Состояние почечного кровотока у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Полещук, Любовь Александровна

  • Полещук, Любовь Александровна
  • кандидат медицинских науккандидат медицинских наук
  • 2007, Москва
  • Специальность ВАК РФ14.00.09
  • Количество страниц 178
Полещук, Любовь Александровна. Состояние почечного кровотока у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом: дис. кандидат медицинских наук: 14.00.09 - Педиатрия. Москва. 2007. 178 с.

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Полещук, Любовь Александровна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1 (обзор литературы).

1 1 Современные представления о пешнкнетозной болезни почек

1 I I Полнкнстозная болезнь почек с аутосомно-домн нантним типом наследования.-.

1.1.2. Поликнстозная болезнь почек с аутосомно-рецессивкым типом наследования

12 Современные представления о наследствен пом нефрите.

1.3. Регуляция почечного кровотока при патологических процессах 4 Возможности допплерографни при заболеваниях почек.

ГЛАВА 2 Обшая характеристика обследованных групп детей н методы исследования

2 1 Общая характеристика обследованных групп детей 54 2.2. Методы исследования.

22 I. Общеклиннческие методы исследования

2,2 2. Лабораторные методы исследования

2 2 3 Биохимические методы исследования 56 224. Инструментальные методы исследования

2 2 5 Методы ультразвуковых исследований .58 2.2.6. Статистическая обработка результатов.

ГЛАВА 3 Результаты собственных исследований

3.1 Клиническая характеристика обследованных больных

3 ! I Клиническая характеристика детей с поликистозиой болезнью почек

ЗЛ .2. Клиническая характеристика детей с наследственным нефритом

3.2. Состояние почечкой гемодинамики у детей с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом по данным ультразвуковой допплерографин

3,2 I Состояние почечного кровотока у детей с полнкнстозноЙ болезнью почек.

3 .2 .2 Состояние почечного кровотока у детей с наследственным нефритом .„

3.2.3 Динамика почечного кровоток! у детей с поликнетозной болезнью почек на фоне прнменс ння ингибиторов АПФ.

3 23 1 Динамика протеннурнн на фоне лечения эналом у детей с поли кистозной болезнью почек

3.2.3.2. Динамика гематурии у детей с ПКБ на фойе терапии знапом.,.

3,2.3.3 Эффективность ингибиторов АПФ ирн АГ и нарушенной почечной гемодинамики у детей с ПКБ

3.2.4 Динамика почечного кровотока у детей с наследственным нефритом на фоне применения ингибиторов АПФ

3 .2 .4 I Динамика протсинурин у детей с НН на фойе лечения эналом

3.2.4 .2 Динамика гематурии у детей с ИИ на фоне лечения эиалом.♦ . „.

3 2 4 3 Коррекция АГ у детей с наследственным нефритом ингибиторами АПФ . 14]

Рекомендованный список диссертаций по специальности «Педиатрия», 14.00.09 шифр ВАК

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Состояние почечного кровотока у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом»

Актуальность проблемы

Согласно отечественной статистике, хроническая почечная недостаточность (ХПН), как причина инвалидности, встречается с частотой 5 на 100 тыс детского населения [13)

В последние десятилетня увеличилась частота врожденных и наследственных заболеваний почек, имеющих нередко протраднентное течем не с разит нем ХПН. В целом врожденные н наследствен пне мефропатнн являются причиной более 65% случаев ХПН (]4, 33,40].

Формирование ХПН прн этих заболеваниях существенно отличается от формирования ХПН, обусловленной приобретенными нефропатнямн Недостаточное знание ранних симптомов ХПН н факторов рнска ее развития определяют позднюю диагностику нарушений функций почек, что затрудняет применение эффективных методов лечения К наследственных заболеваниям почек, приводящих к формированию терминальной стадии ХПН, относятся полнкнетозная болезнь пачек и наследственный нефрит

Так, частота поликнетозной болезни (Г1КБ), по данным большинства авторов, колеблется от 1 400 до [1000 рождений У f 0% нефрологических больных, нуждающихся в постоянном гемодиализе и трансплантации почек, лр;шкнст03 почек является причиной ХПН [29, 46}

Распространенность наследственного нефрита (НН) составляет 1 случай на 5000 населения Около 3% случаев ХПН у детей связана с данным заболеванием, у 2,3% случаев трансплантацию почек проводит пациентам с синдромом Альпорта [St, 93]

В контексте изложенного весьма актуальной можно считать проблему ранней диагностики прогрессирования указанных заболеваний у детей с целью предупреждения развития терминальной стадии ХПН

Особую значимость в этом плане приобретает изучение почечкой гемодинамики, так как известно, что одним из механизмов ускорения темпов прогрессировал ия почечных заболеваний и развития склеротических процессов в почках является нарушение внутри почечной гемодинамики с развитием внугриклубочковой гипертензнн и лшерфнльтрацин. Последние приводят к увеличению проницаемости (шальных мембран капилляров клубочков и гломерулосклерозу [65, 71. 72}, С появлением в медицине домплерографическнх методик стало возможным их использование для динамической оценки почечного кровотока

Однако, современные данные литературы в этом плане касаются в основном лиши догшлерографической оценки почечного кровотока при гломерулонефритах, обструктивных уропатнях и практически отсутствуют такие сведения в отношении наследственных заболеваний почек [54 7, 37]. Вместе с тем, знание особенностей почечной гемодинамики у детей с наследственными заболеваниями почек, такими как поликистозная болезнь и наследственный нефрит позволит разработать ранние допплерографнческне критерии нх прогрессировали* с целью предупреждения развития терминальной стадии почечной недостаточности. Данное обстоятельство, безусловно, определяет актуальность настоящего исследования.

Цель исследовании

Выявление характера нарушении почечной гемодинамики у детей с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом для предупреждения прогрессировал ия указанных заболеваний

Задачи исследован ни

1 Оценить характер нарушения почечной гемодинамики у детей с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом по данным ультразвуковой допплерографни

2 Определить взаимосвязь нарушения почечного кровотока у детей с наследственным нефритом и поликнетозной болезнью почек с функциональным состоянием почек, выраженностью протеннурии " гематурии

3 Установить характер зависим ости почечной гемодинамики от уровня артериального давления по данным суточного монитерирования у детей с поликистозной болезнью поиск и наследственным нефритом

4 Обосновать целесообразность назначения н доказать эффективность применения ингибиторов АПФ у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом

Научная пикт на рябя ты

Установлена полнморфностъ гемолннамическнх нарушений на всех доступных уровнях почечкой артерии у детей с поликистозной болезнью ночек и наследственным нефритом по данным допплерографнческого исследования

Выявлена взаимосвязь между допплсрографнческнмн показателями на уровне мелких почечных артерий, характером клубочковых изменений и тяжестью склеротических изменений в тубулоиитерстнииальиой ткани у летен с наследственным нефритом

Отмечена прямая зависимость между степенью протеинурин, гематурии, функциональным состоянием почек, уровнем артериального давления и лопнлерографнчсскимн характеристиками почечной гемодинамики у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом

Научно обоснована целесообразность назначения ингибиторов АПФ с целью коррекции почечного кровотока у детей с лоянкнетозной болезнью почек и наследственным нефритом Пракпычсскан значимость

У детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом в комплексное обследование предложено включать ультразвуковое допплерографическос исследование почек

Установлена диагностическая значимость допллерографнческого исследования сосудов почек у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом в плане раннего выявления прогрессировани» поражения почек

Доказана эффективность назначения ингибиторов АПФ детям е полнкнетозной болезнью почек и наследственным нефритом при обнаружении гемодннамическнх расстройств с установлением оптимальной длительности их назначения

Работа выполнена на кафедре детских болезней №2 с курсом гастроэнтерологии и диетологии {зав кафедрой - академик РАМН Таболин В А) ФУВ ГОУ ВПО РГМУ но базе ФГУ «Московский НИИ педиатрии я детской хирургии Росздрава» (директор - ди н , профессор А. Д. Царегародиев)

Лпробаиня работы

Основные положения настоящей работы обсуждены на методическом совещании кафедры детских болезней №2 с курсом гастроэнтерологии и диетологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ

Материалы работы доложены на IV и V Российских конгрессах «Современные технологии в педиатрии и детской хнрургин» (2005.2006). Внедрение результатов работы

Результаты работы внедрены в практику отделения наследственных и приобретенных болезней почек (руководитель - д,м н , профессор В В Длин), отделения ультразвуковых методов исследования (заведующая отделением - к м и Э К Оснпоаа) ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава» и отделения ультразвуковой диагностика ГКДЦ ДГКЁ №13 им Н Ф Филатова

Результаты диссертационного исследования используются в учебном процессе кафедры детских болезней №2 с курсом гастроэнтерологии н диетологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ и кафедры лучевой диагностики детского возраста ГОУ ДГЮ «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» Публиканми

По материалам диссертации опубликовано 12 научных работ

Объем и структур» m ссор i ищи i

Диссертация изложена на 17S страницах машинописного текста, иллюстрировала 34 рисунками, 2 схемами, содержит 81 таблицу* состоит из »ведения, обзора литературы, главы матсри&юв и методов исследования и главы собственных исследований с их обсуждением, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 200 литературных источников, в том числе 5S отечественных и 142 зарубежных авторов

Похожие диссертационные работы по специальности «Педиатрия», 14.00.09 шифр ВАК

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Полещук, Любовь Александровна

ВЫВОДЫ

I. Нарушения почечного кровотока по данным допплерографнческого ««следования имеют место у 97% детей с поликнетозной болезнью почек и у 96% детей с наследственным нефритом Они выражаются повышением периферического сопротивления на уровне крупных и снижением на уровне мелких артерий. У детей с синдромом Альпорта снижение сосудистого сопротивления на уровне междольковых артерий встречается чаще, чем у детей с другими вариантами наследственного нефрита

2 У детей с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом установлена прямая зависимость между степенью выраженности протеннурни и нарушением почечного кровотока, которое проявляется достоверным снижением индекса резистентности на уровне мелких артерий

3 Выраженная гематурия у детей с поликнетозной болезнью почек н наследственным нефритом сопровождается достоверно более высокими значениями показателей периферического сопротивления на всех уровнях почечной артерии по сравнению с больными детьми без гематурии

4 Почечная гемодинамика у детей с полнкистозной болезнью почек и наследственным нефритом ухудшается по мере снижения функции почек У детей с поликистоэной болезнью почек это выражается повышением периферического сопротивления на всех уровнях почечкой артерии, в том числе и междольковых При наследственном нефрнте повышается индекс резистентности на уровне почечной артерии и снижается на уровне луговых и междольковых артерий по мерс ггрогрссснроваиия почечных дисфункций.

5 У больных с наследственным нефритом с морфологической картиной в виде изменениями гломерул по типу мезангнальной пролиферации и выраженными тубулоинтерстнцналькыми изменениями имеют место наибольшие гемодннамнческне сдвиги в виде снижения периферического сопротивления на уровне мелких артерий

6 У больных с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом установлена взаимосвязь между выраженностью артериальной гнпертенчин и характером почечного кровотока Явная артериальная гипертензия сопровождается повышением периферического сопротивления на уровне почечной артерии и снижением на уровне дуговых н междольковых артерий Для больных со скрытой артериальной гипертензией и нормальным артериальным давлением изменения гемодинамики на уровне междольковых аргерий не характерны

7 У больных с полнкистшной болезнью почек и наследственным нефритом применение ингибиторов АПФ сопровождается не только снижением артериального давления н уровня протеинурии, но и улучшением почечной гемодинамики, преимущественно на уровне мелких артерий

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЩШ

1 В комплексное обследован не детей с полнкнстозной болезнью почек н наследственным нефритом для определения тяжести поражения почечной ткани и выявления ранних признаков прогрссснровдння указанных заболеваний целесообразно включать ультразвуковое допплерографическое исследование сосудов почек на уровне почечной, дуговой и междольховой артерии

2. Нарастание протеинурин. гематурии и уровня артериального давления у детей с полнкнстозной болезнью почек и наследственным нефритом является показанием для повторного допплерографического исследования сосудов почек

3. Детям с полнкнстозной болезнью почек и наследственным нефритом при обнаружении гемо динамических расстройств показано назначение ингибиторов АПФ с длительностью не менее 6 месяцев

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Полещук, Любовь Александровна, 2007 год

1. Альбот В.В- Состояние почечного кровотока н центральной гемодинамики при тубулошгтерстиинальных нефропатнях у детей: Аятареф. дксс. канд. мед. наук. М., 1994.2. «Болезни сердца и сосудов« // Под ред. Чазова Е.И- М.; Медицина, 1992.-TJ.-C.6S-130,

2. Вельтщев Ю.Е., Юрьева Э.А., Игнатова М.С,, Фокесва В,В., Коровина Н.А. Особенности канальцеоого транспорта аминокислот при наследственных и приобретенных нефропатнях у детей И Вопр. охр. мат. и детства 1973.- №5.- С.7-13.

3. Владимиров Ю.Д. Свободнарадикальмое окисление лип и дои и физические свойства лннидного слоя биологических мембран /У Биофизика, 1987,' Т.32.- Хг5- С,»30-844.

4. Г'лазун Л.О,, Полухина Е.В., Петричко М.И-, Езерский Д,В. Комплексная ультразвуковая оценка прогрессировання хронической почечной недостаточности у больных хроническим гломерулонсфрнтом Н Ультразвуковая н функциональная диагностика, 2002,- №3.- С.10-19.

5. Гогин Е.Е- Артериальная щпертензня и почки // Терапевтический архив, 1997,-Т.69,- Лйб,- С .65-68,

6. Дворяковский И,В,, Коберндэе ЛЛ1 Клиническое значение допплерографин при гломерулонефритс у детей у детей // Ультразвук, днагн. акуш. гинек. недиат, 1992.- №1 р.59-64.

7. Дсггярева О.А., Строкова Л.А, Клиническое значение сочетанного применения ультразвукового и радионуклид нош методов исследования почек при хроническом гломерулонсфрите // Нефрология, 1998,- Т. 1 .№2- С, 24-31.

8. Добрынина М-В-, Клембовский АИ„ Длин В.В, Пыков М.И. Изменения почечного кровотока у детей с различнымиморфологическими вариантами гломерулоиефрнта // Нефрология и диализ, 2005,- Т,7.-№1.- C37-4I.

9. Еснпснко Н.В., Савченко 3-Й., Коровина Еснпснко Н.В., Савченко 3,И., Коровина H.A., Фокеева В.В. Изучение клеточных реакций иммунитета при заболеваниях почек у детей И Материалы V Всесоюзного съезда детских врачей / Казань, 1977,-С, 162-164,

10. И. Захарова H.H. Значение динамической нефросцинтиграфин в диагностике тубулоинтерстицнальиых нефропатий у детей // Дисс. к.м.н.— М. 1993 С.194.

11. Зубарев A.B., Гажонова В.Е. Диффузные заболевания паренхимы почек Н В ки. Диагностический ультразвук. Уронефрологня. Практическое руководство / Под ред. Зубарева A.B., Гажоновой Е.В,-М., 2002- С.65-68.

12. Игнатова MC-, Вельтншев Ю.Е. Детская нефрология: i Руководство для врачей Л.: Медицина, 19&9,- 455 с.

13. Игнатова MC., Фокеева В.В. Наследственный нефрит: диагноз, патогенез, генетика, прогноз Н Клин, мед.- 1994,- №2,- С. 51-55.

14. Игнатова М.С., Ццликова Ф.Д. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) Н В кн.: Нефрология, Руководство для врачей / Под ред, И,Е. Тареевой,- 2000,-С-340-345.

15. Клембовскнй А.И- Морфологическая характеристика почечной тканн у детей в норме и при патологии // Болезни почек у детей / Под. ред. Игнатовой М.С., Вельтщева Ю.Е.- М., 1973.- С.3-41.

16. Козлова С.И., Демнкова НС, Семенова Е,„ Блинникова O.E. Наследственные синдромы и медико-генетическое коисультированннс // М. Практика ■ 1996,- 416 с.

17. Коровина H.A. Семиотика и патогенез хронического интерстнцнального нефрита у детей // Дисс. д.м.н- М., 1980 398 с.

18. Коровина H.A., Альбот ВВ., Пыков М.И., Пименов А-И., Вороненко O.A. Состояние почечного кровотока пригломерулонефрите у детей // Ультразвуковая диагностика в акущерста;, гинекологии и педиатрии, 1994. № 4. - С.6 1 -70.

19. Кунцевич Г,И,Г Барабашкин А.В., Аносов О Л, Возможности дуплексного сканирования с цвепшм доплеровским картированием в диагностике мнкроангнопатнй у больных с сахарным диабетом // Визуал. в клин, 1995-№ 7-С Л 7-21.

20. Кутырина И.М, лечение артериальной гипертонии при хронических заболеваниях почек // Русский медицинский журнал, 1997.- Том 5,- №23.- С1535-1540.

21. Лнсииа К.В., Смольянинова Н.Г., Аинснмова Л.П. Оценка лнагиостической информативности количественных характеристик фазовой структуры спектра доплеровското сдвига частот при выявлении стенозов почечной артерии Н Визуализация в клинике, 1995.- J&6- С9

22. Матвеев М П. Нефротический синдром у детей И Днсс. докт. мед, наук.- 1973.- 265 с.

23. Метелица В.И. Блокагоры рецепторов ангиотенэнна II // Терапевтический архив,- 1996-№8.- С-64-67.

24. Молчанова О.В. Почечный кровоток у пациентов с хроническими нефритами и пиелонефритом трансплантированных почек по данным дуплексной сонографнн // Автореф. дисс.,, канд. мед. наук,- М., 1999- 26 с.

25. Мухин Н.А., Балакаров И.М,, Бриттов А.Н. и Др. Тубулоинтерстнцнальный нефрит и артериальная гипертония — клиническое и популяцноннос значение Н Терапевтический архив.-1997.-Т.69- C.5-I0.

26. Наточин Ю,В, Основы физиологии почки Н Ленинград: Медицина, (Ленинградское отделение).- 1982 207 с.

27. Наточим Ю.В. Физиология водно-солевого обмена и почки // С-Петербург Наука, 1993 - 576 е.

28. Нефрология: руководство для врачей а 2 томах ! Под ред. Е. Тареевой.- М.: Медицина, 1995.-Т. 1- 4% с.

29. Ольхова Е.Б. Интраренальное артериовеиошое шунтирование у детей // Ультразвуковая и функциональная диагностика, 2004.- №2.-С.67-77.

30. Ольхова Е.Б. Эхографнческие аспекты нефросклероза // Ультразв. лиагн. в акуш. гинек. педиатр, 2000,-Кз2.- С.136-142,

31. Ольхова Е.Б., Зарубина С.А., Быковский В,А. Эхографическая опенка рснальная гемодинамики у детей равного возраста Н Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии, 1999 АЙ.-С212-218,

32. Папаян А.В., Савенкова Н,Д. Клиническая нефрология детского возраста // С.-Петербург, 1997 718с.

33. Папаян А.В,, Стяжкина И.С, Киетозные заболевания почек. Поликнсгоз почек // Неонатальная нефрология / Руководство.- С-Пегербург, 2002 С258-277.

34. Плоткин В,Я Одни из возможных механнзмлв развития и прогрессироиання хронического гломерулонефрнта //Терапевтический архив, 1988 №6, -С. 19-23,

35. Пыков М И. Доппдерометрическое исследование кровотока по мелким сосудам почки у детей // Ультразвуковая диагностика, 1997.-№2- С,35.

36. Пыков М.И, Современные возможности лучевой диагностики в педиатрической практике // Авторсф. днсс., докт, мед. наук. М., 1997- 44 с.

37. Пыков М.И. Ультразвуковая диагностика патологии мочевыделительной системы // Детская ультразвуковая диагностика / Под ред. М.И. Пыкона, К.В. Ваголина- М : Вндар-М, 2001.- С.З85-430.

38. Пыков М.И. Ультразвуковое исследование почечного кровотока у детей (предварительное сообщение) И Визуализация в клинике, 1996,9,-С. 18-26,

39. Пытель Ю.А. Поликистоэ почек // Нефрология: Руководство / Под, ред. И.Е. Тареевой.- М.: Медицина, 1995.- Т.2.- С-362-370.

40. Ратнср М,Я. Современные представления о значении медиаторе* в патогенезе фиброза почечного ННтерстиция И Терапевтический архив, m7.-T.69 №12.- C.87-S8.

41. Ратнер М.Я., Серов В В., Варшавский В,А- и др. Клиническая классификация хронического гломерулонефрита, клниико-морфологнческие корреляции и прогноз заболевания // Практическая нефрология, 1997.-Ш-С.9-13.

42. Ратнер М-Я., Серов В.В., Томилина H.A. Ренольные дисфункции <клиннко-морфологичсская характеристика) // М„ 1977.- 239 с,

43. Серов В,В,, Пальцев М.А. Почки и артериальная гнпертензия,-М : Медицина, 1993 256 с,

44. Скоков Ю М Влияние ингибиторов ангиотснзин*прсврап.цйощсго фермента на почечную гемодинамику при нсфропатнях у детей И Дисс-ка»щ. мед. наук.- М-, 1998 . 59 с.

45. Соматические болезни у детей. Руководство для врачей // Под ред. М.С, Иг натовой, Москва-Оренбург.- 2002,- 669 с.

46. Тареева И.Е., Кутырнна И.М., Нестеров Н.И. Гемолннамичсские и метаболические мс&аннзды прогресенрования гломерулонефрнта // Нефрология: Руководство / Под, ред. И.Е, Тареевой- М.: Медицина, 2000 С-229-234.

47. Фоксева В.В. Наследственный нефрит у детей И Днсс. д-ра. мед. наук, М,- 1978,- 267 с.

48. Фокеева В.В„ Ипгатова М.С., Дегтярева Э.М., Боснн В.Ю. Внец(ыне и соматические стигмы днсэмбрногенеза при наследственном нефрите у детей // Тезнсы доклада Ш Национального конгресса педиатров i Болгария,- Пловдив, 1974.- С.78.

49. Харлап Г.В., Смольянннова ИХ. Возможности дуплексного сканирования при оценке почечного кровотока у больных с хроническими заболеваниями почек с артериальной гипертензней // Визуализация в клинике, 1996.- №8.- С.32-37.

50. Хитрова АЛ., Митьков В В., Мнтькова М.Д, Ультразвуковая диагностика заболеваний почек И Практическое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В.В. Мнтькова.- М: Вндар-М, 2003.- С.363-443.

51. Цалнкова Ф.Д- Днаптоз н прогноз наследственного нефрита у детей с учетом его клннико-морфологического полиморфизма и генетической гетерогенности И Днсс. канд. мед, наук. 1997.- C.14Ö-156.

52. Цалнкова Ф.Д. Молекулярно-генетические критерии наследственного нефрита I! Рос, вести. перинатол. и педиатр, 1998.-Т.43,- №2-- С.25-28.

53. Цалнкова Ф.Д., Игнатова М.С*, Краснопольская К-Д. и др. Первый опыт использования ДНК-диагностики при синдроме Альпортао семье со своеобразием морфологической картины почечного поражения И Тер. арх„ 1995.- ТА- С.45-47.

54. Шейман Джеймс А. Патофизиология почки / В кн.: Под ред. Няточина Ю.В. (перевод). Оверлей, 2002,- 96 с,

55. Alcorn D-, Marie С., McCausland J Development of the renal inieretiuura HI. 1'ediatr,Nephrol, 1999.- Vol.13.- №4 P.347-354.

56. Anderson S. Systemic and glomerular hypertension jn progressive renal disease U Kidney Int. 1988,- Suppl. 25,- P. 119-121,

57. Argalia G., Mignosi U-, D'Ambrosio F. et al. Echo-Doppler in chronic kidney transplanantant rejection. The diagnostic prospects using indices of the ascending systolic phase it Radiol. Med. Torino, 1995-Vol.90.- № 3.- P. 272-277

58. Arima M-, Takahara S., Ihava H. Predictability of renal alograft prognosis during resection crisis by ultrasound Doppler Dow technique // Urologie, 1982- V. I,- P.218-222

59. Atkin C.L., Hasstedt S.J,, Menlove L. ct al. Mapping of Alport syndrome to the long arm of the X chromosome H Am. J. Hum. Genet., 1988-VoL2,- P.249-255.

60. Atkinson P„ Welts P,N. Pulse-Doppter ultrasound and its clinical application H Yale J. Biol. Med,, ¡977,- Vol.SO.- №4.- P,367-373.

61. Baldwin D.S. Chronic glomerulonephritis. Nonimmunological mechanism of progressive glomerular damage // Ibid., 1982,- Vol.21.-P. 109-120.

62. Bear J.C., Parfrey P.S., Morgan G.M. et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease; new information for gcnetic counseling// Am. J. Med, Genet, E 992 Vol.43.- P.548-553,

63. Bertoloito M„ Quaia E„ Gallt G. El al. Color Doppler sonographic appearance of renal perforating vessels in subjects with normal and impaired renal function // J. Of Clinical Ultrasound.- 2000.- V.28.- №£.- P. 267-276.

64. Black W.C. Intracranial aneurysm in adult polycysic kidney disease:in screening with MR angiography indicated? tf Radiology. 1994.- Vol. 19J P, 18-20.

65. Blcyer AJ., Hart T-C, Wilson P.D. if Polycystic Kidney Disease ! N. Engl. J. Med., 2004,- Vol.350.- P.2622-2624.

66. BJuih H„ Gckendcn B.G. Polycystic disease of" kidney and liver presenting in childhood // J. Med. Genet., 1971Vol.8.- P.257-284.

67. Brenner B,M. Haemodynamically mediated glomerular injuri and ihe progressive nature of kidney disease // Kidney Int., 1983.- Vol. 23.- P.647-655.

68. Briscoe D.M., Hoffer F.A., Tu N. Duplex Doppler examination of renal allografts in children: correlation between renal blood flow and clinical findings // Pediatr. Radiol 1993 - Vol. 23,- P.365-368.

69. Broyer M, Chronic rertal failure. In P. Royer,, R. Habib, E Mathieu, M.Broyer (eds.) // Pediatric Nephrology.- Philadelphia. Saunders, 1974.-P.358-394,

70. Brunner H.R., Waeber B., Nussberger J. Renal elTects of converting enzyme inhibitin // J. Cardiovasc. Pharmacol,, 1987.- Vol,9.- (Suppl, 3),-P.6-14,

71. Bude R.O., Dipietro M.A., Piatt GJ?. Age dependency of renal resistive index in healthy children U Radiology.- 1994 Vol. 190.- P.779,

72. Call is Vila A-, Carrera M. Nieto J. Long-term effects of cyclosporine A in Alport syndrome // J. Kidney InL- 1999- Vol.55.-P, 1051-1056,

73. Champman A.B., Johnson A„ Gabow P.A. et al. The rennin-angiotensin-aldosterone system and autosomal dominant polycystic kidney disease // N. Engl. I, Med-, 1990.- Vol.323.- P 1091-1096.

74. Champman A.B., Johnson A., Gabow PA., Shrier R. Rale of loss renal fianction in hypertensive and normotensivc autosomal dominant polycystic kidney disease patients U J, Am. Soc. Nephrol, 1995.- Vol.6.-P.7I8.

75. Chogh K.S., Sakhuja V., Agarwal A. et.al. Hereditary nephritis (Alport syndrome) clinical profile and inheritance in 28 kidners If Nephrol, Dial. Transplant,, 1993 Vol.8.- P 690-695

76. Clifford E„ Kashtan M.D., Alfred F,, Michael M,E>. Alport Syndrome: From Bedside to Genome to Bedside II Am J. Kidney. Di$.T 1993 Vol.22,- №5.- P.627-640.

77. Cohen E.P. Leman J. In hereditary nephritis angiotensin converting ensime inhibition decreases proteinuria and may slow the rate of progression II Am. J. Kidney Diseases,t 1996.- Vol.27.- P. 199-203.

78. Cole B.R., Conley S.B., SlapHton F.B. Polycystic kidney disease in the first year of life 1/ G. Pediauv- 1987.- VTI I 693-699.

79. Correas J.M., Hclenon 0.t Thervet E. et al, Significance and value of reversed flow in diastole during renal transplantation II Ultrasound in Med. and Biol., 1995 Vol. 20 - №1 - P 163.

80. Diaz XL, Valenzucla R,, Gephrdt G.ct al. Anti-glomerular and antitubular basement membrane nephritis in a renal allo-grals recipient with Alport syndrome // Arch. Pathol Lab. Med.- 1994.- Vol.7.- P.533-537.

81. Donadi F-A., Valenzuela R., Paula-Santos C.M. et al. Association of Alports syndrome with HLA-DR2 antigen in a group of unreiuted patients // Bra2. J. Med. and Biol. Res., 1998,- Vol.31.- P.533-537.

82. Edwards R M, Segmental cfTects of norepinephrine and angiotensin IÎ on isolated renal microvessels ti Am. J. Physiol, 1993.» Vol.244.- №5.-P.526-534.

83. Eiston T„ Wang H„ Ostcr G, Energy transduction in ATP synthase // Nature., 1998.- Vol.391,- P.51Q-5I3.

84. Fiengold J., Bois F., Chompret et al. Genetic hetcrogenetivc of Alport syndrome It Kidney Int., 1985.- Vol.27.- P.672-677.

85. FUnter F.Ai Cameron LS., Chantier C, Houston L, Bobrow M. Genetics of classic Alport syndrome II Lancetl, 1988,- Vot.2.- P.1005-1007.

86. Fogo A., Ichikawa 1, International of Nephrology II Eds. Fine L.G-, Andreucci V.E.- London, 199L- P. 122-126.

87. Garel L., Dubois J., Robitaille P. Et al- Renovascular hypertension in children: curability predicted wiht negative inrarenal Doppler US results t! Radiology ,-1995.-V. 195.- P.4Ü1-405.

88. Gattone V.H., Wang X., Harris P.C., Torres V.E. Inhibition of renal cystic disease development and progression by a vasopressin V2 receptor antagonist // Nat. Med., 2003,- Vot.9- P, 1323-1326,

89. Ghi-Ien Lin, Tsang-Wee Cher. Renal Vascuar resistanse in nonnal children a colour Doppler stydy U Pediatr, Nephrol,, 1997,- Vol.lt,-P.182-185.

90. Gonsalo A., Gallcgo A-. Rivera M. et al. Influence of hypertension on early renal insufficiency in autosomal dominant polycysic kidney disease if Nephron., 1996 Vol.72.- P.225-230.

91. Grantham J-J. Fluid secretion, cellular proliferation and pathogenesis of renal cpitclial cyst / / J. Am Soc Nephrol. 1993.- Vol,3.- P. 1843-1857.

92. JOI. Granlham J.J., Gtiscr J.L, Evan A-P. Cy$! formation and growth in autosomal dominant polycystic kidney disease // J. Kidney InL, 1987.-Vol.31 -- P-1145-1152.

93. Granthman J J. // Mechanisms of progression in autosomal dominant polycysic kidney disease / Kidney Int., 1997.- Vol.52 (suppl.63).- P 93-97.

94. Gmnfeld J., KnebeMmann B. Alport syndrome H Oxford Textbook of Clinical Nephrology / Ed. A.Davison et al.,- 2 ed.- Vol J.- Oxford-New York, Tokyo: Oxford University Press, 1998.- P.2427-2437.

95. Grunfeld J.P., Knebelmann P. Alport syndrome J/Oxford textbook of Clinical Nephrology /1997,- Vol.16.- C.4.

96. Guay-Woodford I. Murine models of polycystic kidney disease: molecular and therapeutic insights // Am J. Physiol Renal Physiol.- 2003.-Vol.285.- P, 1034-1049.

97. Guay-Wood ford L.RlP-ed and ready to dance: new mechanisms for polycysin-l signaling// J, Clin. Invest., 2004.- Vol.-114.* P.1404-1406.

98. Gubler M.C., Habib R. The XXII Congress socienthy of pediatric nephrology: Meeting, 22-d; Abstracts-Manchester., 1988.- P.39-40.

99. Hal. J.E., Brands M.W., Henegar J R. Angiotensin II and long-term arterial pressure regulation: the overriding dominance of the kidney // J. Am. Soc. Nephrol-- 1999.- Apr, t0-- Suppl 12.- S258-265.

100. Harrap S,B. Davies D.L„ Macnicol A.M. cl al. Renal, cardiovascular and hormonal characteristic of young adults with autosomal dominant polycysic kidney disease // Kidney Int„ 1991Vol.40.- P,501-508.

101. Ignarco L.J. Byosynlhesis and metabolism of cndothcliumderived nitric oxide // Ann. Rev.Pharmacol- Toxicol., 1990.- Vol,3Q.- P.535-560.

102. Ichikawa L, Brenner B.M. Glomerular actions of angiotensin It // Am. J, Med , 1984 Vol.76.- № SB.- P.43-49

103. Ichikawa !., Fogo A. Focal segmental glomerulosclerosis // Pcdiatr. Nephrol, 1996.- Vol.10, Jfc P.3 74-3911 17. Ivcrsen U. Alport syndrome // Acta Paedit. Scand. 1974,- Suppl.245, Jfel.- P.6-40.

104. Jonsson J .J., Renicri A„ Gallagher P.O. et al. Alport syndrome, mental retardation, mid face hypoplasia, and eliptocytosis: a new X linked contiguous gene deletion syndrome? I! I. Med. Genetics., 1998.- VoU5.-№4,- P.273-278.

105. Kakinuma Y., Kawamura T., Bills T. et al. Blood pressure-independent effect of angiotensin inhibition on vascular lesions of chronic renal failure // Kidney Int.- 1992.- Vol.42.- №1.- P.46-55.

106. KaplanB.Sr, Fay J.t Shah V. et al. Autosomal recessive polycystic kidney disease//J. Pcdiatr. Nephrol., 1989.- Vol.3.- P.43-49.

107. Kettlcr M„ Nobble N-A., Border W.A. Transforming growth facyor-beta and angiotensin II: the missing link from glomerular hyperfiltration to glomerulosclerosis? //Ann. Rev, Physiol., 1995.- VolS7.- P.279-295.

108. Klingel R., Dipotd W. ct al. Expression of differential antigen and grow-related genes in normal kidney, autosomal dominant polycysic kidney disease and renat cell carcinoma // Am. J. Kidney Pis., 1992.- Vol, 19,' P.22-30.

109. Kuroda R, Yoshikawa Nr, Nakanishi K. el al. Expression of type IV col lagen in the developing human kidney U Pedtair. Nephrol., 1998.-Vol. 12.-№7.- P.554-558,

110. Le Bras A„ David A., Knipping Met al. Lciomyomatose diffuse avec atteinte genitale et syndrome Alport- A propus de deux cas U J, Gynecol., Obstetr, Biol Reproduction,, 1998 Vol.16.-№5,- P.523-528.

111. Lee S,K. Sheu C,S., Lin ME. et al. Color Doppler Ultrasound evaluation of renal parenchymal diseases // Ultrasound in Med. and Bio!,, 1994,- V.20.- Suppl l.- P 161.

112. Lubec B,, Arbeiter K. Determination of the urinary D/L trans-3-hydroxyproline ratio; A noninvasive screening test of Alport syndrome U I, Pcdialr., 1993.- Vol.123.- P.748-751.

113. Mackensen-Haen S., Bader R, Grund K.E., Bohle A. Correlations between renal cortical interstitial fibrosis, atrophy of proximal tubules and impairment of the glomerular filtration rate U Clin, Nephrol., 1981.- Vol. 16.- № 4 -P, 167-171.

114. Markhardt B,K„ Winter T.C„ Lee F.T Autosomal dominant polycystic kidney disease developing in transplanted pediatric kidneys // J. Ultrasound Med., 2004.- Vol,23.- P. 235-1238.

115. Milliner D.S., Pieredes A.N., Hotley K-E. Renal transplantation in

116. A J ports syndrome: Anti-glounerular basemen! membrane glomerulonephritis in the allograft It Mayo Clin. Proc., 1982,- Vo!,57.- P.35-43.

117. Miralies M., Cairols M., Colli las J. et al. Value of Doppler parameters in tbc diagnosis of renal artery stenosis // J. Vase. Surg,, 1996,- Vol,23,-№3.- P.428-435,

118. Molutinovic J., Shabel S.I.+ Ainswonh S.K. Autosomal dominant polycysic kidney disease with liver and pancreatic involvement in early childhoold //Am. J. Kidney Dis., 1989,- №13.- P. 340-344.

119. Mostbeck G.H., Kain R,, Mallek R., Derfler K.t Walter R,, Havelcc L,T Tscholakoff D. Duplex Doppler sonography in renal parenchimal disease. Histopathologic correlation // I Ultrasound. Med., 1991.- JfclO- P. 189194,

120. Mourad G.L. Hypertension Intraglomerulaire // Press Med. 1996,-Vol. 25.- №19.- P.900-906.

121. Nagao S-, Yamaguchi T., Kusaka M. Renal activation of extracellular signal-regulated kinase tn rats with autosomal dominant polycysic kidney disease // J, Kidney InL, 2003 Vol.63.- P.427-437.

122. Nakanishi K., lijima K., Kuroda N. et al. Comparison ol alphas (IV) collagen chain expression in skin with disease severity in women with X-linked Alport syndrome it J. Am. Nephrol., 1998.- Vol,9,- №8.- P.1433-1440.

123. Ncedleman L., Kurtz A.B. Doppler evaluation of the renal transplant U ). Clin. Ultrasound., 1987.-Vol-15.- №9.-P.661-673.

124. Norman j.T. The role of angiotensin ii in renal growth // Renal Physiol Biochem., 1991.-Vol.14.- P. 175-185.

125. O Neil I W.S. Sonographic evaluation of renal failure // Am. J. Kidney Dis., 2000.- V.35.- №6.- P. 1021-1038.

126. Olson JX-, de Urdaneta A.G., Heptinstall R.H. Glomerular hyalinosis and relation to hypejTfiltration It Lab, Invest,, 1985.- Vol.42.- №4.- P.387-398.

127. Olson IX,, Hostettcr T,H„ Rennke H.Q. ei aJ, Altered glomerular permseleclivity and progressive sclerosis following extreme ablation of renal mass//Ibid,- Vol.22- P IJ2-126,

128. Opie L.H. Angiotensin Converting Ensime Inhibitors: Scientic b&ssis for clinical use//NX. 1992- P.266.

129. Pajari H-, Kaariainen H„ Muhonen T-, K ostomies O. Alports syndrome in 78 patients: epidemiological and clinical study It Acta Pftdiatr., 1996.* Vol.85.- P. 1300-1306.

130. Pairiquin H.B,T Lafortune M., Jeguire J.C. el al. Stenosis of the renal artery: assesrncnl of slowed systole in the downstream circulation wiht Doppler sonography H J. Radiol., 3992,- Vol.184.- P 479-495.

131. Petersen L.J,, Petersen J.R., Ladefoged S.D. et al. The pulsatility index and the resistive index in renal arteries in patients wiht hypertension and chronic renal failure // J. Nephrol, Dial. Transplant,» 1995.- №10 (11).-P. 2060-2064,

132. Piecini M,, Vitelli F., Bruttini Met al. FACL4. a new gene encoding long-chain acyl-CoA synthetase 4, is deleted in a family with Alport syndrome, elliptocytosis, and mental retardation H Genomics,, 1998,-Vol.47.- m P 350-358.

133. Platt J,F. Rubim J,M. Ellis J.H. Lupus nephritis: predictive value of conventional and Doppler US and comparison with serologic and biopsy parameters// Radiology., 1997.- Vol,203 (1),-P.82-86.

134. Polycystic kidney disease // Ed. by M.L, Watson and V,E. Torres-Oxford, 1996,- P 590.

135. Pomeranz B.U., Baarger A.C. Neural control of intrarenaJ blood flow U Am. J. Physiol, 1968- Vol.215- P I 067-1081

136. Reeders ST., Breuning N,H.t Davues K.E. // A highly polymorphic DN'A marker finked to adult polycystic kidney disease on chromosome 16 I Nature., 1985.- V.37-P.542-544.

137. Reid M.H., Maskay R.S,, Lantz B.M. Noninvasive blood flow measurements by Doppler ultrasound with application to renal artery flow determination // Invest. Radiol, 1980.- Vol. 15 №4.- P.323-331.

138. Reinhardt T.W., Müller H., Gordjanï N. Intrarenal resistance indices in healthy infants are correlated to the renin-angiotensin system // Pediatr. Nephrol., j998.-Voi.l2,- № 7,- P.72.

139. Rilz B,, Zeier M,. Waldherr R. Progression to renal insufficiency // Polycysic kidney disease I Ed. MX. Watson, V.E. Tores Oxford: Oxford Preis. 1996 - P.430-449.

140. Roy S., Dillon MX, Trompeter RS. et al. Autosomal recessive polycystic kidney disease: long-term outcome of neonatal survivors ti J. Pediatr. Nephrol„ 1997,- Vol.t 1.- №3,- P.302-306.

141. Sakemi T., Baba N. Efferts of an angiotensin 11 rectptor antagonist on the progression of renal failure in hyperlipidemic Imai rats // Nephron., 3993 Vol.65.- №-- P 426-432.

142. Sasaki S„ Zhou B„ fan W.W. et.at. Expression of mRNA for type IV collagen alpha I, alpha 5 and alpha 6 chains by cultercd dermal fibroblast from patients with X-linked Alport syndrome // Matrix Biology., 1998.-Vol.l7.-№4.- P,279-291,

143. Schmidt M, Mann J., Stein G. et al, Natriuresis-presure reîationship in polycystic kidney disease if J. Hypertens,, 1990,- Vol.8.- P.277-283.

144. Schwengcr V., Zeier M. Autosomal dominant polycysic kidney disease // Saudi J. Kidney Dis, Transplant.-1999.- Vol.10,- №1,- P.7-20.

145. Sedman A., Bell P., Manco-Johnson M. et al. // Autosomal dominant polycysic kidney disease in childhood: a longitudinal study t Kidney Int.,1987,- Vol.31.- P. 1000-1005.

146. Sessa A., Ghiggeri G.M., Turco A.E. Autosomal dominant polycysic kidney disease; clinical and genetic aspects U J. of Nephrology, 1997,-VoU0.-№6,- P.295-310,

147. Sevestre M.A., Reix T„ Makdassj R. ct al. Echo-Dopplor et stenose des art res renales. Elude a propos de 86 patients // J. Mai, Vase., 1996,-Vol.21.- X»2 P.72-77.

148. Singh S., Hariharan S. Renal replacement therapy in autosomal dominant polycystic kidney disease (f Saudi J- Kidney Dis. Transplant. -1999,- Vol.10.- Jfel.- P.4D-44,

149. Slovis T.L., Bernstein J., Gru&hkin A- Hyperechoic kidneys in the newborn and young infant If Pediatr.Neph/ol., 1993.- Vol.7.- A1?!- P 294302.

150. Sorensen C.M. Leyssac P.P., Skott O., Holstein Rathlou N.H. Role of the rcnnm-angioJensin system in regulation and autoregulatiori of renal blood flow//Am. J. Physiol., 2000,- Sep, 279(3).- P. 1017-1024,

151. Stavros A.T., Parker S.H., Yakes W.F. et. AI. Segmental stenosis of the renal artery: pattern recognition of tardus and parvus abnormalities with duplex sonography // Radiology., 1992.- Vol, 184.- №2,- P.487-492.

152. Sullivan L.P., Wallace DP. Grantham J J. Coupling of cell volume and membrane potential changes to fluid secretion in a model renal cysts // J. Kidney Int., 1994,- Vol.45.- P 1369-1380

153. Taylor K.J., Bums P.N., Woodcock J.P, et al. Blood flow in deep abdominal and pelvic vessels: ultrasonic pulsed Doppler analysis U Radiology . 1985,-Vol. 154.- №2,- P487-493,

154. Taylor KJ.W., Bums RN,, Wells P.N.T. Clinical applications of Doppler ultrasound New York, Raven Press, t995.- P. 150-198.

155. Taylor K.J.W., Burns P.N., Woodcock J.P Blood flow in deep abdominal vessels: ultrasound pulsed Doppler analysis// Radiology., 1985-Vot.154 P. 487-493.

156. Taylor KJ.W,, Marks W. Taylor KJ.W.H. Use of Doppler imaging for evaluation of dysfunction in renal allografts II Amer. J- Roentgenology., 1990 V.155.- P536-537.

157. Totsuka D,, Kaname W , Sukisaki T, The correlation between the blood (low velocity and the creatinine clearance U Ultrasound in Med. and Biol,, 1994 -V.20.-Suppll.- P. 161.

158. Tryggvasov K. The genctics of diseases of the glomerulal filtration barrier:Tlie potential for gene therapy 1/ Pediatr Nephrol-, 1998.- Vol. 2,-№7.- P.37.

159. Tryggvasov K., Zhou J., Hosükka S.L., Shows T.B. Molecular genetics of Alport syndrome 11 Kidney Int., 1993.- Vol.43-- № I.- P.38-44.

160. Tsimiratos M„ Cloarec S., Roquetaure B. et al ft Chronic renal failure and portal hypertensionis portosystemic shunt indicated? / PediatrNcphrol., 2000.- Vol. 14,- P.856-858.

161. Uematsu J., Fujiwara M., Munemura C, et al. Effects of topical instillation of minocycline hydrochloride on cyst size and renal function in polycysic kidney disease U Clin. Nephrol., 1993.- VoL39.- P. 140-144.

162. Vadc A-, Subbaiah P. Kalbhen C-L. Renal resistive indices in children //J. Ultrasound Med- 1993 Vol.12.- P.655-658

163. Waldherr R, Familial glomerular disease // Contrib. Nephrol. 1982.-Vol.33.- P. 104,

164. Watson MX. , V.E. Torres. Polycystic kidney disease // Oxford., J 9%.- P.590.

165. Watson M.L. Complications of polycysic kidney disease // Kidney

166. L, 1997.- Vol.S L-P,353-365.

167. Wilson P.D., Hreniuk D,, Gabow P.A. Abnormal extracellular matrix and expressive growth of human adults polycystic kidney disease ephelia // J. Cell. PhisloU 1992.- Vol.150.- P.360-369.

168. Wing AJ„ Broyer M-, Bninncr FP. et a., Combined report on regular dialysis and transplantation in Europe l! XilU Proc.EDTA,, 1983-- Vol. 20.-P.5.

169. Wolf G-, Haberstrob U., Meilsen E.G. Angiotensin 11 stimulates the proliferation and biosynthesis of type 1 collagen in cultured murine mesangial cells // Am. J. Pathol., 1992.- Vol.140.- №1.- P.95-107.

170. Wu G., Tian X., Nishimura S. et al. Trans-heterozygous Pkdl and Pkd2 mutation modify- expression of polycystic kidney disease U Human Molecular Genetics., 2002,- Vol.1 i- N16- P. 1845-1854.

171. J 91, Yamagucbi T., PeJJing J.C- el aJ, Cyclic AMP stimulates ihe in vivo proliferation of renal cyst epithelial cells by acti%'ating the extracellular signal-regulated kinase pathway ft J. Kidney Int., 2000,- Vol.57.- P. 1460-\A7h

172. Ye M., Grantham J J, The secretion of in fluid by renal cystys in patient with autosomal dominant polycystic kidney disease // Eng. J. Med,. 1993 -Vo|,329- PJiO-313,,

173. Yoder B.K., Hou X„ Guay-Woodford L. The polycystic kidney disease proteins, polycystin-1, polycysin-2, polaris and cystin, are to-localized in renal cilia // J, Am. Soc, Nephrol, 19%.- Vol. 13 P,250B-25t6,

174. Yoshikawa N., Cameron A,H., White R.H.R, The glomerular basal lamina in hereditary nephritis U J. Pathol., 1981Vol.l35P. 199-209.

175. Zeier M,, Gcberth S., Gonzalo A. et al. The effect of uninephrectomy on progression of renal failure in autosomal dominant polycysic kidney disease/ J. Am. Soc. Nephrol., 1992.- Vol.3,- P.ill9-1123.

176. Zeier M, Geberth S.t Shmidt K.G, et al. Elevated blood pressure profile and left ventricular mass in children and young adults with autosomalQdominant polycysic kidney disease // J. Am. Soc. Nephrol,, 1993,- Vol.3.-P. 1451-1547.

177. Zerres K„ Muecher G„ Bachner L., DescJiennes G. el aj. Mapping of the gene for autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) to chromosome 6p21 -cen //Nat. Gen,- 1994.- Vol.7.- P,429-432.

Обратите внимание, представленные выше научные тексты размещены для ознакомления и получены посредством распознавания оригинальных текстов диссертаций (OCR). В связи с чем, в них могут содержаться ошибки, связанные с несовершенством алгоритмов распознавания. В PDF файлах диссертаций и авторефератов, которые мы доставляем, подобных ошибок нет.