Клиническая характеристика и тактика хирургического лечения различных форм глаукомы у детей тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, доктор наук Садовникова Наталия Николаевна

• Садовникова Наталия Николаевна
• доктор наук
• 2026

Оглавление диссертации доктор наук Садовникова Наталия Николаевна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, СОВРЕМЕННЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ, СПОСОБЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГЛАУКОМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Распространенность и структура глаукомы у детей

1.2. Классификации глаукомы у детей

1.3. Современные хирургические вмешательства при различных формах глаукомы у детей

1.3.1. Гониотомия

1.3.2. Трабекулотомия

1.3.3. Трабекулэктомия

1.3.4. Имплантация дренажных устройств

1.3.5. Комбинированная трабекулотомия-трабекулэктомия

1.3.6. Циклоанемизирующие вмешательства

1.3.7. Сравнение эффективности различных вмешательств

1.4. Клинические особенности и способы хирургического лечения редких форм «детской» глаукомы

1.4.1. Глаукома на фоне аномалии Аксенфельда-Ригера

1.4.2. Глаукома на фоне аниридии

1.4.3. Глаукома на фоне синдрома Стерджа-Вебера

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

2.1. Структура пациентов с детской глаукомой

2.2. Методы обследования пациентов

2.2.1. Тонометрия

2.2.2. Гониоскопия

2.2.3. Кератометрия

2.2.4. Пахиметрия

2.2.5. Ультразвуковое исследование

2.2.6 Оптическая когерентная томография

2.2.7. Обследование под наркозом

2.3. Методики применявшихся хирургических вмешательств

2.3.1. Синустрабекулэктомия с базальным клапанным ириденклейзисом

2.3.2. Синустрабекулэктомия в комбинации с глубокой склерэктомией, трабекулотомией и базальным клапанным ириденклейзисом

2.3.3. Имплантация антиглаукомных дренажных устройств

2.3.4. Транссклеральная диодная циклофотокоагуляция

2.3.5. Ревизия и нидлинг фильтрационной подушки над платформой клапана

2.3.6. Лазерная иридотомия при зрачковом блоке

2.4. Хирургическое лечение при различных формах глаукомы у детей

2.5. Методы статистической обработки

Глава 3. ПЕРЕДНЕЗАДНИЙ РАЗМЕР ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО

ГОДА ЖИЗНИ

Глава 4. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ЛЕЧЕНИЕ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ «ДЕТСКОЙ» ГЛАУКОМЫ

4.1. Первичная врожденная глаукома

4.2. Глаукома на фоне врожденных аномалий развития глазного яблока

4.2.1. Глаукома на фоне аномалии Аксенфельда-Ригера

4.2.2. Глаукома на фоне аниридийного синдрома

4.2.3. Глаукома у детей со стафиломой переднего сегмента

4.3. Глаукома на фоне врожденных системных заболеваний и синдромов

4.3.1. Глаукома при синдроме Стерджа-Вебера

4.4. Вторичная глаукома на фоне приобретенных заболеваний

4.4.1. Вторичная глаукома у детей с ретинопатией недоношенных

4.4.2 Увеальная глаукома

4.5. Глаукома после хирургического лечения врожденной катаракты

4.5.1 Эпидемиология афакической глаукомы

4.5.2 Факторы риска развития глаукомы после хирургии врожденной катаракты

4.5.3 Клинические особенности афакической глаукомы

4.5.4 Пахиметрия у пациентов после хирургического лечения врожденной катаракты

4.5.5 Оптическая когерентная томография у пациентов после хирургического лечения врожденной катаракты

4.5.6 Лечение афакической глаукомы

Глава 5. ДРЕНАЖНАЯ ХИРУРГИЯ ДЕТСКОЙ ГЛАУКОМЫ

5.1. Результаты дренажной хирургии при глаукоме у детей

5.2. Факторы риска развития неблагоприятного исхода после операции

5.3. Осложнения дренажной хирургии у детей

Глава 6. АЛГОРИТМ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ

ГЛАУКОМЫ

Глава 7. ЗРИТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ

ГЛАУКОМЫ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клиническая характеристика и тактика хирургического лечения различных форм глаукомы у детей»

Актуальность

Глаукома у детей представляет собой широкий круг патологий, которые характеризуются повышением внутриглазного давления и изменением структур глаза вследствие офтальмогипертензии, и в большинстве своем рефрактерны к медикаментозной терапии. На долю глаукомы приходится 5% случаев слепоты среди детского населения [МагсЫш G., Toscani М., 2014].

Эпидемиологические исследования показали, что распространённость этого заболевания широко варьирует в зависимости от демографических регионов - от 1 на 30000 в Великобритании и 1 на 38000 в Испании до 1:2500 в Саудовской Аравии и 1 на 1250 в Словакии среди европейских цыган [Gencik A. 1989]. Такая значительная разница объясняется не только этнической принадлежностью исследуемой популяции детей, но и разницей в классификациях и диагностических критериях глаукомы. Например, в некоторых публикациях врожденная глаукома определяется как возникающая в течение первого года жизни, независимо от ее патогенеза. Кроме того, во многих исследованиях не оценивается распространенность вторичной глаукомы у детей.

Большинство форм детской глаукомы встречаются крайне редко и относятся к орфанным заболеваниям. Клинические проявления глаукомы в разных возрастных группах и при разных формах заболевания значительно отличаются. При этом диагностика глаукомы у детей сопряжена со многими трудностями. Даже рутинное измерение внутриглазного давления (ВГД) у детей не всегда возможно, столь же проблематично выполнить и прочие, стандартные для диагностики глаукомы у взрослых пациентов, исследования - периметрию, оптическую когерентную томографию (ОКТ) диска зрительного нерва (ДЗН) и т. п.

Частая сопутствующая соматическая и неврологическая патология оказывает влияние на эффективность диагностических мероприятий, требующих контакта с пациентом, а также на течение послеоперационного периода, затрудняет проведение реабилитационных мероприятий.

Относительно низкая распространенность детской глаукомы, разнообразие клинической картины и связанное с этим снижение осведомленности об этой патологии нередко приводят к задержке выявления и снижению эффективности лечения из-за поздней стадии заболевания на момент постановки диагноза.

В 2013 году Всемирной ассоциацией глаукомы была утверждена единая классификация детской глаукомы [Beck A.D., 2013; Thau A., 2018], призванная ее унифицировать для возможности проведения масштабных эпидемиологических и демографических исследований, сравнения эффективности различных способов хирургических вмешательств, разработки схем лечения. С этой же целью данная классификация дополнена критериями диагностики глаукомы у детей [Thau A., 2018].

Хирургическое лечение глаукомы у детей является сложной задачей из-за ее разнообразной и сложной патофизиологии, измененной анатомии глазного яблока, высокой регенераторной способности детского организма и большой вероятности рецидива офтальмогипертензии, а также частого развития осложнений [Morales J. et al., 2013; Weinreb R.N., 2013]. Большинству детей обычно требуются неоднократные вмешательства в течение их жизни, преимущественно в раннем возрасте. Почти все методы, имеющиеся в арсенале детских офтальмохирургов, были разработаны для использования сначала у взрослых, затем перенесены и адаптированы для использования у детей.

Выбор оперативного вмешательства для конкретного ребенка определяется на основе анализа комбинации различных факторов: этиологии глаукомы и связанных с ней особенностей глаза; предыдущих «неглаукомных» операций; вероятности дальнейших операций (например, экстракции катаракты); возраста ребенка; степени глаукомного повреждения зрительного нерва; прогноза в отношении зрительных функций, общего соматического и неврологического состояние ребенка; наличия и тяжести сопутствующей патологии; социальных обстоятельств (возможности последующего наблюдения) и, наконец, наличия соответствующего оборудования и опыта у хирурга.

Степень разработанности темы исследования

За последние 10 лет, после появления первой международной классификации детской глаукомы, опубликовано множество ретроспективных исследований, касающихся распространённости и различий в характеристиках разных подтипов этого заболевания в соответствии с новой классификацией и критериями диагностики глаукомы [Hoguet A., Grajewski A., 2016; Lopes N.L., Gracitelli C.P.B., 2021; Senthil S., Badakere S., 2019; Mulugeta T., 2024; Fung D.S., 2013]. Результаты этих исследований оказались достаточно противоречивыми из-за различий в размерах выборки и продолжительности наблюдения. Кроме того, в Российской Федерации эта классификация пока не получила широкого распространения, что требует оценки возможностей ее применения как в клинической практике, так и в исследовательской работе.

Соответственно, в отечественной литературе не встретилось исследований, посвященных профилю и клиническим особенностям различных типов детской глаукомы, выделенных в международной классификации, что требует продолжения эпидемиологических исследований.

При хирургическом лечении детской глаукомы наилучшие шансы на успешную ее компенсацию и сохранение зрения обусловлены выбором как первой операции, так и дальнейшей хирургической стратегии.

Вместе с тем, до настоящего времени не дана клиническая характеристика, не проведено сравнительного анализа эффективности стандартных гипотензивных вмешательств при различных типах глаукомы у детей, отсутствуют алгоритмы лечения разных форм детской глаукомы, особенно орфанных.

Цель работы

На основании комплексного клинического исследования различных форм глаукомы у детей разработать алгоритм их дифференцированного поэтапного хирургического лечения.

Задачи исследования

1. Создать электронную базу данных, включающую эпидемиологические, демографические и клинические данные, сведения о проведенном лечении и отдаленные функциональные результаты у детей с различными формами глаукомы.

2. Сформировать центильные таблицы переднезаднего размера глазного яблока у доношенных и недоношенных детей первого года жизни в зависимости от возраста и массы тела ребенка с целью использования этих данных для оценки выраженности изменения размеров глазного яблока при различных формах глаукомы и другой офтальмопатологии у детей.

3. Провести сравнительный анализ особенностей клинического течения и диагностики различных форм глаукомы у детей и по его результатам представить их комплексную клиническую характеристику и функциональные исходы лечения.

4. Исследовать морфометрические особенности структур угла передней камеры методом оптической когерентной томографии у детей с афакической глаукомой после хирургического лечения врожденной катаракты.

5. Изучить потенциальные факторы риска развития вторичной афакической глаукомы у детей и разработать модель прогноза ее развития.

6. Разработать и внедрить в клиническую практику метод комбинированного гипотензивного вмешательства и оценить его эффективность при первичной врожденной глаукоме, в том числе в отдаленные сроки после операции.

7. На основании сравнительного анализа эффективности различных видов гипотензивных вмешательств при разных формах глаукомы у детей определить алгоритм их этапного дифференцированного хирургического лечения.

Объект исследования

Проведен ретроспективный анализ медицинских карт 775 детей (1169 глаз) в возрасте от 0 до 18 лет, которые проходили обследование и лечение по поводу глаукомы с 2003 по 2023 годы в офтальмологическом отделении Санкт-

Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. Из них при непосредственном участии автора обследованы и оперированы 670 детей.

Все пациенты были разделены на 6 групп в соответствии с международной классификацией «детской» глаукомы (2013 г.):

- I группа - первичная врожденная глаукома (ПВГ) - 134 пациента, 240 глаз, 20,53%;

- II группа - ювенильная открытоугольная глаукома (ЮОУГ) - 32 пациента, 64 глаза, 5,5%;

- III группа - вторичная глаукома, ассоциированная с врожденными глазными аномалиями - 122 пациента, 188 глаз, 16,1%;

- IV группа - вторичная глаукома, ассоциированная с врожденными системными заболеваниями или синдромами - 47 пациентов, 65 глаз, 5,6%;

- V группа - вторичная глаукома, ассоциированная с приобретенными заболеваниями - 335 пациентов, 478 глаз, 40,9%;

- VI группа - вторичная глаукома после хирургического лечения врожденной катаракты - 105 пациентов, 134 глаз, 14,5%.

Были проанализированы эпидемиологические, демографические, клинические данные, способы хирургических вмешательств, их эффективность, а также отдаленные результаты лечения и функциональные исходы при различных формах глаукомы у детей.

Научная новизна

1. Создан программный регистр, содержащий эпидемиологические, демографические, клинические данные, а также отдаленные результаты лечения и функциональные исходы при различных формах глаукомы у детей в соответствии с международной классификацией (Свидетельство регистрации базы данных RU2025623040, 17.07.2025).

2. Впервые сформированы центильные таблицы и логарифмическая регрессионная модель переднезаднего размера глазного яблока недоношенных и доношенных детей первого года жизни в зависимости от возраста и массы тела.

Полученные показатели предназначены для дальнейшего использования в научной и практической работе для оценки выраженности изменения размеров глазного яблока и их динамики при различных формах глаукомы и другой патологии у детей.

3. Впервые представлена комплексная характеристика различных форм детской глаукомы, проведен сравнительный анализ клинических особенностей каждой из них.

4. Разработана модель прогноза развития афакической глаукомы после хирургического лечения врожденной катаракты в зависимости от наличия выявленных в результате исследования факторов риска.

5. Разработан, апробирован и внедрен в клиническую практику метод оперативного вмешательства - модифицированная синустрабекулэктомия с глубокой склерэктомией, трабекулотомией и базальным клапанным ириденклейзисом (Патент РФ № 2825183 от 21.08.2024 г.).

6. Разработан, апробирован и внедрен в клиническую практику алгоритм этапного дифференцированного хирургического лечения различных форм глаукомы у детей.

Теоретическая и практическая значимость исследования

1. Созданный программный регистр пациентов с глаукомой позволит проводить разноплановые эпидемиологические исследования, осуществлять наблюдение детей, а также оценить отдаленные результаты, визуальные прогнозы, и планировать систему обучения и социализации таких детей.

2. Центильные таблицы переднезаднего размера глазного яблока у доношенных и недоношенных детей первого года жизни могут быть использованы в клинической работе и в исследовательской деятельности для оценки степени изменения размеров глазного яблока при различных формах глаукомы и другой патологии у детей.

3. Модель прогноза развития афакической глаукомы позволит определить риск развития глаукомы и спланировать частоту наблюдения детей после хирургического лечения врожденной катаракты.

4. Разработанный и апробированный в клинической практике, метод модифицированной синустрабекулэктомии с глубокой склерэктомией, трабекулотомией и базальным клапанным ириденклейзисом позволяет существенно повысить эффективность хирургического лечения первичной врожденной глаукомы у детей.

5. Предложенный алгоритм этапного дифференцированного хирургического лечения различных форм «детской» глаукомы позволит персонифицировать лечение таких детей, повысив его эффективность.

Методология и методы исследования Исследование носило проспективно-ретроспективный характер. В работе применялись клинические, функциональные, инструментальные методы диагностики и различные хирургические методы лечения.

Для статистической обработки материала использовали Microsoft Excel, Statistica for Windows (версия 6.0), R (версия 3.3, R Foundation for Statistical Computing, Vienna, Austria), для расчета параметров для метаанализа использовалась функция combine_effects из пакета statsmodels.stats.meta_analysis, реализованная для языка программирования Python 3.

Положения, выносимые на защиту

1. Анализ применения международной классификации «детской» глаукомы, проведенный на большой выборке пациентов, позволяет проводить эпидемиологические исследования, сравнивать ее структуру в разных регионах и популяциях. Наиболее распространенной формой является глаукома, ассоциированная с приобретенными заболеваниями, преимущественно на фоне ретинопатии недоношенных.

2. Разработанный способ хирургического лечения врожденной глаукомы - комбинация синустрабекулэктомии с глубокой склерэктомией, трабекулотомией и базальным клапанным ириденклейзисом обеспечивает стойкий гипотензивный эффект благодаря уменьшению сопротивления фильтрации внутриглазной жидкости через трабекулу и увеличению ее оттока через сформированную

трабекулэктомическую фистулу. Гипотензивный эффект сохранялся в 83,6% случаев через 1 год, и в 74,4% - через 5 лет наблюдения при первичной врожденной глаукоме.

3. Факторами риска развития вторичной афакической глаукомы являются: хирургическое лечение катаракты на первом году жизни, микрокорнеа, передняя форма первично-персистирующего стекловидного тела, повторные реконструктивные вмешательства для коррекции послеоперационных осложнений, афакия при отсутствии интраокулярной линзы. Разработанная модель прогноза развития афакической глаукомы позволяет на основании имеющихся предикторов определить риск развития глаукомы и планировать частоту амбулаторного наблюдения пациентов после хирургического лечения врожденной катаракты.

4. Разработанный алгоритм хирургического лечения различных форм глаукомы у детей может использоваться в клинической работе для определения долгосрочной тактики этапного хирургического лечения. При наиболее распространенных формах глаукомы (первичная врожденная, на фоне ретинопатии недоношенных, синдрома Стерджа-Вебера) предпочтительным «стартовым» вмешательством являются различные модификации фильтрующих операций. При афакической глаукоме, глаукоме, ассоциированной с врожденными аномалиями с выраженным дисгенезом угла передней камеры (аниридия, аномалия Аксенфельда-Ригера, стафилома переднего сегмента) более успешна имплантация дренажных устройств.

Личное участие автора Автором осуществлялось планирование и набор данных, наблюдение и лечение пациентов, выполнение хирургических вмешательств, обобщение и статистическая обработка данных, анализ полученных результатов, подготовка публикаций по теме диссертации, написание глав диссертации.

Соответствие диссертации Паспортам научных специальностей В соответствии с паспортом научной специальности «3.1.5 - Офтальмология (медицинские науки)», занимающейся изучением физиологии и патологии органа

зрения человека, разработкой новых методов диагностики, способов хирургического и консервативного лечения, а также профилактикой развития заболеваний, в данном диссертационном исследовании изучена клиническая характеристика, проведен сравнительный анализ эффективности стандартных гипотензивных вмешательств при различных типах глаукомы у детей, разработаны алгоритмы лечения разных форм детской глаукомы.

Внедрение в практику Результаты исследования внедрены в научную деятельность и педагогическую работу кафедры офтальмологии, а также в клиническую практику офтальмологического отделения и консультативно-диагностического центра ФГБОУ ВО СПбГПМУ, отделения микрохирургии глаза ЛОГБУЗ «Детская клиническая больница».

Степень достоверности и апробация результатов Достоверность результатов проведенных исследований обусловлена большой выборкой пациентов, достаточным количеством клинических наблюдений с применением объективных методов обследования, длительностью наблюдения и подтверждена методами статистического анализа.

Основные положения диссертации представлены и обсуждены на XXI, XXII Конгрессе с международным участием российского глаукомного общества (Москва, 2023, 2024); Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские Горизонты» (Санкт-Петербург, 2010, 2012, 2016, 2018, 2022, 2024); XXVIII, XXX Международном Офтальмологическом конгрессе «Белые ночи» (г. Санкт-Петербург, 2022, 2024); Международной офтальмологической конференции TIOC (г. Тбилиси, Грузия, 2019, 2024); Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы детской офтальмологии» (г. Москва, 2022); Всероссийской конференции с международным участием «Глаукомный университет. Междисциплинарный подход» (г. Санкт-Петербург, 2022, 2023, 2024, 2025);

Юбилейная научная конференция кафедры офтальмологии кафедры офтальмологии имени профессора В. В. Волкова Военно-медицинской академии имени С. М Кирова, посвященная 125летию профессора Б.Л. Поляка (г. Санкт-Петербург, 2024).

Публикации

По теме диссертационного исследования опубликованы 51 печатная работа, в том числе 12 - в рецензируемых центральных научных изданиях, рекомендованных Высшей Аттестационной Комиссией Министерства образования и науки Российской Федерации для публикации результатов диссертации, 4 - в журналах, входящих в международную базу индексирования Scopus. Получен патент на изобретение и свидетельство о регистрации базы данных.

Патент

1. Патент № 2825183 Российская Федерация. Способ хирургического лечения врожденной глаукомы/ Бржеский В. В., Садовникова Н. Н., Зерцалова М.А./ заявитель и патентообладатель. - ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава РФ - Заявка №2 2023129315; приоритет - 10.11.2023; дата государственной регистрации -21.08.2024.

2. Свидетельство о государственной регистрации базы данных № 2025623040 Российская Федерация. «Пациенты с «детской» глаукомой» / Садовникова Н.Н., Бржеский В.В., БарановА.Ю., Зерцалова М.Н. / заявитель и правообладатель -ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава РФ - Заявка № 2025620908; приоретет 18.03.2025; дата государственной регистрации - 17.07.2025.

Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 299 страницах компьютерного текста, состоит из введения, семи глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 310 источников (70 отечественных и 240 иностранных). Работа иллюстрирована 59 таблицами и 136 рисунками.

Глава 1. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, СОВРЕМЕННЫЕ

КЛАССИФИКАЦИИ И СПОСОБЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГЛАУКОМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Распространенность глаукомы у детей

Глаукома у детей представляет собой группу заболеваний, которые при отсутствии лечения приводят к офтальмогипертензии с последующим повреждением зрительного нерва и утратой зрительных функций. На долю глаукомы приходится 5% случаев слепоты среди детского населения [222] и этим заболеванием страдают более 300 000 детей в мире [169].

Эпидемиологические исследования показали, что распространённость этого заболевания широко варьирует в зависимости от демографических регионов. Так, частота развития глаукомы в странах Европы колеблется от 1 на 18000 в Ирландии, до 1 на 30000 в Великобритании и 1 на 38000 в Испании. Эти данные сопоставимы с результатами австралийского исследования, по результатам которого заболеваемость врожденной глаукомой составила 1 на 30 000 новорожденных. При этом в Южной Индии распространенность ее оценивалась в 1:3300 живорождений. Но самая высокая частота глаукомы у детей зафиксирована на Среднем Востоке (1: 2500) в Саудовской Аравии и в Словакии среди популяции цыган (1 на 1250) [167, 88, 117, 254]. Наличие кровного родства родителей может увеличить заболеваемость в 5-10 раз.

Такие значительная разница объясняется не только этнической принадлежностью исследуемой популяции детей, но и различиями в классификациях и диагностических критериях глаукомы. Например, в ряде исследований «врожденная глаукома» определяется как возникающая в течение первого года жизни, в то время как другие включают детей в возрасте до 4 лет. Помимо этого, во многих исследованиях не изучена распространенность вторичной глаукомы у детей.

1.2. Классификация глаукомы у детей

Для классификации врожденной глаукомы используют несколько подходов, создающих многообразие классификационных схем, существенно превышающее таковое в отношении первичной глаукомы у взрослых. Современные классификации основаны на этиологических и патофизиологических особенностях, на сроках манифестации глаукомного процесса, тяжести клинических проявлений и стадии заболевания [2, 23, 54, 55, 56, 268, 181, 304].

В настоящее время в отечественной литературе можно встретить немало классификаций врожденной глаукомы, явившихся плодом исследований Ковалевского Е.И. (1969; 1986), Ерошевского Т.И., Токаревой Б.А. (1971), Аветисова Э.С. (1987), Сидорова Э.Г., Мирзоянц М.Г. (1991), Сомова Е.Е. (1992) и др. [2, 23, 54, 55, 56].

Согласно классификации Э.С. Аветисова и соавторов, глаукома у детей по этиопатогенезу разделяется на 3 группы - простая, с аномалиями переднего отрезка и в сочетании с системными заболеваниями [2].

Аналогично на клинические типы разделяется врожденная глаукома и в классификации, предложенной Е.Е. Сомовым в 1992 году. Тип А, при котором наблюдаются изолированные ангулярные изменения в виде эмбриональной ткани и гониодисгенеза различной степени выраженности, и тип В, при котором патология угла передней камеры сочетается с другими аномалиями развития переднего сегмента глазного яблока или системными заболеваниями (таблица 1) [55].

В зарубежной литературе можно также найти классификации, подразделяющие глаукому у детей на несколько типов по этиопатогенетическому признаку. Например, в классификации Shaffer-Weiss выделено 3 категории -изолированная врожденная (детская) глаукома, глаукома, связанная с врожденными аномалиями, и приобретенная глаукома [268].

Реже применимы в клинической практике классификации, основанные на анатомических изменениях угла передней камеры.

Таблица 1. Классификация врожденной глаукомы (Сомов Е. Е., 1992)

происхож- форма Клинический тип стадия ВГД, мм рт Характер

дение ст течения

Закрыто- А. только с начальная (I) а -

угольная ануглярными нормальное

изменениями: развитая (II) (18-27/

-наличие 13 - 22)

эмбриональной далекоза-

Наследст- мезодермальной шедшая (III) в - Доброкаче-

венная ткани умеренно ственный

- гониодисгенез I, терминаль- повышенно

II, или III ст ная (IV) е

(28-32/ Злокачест-

В. с ангулярными 23 - 27) венный

Внутриут- изменениями,

робная сочетающимися с с - высокое

другими (33-40/

аномалиями 28 - 35)

развития глаза

и/или d - очень

системными высокое

заболеваниями (41/ 36 и

организма детей более)

В классификации Э.Г. Сидорова и М.Г. Мирзаянц (1991) [54] характерные

для врожденной глаукомы структурные изменения дренажной системы глаза подразделяются в зависимости от степени выраженности:

- гониодисгенез 1 степени - угол передней камеры (УПК) открыт, цилиарное тело просматривается за сероватой вуалью. Широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичной трабекуле;

- гониодисгенез 2 степени - переднее прикрепление радужки вплоть до середины аномальной трабекулы, покрытой плотной вуалью;

- гониодисгенез 3 степени - прикрепление радужки на уровне середины трабекулы или более кпереди.

В зарубежную классификацию Hoskms-Shaffer-Hethermgton (1984) включены не только дефекты угла передней камеры, но и изменения радужки и роговицы [181]:

1) Трабекулярная сеть: трабекулодисгенез;

2) Радужка и трабекулярная сеть: иридотрабекулодисгенез (аниридия)

3) Роговица и трабекулярная сеть: иридокорнеальный трабекулодисгенез (аномалия Аксенфельда-Ригера, аномалия Петерса).

Данная схема классификации была предназначена для прогностической оценки эффективности лечения (например, при изолированном трабекулодисгенезе хирургические вмешательства более эффективны, чем при аномалиях, включающих радужку и роговицу).

В приведенных зарубежных классификациях, в отличие от отечественных, отсутствует деление глаукомы по стадиям в зависимости от выраженности структурно-анатомических изменений и связанной с ними тяжести клинических проявлений и состояния зрительных функций.

Градация стадийности глаукомного процесса приведена в классификации Е.Е. Сомова (таблица 1), а также в объединенной клинико-патогенетической классификации врожденной глаукомы, подразделившей это заболевание на V стадий (таблица 2) [35].

Таблица 2. Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям (Федеральные клинические рекомендации, 2024)

Стадия Оценочные критерии

Увеличение сагиттально й оси глаза, мм Диаметр роговицы, мм Экскавация диска зрительного нерва Состояние зрительных функций

Начальная до 2 до 12 до 0,3 не нарушены

Развитая с 3 до 5 до 14 до 0,5 существенно снижены

Далекозашедшая более 5 более 14 более 0,5 снижены до светоощущения

Почти абсолютная Буфтальм буфтальм краевая остаточные

Абсолютная Буфтальм буфтальм краевая слепота

Разделение глаукомы на стадии дает ориентировочный прогноз исхода заболевания, позволяет фиксировать структурно-анатомические параметры, но в то же время при детской глаукоме анатомические изменения не всегда соответствуют функциональным показателям, например, у некоторых пациентов, несмотря на почти тотальную экскавацию диска зрительного нерва, могут длительно сохраняться достаточно высокие зрительные функции [31, 64].

Список литературы диссертационного исследования доктор наук Садовникова Наталия Николаевна, 2026 год

I -

1 75_ОЧй

у / '/, ,

'2,9% ]1 Т2,0% №

66,2% 64.£

-

-

20 40 60 ВО 100 период наблюдения, мес

120

окну стр аоекулэ ктомия +ТТ > синустрабекулэктомия

Рисунок 56. Динамика гипотензивного эффекта первичных вмешательств при первичной врожденной глаукоме

Синустрабекулэктомия + ТТ - синустрабекулэктомия в комбинации с глубокой склерэктомией, трабекулотомией и базальным клапанным ириденклейзисом; ЦФК - циклофотокоагуляция

Отдельно проанализированы проведенные повторные гипотензивные вмешательства. Всего в анализ вошло 181 повторное гипотензивное вмешательство. В этой группе также достоверно более эффективной по сравнению с остальными операциями оказалась комбинированная трабекулэктомия с трабекулотомией (рисунок 57), (х2 = 2,5 - 2,6; р = 0,01), эффективность составила 82,4% через 5 лет наблюдения. При попарном сравнении всех операций эффективность имплантации дренажей и традиционной синустрабекулэктомии достоверно друг от друга не отличалась (х2 = 1,3; р = 0,18). Длительность гипотензивного эффекта от циклоанемизирующих операций была наиболее короткой и достоверно отличалась от всех проведенных вмешательств (х2 = 2,3 -3,4; р <0,05 - 0,001).

Рисунок 57. Динамика гипотензивного эффекта повторных вмешательств при первичной врожденной глаукоме

Синустрабекулэктомия + ТТ - синустрабекулэктомия в комбинации с глубокой склерэктомией, трабекулотомией и базальным клапанным ириденклейзисом; ЦФК - циклофотокоагуляция

Таким образом, проведенный анализ показал, что комбинация синустрабекулэктомии с трабекулотомией и базальным клапанным ириденклейзисом наиболее эффективна при сравнении эффективности выполненных операций. В качестве «стартовой» операции эффективность ее не отличалась от традиционной синустрабекулэктомии, а в случае повторного вмешательства при рефрактерной глаукоме длительность гипотензивного эффекта была длительнее, чем после имплантации дренажных устройств. Гипотензивный эффект от операций циклоанемизирующего типа был более кратковременным.

4.2. Глаукома на фоне врожденных аномалий развития глазного яблока Вторичная глаукома, ассоциированная с врожденными аномалиями развития глазного яблока, была третьей по частоте формой глаукомы. Структура ее представлена в таблице 24. В этой части работы проведен анализ клинических

проявления и эффективности различных способов лечения глаукомы на фоне наиболее часто встречающихся аномалий развития глазного яблока - на фоне аномалии Аксенфельда-Ригера, аниридии, а также на фоне стафиломы переднего сегмента глазного яблока.

Таблица 24. Структура глаукомы на фоне врожденных аномалий развития глазного яблока

Число Число %

пациентов глаз

Аниридия 22 41 21,8%

Аномалия Аксенфельда-Ригера 15 30 15,9%

Микросферофакия 13 25 13,3%

Стафилома переднего сегмента 19 20 10,6%

Аномалия Франка-Каменецкого 9 18 9,6%

Дисгенез переднего отрезка 12 15 8%

Аномалия Петерса 8 11 5,9%

Передняя форма первично-персистирующего стекловидного тела 11 12 6,4%

Прочие 13 16 8,5%

Всего 122 188 100%

4.2.1. Глаукома на фоне аномалии Аксенфельда-Ригера

В эту группу пациентов вошло 15 детей (10 мальчиков, 5 девочек), 30 глаз с глаукомой на фоне аномалии Аксенфельда-Ригера.

Диагноз аномалии Аксенфельда-Ригера был верифицирован при наличии следующих критериев:

1. задний эмбриотоксон, выявляемый при биомикроскопии, гониоскопии или оптической когерентной томографии (рисунок 58, а, б)

2. фиксированные к заднему эмбриотоксону участки радужки (рисунок 58, в)

3. гипоплазия радужки, приводящая к корэктопии и/или псевдополикории (рисунок 58, д).

Рисунок 58. Основные признаки аномалии Аксенфельда-Ригера, а) задний эмбриотоксон при гониоскопии, б) задний эмбриотоксон при ОКТ, в) фиксированные к эмбриотоксону участки радужки, г) корэктопия и псевдополикория

Кроме того, у пациентов был типичный внешний вид - черепно-лицевой дисморфизм (гипертелоризм, широкий плоский нос, гипоплазия верхнечелюстной кости и умеренный прогнатизм), аномалии зубов (рисунок 59).

Возраст пациентов на момент манифестации глаукомы варьировал от 1 месяца до 14 лет, и составил в среднем 2,95 ± 0,8 (медиана 0,85, 4,5). На 19 глазах (63,3%) глаукома манифестировала в возрасте до 1 года. Средний период наблюдения составил 5,3 ± 0,7 года (диапазон от 1 года до 15 лет, медиана 5, 5,25). Во всех случаях глаукома была двусторонней.

Рисунок 59. Внешний вид пациентов с аномалией Аксенфельда - Ригера разного возраста

У 3 пациентов на 3 глазах до манифестации глаукомы были выполнены реконструктивные вмешательства для коррекции положения зрачка.

Сопутствующая патология выявлена у 3 пациентов - у 2 детей задержка психомоторного развития, у 1 ребенка - врожденный порок развития ЦНС

Основные жалобы при манифестации глаукомы были увеличение диаметра роговицы у 10 пациентов (66,6%), у 2 пациентов отмечались боли в глазу и слезотечение (13,3%).

У 5 пациентов из 15 аномалия Аксенфельда-Ригера диагностирована только при манифестации глаукомы. До этого пациенты наблюдались у офтальмолога с диагнозом миопия.

Средний диаметр роговицы составил 12,2 ± 0,2 мм, при этом на 26 из 30 глаз превышал возрастную норму, в среднем на 19,6 %. Размеры глазного яблока превышали возрастную норму в среднем на 14,04 % и составили в среднем 21,8 ±

0,5 мм. Внутриглазное давление на момент манифестации глаукомы было 26,9 ± 1,4 мм рт. ст. Определить экскавацию ДЗН удалось на 29 глазах (96%). На одном глазу не получилось визуализировать диск зрительного нерва из-за мутной роговицы. Среднее значение экскавации диска составило 0,4 ± 0,03.

Во всех случаях лечение глаукомы начинали с медикаментозной терапии. Медикаментозно удалось контролировать глаукому на 19 глазу у 11 детей (63,3%). Начинали терапию с ингибиторов карбангидразы, при недостаточном гипотензивном эффекте добавляли бета-блокаторы и аналоги простагландинов.

На 11 глазах выполнено 25 операций, в среднем 2,27 на глаз. Одного вмешательства для компенсации глаукомы было достаточно на 7 глазах у 4 пациентов (63,6% от всех прооперированных глаз). Все проведенные этой группе пациентов антиглаукомные операции обобщены в таблице 25.

Таблица 25. Хирургические вмешательства, проведенные пациентам с глаукомой на фоне аномалии Аксенфельда - Ригера_

Вид вмешательства Первичная операция Повторная операция Всего

Имплантация дренажного устройства 6 3 9

Трабекулэктомия 5 4 9

Циклофотокоагуляция - 3 3

Ревизия и нидлинг фильтрационной подушки над платформой клапана - 4 4

ИТОГО 11 14 25

При анализе гипотензивного эффекта суммарно проведенных вмешательств имплантация дренажных устройств также оказалась достоверно более эффективнее трабекулэктомии (х2 = 2,7; р <0,01). Гипотензивный эффект через 5 лет наблюдения сохранялся в 85,7% случаев после дренажной хирургии, эффективность трабекулэктомии уже через 1 год наблюдения сохранялся только на 22,2% глаз (рисунок 60).

100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

?

4 1 85.7%

? 1 * 1

& 1

1 СР" - 1

33.3% 1

22,2% 22,2%

10 20 30 40 60 период наблюдения, мес

60

— имплантация клапана

- - синустраовсулэктомм?

Рисунок 60. Динамика гипотензивного эффекта различных вмешательств при глаукоме на фоне аномалии Аксенфельда-Ригера

В целом, аномалия Аксенфельда-Ригера относится к орфанным заболеваниям, и оценить частоту развития глаукомы у таких пациентов очень сложно, так зачастую случаи без глаукомы остаются недиагностированными. Несмотря на то, что в 50% случаев глаукома манифестировала в первые годы жизни, в отличие от первичной врожденной глаукомы, буфтальм наблюдался реже. Размеры ПЗО в среднем превышали возрастную норму на 14,2%.

Что касается лечения, то во всех случаях начинали с медикаментозной терапии, и только в 36,7% потребовалась гипотензивное вмешательство. Таким образом, в отличие от первичной врожденной глаукомы, медикаментозная терапия может быть стартовой терапией первой линии для снижения ВГД при аномалии Аксенфельда-Ригера. В тех же ситуациях, когда необходимо хирургическое вмешательство, глаукома оказывается рефрактерной, и требуется в среднем 2,27 операции на 1 глаз. Что касается способа вмешательства, то по полученным данным, синустрабекулэктомия оказывается недостаточно эффективной для достижения долгосрочного контроля ВГД, гипотензивный эффект снижается до 22,2% уже через 1 год. Более эффективной оказалась операция имплантации

клапанного дренажа, гипотензивный эффект сохранялся у 85,7% пациентов через 5 лет. Хотя при этом на 3 из 8 глаз отмечалась инкапсуляция платформы клапана, с повышением внутриглазного давления, потребовалась ревизия и нидлинг фильтрационной подушки через 6 - 1 2 мес после основной операции. В текущем исследовании циклоанемизирующие операции не использовались в качестве первичного хирургического вмешательства, применялись только при недостаточном гипотензивном эффекте предшествующих вмешательств только на 3 глазах, поэтому не включены в анализ эффективности.

4.2.2. Глаукома на фоне аниридийного синдрома

Эту группу пациентов составили 22 ребенка (41 глаз), 14 мальчиков, 8 девочек с глаукомой на фоне аниридийного синдрома (рисунок 60).

Возраст пациентов на момент манифестации глаукомы очень варьировал от 1 месяца до 16 лет, и составил в среднем 5,9 ± 0,9 (медиана 5, 12,9), было выделено 3 пика:

- до 1 года - 15 глаз 8 человек

- от 2 лет до 5 лет - 12 глаз 7 человек

- старше 13 лет - 12 глаз 6 человек

И у одного ребенка на 2 глазах первые признаки глаукомы появились в возрасте 9 лет. Средний период наблюдения составил 8,12 ± 0,95 лет (диапазон от 1 года до 20 лет, медиана 7, 5). У 3 пациентов глаукома была односторонней, у остальных двусторонней.

Диагностика глаукомы у детей до 5 лет (15 детей, 27 глаз) не вызывала сложностей - помимо повышения внутриглазного давления, отмечалось увеличение роговицы до 12,7 ± 0,3 мм (диапазон 9,5 - 16 мм, медиана 12,5, 1) и превышало возрастную норму в среднем на 19,1%, увеличение переднезаднего размера глазного яблока на 16,2% от возрастной нормы (в среднем 22,38 ± 0,6 мм, диапазон 18,84 - 29 мм, медиана 21,3, 4,45) (рисунок 62).

Рисунок 61. Внешний вид Рисунок 62. Увеличение и помутнение новорожденного ребенка с роговицы у новорожденного ребенка с двусторонней аниридией аниридией

Глаукома у пациентов старшего возраста с аниридийным синдромом фиксировалась при сочетании стойкого повышения внутриглазного давления со следующими симптомами:

- динамическое сужение поля зрения - на 3 глазах;

- увеличивающаяся экскавация ДЗН при офтальмоскопии или по данным ОКТ в тех случаях, когда проведение исследования было возможным - 11 глаз.

Сложностью в верификации глаукомы у этих пациентов была оценка внутриглазного давления. У всех пациентов этой группы роговица была утолщена и составила в среднем 729,4 ± 38 мкм (диапазон 531 - 993, медиана 690, 248,75). Среднее внутриглазное давление при диагностике глаукомы составило 30,5± 0,6 мм рт. ст. (диапазон 22 - 42, медиана 32, 4).

Экскавацию диска зрительного нерва удалось оценить на 30 глазах из 41 (73,2%), в остальных случаях причиной, не позволяющей визуализировать зрительный нерв было помутнение роговицы. Средняя экскавация ДЗН составила 0,5 ± 0,1 (диапазон 0,2 - 0,9, медиана 0,5, 0,3).

Сопутствующая офтальмологическая патология, сочетающаяся с вторичной глаукомой в структуре аниридийного синдрома у пациентов этой группы, представлена в таблице 26.

Таблица 26. Сопутствующая офтальмологическая патология у пациентов с аниридийным синдромом_

Сопутствующая офтальмопатология Количество глаз

кератопатия, помутнение роговицы (рисунок 63) 28

гипоплазия макулы (рисунок 64) 19

частичная катаракта 5

артифакия 3

нистагм 20

Рисунок 63. Дистрофия роговицы у Рисунок 64. Гипоплазия макулы ребенка 14 лет с аниридийным пациента с аниридийным синдромом синдромом

Во всех случаях лечение глаукомы при аниридийном синдроме начинали с медикаментозной терапии. Медикаментозно удалось контролировать глаукому на 19 глазах у 11 детей (46,3%). Начинали терапию с ингибиторов карбангидразы, при недостаточном гипотензивном эффекте добавляли бета-блокаторы и аналоги простагландинов.

На 22 глазах всего было выполнено 44 операции, в среднем 2 на глаз. Одного вмешательства для компенсации глаукомы было достаточно на 13 глазах у 9 пациентов (59,1% от всех прооперированных глаз). Все проведенные в этой группе пациентов антиглаукомные операции обобщены в таблице 27.

Таблица 27. Хирургические вмешательства, проведенные пациентам с глаукомой на фоне аниридийного синдрома_

Вид вмешательства Первичная операция Повторная операция Всего

Имплантация дренажного устройства 12 2 14

Трабекулэктомия 6 5 11

Циклофотокоагуляция 4 13 17

Ревизия и нидлинг фильтрационной подушки над платформой клапана - 2 2

ИТОГО 22 22 44

При анализе гипотензивного эффекта проведенных вмешательств имплантация дренажных устройств также оказалась достоверно более эффективнее трабекулэктомии и циклофотокоагуляции (х2 = 2,3 - 3,3; р <0,05 - 0,001) (рисунок 65). Гипотензивный эффект через 1 год наблюдения сохранялся в 92%, в 63,6%, в 47,1% случаев после дренажной хирургии, синустрабекулэктомии и циклофотокоагуляции, соответственно. Через 5 лет эффективность составила 71,4%, 31,8% и 9,4% после дренажной хирургии, СТЭ и ЦФК, соответственно.

Рисунок 65. Динамика гипотензивного эффекта различных вмешательств при глаукоме на фоне аниридии

Высокая эффективность дренажной хирургии в этой группе пациентов объясняется также тем, что в подавляющем большинстве случаев (12 из 14 операций, 85,7%) данное оперативное вмешательство явилось первичным. Осложнения операций в виде аниридийного фиброзного синдрома наблюдались на 1 глазу по имплантации клапана, и стойкая гипотония после циклофотокоагуляции - на 1 глазу.

В целом, аниридийный синдром относится к орфанным заболеваниям, и глаукома при этом синдроме отличается разнообразностью клинических проявлений и может манифестировать уже в «недетском» возрасте. Классическое увеличение роговицы в размерах и буфтальм наблюдаются только при манифестации в первые годы жизни, диагностика глаукомы у пациентов старшего возраста затруднена вследствие помутнения роговицы и невозможности оценить состояние зрительного нерва; нистагм и низкие зрительные функции снижают достоверность периметрии, «толстая» роговица создает погрешность при тонометрии.

Что касается лечения, то во всех случаях начинали с медикаментозной терапии, и медикаментозно удалось компенсировать глаукому в 46,3% случаев в течение 6,8 ± 1,4 лет. В тех же ситуациях, когда необходимо хирургическое вмешательство, глаукома оказывается рефрактерной, и требуется в среднем 2 операции на 1 глаз. Что касается способа вмешательства, то, по полученным данным, наиболее эффективной оказывается дренажная хирургия, гипотензивный эффект которой сохранялся у 71,4% пациентов через 5 лет наблюдения. СТЭ и циклофотокоагуляция по эффективности уступали имплантации клапана.

4.2.3. Глаукома у детей со стафиломой переднего сегмента глазного яблока

Врожденная стафилома роговицы (передняя стафилома) - редкий порок развития, при котором наблюдается увеличенная в размерах, мутная, эктазированная роговица, в сочетании с гипоплазией переднего сегмента глазного яблока [292, 262, 211, 261, 106].

В литературе описаны единичные случаи этой патологии и типичные гистологические характеристики этого порока развития [262, 261, 74, 272, 244, 271]:

- гипоплазия боуменовой мембраны, десцементовой оболочки и эндотелия;

- глубокая васкуляризация роговицы,

- лимбальная недостаточность, вследствие этого появляется эпидермизация наружных слоев роговицы, а также является причиной неудач кератопластики и помутнения трансплантата;

- радужная оболочка рудиментарная и фиксирована к задней поверхности роговицы;

- агенезия УПК, трабекулярной сети и шлеммова канала;

- мутный микросферофакичный хрусталик, возможна его адгезия к задней поверхности роговицы;

- гипоплазия ресничного тела, переднее расположение зубчатой линии;

- неизмененный задний отрезок глазного яблока.

Глаукома при этом пороке развития развивается практически во всех случаях, но при этом значительного повышения внутриглазного давления обычно не выявляется. Снижение оттока внутриглазной жидкости уравновешивается снижением ее продукции из-за гипоплазии ресничного тела [160, 278, 310].

В данную группу пациентов вошли 19 детей (8 мальчиков, 11 девочек), 20 глаз со стафиломой переднего сегмента глазного яблока.

На четырех глазах у трех пациентов стафилома сочеталась с полным криптофтальмом, и диагноз удалось установить только после формирования глазной щели. У 2 пациентов врожденная передняя стафилома оказалась ассоциирована с микрофтальмом парного глаза, и у 4 детей с множественными пороками развития других органов и систем - дефектом межжелудочковой перегородки, агенезией мозолистого тела и другие пороки развития ЦНС. Остальные пациенты были соматически здоровы. Ни в одном случае порок развития глазного яблока не был диагностирован пренатально. У 2 детей

ретроспективно по данным записей ультразвукового исследования удалось выяснить, что характерные изменения лоцировались уже на 32 неделе внутриутробного развития. У всех пациентов была диагностирована вторичная глаукома в первые дни жизни. Для оценки внутриглазного давления чаще ориентировались на пальпаторный способ, так как все остальные методы оказались малоприменимыми из-за выраженной деформации поверхности роговицы, ее неравномерной толщины и фиксации хрусталика к ее внутренней поверхности.

Все пролеченные дети были распределены на четыре группы по способу хирургического вмешательства. В 1 группу вошли 11 пациентов - 11 глаз, из них четыре мальчика, семь девочек, которым была проведена сквозная тектоническая кератопластика с одномоментной ленсвитрэктомией из-за угрозы пенетрации роговицы. Возраст на момент операции составил в среднем 0,4 ± 0,2 лет (диапазон 2 нед - 2 лет, медиана 0,1; 0,2). Сведения о пациентах и выполненных им хирургических вмешательствах представлены в таблице 28.

Таблица 28. Характеристика пациентов со стафиломой переднего сегмента глазного яблока и методов их оперативного лечения_

№ Пол Возраст на момент первой операции Проведенные вмешательства

1 м 0,1 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ.*

2 м 0,5 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ. Имплантация клапана Ахмеда.

3 д 0,1 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ. Имплантация клапана Ахмеда. Циклофотокоагуляция.

4 д 0,1 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ.

5 д 0,1 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ.

6 м 0,4 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ. Имплантация клапана Ахмеда.

7 д 0,1 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ.

8 м 0,2 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ.

9 д 0,1 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ. Имплантация клапана Ахмеда.

10 д 0,2 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ. Имплантация клапана Ахмеда. Формирование открытой фистулы.

11 д 2 Тектоническая кератопластика с ЛВЭ.

*ЛВЭ - ленсвитрэктомия.

Диаметр роговицы при рождении составил в среднем 14,5 ± 0,2 мм (диапазон 14 - 15, медиана 15, 1) и превышал возрастную норму на 37,4%. ПЗР пораженного глаза во всех случаях превышал возрастную норму в среднем на 19,1% и составил 21,5 ± 0,7 мм (диапазон 18,5 - 26,2, медиана 21,3, 1). При этом ПЗО парного интактного глазного яблока был меньше на 17,9%.

В ходе операции деформированную, мутную роговицу, или только ее эктазированный участок иссекали вместе с прилежащими фрагментами рудиментарной радужной оболочки. Если выявляли участки сформированной радужки, то ее деликатно отделяли от роговицы. После фиксации донорского трансплантата узловыми швами проводили экстракцию микросферофакичного хрусталика и витрэктомию (рисунок 66).

г»

М Ь'Зг

Г

В

а б

Рисунок 66. Тектоническая кератопластика: этапы операции. а - иссечение эктазированной роговицы: стрелкой микросферофакичный хрусталик;

б - донорский трансплантат фиксирован узловыми швами

показан мутный

Диаметр рудиментарного хрусталика составлял 2 - 5 мм, на двух глазах хрусталик был диффузно мутным, в остальных случаях - прозрачным. При гистологическом исследовании - эпителий эктазированной роговицы многослойный, плоский с неравномерно выраженным истончением слоев, субэпителиально фрагменты боуменовой мембраны, строма роговицы утолщена,

отек и дезорганизация коллагеновых волокон, в строме полнокровные кровеносные сосуды с форменными элементами крови вокруг. Десцементова мембрана и эндотелий в препаратах иссеченной роговицы не определялся.

Далее на 5 из 11 глаз из-за повышения внутриглазного давления и увеличения размеров глазного яблока в размерах проведено гипотензивное вмешательство. На всех глазах, учитывая выраженный дисгенез переднего сегмента глазного яблока, отсутствие трабекулярной сети и шлеммова канала, выполнена имплантация клапана Ахмеда. Гипотензивное вмешательство проведено в среднем через 10,8 ± 3,5 мес после кератопластики. Средний период наблюдения составил 5,35 ± 0,9 лет (диапазон 1 - 15, медиана 4, 5,25) (рисунок 67).

Рисунок 67. Внешний вид новорожденных детей со стафиломой переднего сегмента: а - до операции; б - через 6 мес. после тектонической кератопластики

Ко 2 группе отнесли четыре пациента, пять глаз, из них 2 мальчика и 2 девочки, которым из-за выраженных стафиломатозных изменений переднего отрезка глазного яблока была показана энуклеация. У трех детей врожденная передняя стафилома была ассоциирована с полным криптофтальмом. Диагноз глаукомы был установлен по результатам УЗИ и подтвержден после формирования

а

глазной щели. В связи с угрозой пенетрации эктазированной роговицы два глаза у двух детей были удалены (рисунок 68). В одном случае энуклеация проведена по косметическим показаниям и сочеталась с первичным эндопротезированием анофтальмической орбиты.

При гистологическом исследовании размеры энуклеированных глаз превышали 35 мм, передняя камера, трабекулярная сеть и шлеммов канал не были дифференцированы. Хрусталик оказался мутным, уменьшенным в размерах и фиксированным к строме роговицы. Задний отрезок глазного яблока был интактным, при этом сетчатка визуализировалась неизмененной.

а б

Рисунок 68. Врожденная передняя стафилома, ассоциированная двусторонним полным криптофтальмом: а- внешний вид ребенка; б- энуклеированное глазное яблоко

В 3 группу вошли два пациента, два глаза, 1 мальчик и 1 девочка, у которых врожденная передняя стафилома сочеталась с интеркалярной стафиломой склеры. В возрасте 1 месяца выполняли склерокератопластику. Далее, в связи с повышением внутриглазного давления, увеличением ПЗО глазного яблока, усилением эктазии трансплантата, через месяц проведено гипотензивное вмешательство (рисунок 69). Достаточный гипотензивный эффект наблюдался после традиционной СТЭ, так как в верхних отделах роговица и склера были сформированы правильно.

И 4 группу составили два пациента, у которых эктазированная роговица была без истончения. Этим пациентам была выполнена витрэктомия и экстракция микросферофакичного хрусталика без предшествующей кератопластики. Вторым этапом проведена имплантация дренажного устройства (рисунок 70).

Рисунок 69. Внешний вид пациента с интеркалярной стафиломой склеры: а - до операции; б- после выполненной синустрабекулэктомии

Рисунок 70. Внешний вид глаза пациента с врожденной передней стафиломой без истончения роговицы

Таким образом, сквозная кератопластика с ленсвитрэктомией, проведенные в раннем возрасте является эффективным способом сохранения глаза при врожденной стафиломе его переднего сегмента. Выбор антиглаукомного вмешательства также остается непростой задачей. Синустрабекулэктомия в этом

случае потенциально неэффективна из-за агенезии трабекулярной сети и шлеммова канала. Циклоанемизирующие операции также затруднены из-за выраженных анатомических изменений структур переднего сегмента глазного яблока и истончения склеры. Операцией выбора является имплантация антиглаукомных дренажных устройств.

В целом, из-за крайне редкой распространенности стафиломы переднего отрезка глазного яблока выбор метода лечения каждого пациента необходимо выбирать индивидуально, с учетом возраста, выраженности стафиломатозных изменений и сопутствующей патологии.

4.3. Глаукома на фоне врожденных системных заболеваний и синдромов

Структура глаукомы на фоне врожденных системных заболеваний и

синдромов ее представлена в таблице 29, и самая частая нозологическая форма в

этой группе пациентов - глаукома на фоне синдрома Стерджа-Вебера.

Таблица 29. Структура глаукомы на фоне врожденных системных заболеваний и синдромов_

Системное заболевание или синдром Кол-во пациентов Кол-во глаз %

Синдром Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) 32 40 61,5%

Синдром Стиклера, (артроофтальмопатия) 4 7 10,7%

Синдром ЛОУ (окулоцереброренальный) 3 5 7,7%

Синдром Meyer-Schwickerath, (окулодентодигитальная дисплазия) (рисунок 71) 1 2 3,1%

Синдром Дауна, (трисомия по 21 хромосоме) 1 2 3,1%

Синдром Марфана (рисунок 72) 2 3 4,6%

Синдром Рубинштейна-Тайби (микроделеция 16 хромосомы) 1 2 3,1%

Синдром Лежена, «кошачьего крика» (делеция 5 хромосомы) 1 1 1,5%

Неверифицированный генетический с-м 2 3 4,6%

ИТОГО 47 65 100%

а б в

Рисунок 71. Врожденные аномалии развития у ребенка с окулодентодигитальной дисплазией (синдром Meier-Schwickerath) - а- синдактилия; б- дисплазия эмали зубов; в- глаукома на фоне микрокорнеа (линии Гааба, отек роговицы, перерастяжение верхнего лимба)

Рисунок 72. Глаз с буфтальмом и эктазией склеры у ребенка с глаукомой на фоне синдрома Марфана

4.3.1. Глаукома на фоне синдрома Стерджа-Вебера

В эту группу пациентов вошло 32 ребенка (13 мальчиков, 19 девочек), 40 глаз с глаукомой на фоне синдрома Стерджа-Вебера. У 18 из 32 пациентов (56,25%) диагностирован I тип синдрома, глаукома осчеталась с ипсилатеральным

пламенеющим невусом (рисунок 73) и неврологической симптоматикой гемипарез, эпилепсия.

Рисунок 73. Внешний вид новорожденного ребенка с синдромом Стерджа-Вебера

На МРТ головного мозга у этих детей выявлялась атрофия гемисферы с расширением субарахноидальных пространств и борозд, боковых желудочков (рисунок 74), а при компьютерной томографии - кальцификация коры головного мозга (по типу «железнодорожных путей») (рисунок 75).

Рисунок 74. МРТ ребенка с синдромом Рисунок 75. КТ пациента с синдромом Стерджа-Вебера: атрофия гемисферы, Стерджа-Вебера: кальцинаты по типу увеличение субарахноидального «железнодорожных полос»

пространства

У 14 пациентов (43,75%) зафиксирован II тип синдрома, отмечалось только поражение кожи и глаукома без поражения центральной нервной системы.

Возраст пациентов на момент манифестации глаукомы варьировал от 1 месяца до 12 лет, и составил в среднем 1,9 ± 0,5 лет (медиана 0,5, 1,9). На 28 глазах у 22 детей (70%) глаукома манифестировала в возрасте до 1 года. Средний период наблюдения составил 5,3 ± 0,7 года (диапазон от 1 года до 23 лет, медиана 8, 9,25). У 8 пациентов глаукома была двусторонней, у 24 односторонней.

Основные жалобы при манифестации глаукомы были: увеличение диаметра роговицы на 28 глазах (70%), на 2 глазах - ее помутнение (5%), еще на 3 глазах (7,5%) эти две жалобы сочетались, снижение остроты зрения явилось поводом к обращению к офтальмологу у 2 пациентов на 3 глазах (7,5%), и еще 4 пациента (10%) жалоб не предъявляли, глаукома выявлена на приеме офтальмолога.

Средний диаметр роговицы составил 12,4 ± 0,1 мм (диапазон 11 - 15, медиана 12, 0,5), при этом на 36 из 40 глаз превышал возрастную норму, в среднем на 22,1 %. Размеры глазного яблока превышали возрастную норму в среднем на 17,4 % и составили в среднем 22,0 ± 0,3 мм (диапазон 18,2 - 28,4, медиана 21,71, 2). Внутриглазное давление на момент манифестации глаукомы было 26,5 ± 0,7 мм рт. ст. (диапазон от 19 до 45, медиана 26, 4). Средняя экскавация ДЗН составила 0,5 ± 0,02 (диапазон 0,2 -0,5, медиана 0,5, 0,1).

Медикаментозно удалось стабилизировать глаукому на 12 глазах у 11 детей (30,0%). На 28 глазах выполнено 55 операций, в среднем 1,96 на глаз. Одного вмешательства для компенсации глаукомы было достаточно на 14 глазах у 13 пациентов (50% от всех прооперированных глаз).

Все проведенные этой группе пациентов антиглаукомные операции обобщены в таблице 30.

При анализе гипотензивного эффекта проведенных вмешательств в этой группе пациентов наиболее эффективным вмешательством оказалась синустрабекулэктомия. Гипотензивный эффект сохранялся у 76,2% пациентов через 1 год, 70,9% через 4 года, и у 50,7% через 5 лет.

Таблица 30. Хирургические вмешательства, проведенные пациентам с глаукомой

на фоне синдрома Стерджа-Вебера

Вид вмешательства Первичная Повторная Всего

операция операция

Имплантация дренажного устройства - 4 4

Синустрабекулэктомия 26 16 42

Циклофотокоагуляция 2 7 9

ИТОГО 28 27 55

Имплантация дренажных устройств и циклофотокоагуляция уступали синустрабекулэктомии по эффективности (х2 = 2,8; р <0,01) (рисунок 76). Возможно, это связано с тем, что имплантация дренажей во всех случаях была повторным вмешательством после неудачной неоднократной синустрабекулэктомии.

- синустрабекулэкто1/ия

- ЦФК

• ¡имплантация клапана

Рисунок 76. Динамика гипотензивного эффекта различных вмешательств в течение периода наблюдения

В целом, глаукома на фоне аномалии синдрома Стерджа-Вебера клинически протекает, как первичная врожденная глаукома, манифестация в 70% случаев до 1 года, отмечается значительное увеличение размеров роговицы и глазного яблока, в среднем на 22,1% и 17,4%, соответственно. Медикаментозная терапия малоэффективна, хирургическое вмешательство потребовалось в 70% случаев.

Синустрабекулэктомия явилась наиболее эффективным вмешательством в этой когорте пациентов. В текущем исследовании имплантация дренажных устройств выполнялась только при неэффективности трабекулэктомии, и гипотензивный эффект сохранялся только в 25% случаев через 2 года наблюдения.

4.4. Вторичная глаукома на фоне приобретенных состояний

Вторичная глаукома, ассоциированная с приобретенными состояниями, была наиболее частой формой глаукомы. Основные заболевания, вызывающие ее развитие, показаны в таблице 31. В этой части работы был проведен анализ лечения и клинических проявлений при глаукоме на фоне ретинопатии недоношенных и увеальной глаукоме у детей.

Таблица 31. Структура глаукомы, ассоциированной с приобретенными заболеваниями

Патология, ассоциированная с Количество % Количество %

глаукомой пациентов глаз

Ретинопатия недоношенных 236 70,4% 359 75,1%

Увеит 45 13,4% 65 13,6%

Травма 30 9,0% 30 6,3%

Интраокулярные новообразования 7 2,1% 7 1,5%

Послеоперационная 16 4,8% 16 3,3%

Стероидная 1 0,3% 1 0,2%

Итого 335 100% 478 100%

4.4.1. Вторичная глаукома у детей с ретинопатией недоношенных (РН)

Данная группа пациентов оказалась наиболее многочисленной и разнообразной по своим клиническим проявлениям [11].

Проанализированы клинические особенности и эффективность лечения 236 детей (120 мальчиков, 116 девочек) с различными стадиями ретинопатии недоношенных, у которых на 359 глазах диагностирована глаукома.

Все дети были разделены на три группы по стадии ретинопатии недоношенных (рисунок 77):

- 1 группа - 138 пациентов, 230 глаз с глаукомой на фоне РН НИ стадий, (64%);

- 2 группа - 75 пациентов, 92 глаза с глаукомой на фоне РН IV стадии, (26%);

- 3 группа - 33 пациента, 37 глаз с глаукомой на фоне РН V стадии, (10%).

■ ретинопатия недоношенных 1 - 3 ст

■ ретинопатия недоношенных 4 ст

■ ретинопатия недоношенных 5 ст

Рисунок 77. Распределение пациентов с глаукомой, ассоциированной с ретинопатией недоношенных в зависимости от стадии

В первую группу вошли 138 пациентов (230 глаз), у которых были диагностированы ранние стадии активной ретинопатии недоношенных (I - III стадии) (таблица 32). Возраст пациентов на момент манифестации глаукомы варьировал от 1 месяца до 2,5 лет, и составил в среднем 0,62 ± 0,02 лет (диапазон 0,1 - 2,5, медиана 0,5, IQR 0,2). В 90,5% случаев (на 210 глазах из 230) глаукома

манифестировала в возрасте до 1 года. На 121 глазу (52,6%) в активный период ретинопатии недоношенных была выполнена профилактическая лазеркоагуляция сетчатки. Средний период наблюдения составил 17,4 ± 0,5 лет (диапазон от 1 года до 25 лет, медиана 21, 14,5).

Таблица 32. Характеристика пациентов и клинические особенности глаукомы на фоне ретинопатии недоношенных_

РН 1-3 ст РН 4 ст РН 5 ст

количество пациентов 138 75 33

количество глаз 230 92 37

двусторонняя п, (%) 92 (66,7%) 17 (22,7%) 4 (12,1%)

односторонняя п, (%) 46 (33,3%) 58 (77,3%) 29 (87,9%)

возраст манифестации 0,62 ± 0,02* 1,8 ± 0,3* 4,9± 0,8

глаукомы, лет

Основные жалобы

помутнение роговицы 115 (50%) 28 (30,4%) 5 (13,5%)

увеличение роговицы 57 (24,8%) 31 (33,7%) 0

помутнение и 25 (10,9%) 12 (13,1%) 0

увеличение роговицы

помутнение роговицы + 25 (10,9%) 4 (4,3%) 12 (32,4%)

слезотечение

увеличение роговицы + светобоязнь 0 2 (2,2%) 0

слезотечение 6 (2,6%) 0 6 (16,2%)

боль в глазу + 0 1 (1,1%) 11 (29,8%)

слезотечение

снижение зрения - 1 (1,1%) 1 (2,7%)

покраснение глаза 0 0 1 (2,7%)

без жалоб 2 (0,8%) 13 (14,1%) 1 (2,7%)

период наблюдения, лет 17,4 ± 0,5 12,3 ± 0,8 10,9 ± 0,9

диаметр роговицы, мм 12,27± 0,06 12,39±0,09 10,7±0,1

отличия от возрастной нормы, % 22,6% 19,9% <на 13,2% (18 глаз) > на 15,2% (13 глаз)

ПЗР, мм 22,36 ± 0,16 22,72±0,26 17,8 ± 0,4

отличия от возрастной 22,1% 20,2% <на 25,9%

нормы, %

визуализация ДЗН, п (%) 213 (92,6%)* 50 (42,7%)* -

экскавация ДЗН 0,4 ± 0,04 0,4 ± 0,03 -

ВГД, мм рт. ст. 25,9 ± 0,3* 28,02 ± 0,4* 31,4 ± 0,9*

*Различия статистически значимы.

Основные жалобы при манифестации глаукомы были - помутнение роговицы в половине случаев (115 глаз, 50%), увеличение диаметра роговицы у каждого четвертого ребенка (57 глаз, 24,8%), сочетание этих двух изменений на 25 глазах (10,9%), сочетание помутнения роговицы и слезотечения в 10,9% случаев, слезотечение (6 глаз, 2,6%). У 1 пациента глаукома выявлена без жалоб на очередном обследовании (0,8%).

Средний диаметр роговицы составил 12,27 ± 0,06 мм (диапазон 10,5 - 15, медиана 12, IQR 1), при этом возрастную норму он превышал в среднем на 22,6%. Размеры глазного яблока превышали возрастную норму на 22,1% и составили в среднем 22,36 ± 0,16 мм (диапазон 15,1 - 29,36; медиана 21,1; ЩК 3,54). Внутриглазное давление на момент манифестации глаукомы составило 25,9 ± 0,3 мм рт. ст. (диапазон 15 - 41; медиана 25; 4) (таблица 32, рисунок 78).

Оценить экскавацию диска зрительного нерва у пациентов с глаукомой удалось на 213 глазах (92,6 %). Отсутствие возможности визуализации ДЗН было обусловлено помутнением роговицы на 11 глазах, рубцовой деформацией диска зрительного нерва на 6 глазах. Средняя экскавация ДЗН составила 0,4 ± 0,04 (диапазон 0,2 - 0,9; медиана 0,5; 0,2) (таблица 32).

Вторую группу составили 75 пациентов (92 глаза) с IV стадией ретинопатии недоношенных. На 61 глазу (66,3%) в активный период ретинопатии недоношенных выполнена профилактическая лазеркоагуляция сетчатки. Во всех случаях глаукома развивалась на глазах после витреоретинальных вмешательств по поводу тракционной отслойки сетчатки. В 44,6% случаев глаза на момент манифестации глаукомы были афакичными, 51 глаз (55,4%) - факичными с авитрией.

Клинические проявления глаукомы в этой подгруппе были сходными с симптомами в первой группе. Также отмечалось увеличение роговицы на 19,9% от возрастной нормы (в среднем 12,39±0,09; диапазон 9,5 - 15 мм; медиана 12; IQR 1), и переднезаднего размера глазного яблока на 20,2% (в среднем 22,72±0,26;

диапазон 17,2 - 29 мм; медиана 22,4; IQR 3,49), различий с первой группой были статистически незначимы ^ = 1,04; р=0,2) (таблица 32, рисунок 78).

а

б

в

Рисунок 78. Возраст пациентов (а), диаметр роговицы (б), ПЗО глазного яблока (в) и ВГД (г) у пациентов трех групп на момент манифестации глаукомы (1 группа с глаукомой на фоне РН I - III ст, 2 группа - на фоне РН IV ст, 3 группа на фоне РН Vct)

г

Оценить экскавацию ДЗН удалось только на 50 глазах (42,7%), значимо реже, чем на глазах 1 группы (р<0,01) невозможность визуализировать диск зрительного нерва было обусловлено преимущественно центральной отслойкой сетчатки и рубцовой деформацией диска зрительного нерва (38 глаз), помутнением роговицы (4 глаза) (таблица 32, рисунок 78).

Возраст на момент манифестации глаукомы в этой группе пациентов варьировал от 3 мес до 14 лет и составил в среднем 1,8 ± 0,3 лет (диапазон 0,2 - 14 лет; медиана 0,6; 1), и был значимо больше, чем у пациентов 1 группы (р<0,001). Также средние показатели внутриглазного давления 28,02 ± 0,4 (диапазон 19 - 42 мм рт. ст.; медиана 27; 4,2) оказались значимо больше у пациентов 2 группы по сравнению с первой (1 = 3,7, р<0,001) (таблица 32, рисунок 78).

Первые жалобы родителей пациентов, побудившие их обратиться к офтальмологу, были: помутнение роговицы (28 глаз, 30,4%), увеличение диаметра роговицы, изолированно и в сочетании со светобоязнью (33 глаза, 35,7%), сочетание этих двух изменений на 12 глазах (13,1%), сочетание помутнения роговицы и слезотечения в 4,3% случаев, и 13 пациентов жалоб не предъявляли, глаукома у них выявлена при динамическом наблюдении по поводу рубцовой фазы ретинопатии недоношенных.

Наиболее малочисленной и в то же время сложной в диагностическом плане оказалась третья группа - пациенты с глаукомой на фоне терминальной стадии ретинопатии недоношенных - 33 пациента, 37 глаз. Все глаза были афакичные, авитреальные, микрофтальмичные после неоднократных витреоретинальных вмешательств, 10 пациентам на 12 глазах (32,4%) до витреоретинальной хирургии была проведена профилактическая лазеркоагуляция. Диагноз выставлялся при сочетании офтальмогипертензии с изменениями роговицы - отек, растяжение лимба, формирование кератэктазии (рисунок 79).

а б

Рисунок 79. Растяжение лимба (а) и кератэктазия (б) при глаукоме на фоне V стадии ретинопатии недоношенных

Оценить состояние зрительного нерва было невозможно из-за помутнения роговицы, тотальной отслойки сетчатки, рубцовых изменений заднего полюса при частично или полностью прилежащей сетчатки.

Диаметр роговицы при манифестации глаукомы составил в среднем 10,7 ± 0,1 мм (диапазон 9 - 12 мм; медиана 11; 1), на 18 глазах (47,4%) роговица была уменьшена по сравнению с возрастной нормой в среднем на 13,2%, на 13 глазах (34,2%) увеличена в среднем на 15,2%, на остальных 6 - соответствовала возрасту. Средний переднезадний размер глазного яблока 17,8 ± 0,4 мм (диапазон 15,4 - 25,5 мм; медиана17,2; 1,8) во всех случаях был меньше возрастной нормы, в среднем на 25,9% (таблица 32, рисунок 78).

Наиболее частой жалобой этой группы пациентов было слезотечение -изолированное (6 глаз, 16,2%) и в сочетании с помутнением роговицы (12 глаз, 32,4%) и болевым синдромом (11 глаз, 29,8%).

Внутриглазное давление составило 31,4 ± 0,9 (диапазон 21 - 54 мм рт. ст.; медиана 32; 7), и было значимо выше, чем в двух остальных группах (1 = 3,7; р<0,001) (таблица 32, рисунок 78).

Таким образом, при глаукоме на фоне V стадии ретинопатии недоношенных манифестация процесса развивается в более старшем возрасте, чем в 1 и 2 группе и

характеризуется уменьшенным диаметром роговицы, ее деформацией, уменьшенным переднезадним размером глазного яблока, выраженной офтальмогипертензией.

Сопутствующая патология на момент манифестации глаукомы была отмечена у 172 (72,9%) пациентов. Фиксировалась и анализировалась только грубая сопутствующая патология, оказывающая влияние на течение послеоперационного периода, затрудняющая проведение реабилитационных мероприятий. Наиболее часто выявлялась патология центральной нервной системы - от задержки психомоторного развития (79 пациентов, 32,2%) до тяжелого органического поражения ЦНС, приводящего к инвалидизации (57 пациентов, 24,2%).

Медикаментозная терапия оказалась малоэффективной при этой форме глаукомы. Так, достичь нормотонии удалось на 25 глазах (10,9%) у 20 пациентов в первой группе, почти в два раза чаще - на 19 глазах (20,7%) - по второй группе и в 3 раза чаще - на 14 глазах (37,8%) в группе на фоне терминальной стадии ретинопатии недоношенных, различия между группами статистически значимы (ф = 4,09 - 4,38; р = 0,03 - 0,04). Начинали терапию с ингибиторов карбангидразы, при недостаточном гипотензивном эффекте добавляли бета-блокаторы и аналоги простагландинов.

Все проведенные этой группе пациентов антиглаукомные операции сгруппированы в таблице 33.

Наиболее рефрактерной оказалась глаукома во 2 группе пациентов - для компенсации глаукомы потребовалось 2,59 операций на 1 глаз, в первой группе -1,67 и в третьей 1,35. В этой же группе достоверно наименьшее количество глаз с компенсированной после 1 вмешательства глаукомой (р<0,01).

Таблица 33. Хирургические вмешательства, проведенные пациентам с глаукомой

на фоне различных стадий ретинопатии недоношенных

Вид вмешательства РН 1 - 3 ст РН 4 ст РН 5 ст

Количество прооперированных глаз 205 73 23

Имплантация дренажного устройства 7 21 -

- первичная операция - 4 -

- повторная операция 7 17 -

Трабекулэктомия 223 38 -

- первичная операция 164 21 -

- повторная операция 59 17 -

Циклофотокоагуляция 111 117 21

- первичная операция 41 48 13

- повторная операция 70 69 8

Ревизия и нидлинг фильтрационной 2 13 -

подушки над платформой клапана

Реконструкция передней камеры, - 10

ленсвитрэктомия

Количество операций на 1 глаз 1,67 2,59 1,35

Количество глаз, на которых достаточным 134 29 17

оказалось однократное вмешательство п, (65,4%) (39,7%) (73,9%)

% от всех прооперированных

ИТОГО 343 189 31

При анализе гипотензивного эффекта всех проведенных вмешательств при глаукоме на фоне ранних стадий ретинопатии недоношенных СТЭ и имплантация дренажных устройств оказались достоверно более эффективнее циклоанемизирующих операций (х2 = 1,9 - 6,1; р <0,05 - 0,001). При этом разницы в эффективности между этими вмешательствами не получено (х2 = 0,2; р = 0,8).

Гипотензивный эффект через 5 лет наблюдения сохранялся в 87,5% и в 72,5% случаев после дренажной хирургии и трабекулэктомии, соответственно, и через 10 лет наблюдения в 72,9% и 70,2 %. Эффективность же циклоанемизирующих операций уже через 1 год наблюдения сохранялся только 50,4%, и через 10 лет наблюдения не превышала 35,9% (рисунок 80).

100% 90%

эо%

Б

В 70%

8

о

50%

7 50%

ш О

2=40%

к X

|зо%

во

= 20% о

10%

0%

N 87,5%

| 30, 1 Г 2,94 £ _

1 _ 72, 5% 70,1

1 1 50,4% — _ Ь -1 —(- — >5,9/ V - 4

39,8%

0 10 20 30 40 50 ВО 70 БО 90 100 110 120 ~ " ............

— ■имппднтзципклапана

Период наблюдения, мес —сннустраовкулэктомня

Рисунок 80. Динамика гипотензивного эффекта различных вмешательств при глаукоме на фоне ранних стадий ретинопатии недоношенных

В качество «стартового» вмешательства в первой группе пациентов выполнялись различные модификации синустрабекулэктомии и циклофотокоагуляция. Предпочтение во всех случаях отдавали операциям фистулизирующего типа (80,1%), циклоанемизирующие операции проводились при тяжелом соматическом состоянии и наличии противопоказаний к длительному анестезиологическому пособию, и при невозможности транспортировки пациента в клинику Университета. Ожидаемо СТЭ оказалась значимо эффективнее (х2 = 7,1; р <0,001) в качестве «стартового» вмешательства, гипотензивный эффект сохранялся в 78,7% случаев и в 77,9% через 5 и через 10 лет наблюдения, соответственно (рисунок 81 , а).

При анализе повторных вмешательств наиболее эффективной оказалась имплантация дренажных устройств, однако, значимых различий между длительностью гипотензивного эффекта операций при попарном сравнении не выявлено (х2 = 1,1 - 2,2; р = 0,2 - 0,9) (рисунок 81, б).

Парии наблкшвиия мк пцнкщ -нАживипи, мес —сикуствжечпэпомет

а б

Рисунок 81. Динамика гипотензивного эффекта первичных (а) и повторных (б) вмешательств при глаукоме на фоне ранних стадий ретинопатии недоношенных

При оценке хирургического лечения пациентов на фоне IV стадии РН эффективность имплантации клапана и трабекулэктомия была выше, чем циклофотокоагуляции (х2 = 2,01 - 3,3; р <0,05 - 0,001). Значимых различий между в динамике гипотензивного эффекта между первыми двумя вмешательствами выявлено не было (х2 = 1,5; р = 0,13) (рисунок 82). «Стартовым» вмешательством в этой когорте пациентов были преимущественно трабекулэктомия и ЦФК.

Имплантация клапана выполнена только на 4 глазах, и не вошла в этот сравнительный анализ эффективности из-за маленькой выборки. Трабекулэктомия в качестве первого вмешательства оказалась эффективнее фотокоагуляции цилиарного тела, гипотензивный эффект сохранялся через 10 лет на 52,4% глаз и на 24,8% глаз, соответственно (рисунок 83, а). При анализе повторных вмешательств наименее эффективной оказалась циклофотокоагуляция, однако достоверные различия зафиксированы только при сравнении эффективности циклофотокоагуляции и имплантации клапана (х2 = 3,2; р <0,01), при попарном

сравнении прочих операций различия были статистически незначимы (х2 1,6; р = 0,1 - 0,3) (рисунок 83, б).

= 1,1 -

100%

« 50%

Е

80%

в-ГЦ

§ 70%

т

со

| ео% $

= 50%

а

I 40%

Ф х

ГЧ

£30%

О и

™ 20%

о ^

10% 0%

—1- и- -г -1— —1-

-& - 90,5% ■¡- —

85 Л% -1 ■

.) ~ 1 А 74

,1% ™ 1 ™ 1 ™ ■ -г -' 1 4

Ь ,3%

1 ■

1 _ 42,9%

- ! 34.4^Г —+— — 4— — -р. 1

31,8%