Абилитация пациентов с наследственной невропатией Шарко – Мари – Тута на амбулаторном этапе тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.11, кандидат наук Гончарова, Светлана Ивановна

• Гончарова, Светлана Ивановна
• кандидат наук
• 2015

Оглавление диссертации кандидат наук Гончарова, Светлана Ивановна

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1 РОЛЬ ФИЗИЧЕСКОЙ АБИЛИТАЦИИ В ЛЕЧЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ СЕНСОМОТОРНОЙ НЕВРОПАТИИ ШАРКО - МАРИ - ТУТА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1 Возможности физической абилитации при наследсттвенной сенсомоторной невропатии

Шарко - Мари - Тута

1.2 Барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности при наследственной невропатии Шарко — Мари-Тута

ГЛАВА 2 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1 Общая характеристика объекта исследования

2.2 Общая характеристика объема исследования

2.3 Методы физической абилитации

ГЛАВА 3 КЛИНИКО-НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ

МАРКЕРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ФИЗИЧЕСКОЙ АБИЛИТАЦИИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ НЕВРОПАТИИ ШАРКО - МАРИ - ТУТА

3.1 Патогенетический подход к физической абилитации при наследственной невропатии Шарко - Мари -

Тута

3.2 Маркеры клинической эффективности физической абилитации

3.3 Нейрофизиологические маркеры физической абилитации

3.4 Оценка качества жизни, физических возможностей и

социальной адаптации

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЯ

Г

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Абилитация пациентов с наследственной невропатией Шарко – Мари – Тута на амбулаторном этапе»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы. Наследственная сенсомоторная невропатия Шарко - Мари - Тута (ННШМТ) является одной из наиболее распространенных форм наследственных невропатий и составляет около 80% от всех наследственных невропатий [11, 31, 44]. Общее число пациентов по данным разных источников составляет от 9,17 до 30 человек на 100000 населения [57, 73, 74]. Так в Японии заболеваемость ННШМТ составляет 10,8 случаев на 100000 населения, в Италии - 17,5 случаев на 100 000, в Испании - 28 случаев на 100000 населения [121, 127, 134, 166]. В Российской Федерации распространенность ННШМТ составляет 5,7 на 100000 населения [7, 27, 29, 30]. В Красноярском крае и Красноярске - 5,7 на 100000 [8, 45, 73] и 9,7 на 100000 населения [27] соответственно, что превышает средние показатели заболеваемости данной патологий в РФ [74, 75], при этом, около 70 % из всех случаев Н1ТШМТ приходится на ННШМТ 1 типа [63, 89, 93, 141].

При ННШМТ чаще страдают люди молодого, трудоспособного возраста [43].Симптомы заболевания обычно развиваются на втором десятилетии жизни (12-15 лет), но существуют формы с ранним дебютом (6— 7 лет). Чем раньше манифестирует заболевание, тем тяжелее оно протекает [88, 122, 149]. Хотя средняя продолжительность жизни и интеллект пациентов с ННШМТ не страдают, клинические проявления заболевания, наступающие, как правило, в течение первого десятилетия от дебюта, значительно ограничивают трудоспособность [3, 35, 47]. Осложнения ННШМТ (периферические парезы, контрактуры, расстройства равновесия и др.) приводят к нарушению двигательных и мануальных функций, негативно отражаются на качестве жизни пациентов и ограничивают их ежедневную физическую активность [159, 174].Развитие двигательных расстройств, сопровождающихся ограничением повседневной деятельности, негативно

сказывается на психо-эмоциональном состоянии больных [125, 148, 151]. У части пациентов с ННТПМТ развивается депрессия с чувством безнадежности и собственной ненужности. Увеличивается зависимость пациента от семьи и врача [17, 49, 90].

Несмотря на значительные успехи в выяснении молекулярно-генетических механизмов возникновения данного заболевания и продолжение активного поиска эффективного медикаментозного лечения с использованием достижений молекулярной генетики (использование стволовых клеток, блокаторов натриевых и кальциевых каналов, генной терапии с использованием ретровирусных переносчиков и др.) [84, 123, 164], ННТТТМТ относится к числу труднокурабельных заболеваний [18, 48, 60, 167]. Поэтому основной целыо терапии ННТПМТ на современном этапе являются поиски путей замедления прогрессирования заболевания и адаптации (абилитации) пациентов к повседневной жизни [26, 86, 180].

В ряде зарубежных стран существуют организации и фонды, деятельность которых направлена на оказание медико-социальной и психологической помощи пациентам с ШШ1МТ [92, 163, 175, 176]. В Российской Федерации таких организаций нет [38, 49, 72]. Более того, абилитация пациентов с ННТТТМТ осуществляется бессистемно и эпизодически, что создает ложное впечатление о ее сомнительной пользе у данной группы пациентов. Как показывают клинические наблюдения, пациенты с ННШМТ могут обратиться к специалисту любого профиля -терапевту, ортопеду, педиатру, ревматологу [115, 133], а это означает что основной принцип абилитации — мультисистемный подход, который наиболее актуален применительно к больным ННТПМТ [143, 152, 155]. До настоящего времени нет четкого представления о немедикаментозной абилитации и ее клинической значимости при ННШМТ. Исследования комплексной абилитации при ННШМТ не проводились ранее в РФ, что послужило основанием для проведения настоящего исследования.

Степень разработанности. В странах СНГ и РФ вопросы лечения, медицинской и социальной абилитации при наследственных нервно-мышечных заболеваниях, в том числе и при ННИ1МТ, рассматривались в Украине [16, 17, 66], разработаны методики физиотерапевтического лечения, рекомендованного при ННШМТ [10, 69, 70, 71]. Более обширные разработки по исследованию влияния физических тренировок на качество жизни пациентов ННШМТ проводили американскиеисследователи - R. D. Chetlin и соавторы, 2004; P. Dreibelbis, 2008; К. Eichinger, 2012 [94,102, 108]. Однако в РФ исследования по изучению комплексной физической абилитации на качество жизни и социальную адаптацию больных с ННШМТ ранее не проводились, что определило проведение настоящего исследования.

Цель исследования. Научное обоснованиекомплексной абилитации больных наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута с мультиформным дифференцированным использованием немедикаментозных методов лечения на амбулаторном этапе здравоохранения.

Задачи исследования:

1. Проанализировать существующие барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности у больных с ННШМТ.

2. Изучить особенности функционального состояния нервно-мышечного аппарата у больных HHTI.IMT на сегментарном и периферическом уровнях.

3. Систематизировать и усовершенствовать использование различных физических факторов при абилитации больных ННШМТ.

4. Разработать комплекс физической абилитации больных ННШМТ, изучить его влияние на вовлеченный в патологический процесс нервно-мышечный аппарат.

5. Внедрить программы комплексной физической абилитации больных с ННШМТ в практическое здравоохранение и оценить их эффективность.

Научная новизна. Впервые изучены возможные барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности у больных ННШМТ.

Впервые был разработан дифференцированный подход к выбору немедикаментозного лечения ННШМТ с учетом типов заболевания (аксональный, демиелинизирующий, смешанный), данных стимуляционной электромиографии, выраженности двигательных расстройств и вегетативного статуса пациента, определяемого с помощью функциональных проб. Впервые была проведена оценка влияния комплексной абилитации на качество жизни больных ННШМТ до и после абилитации.

Практическая значимость. Разработаны научно-обоснованные алгоритмы комплексной немедикаментозной абилитации пациентов с ННШМТ с использованием физиотерапии, кинезиотерапии. Разработка и внедрение алгоритма «Абилитация пациентов с наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута» повышает качество оказываемой врачебной помощи данной категории больных на поликлиническом этапе здравоохранения.

Основные положения диссертации и учебное пособие используются в педагогической и научной практике на кафедре медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России (акт внедрения от 14.03.2014г.). Результаты исследования внедрены в работу Университетской клиники ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России (акт внедрения от 14.03.2014г.).

Положения, выносимые на защиту:

1. Основным барьером к сохранению физической активности больных с наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута на амбулаторном этапе является их низкая мотивация в области использования физических методов абилитации при рассматриваемой патологии.

2. Персонализированный подход к выбору программ физической абилитации при наследственной невропатии Шарко - Мари - Тута с учетом типа заболевания (демиелинизирующий, аксональный) позволяет замедлить темпы прогрессирования заболевания.

3. Ранняя и пролонгированная физическая абилитация при наследственной невропатии Шарко - Мари - Тута повышает физическую активность и мобильность больных, а также улучшает их социальную адаптацию.

Степень достоверности и апробация результатов работы. Основные материалы диссертации были представлены и обсуждены на: Всероссийском семинаре-практикуме с международным участием «Индивидуальные образовательные траектории для лиц с ограниченными возможностями здоровья как средство реализации ФГОС ВПО» (Красноярск, 2012), IX Международной научно-практической конференции «Современная психология: теория и практика» (Москва, 2013), III Международной научной Интернет-конференции «Медицина в XXI веке: тенденции и перспективы» (Казань, 2014), XIV Международном научном конгрессе «Euromedica» (Германия, Ганновер, 2014), II Панславянском конгрессе детских неврологов (Екатеринбург, 2014), Российской научно-практической конференции с международным участием «Дифференциальный диагноз в клинике нервно-мышечных болезней» (Москва, 2014), научно-образовательной конференции «Вопросы реабилитации и социальной интеграции в образовательную среду обучающихся с ограниченными возможностями здоровья» (Красноярск, 2013), Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы педиатрии» ФМБА России (Железногорск, 2014), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Комплексная реабилитация детей и подростков с ограниченными возможностями здоровья в условиях образования» (Красноярск, 2014), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Физиотерапия и комплиментарные технологии в нейрореабилитации» (Санкт-Петербург, 2014), IV Международной практической конференции «Научные перспективы XXI века. Достижения и перспективы нового столетия» (Новосибирск, 2014), на заседании

Проблемной комиссии «Нейронауки» (Красноярск, 13.01.2015 г., Протокол № 1).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 23 печатныеработы, в том числе в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ для публикации основных результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук-4, отраслевых периодических журналах - 6, главы в монографиях, изданных региональным издательством - 2, методические рекомендации - 1.

Личный вклад автора. Лично автором проведен критический обзор отечественной и зарубежной литературы по рассматриваемой проблеме;разработаны карты обследования больных ННТНМТ; проведено исследование неврологического статуса;нейропсихологическое

тестирование; паллестезиометрия; физиотерапевтические процедуры, кинезиотерапия, лечебный массаж, занятия ЛФК. Осуществлен ретроспективный и проспективный анализ медицинской документации обследуемых (амбулаторные карты, выписки из историй болезни, результаты дополнительных методов исследований); статистический анализ базы данных и полученных результатов исследования; оценка качества и эффективности использования физических методов абилитации больных с ННШМТ. Лично автором проведен статистический анализ базы данных и полученных результатов исследования;дана оценка качества и эффективности использования физиотерапевтических методов абилитации больных с ННШМТ.

ГЛАВА 1 РОЛЬ ФИЗИЧЕСКОЙ АБИЛИТАЦИИ В ЛЕЧЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ СЕНСОМОТОРНОЙ НЕВРОПАТИИ ШАРКО -МАРИ - ТУТА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

Абилитация - это (от лат.НаЫПя) - способный, удобный, приспособительный) - лечебные и/или социальные мероприятия по отношению к инвалидам или к людям с ограниченными возможностями, направленные на адаптацию их к повседневной и профессиональной жизни [72]. Реабилитация - динамическая система взаимосвязанных медицинских, психологических и социальных компонентов (в виде тех или иных воздействий или мероприятий), направленных не только на восстановление здоровья, но и на возможно полное восстановление (сохранение) личного или социального статуса больного или инвалида [1, 2, 19, 20]. С позиций вышеизложенного термин «реабилитация» правомочен в тех случаях, когда объектом является впервые заболевший, а эффект реабилитации предполагает полное или частичное восстановление нарушенных функций организма, возвращение к профессиональной деятельности и интеграции тяжелобольного или инвалида в общество [40, 49, 51]. В связи с наследственным характером заболевания, его неуклонным прогрессированием, невозможностью полного излечения и восстановления утраченных функций целью терапии ННШМТ является замедление прогрессирования и адаптация пациентов к повседневной жизни. В связи с вышеизложенным в последние годы наиболее целесообразно использование термина «абилитация» для больных с прогрессирующими наследственными заболеваниями, включая ННШМТ [45, 72,].

Начало процесса абилитации больных с ННШМТ зависит от формы заболевания, должно начинаться с момента возникновения ранних клинических проявлений, а в тех случаях, когда это возможно, — при отсутствии симптомов заболевания, — с момента генетически

подтвержденного диагноза [73, 91, 136]. Уже на доклиническойстадии ННШМТ возможно применение физических факторов и ЛФК с целью отсрочить дебют клинических проявлений заболевания [103, 109, 126]. Процесс абилитации пациентов с ННШМТ должен продолжаться весь период жизни больного [32, 81, 100, 160].

1.1 Возможности физической абилитации при наследственной сенсомоторной невропатии Шарко - Мари — Тута

Стратегия поиска. Электронный поиск в четырех англоязычных (Medline, PubMed, ClinicalKey, Springer) и одной русскоязычной (e-Library) базах данных был осуществлен нами для обзора статей, опубликованных на английском и русском языках в период между 1 января 2005 года и 30 августа 2014 года. Проведен поиск полноценных статей в профильных печатных изданиях в библиотечных базах данных, датированных с 1 января 2005 года по 30 августа 2014 года. Поиск проводился с использованием ключевых слов как в заголовках, так и в тексте статей, включая «болезнь Шарко - Мари - Тута» (Charcot - Marie - Tooth disease, англ.), «нервно-мышечные болезни» (neuromuscular diseases, англ), «полиневропатии» (polyneuropathies, англ.), «абилитация» (habilitation, англ.), «реабилитация» (rehabilitation, англ.) «лечебная физическая культура» (physicaltraining, англ.), «физиотерапия» (physiotherapy, англ.), стрейч-терапия (stretch-therapy, англ). Тщательно анализировались библиографические списки статей. После удаления дубликатов, опубликованных до 2005 года, любых статей, опубликованных не в формате журнала, осталось 5237 наименований. Из них 178 статей были извлечены как полнотекстовые источники.

Болезнь Шарко - Мари - Тута - неизлечимое заболевание, сопровождающееся прогрессирующей мышечной слабостью, нарушениями

чувствительности и потерей равновесия. Несмотря на знания о причинах ННШМТ, активные поиски медикаментозного лечения ННТТТМТ [34, 50, 168], программа эффективной физической абилитации является основным методом ведения пациентов с данной патологией [162, 172]. Однако пока нет четкого представления о роли нефармакологических методов в лечении и абилитации больных ННШМТ и научно обоснованного их применения при данной патологии [107,131, 159]. Приводятся данные о многочисленных исследованиях влияния физической тренировки («физической терапии», «физиотерапии») на течение ННШМТ [87, 91, 95], но данные о применении преформированных физических факторов ограничиваются применением электростимуляции мышц дистальных отделов конечностей с целью лечения парезов [136, 177], чрезкожной или внутритканевой электромиостимуляции и лазеротерапии для лечения невропатических болей [83, 170]. Кроме того в данных исследованиях не проводилось комплексной оценки влияния физической абилитации на течение ННТТТМТ и качество жизни пациентов. Имеющиеся в настоящее время методы физической абилитации ННШМТ в России не являются удовлетворительными ни для врачей, ни для пациентов. Во многих регионах имеется дефицит квалифицированных специалистов в области нейрореабилитации, материально-техническое оснащение имеющихся реабилитационных центров порой недостаточно для оказания качественной медицинской помощи пациентам с ННШМТ [16, 17, 49, 51].

Целью и задачами физической абилитации при ННШМТ являются: замедление развития дегенеративно-мышечного перерождения, улучшение регионарного кровообращения, повышение мышечной силы, работоспособности и резервных возможностей вторично пораженных мышц; снижение риска травматизма (вывихов, растяжений, переломов), вторичных заболеваний суставов с последующим развитием контрактур; нормализация вегетативного статуса пациента [5, 6, 34].

В настоящее время к методам немедикаментозного лечения ННШМТ относятся: физиотерапия, бальнеотерапия, лечебный массаж (ручной и

аппаратный), кинезиотерапия (стрейч-терапия, постизометрическая релаксация мышц, корригирующие укладки, терапия с биологически обратной связью, кинезиотейпирование), лечебная физическая культура, ортопедическое лечение, мануальная терапия, диетотерапия, эрготерапия, культуро- и вокалотерапия [18, 55, 76, 79].

Несмотря на многообразие рекомендуемых методов физической терапии, нами не было найдено каких-либо исследований о влиянии комплексной абилитации, использующей сочетание преформированных физических факторов, лечебного массажа, кинезиотерапии на течение HHTITMT и качество жизни пациентов как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Также нами не было найдено ни одного источника, где авторами рассматривались бы вопросы дифференцированного применения физиотерапии и оценки результатов абилитации в зависимости от типа заболевания, клинических проявлений и данных ЭМГ-исследования.

Лечебная физическая культура (ЛФК) или физические тренировки совершенствуют вегетативные функции организма, способствуют повышению выносливости и силы вторично пораженных при ННШМТ мышц, усилению приспособительных механизмов и устойчивости организма к внешнесредовым факторам [14, 15, 22, 32], способствуют увеличению ежедневной двигательной активности пациентов с ННШМТ [80, 82, 101].

На сегодняшний день нет консенсуса среди авторов о том, какие мышцы первыми слабеют на ранних стадиях ННШМТ [118, 129, 157], хотя это знание может иметь решающее значение в принятии решения о наиболее целесообразных индивидуальных программах физической абилитации для того, чтобы восстановить баланс между мышцами и предотвратить как функциональные нарушения, так и вторичное развитие деформаций суставов [129, 130, 174].

По данным Кокрановского обзора, выполненного N. В. Voet и соавторами (2010) [171], основанного на анализе данных рандомизированных контролируемых исследований, показано, что стрейч-терапия и программы

аэробной ЛФК оказывают оптимизирующий клинический эффект на состояние мышц и кардиореспираторной системы пациентов с нервно-мышечными заболеваниями, предупреждают и снижают выраженность мышечных атрофий [171]. Однако, число исследований, соответствующих критериям поиска было мало (3 публикации), а исследования были посвящены дистрофической миотонии, лицеплечелопаточной мышечной дистрофии и митохондриальной миопатии.

Кокрановский обзор С. Бакку и соавторов (2009) [156], основанный на анализе рандомизированных и квази-рандомизированных исследований клинической эффективности физической реабилитации, ортопедического и хирургического лечения пациентов со «свисающей стопой», включающий 4 гетерогенных исследования, показал, что раннее хирургическое лечение не оказывает статистически значимого влияния на скорость ходьбы пациентов, а использование ночных укладок голеностопных суставов не оказывает статистически значимого влияния на мышечную силу, объем движений в голеностопном суставе у 26 больных ННШМТ.Основой метода ЛФК остаются специальные активные мышечные движения в определенном режиме дозирования [19, 37, 53]. В настоящее время широко используются методы изучения легочной вентиляции и газообмена при физической нагрузке, проводятся разнообразные эргометрические исследования, телеметрические методы контроля при назначении больным различных программ ЛФК и др. Все это позволяет точнее и адекватнее назначать больным физические нагрузки (при необходимости - до уровня субмаксимальных), а также предупреждать возможное неблагоприятное влияние последних [41, 94, 95].

Не было найдено каких-либо отечественных источников, изучающих влияние дозированной физической нагрузки на течение ННШМТ. С другой стороны, следует подчеркнуть известную условность выделения физического аспекта абилитации, который тесно связан с другими ееаспектами [96, 139, 144]. Однако ЛФК нашла широкое применение при ННШМТ и является

основной составляющей программы физической абилитации [104, 110, 146]. Ранее ЛФК при первично-мышечных и вторично-мышечных заболеваниях считалась противопоказанной. Дальнейшие исследования показали, что дозированная и целенаправленная физическая нагрузка, не усиливая распада мышечной ткани, является стимулятором обмена, необходимым для улучшения функционального состояния мышц, предупреждения контрактур и деформаций [161, 169, 175], улучшения координации и равновесия пациентов с ННШМТ [110, 137]. Как зарубежные, так и отечественные исследователи едины во мнении, что регулярные занятия ЛФК позволяют сохранить и увеличить силу мышц и повседневную двигательную активность пациентов с ННШМТ [103, 116, 172].

Задачами ЛФК при ННШМТ являются сохранение и увеличение мышечной силы, нормализация функции ходьбы, минимизация травматизма, растяжение напряженных и спазмированных мышц, поддержка и улучшение функционального состояния сердечно-сосудистой системы [147, 177]. Положительные результаты от использования ЛФК в комплексной программе абилитации у детей отмечают ряд отечественных авторов [60, 71] и зарубежных исследователей [92, 93]. По мнению других авторов, к задачам ЛФК относятся: задержка развития вторичной атрофии мышц, предупреждение и коррекция деформаций опорно-двигательного аппарата, развитие основных двигательных навыков и навыков самообслуживания, улучшение вегетативного статуса пациента, повышение функционального состояния кардиореспираторной системы [122, 127, 128]. По данным исследований Е. СЬеШп и соавторов (2006) [106], абилитационные программы с системой циклической интервал-тренировки улучшают возможности кардиореспираторной системы с выраженным клиническим эффектом, снижая функциональные показатели усталости и боли, как во время тренировки, так и вне ее у пациентов с ННШМТ.

На сегодняшний день основными принципами ЛФК при ННШМТ в отечественной практике являются: индивидуальный или малогрупповой

метод, медленный или средний темп выполнения упражнений, паузы между упражнениями [37, 53, 77]. За рубежом также применяется индивидуальный и групповой методы тренировок, а также занятия в домашних условиях по программе, составленной врачом-физиотерапевтом (нейрореабилитологом) [82, 87, 131].

С целью персонализированного подхода к дозированию физической нагрузки Н. А. Ямщикова (2012) предложила разделить всех больных с ННТПМТ на следующие группы: 1) с незначительными поражениями и атрофиями, самостоятельно передвигающихся и себя обслуживающих; 2) способных передвигаться (с трудом), себя обслуживающих; 3) с трудом передвигающихся, самостоятельно сидящих и полностью себя не обслуживающих; 4) «постельных» больных (с выраженными атрофиями, контрактурами), за которыми требуется постоянный уход [77]. Другой принцип дозирования нагрузки, подбора физических упражнений, в частности при парезах стоп, предложили К. Б. Петров и Д. М. Иванчин (2008), руководствуясь выраженностью парезов по Шкале Ловетта [53]. При возможности самостоятельного противодействия внешней нагрузке (4—5 баллов) авторы предлагают использовать тренировки с отягощением в уступающем, преодолевающем, изометрическом режимах.

С.К.Евтушенко и соавторы (2013) рекомендуют проводить занятия ЛФК у детей с НМЗ посредством индивидуальных занятий в среднем и медленном темпах в исходном положении сидя и лежа с включением в комплекс ЛФК стрейч-гимнастики [17]. Американские исследователи рекомендуют дозирование ЛФК при ННШМТ путем проведения тренировок на уровне субмаксимальной нагрузки [116, 125, 131]. Как отечественные, так и зарубежные авторы, отмечают, что соответствующий комплекс ЛФК должен составляться исходя из индивидуального состояния мышц пациента [53,66, 89], ввиду этого каждый пациент с ННТПМТ должен пройти комплексное обследование у невролога-реабилитолога, чтобы определить уровень нагрузки для каждой мышечной группы, которая будет

способствовать укреплению мышцы, и, в тоже время, не приведет к ее травме при постепенном увеличении количества повторов [143, 176].

Экспериментальные исследования с использованием животной модели показали, что дегенерация и распад мышечных волокон происходит в тех случаях, когда: 1) выражена мышечная слабость или присутствует быстропрогрессирующая форма заболевания; 2) осуществляется нагрузка высокой интенсивности [156, 168]. Следует избегать любой программы ЛФК, вызывающей мышечную слабость в течение 30 минут после тренировки или, той, что приводит к болезненным мышечным спазмам (крампи) [125, 136]. С. Sackley и соавторы (2009), проведя исследование у 92 больных с наследственными нервно-мышечными заболеваниями, получили достоверные результаты положительного влияния силовой тренировки на способность передвижения лишь в группе больных с ННШМТ [156]. Упражнения с сопротивлением применяются в восстановительном тренировочном периоде ЛФК, способствуют укреплению мышц, повышают их эластичность, оказывают стимулирующее влияние на сердечно-сосудистую и дыхательную системы, обмен веществ [111, 138, 158].

В настоящее время имеется целый ряд методических разработок занятий ЛФК для детей и взрослых при ННШМТ [77, 117, 139]. Однако нами не было найдено отечественных исследований, посвященных изучению эффективности различных программ ЛФК при ННШМТ. В то же время, американские исследования подтверждают предположение о том, что даже вторично поврежденные мышцы при ННШМТ можно укрепить [91, 116], хотя не рекомендуются тренировки с максимальной силовой нагрузкой, что может привести к истощению изначально сниженных резервов мышц, а также распаду мышечной ткани [41, 99]. Чрезмерное отягощение и переутомление во время несбалансированной программы ЛФК приводят к травмам и здоровых мышц, но количество нагрузок и повторов, которые являются травмоопасными, может быть сокращено самим пациентом из-за

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Гончарова, Светлана Ивановна, 2015 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бабушкина, О. Ф. Физическая реабилитация при травмах и заболеваниях нервной системы по дисциплине «Реабилитация в неврологии» : учеб.пособие / О. Ф. Бабушкина. - Симферополь : Таврический национальный ун-т им. В. И. Вернадского, 2012. - 106 с.

2. Белова, А. П. Нейрореабилитация / А. Н. Белова, С. В. Прокопенко. - 3-е изд., перераб. и доп. - М. : Андреева Т. М., 2010. -1288 с.

3. Билева, Д. С. О классификации и нозологии генетически гетерогенной моторно-сенсорной невропатии / Д. С. Билева, В. Ф. Ситников, Е. Дадали // Вестн. Рос. гос. мед. ун-та. - 2007. - № 3. - С. 44-50.

4. Влияние амплипульсфореза препарата «Берлитион» на больных с алкогольной полиневропатией / А. Г. Шиман, М. В. Александров, А. Б. Шишкин [и др.] // Физиотерапия, бальнеология и реабилитация. - 2005. - № 5. - С. 21-24.

5. Герасименко, М. Ю. Физиотерапевтическое лечение в системе реабилитационных мероприятий больных с повреждением спинного мозга / М. Ю. Герасименко, Н. Л. Черепахина, О. В. Волченкова // Реабилитация больных с повреждениями спинного мозга / под общ. ред. Г. Е. Ивановой [и др.].-М., 2010.-С. 577-586.

6. Герасименко, М. Ю. Физиотерапия при вегетативной дисфункции, вегето-сосудистой дистонии, вегетативных кризах, астенодепрессивных состояниях / М. Ю. Герасименко, Н. Л. Черепахина, О. В. Волченкова // Реабилитация больных с повреждениями спинного мозга / под общ.ред. Г. Е. Ивановой [и др.]. - М., 2010. - С. 611-612.

7. Глущенко, Е. В. Клинико-генетическая характеристика наследственной нейропатии Шарко - Мари - Тута (на примере Красноярского края) : автореф. дис. ... канд. мед. наук : 14.01.11 / Глущенко Елена Владимировна. — Красноярск, 2011. - 25 с.

8. Глущенко, Е. В. Лечение и реабилитация больных наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута / Е. В. Глущенко, Е. А. Козулина, Н. А. Шнайдер // Вестн. новых мед. технологий. - 2009. - Т. XVI, № 2 (Прил.). - С. 57-58.

9. Гринько, И. П. Влияние нейро-физиологических механизмов эмоций на качество лечения [Электронный ресурс] / И. П. Гринько // Материалы Международного научного конгресса. 60-ая сессия Генеральной Ассамблеи Всемирной Федерации Водолечения и Климатолечения (ФЕМТЕК), 6-13 октября 2007 г. - Режим доступа : http://www.sanatoria.ru/text.php?id:=796.

10. Гурленя, А. М. Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы / А. М. Гурленя, Г. Е. Багель, В. Б. Смычек // Физиотерапия в неврологии. - М. : Мед. литература, 2008. - С. 236-237.

11. Гурьева, П. И. Болезнь Шарко - Мари - Тута: современная классификация и клинические особенности / П. И. Гурьева // Якутский мед. журн. - 2012. -№ 2. - С. 92-96.

12. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия : учебник. В 2 т. Т.1. Неврология / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 608 с.

13. Данилов, Д. С. Психотерапевтическое сотрудничество (комплаенс): содержание понятия, механизмы формирования и методы оптимизации /Д. С. Данилов // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. -2014.-№2.-С. 4-12.

14. Девятова, М. Лечебная физкультура при невритах конечностей / М. Девятова [Электронный ресурс] // Эффективная медицина. -Режим доступа : http://www.medactiv.ru/yneuro/neuro-070087.shtml.

15. Дубровский, В. И. Реабилитация детей при наследственных нервно-мышечных заболеваниях [Электронный ресурс] / В. И. Дубровский // Валеология - здоровый образ жизни. - Режим доступа : http://www.fiziolive.ru/html/reabil/baby/nervously-muscular.htm/2012.

16. Евтушенко, О. С. Опыт реабилитации детей с различными органическими заболеваниями нервной системы в Донецком областном детском клиническом центре нейрореабилитации / О. С. Евтушенко, Н. В. Яновская // Междунар. неврол. журн. - 2010. - № 7. - С. 11-21.

17. Евтушенко, С. К. Нейромышечные заболевания у детей: проблемы ранней диагностики и современной медицинской и социальной реабилитации [Электронный ресурс] / С. К. Евтушенко, М. Р. Шаймурзин, О. С. Евтушенко // Новости медицины, фармации. - Режим доступа : http://www.mif-ua.com/archive/article/36745.

18. Евтушенко, С. К. Новые современные технологии в терапии нервно-мышечных заболеваний, направленные на замедление их прогрессирования / С. К. Евтушенко, М. Р. Шаймурзин, О. С. Евтушенко // Междунар. неврол. журн. - 2009. - № 4. - С. 9-18.

19. Епифанов, В. А. Лечебная физическая культура и спортивная медицина : учебник для ВУЗов / В. А. Епифанов. - 2-е изд. - М. : ГЭОТАР-МЕДИА, 2007. - 568 с.

20. Епифанов, В. А. Медицинская реабилитация: руководство для врачей / В. А. Епифанов. - М. : МЕДпресс-информ, 2005. - 328 с.

21. Еремушкин, М. А. Мягкие мануальные техники. Постизометрическая релаксация мышц : учеб. пособие / М. А. Еремушкин, Б. В. Киржнер, А. Ю. Мочалов. - СПб. : Наука и техника, 2010. - 288 с.

22. Есенгараева, С. Д. Нейромышечная активация - обзор методов реабилитации [Электронный ресурс] / С. Д. Есенгараева, Д. К. Абильдинова, Д. Р. Абильдинов // Нейромышечная активация. Информационный портал. -Режим доступа: http://nmaktiv.ru/articles/115689.

23. Зинякова, Д. Н. Локальное баровоздействие в коррекции клинико-биохимических и нейрофизиологических параметров при полинейропатиях конечностей : автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.00.51 / Зинякова Дина Николаевна. - М., 2007. - 22 с.

24. Исанова, В. А. Новые инновационные технологии медико-социальной реабилитации в условиях много-аспектных реабилитационных учреждений: метод, пособие / В. А. Исанова. - Казань : МСЗ, РТ, 2007. - 27 с.

25. Использование электростимуляционной терапии в комплексном лечении сахарного диабета / И. 3. Самосюк, С. Т. Зубкова, Е. Н. Чухраева [и др.] // Физиотерапия, бальнеология и реабилитация. — 2011. — № 2. — С. 51-55.

26. Кадыков, А. С. Полинейропатии / А. С. Кадыков, Л. А. Черникова, Н. В. Шахпаронова // Реабилитация неврологических больных. - 3-е изд. - М. : МЕДпресс-информ, 2014. - С. 248-268.

27. Кантимирова, Е. А. Клинико-эпидемиологическая характеристика полинейропатий в закрытом административно-территориальном образовании ЗАТО Железногорск : автореф. дис. ... канд. мед. наук : 14.01.11 / Кантимирова Елена Анатольевна. - Иркутск, 2011. -23 с.

28. Кардиоваскулярные проявления вегетативной полиневропатии /Ю. А. Меркулов, А. А. Калашников, А. А. Пятков [и др.] // Журн. неврологии и психиатрии. - 2011. - № 9. - С. 77-79.

29. Клинико-генетические характеристики наследственной моторно-сенсорной нейропатии IX типа /И. В. Шаркова, Т. Б. Миловидова, Е. А. Дадали [и др.] // Журн. неврологии и психиатрии. - 2012. - № 7. -С. 42-46.

30. Клиническое наблюдение доклинической диагностики наследственной моторно-сенсорной нейропатии Шарко - Мари - Тута 1А типа у 7-летнего мальчика / Е. В. Глущенко, Н. А. Шнайдер, М. И. Воевода [и др.] // Вестн. Клинической больницы № 51. - 2011. - Т. IV, № 2-3. - С. 104108.

31. Козулина, Е. А. Клинико-эпидемиологическая характеристика наследственных нейро-мышечных заболеваний в Красноярске (по данным госпитального регистра) : автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.00.13 / Козулина Екатерина Александровна. - Иркутск, 2006. - 26 с.

32. Козырева, О. В. Лечебная физкультура при миопатии / О. В. Козырева // Физическая реабилитация : учебник для академий и ин-тов физической культуры / под ред. С. Н. Попова. — Ростов н/Д : Феникс, 2013. -499 с.

33. Коршохина, Е. Ю. Физиотерапия при заболеваниях вегетативной нервной системы / Е. Ю. Коршохина, Л. А. Черникова // Физиотерапия, бальнеология и реабилитация. - 2007. - № 2. - С. 46-51.

34. Кутьин, Ю. С. Физиотерапия пациентов с демиелинизирующими и наследственными заболеваниями / Ю. С. Кутьин // Физиотерапевт. - 2010. -№5.-С. 49-51.

35. Левин, О. С. Полинейропатии. Клиническое руководство / О. С. Левин. - М. : МИА, 2005. - 493 с.

36. Лисецкая, Н. Г. Опыт применения ДЭНС-терапии при наследственной нейропатии - болезни Шарко - Мари - Тута у ребенка [Электронный ресурс] / Н. Г. Лисецкая, С. А. Семашко // ДЭНАС в Краснодаре. Все о ДЭНС-терапии. - Режим доступа : http://denashome.ru/page/opyt-primenenija-dens-terapii-pri-nasledstvennoj-пе]гораШ-Ьо1е2т-8Ьагко-тап-Ш1а-и-геЬепка-ору^рптепепуа^еп8-1егарп-рп-nasledstvennoj-nejropatii-bolezni-sharko-mari-tuta-u-rebenka.

37. ЛФК в процессе реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями [Электронный ресурс] // Медицинский справочник. Блог о медицине и здоровом образе жизни. НИИ эпидемиологии и микробиологии. - Режим доступа : Ьйр://Ье1пет.о^/?р=17919.

38. Магжанов, Р. В. Тактика ведения больных с наследственными нервно-мышечными заболеваниями / Р. В. Магжанов, Е. В. Сайфуллина, Р. Р. Мухаметова // Физиотерапия, бальнеология и реабилитация. — 2011. — №4.-С. 19-24.

39. Мальцев, С. Б. Оценка ежедневной активности, участия в жизни общества и качества жизни : учеб. пособие / С. Б. Мальцев. - [Б. м. : б. и.], 2010.-63 с.

40. Медицинская реабилитация. В 3 кн. Кн. 1. / под ред.

B. М. Боголюбова.-3-е изд., испр. и доп. -М. : БИНОМ, 2010. -416 с.

41. Миопатия как следствие регламентированной физической нагрузки у мужчин молодого возраста в организованном коллективе /

C. Н. Слюбодянюк, С. JI. Жарский, О. Н. Слободянюк [и др.] // Дальневосточный мед. жури. -2012. — № 2. — С. 30-32.

42. Миопатия. Методики дарсонвализации [Электронный ресурс] // Домашний доктор. Будьте здоровы. - Режим доступа : http://www.be-health.ru/publ/vse_o_darsonvalizacii/1-1-0-16.

43. Морозова, О. Г. Полинейропатия в соматической практике. Метаболическая полинейропатия [Электронный ресурс] / О. Г. Морозова. -Режим доступа : http:// ovention.moy.su/news/poinejropatii_v_somaticheskojjpraktike_metabolicheskaja_ polinejropatija/2014 01-18-134

44. Наследственная невропатия: эпидемиология, классификация, особенности течения / Н. А. Шнайдер, Е. В. Глущенко, Е. А. Кантимирова [и др.] // Вестник НГУ. Серия: Биология, клиническая медицина. - 2009. - Т. 7, №4.-С. 152-159.

45. Наследственная нейропатия Шарко - Мари — Тута : учеб. пособие для последипломного образования врачей / Н. А. Шнайдер, Е. В. Глущенко, Е. А. Кантимирова [и др.]. - Красноярск : Гротеск, 2010.- 105 с.

46. Наумова, Е. А. Выполнение больным врачебных назначений: эффективны ли вмешательства, направленные на улучшение этого показателя? / Е. А. Наумова, IO. Г. Шварц // Междунар. журн. мед. практики. - 2006. - № 1.-С. 48-60.

47. Неврология. Национальное руководство / ред. Е. И. Гусев А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова [и др.]. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. -1064 с.

48. Нейромидин в терапии нейромышечных заболеваний, сопровождающимися периферическими парезами у детей / С. К. Евтушенко,

М. Р. Шаймурзин, Л. Ф. Евтушенко [и др.] // Междунар. неврол. журн. -2008.-№5.-С. 84-87.

49. Опыт организации диагностической и медико-социальной помощи больным с наследственной нейропатией Шарко - Мари - Тута в Красноярском крае /Е. В. Глущенко, Н. А. Шнайдер, Е. А. Кантимирова [и др.] // Нервно-мышечные болезни. -2012. -№ 1. - С. 57—58.

50. Осадчук, Т. В. Спектр мутаций гена коннексина-32 (ОВ1) у больных с невральной амиотрофией шарко - мари - туе тип IX в Беларуси / Т. В. Осадчук, К. А. Моссэ, Н. В. Румянцева // Мед. журн. - 2009. - № 4. -С. 74-77.

51. Особенности организации поликлинического этапа медицинской реабилитации инвалидов трудоспособного возраста / И. А. Соколова, Н.К.Гусева, В.А. Соколов [и др.] // Экспертиза и реабилитация. - 2012. -№4.-С. 21-24.

52. Оценка эффективности комбинированного воздействия импульсного магнитного поля и нейроимпульсных токов в лечении больных полиневропатиями / И. В. Ли, Е. Г. Клочева, А. В. Шабров [и др.] // Вестн. Санкт-Петербургского ун-та. Сер. 11.- 2009. - Вып. 1. - С. 77-82.

53. Петров, К. Б. Медицинская гимнастика при парезах стоп / К. Б. Петров, Д. М. Иванчин // Спортивная медицина, ЛФК и массаж. -2008. -№ 1.-С. 37-43.

54. Пономаренко, Г. Н. Лекция: Физиотерапия пациентов с заболеваниями и травмами периферических нервов / Г. Н. Пономаренко, Д. В. Токарева // Физиотерапевт. - 2009. - №> 11. - С. 40-44.

55. Пономаренко, Г. Н. Скипидарные ванны в клинической практике : метод, рекомендации для врачей / Г. II. Пономаренко. - СПб. : Медицинская компания «Народная медицина», 2010. - 16 с.

56. Пономаренко, Г. Н. Физиотерапия пациентов с нервно-мышечными заболеваниями / Г. Н. Пономаренко, Ю. С. Кутьин // Физиотерапевт. - 2010. - № 6. - С. 36-46.

57. Попелянский, Я. Ю. Болезни периферической нервной системы / Я. Ю. Попелянский. - М. : МЕДпресс-информ, 2005. - 375 с.

58. Применение комбинированного воздействия импульсного магнитного поля и нейроимпульспых токов в лечении больных полинейропатиями / А. Г. Шиман, Е. Г. Клочева, С. В. Пирогова [и др.] // Нац. вестн. физиотерапевта. -2010. -№ 2 (05). - С. 10.

59. Применение лазерного излучения и магнитных полей при лечении неврологических заболеваний : учеб. пособие / В. В. Кирьянова, Н. М. Жулев, П. И. Гузалов [и др.] // Физиотерапия, бальнеология и реабилитация. - 2005. - № 3. - С. 38-50.

60. Ранняя клинико-инструментальная диагностика и терапия быстро - медленнопрогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий / С. К. Евтушенко, М. Р. Шаймурзин, О. С. Евтушенко [и др.] // Междунар. неврол. журн. - 2007. - № 4. - С. 46-52.

61. Сайфуллина, Е. В. Состояние свободнорадикального окисления при наследственных моторно-сенсорных нейропатиях и миотонической дистрофии / Е. В. Сайфуллина, Р. В. Магжанов, Р. Р. Фархутдинов // Журн. неврологии и психиатрии. -2012. -№ 11. - С. 46-48.

62. Серов, Д. Д. О кинезиотейпинге [Электронный ресурс] / Д. Д. Серов, В. В. Чистов // kinesiotaping.com. — Режим доступа : www.kinesiotaping.com/2013.

63. Случай наследственной моторно-сенсорной нейропатии Шарко — Мари - Тута 1 типа / Е. В. Глущенко, Н. А. Шнайдер, А. В. Шульмин [и др.] // Сиб. мед. обозрение. - 2012. - Т. 76, № 4. - С. 84-87.

64. Соколова, И. А. Особенности организации поликлинического этапа медицинской реабилитации инвалидов трудоспособного возраста / И. А. Соколова, Н. К. Гусека, М. В. Доютова // Экспертиза и реабилитация. -2012.-№4.-С. 21-24.

65. Стариков, С. М. Нейро-мышечная активация - современный подход / С. М. Стариков // Вестн. восстановительной медицины - 2011. -№ 4. - С. 22-26.

66. Стимол и синглетный кислород в комплексной терапии прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий с сочетанной кардиомио-и пневмопатией у детей и подростков / С. К. Евтушенко, М. Р. Шаймурзин, Л. Ф. Евтушенко [и др.] // Междунар. неврол. журн. -2008. - № 4. - С. 72-80.

67. Третьяк, И. Б. Использование длительной электростимуляции при повреждении периферических нервов и сплетений / И. Б. Третьяк // Украинский неврол. журн. - 2007. - № 2. - С. 58-61.

68. Улащик, В. С. Физиотерапия. Новейшие методы и технологи: справ. Пособие / В. С. Улащик. - Минск : Книжный Дом, 2013. - 448 с.

69. Физические факторы в лечении и реабилитации больных с нервно-мышечными заболеваниями / А. Г. Шиман, Л. А. Сайкова, В. Д. Косачев [и др.] // Материалы XV юбилейной Российской научно-практической конференции «Клиническая неврология. Опыт, достижения, перспективы». - СПб., 2013. - С. 55-62.

70. Частная физиотерапия : учеб. пособие / ред. Г. Н. Пономаренко. -М. : Медицина, 2005. - 744 с.

71. Шаймурзин, М. Р. Новые модифицированные стандарты диагностики и терапии миелино- и аксонопатий у детей с наследственными мотосенсорными невропатиями (научный обзор и личные наблюдения) / М. Р. Шаймурзин // Междунар. неврол. журн. - 2012. - Т. 47, № 1. - С. 11-21.

72. Шнайдер, Н. А. Абилитация людей, страдающих наследственной нейропатией Шарко - Мари — Тута [Электронный ресурс] / Н. А. Шнайдер // Корпоративная информационная система krasgmu.ru. — Режим доступа : http://krasgmu.ru/index.php?page[common]=content&id=5602.

73. Шнайдер, Н. А. Ведение и реабилитация пациентов с наследственной нейропатией Шарко — Мари — Тута / Н. А. Шнайдер,

Е. В. Глущенко // Комплексная реабилитация: наука и практика. - 2010. -№ 1 (9).-С. 70-76.

74. Шнайдер, Н. А. Наследственная нейропатия — гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний периферической нервной системы / Н. А. Шнайдер, Е. В. Глущенко // Вестн: Клинической больницы №51.- 2009. - № 4. - С. 57-62.

75. Шнайдер, Н. А. Оценка качества жизни больных с наследственной нейропатией Шарко — Мари - Тута в Красноярском крае / Н. А. Шнайдер, Е. В. Глущенко, Е. А. Козулина // Бюл. сиб. медицины. -2010.-№2.-С. 57-62.

76. Юдин, А. В. Миотонотерапия в комплексном лечении невропатий. [Электронный ресурс] / А. В. Юдин, Т. Н. Шикова // Фармакология. Медицина. F-med.ru - Режим доступа : http://www.f-med.ru/scient/nt_mitonoterapia.php.

77. Ямщикова, Н. А. Лечебная физкультура при невральной амиотрофии [Электронный ресурс] / Н. А. Ямщикова // Миопатия.ги. - Режим доступа : http://www.fizkultura-vsem.ru/2012.

78. Ястребов, В. С. Проблемы патернализма и партнерства в психиатрии / В. С. Ястребов // Психиатрия. - 2012. - Т. 56, № 4. - С. 7-13.

79. A pilot study of a crossover trial with randomized use of ankle-foot orthoses for people with Charcot - Marie - Tooth disease / M. F. Phillips, Z. Robertson, B. Killen [et al.] // Clin. Rehabil. - 2012. - Vol. 26, № 6. - P. 534544.

80. A systematic review of perceived barriers and motivators to physical activity after stroke / S. Nicholson, F. F. Sniehotta, F. VanWijck [et al.] // Int. J. Stroke. - 2013. - Vol. 8, № 5. - P. 357-364.

81. Abresch, R. T. Rehabilitation management of neuromuscular disease: the role of exercises training / R. T. Abresch, J. J. Han, G. T. Carter // J. Clin. Neuromuscul. Dis. - 2009. - Vol. 11, № 1. - P. 7-21.

82. Aerobic capacities and exercise tolerance in neuromuscular disease: a descriptive study / A. Rapin, A. Etosse, L. Tambosco [et al.] // Ann. Phys. Rehabil. Med. - 2013. - Vol. 56. - P. 420-^33.

83. Akyuz, G. Physical therapy modalities and rehabilitation techniques in the management of neuropathic pain / G. Akyuz, O. Kenis // Am. J. Phys. Med. Rehabil. - 2014. - Vol. 93, № 3. - P. 253-259.

84. Altered Axonal Mitochondrial Transport in the Pathogenesis of Charcot - Marie - Tooth Disease from Mitofusin 2 Mutations / R. TI. Baloh, R. E. Schmidt, A. Pestronk [et al.] // J. Neurosci. - 2007. - Vol. 27, № 2. - P. 422430.

85. American Kinesiotherapy Association [Electronic recourse] // Akta.com. - URL : http://akta.org/?s=what+is+kinesiotherapy.

86. Auditory function in children with Charcot - Marie - Tooth disease / G. Ranee, M. M. Ryan, K. Bayliss [et al.] // Brain. - 2012. - Vol. 135. - P. 14121422.

87. Benefits of interval-training on fatigue and functional capacities in Charcot - Marie - Tooth disease /L. El Mhandi, G. Y. Millet, P. Calmels [et al.] // Muscle Nerve. - 2008. - Vol. 37, № 5. - P. 601-610.

88. Bird, T. D. Charcot - Marie - Tooth Neuropathy Type 1 [Electronic recourse] / T. D. Bird // NSBN Bookshelf. - URL : Charcot - Marie - Tooth Neuropathy GeneReview//12/l 8/2014.

89. Bird, T. D. Excerpt from Charcot - Marie - Tooth. Hereditary Neuropathy Overview / T. D. Bird // CMT Facts VI. - 2008. - Vol. 6. - P. 8-9.

90. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Environmental barriers to health care among persons with disabilities - Los Angeles County, California, 2002 - 2003 // Morb. Mortal. Wkly. Rep. - 2006. - Vol. 55, № 48. -P. 1300-1303.

91. Charcot-Marie-Tooth disease / E. Buteica, E. Rosulescu, B. Stanoiu [et al.] // Romanian J. Morphol. Embryol. - 2008. - Vol. 49, № 1. - P. 115-119.

92. Charcot-Marie-Tooth disease. Methodological guide for patients / U.S. Department of Health and Human Services. - Washington, 2013. - 18 p.

93. Charcot-Marie-Tooth: a practical guide book information. [Electronic recourse] / CMT United Kingdom. -URL : http://www.cmt.org.uk/documents/What%20is%20CMT.pdf.

94. Chetlin, R. D. Exercise and Activity Training for Patients with CMT: Application of the Exercise is Medicine Model [Electronic recourse] / R. D. Chetlin // National CMT Recourse Center. - URL : http://help4cmt.com/downloads/CMTExerciseandActivity.pdf/.

95. Chetlin, R. D. Resistance training exercise and creatine in patients with Charcot-Marie-Tooth disease text version [Electronic recourse] / R. D. Chetlin, L. Gutmann, M. A. Tarnopolsky // Wiley Online Library. - URL : http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.20078/abstract.

96. Clinical Policy Bulletin: Mechanical Stretching Devices for Contracture and Joint Stiffness. - № 0405 [Electronic recourse] // Aetna. - URL :http://www.aetna.com/cpb/medical/data/400_499/0405.html.

97. Comparing gait performance of people with Charcot - Marie - Tooth disease who do and do not wear ankle foot orthoses / J. M. Ramdharry, A. J. Pollard, J. F. Marsden [et al.] // Physiother Res Int. - 2012. - Vol. 17, № 4. -P. 191-200.

98. Crosbie, J. Pressure characteristics in painful pes cavus feet resulting from Charcot-Marie-Tooth disease / J. Crosbie, J. Burns, R. A. Ourier // Gait Posture. - 2008. - Vol. 28, № 4. - P. 545-551.

99. Del Porto, L. A. Correlation between muscle atrophy on MRI and manual strength testing in hereditary neuropathies / L. A. Del Porto, G. A. Nocholson, P. Ketheswaren // J. Clin. Neurosci. - 2010. - Vol. 17, № 7. -P.874-882.

100. DeMuth, S. Physical Therapy and Charcot-Marie-Tooth Disease (CMT) [Electronic recourse] / S. DeMuth. - URL : www.help4cmt.com/2010.

101. Determinants of reduced health - related quality of life in pediatric inherited neuropathies / J. Burns, S. Ramchandren, M. M. Ryan [et al.] // Neurology. - 2010. - Vol. 75, № 8. - P. 726-731.

102. Dreibelbis, P. Quality of Life for Children with CMT / P. Dreibelbis // CMT Facts VI. - 2008. - Vol. 6. - P. 52.

103. Eagle, M. Physiotherapy for neuromuscular disorders. Recent standards in diagnosis, treatment and medical care for some rare neuromuscular diseases / M. Eagle // Proceedings of the international scientific-practical conference «Modern standards for the diagnosis and treatment of some neuromuscular diseases». - Kharkiv, 2009. - P. 15-16.

104. Effect of functional stabilization training on balance and motor patterns in a patient with Charcot - Marie - Tooth disease / A. Kobesova, P. Kolar, J. Mlckova [et al.] //Neuro. Endocrinilo. Lett. - 2012. - Vol. 33, № 1. - P. 3-10.

105. Effect of Kinesio Taping on bioelectrical activity of vastus medialis muscle. Preliminary report /A. Slupik, M. Dwornik, D. Bialoszewski [et al.] // Ortoped. Traumatol. Rehabil. - 2007. - Vol. 9, № 6. - P. 644-651.

106. Effects of exercises and creatine in myosin heavy chain isoform composition in patients with Charcot - Marie - Tooth disease / C. A. Smith, R. D. Chetlin, L. Gutmann [et al.] // Muscle Nerve. - 2006. - Vol. 34, № 5. -P. 586-594.

107. Effects of whey isolate, creatine, and resistance training on muscle hypertrophy / P. J. Cribb, A. D. Williams, C. G. Stathis [et al.] // Med. Sci. Sports Exerc. - 2007. - Vol. 39, № 2. - P. 298-307.

108. Eichinger, K. Iimproving balance for patients with CMT / K. Eichinger // CMT Report. - 2012. - Vol. 27, № 5. - P. 6.

109. Eichinger, K. Physical activity: perspectives of physiotherapy [Electronic recourse] / K. Eichinger // CMT Report. - 2012. - URL : https://www.cmtausa.org/index.php?option=com_ambrasubs&controller=file&task =view&.

110. Eichinger, К. The Basics of Balance. Transcript of Vebinar on July 30, 2014 [Electronic recourse] / K. Eichinger // Cmtausa. - URL : http://www.cmtausa.org./30/07/2014/.

111. Exercise training improves autonomic profiles in patients with Charcot-Marie-Tooth disease / L. El Mhandi, V. Pichot, P. Calmels [et al.] // Muscle Nerve. - 2009. - Vol. 44, № 5. - P. 732-736.

112. ExStroke Pilot Trial of the effect of repeated instructions for health -related physical activity after ischemic stroke: a multinational randomized controlled clinical trial / G. Boysen, L. H. Kraup, X. Zeng [et al.] // BMJ. - 2009. -Vol. 339.-P. 2810.

113. Farber, D. Charcot - Marie - Tooth disease (CMT) Foot Deformities. [Electronic recourse] / D. Farber // Foot Education. - URL : http://www.footeducation.com/foot-and-ankle-conditions/charcot-marie-tooth-disease-cmt-foot-deformities/.

114. Functional and dynamic response characteristics of a custom composite ankle foot orthosis for Charcot - Marie - Tooth patients / J. S. Dufek, E. S. Neumann, M. C. Hawkins [et al.] // Gait Posture. - 2014. - Vol. 39, № 1. -P. 308-313.

115. Grabljevec, K. Rehabilitation approach to patients with muscular dystrophy. «I-Iaim Ring» PRM School, Syracusa (I), 24 oct. 2011. - Ljubljana : University Rehabilitation Institute. - 90 p.

116. Grandis, M. Current Therapy for CMT / M. Grandis, M. E. Shy // CMT Facts VI. Special Report. - 2008. - Vol. 6. - P. 28-30.

117. Griggs, R. C. General Principles of Eliminations of patients with Neuro-muscular Diseases [Electronic recourse] / R. C. Griggs, W. C. Bradley, T. Shahani // «Медицина от А до Я». - URL : http://med-books.info/vnutrennie-bolezni_718/obschie-printsipyi-obsledovaniya-patsientov.html.

118. Hip flexor fatigue limits walking in Charcot - Marie - Tooth disease / J. M. Ramdharry, B. L. Day, M. M. Reilly [et al.] // Muscle Nerve. - 2009. -Vol. 40, № l.-P. 103-111.

119. Iezzoni, L. I. Uninsured persons with disability confront substantial barriers to health care services / L. I. Iezzoni, A. B. Frakt, S. D. Pizer // Disabil. Health J. - 2011. - Vol. 4, № 4. - P. 238-244.

120. Interventions for increasing ankle range of motion in patients with neuromuscular disease / K. J. Rose, J. Burns, D. M. Wheeler [et al.] // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. - Vol. 2. - CD006973.

121. Italian CMT Study Group. Relationship between clinical examination, quality of life, disability and depression in CMT patients: Italian multicenter study / L. Padua, I. Aprile, T. Cavallaro [et al.] // Neurol. Sci. - 2008. - Vol. 29, № 1. -P. 157-162.

122. Jani, A. Charcot - Marie - Tooth neuropathies: diagnosis and management / A. Jani-Acsadi, K. Krajewski, M. E. Shy // Semin. Neurol. - 2008. -Vol. 28, №2.-P. 185-194.

123. Juares, P. Neural and molecular futures on Charcot - Marie - Tooth disease plasticity and therapy [Electronic recourse] / P. Juares, F. Palau // Neural Plasticity. - 2012. - URL : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3382403/.

124. Kachanathu, J., Anand, P., Pathania, R. [et al.] A comparative study on efficacy of antipronation taping with orthosis in medial tibial stress syndrome / Kachanathu J., Anand, P., Pathania, R. [et al.] // Asian J. Med. Res. - 2012. - Vol. 1, № 4. -P. 137-141.

125. Karadsheh, M. Charcot - Marie - Tooth Disease (peroneal muscular atrophy). // [Electronic recourse] / M. Karadsheh // Orthobullets. - URL : http://www.orthobullets.com/pediatrics/4086/charcot-marie-tooth-disease-peroneal-muscular-atrophy.

126. Katalinic, O. M. Effectiveness of stretch for the treatment and prevention of contractures in people with neurological conditions: a systematic review / O. M. Katalinic, L. Harvey, R. Herbert // Phys. Ther. - 2014. - Vol. 91, № 1. - P. 11-24.

127. Kedlaya, D. Physical Medicine and Rehabilitation for Charcot-Marie-Tooth Disease [Electronic recourse] / D. Kedlaya, R. H. Meier // Medscape. - URL : http://emedicine.medscape.com/article/2012.

128. Kittel, S. Exercising with CMT: why the pool? / S. Kittel // CMT Facts VI. - 2008. - Vol. 6. - P. 35.

129. Limited upper limb functioning has impact on restrictions in participation and autonomy of patients with hereditary motor and sensory neuropathy 1 A. Original Report / A. J. Videler, A. Beelen, I. N. Van Schaik [et al.] // J. Rehabil. Med. - 2009. - № 41. - P. 746-750.

130. Lower limb manual muscle testing in the early stages of Charcot-Marie - Tooth disease type 1A / C. Vinci, M. Serrao, F. Pierelli [et al.] // Funct. Neurol. - 2006. - Vol. 21, № 3. - P. 159-163.

131. Mannil, M. Rehabilitation in Charcot - Marie - Tooth disease type 1 / M. Mannil, C. Kadian, E. Futterlieb // Rehabilitation Article. - 2014. - Vol.14, № 4. - P. 25-27.

132. Merino-Marban, R. Effect of kinesio tape application on calf pain and ankle range of motion in duathletes / R. Merino-Marban, D. Mayorga-Vega, E. Fernandez-Rodriguez // J. Hum. Kinet. - 2013. - Vol. 37. - P.129-135.

133. New insights into the pathophysiology of pes cavus in Charcot-Marie - Tooth disease type 1A duplication / J. Berciano, J. Berciano, E. Gallardo [et al.] // J. Neurol. - 2011. - Vol. 258, № 9. - P. 1594-1602.

134. Nicolau, P., Advances in the molecular diagnosis of Charcot — Marie — Tooth disease / P. Nicolau, K. Christodoulo R. // World J Neurol. - 2013. - Vol. 3, №3 - P. 42-55.

135. Night splinting does not increase ankle range of motion in people with Charcot - Marie - Tooth disease: a randomised, cross-over trial / K. M. Refshaugel, J. Raymond, G. Nicholson [et al.] //Australian J. Physiother. -2006.-Vol. 52.-P. 193-199.

136. Nussbaum, J. Skilled Physical Therapy and Exercises to Improve Function and QOL in CMT. Transcript of Vebinar on September 9, 2013.

[Electronic recourse] / J. Nussbaum // Cmtausa.org. - URL : http://www.cmtausa.org./2013/12/19.

137. Ornstein, H. Charcot - Marie - Tooth and your feet [Electronic recourse] / H. Ornstein, G. Stilwell // Cmtausa.org. - URL : http://www.cmtausa.org./ journal /2013.

138. Outcome measures and rehabilitation treatment in patients affected by Charcot - Marie - Tooth neuropathy: a pilot study / G. Maggi, M. Monti Bragadin, L. Padua [et al.] // Am. J. Phys. Med. Rehabil. - 2011. - Vol. 90, № 8. - P. 628637.

139. Pareyson, D. Diagnosis, natural history, and management of Charcot -Marie - Tooth Disease / D. Pareyson, C. Marchesi // Lancet Neurology. - 2009. -Vol. 8.-P. 654-665.

140. Parry, G. J. Numbness in CMT Disorders / G. J. Parry // CMT Facts VI. - 2008. - Vol. 6.-P. 7.

141. Patzkó, A. Update on Charcot - Marie - Tooth Disease / A. Patzkó, M. Shy // Curr. Neurol. Neurosci. Rep. - 2011. - № 11. - P. 78-88.

142. Pediatric Orthopedic conditions in Charcot - Marie - Tooth disease: a literature review /S. E. Yagerman, M. B. Cross, D. W. Green [et al.] // Curr. Opin. Pediatr.-2012.-Vol. 24, № i._p. 50-56.

143. Pes cavus and Charcot - Marie - Tooth disease: a case report and brief review of the literature / L. Edizl, O. Hizl, M. Fethi [et al.] // J. Clin. Analytical Med.-2010.-№2(3).-P. 149-151.

144. Phillips, M. F. Ankle foot orthoses for people with Charcot Marie Tooth disease-views of users and orthotists on important aspects of use / M. F. Phillips, K. Radford, A. Wills // Disabil. Rehabil. Assist. Technol. - 2011. -Vol. 6, №6.-P. 491-500.

145. Postural instability -in Charcot - Marie - Tooth type 1A patients is strongly associated with reduced somatosensation / M. H. van der Linden, S. C. van der Linden, H. T. Hendricks [et al.] // Gait Posture. - 2009. - Vol. 31, № 4.-P. 483-488.

146. Postural stabilization and balance assessment in Charcot - Marie -Tooth 1A subjects / T. Lencioni, M. Rabuffetti, G. Piscosquito [et al.] // Gaite Posture. - 2014. - Vol. 40, №4. -P. 481-6.

147. Prabhu, R. K. Passive movements for the treatment and prevention of contractures / R. K. Prabhu, N. Swaminathan, L. A. Harvey // Cochrane Database Syst. Rev. - 2013. - Vol. 12. - CD009331.

148. Psychological distress in patients with Charcot - Marie - Tooth disease / C. Vinci, P. Garguilo, M. Panunzi [et al.] // Eur. J. Phys. Rahabil. Med. -2009.-Vol. 45, №3.-P. 385-389.

149. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity / O. Horacek, J. Chlumsky, R. Mazanec [et al.] // Neuromuscul. Disord. - 2012. -Vol. 22, № 12. - P. 1083-1089.

150. Quality of life in patients with Charcot - Marie - Tooth disease /C. Vinci, M. Serrao, A. Millul [et al.] // Neurology. - 2005. - Vol. 65, № 6. -P. 922-924.

151. Quality of life in patients with Charcot - Marie - Tooth disease Type 1A /J. B. Taniguchi, V. M. Elui, F. L. Osorio [et al.] // Arq. Neuropsiquiatr. -2013. -Vol. 71, № 6. - P. 392-396.

152. Randomised controlled trial protocol of foot and ankle exercise for children with Charcot - Marie - Tooth disease / A. Sman, J. Raymond, K. Refshauge [et al.] // J. Physiotherapy. - 2013. - Vol. 60, № 1. - P. 55.

153. Redmond, A. C. Disability and quality of life in Charcot - Marie-Tooth disease type 1 [Electronic resource] / A. C. Redmond, J. Burns, R. A. Ouvrier // Medscape. - URL : http://emedicine.medscape.com/article/315260-differential/

154. Redmond, A. C. Factors that influence healthrelated quality of life in Australian adults with Charcot - Marie - Tooth disease / A. C. Redmond, J. Burns, R. A. Ouvrier // Neuromusc. Disord. -2008. - Vol. 18. - P. 619-625.

155. Rehabilitation for Charcot Marie tooth: a survey study of patients and familiar/caregiver perspective and perception of efficacy and needs / L. Padua, C. Pazzaglia, A. Schenone [et al.] // Eur. J. Phys. Rehabil. Med. - 2014. - Vol. 50, № 1. - P. 25-30.

156. Rehabilitation interventions for foot drop in neuromuscular disease (Review) / S. Sackley, P. B. Disler, L. Turner-Stokes [et al.] // Cochrane Library. -2009.-Iss. 3.-41 p.

157. Reliability of hand strength measurements using the Rotterdam Intrinsic Hand Myometer in children / H. M. Molenaar, R. W. Selles, T. A. Schreuders [et al.] // S. Hand Surg. Am. 2008. - Vol. 33, № 10. - P. 796801.

158. Resistance training effectiveness in patients with Charcot - Marie-Tooth disease: recommendations for exercise prescription / R. D. Chetlin, L. Gutmann, M. Tarnopolsky [et al.] // Arch. Phys. Med. Rehabil. - 2004. -Vol. 85.-P. 1217-1223.

159. Roh, Y. H. Clinical evaluation of upper limb function: Patient's impairment, disability and health - related quality of life / Y. H. Roh // J. Exerc. Rehabil. - 2013. - Vol. 9, № 4. - P. 400^105.

160. Rose, K. J. Night serial casting increases the range of ankle dorsiflexion range in children and young people with Charcot - Marie - Toot's disease: a randomized study / K. J. Rose, J. Raymond, K. Refshauge // Physiotherapy.-2010.-Vol. 56.-P. 113-119.

161. Rose, K. J. Role of Stretching in Charcot - Marie - Tooth disease / K. J. Rose, J. Burns, R. A. Ouvrier // J. Cardiovasc. Surg. - 2007. - Vol. 43. -P. 560-561.

162. Rossor, A. M. Knee bobbing in Charcot - Marie - Tooth Disease /A. M. Rossor, S. Murphy, M. M. Reilly // Pract. Neurol. - 2011. - Vol. 12, № 3. -P. 182-185.

163. Salzberg, S. What do occupational therapists really do? [Electronic recourse] / S. Salzberg // The CMTA Report. - 2012. - Sept. / Oct. - P. 9.

164. Shy, M. E. Diagnosis and new treatments in genetic neuropathies / M. E. Shy // J. Neurol. Neurosurg Psychiatry. - 2009. - Vol. 80, № 12. - P. 13041314.

165. Shy, M. E.Everything You Wanted to Know About CMT and More. Transcript of Webinar on September 9, 2013 [Electronic recourse] / M. E. Shy // Cmtausa.org. - URL : http://www.cmtausa.org.72013/09.

166. Shy, M. E. Inherited peripheral neuropathies / M. E. Shy // Neurol. Clin. - 2013. -Vol. 31, № 2. - P. 597-619.

167. Shy, M. E. Therapeutic strategies for the inherited neuropathies /M. E. Shy // Neuromolecular Med. - 2006. - Vol. 8, № 1-2. - P. 255-278.

168. Shy, M. E. Wayne state clinicians answer general CMT questions / M. E. Shy, R. Lewis // CMT Facts VI. - 2008. - Vol. 6. - P. 10-11.

169. Skalsky, A. G. Prevention and management of limb contractures in neuromuscular diseases / A. J. Skalsky, C. M. McDonald // Phys. Med. Rehabil. Clin. N. Am. - 2012. - Vol. 23, № 3. - P. 675-687.

170. Skaribas, I. Successful treatment of Charcot - Marie - Tooth chronic pain with spinal cord stimulation: a case study / I. Skaribas, S. Washburn // Neuromodulation. - 2009. - Vol. 13, № 13. - P. 224-228.

171. Strength training and aerobic exercise training for muscle disease /N. B. Voet, E. L. van der Kooi, I. I. Riphagen [et al.] // Cochrane Database Syst. Rev.-2010.-Vol. 1.-CD003907.

172. Stretching and Proprioceptive Exercise (TreSPE) rehabilitation program for Charcot - Marie - Tooth neuropathy type 1A (CMT1A) [Electronic resource] / A. E. Schenone, M. A. Monti Bragadin, D. Pareyson [et al.] // ClinicalTrials.gov. - URL : https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01289704.

173. The effect of reduced somatosensation on standing balance: a systematic review / H. J. Kars, J. M. Hijmans, J. H. Geertzen [et al.] // J. Diabetes Sci. Technol. - 2009. - Vol. 3, № 4. - P. 931-943.

174. The hypothesis of overwork weakness in Charcot - Marie - Tooth. A critical evaluation / M. Van Pomeren, R. W. Selles, T. J. Van Ginniken [et al.] // J. Rehabil. Med. - 2009. - Vol. 41. - P. 32-34.

175. Treatment for Charcot - Marie - Tooth disease / P. Young, P. De Jonghe, F. Stogbauer [et al.] // Cochrane Database of Systematic Reviews. -2008.-Iss. 1. -№CD006052.

176. Treatment of Charcot - Marie - Tooth Disease [Electronic recourse] // CMTAA. Charcot - Marie - Tooth association Australia. - URL : http://cmt.org.au/index.php/2012/05.

177. Van Der Dolder, P. Physiotherapy and CMT / P. Van Der Dolder // CMT Facts 6. - 2008. - Vol. 6. - P. 30-33.

178. Vendaje para pie Equino en niños [Electronic recourse]. // Fisioterapia y Terapia Ocupacional. - URL : http://fisioterapiayterapiaocupacional.blogspot.ru/.

179. Vinci, C. Depression and Charcot - Marie - Tooth Disease / C. Vinci, P. Garguilo, G. B. Colazza // Neurol. Sci. - 2007. - № 28. - P. 295-296.

180. Vinci, C. Poor compliance with ankle-foot-orthoses in Charcot-Marie - Tooth disease / C. Vinci, P. Garguilo // Eur. J. Phys. Rehabil. Med. -2008. - Vol. 44, № 1. - P. 27-31.

181. Vinci, P. Persistence of range of motion in dorsiflexion, when the triceps surae muscles weaken, worsens stance and gait in Charcot - Marie - Tooth disease.A case report. / P. Vinci // Eura Medicophys. - 2006. - Vol. 42, №3. -P. 219-22.

182. Ware, J. E. SF-36 Health Survey. / J. E. Ware, M. Kosinski, B. Gandek // Manual and interpretation guide // The Health Institute, New England. -Medical Center. Boston, Mass. - 1994. URL : http//www.rhinology.ru

183. Yoshida, A. The effect of kinesio taping on lower trunk range of motions / A. Yoshida, L. Kahanov // Res. SportsMed. - 2007. - Vol.15, № 2. -P. 103-112.

Таблица 1 - Результаты анкетирования пациентов с ННШМТ для

определения барьеров и мотиваторов к физической абилитации (N=25)

Барьеры/Мотиваторы

Определение барьеров и мотиваторов Количество респондентов % Количество респонденто в % Р-level, Fisher' s test (2- tailed) * Крит ерий ф**

1 .Доступная среда

1.1 Наличие личного транспорта 8 32,0 ± 9,3 17 68,0 ± 9,3* 0,0227 * 0,360 (сред няя)

1.2 Наличие общественног о транспорта со спецприспосо блениями 20 80,0 ± 8,0 5 20± 8,0* 0,0001 * 0,600 (силь ная)

1.3 Доступность спортивных залов и фитнесс-центров 7 28,0 ± 8,9 18 72,0 ± 8,9* 0,0042 * 0,440 (отн. силь ная)

1,4Доступнос ть личного тренера 18 72,0 ± 8,9 7 28,0 ± 8,9* 0,0042 * 0,440 (отн. силь ная)

1.5. Наличие свободного времени 18 72,0 ± 8,9 7 28,0 ±8,9 0,0042 * 0,440 (отн. силь ная)

2. Приоритетное место прохождения физической абилитации

2.1 Поликлиника 22 88,0 ± 6,5 3 12,0 ±6,5 0,0003 * 0,760 (силь ная)

2.2 Стационар 22 88,0 ± 6,5 3 12,0 ±6,5 0,0003 * 0,760 (силь ная)

Примечание: * — интерпретация полученных значений статистических критериев согласно рекомендациям Rea & Parker;** - Критерии оценки силы связи между фактором риска и исходом

Определение барьеров и мотиваторов Барьеры/Мотиваторы

2.3 Специализиров анный реабилитацион ный центр 4 16,0 ±7,3 21 84,0 ± 7,3 0,000 1* 0,680 (силь ная)

2.4 Санаторий-профилактори й 9 36,0 ± 9,6 16 64,0 ± 9,6 0,088 7 0,280 (сред няя)

2.5 Занятия на дому 16 64,0 ± 9,6 9 36,0 ± 9,6 0,088 7 0,280 (сред няя)

3. Оценка качества организации медицинской помощи

3.1 Возможность прохождения регулярного санаторно- курортного лечения 17 68,0 ± 9,3 8 32,0 ± 9,3 0,022 0,360 (сред няя)

3.2 Доступность специализиров анных реабилитацион ных центров 15 60,0 ±9,8 10 40,0 ±9,8 0,257 8 0,200 (сред няя)

3.3 Уровень подготовки неврологов поликлиники по месту жительства 17 68,0 ± 9,3 8 32,0 ± 9,3 0,022 7* 0,360 (сред няя)

3.4 Уровень обеспечения ортопедически ми изделиями и ортопедическо й обувью 17 68,0 ± 9,3 8 32,0 ± 9,3 0,022 у* 0,360 (сред няя)

Примечание: * - интерпретация полученных значений статистических критериев согласно рекомендациям Rea & Parker;** - Критерии оценки силы связи между фактором риска и исходом

Определение барьеров и мотиваторов Барьеры/Мотиваторы

Количество респондентов % Количество респондентов % p-level, Fisher's test (2-tailed)* Крит ерий <р**

3.5 Доверительные отношения с лечащим врачом поликлиники по месту жительства 9 36,0±9,6 16 64,0±9,6 0,0887 0,28 (сред няя)

47Информационные ресурсы

4.1 Общеобразова тельные порталы и немедицински е сайты, соцсети 4 16,0 ±7,3 21 84,0 ± 7,3 0,0001 * 0,680 (силь ная)

4.2 Информация из СМИ (радио, ТВ, газеты, журналы) 24 96,0 ± 3,9 1 4,0 ±3,9 0,0000 2* 0,680 (силь ная)

4.3 Информация, полученная от друзей, родственников , знакомых 6 24,0 ± 8,5 19 76,0 ±8,5 0,0005 * 0,520 (отн. силь ная)

4.4 Информация, полученная от лечащего врача поликлиники по месту жительства 19 76,0 ± 8,5 6 24,0 ±8,5 0,0005 * 0,520 (отн. силь ная)

Примечание: * - интерпретация полученных значений статистических критериев согласно рекомендациям Rea & Parker;** - Критерии оценки силы связи между фактором риска и исходом

Барьеры/Мотиваторы

Определение барьеров и мотиваторов Количество респондентов % Количество респондентов % p-level, Fisher's test (2-tailed)* Крит ерий ср**

4.5 22 88,0 ±6,5 3 12,0 ±6,5 0,0000 0,760

Специализиров анные 6* (силь ная)

медицинские

интернет-

порталы

5. Психологическая среда

5.1 Поддержка 7 28,0 ±8,9 18 72,0 ± 8,9 0,0042 0,440

со стороны * (отн.

родственников силь

и друзей ная)

5.2 Поддержка 10 40,0 ± 9,8 15 60,0 ± 9,8 0,2578 0,200

со стороны (сред

лечащего няя)

врача

5.3 Поддержка 19 76,0 ± 8,5 6 24,0 ±8,5 0,0005 0,520

со стороны работодателя * (отн. Силь ная)

5.4 Вера в 14 56,0 ±9,9 11 44,0 ± 9,9 0,5721 0,120

перспективное ть физической абилитации (слаб ая)

5.5 Поддержка 22 88,0 ± 6,5 3 12,0 ±6,5 0,0000 0,760

со стороны 6* (силь

личного ная)

тренера

Примечание: * - интерпретация полученных значений статистических критериев согласно рекомендациям Rea & Parker; ** -Критерии оценки силы связи между фактором риска и исходом

Таблица 2 - Комплекс упражнений для пациентов с ННШМТ с двигательными нарушениями 3-4 балла по Шкале Ловетта (методика С.И. Гончаровой и соавт., 2013г.)

Исходное положение

Основная часть

Время (количество повторов)

Примечания

Упражнения для ног

1 Сидя на

велотренажере.

Пациент крутит педали велотренажера, максимально сгибая и разгибая стопу в голеностопном суставе. (Рисунок 1а, б).

5—15 минут

Обязательна фиксация стоп

на педалях «стременами»

Рисунок 1а

Стоя на наклонной плоскости спиной к стене, ноги на ширине плеч.

Ноги упираются в наклонную плоскость, колени и плечи параллельно стене.

ГРи^нок 2 я

Рисунок 16

10—15 минут

Наклонная плоскость направлена к стене более низкой частью.

Рисунок 26

Исходное положение

Рисунок 36

Рисунок За

Рисунок 4а_Рисунок 46

Стоя носками на лестнице или на импровизированной ступени высотой 20-40 см.

Дотянуться пяткой до нижней ступени или пола, до тех пор, пока не появится ощущение растяжения свода стопы. Удерживать данное положение 2-3 мин. (Рисунок 3 а, б)._

Повторить 10 раз для каждой ноги.

Сидя на стуле, стопы не касаются пола. Носок стопы обернут утяжелителем.

Поднять стопу на себя. Плавно вернуться в исходное положение. (Рисунок 4 а, б).

Повторить 10 раз для каждой ноги по 2 подхода.

Рекомендуется выполнять 2 раза в день.

Рекомендуется выполнять 2 раза в день.

№ п/п

Исходное положение

Повторить упражнения № 2, 3

Лежа на боку. Носок стопы обернут утяжелителем. Нога фиксирована на горизонтальной плоскости в области

коленного и чуть выше

голеностопного сустава.

Приподнять наружную часть стопы в латеральном (наружном) направлении, слегка разворачивая носок внутрь и вниз. Плавно опустить стопу.

(Рисунок 5 а, б, в).

Рисунок 5а - исходное положение

Рисунок 56 - срединное положение

Повторить 10

раз для каждой ноги по 2 подхода.

Рекомендуется выполнять 2 раза в день.

Рисунок 5в - крайняя точка фиксации

Лежа на полу, одна нога пяткой упирается в стену,

другая — в

проеме

двери.

Пациент продвигает ягодицы по направлению к стене, пока не почувствует растяжение мышц от задней поверхности бедра до пятки. Зафиксировать положение. (Рисунок 6 а, б, в).

10 минут для каждой ноги

С

осторожностью применять при межпозвонковых грыжах поясничного отдела позвоночника.

№ п/п Исходное Основная часть Время Примечания

положение (количество

повторов)

Упражнения для рук

8 Стоя, ноги на Максимально быстро 15—20 раз для При

ширине плеч, распрямить пальцы, каждой кисти возможности

руки опущены вернуться в исходное выполнять

вдоль тела, положение. упражнение

пальцы одновременно

неплотно сжаты. обеими руками.

9 И.П. сидя на Поднятие каждого пальца 10—20 раз для В качестве

стуле или стоя. над поверхностью стола. каждого утяжелителей

Кисти лежат на пальца. можно

столе. Повторить 2— использовать

4 раза каждой отрезки

кистью. резинового

шланга длиной

10-15 см с

вставленными в

них с торцевой

стороны

скрученными

металлическими

пластинками.

10 Сида на стуле Попеременно сжимать и 8—10 раз поЗ— Упражнение

или стоя. В разжимать эспандер. 4 подхода для выполняется с

кисти - ручной (Рисунок 7 а, б). каждой кисти. ручным

эспандер. эспандером

малой и средней

жесткости.

В случаях

парезов

разгибателей

кисти во

избежание их

травматизации

необходимо

страховать

кисть с

эспандером

другой рукой.

№ п/п

Исходное положение

10

Рисунок 7а

Рисунок 76

11 Сида на стуле. Руки согнуты в локтях, предплечья лежат на бедрах тыльной стороной вверх. Кисти опущены вниз под

максимальным углом сгибания в лучезапястных суставах. В руках ганели.

Плавно приподнять кисти с гантелями до уровня параллельного полу. Удерживать данное положение на счет 5—10.

Затем вернуться в исходное положение.

8-10 раз для каждой кисти по

3-4 подхода.

12 Стоя возле стены. Ноги на ширине плеч. 25 пальцы кистей упираются в стену на уровне груди.

Плавно опустить вес тела на кисти рук, как бы «падая» на стену, до появления чувства растяжения кистей. Зафиксировать данное положение. Плавно вернуться в исходное положение.

(Рисунок 8а, б).

3-5 мин

Рекомендуется выполнять 2 раза в

день. В течение 2—3 мес, можно наращивать нагрузку, проводя растяжки для каждого пальца кисти отдельно по рекомендуемой методике.

№ п/п

Исходное положение

Рисунок 8а

Рисунок 86

13 Стоя, ноги на ширине плеч + ширина ступней. Руки не поясе.

Плавно выполнить приседание, таким образом, чтобы коленные суставы не выходили за линию носков. Медленно встать, напрягая ягодицы.

8-10 раз по Ъ-Л подхода.

В первое время пациенту потребуется поддержка сопровождающего лица или инструктора, чтобы проследисть за правильностью выполнения упражнения.

14

Повторить упражнение №7.

Таблица 3 — Влияние физической абилитации на переносимость физических нагрузок у пациентов с ННТПМТ (№=° 17)

Жалобы До абилитации После абилитации p-level, Fisher's test (2-tailed)

Число случаев (абс.) % Число случаев (абс.) %

Отсутствует 1 5,8 ± 5,7 7 41,1 ± 11,9* 0,0195

Незначительные ограничения 2 11,7 ±7,8 7 41,1 ± 11,9* 0,0243

Умеренные ограничения 9 52,9 ± 12,1 1 5,8 ±5,7* 0,0066

Значительные ограничения 3 17,6 ±9,2 2 11,7 ±7,8 0,6676

Выраженное ограничение(менее 1500 шаг/сут) 2 11,7 ±7,8 - - 0,0484

Примечание:*—статистически значимые различия по критерию Фишера (р < 0,05).

Таблица 4 - Ограничение мануальных функций (жалобы) (№=°17)

Жалобы До абилитации После абилитации p-level, Fisher's

Ограничение подвижности Число Число test

пальцев кисти случаев (абс.) % случаев (абс.) % C^- tailed)

1. Нет ограничений 1 5,8 ±5,7 4 23,5 ± 10,2* 0,0139

2. Легкое ограничение сгибания в кисти и 1 -3 пальцев в дистальных фалангах 9 52,9 ± 12,1 8 47,0 ± 12,1 0,7467

3.Умеренное ограничение сгибания 1- 3 пальцев в

дистальных и

проксимальных фалангах и 5 29,4 ± 11,0 3 17,6 ±9,2 0,4562

кисти и невозможность

противопоставления большого пальца

4. п.3+ «когтистая кисть» +

ограничение разгибания 1 5,8 ± 5,7 1 5,8 ±5,7 1,0

кисти

5. п.4 + ограничение разгибания 1-5 пальцев 1 5,8 ±5,7 1 5,8 ± 5,7 1,0

кисти

Таблица 5 - Влияние физической абилитации на тремор у пациентов с ННШМТ (К = 17)

Показатель До абилитации После абилитации р-1еуе1, Р1зЬег'8 (2- га11ес!)

Число случаев (абс.) % Число случаев (абс.) %

Тремор верхних конечностей Тремор отсутствует 2 11,7 ±7,8 4 23,5 ± 10,2* 0,0545