Стадии течения миокардиодистрофии у детей, дифференцированная тактика ведения тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Тутельман, Константин Моисеевич

• Тутельман, Константин Моисеевич
• кандидат медицинских наук
• 2008

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Тутельман, Константин Моисеевич

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

ГЛАВА 1!. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

ГЛАВА III. ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С МИОКАРДИОДИСТРОФИЕЙ.

3.1 Клиническая характ еристикл детей с миокардиодист рофией.

3.2 Характеристика электрокардиографических изменений по данным стандартной ЭКГ и суточного (холтеровского ) мониторирования ЭКГ.

3.3 характ еристика эхокг.

3.4 Характеристика состояния вегетативной нервной системы у детей с миокардиодистрофией

3.5 Результаты исследования уровня молочной и пировиноградной кисло I на фоне стандарт ног о ппокозот олерантного 'геста.

3.6 Результаты сцинтиграфии миокарда.

3.7 Результаты исследования уровня карнитина в крови.

ГЛАВА IV. ВАРИАНТЫ АДАПТАЦИИ ГЕМОДИНАМИКИ К ДОЗИРОВАННОЙ ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКЕ, СТАДИИ ТЕЧЕНИЯ МИОКАРДИОДИСТРОФИИ.

4.1 динамика ггмодинамических показателей на фоне выполнения проьы с дозированной физической нагрузкой.

4.2 Критерии диагностики вариантов адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке у детей с миокардиодистрофией.

4.3 Стадии гече! 1ия миокардиодистрофии.

4.4 алгори i м диагнос1 ики миокардиодистрофии.

ГЛАВА V. ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С МИОКАРДИОДИСТРОФИЕЙ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Стадии течения миокардиодистрофии у детей, дифференцированная тактика ведения»

Актуальность проблемы.

В настоящее время в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей произошли значительные изменения. Значительно возрос удельный вес неспецифических поражений миокарда невоспалительного генеза. К сожалению, в современной, как взрослой, так и детской кардиологии недостаточное внимание уделяется проблеме метаболических заболеваний миокарда. Необходимость изучения метаболических заболеваний миокарда в педиатрии обусловлена широкой распространенностью этой патологии у детей и подростков. В настоящее время на фоне неблагоприятной экологической ситуации отмечается негативная тенденция к увеличению частоты метаболических заболеваний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой патологии. По данным популяционных исследований (Теодори М.И., 1974 г., Лебедькова С.Е., 1998 г.) на ее долю приходится от 3 до 15 % среди сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте. Трудности в изучении этой проблемы связаны с отсутствием единого взгляда на диагностические критерии дистрофии миокарда у детей. Сложность диагностики миокардиодистрофии также объясняется отсутствием патогномоничной клинической симптоматики и длительным бессимптомным течением миокардиодистрофии. (Острополец С.С. 1989 г., Василенко В.Х. 1989 г., Бисярина В. П. 1989 г, Лебедькова С.Е. 1998 г., Кушаковский М.С. 2000г., Леонтьева И.В. 2005 г.). Крайне важным следует считать определение прогноза течения миокардиодистрофии, выделение стадий заболевания.

Исследование параметров центральной и периферической гемодинамики на фоне пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет проводить раннюю диагностику отклонений в функционировании сердечно-сосудистой системы, выявлять нарушения механизмов поддержания адекватной гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки, классифицировать их по степени выраженности (Пушкарь Ю.Т. 1977 г., Кассирский Г.И. 1984, Мещеряков В.В. 1989 г., Гурская И. К. 1991 г.).

Однако до настоящего времени имеется небольшой опыт изучения нарушений центральной и периферической гемодинамики у детей с миокардиодистрофией. Не выделено вариантов адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, в зависимости от тяжести гемодинамических нарушений. Отсутствуют данные о сопоставлении изменений центральной и периферической гемодинамики с нарушениями метаболических процессов в сердечной мышце, и вариантами вегетативной регуляции (сердечной деятельности. Также неразработанными остаются критерии тяжести течения миокардиодистрофии и дифференцированный подход к терапии в зависимости от риска развития некоронарогенного кардиосклероза с явлениями сердечной недостаточности. Все это послужило основанием для проведения настоящего исследования, определило его цель и задачи.

Цель - на основании оценки состояния сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем выделить стадии течения миокардиодистрофии у детей, предложить дифференцированную тактику ведения. Задачи

1. Предложить комплекс клинико-функциональных диагностических критериев тяжести течения миокардиодистрофии у детей и на их основании разработать стадии течения заболевания.

2. Охарактеризовать нарушения гемодинамики у детей с миокардиодистрофией в покое и при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой, выделить варианты нарушения адаптации гемодинамики к физической нагрузке.

3. Выявить особенности вегетативной регуляции деятельности сердечнососудистой системы у детей с миокардиодистрофией.

4. Сопоставить патологические изменения в функционировании сердечно-сосудистой системы с нарушениями энергетического обмена

5. В зависимости от стадии течения миокардиодистрофии предложить дифференцированную тактику ведения больных

Научная новизна

Проявления миокардиодистрофии в детском возрасте гетерогенны. Впервые на основании комплексной оценки патологических изменений функционирования сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем разработаны стадии течения миокардиодистрофии у детей. Для стадии компенсации характерны лабильные адренозависимые нарушения процессов реполяризации, отсутствие нарушений адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке. Для стадии декомпенсации характерны стабильные, диффузные нарушения процессов реполяризации, дезадалтивный вариант адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, признаки ремоделирования сердечной мышцы. Стадия субкомпенсации занимает промежуточное положение.

Впервые у детей с миокардиодистрофией выделены три варианта перестройки гемодинамики на фоне дозированной физической нагрузки: адаптивный, дисрегуляторный и дезадаптивный. Нарушения гемодинамики характерны для дисрегуляторного и дезадаптивного вариантов. Дисрегуляторный вариант характеризуется нарушением нескольких механизмов поддержания адекватной гемодинамики на высоте нагрузки, а дезадаптивный вариант - выраженым снижением толерантности к физической нагрузке в сочетании с развитием систолической дисфункции, что может являться объективным критерием диагностики скрытой сердечной недостаточности. Установлено, что дезадаптивный вариант ассоциируется с распространенными нарушениями процессов реполяризации, признаками гиперлактат- и гиперпируватемии.

Установлена роль нарушений вегетативной регуляции деятельности сердечно-сосудистой системы, избыточных симпатических влияний, в сочетании со сдвигом метаболизма углеводов (гликолиза) в анаэробную сторону, в генезе миокардиодистрофии. Практическая значимость

Исследование параметров гемодинамики в условиях пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет проводить раннюю диагностику механизмов нарушений гемодинамики у детей с миокардиодистрофией.

Предложен алгоритм дифференциальной диагностики первичной и вторичных форм миокардиодистрофии.

Разработаны критерии тяжести течения миокардиодистрофии, а также определены факторы риска трансформации миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию и кардиосклероз:

Предложена комплексная балльная шкала оценки стадии течения миокардиодистрофии на основании изменений электрокардиографических, эхокардиографических, гемодинамических и биохимических показателей.

Предложена тактика ведения детей с миокардиодистрофией в зависимости от выраженности дистрофического процесса и тяжести гемодинамических нарушений.

Апробация и внедрение результатов работы

Данные исследования апробированы и внедрены в отделении патологии сердечно-сосудистой системы ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий, отделении реабилитации детей с врожденными пороками сердца Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, отделении кардиоревматологии ДГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского г. Москвы.

По материалам диссертации изданы методические рекомендации «Современные подходы к диагностике и лечению миокардиодистрофии у детей и подростков» Москва, 2004 г.

Материалы диссертации доложены на следующих конгрессах:

1. «Детская кардиология, 2002» Москва 2002 г.

2. «Детская кардиология, 2004» Москва 2004 г.

3. «Российский национальный конгресс кардиологов» Москва 2006 г.

4. Пятый Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 2006г

Публикации

По материалам диссертации в центральной печати опубликовано 12 научных работ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 143 страницах машинописного текста, иллюстрирована 18 рисунками, содержит 29 таблиц, состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов исследования и 3 глав собственных исследований с их обсуждением, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 192 источника, в том числе 84 отечественных и 108 зарубежных авторов.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Тутельман, Константин Моисеевич

Выводы

1. Выделены три стадии течения миокардиодистрофии у детей. Стадия компенсации характеризуется лабильными адренозависимыми нарушениями процессов реполяризации, отсутствием нарушений адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке. Стадия декомпенсации характеризуется стабильными, диффузными нарушениями процессов реполяризации, дезадаптивным вариантом адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, признаками ремоделирования сердечной мышцы. Стадия субкомпенсации занимает промежуточное положение.

2. У детей с миокардиодистрофией выделено 3 варианта перестройки гемодинамики на фоне дозированной физической нагрузки: адаптивный, дисрегуляторный, дезадаптивный. Нарушения гемодинамики характерны для дисрегуляторного (изменение нескольких механизмов поддержания адекватной гемодинамики на высоте нагрузки) и дезадаптивного (выраженное снижение толерантности к физической нагрузке в сочетании с развитием систолической дисфункции) вариантов.

3. Вегетативная регуляция сердечной деятельности у детей с миокардиодистрофией характеризуется усилением тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Данные изменения играют ведущую роль на ранних этапах развития дистрофического процесса в сердечной мышце.

4. Для детей с миокардиодистрофией характерным является сдвиг метаболизма углеводов в анаэробную сторону. Выявлена ассоциация гиперлактат- и гиперпируватемии со снижением толерантности к физической нагрузке и нарушениями гемодинамики, при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой.

5. Терапия миокардиодистрофии на стадиях компенсации и субкомпенсации должна быть направлена на устранение вегетативного дисбаланса, нарушений энергообмена. Для профилактики явлений ремоделирования сердечной мышцы, в стадии декомпенсации к терапии показано подключение ингибиторов АПФ.

Практические рекомендации

1. Для определения выраженности гемодинамических нарушений у детей с миокардиодистрофией рекомендовано использование модифицированной нагрузочной пробы с исследованием параметров гемодинамики методом тетраполярной грудной реографии. Результаты пробы также должны использоваться для определения уровня допустимых физических нагрузок - тренировочные нагрузки должны выполняться на ступени предшествующей выявлению миокардиального резерва.

2. План обследования детей с миокардиодистрофией должен включать в себя: сбор анамнеза, физикальный осмотр, стандартную ЭКГ, калий-обзидановую. пробу, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, определение уровня молочной и пировиноградной кислот на фоне нагрузки глюкозой (СГТТ), исследование параметров гемодинамики методом тетраполярной грудной-реографии на фоне модифицированной нагрузочной пробы (ВЭМ), сцинтиграфию миокарда.

3. Предложена балльная шкала для определения стадии течения миокардиодистрофии на основании результатов комплексного обследования детей с миокардиодистрофией. Стадия компенсации -менее 7 баллов, стадия субкомпенсации 7-14 баллов, стадия декомпенсации - более 14 баллов. Дети с миокардиодистрофией в стадии декомпенсации должны рассматриваться как группа риска перехода миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию и миокардиодистрофический кардиосклероз.

4. Предложена дифференцированная тактика ведения В' зависимости от стадии течения миокардиодистрофии. В стадии компенсации умеренные физические нагрузки не противопоказаны, рекомендуется ограничение исключительно высоких уровней физической нагрузки (спортшколы) сроком на 1 год. Терапия преимущественно направлена на коррекцию вегетативного дисбаланса. В стадии субкомпенсации показано умеренное ограничение физических нагрузок в виде освобождения от занятий физической культуры в школе. Допускаются тренировочные физические нагрузки (ЛФК) до уровня, предшествовавшему выявлению миокардиального резерва по данным ВЭМ с гемодинамикой. Терапия проводится курсами и должна включать как вегетотропные, так и кардиотрофические препараты. В стадии декомпенсации показано строгое ограничение физических нагрузок, проведение курсов интенсивной (парентеральной) кардиотрофической терапии 2 раза в год. Для профилактики ремоделирования левого желудочка, явлений сердечной недостаточности показано использование ингибиторов АПФ (капотен в дозе 0,5 мг/кг).

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Тутельман, Константин Моисеевич, 2008 год

1. Achenbach Н, Urbaszek W, Gunthcr К et all. Cobalt myocardosis as an experimental model for hypodynamia cardiovascular , situations. Z Gesamte Inn Med; 1974 Jan 1;29(1): 1-8.

2. AmidLM., Hyperthyreoid heart disease Cardiovasc. Rev. Rep. - 1984. -Vol.5 — N8. -P.833-840

3. Antozzi C; Zeviani M; Cardiomyopathies in disorders of oxidative metabolism. Cardiovasc Res 1997 Aug;35(2): 184-99

4. Antzelevitch C. Cellular basis and^ mechanism underlying normal and abnormal myocardial repolarization and arrhythmogenesis. Annals Of Medicine, 2004; Vol. 36 Suppl 1, pp. 5-14

5. Antzelevitch C. The role of sodium channel current in modulating transmural dispersion of repolarization and arrhythmogenesis. Journal Of Cardiovascular Electrophysiology 2006 May; Vol. 17 Suppl 1, pp. S79• ■' S85

6. Aoyama T, Souri M, Ueno 1 et al. Cloning of human very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase and molecular, characterization of its deficiency in two patients . Am J Hum Genet 1995; 57: 273-83

7. Aoyama T, Souri M*. Ushikubo S et al.Purification of human very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase: and characterization of its deficiency in seven patients . J ClinTnvest 1995; 95: 2465-73

8. Avbelj V. Beat-to-beat repolarisation variability in body surface electrocardiograms.• Medical & Biological Engineering & Computing, 2003 Sep; Vol. 41 (5), pp. 556-60

9. Bell D.S. Diabetic cardiomyopathy. A unique entity or acomplication of coronary artery disease? // Diabetes Care.- 1995 .-Vol. 18, N5.-P:708-714.

10. Bengel FM; Permanetter B; Ungerer M; Nekolla SG; Schwaiger M. Alterations of the sympathetic nervous system and metabolic performance of the cardiomyopathic heart. Eur J- Nucl Med Mol Imaging 2002 Feb;29(2): 198-202

11. Bergmann SR; Herrero P; Sciacca R; Hartman JJ; Rubin-PJ; Hickey KT; Epstein. S; Kelly DP. Characterization of altered mypcardial fatty acid metabolism in patients with inherited cardiomyopathy. J Inherit Metab Dis 2001 Nov;24(6):657-74 .

12. Bing R: Disturbances in myocardial metabolism. — Biol. Cardiol. — 1956.—-V. l.-P. 52-64.

13. Bing R. J. Cardiac metabolism //Physio. Rev. 1965. - Vol. 45. - № 2. - P. 171 —213.

14. Bloomfield DM. The immediate reproducibility of T wave alternans during bicycle exercise., Pacing And Clinical Electrophysiology. 2002 Aug; Vol.25 (8), pp. 1185-91

15. Bonnet D. Metabolic and genetic investigations in childhood cardiomyopathies. Arch Mai Coeur Vaiss - 01-Nov-1999; 92(11): 150914

16. Bonnet D; de Lonlay P; Gautier I; Rustin P; Rotig A; Kachaner J; Acar P; Le Bidois J; Munnich A; Sidi D. Efficiency of metabolic screening in childhood cardiomyopathies. Eur Heart J 1998 May;19(5):790-3

17. Brandt G. Myokardose Myokardie - Kardiomyopathie. Dtsch Med Wochenschr 1976 Aug 13;101(33):1209-13

18. Brandt G. Proceedings: Pathology of myocardosis. MMW Munch Med Wochenschr. 1975 May 30;117(22):965-6.

19. Bresnahan S. Confounding T-wave inversion. American Journal Of Critical Care: An Official Publication, American Association Of Critical-Care Nurses, 2007 Mar; Vol. 16 (2), pp. 137-40

20. Brixius K, Reuter H, Bloch W, Schwinger RH. Altered hetero- and homeometric autoregulation in the terminally failing human heart. Eur J Heart Fail. 2005 Jan;7(l):29-35.

21. Casis O. Diabetic cardiomyopathy: electromechanical cellular alterations. Current Vascular Pharmacology, 2004 Jul; Vol. 2 (3), pp. 237-48

22. Chapoy PR, Angelini C, Brown WJ, Stiff JE, Shug AL, Cederbaum SD. Systemic carnitine deficiency — a treatable inherited lipid-storage disease presenting as Reye's syndrome . N Engl J Med 1980; 303: 1389-94

23. Christensen E Cardiomyopathy and abnormal carnitine metabolism. J Pediatr 1989 May;l 14(5):903

24. Ferranini E., Vichi S., NataliA. et all // Cardiac disease in diabetic patients J. Cardiovasc. Pharmacol.- 1996,- Vol.28, N4.- P. 16-22

25. Ferrari R. Origin of heart failure: cardiac or generalized myopathy? // Europ. Heart J. 1999. - Vol.20.- P.789-795.

26. Fraley MA. Obesity and the electrocardiogram., Obesity Reviews: An Official Journal Of The International Association For The Study Of Obesity, 2005 Nov; Vol. 6 (4), pp. 275-81

27. Frederiks J. Within-subject electrocardiographic differences at equal heart rates: role of the autonomic nervous system., Pfliigers Archiv: European Journal Of Physiology, 2001 Feb; Vol. 441 (5), pp. 717-24

28. Fuchs F, Martyn DA Length-dependent Ca(2+) activation in cardiac muscle: some remaining questions/AI Muscle Res Cell Motil. 2005;26(4-5):199-212

29. Furlanello F. Microvolt T-wave alternans as predictor of electrophysiological testing results in professional competitive athletes. Annals Of Noninvasive Electrocardiology: The Official Journal Of The31.