Пути совершенствования медико-социального обеспечения детей с врожденными пороками сердца тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Чернова, Анна Юрьевна

• Чернова, Анна Юрьевна
• кандидат медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Чернова, Анна Юрьевна

Сокращения и условные обозначения, используемые в диссертации.

Введение.

Глава 1. Врожденные пороки сердца у детей как медико-социальная проблема (Обзор литературы).

1.1. Распространенность и структура врожденных пороков сердца у детей.

1.2. Этиология ВПС у детей.

1.3. Факторы риска возникновения и развития ВПС.

1.4. Профилактика и мониторинг ВПС.

1.5. Возможности реабилитации детей с врожденными пороками сердца.

Глава 2. Материалы и методы исследования.

2.1. Программа и методы сбора, обработки и анализа материалов исследования.

2.2. Объект и базы исследования, обоснование выборочной совокупности.

Глава 3. Медико-статистическая характеристика врожденных пороков сердца у детей.

3.1. Медико-статистическая характеристика новорожденных по данным «Мониторинга врожденных пороков развития в Нижегородской области».

3.2. Медико-статистическая характеристика новорожденных с ВПС по данным «Мониторинга врожденных пороков развития в Нижегородской области».

3.3. Отдаленные последствия врожденных пороков сердца (дети-инвалиды с ВПС).

Глава 4. Социально-гигиеническая характеристика семей, воспитывающих детей с врожденным пороком сердца.

4.1. Демографические и социальные факторы. Медицинская активность.

4.2. Социально-гигиенический «портрет» семей, воспитывающих детей с ВПС.,.

4.3. Факторы риска формирования врожденных пороков сердца у детей.

4.4. Изучение факторов риска с учетом топического диагноза.

Глава 5. Пути совершенствования профилактики рождения детей с ВПС и их реабилитация в условиях специализированного детского санатория.

5.1. Медико-социальное обеспечение детей с ВПС и прогнозирование врожденных пороков сердца.

5.2. Внедрение в практику методики прогнозирования рождения детей с ВПС.

5.3. Реабилитация детей с ВПС в условиях специализированного детского санатория.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Пути совершенствования медико-социального обеспечения детей с врожденными пороками сердца»

Развитие службы охраны здоровья матери и ребенка в течение последних десяти лет определена как одно из приоритетных направлений государственной политики. На разработку и внедрение различных мероприятий по снижению материнской и детской смертности ежегодно выделяются значительные суммы из Госбюджета и бюджетов всех уровней, в результате чего зарегистрировано снижение материнской и младенческой смертности, частоты абортов и увеличение охвата женщин контрацепцией. Несмотря на то, что в целом демографическая ситуация сохраняет негативные тенденции, сегодня наблюдается некоторое увеличение рождаемости (прирост с 2001г. 6,3%); достигнута стабилизация показателей заболеваемости среди детей всех возрастов. Значительным организационным успехом можно назвать проведение в 2002г. (фактически, впервые с распада Советского Союза) всеобщей диспансеризации детского населения.

Однако целый ряд проблем по-прежнему остаются нерешенными, и одна из наиболее острых,- высокий уровень детской инвалидности — 199,4 на 10000 детей (по данным официальной статистики, 2004г.). Между тем, проблема детской инвалидности имеет огромную социально-экономическую значимость, связанную с необходимостью обеспечения детей-инвалидов и их семей медико-социальным обслуживанием в соответствии с действующим законодательством (ФЗ №181). Кроме того, в связи со стойкой нетрудоспособностью, а часто - с преждевременной смертностью инвалидов в детской популяции, снижаются экономическая и стратегическая составляющие национальной безопасности страны.

Одно из лидирующих мест (стабильно второе - третье) в структуре детской инвалидности принадлежит врожденным порокам развития, а среди них - патологии сердца и магистральных сосудов. Наибольшими темпами прирастает уровень первичной инвалидности в связи с перечисленными нозологическими формами у детей раннего возраста [44].

Многочисленные исследования отечественных и зарубежных авторов [36,54,64,92,105,136] свидетельствуют, что на каждую 1000 новорожденных, родившихся живыми, приходится 4-17 детей с пороком сердца. По данным Центра сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева, только за один из пятилетних периодов наблюдения зарегистрирован общий рост данной патологии среди новорожденных в 1,4 раза и ее роль в летальных исходах на 9,4%. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца чрезвычайно высока, к концу недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу - 42%, к году - 87% детей [100].

Изучению проблемы детской инвалидности в целом, и вследствие врожденных пороков сердца, в частности, посвящено достаточное число научных работ [43,44,91]. Правовое поле также представляется вполне обеспеченным в связи с действующим Приказом МЗ РФ «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», соответствующими распорядительно-нормативными документами и программами регионального уровня. В то же время, как показывают наши наблюдения, перечень ВПС обязательного учета не вполне отражает истинную распространенность тех или иных нозологических форм, что приводит к недоучету отдельных ВПС.

Кроме того, существующая система лечения и реабилитации больных детей, страдающих ВПС, в т.ч. в отдаленные периоды, как показал литературный поиск, регламентирована нормативными документами конца 70-х годов 20-го столетия и требует серьезного пересмотра, как в целом, так и по отдельным составляющим. Если схемы ведения пациентов с ВПС в стационаре представляются достаточно отработанными, то в организационном плане педиатрическая помощь, в т.ч. кардиохирургическая, не ориентирована на современные показатели распространенности и смертности от ВПС, т.к. специальные исследования данных характеристик до сих пор не проводились. То же самое касается и организации первичной медико-санитарной помощи (медико-социального патронажа) беременным и родильницам, а также новорожденным на этапах ОМиД. Несмотря на большое число предлагаемых методик по лечению и реабилитации детей с ВПС, при внедрении каждой из них обнаруживаются свои региональные особенности, связанные с возможностями административных территорий (наличие адекватной материально-технической базы, кадрового состава, проч.). Вышеперечисленные моменты очевидно доказывают актуальность предпринятого исследования.

Таким образом, учитывая всевозрастающее число новорожденных, имеющих врожденную патологию сердца и смертность от данной патологии в различные периоды детства; а также имеющиеся недостатки в организации учета и прогнозирования ВПС на различных этапах системы ОМиД, лечении и реабилитации их отдаленных последствий, данная проблема не теряет своей остроты. Более того, большинство авторов указывают на необходимость дальнейшего продолжения научных изысканий в данном направлении, а также скорейшего их внедрения в практическое здравоохранение [94].

В доступной литературе удалось обнаружить работы, посвященные исследованию факторов, влияющих на формирование врожденных пороков и инвалидности у детей разного возраста и методам ее прогнозирования [32,44,63,90], и все же перечисленные исследования не рассматривали в деталях именно врожденную патологию сердца и магистральных сосудов. Аналогичной представляется ситуация по социально-гигиенической характеристике семей, воспитывающих детей с ВПС; анализу и обобщению опыта лечения и реабилитации таких пациентов.

Между тем, как показывает практика, существуют достоверные различия перечисленных аспектов в зависимости от вида инвалидизирующего заболевания и определенные специфические черты в медико-социальной характеристике такого порока развития, как ВПС. Все они накладывают характерный отпечаток на методику проведения прогнозирования возникновения и развития данной патологии, ее терапии, а, следовательно, есть и обоснованная необходимость в глубокой и многомерной их характеристике.

Таким образом, в настоящее время одной из актуальных проблем в области охраны и укрепления здоровья детского населения является задача углубленного изучения частоты и факторов риска возникновения ВПС, а также решения вопросов совершенствования их профилактики, лечения и реабилитации.

Цель исследования

На основе изучения медико-демографической характеристики детей-инвалидов с ВПС, а также комплексной социально-гигиенической характеристики семей, их воспитывающих, разработать и внедрить в практику здравоохранения комплекс мер по оптимизации профилактики, лечения и реабилитации детей с ВПС в целях сохранения и укрепления здоровья детского населения.

Задачи исследования

1. Определить распространенность и структуру детской инвалидности по причине ВПС в детской популяции г. Н. Новгорода.

2. Определить медико-демографические особенности детей-инвалидов с ВПС в сравнении с когортой новорожденных с ВПС и популяцией новорожденных в целом.

3. Изучит социально-гигиенические факторы образа и условий жизни семей, воспитывающих детей с ВПС и на их основе выявить факторы, влияющие на формирование ВПС у детей и провести градацию выявленных факторов по степени валидности.

4. Сформировать предложения по внедрению прогнозирования формирования ВПС на этапах обслуживания ОМиД. Оптимизировать комплекс реабилитационных мероприятий в отношении детей-инвалидов с ВПС.

Научная новизна работы. В ходе выполненного исследования впервые: проведен сравнительный анализ структуры ВПС у детей-инвалидов и во всей популяции; обозначены ■ медико-социальные особенности популяции новорожденных с ВПС и инвалидов; детально изучены социально-гигиенические факторы образа и условий жизни семей, воспитывающих детей с ВПС; выявлены факторы, влияющие на формирование инвалидизирующих заболеваний сердца и магистральных сосудов у детей в различные периоды; проведена градация перечисленных факторов и предложена организационная модель прогнозирования ВПС у детей на региональном уровне; научно обоснован и внедрен комплекс мер по оптимизации лечения и реабилитации детей с ВПС на базе детского специализированного санатория.

Практическая значимость работы. Результаты предпринятого исследования позволили: определить структуру инвалидности вследствие ВПС, и дать оценку оперативной активности у детей-инвалидов, что может позволить в дальнейшем научно • обосновать планирование специализированной медицинской помощи по профилю; выявить медико-демографические особенности популяции новорожденных и детей-инвалидов с ВПС и определить наиболее характерные медико-статистические черты ВПС у детей. Перечисленные сведения позволяют научно обосновать адекватную организацию медико-социальной помощи новорожденным с ВПС и инвалидам; дать комплексную характеристику семей, воспитывающих детей с ВПС, факторов ИХ' условий и образа жизни, что в дальнейшем поможет в рациональной организации работы с этими семьями на всех этапах системы ОМиД; определить наиболее значимые социально-гигиенические факторы, влияющие на возникновение ВПС у новорожденных, в т.ч. в зависимости от топического диагноза, и обосновать возможность профилактики ВПС у детей на основе внедрения модели многоступенчатого прогнозирования;

• оптимизировать организацию деятельности специализированного детского санатория по лечению и.реабилитации больных детей, страдающих ВПС.

Результаты исследования могут быть использованы:

• органами управления здравоохранением при планировании деятельности педиатрической и акушерско-гинекологической, а также кардиологической и кардиохирургической служб;

• работниками практического звена при непосредственной работе с беременными, семьями и детьми.

Внедрение в практику. Материалы исследования нашли отражение в информационном письме, утвержденном представителем МЗ Соцразвития РФ № 30 от 09.08.05г., посвященном прогнозированию врожденных пороков сердца на различных этапах системы ОмиД.

Материалы проведенного исследования рекомендуется использовать в обучении на педиатрических кафедрах, кафедрах организации здравоохранения и общественного здоровья, а также на кафедрах гигиенического профиля на додипломном и последипломном этапах обучения.

Кроме того, полученная информация может быть использована в обучении работников здравоохранения среднего звена.

Апробация работы.,Основные положения и результаты докладывались и обсуждались на II Всероссийской университетской научно-практической конференции молодых ученых и студентов по медицине (Тула,2003), IX

Нижегородской сессии молодых ученых (Н.Новгород, 2004), научно-практической конференции ГУ НОДКБ (Н.Новгород,2005).

По материалам диссертации опубликовано 11 печатных работ.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Детская инвалидность по причине ВПС составляет 3,5 на 10000 детского населения, среди детей-инвалидов отмечается большая доля I

43,8%) не оперированных детей.

2. Инвалидность вследствие ВПС вносит существенный вклад в снижение социальной активности семьи. Семьи, в которых воспитываются дети с ВПС, имеют ряд проблем экономического, психологического и социального характера, проявляющиеся низким материальным положением, кризисной обстановкой в семье, преобладанием вредных привычек.

3. Реабилитация в условиях детского санатория является эффективным средством укрепления здоровья и психологической адаптации детей-инвалидов.

12

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Чернова, Анна Юрьевна

Выводы

1. Распространенность детской инвалидности по причине ВПС - 3,5 на 10000 детского населения; анализ структуры ВПС среди детей-инвалидов показал, примерно равные доли изолированных (48,6%), комбинированных (46,3%) и существенно меньшее число сочетанных (5,1%) ВПС. Среди ВПС значительную долю составляют ДМЖП - 22,9%, тетрада Фалло - 14,2% и ДМПП - 10,6%.

2. Наибольшая доля детей-инвалидов приходится на возрастные группы 3-6 и 11-14 лет (32,9% и 26,1% соответственно). У половины детей-инвалидов ВПС диагностируется в неонатальном периоде - 46,6%, у каждого десятого старше трех лет - 11,0%. Оперативное лечение получали 56,2% инвалидов.

3. Семьи (в 8,3% случаях — матери-одиночки), воспитывающие детей с ВПС, испытывают целый ряд проблем медицинского, психологического и экономического характера. Образ жизни этих семей характеризуется низкой социальной активностью в связи с высокой распространенностью вредных привычек (91,4%); по причине вынужденной безработицы (необходимость постоянного ухода за больным ребенком у трети матерей); из-за напряженного психологического климата (30,8%) и низкой материальной обеспеченности (80,3%).

4. Возникновение ВПС связано с такими факторами риска, как обострение хронических заболеваний у матери во время беременности (-100 ед.), профессиональные вредности (-97 ед.), угроза прерывания беременности в 1 триместре (-81 ед.), гинекологические заболевания в анамнезе (-61 ед.), курение будущей матери (-61 ед.).

5. Разработана прогностическая таблица по выявлению ВПС на этапах ОМиД, являющаяся простой, малозатратной и эффективной организационной формой по выявлению групп риска возникновения ВПС у детей.

6. В ходе реабилитации детей-инвалидов с ВПС отмечалась положительная динамика в показателях физического развития, гемограммы, а также психологической адаптации, проявляющейся в исчезновении тревожности, повышении активности, улучшении настроения и повышении самооценки.

РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ВНЕДРЕНИЯ В ПРАКТИКУ

1. Данные о распространенности и структуре ВПС у детей-инвалидов и оперативной активности в связи с ВПС необходимо учитывать при планировании организации медико-социального обслуживания детского населения, в т.ч. организации деятельности учреждений медико-социальной экспертизы.

2. Рекомендуется рассмотреть вопрос о расширении взаимодействия учреждений медико-социальной экспертизы с детскими территориальными поликлиниками, женскими консультациями, родильными домами по вопросам профилактики инвалидности от ВПС у детей на основе внедрения многоступенчатого прогнозирования формирования данной патологии.

3. Учреждениям здравоохранения и социального развития населения, а также учреждениям образования рекомендуется использовать данные о семьях, воспитывающих детей с ВПС, при непосредственной работе с данным контингентом, с учетом выявленных неблагоприятных факторов образа и условий жизни. Следует рассматривать эти семьи как приоритетную группу - одну из наиболее нуждающихся в мерах экономической, медицинской и психолого-педагогической поддержки.

4. Необходима дальнейшая разработка методики реабилитации детей-инвалидов с ВПС на базе специализированного детского санатория.

Заключение

Ухудшение качества жизни и увеличение вредных средовых факторов создают предпосылки для увеличения частоты ВПР у детей, и ВПС в частности. Необходимо отметить, что структура сердечно-сосудистой патологии в детском возрасте за последние десятилетие претерпела существенные изменения, так при уменьшении частоты ревматических поражений сердца и бактериальных эндокардитов увеличился удельный вес нарушений сердечного ритма, кардиомиопатий и ВПС.

На 01.01.2001 г. в Российской Федерации насчитывалось более 156000 детей до 14 лет с врожденными аномалиями сердца и сосудов. Распространенность заболеваний данной группы за 5 лет выросла на 25,3% и составила 591,6 на 100000 детей до 14 лет. За период с 1996-2000 г.г. частота впервые выявленных ВПС у детей возросла на 32,8%.

По статистическим данным в РФ среди всех детей, родившихся в 2003 г. живыми и умершими на первом году жизни от врожденных аномалий, более 44,5% умерло от ВПС (1999 - 41,7%).

Кроме того, ВПС вносят весомый вклад в детскую инвалидность. Так, показатель инвалидности по причине аномалий системы кровообращения составил 10,1 на 10000 детского населения. За период с 1997 г. по 2002 г. этот показатель вырос на 12,7%.

Таким образом, литературный поиск показал, что при достаточно широком освещении данной темы вопросы методики прогнозирования ВПС у детей на этапах ОмиД и пути и формы адекватной реабилитации детей с ВПС недостаточно разработаны.

В соответствии с - поставленными задачами настоящее исследование состояло из ряда последовательных этапов:

1) медико-статистическая характеристика ВПС у детей по данным мониторинга ВПР и собственных исследований;

2) характеристика факторов образа и условий жизни семей, воспитывающих детей с ВПС;

3) выявление факторов риска и формирование предложений по совершенствованию организации прогнозирования возникновения ВПС у детей на этапах обслуживания ОмиД;

4) определение путей оптимизации комплексной реабилитации детей с ВПС;

При проведении исследования нами были использованы данные программы «Мониторинг ВПР», сведения о детях-инвалидах. Исследование проводилось с помощью выкопировки данных, методом «копи-пара», методом анкетирования и интервьюирования, а так же с помощью динамического наблюдения.

Анализируя данные, полученные по программе «Мониторинг ВПР» о всех новорожденных, рожденных за период с 1999 по 2002 г.г., детях, родившихся с ВПС, за тот же период, и детях инвалидах, нами было выявлено, что во всех группах различий в соотношении мальчиков и девочек не выявлено. Так, в общей группе это соотношение было 51,6% мальчиков и 48,4% девочек, в группе детей с ВПС - 48,0% и 52,0% соответственно, в группе детей-инвалидов - 54,3% и 45,7% соответственно.

При сравнении общей группы новорожденных, детей с ВПС и детей-инвалидов, было выявлено, что: доля новорожденных с ВПС с массой тела ниже средней в 3,1 раза выше, чем в общей группе и составила 19,7% и 6,3% соответственно, р<0,001. Среди детей - инвалидов большинство (61,1%) родилось с массой тела в пределах физиологической нормы, однако 12,4% родились с массой ниже средней.

Во всех трех группах наибольшее количество родов приходится на возраст матери 20-29 лет 70,0%, 67,7% и 70,4% соответственно; статистически достоверно, что вероятность рождения детей с ВПС не зависит от возраста матери.

Не прослеживается достоверной разницы между порядковым номером родов и частотой ВПС во всех трех группах детей.

При анализе структуры ВПС в этих трех группах были выявлены различия. Так, в общей группе и группе детей с ВПС первые три ранговых места занимали ДМЖП -29,4%, ДМПП - 21,1%, и сочетание ДМЖП и ДМПП — 7,6%, тогда как в группе детей-инвалидов первые четыре ранговых места распределились следующим образом: изолированные ВПС - 48,6%; комбинированные - 46,3% и сочетанные - 5,1%. Среди изолированных ВПС: ДМЖП - 22,2%; ТФ- 14,2%; ДМПП - 8,6%.

При анализе отдаленных последствий было выявлено: наибольшая доля детей-инвалидов приходится на возрастные группы 3-6 лет и 11-14 лет (32,9% и 26,1% соответственно);

• только у половины детей ВПС диагностируется в неонатальном периоде - 46,6%, в четверти случаев - в постнеонатальном периоде — 26,0%, в возрасте 1-3 года — 16,4% и почти у каждого десятого — 11,0% старше 3-х лет.

Показатель распространенности инвалидности с ВПС среди t детей г. Н. Новгорода составил 3,5 на 10000 детского населения.

Проведенное исследование выявило главные проблемы семей, воспитывающих детей с ВПС.

Во-первых, главными проблемами семей с детьми, страдающими ВПС, являются: экономические, медицинские и психологические. Медицинские проблемы связаны с недостаточной информированностью родителей в вопросах, касающихся заболевания ребенка и возможностей по его лечению и реабилитации. Психологические - это проблемы, связанные с внутрисемейными отношениями, которые возникают при рождении ребенка I с ВПС. Экономические проблемы обусловлены низким уровнем материальной обеспеченности большинства семей, дополнительными затратами . на приобретение лекарственных средств, лечение консультирование и реабилитацию больного ребенка.

Во-вторых, образовательный уровень родителей, воспитывающих детей с ВПС, достаточно высокий, но многие матери не могут продолжать работу по специальности, т.к. им необходимо обеспечивать уход за больным ребенком. Треть матерей вынуждена сменить или оставить работу.

В третьих, благодаря опросу установлено, что негативная обстановка в семье ребенка с ВПС наблюдается достоверно чаще, чем в контрольных семьях (30,8% против 1,7, р<0,05).

В четвертых, распространенность вредных привычек (употребление алкоголя и табакокурение) среди родителей детей с ВПС достоверно выше, t чем среди родителей «здоровых» детей. Анализ обеспеченности семей с детьми с ВПС выявил, что большинство из них не удовлетворено своим материальным положением (91,4 и 75,3%, р<0,01).

Таким образом, основными из неблагоприятно влияющих социально-гигиенических факторов образа и условий жизни семей, воспитывающих детей с ВПС, являются: потеря матерью работы или переход на менее квалифицированную работу, кризисные взаимоотношения в семье, более широкое распространение вредных привычек среди родителей этих детей и недостаточная материальная обеспеченность.

Задачей всех служб охраны материнства и детства по снижению распространенности ВПС среди детей является своевременное прогнозирование развития данной патологии. Для научного решения данной проблемы мы провели многоэтапное исследование 100 риск факторов имеющих, прямое или косвенное влияние на возникновение ВПС у детей. Удалось выявить 20 наиболее информативных из них. Оценка факторов риска дана в стандартных единицах - в битах.

Для расчета интегрированного влияния различных факторов использована неоднородная последовательная процедура, основанная на вероятностном методе Ёайеса и, вытекающим из него, последовательном анализе Вальда. Информативность факторов выявлена с помощью информационной меры Кульбака, прогностические коэффициенты (ПК) рассчитаны по формуле Гублера.

Было установлено, что на возникновение врожденного порока сердца наиболее сильное влияние оказывают такие факторы риска как: обострение хронических заболеваний у матери во время беременности (-100 ед.), профессиональные вредности во время беременности у матери (-97 ед.), угроза прерывания беременности в 1 триместре (-81 ед.), гинекологические заболевания в анамнезе у матери (-61 ед), курение матери во время беременности (-61 ед). Следовательно, данные факторы с полным основанием можно считать специфическими при формировании ВПС.

Процедура прогнозирования степени риска возникновения ВПС заключается в простой арифметической суммации прогностических коэффициентов (ПК) соответствующих диапазонов известных факторов, воздействующих на конкретного ребенка. Сумма этих коэффициентов может быть меньше прогностического порога, либо равна ему, либо превышать его. Для данной методики, разработанной В.Г. Артемовым и Б.А. Замотиным, считается вполне достаточной величина прогностического порога -60 ед., что дает возможность прогнозировать с надежностью не менее 80%.

Кроме того, были выявлены специфические факторы риска, которые в сумме формируют опасность возникновения конкретного ВПС. Для ДМЖП — это аборты в анамнезе у матери, контакт с профессиональной вредностью и перенесенные ОРВИ в первом триместре беременности, возраст матери старше 30 лет, наличие родственников с ВПС. Для ДМПП — это обострение хронических заболеваний и гестоз в первом триместре беременности, а также угроза прерывания и ОРВИ, перенесенные в первом триместре. Для ОАП -наиболее часто встречались аборты в анамнезе у матери, возраст старше 30 лет и токсикоз, перенесенный в первом триместре беременности. У детей со стенозом легочной артерии встречались следующие факторы риска — обострение хронических заболеваний у матери во время беременности, аборты в анамнезе, угроза прерывания беременности и контакт с профессиональной вредностью. В связи с этим возникает необходимость не только в дифференцированном наблюдении за матерями группы высокого риска, но и целенаправленной профилактике ожидаемой патологии.

По нашему мнению, в медико-социальном обслуживании ребенка с ВПС рационально выделять 3 этапа.

Первый этап — преинабильный - заключается в непрерывном наблюдении различных учреждений здравоохранения за состоянием здоровья будущей матери, затем плода и, наконец, ребенка вплоть до обнаружения, у последнего, ВПС. В осуществлении медико-социального обслуживания участвуют: Центр планирования семьи и репродукции человека, женская консультация, медико-генетическая консультация, родильный дом, территориальная детская поликлиника. В зависимости от периода развития ребенка, какое либо из этих учреждений здравоохранения будет являться ведущим. В фазу планирования деторождения функцию наблюдения за состоянием здоровья матери и факторами его определяющими, выполняет t

Центр планирования семьи и репродукции человека и медико-генетическая консультация (далее — МГК). В антенатальный период данная задача возложена на женскую консультацию и МГК, в интранатальный - на родильный дом, в неонатальный период, как и в более поздние сроки, - на территориальную детскую поликлинику.

Далее следует диагностический этап - в ходе которого, исследуется состояние здоровья ребенка и уточняется топический диагноз. Совершенно очевидно, что своевременная, т.е. как можно более ранняя диагностика ВПС у ребенка имеет большое практическое значение в определении стратегии и тактики реабилитации. В осуществлении данного этапа участвуют так же родильный дом, отделения новорожденных и детей раннего возраста городской и областной детских больниц, специализированные детские стационары, территориальная детская поликлиника, кардиохирургическая больница. В этой цепочке врач-педиатр является первым, кто может и должен, во-первых, заподозрить ВПС и, во-вторых, в пределах своих возможностей постараться провести первичную дифференциальную диагностику данной патологии. Первичная топическая диагностика ВПС вполне возможна в условиях обычного педиатрического стационара при использовании таких простых и доступных методов, как целенаправленно собранный анамнез, систематизированно проведенное объективное обследование в сочетании с результатами инструментальных методов исследования - рентгенологического, электрокардиографического и фонокардиографического. Для постановки же окончательного топического диагноза порока сердца должны применяться двухмерная эхокардиография, а при необходимости - специальные кардиохирургические методы исследования.

И, наконец, на следующем, реабилитационном этапе проводится комплексная реабилитация ребенка с ВПС. Реабилитационные мероприятия в широком понимании включают в себя медицинскую, профессиональную, социальную реабилитацию ребенка с ВПС. Главную роль в практическом осуществлении этого этапа выполняют учреждения органов здравоохранения, социальной защиты и образования.

Поскольку известно, что сегодня не существует регламентированной системы санаторного и поликлинического этапа реабилитации детей, оперированных по поводу ВПС. Лишь в некоторых детских кардиоревматологических санаториях осуществляются отдельные реабилитационные мероприятия.

Мы провели экспериментальную смену для детей с ВПС на базе детского санатория «Городец». Указанная организационная форма комплексной реабилитации показала высокую эффективность.

Анализ результатов лечения позволил установить высокую эффективность проведенных восстановительно-оздоровительных мероприятий за период наблюдения. Так у 12 детей (60%) улучшились показатели физического развития. У 14 детей (70%) отмечалась положительная динамика в показателях гемограммы. У 13 детей (65%) была выявлена положительная динамика ЭКГ показателей в виде улучшения процесса реполяризации миокарда желудочков, стабилизации биоэлектирического процесса.

Психологическое тестирование детей-инвалидов с использованием личностного опросника Р. Кеттела и Шкале SMAS выявило, что дети были замкнутые, плохо шли на контакт со сверстниками и персоналом, испытывали тревогу и беспокойство. К концу реабилитации тревожность у всех детей снизилась до нормы, возросла активность, улучшение настроения было отмечено в 14% случаев. При оценке социально-психологического f статуса по методике «Рисунок семьи» было выявлено, что 63,6% страдают одиночеством, у 18% - завышена самооценка, а у 13,6% - заниженная самооценка. В конце курса реабилитации самооценка нормализовалась у 90,3% детей, а вовлечение их в совместную деятельность позволило им преодолеть чувство одиночества.

В заключение необходимо подчеркнуть, что предложенные нами и используемые в деятельности описанных учреждений элементы являются научно обоснованным комплексом организационных мероприятий. Адекватная организация реабилитационного процесса, заключающаяся в применении современных методов восстановительной терапии, оптимизации режима пребывания детей, комплексном медико-психологическом и педагогическом воздействии дают возможность получать высокоэффективные результаты социоадаптации ребенка с ВПС.

Резюмируя вышесказанное, нами были получены следующие результаты:

• Показатель распространенности инвалидности с ВПС среди детей г. Н. Новгорода составил 3,5 на 10000 детского населения;

• Наибольшая доля детей-инвалидов приходится на возрастные группы 3-6 лет и 11-14 лет (32,9% и 26,1% соответственно);

• Только у половины детей ВПС диагностируется в неонатальном периоде - 46,6%, в четверти случаев - в постнеонатальном периоде - 26,0%, в возрасте 1-3 года - 16,4% и почти у каждого десятого - 11,0% старше 3-х лет;

• Основными из неблагоприятно влияющих социально-гигиенических факторов образа и условий жизни семей, воспитывающих детей с ВПС, являются: потеря матерью работы или переход на менее квалифицированную работу, кризисные взаимоотношения в семье, более широкое распространение вредных привычек среди родителей этих детей и недостаточная материальная обеспеченность.

• Одним из основных направлений оказания помощи детям с ВПС должно быть многоступенчатое прогнозирование риска развития ВПС в учреждениях службы ОмиД (женская консультация - родильный дом -территориальная детская поликлиника); Перспективным направлением в совершенствовании медико-социального обслуживания детей с ВПС на реабилитационном этапе является внедрение комплексной реабилитации в условиях местного санатория, которая показала высокую эффективность.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Чернова, Анна Юрьевна, 2005 год

1. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии / В.А. Таболин и др. // Педиатрия. 2000. - № 5. - С. 13-18.

2. Алекси-Месхишвили, В.В. Вопросы оказания неотложной помощи новорожденным с пороками сердца / В.В. Алекси-Месхишвили, А.С. Шарыкин // Акушерство и гинекология. 1988. - № 7. - С. 67 — 68.

3. Альбицкий, В.Ю. Частоболеющие дети : клинико-социальные аспекты. Пути оздоровления / В.Ю. Альбицкий, А.А. Баранов. Саратов, 1986. -184 с.

4. Анализ аномалий развития новорожденных в отдельных регионах Московской области / З.В. Малышева и др. // Вестник Российской ассоциации акушеров-гинекологов. 1998. - № 3. - С. 69 - 70.

5. Антоненко, В.Г. Синдромы CATCH 22. Del 22 q 11.2 : вариабельность клинических проявлений / В.Г. Антоненко, Л.Я. Левина, Л.М. Константинова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2000.- №3,-С. 47-52.

6. Артемов, В.Г. Определение группы риска при инфекционных заболеваниях детей первых семи лет жизни / В.Г. Артемов, Б.А. Замотин // Здравоохранение Российской Федерации. 1986. — № 3. — С. 11-14.

7. Баранов, А.А. Состояние здоровья детей и подростков в современных условиях : проблемы, пути решения / А.А. Баранов // Российский педиатрический журнал. 1998. - № 1. - С. 5-8.

8. Баранов, B.C. Пренатальная диагностика и профилактика врожденных и наследственных заболеваний / B.C. Баранов, В.Г. Вахарловский, Э.К. Айламазян // Акушерство и гинекология. 1994. — № 6. - С. 8-10.

9. Барашнев, Ю.И. Перинатальная неврология / Ю.И. Барашнев. — М. : Триада-Х, 2001.-640 с.

10. Белгородская, Е.В. Структура врожденных пороков развития у новорожденных / Е.В. Белгородская, Л.Я. Александрова, Р.А. Уразаев // Казанский медицинский журнал. 1987. — № 6. - С. 16-18.

11. Белозеров, Ю.М. Клинические симптомы и синдромы в кардиологии детского возраста / Ю.М. Белозеров, Е.В. Мурашко, В.А. Гапоненко. -Казань, 1994.- 112 с.

12. Белоконь, Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей : руководство для врачей. В 2-х томах. Т.1 / Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер. — М. : Медицина, 1987. -446 с.

13. Белоконь, Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей : руководство для врачей. В 2-х томах. Т.2 / Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер. М. : Медицина, 1987. -480 с.

14. Белоконь, Н.А. Врожденные и семейно-наследственные заболевания сердечно-сосудистой системы у детей / Н.А. Белоконь. — Ярославль, 1987.- 137 с.

15. Белоконь, Н.А. Врожденные пороки сердца / Н.А. Белоконь, В.П. Подзолков. М. : Медицина, 1991. - 352 с.

16. Беспалова, Е.Д. Основные аспекты ультразвуковой диагностики врожденных пороков сердца у плода (на диспансерном этапе) : пособие для врачей / Е.Д. Беспалова ; под ред. А.В. Иваницкого. М. : Изд-во НЦССХ им. Бакулева РАМН, 2001. - 9 с.

17. Бочков, Н.П. Медицинская генетика / Н.П. Бочков, А.Ф. Захаров, В.И. Иванов. М. : Медицина. - 1984. - 366 с.

18. Бочков, Н.П. Наследственность человека и мутагены внешней среды / Н.П. Бочков, А.Н. Чеботарев. М., 1989. - 269 с.

19. Валыка, Е.Н. Физическая реабилитация детей после коррекции бледных ВПС и роль санаторного лечения в ее повышении : учебно-методические рекомендации / Е.Н. Валыка, Р.Е. Валыка, А.В. Хамидов. Ульяновск, 1997. - 14 с.

20. Вельтищев, Ю.Е. О стратегии и приоритетных направлениях в педиатрии / Ю.Е. Вельтищев // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1994. - Т. 39, № 1. - С. 2-8.

21. Вельтищев, Ю.Е. Состояние здоровья детей и общая стратегия профилактики болезней / Ю.Е. Вельтищев // Российский вестник перинатологии и педиатрии : приложение. М., 1994. - С. 25-27.

22. Вельтищев, Ю.Е. Экологически детерминированная патология детского возраста / Ю.Е. Вельтищев // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1996. - Т. 41, № 2. — С. 5-12.

23. Веселов, Н.Г. Социальная педиатрия. Актуальные проблемы / Н.Г. Веселов. Уфа, 1992. - С. 14 - 17.

24. Воробьев, А.С. Первичная диагностика и реабилитация детей при врожденных пороках сердца / А.С. Воробьев // Педиатрия. 1996. - № 6.-С. 14-20.

25. Врожденные аномалии (пороки развития) в Российской Федерации / Л.Н. Бокерия и др. // Детская больница. 2003. - № 1. - С. 7-14.

26. Врожденные аномалии развития как индикатор экономического неблагополучия / А.Н. Перепечкин и др. // Впервые в медицине. -1995-№2-3.-С. 124-127.

27. Врожденные пороки развития как маркеры экологического неблагополучия в регионе / И.Н. Власова и др. // Новые технологии в педиатрии.-М., 1995.-С. 15-16.

28. Головко, В.П. Метод анкетного опроса родителей в оценке степени риска возникновения врожденных пороков сердца у детей / В.П.

29. Головко, Л.Ф. Евтушенко // Советское здравоохранение. — 1988. — № 11.-С. 26-28.

30. Горячева, Т.Г. Психологические особенности и социально-психологическая адаптация больных, перенесших кардиохирургическую операцию в раннем возрасте / Т.Г. Горячева, О.Н. Трофимчук, М.П. Чернова // Кардиология. 1994. - № 6. - С. 134156.

31. Гринина, О.В. Анкетный метод исследования условий жизни и здоровья / О.В. Гринина // Советское здравоохранение. 1995. — № 10. -С. 34-39.

32. Грязнова, Т.П. Частота и течение врожденных пороков сердца у детей : автореф. дис. . д-ра мед. наук / Т.П. Грязнова. М., 1967. - 43 с.

33. Гублер, Е.В. Информатика в патологии, клинической медицине и педиатрии /Е.В. Гублер. JL, 1990. - 176 с.

34. Гусева, О.И. Состояние пренатальной диагностики врожденных пороков сердца в Нижнем Новгороде и пути ее улучшения / О.И. Гусева // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1999. - Т. 7, № 3. - С. 176-181.

35. Демикова, Н.С. Европейский регистр врожденных аномалий / Н.С. Демикова, Б.А. Кобринский // Российский медицинский журнал. — 2001.- №б.-С. 811.38.3аболеваемость населения России в 2002 году : статистические материалы. Часть 1. М., 2003. - 217 с.

36. Заболеваемость населения России в 2002 году : статистические материалы. Часть 2. М., 2003. - 222 с.

37. Зелинская, Д.И. Реабилитация как комплексная проблема восстановления (компенсации) нарушенных функций организма ребенка / Д.И. Зелинская // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1996. - № 2. - С. 13-16.

38. Иванов, В.П. Врожденные пороки развития у новорожденных детей

39. Курской области / В.П. Иванов, М.И. Чурносов, А.И. Кириленко //

40. Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 1997. — № 4. С. 18-23.

41. Казанцев, А.П. Внутриутробные инфекционные заболевания детей и их профилактика /.А.П. Казанцев, Н.И. Попова. Л. : Медицина, 1980. -232 с.

42. Камаев, И.А. Детская инвалидность. Проблемы и пути решения / И.А. Камаев, М.А. Позднякова. Н. Новгород, 1999. - 156 с.

43. Камаев, И.А. Ребенок-инвалид : организация медико-социального обеспечения / И.А. Камаев, М.А. Позднякова. — Н. Новгород, 2004. — 304 с.

44. Кассирский, Г.И. Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца / Г.И. Кассирский // Российский кардиологический журнал. 2001. - № 3. - С. 73-75.

45. Кассирский, Г.И. Реабилитация в кардиохирургии : лекции по сердечно-сосудистой хирургии / Г.И. Кассирский. 2-е изд. - М., 2001. -С. 305-312.

46. Каткова, И.П. К методике социально-гигиенической оценки рискфакторов заболеваемости в семье / И.П. Каткова, З.А. Хуснутдинова //t

47. Социально-гигиенические и организационные проблемы в педиатрии. -Л., 1989.-С. 31-40.

48. Каткова, И.П. Социально-гигиеническая характеристика семей по факторам риска заболеваемости детей / И.П. Каткова, Н.А. Кравченко, З.А. Хуснутдинова // Советское здравоохранение. 1989. - № 3. - С. 16-20.

49. Кобзев, Ю.А. Реабилитация хронических больных детей и детей-инвалидов / Ю.А. Кобзев // Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физкультуры. 1992. - № 2. - С. 72-73.

50. Кобринский, Б.А. Принципы организации мониторинга врожденных пороков развития и его реализация в Российской Федерации / Б.А. Кобринский, Н.С. Демикова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. - № 4. - С. 56-60.

51. Комплексное санаторно-курортное лечение детей с нарушениями сердечного ритма в условиях кардиоревматологического санатория // Детская кардиология 2000 : материалы конгресса. — М., 2000.

52. Королев, Б.А. Врожденные пороки сердца (Диагностика и показания к хирургическому лечению) : учебно-методическое пособие / Б.А. Королев, Э.М. Романов. Горький. - 1990. - 58 с.

53. Лукушкина, Е.Ф. Функциональная адаптация сердечно-сосудистой системы детей с врожденными пороками сердца до и после операции : дис. . д-ра мед. наук / Е.Ф. Лукушкина. Горький, 1990. - 429 с.

54. Медведев, М.В. Как улучшить пренатальную диагностику врожденных пороков сердца? / М.В. Медведев // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. - № 2. - С. 84-88.

55. Медведев, М.В. Трансвагинальная эхокардиография / М.В. Медведев, М.Н. Скворцова, ' И.М. Куница // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1994. - № 3. — С. 24-30.

56. Методологические проблемы учения о факторах риска с позиции профилактической медицины / И.А. Гундаров и др. // Вестник Академии Медицинских наук СССР. 1988. - № 12. - С. 34-41.

57. Микроделеция хромосомы 22 (CATCH 22) у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца / В.Г. Антоненко и др.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. -№ 1. - С. 57-60.f

58. Минков, И.П. Эпидемиологические и социальные аспекты врожденных пороков развития у детей / И.П. Минков // Педиатрия -1995.-№5.-С. 54-58.

59. Мониторинг врожденных пороков развития / Н.П. Бочков и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 1998. № 2. - С. 20-25.

60. Мониторинг врожденных пороков развития : пособие для врачей / под ред. С.И. Козловой, Н.С. Демиковой, А.Н. Прыткова. М., 2000. - 34 с.

61. Мониторинг врожденных пороков развития у новорожденных / Е.А.f

62. Кириллова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. -2000. -№ 1.-С. 18-21.

63. Морова, Н.А. О частоте выявления врожденных пороков сердца / Н.А. Морова, В. А. Самойлов, В.Н. Цеханович // Здравоохранение Российской Федерации. 1985. - № 10. - С. 33-35.

64. Морозова, Н.А. Прогнозирование степени риска рождения детей с врожденным пороком сердца : автореф. дис. . канд. мед, наук / Н.А. Морозова. Томск, 1990. - 15 с.

65. Мутафьян, О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О.А. Мутафьян.- СПб. : Невский Диалект, 2002. 331 с.

66. Наследственные болезни сердца у детей / Ю.М. Белозеров и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. - № 1. - С. 18-23.

67. Николаева, Н.Ф. Пути развития реабилитационного направления в здравоохранении / Н.Ф. Николаева // Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физкультуры. 1989. - № 1. - С. 1-6.

68. Никольская, JI.А. Региональная программа мониторинга врожденных пороков развития у новорожденных в республике Татарстан / Л.А. Никольская, Л.Н. Шайхутдинова // Российский педиатрический журнал.-2000.-№ 1. — С. 11 — 13.

69. Определение экономических потерь в связи с утратой трудоспособности, в том числе по причине инвалидности с детства : методические рекомендации / Э.Н. Кулагина и др.. — Н. Новгород, 2001.-36 с.

70. Охрана здоровья беременных на территориальном уровне (медико-социальные аспекты) / Т.П. Васильева и др. Иваново, 2000. - 156 с.

71. Оценка длины и массы тела, артериального давления и частоты пульса у детей с помощью центильных шкал и номограмм : методические рекомендации. Горький, 1989. - 11 с.

72. Парийская, Т.В. Врожденные пороки сердца у детей / Т.В. Парийская // Международные медицинские обзоры. 1994. - Т. 2, № 3. - С. 169 — 175.

73. Парийская, Т.В. Структура врожденных пороков сердца у детей / Т.В. Парийская, В.М. Явно, З.П. Ярцева // Вопросы охраны материнства и детства. 1983. - № 6. - С. 46-47.

74. Педиатрия : руководство. Болезни органов дыхания и сердечнососудистой системы. Книга 4 : пер. с англ. / под ред. Р.Е. Берман, В.К. Вогана. 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1993. - 528 е., ил.

75. Перспективы медицинской генетики / под ред. Н.П. Бочкова. — М. : Медицина, 1982. 440 с.

76. Подзолков, В.П. Врожденные пороки сердца / В.П. Подзолков, В.Н. Шведунова // Российский медицинский журнал. 2001. - Т. 9, № 10. -С. 430-433.

77. Пренатальная ультразвуковая диагностика сложных врожденных пороков сердца / Е.Д. Беспалова и др. // Бюллетень НЦЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2003. - Т. 4, № 11. - С. 321.

78. Пренатальные факторы риска у детей с врожденными пороками сердца / Т.А. Кулакова и др. // Детское здравоохранение России : стратегияразвития : материалы 9 съезда педиатров России ( Москва, 19-22jфевраля 2001 г.) М, 2001. - С. 315-316.

79. Резник, Б.Я. К вопросу о распространенности врожденных пороков развития / Б.Я. Резник, И.П. Минков // Советское здравоохранение. -1990. -№1.- С. 4-143.

80. Самсыгина, Г.А. Современные проблемы внутриутробных инфекций / Г.А. Самсыгина // Педиатрия. 1997. - № 5. - С. 34 - 36.

81. Связь экстрагенитальной патологии у женщин с грубыми аномалиями развития у плода / А.А. Турица и др. // Детское здравоохранение России : стратегия развития : материалы 9 съезда педиатров России

82. Москва, 19-22 февраля 2001 г.).-М., 2001.-С. 581.

83. Сердечно-сосудистая хирургия : руководство / В.И. Бураковский идр. ; под ред. В.И. Бураковского, JI.A. Бокерия. 2-е изд., доп. - М. : Медицина, 1996. - 768 с.

84. Смертность населения Российской Федерации в 2002 году : статистические материалы. М., 2003. - 188 с.

85. Совершенствование кардиохирургической помощи новорожденным и детям первого года жизни с врожденными пороками сердца : решение коллегии Минздравоохранения России № 2 от 05.02.2002 г.

86. Солнцев, А.А. Об опыте работы детской поликлиники по профилактике факторов риска / А.А. Солнцев, Е.А. Мягкова, Т.М. Французова // Здравоохранение Российской Федерации. 1989. — № 1. - С. 39—42.

87. Состояние здоровья населения Приволжского Федерального округа // Нижегородский медицинский журнал. Здравоохранение ПФО. 2001. — № 1.-С. 8-106.

88. Состояние и последующее развитие новорожденных детей от матерей с цитомегаловирусной инфекцией / Г.Н. Веденеева и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1997. - № 3. - С. 25 -29.

89. Социальная адаптация детей, перенесших хирургическую коррекцию врожденного порока сердца синего типа / А.С. Султанова и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997. - № 2. - С. 155-156.

90. Спасская, З.А. О причинах развития врожденных пороков сердца / З.А. Спасская, Н.И. Комарова, В.Ф. Бахарева // Сердечно-сосудистая система у детей в норме и патологии : сб. науч. тр. / под ред. Е.А. Ефимовой, В.В. Сафронова. Горький, 1985. - С. 10-14.

91. Стуколкин, О.Н. Медико-социальное исследование врожденных аномалий развития у детей г. Новгорода : автореф. дис. . канд. мед. наук / О.Н. Стуколкин. СПб., 1994. - 18 с.

92. Ступаков, И.Н. Вопросы организации специализированной помощи детям с врожденными пороками сердца и сосудов / И.Н. Ступаков, М.В. Самородская // Детская больница. 2003. - № 1. - С. 15-19.

93. Тератология человека : руководство для врачей / И.А. Кириллова и др. ; под ред. Г.И. Лазюка. М. : Медицина, 1991. - 480 с.

94. Физиология роста, и развития детей и подростков (теоретические и клинические вопросы : монография / под ред. А.А. Баранова, Л.А. Щеплягиной. -М., 2000. 584 с.

95. Фисенко, Ю.Ю. Краснуха : клинико-иммунологический аспект / Ю.Ю. Фисенко, В.А. Фисенко, Н.Т. Тихонова // Педиатрия. 2000. -№6.-С. 47-50.

96. Частота встречаемости и структура врожденных пороков сердца у детей Санкт-Петербурга / О.А. Мутафьян и др. // Детская кардиология : материалы конгресса. М., 2000. - С. 110.

97. Частота и структура врожденных аномалий развития сердца у новорожденных / С.А. Ушакова и др. // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии : материалы 1-го Всероссийскогогконгресса ( Москва, 16-19 октября 2002 г.). Москва, 2002. - С. 111112.

98. Чернух, A.M. О тератогенном действии химических (лекарственных) веществ / A.M. Чернух, П.Н. Александров. М.: Медицина - 1969. -176 с.

99. Шабалов, Н.П. Неонатология. В 2-т. / Н.П. Шабалов. СПб. : Специальная литература, 1995. - 997 с.

100. Шарыкин, А.С. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками сердца / А.С. Шарыкин. М. : Изд-во НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2000. - 44 с.

101. Шевырева, М.П. Изучение врожденных пороков развития как важный элемент системы социально-гигиенического мониторинга / М.П. Шевырева // Врач. 2000. - № 3. - С. 73 -75.

102. Школьникова, М.А. Детская кардиология в России на рубеже столетий / М.А. Школьникова // Детская кардиология 2000 : материалы конгресса. -М., 2000. С. 15-19.

103. Школьникова, М.А. Современная структура сердечнососудистых заболеваний у детей, лечение и профилактика / М.А. Школьникова, И.В.' Леонтьева // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1997. - № 6. - С. 14-20.

104. Шульман, Дж.Д. Наследственные болезни при беременности : пер. с англ. / Дж.Д. Шульман, Дж.Л. Симпсон. М. : Медицина, 1985. -512 с.

105. Эхокардиография плода / М.В. Медведев и др. ; под ред. М.В. Медведева. М. : РАВУЗДПГ, Реальное время, 2000. - 142 е.: ил.

106. Юдина, Е.В. Врожденные пороки сердца и хромосомные аномалии / Е.В. Юдина, М.В. Медведев // Эхокардиография плода / М.В. Медведев и др. ; под ред. М.В. Медведева. М. : РАВУЗДПГ, Реальное время, 2000. - С. 23 - 40.

107. Aberg, A. Congenital malformations among infants whose mothers had gestational diabetes or preexisting diabetes /А. Aberg, L. Westbom, B. Kallen // Early Hum. Dev. 2001. - Vol. 61, № 2. - P. 85-95.

108. Abu-Sulaiman, R.M. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers: echocardiographic study / R.M. Abu-Sulaiman, B. Subaih // Pediatr. Cardiol. 2004. - Vol. 25, № 3. - P. 137-140.

109. A reevalution of risk of in utero exposure to lithium / L.S. Cohen et al. // JAMA. 1994. - Vol. 271, № 2. - P. 146-150.

110. Atrial natriuretic factor in amniotic fluid and in maternal venous blood of pregnancies with fetal cardiac malformations and chromosomal abnormalities / A. Di Lieto et al. // J. Matern. Fetal. Neonatal Med. № 11.-P. 183-187.

111. Bache, A. Congenital heart defects in the county of Fyn. Epidemiology and mortality 1986 1995 / A. Bache, E. Game // Ugeskr1.eger. 2002. - № 36. - P. 4169-4172.j

112. Botto, L.D. Racial and temporal variations in the prevalence of heart defects / L.D. Botto, A. Correa, J.D. Erickson // Pediatrics. 2001. - № 107.-E 32.

113. Bristow, J. The search of genetic mechanisms of congenital heart disease / J. Bristow // Clin mol blod res. 1995. - № 4. - P. 319-387.

114. Brown, D.L. Predicting aneuploidy in fetuses with cardiac anomalies: significance of visceral situs and noncardiac anomalies / D.L. Brown D.S Emersson L.P. Shulman // J. Ultrasound Med. 1993. - Vol. 13. - P. 153161.

115. Burch, G.E. The role of viruses in the production of heart disease / G.E Burch, T.D. Giles // Am. J. Cardiol. 1972. - Vol. 29, № 2. - P. 231240.

116. Centers for Disease Control. Contribution of birth defects to infant mortality-United States, 1986 //MMWR. 1989. - Vol. 38. - P. 633-635.

117. Chromosome aberrations in malformed newborn / F. Centeno Malfaz et al. // An. Esp. Pediatr. 2001. - Vol. 54, № 6. - P. 582-587.

118. Congenital heart defects and abnormal maternal biomarkers of methionine and homocystein metabolism / C.A. Hobbs et al. // Am. J. Clin. Nutr. -2005. -№ l.-P. 147-153.

119. Congenital Heart defects: 15 years of experience of the Emilia-Romagna Registry (Italy) / E. Calzolari et al. // Eur. J. Epidemiol. 2003. -Vol. 18,№8.-P. 773-780.

120. Congenital heart defects in Kabuki syndrom / M.C. Didilio et al. // Am. J. Genet. Vol.100, № 4. - P.269-274.

121. Consanguinity and congenital heart disease in Soudi Arabia / S. Becker et al. // Am. J. Genet. 2001. - Vol. 99, № 1. - P. 8-13.

122. Correa Villasenor, A. Ebstein's malformation of the tricuspid valve. Genetic and environmental factors / A. Correa Villasenor, C. Ferenc, C.A. Neibl / // Teratology. 1994. - Vol. 50, № 2. - P. 137-147.

123. Czeizel, A.E. What proportion of congenital abnormalities can be prevented // A.E. Czeizel, L. Intody, B. Modell // Brit. Med. J. 1993. -Vol. 306.-P. 499-503.

124. Exogenous hormones and other drug exposures of children with congenital heart disease / K.J. Rothman et al. // Am. J. Epidemiol. 1979. -Vol. 109, №4.-P. 433-439.

125. Extracardiac malformations in tetralogy of Fallot / M. Voisin et al. // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. 1989. - Vol. 82, № 5. - P. 689-692.

126. Familial Tetralogy of Fallot caused by mutation in the jagged 1 gene / Z.A. Eldadah et al. // Hum. Mol. Genet. 2001. - Vol. 10, № 2. - P. 163169.

127. Folic acid antagonists during pregnancy and the risk of birth defects / S. Hernandez Diaz et al. // N. Engl. J. Med. - 2000. - Vol. 343, № 22. -P. 1608-1614.

128. Gelb, B.D. Genetic basis of syndromes associated with congenital heart disease / B.D. Gelb // Curr. Opin. Cardiol. 2001. - Vol.16, № 3. - P. 188-194.

129. Genetique des cardiopathies congenitales et des cardiopathies non myocardiques / D. Bonnet et al. // Med sci. 1998. - № 10. - C. 10451053.

130. Goldmuntz, E. The epidemiolody and genetics of congenital heart disease / E. Goldmuntz // Clin. Perinatal. 2001. - Vol. 28, № 1. - P. 1-10.

131. Grabitz, R.G. Congenital heart disease: incidence in the first year of life / R.G. Grabitz, M.R. Joffres, R.L. Collins Nakai // Am. J. of Epedemiol. - 1988. - Vol. 128, № 2. - P. 381-388.

132. Grech, V. Syndromes and malformations associated with congenital heart disease in a population based study / V. Grech, M. Gatt // Int. J. Cardiol. 1999. - Vol. 68, № 2. - P. 151-156.

133. Guidelines for the development of national programs for monitoring birth defects. WHO 1993.

134. Hoffman, J.I.E. Congenital heart diseases. In: Rudolf Pediatrics (19th edition) / J.I.E. Hoffman. Appleton and Lange. California, 1957.

135. Hoffman, J.I.E. Incidence of Congenital Heart Disease : Prenatal Incidence / J.I.E. Hoffman // Pediatr. Cardiol. 1995. - Vol.16. - P. 155— 165.

136. Huang, T. Current advances in Holt-Oram Syndrom / T. Huang // Curr. Opin. Pediatr. 2002. - Vol.14, № 6. - P. 691-695.

137. Interstitial duplication of the short arm of chromosome 1 in a newborn with congenital heart disease and multiple malformations / C.R. Warden et al. //Am. J. Med. Genet. -2001. Vol. 101, № 2. - P. 100-105.

138. Klinberg, M.A. Birth defects monitoring / M.A. Klinberg, C.M. Papier, H. Jacob // Am. J. Indust. Medicine. 1983. - Vol. 4. - P. 309-328.

139. Lanssen, P.C. Neonates with congenital heart disease / P.C. Lanssen // Curr. Opin. Pediatr. 2001. - Vol.13, № 3. - P. 220-226.

140. Lindhout, D. Antiepilrptic drugs and teratogenesis in two consecutive cohorts / D. Lindhout, H. Meinardi, J. Meijer. Neurology. - 1992. - Vol. 42, suppl. 5.-P. 94-100.

141. Loser, H. Type and frequency of cardiac defects in embryofetalalcohol syndrom. Report of 16 cases / H. Loser, F. Majewski // Br. Heart J. 1977.-Vol. 39, № 12.-P. 1374-1379.

142. Marino, B. Congenital heart disease and genetic syndromes: specific correlation between cardiac phenotype and genotype / B. Marino, M.C. Digilio // Cardiovasc. Pathol. 2000. - № 6. - P. 303-315.

143. Maternal insulin-dependent diabetes and congenital malformations in the newborn / M. Kalaidzhieva et al. // Akush. Ginecol (Sofiia). 2003. -Vol. 42, №3.- P. 3-5.

144. Maternal periconceptional use of multivitamins and reduced risk forconotruncal heart defects and limb deficiencies among off spring / G.M. Show et al. // Am. J. Med. Genet. 1995. - Vol. 59. - P. 536-545.

145. Mavrides, E. Limitations of using first-trimester nuchal translucency measurement in routine screening for major congenital heart defects / E.

146. Mavrides, F. Cobian-Sancher, A. Tekay // Ultrasound Obstet. Gynecol. -2001.-Vol.17, №2.-P. 106-110.

147. Mokhtar, M.M. Major birth defects among infants with Down syndrome in Alexandria, Egypt (1995 2000) : trends and risk factors / M.M. Mokhtar, M. Abdel-Fattah // East Mediterr. Health J. - 2001. - Vol.7, № 3. - P. 441-451.

148. Nora, J.J. The genetic contribution to congenital heart diseases / J.J. Nora, A.H. Nora // Nora J J. Congenital heart disease : causes and process / J J. Nora, A. Tokao . New York : Futura, 1984. - P. 3-13.

149. Nuchal translucency and fetal cardiac defects : a peoled analysis of major fetal echocardiography centers / G. Makrydimas et al. //Am. J. Obstet. Gynecol. 2005. - Vol. 192, № 1. - P. 89-95.

150. O'Brien, M.D. Epilepsy and pregnancy / M.D. O'Brien, S. Gilmour-White // BMJ. 1993. - Vol .307, № 6902. - P. 492-495.

151. Pattern of malformation in offspring of chronic alcoholic mothers / K.L. Jones et al. // Lancet. 1973. - Vol. 1. - P. 1267-1271.

152. Periconceptional multivitamin use and the occurrence of conotruncal heart defects. Results from a population based case-control study / L.D. Botto et al. // Pediatrics. 1996. - Vol. 59. - P. 911-917.

153. Pierpont, M.E. Genetics of Cardiovascular Disease / M.E. Pierpont, J.H. Moller, Martinus Nijhoff Publishing, 1986.

154. Prenatal detection of cardiovascular malformations by echocardiography: An indication for cytogenetic evaluation / K. Berg et al. // Amer. J. Obstet. Gynecol. 1988. - Vol. 159. - P. 477^181.

155. Prenatal viral infections and congenital heart diseases / A.M. Assensio et al. // Minerva Pediatr. 1979. - Vol. 31, № 14. - P. 1077-1084.

156. Prevalence of 22 q 11 deletion in fetuses with conotruncal cardiac defects: a 6-year prospective study / J. Boudjemline et al. // J. Pediatr. -2001.-Vol. 138, №4.-P. 520-524.

157. Regional differences in birth prevalence of congenital heart disease in Malta / V. Grech et al. // Cardiol. Young. 1999. - № 9. - P. 150-154.

158. Risk factors for congenital heart diseases in Alexandria, Egypt / A. Bassili et al. // Eur. J. Epidemiol. 2000. - Vol. 16, № 9. - P. 805-814.

159. Samanek, M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care / M. Samanek, M. Voriskova // Int. J. Cardiol. 1986. -Vol. 11.-P. 63-74.

160. Samanek, M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care / M. Samanek, M. Voriskova // Ibid. 1987. - Vol. 16. - P. 75-91.

161. Somerville, J. Grown-up congenital heart disease medical demands look back, look forward 2000 / J. Somerville // Thorac. Cardiovasc. Surg. -2001.-Vol. 49, № 1.-P. 21-26.

162. Szabo, M.A. High incidence of ventricular septal defect in a family / M.A. Szabo // Isr. J. Med. Sci. 1976. - Vol. 12, № 2. - P. 146-149.

163. Tapia, J. Infant mortality due to heart disease in Chile 1988 / J. Tapia, R. Zillerue, H. Jaeger // Rew. Chil. Pediatr. 1991. - Vol. 62, № 3. - P. 190-197.

164. The epidemiology of cardiovascular defects, part 2: a study based on data from three large registries of congenital malformations / J.A. Harris et al. // Pediatr. Cardiol. 2003. - Vol. 24, № 3. - P. 222-235.

165. The heart disease of children born to alcoholic mothers / C. Dupuis et al. // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. 1978. - Vol.71, № 5. - P. 656-672.

166. Vaughan, C.S. Molecular determinations of atrial and ventricular septal defects and patent ductus arteriosus / C.S. Vaughan, C.T. Basson // Am. J. Med. Genet. 2000. - Vol. 97, № 4. - P. 304-309.

167. Wilson, J.G. Are female sex hormones teratogenic? / J.G. Wilson, R.L. Brent // Am. J. Obstet. Gynecol. 1981. - Vol.141, № 5. p. 567-580.

168. Yates, R. Fetal cardiac abnormalities and their association with aneuploidy / R. Yates // Prenat. Diagn. 1999. - Vol. 19, № 6. - P. 563566.