении беременности; у 34 (30,9 %) женщин развился гестоз. На фоне анемии первой и второй половины беременности протекал у 61 (55,4 %) женщин.

3. У детей с синдромом ДСТ, ассоциированной с ХГД, часто регистрируются дискинезии желчевыводящих путей (82,5±16,2 %), функциональные расстройства желудка и двенадцатиперстной перстной кишки (72,5±14,2 %), дисфункции поджелудочной железы (62,5±11,8 %); диспластические изменения со стороны мочевыделительной системы характеризуются высокой частотой нефроптозов (22,5±7,8 %) и пиелоэктазий (47,5±7,2 %). У детей с синдромом ДСТ, ассоциированным с заболеваниями ОМС, в структуре дисплазий преобладали пиелоэктазии (75,7±3,5 %), нефроптоз (37,1±5,9 %) и ПМР (27,1±5,7 %); со стороны системы органов пищеварения достоверно чаще встречался лабильный перегиб желчного пузыря (74,2±3,0 %). Со стороны сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом ДСТ достоверно чаще наблюдались аномально расположенные трабекулы (79,0±4,2 %), ПМК (61,8±4,7 %) (р для всех показателей < 0,05 по сравнению с контролем).

4. Выявлены дерматоглифические маркеры синдрома ДСТ у детей с хроническими заболеваниями ЖКТ и ОМС. Так, выявлено преимущественное по сравнению с контролем изображение дуги с неопределенным строением внутреннего рисунка (78,1 ±4,2 %); простой

61,8±4,7 %) и половинчатой петли (53,6±4,8 %); простого завиткового узора (92,7±3,5 %) и изогнутой петли (84,5±4,0 %) (р<0,05).

5. Определены возможности биохимического контроля оценки состояния соединительной ткани у детей с синдромом ДСТ. В частности, установлено, что у детей с синдромом ДСТ наблюдается повышение уровня оксипролина в 2,25 раза по сравнению с контролем (77,35±1,35 и 34,34±1,21 при р<0,05).

6. Эффективность лечения детей с синдромом ДСТ, ассоциированного с хроническими заболеваниями ЖКТ и ОМС, при включении в комплекс препаратов магния и инозина была на 11,3±5,3% выше при учете суммарной балльной системы оценки.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Детей с заболеваниями органов ЖКТ и ОМС следует обследовать для своевременного выявления признаков дисплазии соединительной ткани. Алгоритм обследования детей с синдромом ДСТ, сопровождающимся заболеваниями ЖКТ и ОМС должен включать тщательный осмотр с использованием количественных методов оценки соединительнотканных изменений, консультации кардиолога, невропатолога, гастроэнтеролога, нефролога, аллерголога, ортопеда и окулиста, а также проведение инструментальных методов исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости и мочевой системы.

При наличии у детей синдрома ДСТ, ассоциированных с заболеваниями ЖКТ и ОМС, в комплексную терапию необходимо включать препараты магния из расчета 5-10 мг/кг/сут. в сочетании с инозином (0,6 г/сут). Длительность курсовой терапии составляет 3 месяца.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Рахматуллина, Зульфия Альбертовна, 2009 год

1. Анфиногенова О.Б. Состояние здоровья и реабилитация детей и подростков с хроническими гастродуоденитами: Автореф. дисс. д.м.н. Томск, 2005.-24 с.

2. Акаева Н.К., Голубева H.A., Майлыбаева Б.М. Значение комплексного биофизико-биохимического исследования мочи при пиелонефрите у детей. // Здравоохранение Казахстана. -1989.- №10.- С. 25-27.

3. Апенченко Ю.С., Иванова И.И., Гнусаев С.Ф. Проявления соединительнотканной дисплазии у детей с гастроэзофагальной рефлюксной болезнью.// Педиатрия.- 2006.-№ 6.- С. 33-36.

4. Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. М.: Триада-Х, 1998. 483с.

5. Атаянц O.K. Состояние верхних отделов пищеварительного тракта у детей с врожденными пороками и аномалиями развития сердца: Автореф. дисс. канд.мед.наук. М., 2005.-22 с.

6. Атекова А., Мукашев М. Ш. Частота встречаемости дисплазии соединительной ткани среди лиц мужского пола (школьников). //Морфология и хирургия (Новосибирск).- 2000.- т. 151.- вып. 2. С. 16.

7. Ахмедов Ш.Б., Пирвердиева P.A., Рагинова Т.И. Функциональное состояние почек и мочевыводящих путей при сколиотической болезни. // Ортопедия, травматология и протезирование.- 1985.- №8 С.23-26.

8. Ахмедова И.М., Ахмедова Х.М. Показатели роста при хронических заболеваниях органов пищеварения у детей./ Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С.31-33.

9. Ахмедова И.М., Султанов А.Т., Ахмедова Х.М. Психологический статус детей при хроническом гастродуодените./ Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С.149-151.

10. Баранов А.А., Аболенская А.В. Хронические неспецифические заболевания кишечника у детей. М.: Медицина, 2001. 192 с.

11. Барышнев Ю.И., Казанцева JI.3. Семячкина А.Н. Формы и методы диспансеризации детей с наследственными болезнями соединительной ткани. // Вопр. охр. мат. 1988. - №10.- С. 66-70.

12. Беленький А.Г. Синдром гипермобильности суставов: номенклатура, клинические проявления и лечение. // Consilium medicum.2001.- т.З-С. 421-424.

13. Беленький А. Г. Гипермобильный синдром системное невоспалительное заболевание соединительной ткани. // Consilium medicum.- 2006.- т.8 - С.28-32.

14. Белозеров Ю. М., Мурашко Е. В., Гапоненко В. А. Клинические симптомы и синдромы в кардиологии детского возраста. Казань, 1994.- 65 с.

15. Блинникова О. Е. Роль дисплазии соединительной ткани в развитии синдрома «вялый ребенок».// Педиатрия.- 2001.- №1.- С.38-43.

16. Богомолец А. А. Избранные труды.- Киев. -1957.- Т. 2.- С.452.

17. Броновец И.Н. Хронический гастрит: этиология, клиника, патогенез // Здравоохр. Белоруссии. 1995. - № 4. - С.27-31.

18. Бугаева И.В. Клинико-функциональные особенности сердечной деятельности у лиц с сочетанием синдрома дисплазии соединительной ткани сердца с аномалиями желчного пузыря: Автореф. дисс. канд.мед.наук. М.,2002.-22 с.

19. Буланкина Е.В., Чемоданов В.В. Эхокардиографическая характеристики сердца и магистральных сосудов у детей с врожденной дисплазией соединительной ткани. / Материалы II республ. научно-практ. конференции по функциональной диагностике. М., 2000.- С.115.

20. Буланкина E.B. Диагностика и прогноз развития висцеральных нарушений у детей с врожденной дисплазией соединительной ткани.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. Иваново, 2002.-24 с.

21. Буланкина Е.В., Чемоданов В.В., Горнаков И.С. Висцеральные нарушения у детей с врожденной дисплазией соединительной ткани / Тез. докл. 1-го Всероссийского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М., 2002. - с.92.

22. Бухарин О.В., Гриценко В.А., Вялкова A.A. Российская научно-практическая конференция / Актуальные проблемы нефрологии: инфекции мочевой системы у детей. Оренбург, 2001. - С.48-65.

23. Вальцева Е.Д. Особенности течения патологии органов пищеварения у больных с синдромом пролапса митрального клапана.: Автореф. дисс. канд. мед.наук. М., 1998.-24 с.

24. Вейн A.M. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение. М.: Медицина.-2000.-270 с.

25. Вельтищев Ю.Е., Бочков Н.П. Наследственная патология человека. М.: Медицина, 1992.- т. 1.-109 с.

26. Верещагина Г. Н. О дифференциальной диагностике некоторых органических и функциональных шумов. // Консилиум. 2000. - № 1.-е. 7477.

27. Викторова И.А. Клинико-биохимическая диагностика дисплазии соединительной ткани.: Автореф. дис.канд.мед. наук-Омск.- 1993.-18с.

28. Витрук E.JI. Состояние здоровья детей 3-7 лет с перинатальными поражениями ЦНС, воспитывающихся в детских домах.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. Смоленск, 2006.-22 с.

29. Воротникова H.A., Реука Е.Ю. Психосоматический портрет пациентов с хронической гастроэнтерологической патологией и синдромом вегетативной дисфункции./ Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С.160-161.

30. Выхристюк О. Ф. Медицинская помощь сиротам и детям из неблагополучных семей. М.: Медицина.-2004.-351 с.

31. Гавалов С.М., Зеленская В.В. Особенности клинического проявления и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани. // Педиатрия. 1999. -№1.-С.49-52.

32. Гаврилова В.А. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей с заболеваниями органов мочевой системы.: Автореф. дис.докт. мед. наук М.,- 2002.-22 с.

33. Гаврилова В.А., Домницкая Т.М., Фисенко А.П., Ларенышева Р.Д. Частота и выраженность синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей при некоторых заболеваниях почек.// Кремлевская медицина.- 1999.- т. 2.-С. 38-41.

34. Гаврилова В.А. Пролапс митрального клапана у детей с заболеваниями мочевой системы.// Детская больница.- 2002.-№1.- С. 21-24.

35. Ганузин В.М. Организация врачебной профессиональной консультации школьников с хроническим гастродуоденитом.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. М., 2006.-22 с.

36. Гареева И.Е. Нефрология.// Руководство для врачей. М.,-Медицина.- 1995.-243 с.

37. Гасан Абу-Джабаль. Хронический гастродуоденит у детей на фоне дисплазии соединительной ткани.: Автореф. дисс. канд.мед.наук.-М., 1996. -22с.

38. Гастроэнтерология. Пищевод, желудок. Муди Г., Барон Дж.Х. М.: Медицина. - 1995. - 304с.

39. Гладких H.H. Малые аномалии сердца: наследование по материнской линии; от исследований к стандартам лечения// Материалы IV съезда кардиологов ЮФО. Сочи, 2005.- С. 49-50.

40. Глухова JI.B. Особенности клинического течения и гемодинамики почек у детей с хроническим пиелонефритом, развившимся на фоне дисплазии соединительной ткани.: Автореф. дисс. канд.мед.наук.-М.,-2006.-24 с.

41. Гнусаев С.Ф. Значение малых аномалий сердца у здоровых детей и при сердечно-сосудистой патологии по данным клинико-эхокардиографических исследований: Автореф. дис. докт. мед. наук.- М., 1996.-48с.

42. Головской Б.В. Наследственная дисплазия соединительной ткани в практике семейного врача. //Росс, семейн. врач.- 2000.- №4.- С. 52-57.

43. Гордон И.Б., Рассохин В.М., Никитин Т.Н. Конституциональные (генетически обусловленные вегетативная дистония и соединительнотканная дисплазия при «идиопатическом пролапсе митрального клапана» // Клин, медицина. 1984.- №1.- С. 63-67.

44. Григорьев К. И. Пиелонефрит у детей // Медицинская помощь. -2000.- №6. С. 13-17.

45. Григорьев К.И. Педиатрия. М.: МЕДпресс-информ, 2008.- 620 с.

46. Григорьев П.Я., Яковенко Э.П. Диагностика и лечение органов пищеварения. М.: Медицина, 1996.-516с.

47. Гриневич В.Б., Успенский Ю.П. Эрозивные состояния гастродуоденальной области. // Росс.мед.журнал. 1998. - № 3. -С.149-153.

48. Громова O.A. Магний и пиридоксин: основы знаний. Новые технологии диагностики и коррекции дефицита магния. / Обучающие программы ЮНЕСКО. М.: РСЦ Институт микроэлементов, ЮНЕСКО, 2006.176 с.

49. Дайхин Е.И., Козлова Н.И., Сиванова JI.A. Некоторые актуальные проблемы биохимической диагностики патологии соединительной ткани. // Педиатрия. 1985.- №4. - С. 68-70.

50. Данилова JI.A. Клинико-биохимические аспекты дисплазий соединительной ткани у детей. / Сборник трудов: ЦНИЛ за 30 лет работы. М, 1994.-С. 23.

51. Данилова Л. А. Система антиоксидантной защиты при дисплазиях соединительной ткани у детей. / Сборник трудов: ЦНИЛ за 30 лет работы. М., 1994. с. 33-34.

52. Делягин В. М., Пильх А. Д., Баженов Л. Н. Состояние сердца у детей с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокардиографии. // Педиатрия.- 1990. -№ 1.- С 52-58.

53. Делягин В.М., Жакупова Ж. С., Нарычева И.А., Мельникова М. Б. Синдром Марфана (принципы диагностики, клиническая картина, тактика врача). // Практическая медицина. 2008.- № 4. - с. 39-43.

54. Денисюк Т.А. Нарушение кислотообразующей и моторной функции у детей с хронической гастродуоденальной патологией. / Материалы XIV Конгресса детских гастроэнтерологов России. Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей.- М., 2007.- С. 219.

55. Еникеев А.Р. Органная патология у детей со сколиозом: факторы риска, профилактика, реабилитация.: Автореф. дисс. докт.мед.наук.- Уфа, 2005.- 46с.

56. Еникеева З.М., Ахмадеева Э.Н., Еникеев А.Р. Состояние органов пищеварения у детей с заболеваниями почек. / Материалы XIV Конгресса детских гастроэнтерологов России. Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей. М., 2007.- С. 323.

57. Ефимова А.Е. Распространенность пиелонефрита в детском возрасте по данным выборочных исследований в различных регионах страны // Педиатрия. 1982.- №3 - С. 11-12.

58. Зеленская В.В. Особенности бронхиальной астмы у детей с дисплазией соединительной ткани.: Автореф. дис. .канд.мед.наук. Новосибирск, 1998.- 20с.

59. Земцовский Э.В. Малые соединительно-тканные дисплазии и патология внутренних органов. /Сб. докладов. СПб., 2000. С. 148-152.

60. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.: Политекс, 2004.- 115 с.

61. Игнатова М.С. Пиелонефрит у детей. // Урология и нефрология. -1982. №5.-С. 34-36.

62. Игнатова М.С., Пурпитко О.Ю, Дегтярева Э.М. и др. Предрасположенность к развитию патологии почек, характер течения нефропатии и НЬА фенотип // Тер. арх. 1984.- т.56. - №7. С.24-28.

63. Игнатова М.С. Современные подходы к диагностике наследственных и врожденных нефропатий у детей. // Педиатрия. 1997. -№3.-С. 12-14.

64. Игнатова М.С. Вопросы эпидемиологии заболеваний органов мочевой системы у детей. // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2000.-т.45.-М> 1.- С. 24-29.

65. Игнатова М.С. Пиелонефрит у детей. //Нефрология и диализ. -2001.-т.З.- № 2.-С. 218-222.

66. Инзель Т.Н., Гаглоева Л.М., Ковальский С.В. Диагностическое значение специфических фенотипических маркеров аномалий развития почек, ассоциированных с синдромом дисплазии соединительной ткани. // Урология. 2000. - №3.- С.8-9.

67. Кадурина Т.И. Опыт реабилитации больных с наследственными болезнями соединительной ткани. // Педиатрия 1999. - №4.-С.30-34.

68. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. СПб.: Невский диалект, 2000.- 271 с.

69. Калинин Л.А. Неинвазивная топическая диагностика желудочковых нарушений ритма сердца у детей.: Автореф. дисс. канд.мед.наук.- М., 2006.22 с.

70. Казначеева A.A., Мельник Ю.И., Фомина JI.H. Особенности психологической адаптации к средней школе у детей с признаками ДСТ. // Журнал прикладной психологии.- 2000.-№6.- С. 36-39.

71. Калугина Г.В., Клушанцева М.С., Шехаб Л.Ф. Хронический пиелонефрит. -М.: Медицина, 1993.- 236 с.

72. Кильдиярова P.P. Предложение термина «гастроинтеснальная форма недифференцированной дисплазии соединительной ткани. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С. 180181.

73. Кильдиярова P.P., Бабушкина Н.Р. Гастроинтестинальная форма недифференцированной дисплазии соединительной ткани у лиц допризывного возраста. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С. 179-180.

74. Королев С.М., Трутнева Л.А. Особенности хронического гастродуоденита у детей с дисплазией соединительной ткани. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.-С.182-183.

75. Котовская Е.С., Мазаев В.П., Жданова С.М. и др. Сердечнососудистые заболевания и дисфункция соединительной ткани. // Деп. ЦМБ. -М.- 1993.-С. 1-8.

76. Клеменов A.B. Современные возможности патогенетического лечения НДСТ. //Нижегородск. мед. журнал.- 2000.- №3. -С. 88-92.

77. Клеменов A.B. Дисплазия соединительной ткани и беременность. // Тер. арх. 2004.-№ 11.- С. 80-83.

78. Клеменов A.B. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. М.: Информтех, 2006.-120 с.

79. Клеменов A.B. Первичный пролапс митрального клапана. М., 2006.56 с.

80. Ключников С.О. «Побочные реакции» у детей на витаминно-минеральные комплексы. // Вопросы современной педиатрии. 2007.- т.6.-№5.- С. 89-92.

81. Ключникова М.А. Значение соединительнотканной дисплазии в развитии некоторых соматических заболеваний у детей.: Автореф. дисс. канд. мед.наук. М.- 2003.- 22 с.

82. Ковалева Г.П. Нарушение ритма и проводимости сердца у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. // Кремлевская медицина. 1998. - №1 - С. 27-31.

83. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Н.Е., Блинникова O.E. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. М.: Практика, 1996.- С.147-148.

84. Корженков A.A., Рябиков А.Н., Малютина С.К. Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и синдрома ранней реполяризации желудочков (популяционное исследование). // Кардиология. -1991. -№4.- С. 75-77.

85. Корнопелова J1.C. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца при воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта у детей.: Автореф. дисс. канд.мед.наук.- М., 2003.-24 с.

86. Коровина H.A., Гаврюшова Л.П., Тарасова A.A. и др. Клинико-электрокардиографические и эхокардиографические параллели у детей с малыми аномалиями развития сердца. // Вестник аритмологии. 2000.- № 18.- С. 92.

87. Коровина H.A., Захарова И.Н., Мумладзе Э.Б., Гаврюшова Л.П. Клиника, диагностика и лечение интерстициального нефрита у детей. // Нефрология и диализ. 2003. - Т.5.- № 2.- С. 170-177.

88. Коровина H.A., Тарасова A.A., Дзис М.С. Функциональное состояние миокарда у детей и подростков с малыми сердечными аномалиями при вегетососудистой дистонии. // Педиатрия.- 2006.-№ 3.- С.34-40.

89. Коровина H.A., Тарасова A.A., Кадымов H.A. Состояние соединительной ткани сердца у детей при бронхиальной астме. // Педиатрия.-2008.- Т.87.- №4.- С.33-37.

90. Кощанова Г.А., Каримова М.Н., Ахмедханова Ш.Н. Особенности заболеваний пищеварительной системы детей, воспитывающихся в интернатных учреждениях. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С.56-57.

91. Красавина Д.А. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей, их диагностика и лечение: Учебн. пособие. СПб., 2004.- 124 с.

92. ЮО.Курицин В.М., Шабанов A.M., Шехонин Б.В. и др. Патогистология реберного хряща и иммунологическая характеристика коллагена при воронкообразной груди. // Арх. патол. 1987. - № 1. - С. 20-26.

93. Лабанаускас Л.В. Дискинезия желчевыводящих путей у детей (клинико-эхографические параллели).: Автореф. дисс. .канд.мед.наук. -М., 2000.- 17 с.

94. Лебедькова С.Е., Челпаченко O.E., Суменко В.В. К вопросу об эпидемиологии и диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани у детей. / Тез. докл. VIII съезда педиатров России «Современные проблемы педиатрии». М., 1998.- С. 198.

95. Лебеденко Т.Н. Клинико-морфологическая характеристика хелико-бактер-ассоциированного гастрита у больных с дисплазией соединительной ткани.: Автореф. дис. канд.мед.наук. Омск, 1999. - 22 с.

96. Лимаренко М.П. Применение внутрижелудочной рн-метрии для характеристики функционального состояния желудка у детей с соматической патологией. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С. 136-137.

97. Лисиченко О.В. Синдром Марфана.- Новосибирск: Наука, 1986.- 164с.

98. Лопаткин H.A., Пугачев А.Г. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. -М.: Медицина, 1990. 275 с.

99. Лузгина Н.Г. HLA антиген при атопическом дерматите у больных с признаками дисплазии соединительной ткани. // Росс, журнал кожн. и венеролог, болезней.- 2002. - №2. - С. >20-23.

100. Ш.Макарова В.И., Сурова О.В. Малые аномалии развития сердца и особенности тактики диспансерного наблюдения. // Поликлиника.- 2007 -№4.- С.75-79.

101. Маколкин В.И. Полиморфизм клинических проявлений синдрома соединительнотканной дисплазии. // Тер. арх. — 2004. № 11.- С. 77-80.

102. Маркович Т.А. К проблеме соединительнотканной дисплазии во внутренней патологии. / Сборник: 100 лет каф. фак. терапии имени акад. Т.Ф. Ланга. «Важные достижения и верность традициям».- М., 2000.- С.254-256.

103. Мартынов А.И., Степура О.В., Остроумова О.Д. и др. Пролапс митрального клапана. Фенотипические особенности и клинические проявления. // Кардиология. 1998.- №1.- С. 72-80.

104. Мартынов А.И., Степура О.В., Остроумова О.Д. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярного клапана и аномально расположенными хордами. // Тер. арх. 1996. - №2.- С. 40-43.

105. Машкова М.В. Клинические и лабораторные критерии диагностики дисплазии соединительной ткани: скрининговые исследования; судебно-медицинская оценка:. Автореф. дисс. канд.мед.наук.- М., 2002.- 22 с.

106. Мельник О.О., Мартынов А.И., Степура О.Б. и др. Магний и его роль в патогенезе и лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы. // Педиатрия.- 1998.-№ 3.- С. 13-17.

107. Митрофанов К.В. Клинические особенности хронического цистита у детей с дисплазией соединительной ткани.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. М., 2003.- 22 с.

108. Михайлова Т.В. Состояние парциальных функций почек и функционального почечного резерва при дизметаболической и обструктивной нефропатиях у детей.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. Казань, 2005.- 24 с.

109. Недашковский O.B. Вторичные остеопатии при наследственных болезнях обмена у детей и обоснование способа их терапевтической коррекции.: Автореф. дисс. канд.мед.наук.- М., 2005.- 22 с.

110. Назаретян В.Г., Куц С.С., Куц С.А. Связь психических и гастроэнтерологических расстройств у детей. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С.64-65.

111. Нечаева Г.И. Возможность математического прогнозирования проградиентности клинических проявлений дисплазии соединительной ткани. //Акт. Проблемы терапии на рубеже веков. М., 2001.- С.104-108.

112. Нечаева Г.И., Друк И.В., Тихонова О.В., Морозов C.JI. Терапия препаратами магния при первичном пролапсе митрального клапана. // Леч. врач.- №6.- 2007.- С.82-84.

113. Никитина A.C. Хирургия крипторхизма у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. М., 2007. 26 с.

114. Николаев К.Ю., Отева Э.А., Николаева A.A., Гичева И.М., Коптева Л.М., Попова Л.В. Дисплазия соединительной ткани и полиорганная патология у детей школьного возраста. // Педиатрия.-2006.- № 2.- С. 89-91.

115. Новак В.Т. Клинико-морфологическая оценка изменений сердечнососудистой системы при дисплазии соединительной ткани в аспекте внезапной смерти.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. Томск, 1997. -21с.

116. Оганов Р.Г., Котовская Е.С., Гемонов В.В. Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями. // Кардиология. -1994.- № 10.- с. 22-27.

117. Ознобишин В.Н. Эхокардиография в диагностике дисплазии соединительной ткани сердца при некоторых заболеваниях мочевыводящей системы у детей. // Рос. педиатр. Журнал.- 2002.- №1.- с. 29-30.

118. Осипенко М.Ф., Макарова Т. А., Прокофьев С.В. Клинико-статистический анализ дисплазий желудочно-кишечного тракта. // Росс, журнал гастроэнтерол.,гепатол., колопроктол. — 1997.- №5. С. 296.

119. Очирова А.Р. Медико-социальные аспекты состояния здоровья беспризорных и безнадзорных детей школьного возраста в условиях мегаполиса.: Автореф. дисс. канд.мед.наук.- М., 2006.- 20 с.

120. Павленко Н.В. Вегетативные дисфункции у детей с гастродуоденальной деструкцией и возможности их коррекции. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.-С.196-197.

121. Пак JI.C. Значение магния в патогенезе и лечении больных пролапсом митрального клапана. // Трудный пациент.- 2007.- т. 5.- №5.- С. 37.

122. Папаян A.B., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста (руководство для врачей). СПб.: Сотис, 1997.- 718 с.

123. Папаян A.B., Стяжкина И.С. Неонатальная нефрология (руководство для врачей). СПб.: Питер, 2002.- С. 350-353.

124. Паунова С.С. Рефлюкс-нефропатия у детей. // Педиатрия. 1991.-№4-С. 101-103.

125. Пильх А.Д. Состояние сердца и органов брюшной полости у детей с дисплазиями соединительной ткани (клино-эхографические исследования).: Автореферат дис. канд. мед. наук. М., 1989. 20с.

126. Реева C.B. Распространенность внешних и внутренних фенов соединительнотканной дисплазии. / Сб. материалов конференции.- М., 2000. — 4.2. С.137.

127. НЗ.Сайгитов Р.Т. Микронутриенты и физическое развитие ребенка:мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований. // Вопросы современной педиатрии.- 2008.- т. 7.- №3.- С. 58-65.

128. Серов В.В., Шехер А.Б. Соединительная ткань. М.: Медицина, 1981.-312 с.

129. Сибуль И.Э. Морфологические и клинические признаки мезенхимальной диеплазии у больных с нефроптозом.: Автореф. дисс. .канд. мед. наук. Барнаул, 1998.- 17 с.

130. Симоненко В.Б., Дулин П.А., Панфилов Д.Н. Соединительнотканные диеплазии (наследственные коллагенопатии). // Клин. мед. -2006.- № 6.- С.62-68.

131. Соловьева JI.B. Клинико-функциональная оценка сердечнососудистой системы у подростков с внешними фенотипическими признаками соединительнотканной диеплазии.: Автореф. дисс. .канд.мед.наук. СПб., 1999.- 23 с.

132. Степура О.Б. Синдром диеплазии соединительной ткани сердца.: Автореф. дисс. .докт.мед.наук. М., 1995.- 48 с.

133. Стефании Д.В., Вельтищев Ю.Е. Клиническая иммунология и иммунопатология детского возраста: Рук-во для врачей. М.: Медицина, 1996.- 384 с.

134. Суменко В.В. Недифференцированный синдром соединительнотканной дисплазии в популяции детей и подростков.: Автореф. дисс. канд. мед. наук.- Оренбург.- 2000.- 40 с.

135. Сумароков A.B. Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани. //Тер. арх. -1998.- № Ю.- С. 143-145.

136. Сумароков A.B., Зимин Ю.И., Терещенко С.Е. Иммунологические аспекты кардиомиопатий. / Актуальные вопросы клинической иммунологии. М.: Медицина, 1985. С. 69-75.

137. Суменко В.В. Недифференцированный синдром дисплазии соединительной ткани в популяции детей и подростков.: Автореф. дисс. .канд. мед. наук. Оренбург, 2000.- 22 с.

138. Суханова Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях.: Автореф. дисс. . канд.мед.наук. Барнаул, 1993. -23 с.

139. Темникова Е.А. Медикаментозная коррекция нарушений гемодинамики при дисплазии соединительной ткани.: Автореф. дисс. .канд. мед.наук. Томск, 2001.- 20 с.

140. Терещенко Л.Г. Структурно-функциональное состояние мембран эритроцитов при дисплазии соединительной ткани. Автореф. дисс. .канд. мед.наук.- Новосибирск, 1994.- 22 с.

141. Тимофеева Е. -П. Дисплазия соединительной ткани у детей с врожденными аномалиями развития органов мочевой системы.: Автореф. дисс. .канд.мед.наук. Томск, 1997.- 23 с.

142. Токарев С. А., Буганов A.B. Психовегетативная дисфункция: особенности вариабельности сердечного ритма и аритмии у подростков ссиндромом соединительнотканной дисплазии. // Вопросы современной педиатрии,- 2008.- т. 7.- №3.- С.126-128.

143. Трисветова Е.А. Врожденная дисплазия соединительной ткани: клиническая и молекулярная диагностика. // Мед. новости.- 2000.- №5.- С.23-29.

144. Трутнева Л.А. Заболевания органов пищеварения у детей с дисплазией соединительной ткани. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С.77.

145. Трутнева Л. А. Воспалительные заболевания верхних отделов пищеварительного тракта и дисплазия соединительной ткани. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С. 211-212.

146. Трутнева Л.А. Определение риска хронического гастродуоденита по признакам соединительнотканной дисплазии у детей. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М., 2009.- С. 212213.

147. Туренко О.Ю. Патогенетические механизмы формирования функциональных расстройств желчного пузыря. / Материалы XIV Конгресса детских гастроэнтерологов России. Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей. М., 2007. С. 267.

148. Узунова А.Н., Кинзерский А.Ю., Глухова Л.В. Особенности почечной гемодинамики у детей с хроническим вторичным пиелонефритом, развившимся на фоне дисплазии соединительной ткани. // Педиатрия.- № 5.2006.- С. 10-12.

149. Улумбеков Э.Г., Чернышев Ю.А. Гистология. М.: ГЕОТАР, 2007.247 с.

150. Ульрих Э.В. Микроэлементарный состав крови при дисплазиях соединительной ткани у детей. / Сборник: ЦНИЛ за 30 лет работы. М., 1994.-С. 12.

151. Усольцева Л.В. Маркеры дисплазии соединительной ткани, их распространенность и варианты клинического проявления у лиц трудоспособного возраста.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. М., 2002.- 24 с.

152. Успенский В.М. Функциональная морфология слизистой оболочки желудка. Л.: Наука, 1986. 291с.

153. Физиология роста и развития детей и подростков (теоретические и клинические вопросы)./ Под редакцией Баранова A.A., Щеплагинова Л.А. М., 2000. -584с.

154. Филатова Г.М. Особенности состояния здоровья и минерального обмена у детей, воспитывающихся в условиях дома ребенка.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. Екатеринбург, 2006,- 22 с.

155. Фисенко А.П. Распространенность изолированных и сочетанных форм синдрома дисплазии соединительной ткани сердца по данным соматических отделений у детей. // Кремлевская медицина.- 2001.- №3.- С.ЗЗ-35.

156. Фомина Л.Н. Клинические формы соединительнотканной дисплазии у детей. Учебн. пособие. Петрозаводск: Изд-во Петрозаводского Государственного Университета, 2001 .-204 с.

157. Фоминых Г.В. Клинико-лабораторная характеристика уратной нефропатии у детей.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. Екатеринбург. 2006.20 с.

158. Хапкин Ф.И. Функциональное состояние системы гипофиз-щитовидная железа-надпочечники при кардиомиопатиях и нарушениях ритма сердца у детей.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. М., 2006,- 22 с.

159. Цветков П.М., Квирквелия М.А., Гуреев А.Н., Нечаева JI.B., Патрики Е.В. Отклонения темпов физического развития ребенка как фактор риска формирования гастроэзофального рефлюкса. // Вопросы детской диетологии.- 2009.- т.7.- № 2.- С. 29.

160. Чебышева С.Н., Мелешкина A.B. Состояние желчевыводящих путей у детей с ювенильными артритами на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. // Медицинская сестра. 2008.- №9.- С. 5759.

161. Черненков Ю.В., Ваганова Л.Б., Арленинова В.А., Добло H.H. Некоторые клинико-эндоскопические аспекты гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. / Материалы VII конгресса педиатров России "Детская гастроэнтерология: настоящее и будущее". М., 2002. С.329.

162. Чемоданов В.В., Буланкина Е.В. Патология желудочно-кишечного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани. / Материалы VII конгресса педиатров России «Детская гастроэнтерология: настоящее и будущее». М., 2002. С.325.

163. Шальнова С.Н. Клинические сопоставления синдрома дисплазии соединительной ткани и формирования патологии почек у детей.: Автореф. дисс. канд.мед.наук. Иваново.- 2004.-22 с.

164. Шептулин A.A. Синдром функциональной (неязвенной) диспепсии. // Российский журнал гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. 2000. - № 1. -С.8-13.

165. Шестакова М.Д. Наследственная дисплазия соединительной ткани (MASS-синдром) у детей. // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2000.-Т.45.-№ 5.- С. 45-46.

166. Шехонин Б.В., Семячкина А.Н., Макеев Х.М. и др. Коллаген I, III, IV, V типов и фибронектин в биоптатах кожи больных синдромом Элерса-Данлоса и cutis laxa. // Арх. патол. 1988. - № 12. - С. 41-48.

167. Шлыкова О.П., Краснова Е.Е., Чемоданов В.В., Балдаев A.A. Проявления мезенхемальной дисплазии у детей с заболеваниями органов пищеварения. / Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. М.- 2009.- С. 81-82.

168. Ширяев Н.Д., Марков Н.В. О повреждающем действии пузырно-мочеточникового рефлюкса на почки у детей. // Вопр. охр. мат. 1990. -№10,- С.30-32.

169. Шишкина Л.В., Лазарев В.А., Мещерякова Л.В. и др. Патология головного мозга у больных с аневризмой артерий головного мозга (синдром Элерса-Данлоса ). // Арх. патол. 1983. - № 4. - С. 10-16.

170. Юрина H.A., Радостина А.И. Соединительные ткани. Развитие, строение и функции клеток и межклеточного вещества. — М.: УДН, 1987.- 56 с.

171. Ягода A.B., Гладких H.H., Евсевьева М.Е. Возможности ранней диагностики нарушений сердечно-сосудистой регуляции при синдромедисплазии соединительной ткани. // Медицинская помощь.- 2002. №1.- С. 22-24.

172. Ягода А.В., Гладких Н.Н., Малые аномалии сердца. Ставрополь: Изд. СтГМА, 2005. - 248 с.

173. Яковлев В.М. Терминология, определенная с позиций клиники, классификация врожденной дисплазии соединительной ткани. / Врожденные дисплазии соединительной ткани: тезисы симпозиума. Омск.- 1990. С.3-5.

174. Яковлев В.М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева. Омск, 1994 -217с.

175. Яковлев В.М. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана. Томск. 2004.- 140 с.

176. Яковлев В.М., Глотов А.В., Нечаев Г.И., Коненков В.И. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазий соединительной ткани. // Тер. арх.- 1994.-№ 5.- С. 9-11.

177. Abo К., Hozumi Т., Fukuda S. et al. Usefulness of transthoracic freehand three-dimensional echocardiography for the evaluation of mitral valve prolapse // J. Cardiol.- 2004.- Vol. 43.- №1.-P. 17-22.

178. Arn P.H., Saherer L.R., Haller J.A. Jr., Pyeritz R. E. Outcome of pectus excavatum in patients with Marfan syndrome in the general population. //J. pediatr.- 1989. Vol. 115.- №6.- P. 954-958.

179. Arneson M.A., Hammerschmidt D.E., Furcht L.R., King R.A. A new form of Ehlers-Danlos syndrome: fibronectin corrects defective pleatelet function. // Amer. J. Cardiol. I980.-Vol. 244.- P. 144-147.

180. Atalar E., Acil Т., Aytemir K. et al. Diminished global fibrinolytic capacity in patients with mitral valve prolapse is associated with transient ischemic attacks. // Clin. Appl. Thromb. Hemost.- 2002.- Vol.8.- №6.-P. 1339-1344.

181. Avrinos J.F., Brown R.D., Foley D.A. et al. Cerebral ischemic events after diagnosis of mitral valve prolapse: a community-based study of incidence and predictive factors. // Stroke.-2003.-Vol. 34.- №6.-P.1339-1344.

182. Bailey R.R. End-stage reflux-nephropathy. // Nephron. 1981.- Vol.27. -P. 302-306.

183. Bajetta E., Carnaghi C., Ferrari L. et. al. The role of somatostatin analogues in the treatment of gastroenteropancreatic endocrine tumours. // Degestion. 1996. -Vol. 57.-P. 72-76.

184. Beigton P., Solomon L., Soskolne CL. Articular mobility in an African population. //Ann Rbeum Dis.- 1973 .-Vol. 32.-P. 413-8.

185. Bella J., Eaton M., Drodsky D., Berman H. M. Crystal and molecular structure of a collagen-like peptide at 1.1 A resolution. // Science.- 1994,-Vol. 266.-P. 75-81.

186. Bensaid J. When should mitral valve prolapse be considered a real disease? // Ann Cardiol Angeiol.-2000.-Vol.49.-№ 7.- P. 411-413.

187. Bianchi A., Salomone S., Caraci F. et al. Role of magnesium, coenzyme q (10), riboflavin, and vitamin b (12) in migraine prophylaxis. // Vitam. Horm.-2004.-Vol.69.- № 1.- P. 297-312.

188. Bobkowski W., Zachwieja J., Siwinska A. et al. Influence of autonomic nervous system on electrolyte abnormalities in children with mitral valve prolapse. //Pol. Merkuriusz. Lek.-2003.-Vol.14.- № 81.-P. 220-223.

189. Braunvald E. Valvular heart disease. In Heart disease A textbook of cardiovascular medicine. / E. Braunvald. Philadelphia, 1994.- 300 p.

190. Bobkowski W., Nowak A., Dulach J. The importance of magnesium status in the pathophysiology of mitral valve prolapse. // Magnes Res.-2005.-Vol.18.- №1.- P. 35-52.

191. Bruchner Tuderman L. Hereditary skin diseases of anchoring fibrils. // J. Dermatol. Sci. - 1999. - Vol. 20.- №2.- P. 122-133.

192. Burrows NP. The molecular genetics of the Ehlers-Danlos syndrome. // Clin. Exp. Dermatol.- 1999. Vol. 24.- №2.- P. 99-106.

193. Byers P. H., Barsh G. S., Holbrook K. Molecular pathology in inherited diseases of collagen metabolism. // Hum. Pathology.- 1982.- Vol. 13.- P. 89-95.

194. Byers P. H. et al. Ehlers-Danlos syndrome. / Principles and practice of medical genetics. Ed.A.E.N. Emery, D. L. Rimoin, N.Y.: Churchill Livingston, 1983.- Vol. 2.-P. 36-48.

195. Cerriedle A., Guigliane D., Deele Russe P., Passazielle N., Sacomannery Sgambato S., Glycozamineglycans in human diabetes. // Diabetes et Met 1983.-Vol. 9.-№l.-P.32-34.

196. Cohen L., Bittermann H., Grenadier E. et al. Idiopathic magnesium deficiency in mitral valve prolapse. // Amer. J. Cardiol.- 1986. Vol. 57.- № 6. -P. 486-487.

197. Colew G. Etiology and pathogenesis of heritable connective tissue diseases. //J. Pediatr. Orthor.- 1993.-Vol. 13.- P. 392-403.

198. Colew G. Collagen genes: mutation affecting collagen structure and expression. //Prog. Nucleic Acid Res Mol Biol.- 1994.- Vol. 47.- P.29-80.

199. Corla-Souza A., Cunha B. A. Streptococcal viridans subacute bacterial endocarditis associated with antineutrophil cytoplasmatic autoantibodies (ANCA). // Heart Lung.-2003.-Vol.32.- № 2.-P. 140-143.

200. Davies M. J., Moore B. P., Brambridge M. V. The floppy mitral valve: study of incidence, pathology and complications in surgical, microscopy and forensic material. // Brit. Heart J. 1978.- Vol. 40. - P. 468-481.

201. Deak S. B., Ricotta J. J., Mariani T. J. et al Abnormalities in the biosynthesis of type III procollagen in cultured skin fibroblasts from two patients with multiple aneurysms.- Matrics.- 1992.- Vol. 12. P. 92-100.

202. Devercux R. B., Kramer-Fox R., Shear M. K. et al. Diagnosis and classification of severity of mitral valve prolapse, metodologic, biologic and prognostic considerations. // Am. Heart J. 1987- Vol.113.- № 5.- P. 1265-1280.

203. Dhawan V. K. Infective Endocardities in Elderly Patients. // Cuit. Infect. Dis. Rep.- 2003.- №> 4.-P. 285-292.

204. Digeos-Hasnie S., Copie X., Paziaud O. et al. Abnormalities of ventricular repolarization in mitral valve prolapse. // Am. Noninvasive Electrocardiol.-2005.- Vol.10.- №3.- P. 297-304.

205. Durlach J., Pages N., Bac P. et al. Beta-2 mimetics and magnesium: true or false friends? // Magnes. Res.- 2003.- Vol. 16.- № 3. -P.218-233.

206. Dursunoglu D., Evrengul H., Semiz E. Mitral valve prolapse syndrome: orthostatic hypotension and physiopathology of its clinical symptomathologies. //Anadolu Kardiyol. Derg.- 2003.- Vol.3.- № l.-P. 60-64.

207. Glesby M. J., Pyeritz R. E. Association and Systemic Abnormalities of Connective Tissue.// JAMA.- 1989.- Vol.1.- № 3.- P. 262-523.

208. Hayek E., Gring C. N., Griffin B. P. Mitral valve prolapse. // Lancet.-2005.-Vol.365.- № 9458,- P.507-518.

209. Heritable disorders of connective tissue and skeletal dysplasia. // Am. J. Med. Genet.- 1989. Vol. 34.- № 1. -P. 1 -147.

210. Hyder S., Haseen F., Khan M. A multiple-micronutrient-fortified beverage affects hemoglobin, iron and vitamin A status and growth in adolescent girls. // J. Nutr.- 2007.-Vol.137.- № 9.- P. 2147-2153.

211. Karakurum B.,Topcu S., Yildrim T. et al. Silent cerebral infarct in patients with mitral valve prolapse. // Int. J. Neurosci.- 2005.-Vol. 115.- № 11.-P.1527-1537.

212. Kieffer N. Platelet membrane glycoproteins: functions in cellular interactions.// Ann Rev Cell Biol.- 1990.-№ 6.-P. 329-357.

213. Kivirikko K. Collagens and their Abnormalities in a Wide Spectrum of Diseases. // Am. of Med. 1993. - Vol.25. - P. 113-126.

214. Koegelenberg C. F., Doubell A., Orth H., Reuter H. Infective edocarditis in the Western Cape Province of South Africa: a three-year prospective study. // Q.J.M.- 2003.- Vol.96.- № 3.- P. 217-225.

215. Lau E. W., Prasad N. Functional ventricularisation of the left atrium-severe mitral valve prolapse paradoxically resulting in minimal regurgitation. // Eur. J. Echocardiogr.- 2004.- Vol. 5.- № l.-P. 82-85.

216. Levy D. Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse. // Am. Heart J.-1987.-Vol. 113.-P. 171-178.

217. Mendelian inheritance in man / Ed V. A. McKusic. Baltimore, London: The Johns Hopkins Univ. Press, 1992.- P. 28-31.

218. Mirza M. A. Anginalike pain and nomal coronary arteries. Uncovering cardiac syndromes thatmimic CAD. // Postgrad. Med.-2005.- Vol.117.- №5.-P. 4146.

219. Myers J.C., Jones T.A., Pohjalainen E.R. et al. Molecular cloning of alpha5(IV) collagen and assignment of the gene to the region of the X chromosome containing the Alport syndrome locus. // Am. J. Hum. Genet.-I990.-Vol. 46.-P. 1024-1033.

220. Nasuti J. F., Zhang P. J., Feldman M. D. et al. Fibrillin and other matrix proteins in mitral valve prolapse syndrome. // Am. Thorac. Surg.- 2004.-Vol.77.-№ 2.-P. 532-536.

221. Parente M.G., Chung L.C., Ryynanen J. et al. Human type VII collagen :cDIN A cloning and chromosomal mapping of the gene. // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1991. - Vol.88. - P. 6931-6935.

222. Pieritz R. The Marfan Syndrom. / Connective tissue and its Heritable Disorders. N.Y., 1993. P. 437-468.

223. Prockop D. J, Kivirikko K. I. Relationship of Hydroxyproline excretion in Urinery collagen metabolism: Biochemistry and clinical applications.// Am. Int. Med.- 1987.-Vol. 66.- № 6.-P. 1243-1266.

224. Quentin-Hoffman E., Harrach B., Robenek H. and Kresse H. Genetic defects in proteoglycan biosynthesis. // Pediatr. Radiol. 1993.- Vol. 28.- P. 37-41.

225. Russel S., Monin J. L., AGarot J. et al. Localization of mitral valve prolapse zones with multiplane transesophageal echocardiography. // Arch. Mai. Coeur. Vaiss.- 2004.-Vol.97.- № 2.- P. 101-107.

226. Shah P. M. Mitral valve prolapse vs mitral valve prolapse Syndrome. What is the differences? // J. Cardiol. -1999.- Vol. 20.- Suppl. 23.- P. 3-19.

227. Shohet I., Rosenbaum I., Frand M. et al. Cardiovascular complications in the Ehlers-Danlos syndrome with minimal external findings. // Clin. Genet.- 1987.-Vol. 31.-P. 148-52.

228. Steinmann B., Royce P. Connective tissue and its heritable disorders. N.Y., 1999.-253 p.

229. Stillman A., Painter R., Hollister D. Ehlers-Danlos Syndrom type IV: diagnosis therapy.// The Am. J, of Gastroenterology.-1991. Vol.86.-№ 3. - P. 360-362.

230. Triezenberg D., Helmen J., Pearson M. When should patients with mitral valve prolapse get endocarditis prophylaxis. // J. Fam. Pract.- 2004.- Vol.53.- № 3.-P. 223-228.

231. Valocik G., Kamp O., Visser C. A. Three-dimensional echocardiography in mitral valve disease. // Eur. A. J. Echocardiogr.-2005.-Vol. 6.- № 6.-P:443-454.

232. Watanabe A., Nakamura K., Morita H. et al. Long QT syndrome. // Nippon. Rinsho. 2005.- Vol.63.- № 7.- P. 1171-1177.

233. Yeowell H. N., Pinnell S. R. The Ehlers-Danlos Syndromes.// Semin. Dermatol.- 1993.-Vol. 12.- P. 229-240.