Медицинская реабилитация и психосексуальная адаптация больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников (ВГКП) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.03, кандидат медицинских наук Зубкова, Наталья Анатольевна

  • Зубкова, Наталья Анатольевна
  • кандидат медицинских науккандидат медицинских наук
  • 2005, Москва
  • Специальность ВАК РФ14.00.03
  • Количество страниц 146
Зубкова, Наталья Анатольевна. Медицинская реабилитация и психосексуальная адаптация больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников (ВГКП): дис. кандидат медицинских наук: 14.00.03 - Эндокринология. Москва. 2005. 146 с.

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Зубкова, Наталья Анатольевна

Введение.4

Глава 1. Современные подходы к медицинской и психосексуальной реабилитации больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы. (Обзор литературы).9

1.1 Физиология формирования пола.9

1.1.1 Дифференцировка внутренних и наружных гениталий плода.9

1.1.2 Половая дифференцировка мозга.11

1.1.3 Формирование психосексуального статуса.15

1.2 Патология формирования пола.21

1.2.1 Врожденная гиперплазия коры надпочечников: распространенность, этиология, патогенез, клиническая картина.21

1.2.2 Медицинская реабилитация больных с ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.25

1.2.2.1 Диагностика ВГКН, обусловленной дефицитом 21- гидроксилазы.25

1.2.2.2 Лечение ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.28

1.2.2.3 Оценка состояния качества медицинской реабилитации и адекватности заместительной гормональной терапии.30

1.2.2.4 Хирургическая коррекция пола.33

1.2.3 Особенности психосексуального статуса больных ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.35

Глава 2. Материалы и методы исследования.40

Глава 3. Результаты собственных наблюдений и их обсуждение.48

3.1 Медицинская реабилитация больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.48

3.1.1 Диагностика врожденной гиперплазии коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.50

3.1.2 Оценка адекватности заместительной гормональной терапии.55

3.1.3 Хирургическая коррекция пола.62

3.2 Особенности психосексуального статуса больных с ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.66

3.2.1 Особенности психосексуального статуса подростков и взрослых с врожденной гиперплазией коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы.66

3.2.1.1 Половое самосознание.67

3.2.1.2 Полоролевое поведение.71

3.2.1.3 Полоролевые стереотипы.72

3.2.1.4 Психосексуальная ориентация.75

3.2.2 Особенности психосексуального статуса пациентов с ВГКН с различной степенью компенсации патологического процесса.83

3.2.2.1 Половое самосознание.85

3.2.2.2 Полоролевое поведение.88

3.2.2.3 Полоролевые стереотипы.90

3.2.2.4 Психосексуальная ориентация.95

Обсуждение результатов исследования.107

Выводы.

Рекомендованный список диссертаций по специальности «Эндокринология», 14.00.03 шифр ВАК

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Медицинская реабилитация и психосексуальная адаптация больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников (ВГКП)»

Актуальность темы.

Ведущая роль в структуре ложного женского гермафродитизма принадлежит врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы. Главной целыо реабилитационных мероприятий является медицинская и психологическая адаптация этих пациентов в обществе. В настоящее время вопросы диагностики и лечения ВГКН изучены достаточно хорошо. В то же время, сравнительно мало исследований, посвященных оценке психосексуальной адаптации больных женского иола с ВГКН.

Одним из важных показателей адаптации больного с гермафродитными гениталиями в обществе является соответствие его психосексуального статуса (ПСС) избранному полу. ПСС человека начинает формироваться во внутриутробном периоде под влиянием биологических факторов. В ностнаталыюм онтогенезе биологические факторы половой дифференцировки дополняются психосоциальными в результате воздействия на личность социальных условий и культуральных традиций общества [23,25,33,39,124,182,191].

Важнейшим биологическим фактором, оказывающим влияние на половую дифференцировку (ПДМ) мозга, а, следовательно, и на формирование ПСС в дальнейшем является наличие или отсутствие андрогенов в критические периоды внутриутробного развития. Известно, что в отсутствии андрогенов половая дифференцнровка мозга автоматически, независимо от хромосомного кода, происходит по женскому типу [1,9,23,68,73,83,94].

Известно, что становление основных составляющих ПСС у больных с ВГКН происходит в условиях анатомического и гормонального несоответствия возрастным и половым нормам [73,74,139]. Классический вариант 21-гидроксилазнои недостаточности, в силу нарушений надпочечникового стероидогенеза приводит к выраженной гиперандрогении еще внутриутробно, вызывая маскулинизацию наружных гениталий у плода женского пола [16,42,211,251]. Можно предположить, что столь высокий уровень андрогенов мог оказать влияние и на процессы половой дифференцировки головного мозга. Однако избыток надпочечниковых андрогенов плод претерпевает только с 12 недели внутриутробной жизни, а время их влияния на ПДМ ограничивается 2-3 неделями [68,83,84, 71,112,113,114,125].

Половая дифференцировка мозга является одним из факторов закладывающих основу формирования половой идентичности и иолоролевого поведения. Однако в плане окончательного формирования основных психосексологических параметров не менее важную роль играют и социально-психологические факторы [6,23,39,139,189,190] Возможно, что к моменту рождения ребенка половая дифференцировка мозга формирует лишь его биологическую готовность для развития полового диморфизма личности. Принятие же и реализация тех или иных полоролевых стереотипов, достигается взаимодействием биологических и социальных факторов [6,23,35,39,40].

Следует отметить, что, в случае несвоевременной постановки диагноза или неадекватной терапии, а также позднего проведения операций но коррекции пола (т.е. в условиях длительной ностнаталыюй гиперандрогенип) внешний облик девочек с ВГКН может не соответствовать принятым в обществе представлениям об образе женщины В результате, у родителей и пациентов может сформироваться неуверенность в избранном поле, что способно нарушить процесс полового воспитания и самовоспитания. В связи с этим, у девочек с дефицитом 21-гндроксилазы могут возникнуть различные социально-психологические проблемы, которые могут оказать негативное влияние на процесс формирования ПСС [42,139,140,161].

В то же время, данные литературы, посвященные исследованию ПСС пациентов с ВГКН и факторам, которые могут повлиять на этот процесс, немногочисленны и носят противоречивый характер [139,146,154,239,261]. Кроме того, в отечественной литературе нам не встретилось сведений о состоянии медицинской реабилитации этой группы больных в нашей стране. В связи с этим, оценка медицинской реабилитации и психосексуальной адаптации больных с ВГКН, а также выявление роли факторов, приводящих к ее нарушениям, является актуальным.

Таким образом, целью данной работы явилась разработка рекомендаций по оптимизации медицинской и психосексуальной адаптации больных женского пола с ВГКН на основании анализа качества медицинской реабилитации и оценки психосексуального статуса этих больных.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи: 1.Оценить состояние медицинской реабилитации больных с ВГКН на различных этапах наблюдения: сроки верификации диагноза, сроки начала заместительной гормональной терапии, сроки проведения феминизирующей пластики, адекватность проводимой терапии, сроки и порядок появления вторичных половых признаков (ВПП), состояние овариально - менструальной функции.

2.Оценить психосексуальный статус пациентов с ВГКН по особенностям его основных составляющих: полового самосознания, нолоролевого поведения и психосексуальной ориентации.

3. Исследовать влияние на психосексуальный статус больных с ВГКН следующих факторов и маркеров компенсации заболевания: степени маскулинизации наружных гениталий при рождении; сроков начала заместительной гормональной терапии; сроков проведения первого этапа феминизирующей пластики; состояния компенсации патологического процесса, как отражение постнаталыюй гиперандрогении.

4. Разработать рекомендации по оптимизации медицинской и психосексуальной адаптации больных с ВГКН.

Научная новизна:

1.Впервые проведена оценка качества медицинской реабилитации у больных женского иола с ВГКН, проживающих в различных регионах России; выявлено, что только у трети пациенток ее можно признать удовлетворительной.

2. Подтверждено, что внутриутробное влияние надпочечниковых апдрогенов на половую днфференцировку мозга у больных женского пола с ВГКН не носит патологического характера.

2.1. Установлено, что формирование ПСС у 46, XX больных с ВГКН в соответствии с женским полом зависит от состояния медицинской реабилитации: максимально ранней верификации диагноза и старта терапии, раннего проведения феминизирующей пластики, адекватной заместительной гормональной терапии.

3. Доказана значительная роль социально-психологических факторов (полового воспитания и самовоспитания) в формировании ПСС у больных женского пола с ВГКН.

3.1 Установлено, что внешний вид больных с ВГКН оказывает значительное влияние на характер полового воспитания и самовоспитания.

4. Доказано, что внедрение в практическое здравоохранение разработанных нами рекомендаций по оптимизации системы диспансерного наблюдения с соблюдением сроков и характера реабилитационных мероприятий способны обеспечить успешную и всестороннюю адаптацию пациенток с ВДКН в женском поле.

Снизь работы с научными программами, планами, темами.

Работа выполнена в соответствии с планом научно-исследовательской работы ГОУ ДПО РМАПО Росздрава по отраслевой научно-исследовательской практической программе «Последипломное образование медицинских кадров» (№ Гос. регистрации 01200216501).

Практическая ценность работы.

Разработаны рекомендации по оптимизации диспансерной службы больных с ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы с целью максимальной адаптации этих пациентов в женском поле.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Психосоциальные факторы, наряду с биологическими, принимают участие в формировании психосексуального статуса больных женского пола с ВГКН.

2. Степень вирилизации наружных гениталий у больных с ВГКН, не является отражением степени маскулинизации половой дифференцировки структур головного мозга, ответственных за формирование полового самосознания.

3. Степень адаптации больных с ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы зарегистрированных в женском поле, зависит от качества медицинской реабилитации на всех этапах наблюдения.

Апробация работы.

Результаты исследований по материалам диссертации были доложены:

- на международной конференции «Врачи мира - пациентам», Санкт-Петербург, сентябрь 2003г.;

- на конференции молодых ученых педиатрического факультета ГОУ ДНО РМАПО Росздрава, ноябрь 2003г.;

- на всероссийском семинаре «Возрастные аспекты репродуктивного здоровья девочек» при Научном центре акушерства, гинекологии и перинатологиии, Москва, февраль 2004г.; апробация диссертационной работы состоялась на совместной конференции кафедры эндокринологии детского и подросткового возраста, кафедры эндокринологии и диабетологии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава и врачей эндокринологических отделений ЦКБ МПС И Тушинской детской больницы 22.06.2004 года.;

- на всероссийской научной конференции молодых эндокринологов «Актуальные проблемы современной эндокринологии» при ГУ ЭНЦ РАМН, Москва, май 2005г.;

- на 111 всероссийской научно-практической конференции «Достижения науки - в практику детского эндокринолога», Москва, май 2005г.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ: из них 2 в центральной печати.

Структура н объем диссертации.

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, изложения результатов собственного исследования и их обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 55 отечественных и 211 иностранных источников. Работа изложена на 145 страницах компьютерного текста, иллюстрирована 2 таблицами, 36 диаграммами, выписками из историй болезни.

Похожие диссертационные работы по специальности «Эндокринология», 14.00.03 шифр ВАК

Заключение диссертации по теме «Эндокринология», Зубкова, Наталья Анатольевна

Выводы

1. Состояние диспансерной службы по реабилитации больных женского пола с врожденной гиперплазией коры надпочечников в РФ не удовлетворяет современным требованиям: подавляющее большинство (60%) пациенток находятся в состоянии неудовлетворительной компенсации заболевания. При изучении причин несостоятельности диспансерной службы выявлены следующие дефекты: поздняя верификация диагноза (60%), позднее проведение первого этапа феминизирующей пластики (57,4%), неадекватная терапия (52%).

2. Половое самосознание всех пациенток с врожденной гиперплазией коры надпочечников в целом фемининное. В то же время, у 66% больных половое самосознание недостаточно фемининно. Степень фемининиости полового самосознания зависит от адекватности реабилитационных мероприятий: сроков начала заместительной гормональной терапии, сроков проведения феминизирующей пластики, состояния компенсации заболевания, но не зависит от степени маскулинизации наружных гениталий при рождении.

3. Полоролевое поведение всех пациентов с врожденной гиперплазией коры надпочечников носит фемининный характер. В то же время, у 66% пациенток при общении в разнополых группах полоролевое поведение ригидно. Имеет место четкая зависимость характера полоролевого поведения от состояния компенсации заболевания.

4. У всех больных женского пола с врожденной гиперплазией коры надпочечников, независимо от состояния компенсации заболевания психосексуальная ориентация правильная (гетеросексуальная).

5. Внедрение в практическое здравоохранение разработанных нами рекомендаций по оптимизации системы диспансерного наблюдения для пациентов с врожденной гиперплазией коры надпочечников, с целью достижения максимально раннего формирование женского фенотипа способно обеспечить успешную психосексуальную адаптацию этих пациентов в женском поле.

Практические рекомендации но оптимизации диспансерного наблюдения больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников.

С целью полной адаптации больных с ВГКН, в том числе формирования соответствующего избранному полу ПСС, необходимо соблюдение следующих принципов медицинской реабилитации:

1. У ребенка с интерсексуальным строением наружных гениталий диагноз должен быть верифицирован с рождения с целью предупреждения опасных для жизни состояний и адекватного выбора паспортного пола. Критериями постановки диагноза «ВГКН, дефицит 21-гидроксилазы» у девочки могут служить: кариотип 46,XX, отсутствие гонад при пальпации и наличие матки при ультразвуковом исследовании в сочетании с высокими показателями 17-ОНП (>40 нмоль/л).

2. Заместительная гормональная терапия больным с ВКГН, как с сольтеряющей, так и с неосложненной формой должна быть начата в максимально ранние сроки. Совокупность вирилизации наружных гениталий с клиникой синдрома потери соли, сопровождающейся электролитными нарушениями, следует рассматривать как проявления дефицита 21-гидроксилазы, и после взятия образца крови для определения 17-ОНП и АРП немедленно назначать терапию, не дожидаясь результатов гормонального анализа.

3.Заместительная глюкокортикоидная терапия назначается пожизненно и ни при каких условиях не должна отменяться.

4. Контроль адекватности проводимой терапии у больных с ВГКН должен осуществляться каждые 3 месяца у детей 1 года жизни и каждые 6 месяцев на протяжении всей последующей жизни, с помощью исследования уровней 17-ОНП, АРП (в случае сольтеряющей формы) и св. Те. Учитывая распространенность ВГКН, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы возможность исследовать 17-ОНП должна быть в каждом областном центре.

5. С целью дополнительной оценки адекватности и эффективности заместительной гормональной терапии показано проведение УЗИ надпочечников с определением 3-х размеров и структуры. Увеличение переднезаднего размера выше 10 мм и/или изменение структуры надпочечников следует рассматривать как одно из показаний к коррекции лечения.

6. Оперативное вмешательство - резекция гипертрофированного клитера и рассечение урогенитального синуса (1 этап пластики) должно быть выполнено в течение первого года жизни ребенка, через 3-6 месяцев от начала ГК терапии. Проведение интроитопластики следует планировать после наступления менархе.

7. В амбулаторную карту каждого больного с ВГКН следует заносить сведения о жалобах пациента, параметрах физического развития ребенка, данных костного возраста, темпах роста, дозе глюко- и минералокортикоидов, показателях уровней электролитов, 17-ОНП, АРП, св. Те, данных УЗИ.

8. С целью успешного осуществления комплекса мероприятий, направленных на медико-социальную и психосексуальную реабилитацию больных с ВГКН, необходима совместная работа бригады специалистов: эндокринолога, хирурга, психолога, сексолога. Это позволит улучшить адаптацию больных и предотвратить грубые нарушения ПСС больных с ВГКН. Психотерапевтические методы должны быть направлены на более активное осуществление процесса полового воспитания и призваны сформировать уверенность пациента и его родителей в правильности избранного пола и обучить системе поведения, способствующей укреплению навыков женского полоролевого поведения.

9. С целью выявления и коррекции нарушений психосексуального статуса больных с ВГКН показано проведение патопсихологического исследования с использованием следующих методик: «Фигура-Поза-Одежда», «Маскулинность и Фемининность».

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Зубкова, Наталья Анатольевна, 2005 год

1. Бабичев В.Н. Нейроэндокринология пола. М.:Наука,- 1981.- с. 223.

2. Белкин А.И., Голубева И.В. Социально-правовые аспекты гермафродитизма. // Гормоны и мозг,- М,- 1979.- с. 82-90.

3. Белкин А.И., Грейнер Э.А. К проблеме половой идентификации личности. Проблемы современной сексопатологии. // Сборник трудов. Московский НИИ психиатрии. М,- 1972.- с. 9-26.

4. Богданова ЕА. Гинекология детей и подростков. // М.: Медицинское информационное агентство.-2000.-с.39-43.

5. Бондаренко Л.И. Принципы реабилитации больных с интерсексуализмом в гражданском поле. // Автореф. дисс. к.м.н.- М.-1990.

6. Бухановский А.О., Андреев A.C. Структурно-динамическая иерархия пола человека,-Ростов-на-Дону.- 1993,- с. 151.

7. Васильченко Г.С. Частная сексопатология (том 2). М.- 1983.

8. Вейнингер О. Пол и характер. -М.- 1992.

9. Вундер П.А. Эндокринология пола М.: Наука.-1980.-с. 253.

10. Геодакян В.А. Эволюционная теория пола.-М.: Природа.-1991.- с.60-69.

11. Голубева И.В. Гермафродитизм М.: Медицина,-1980,- с. 159.

12. Голубева И.В., Леменева З.Л. Оперативное лечение больных с врожденным адреногенитальным синдромом. // Акушерство и гинекология,- 1967,- №12.-с.64-65.

13. Гончаров Н.П., Колесникова Г.С. Кортикостероиды: метаболизм, механизм действия и клиническое применение. //Адмантъ,- М.-2002.

14. Дедов И. И., Калинченко Н. Ю., Семичева Т. В., Тюльпаков А. Н. и др. Молекулярный анализ гена CYP21 у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы. // Проблемы эндокринологии,- 2004.- №4,- с. 3-7.

15. Дедов И.И., Дедов В.И. Биоритмы гормонов. М.: Медицина.- 1992.-е. 185188.

16. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. Половое развитие детей: норма и патология. М.: КолорИтСтудио.- 2002.- с. 213.

17. Дедов И.И., Тюльпаков А.Н., Петеркова В.А. Соматотропная недостаточность-М.-ИндексПринт,- 1998.-е. 104-105.

18. Демидов В.II., Казеев К.Н., Базарова Э.И. и др. Значение эхографии в дифференциальной диагностике доброкачественных и злокачественных кортикостером.// Тер. архив,- 1988.- Т. 60.- № 7.- с. 3-8.

19. Долецкий С.Я., Окулов А.Б., Голубева И.В. Феминизирующая пластика у детей с нарушением формирования пола. // Материалы XXI съезда хирургов.-Минск,- 1983.-е. 294-296.

20. Жуковский М.А. Детская эндокринология. М.: Медицина.-1995,- с. 262-367.

21. Жуковский М.А. Нарушения полового развития М,-1989.

22. Заяц Л.Д. Клиническая антропометрия и ее применение в детской гинекологии. // Актуальные вопросы гинекологии детей и подростков. Сборник научных трудов,- М.-1973.- с.39-52.

23. Ильин Е.П. Дифференциальная психофизиология мужчины и женщины-СПб.: Питер.-2002,- с.544.

24. Исаев Д.Н. Сексология (перевод с англ.). СПб.: Питер.-2001.

25. Исаев Д.Н. Психосоматические расстройства у детей.- СП6.-2000.

26. Каган В.Е. Половая идентичность у детей и подростков в норме и патологии. -Лен,- 1991.

27. Каган В.Е. Половой идентичности нарушения. // Справочник по психологии и психиатрии детского и подросткового возраста.- СПб.: Питер.-2000.-с.214.

28. Каплан Г.И., Б. Дж. Сэдок. Клиническая психиатрия,- М.: Медицина,-1994.

29. Касаткина Э.П. Актуальные проблемы гермафродитизма. // Проблемы эндокринологии,- 1992.-Т.38,- №5.- с. 17-22.

30. Касаткина Э.П. Дифференциальная диагностика и лечение гермафродитизма-М,- 1992.

31. Касаткина Э.П. Реабилитация больных гермафродитизмом. Материалы республиканского совещания-семинара главных детских эндокринологов. Смоленск. 1999.

32. Кле М. Психология подростка. Психосексуальное развитие. М.: Педагогика,-1991.-с. 172.

33. Колесов Д.В. Биология и психология пола М,- 2000.- с.46-120.

34. Коломинский Я.Л., Мелтсас М.Х. Ролевая дифференциация пола у дошкольников.// Вопросы психологии.-№3.- 1985.

35. Кон И.С. Половые различия и дифференциация социальных ролей. Соотношение биологического и социального М.-1975.

36. Кон И.С. Психология половых различий. // Вопросы психологии,- №2,- 1981.-с. 47-56.

37. Кочарян A.C. Личность и половая роль. М.- 2000.

38. Лавин Н, Левин Л. Эндокринология. // Врожденная гиперплазия коры надпочечников,- М.:Практика.- 1999.- с 222-243

39. Лявшина Г.Х. Психосексуальное развитие у детей. // Кафедра возрастной сексологии,- СПб.- 1996.

40. Мастере У., Джонсон В., Колодни Р. Основы сексологии. // М.: Мир.-1998.-с.692.

41. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции,- М.: Медицина,- 2000.- с. 72-95.

42. Петеркова В.А., Семичева Т.В., Кузнецова Э.С., Карева М.А. и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей (этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение). М.- 2003.- с.45

43. Поттер Э. Патологическая анатомия плодов, новорожденных и детей раннего возраста. М.-1971.- с. 343.

44. Пыков М.И. Ультразвуковое исследование надпочечников. //Детская ультразвуковая диагностика (Под ред. Пыкова М.И, Ватолина К.В.). М.: Видар. -2001.- с.591-602.

45. Резников А.Г. Половые гормоны и психосексуальная дифференцировка мозга,-М,- 1982.-с 124-146.

46. Ремшмидт X. Подростковый и юношеский возраст. Проблемы становления личности. М.:Мир.-1994.-с.320.

47. Саламова Д.К., Ениколопов С.Н., Дворянчиков П.В. Проективная методика "Фигура-Поза-Одежда" Журнал практического психолога. Тематический выпуск: Клиническая психология и психотерапия,-№10,11.- 2000. с.87-103.

48. Саламова Д.К.Судебная сексология.-1999.- №4.

49. Самсонова J1.H. Оптимизация дифференциальной диагностики вариантов гермафродитизма. //Автореф. дисс. к.м.н.- М.- 1996.

50. Соловьева А.А Особенности самосознания подростков с нарушением половой дифференцировки. // Тезисы докладов к 5 съезду общества психологов.-1989.-е. 143-144.

51. Ткаченко А.А., Введенский Г.Е., Дворянчиков Н.В. Судебно-сексологическая экспертиза, том 1. М. РИО ГНЦС и СП им. В.П. Сербского. 1998. с 359.

52. Ткаченко А.А., Введенский Г.Е., Дворянчиков Н.В. Судебно-сексологическая экспертиза, том 2.-М.: РИО ГНЦС и СП им. В.П. Сербского,-1999.- с 312.

53. Хитрова А.Н. Ультразвуковая диагностика заболеваний надпочечников. // Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Т. 1 / Под ред. Митькова В.В./. М.- 2003.- с. 495-499.

54. Хорни К. Женская психология. СПб.-1993.- с. 222.

55. Шилин Д.Е. Синдром гиперандрогении у женщин с различными формами нарушений репродуктивной системы. // Автореф. дисс. .к.м.н. М.-1990.-С.21.

56. Abdullah MA, Katugampola М, al-Habib S, al-Jurayyan N, al-Samarrai A, Al-Nuaim A, Patel PJ, Niazi M Ambiguous genitalia: medical, socio-cultural and religious factors affecting management in Saudi Arabia. // Ann Trop Paediatr.- 1991.-11:343-348.

57. Al-Alwan I, Navarro O, Daneman D, Daneman A Clinical utility of adrenal ultrasonography in the diagnosis of congenital adrenal hyperplasia.// J Pediatr.- 1999.135:71-75

58. Alisai NK, Thomas DFM, Lilford, et al. Feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: What happens at puberty? // J Urol.- 1999.-161:1588-1599.

59. Anhalt II., Neely E.K., Raymond L.N. Ambiguous genitalia. // Pediatric Review.-1996.-V.17.-N6.-p.213-220.

60. Appan S, Hindmarsh PC, Brook CGD. Monitoring treatment in congenital adrenal hyperplasia.// Arch Dis Child.-1989.-64:1235-1239.

61. Attanasio A., Robkamp R., Bernasconi S, et al. Plasma adrenocorticotropin, cortizol, and degidroepiandrosterone respons to corticotropin-releasing factor in normal children during pubertal development. // Pediatr. Res.-1987.-22:41-44.

62. Azziz R, Mulaikal RM, Migeon CJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia: Long-term results following vaginal reconstruction. // Fértil Steril. 1986. -46:1011-1014.

63. Bailey JM, Bechtold KT, Berenbauin SA. Why are tomboys and who should we study them? // Arch sex Behav.- 2002.-31:333-341

64. Bandura A. Sochial leaning theory of identificatory processis. // Handbook of socialization theory and research. Chicago.-1969. - p. 213-262.

65. Baker S.W. Psychosexual differentiation in the human. // Boil Respond. 1980. -V. 22.-p. 61-72.

66. Baskin LS, Erol A, Li YW, et al. Anatomical studies of the human clitoris. // J Urol. 1999.-162:1015-1020.

67. Bassoff ES, Glass GV. The relationship between sex roles and mental heals. // The counseling Psychologist. 1982.-V.10.-p.l05-l 12.

68. Beatty WW. Gonadal hormones and differences in nonreproduction behaviors. // In: Gerall AA, Moltz H, Ward IL, eds. Handbook of behavior neurobiology, V.l 1, Sexual differentiation. New York Plenum.- 1992.- 85-128

69. Bern SL. The measurement of psychological androgyny. // J of Consulting and clinical psychology. 1974.-V.42.-p.l55-162.

70. Berenbauin SA. Effects of early androgens on sex-typed activities and interests in adolescents with congenital adrenal hyperplasia. // Horm Behav. 1999. - 35:102-110.

71. Berenbauin SA. How hormones affect behavioral and neural development. // Dev Neuropsychol.-1998.-14:175-196.

72. Berenbaum SA. Prenatal androgen and sexual differentiation of behavior. // In: Eugster EA, Pescovits OH, eds. Developmental endocrinology: Free research to clinical practice. Totowa, NJ: Humana Press.-2002.- p.293-311

73. Berenbaum SA, Bailey MJ. Effects on gender identity of prenatal androgen and genital appearance: Evidence from girls with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab.-2003.-88(3):l 102-1106

74. Berenbaum SA, Duck SC, Bryk K. Behavioral effects of prenatal versus postnatal androgen excess in children with 21-hydroxylase-deficient congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab. 2000. - 85: 727-733.

75. Berenbaum SA, Snyder E Early hormonal influences on childhood sex-typed activity and playmate preferences: implications for the development of sexual orientation. // Dev Psychol. 1995.-31:31-42

76. Berg I, Nixon HN, MacMahon R. Change of assigned sex at puberty. // Lancet. -1963.-V.2. p. 1216-1219.

77. Bergstrand CG. Growth in congenital adrenal hyperplasia. // Acta Paediatr Scand.-1966.-55:463-472.

78. Biglieri EG, Kater CE. Mineralocorticoids in congenital adrenal hyperplasia. // J Steroid Biochem Mol Biol. 1991.- 40:493-499.

79. Blackless M., Charuvasta A., Derrick A., Fausto-Sterling A., Lauzanne K., Lee E. How sexually dimorphic are we? Review and synthesis. // Am J hum boil.-2000. -12:151-166.

80. Blythe M.J., Susan L., Rosenthal PhD. Female adolescent sexuality. // Obstetrics and gynecology clinics.-2000. V.27. -N.l. - p. 125-141.

81. Bocian-Sobkowska J, Malendowicz LK, Wozniak W. Comparative stereological study on zonation and cellular composition of adrenal glands of normal and anencephalic human fetuses. I. Zonation of the gland. // Histol Histopathol. 1997.-12:311-317.

82. Boepple PA, Mansfield MJ, Link K, et al. Impact of sex steroids and their suppression on skeletal growth and maturation. // Am J Physiol. 1988.-255:E559-66

83. Breedlove SM 1994 Sexual differentiation of the brain and behavior.// In Berker JB, Breedlove SM, Crew D (eds): Behavioral Endocrinology. Cambridge, MA, MIT Press.-1992

84. Brinbacher R., Marberger M. et al. Gender identity an adolescent with mixed gonodal desgenesis. // J Pediatr Endocrinol Metabol.-1999.-V.l 12. p. 687-90.

85. Brook CG, Zachmann M, Prader A, Murset G: Experience with long-term therapy in congenital adrenal hyperplasia. // J Pediatr.-1974.-85:12-19

86. Brudbury TN, Finchain FD. Individual difference variables in close relationships: a contextual model of marriage as an integrative framework. // J of personality and social psychology.-1995.-V.54.-p.713-721.

87. Brunelli VL, Chiumello G, David M, Forest MG. Adrenarche does not occur in treated patients with congenital adrenal hyperplasia resulting from 21-hydroxylase deficiency. // Clin Endocrinol (Oxf). 1995.-42:461-466.

88. Brunelli VL, Russo G, Bertelloni S, et al. Final height in congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency: the Italian experience. // J Pediatr Endocrinol Metab. 2003. - N16. - p. 277-83.

89. Chamberlain NL, Driver ED, Miesfeld RL. The length and location of CAG trinucleotide repeats in the androgen receptor N-terminal domain affect transactivation function. // Nucl Acids Res.-1994.-22:3181-3186

90. Channandari E, Hindmarsh PC, Johnston A, Brook CG. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency: alterations in Cortisol pharmacokinetics at puberty. //J Clin Endocrinol Metab. 2001. -N86 (6).- p.2701-8.

91. Channandari E, Matthews DR, Jonston A, et al. Serum Cortisol and 17-Hydroxyprogesterone in Classic 21-Hydroxylase Deficiency: Is Current Replacement Therapy Satisfactory? // J Clin Endocrinol Metab. 2001. - V.86. - N10. - 4679- 4685.

92. Chatterjee S, Chatteijee SK. Congenital adrenal hyperplasia: experience at Calcutta. // Indian Pediatr.-1992.-29:1013-1018.

93. Choong CS, Kemppainen JA, Zhou ZX, Wilson EM. Reduced androgen receptor gene expression with first exon CAG repeat expansion. // Mol Endocrinol. 1996.10:1527-1535.

94. Collaer M.L., Hiner M. Human behavior sex differences: a role for gonadal hormones during early development? // Psychological Bulletin-1995.-V.118.

95. Cornean RE, Hidmarsh PC, Brook CG. Obesity in 21- hydroxylase deficiency patients. //Arch Dis Child. 1998. - 78:261-3.

96. Costa EMF, Arnhold IJP, Mendonca BB, et al. Management of ambiguous genitalia in pseudohermaphrodites: New perspectives on vaginal dilation. // Fertile Steril. 1997.-67:229-232.

97. Cutler Jr GB, Laue L. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // N Engl J Med.-1990.-323.- 1806-3.

98. Dacou-Voutetakis C, Kakidis N: Congenital adrenal hyperplasia complicated by central precocious puberty: Treatment with LHRH-agonist analogue. // Ann NY Acad Sci.-1993.-687:250-254.

99. David M, Sempe M, Blanc M, Nocolino M, Forest MG, Morel Y. Final heigth in 69 patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. //Arch Pediatr. 1994.-1:363-7.

100. De Peretti E, Forest MG. Pitfalls in the etiological diagnosis of congenital adrenal hyperplasia in the early neonatal period. // Honn Res. 1982. - 16:10-22.

101. Diamond M, Sigmundson UK. Sex reassignment at birth. // Arch Pediatr adolesc Med.-1997.-V.51. p. 298-304.

102. Diamond M, Sigmundson HK. Management of intersexuality. // Arli. Pediatr and Adolesc Med. -1997. V. 151. - p. 1046-1050.

103. DiMartino-Nardi J, Stoner EJ, O'Connell A, New MI: The effect of treatment on final height in classical congenital adrenal hyperplasia (CAH). // Acta Endocrinol. -1986.-113:305-314.

104. Dittmann RW. Ambiguous genitalia, gender-identity problems, and sex reassignment. // J Sex Marital Ther. -1998. -V.24. -N4. -p.255-71.

105. Dittmann RW, Kappes ME, Kappes MH. Sexual behavior in adolescent and adult females with congenital adrenal hyperplasia. // Psychoneuroendocrinology. 1992. -17:153-170.

106. Dittmann RW, Kappes MH, Kappes ME, et al. Congenital adrenal hyperplasial: Gender-related behavior and attitudes in female patients and sisters. // Psychoneuroendocrinology. 1990. - 15: 401-420.

107. Dittmann RW, Kappes MH, Kappes ME. et.al. Congenital adrenal hyperplasial 1: Gender-related behavior and attitudes in female salt-wasting and simpl-virilizing patients. //Psychoneuroendocrinology. 1990. 15:401-420.

108. Donahoe PK, Gustafson ML. Early 1-stage surgical reconstruction of the extremely high vagina in patients with congenital adrenal hyperplasia. // J Paediatr Surg.-1994. -29:352-8.

109. Donier G. Hormones and sexual differentiation of the brain. // Sex. Horin. Behav. -1979. -V.6. -p.81-101.

110. Ehrhardt A.A., Epstein R, Money J. Fetal androgens and female gender identity in the early treated adrenogenital syndrome. // Johns Hopkins Medical Jornal. -1968. -122:160-167.

111. Ehrhardt AA, Evers K, Money J. Influence of androgen and some aspects of sexually dimorphic behavior in women with the late-treated adrenogenital syndrome. // Johns Hopkins Medical Jornal. -1968. -123:115-122.

112. Ehrhardt A.A., Baker SW: Fetal androgens, human central nervous system differentiarion, and behavior sex differentiation. // In Friedman RC, Richart RM, Van De Wiele RL (eds): Sex Differences in Behavior. New York. Wiley. -1974. -p. 33-51.

113. Ehrhardt AA, Meyer-Bahlburg HF. Prenatal sex hormones and the developing brain: effects on psychosexual differentiation and cognitive function. // J Clin Endocrinol Metab. -1975. -40(2).-318-25.

114. Ehrhardt AA, Heino FL, Meyer-Bahlburg. Effects of prenatal sex hormones on gender-related behavior. // Science. 1981. -V.211. -p. 1312-1317.

115. Eugster EA, DiMeglio LA, Wright JC et al. Height outcome in congenital adrenal hyperplasia caused by 21-hydroxylase deficiency: a meta-analysis. // J Pediatr.-2001 .138:26-32.

116. Federman DD, Donahoe PK. Ambiguous genitalia etiology, diagnosis, and therapy. // Adv Endocrinol Metab. -1995. -V.6. -p.91-111.

117. Florens L, Geis. Self-fullfilling prophecies: Asocial psychological View of gender. //J Sternberg. -1993. p. 9-11,30-38.

118. Forest MG, Morel Y, David M. Prenatal treatment of congenital adrenal hyperplasia. // Trends Endocrinol Metab. 1998.-9:284-289.

119. Frisch H, Parth K, Schber E, Swoboda W. Circadian patterns of plasma Cortisol, 17-hydroxyprogrsterone and testosterone in congenital adrenal hyperplasia. // Arch Dis Child.- 1981.-56: 208-213

120. Froukje M. E., Sijper Ph. D., Stenvert L. S et al. Long-Term Psychological evaluation of Intersex Children. // Srhives of sexual behavior.-1998.-V.27.

121. Funder JW. Aldosterone action.// Annu Rev Physiol. 1993.-55:115-130.

122. Girgis R, Winter JS. The effects of glucocorticoid replacement therapy on growth, bone mineral density, and bone turnover markers in children with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab.-1997.-82:3926-3929.

123. Gorski RA, Harlan RE, et al. Evidence for the existence of sexually dimorphic nucleus in the preoptic area of the rat. // J of comparative neurology. 1980. - V.193.-p.529-539.

124. Goy RW, McEven BS. Sexual differentiation of the Brain. // Cambridge, MA: MIT Press. 1980.

125. Green R, Wiliams K, Goodman M. Ninety-nine "tomboys" and "non tomboys": behavioral contrasts and demographic similarities. // Arch Sex Behav. -1982. -11:247267.

126. Greulich WW, Pyle SI. Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist 2hd Ed. Stanford: Stanford University Press. -1959.

127. Grumbrach MM, Conté F. Disorder of sex differentiation. // In: Wilson JW, Foster DW, eds. Williams Textbookmof endocrinology.9111 ed. Philadelphia, PA: WB Saunders. 1998.-p. 1301-1425.

128. Gruinbach MM, Ducharme JR. The effects of androgens on fetal sexual development. Androgen-induced female pseudohermaphroditism. // Fértil Steril.- 1960.11:157.

129. Haan EA, Seijeantson SW, Norman R, Rollond AK, Antonis P, Richards RI, Penfold JL. Prenatal diagnosis and successful intrauterine treatment of a female fetus with 21-hydroxylase deficiency. // Med J Aust. -1992. 156:132-135.

130. Harry Benjamin International Gender Dysphoria Association: The Standarts of care for gender identity disorders. // The International Journal of Transgenderism 11(2), AprilJune 1998.

131. Hawkins J.R. Genetics and biochemistry of sex determination. // J. Topical. Endocrinol. -1998. V.3. - p. 16-17.

132. Hauffa BP, Winter A, Stolecke H. Treatment and disease effects on short-term growth and adult height in children and adolescents with 21-hydroxylase deficiency. // Klin Padiatr. 1997. -209:71-77.

133. Heazelwood VJ, Galligan JP, Cannell GR, et al. Plasma Cortisol delivery from oral cortisone acetate: relative bioavailability. // Br J Clin Pharmacol. -1984. -17:55-9.

134. Heilbrun A.B. Human sex role behavior. // New York Pergamon. -1981.

135. Heino FL, Meyer-Bahlburg. Gender and Sexuality in Classic Congenital Adrenal Hyperplasia. // Endocrinology and metabolism clinics. 2001. -V30. -Nl.

136. Helleday J, Edman G, Ritzen EM, Siwers B. Personality characteristics and platelet MAO activity in women with congenital adrenal hyperplasia (CAH). // Psychoneuroendocrinology.- 1993.-18:343-3 5.

137. Hendren HW, Atala A. Repair of the high vagina in girls with severely masculinized anatomy from the adrenogenital syndrome. // J Paediatr Surg. -1995.-30:91-4.

138. Heren CAO, Orlofsky JL. Stereotypic and nonstereotypic sex role and behavior orientation, gender identity psychological adjustment. // J Personal and Social Psychology. 1998. -V.12. - N.l- p. 173-186.

139. Hines M. Abnormal sexual development and psychosexual issues. // Ballieres clinical endocrinology and metabolism. -1998. -V.12. Nl.-p. 173-186.

140. Hines M., Goy R.W. Estrogen before birth and development sex-related reproductive traits in the female guinea piq. // Hormones Behavior. -1985. -V.19.

141. Hines M., Kaufman F.R. Androgen and the development of human sex typical behavior: rough-and-tumble play and sex preferred playmates in children with congenital adrenal hyperplasia (CAH). // Child dev. 1994. - V.65- p. 1042-1053.

142. Hochberg Z, Gardos M, Benderly A. Psychosexual outcome of assigned females and males with 46, XX virilizing congenital adrenal hyperplasia. // Eur J Pediatr. -1987. -146:497-499.

143. Holmes-Walker DJ, Conway GS, Honour JW, Rumsby G, Jacobs HS. Menstrual disturbance and hypersecretion of progesterone in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // Clin Endocrin. (Oxf). -1995. 43:291— 296 .

144. Jaaskelainen J, Voutilainen R. Growth of patients with 21-hydroxylase deficiency; an analysis of the factors influencing adult heigth. // Pediatr Res 1997.- 41:30-3

145. Jansen M, Wit JM, Van der Brande JL. Reinstitution of mineralocorticoid therapy in congenital adrenal hyperplasia. Effects on control and growth. // Acta Paediatr Scand.-1981.-70:229-233.

146. Jefcoate W. Assessment of corticosteroid replacement therapy in adults with adrenal insufficiency. //Ann Clin Biochem. -1999. -36:151-157.

147. Job JC, Munck A, Chaussain JL, Canlorbe P. Treatment of virilizing adrenal hyperplasia in adolescents. Use and side-effects of dexamethasone. // Arch Fr Pediatr. -1985.-N42.-p. 765-469.

148. Jost A. Hormonal factors in the sex differentiation of the mammalian foetus. //

149. Philos Trans R Soc Lond Biol Sci.- 1970.-259:119-130.i

150. Kandeinir N, Yordam N. Congenital adrenal hyperplasia in Turkey: a review of 273 patients. //Acta Paediatr.-1997.-86(l):22-5.

151. Klingensmith GJ, Garcia SC, Jones HW, Migeon CJ, Blizzard RM Glucocorticoid treatment of girls with congenital adrenal hyperplasia: effects on height, sexual maturation and fertility. // J Paediatr.- 1977.- 90:996-1004

152. Knorr D, Hinrichsen de Lienau SG. Persistent obesity and short final height after corticoid overtreatment for congenital adrenal hyperplasia (CAH) in infancy. // Acta Paediatr Jpn.- 1988.-30:89-92.

153. Krege S, Walz KH, Hauffa BP et al: Long-term follow-up of female patients with congenital adrenal hyperplasia from 21-hydroxylase deficiency, with special emphasis on the results of vaginoplasty. // BJU-Int. 2000. - 86(3): 253-8.

154. Kuhnle U, Bullinge M. The quality of life in adult female patients with CAH: a comprehensive study of the impact of genital malformations and chronic disease on female patients life. // Eur. J. Pediatr.1995. -V. -154. p. 708-716.

155. Kuhnle U, Bullinger M. Outcome of congenital adrenal hyperplasia. // Pediatr. Surg. Int. 1997. - Sep. - 12(7):511-5.

156. Kuhnle U, Bullinge M., Schwarz HP, et al: Partnership and sexuality in adult female patients with congenital adrenal hyperplasia: first results of a cross-sectional quality-of-life evaluation. // J Steroid. Biochem. Mol. Biol.-1993. 45: 123-126r~

157. Kula K., Sowikovska-Heilczer J. Sexual differentiation of human brain. // Przegl.lek. -2000. -V.57. -Nl. p. 41-44.

158. Lajic S, Wedell A, Bui TH, Ritzen EM, Hoist M. Long-term somatic follow-up of prenatally treated children with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab. 1998. - 83:3872-3880.

159. Legro RS, Shahbahrami B, Lobo RA, Kovacs BW. Size polymorphisms of the androgen receptor among female hispanics and correlation with androgenic characteristics. // Obstet Gynecol. 1994. -83:701-706.

160. Lim Y.I., Batch J.A., Warne G.L. Adrenal 21 -hydroxylasa deficiency in childhood: 25 years experience. // Pediatr. Child. Health. 1995. -V.31. - p.222-227.

161. Levin LS. Congenital adrenal hyperplasia. // Pediatr Rev.-2000.-21:159-170.

162. Linder BL, Esteban NV, Yergey AL, et al. Cortisol production rate in childhood and adolescence. //J Pediatr. 1990. -117:892-6.

163. Lo JC, Schwitzgebel VM, Migeon CJ, et al. Normal female infants bom of mother with classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // J Clin Endocrinol Metab. 1999. -84:930-6.

164. Lopes LA, Dubuis JM, Vallotton MB, Sizonenko PC. Should we monitor more closely the dosage of 9-fluorohydrocortisone in salt-losing congenital adrenal hyperplasia? // J Pediatr Endocrinol Metab. -1998. -11:733-737.

165. MacLusky NJ, Naftolin F. Sexual Differentiation of central nervous system. // Science. -1981. V.211. -p. 1294-1303.

166. Manoli I., Kanaka-Ganterbein Ch, Voutetakis A. et al. Early growth, pubertal development, body mass index and final height of patients with congenital adrenalhyperplasia: factors influencing the outcome. // Clin Endocrinology. 2002. -57:13652265.

167. Matsusaka T, Ichikawa I Biological functions of angiotensin and its receptors. // Annu Rev Physiol. 1997. - 59:395-412.

168. March H.W., Richards G.E. A test of bipolar and androgyny perspectives of masculinity and femininity. // J. Pess. -1989. -V.57. -N.l. -p.l 14.

169. Melaren A. What makes a man a man? // Nature.-1990.-V.346.-p.216-217.

170. Mercado AB, Wilson RC, Cheng KC, Wei JQ, New MI. Prenatal treatment and diagnosis of congenital adrenal hyperplasia owing to steroid 21-hydroxylase deficiency. // J Clin Endocrinol Metab. 1995. -80:2014-2020.

171. Merke DP, Clio D, Anton CK, et al. Hydrocortisone suspension and hydrocortisone tablets are not bioequivalent in the treatment of children with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab.- 2001.-86:441-5.

172. Merke DP, Cutler GB Jr. New ideas for medical treatment of congenital adrenal hyperplasia. // Endocrinol Metab Clin North Am. 2001. - N30(1).- p.121-35.

173. Merke DP, Kabbani M.Congenital adrenal hyperplasia: epidemiology, management and practical drug treatment. // Paediatr. Druds. -2001. -3(8).-599-611.

174. Meyer-Bahlburg HFL: Gender assignment in intersexuality. // J Psychol human sex. 1998.-10:1.-p. 1-21.

175. Meyer-Bahlburg HFL: Psychobiologic research on homosexuality. // Child Adolesc Psychiatr Clin North Am.-1993. -2:489-500.

176. Meyer-Bahlburg HFL, Gruen R.S. et al. Gender identity from female to male in classical congenital adrenal hyperplasia. // Horm. Behav. 1998.- V.30.-p.319-332.

177. Meyer-Bahlburg HFL. Gender identity disorder of childhood. // Introduction.

178. Meyer-Bahlburg HFL. Psychobiological models of psychosexual differentiation. // Zeitschrift fur Humanontogenetik. -2000. -3:49-53.

179. Meyer-Bahlburg HF. What causes low rates of child-bearing in congenital adrenal hyperplasia? // J Clin Endocrinol Metab. 1999. -84:1844-1847.

180. Meurling AM, Tonning-Olsson I. Sex differences in strategy and performance on computerized neuropsychological tests as related to gender identity and age at puberty. // Scandinavian Journal of Psychology.-2000.-41:81-90.

181. Money J, Ehrhardt AA. Man and Woman, boy and girl: differentiation and dimorphism of gender identity from conception to maturity. // Baltimore, The Johns Hopkins University Press. -1972.

182. Money J, Hampson JG, Hampson JL. An examination of some basic sexual concepts: the evidence of human hermafroditism. // Bull John Hopkins Hosp. 1955. - V. 97.-p. 301-319.

183. Money J, Tucker P. Sexual Signatures: on being a Man and Woman. // Boston, MA: LittleBrown & Co. Inc. 1975.-p.95-98.

184. Money J. Determinants of human gender identity/role. // Handbook of sexology. Elsevier. Amsterdam. 1977. -p.57-79.

185. Money J. Hormones, hormonal anomalies and psychological heath care. // Wilkins the diagnosis and treatment of endocrine disorders in childhood and adolescents and, 4th Ed. Springfield: Thomas, -p.l 114-1178.

186. Money J. Sex Hormones and other variables in human eroticism. // ln\ Young \VC, ed. Sex and Internal Secretions.3rd ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins. -1961. -p. 1383-1400.

187. Morel Y., Miller W.L. Clinical and molecular genetics of congenital adrenal hyperplasia to 21-hydroxylase Deficiency. // Adv.Hum.Genet.-1991. 20:1-68.

188. Mulaikal RM, Migeon CJ, Rock JA. Fertility rates in female with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // N Engl J Med. 1987. -316:178-182.

189. Mullis PE, Hindmarsh PC, Brook CG. Sodium chloridesupplement at diagnosis and during infancy in children with salt-losing 21-hydroxylase deficiency. // Eur J Paediatr. -1990. 150:22.

190. New MI, Wilson RC. Steroid disorders in children: Congenital adrenal hyperplasia and apparent mineralocorticoid excess. // Proc Natl Acad Sei. -1999. 96:12790-12797.

191. New MI, Gertner JM, Speiser PW, del Balzo P. Growth and final height in classical and nonclassical 21- hydroxylase deficiency. // Acta Paediatr Jpn.- 1988.30:79-88.

192. Newman K, Randolph J, Parson S. Functional results in young women having clitoral reconstruction as infants. // J Pediatr. Surg.-1992. 27: 180-184.

193. Ozbey H. Gender assignment in female congenital adrenal hyperplasia.// Br J Urol.-1998.-81: 178-179.

194. Pardridge WM, Gorski RA, Lippe BM, GreenR. Androgen and sexual behavior. // South Med J.-1980.-73(8): 1024-7, 1030.

195. Prader A. Incidence of congenital adrenogenital syndrome. // Helv Paediatr Acta.-1958. -N13 (5).- p.426-31.

196. Prader A. Der genitalbefund beim pseudohennaphroditismus femininus der kengenitalen adrenogenitalen syndroms. // Helv Paediatr Acta.- 1954.- N9.- p.231-248.

197. Pang S. Congenital adrenal hyperplasia. // Endocrinol Metab Clin North Am.-1997. -26:853-891.

198. Pang S, Mallaee MA, Hofinan L, et al. Morldwide experience in newborn screening for classical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // Paediatrics.- 1988.-81:866-7

199. Pescovitz OH, Comité F, Cassorla F, Dwyer AJ, et al. True precocious puberty complicating congenital adrenal hyperplasia: treatment with a luteinizing hormone-releasing hormone analog. // J Clin Endocrinol Metab. 1984. - 58:857-861.

200. Perrin C. White MD, Phyllis W, Speiser MD. Congenital Adrenal Hyperplasia due to 21-Hydroxylase Deficiency. // The Endocrine Society Endocrine Reviews. 2000. -21 (3): 245-291.

201. Premawardhana LDKE, Hughes I A, Read GF, et al. Longer term outcome in female with congenital adrenal hyperplasia. The Cardiff experience. // Clin Endocrinol.-1997.-46:327-332.

202. Punthakee Z, Legault L, Polychronakos C. Prednisolone in the treatment of adrenal insufficiency: a re-evaluation of relative potency. // J Pediatr. 2003. - N143(3).- p.402-5.

203. Randolph J, Hung W, Rathlev MC. Clitoroplasty for females bom with ambiguous genitalia: a long-term study of 37 patients. // J Pediatr Surg. 1981.16:882-887.

204. Rasat R, Espiner EA, Abbott GD. Growth patients and outcome of congenital adrenal hyperplasia; effect of chronic treatment regiment. // NS Med J 1995. -108:31114.

205. Rivkees SA, Crawford JD. Dexamethasone treatment of virilizing congenital adrenal hyperplasia: the ability to achieve normal growth. // Paediatries. -2000. -106:7673.

206. Robert T., Robin, J.M. Reinich et al. Postnatal gonadal effects on human behavior. //Science. 1981.-V.211.-p. 1318-1322.

207. Rosier A, Levine LS, Schneider B, Novogroder M, New MI. The interrelationship of sodium balance, plasma renin activity and ACTH in congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab. 1977. - 45:500-512.

208. Rosier A, Kohn G. Male pseudohermaphroditism due to 17beta-hydroxysteroid dehydrogenase déficience: Studies on the natural history of the defect and effect of androgens on gender role. // J Steroid Biochem.-I983.-V.19.-p.663-74.

209. Roslin Holly Fitch, Denenberg VH. Role for ovarian hormones in sexual differentiation of the brain. // Biobehavioral Sciences Graduate Degree Program. University of Connecticut Storrs. 1999. -CT 06269-4154.

210. Ruble DN, Martin CL. Gender development. // In Damon W (ed): Handbook of child Psychology, ed 5. V.3. In Eisenberg N (ed): Social, Emotional, and Personality Development. New York, J. Wiley and Sons. 1998,- 933-1016.

211. Schnitzer JJ, Donahoe PK. Surgical treatment of congenital adrenal hyperplasia. // Endocrinol Metab Clin North Am.-2001.-30:137-154.

212. Sellers EP, MacGillivray MH. Blunted adrenarche in patients with classical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. // Endocr Res. 1995.21:537-544.

213. Sivit CJ, Hung W, Taylor GA et al. Sonography in neonatal congenital adrenal hyperplasia. // Am. J. Roentgenol. 1991. - V.156. - № 1 .-p. 141—143.

214. Shackelford GD. Adrenal gland, pancreas and other retroperitoneal structures. // Pediatric Sonography. Ed. by Siegel M.J. NY: Raven Press. 1991. - p. 213-257.

215. Shervin BB. A comparative analisis of the role of androgen in human male and female sexual behavior. Behavioral specificity, critical thresholds, and sensitivity. // Psycholobiology.-1988. 16: 416-425.

216. Slijper FME. Androgen and gender role behavior in girls with congenital adrenal hyperplasia. // Prog.Brain res. 1984.-V.61.-p.417-422.

217. Slijper FM, Drop SL, Molenaar JC, de Muinck K. Long-term psychological evaluation of intersex children. // Arch Sex Behav. -1998. -27:125-144.

218. Slijper FME, Vam der Kamp HJ, Branderburg II, et al. Evaluation of psychosexual development of young women with congenital adrenal hyperplasia: A pilot study. // J of Sex Education and Therapy. -1992. -18:200-207.

219. Soliinan AT, AlLamki M, AlSalini I, Asfour M. Congenital adrenal hyperplasia complicated by central precocious puberty: linear growth during infancy and treatment with gonadotropin-releasing hormone analog. // Metabolism. 1997. - 46:513-517.

220. Solyoin J. Diurnal variation in blood 17-hydroxyprogesterone concentrations in untreated congenital adrenal hyperplasia. // Arch Dis Child,-1984.-59:743-747.

221. Speiser PW. Congenital adrenal hyperplasia owing to 21-hydroxtlase deficiency. // Endocronol Metab Clin North Am.-2001.-30:31-59.

222. Speiser PW. Toward better treatment of congenital adrenal hyperplasia. // Clin Endocrinol.-1999.-51:273-274.

223. Speiser PW, Agdere L, Ueshiba H, White PC, New MI. Aldosterone synthesis in salt-wasting congenital adrenal hyperplasia with complete absence of adrenal 21-hydroxylase. // N Engl J Med. 1991.-324:145-149.

224. Speiser PW, New Mi. Prenatal diagnosis and management of congenital adrenal hyperplasia. // Clin Perinatol.-1994. 21:631-45.

225. Sripathi V, Ahmed S, Sakati N. et al. Gender reversal in 46,XX congenital adrenal hyperplasia. // Br J Urol.-1997. -79:785-789.

226. Stewart J, Rajabi H. Estradiol derived from testosterone in prenatal life affect the development of catecholamine systems in the frontal cortex of the male rat. // Brain Research. -1994. -V.646. -p. 157-60.

227. Stratakis CA, Rennert OM. Congenital adrenal hyperplasia: molecular genetics and alternative approaches to treatment. // Crit Rev Clin Lab Sci.-1999. -36:329-363.

228. Tanner JM, Whitehouse R. Clinical longitudinal standart for height, weight, height velocity, and the stage of puberty. // Arch Dis Child. 1976. - 51:170-179.

229. Technical report: congenital adrenal hyperplasia: section on endocrinology and committee on geneties. // Paediatries. -2000. -106:1511-8.

230. Tlierrell BLJ, Berenbaum SA, Manter-Kapanke V, Simmank J, Korman K, Prentice L, Gonzalez J, Gunn S Results of screening 1.9 million Texas newborns for 21-hydroxylase-deficient congenital adrenal hyperplasia. // Pediatrics. 1998. -101:583590.

231. Thilen A, Woods KA, Perry LA, et al. Early growth is not increased in untreated moderately severe 21-hydroxylase deficiency. // Acta Paediatr. 1995.-84:894-898.

232. Toran Alerand CD. Sex steroid and development of newborn mouse hypothalamus and preoptic area in vitro. Morphological correlates and hormonal specificity. // Brain res. 1980. -V.189.-N.2. - p. 413-427.

233. Trautman PD, Meyer-Bahlburg HFL, Postelnek J, et al. Mothers' reactions to prenatal diagnostic procedures and dexamethasone treatment of congenital adrenal hyperplasia. //J Psychosom Obstet Gynecol. 1996.-17:175-181.

234. Van der Kamp HJ, Otten BJ, Buitenvveg N, De Muinck Keizer-Schrarna SM, et al. Longitudinal analysis of growth and puberty in 21-hydroxylase deficiency patients. // Arch Dis Child. 2002. -N 87(2). - p. 139-44.

235. Verkauf BS, Jones HW Jr. Masculinization of the female genitalia in congenital adrenal hyperplasia. // South Med J. -1970. 63:634-638.

236. Von Schnakenburg K, Bidlingmaier F, Knorr D. 17-hydroxyprogesterone, androstenedione, and testosterone in normal children and in prepubertal patients with congenital adrenal hyperplasia. // Eur J Pediatr.-1980.-133:259-67.

237. Wedell A. Molecular genetics of congenital adrenal hyperplasia (21-hydroxylase deficiency): Implications for diagnosis, prognosis and treatment. // Acta Paediatr.-1998.-87:159-164.

238. Wilson J.D. Gonadal hormones and sexual behavior. // Endocrine reviews. 1999. - V.14.-p.577-593.

239. Wilson JD. The role of androgens in male gender role behavior. // Endocr Rev. -1999.-20:726-737.

240. Wisniewski AMY B, Migeon CG, Meyer-Bahlburg HFL, et al. Complete Androgen Insensitivity syndrome: long-term medical, surgical, and psychosexual outcomes. //J Clin Endocrinol Metab.-2000.-V.85.-N8.-p.2664-2670.

241. White PC. Genetic diseases of steroid metabolism. // Vitam Horm. 1994. -49:131-195.

242. White PC, Speiser PW. Congenital Adrenal Hyperplasia due to 21-Hydroxylase Deficiency. // Endocrine Reviews. -2000. -21(3):245-291.

243. White PC, New MI, Dupont B. Structure of human steroid 21-hydroxylase genes. // Proc Natl Acad Sei USA.-1986.-83:5111-5115.

244. Whitehead FJ, Couper RT, Moore L, Bourne AJ, Byard RW. Dehydration deaths in infants and young children. // Am J Forensic Med Pathol. 1996. - 17:73-78.

245. Woelfre J, Hoepffer W, Sippell WG, Brainswig JH, et al. Complete virilization in congenital adrenal hyperplasia: clinical course, medical management and disease-related complications. // Clin Endocrinology (Oxf). -2002. -56(2):231-8.

246. Yamakita N, Yasuda K, Miura K. Delineation of adrenal in controls and nontumorous adrenal disorders by real-time ultrasonic scanner. // Ultrasound Med. Biol. 1986. V. 12. №2. P. 107-114.

247. Yu AC, Grant DB. Adult height in women with early-treated congenital adrenal hyperplasia (21-hydroxylase type): relation to body mass index in earlier childhood. // Acta Paediatr. 1995.-84:899-903.

248. Zucker KJ, Bradley SJ, Oliver G, et al. Psychosexual development of women with congenital adrenal hyperplasia. // Horm behav. 1996. - 30: 300-318

Обратите внимание, представленные выше научные тексты размещены для ознакомления и получены посредством распознавания оригинальных текстов диссертаций (OCR). В связи с чем, в них могут содержаться ошибки, связанные с несовершенством алгоритмов распознавания. В PDF файлах диссертаций и авторефератов, которые мы доставляем, подобных ошибок нет.