Нутритивный статус детей с детским церебральным параличом Ярославской области тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Леонтьев Иван Андреевич

• Леонтьев Иван Андреевич
• кандидат наук
• 2025

Оглавление диссертации кандидат наук Леонтьев Иван Андреевич

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Детский церебральный паралич: современный взгляд на проблему

1.2. Нутритивные нарушения у детей с детским церебральным параличом и современные подходы к тактике ведения

1.3. Методы оценки нутритивного статуса

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика клинических наблюдений

2.2. Постановка основного диагноза и формы заболевания

2.3. Сопутствующая соматическая патология при детском церебральном параличе

2.4. Антропометрическое исследование

2.5. Оценка нутритивного статуса

2.6. Статистический анализ

ГЛАВА 3. КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ

3.1. Характеристика и особенности детского церебрального паралича в исследуемой группе детей

3.2. Особенности акушерского анамнеза у пациентов с детским церебральным параличом

ГЛАВА 4. ОСОБЕННОСТИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ И НУТРИТИВОГО СТАТУСА У ПАЦИЕТОВ С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

4.1. Оценка физического развития у детей с детским церебральным параличом

4.2. Белково-энергетическая недостаточность у детей с детским церебральным параличом

4.3. Лабораторная оценка нутритивного статуса у детей с детским церебральным параличом

4.4. Оценка физического развития детей с детским церебральным параличом по

стандартам ВОЗ в катамнезе

4.5. Характеристика нарушений питания у детей с детским церебральным параличом

ГЛАВА 5. ОСОБЕННОСТИ КОМПОНЕНТНОГО СОСТАВА ТЕЛА У ДЕТЕЙ С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

5.1. Диагностика нарушений нутритивного статуса с использованием метода оценки компонентного состава тела

5.2. Оценка состава тела у детей с детским церебральным параличом в катамнезе

5.3. Прогнозирование риска развития нарушений нутритивного статуса у детей с ДЦП

ГЛАВА 6. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Приложение

Приложение

Приложение

Приложение

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Нутритивный статус детей с детским церебральным параличом Ярославской области»

ВВЕДЕНИЕ Актуальность темы исследования

Нутритивный статус является важнейшим аспектом здоровья и развития детей. Своевременное и адекватное питание обеспечивает нормальный рост, предотвращает формирование нутритивных дефицитов, способствует профилактике осложнений острых и хронических заболеваний и достижению оптимального качества жизни детей.

Нарушение двигательных функций может существенно влиять на различные аспекты жизни ребенка, включая способность к полноценному питанию, что нередко приводит к формированию различным патологических состояний. Наиболее частой формой двигательных нарушений в педиатрической практике и одной из самых серьезных проблем детского возраста является детский церебральный паралич, ввиду достаточно высокой распространенности, ранней инвалидизации и значительного ухудшения качества жизни.

По данным разных авторов заболеваемость ДЦП составляет от 1,9 до 3,1 случаев на 1000 детей [3, 6, 16, 31, 53, 55, 64, 67, 102, 117], ежегодно в мире регистрируется около 10 тысяч новых случаев. В структуре детской инвалидности в РФ поражения нервной системы у детей составляют 60%, из них ДЦП - 24% [16, 20, 67]. Болезнь приводит к инвалидности в раннем возрасте [1, 27, 64, 72].

В настоящее время существуют различные теории развития ДЦП [2, 4, 67, 88, 100, 129], при этом ни одна из них не является доминирующей. По данным многих авторов частой причиной ДЦП считается недоношенность, ассоциированная с малой массой тела [14, 16, 67], перенесенная острая и хроническая анте- и интранатальная гипоксия [14, 16, 27, 60, 67], внутриутробные инфекционные поражения нервной системы и другие заболевания и состояния, возникшие на разных этапах развития ребенка.

Помимо изменений со стороны центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата практически у трети пациентов [64, 67] отмечаются признаки поражения пищеварительного тракта (дисфагии, запоры и т.д.) [13, 83, 99,

146], связанные с нарушением работы ЦНС и эндокринной системы [3, 6, 24, 66]. Недостаточность питания при ДЦП и нарушение энергообмена могут быть следствием приема противоэпилептических препаратов, вызывающих дефицит минеральных веществ, неэффективного использования пищевой энергии в результате преобладания спастических мышечных реакций [67, 85, 122, 130]. На этом фоне у пациентов с ДЦП отмечается задержка показателей массы тела и роста, развивается белково-энергетическая недостаточность, анемия, кальципения, витаминодефицитные состояния, снижение общей резистентности [64].

Целью современной абилитационной терапии этих детей является развитие правильных двигательных стереотипов и тренировка мышц, что часто бывает малоэффективным в условиях белково-энергетического дефицита и низкой мышечной массы. В настоящее временя педиатрическая составляющая наблюдения недостаточно развита, отсутствует единый подход к оценке физического развития и подробная характеристика нутритивного статуса детей с ДЦП. Между тем, это позволило бы, в соответствии с рекомендациями ВОЗ в более ранние сроки выявить признаки нарушения питания и назначать их коррекцию, в т. ч. специализированными продуктами.

Степень разработанности темы диссертации

Особенности питания и потребности детей с детским церебральным параличом обсуждаются многими отечественными и зарубежными учеными. В настоящее время пристальное внимание уделяется вопросам коррекции нарушений нутритивного статуса при различных заболеваниях нервной системы, в том числе и ДЦП (Макарова С.Г., Пак Л.А. 2020; Рахмаева Р.Ф., 2021). Однако, в настоящее время остается ряд нерешенных вопросов, касающихся своевременной и комплексной диагностики нарушений питания, их особенностей при разных формах ДЦП, сопровождающихся двигательными расстройствами различной степени тяжести.

Современная абилитационная терапия для этих детей направлена на развитие правильных двигательных стереотипов и тренировку мышц. Однако в условиях

белково-энергетического дефицита и низкой мышечной массы эти усилия часто оказываются малоэффективными. В настоящее время педиатрический аспект наблюдения за такими детьми недостаточно разработан: отсутствует единый метод оценки физического развития и подробная характеристика их нутритивного статуса. Между тем, использование единого подхода позволило бы по рекомендациям ВОЗ раньше выявлять признаки нарушения питания и своевременно корректировать их, включая применение специализированных продуктов.

Изучение питания детей с двигательными нарушениями вследствие детского церебрального паралича является перспективным направлением для выявления факторов риска развития белково-энергетической недостаточности и разработки индивидуальных методов коррекции питания у этой группы пациентов. Все вышеперечисленное определяет цель и задачи настоящего исследования.

Цель исследования

Совершенствование подходов к диагностике нарушений нутритивного статуса детей с детским церебральным параличом различной степени тяжести на основе изучения клинико-анамнестических, антропометрических, лабораторных и инструментальных показателей.

Задачи исследования

1. Провести анализ акушерско-гинекологического анамнеза матерей для выявления ведущих причин и факторов риска развития детского церебрального паралича.

2. Выделить факторы, приводящие к нарушению нутритивного статуса у пациентов с детским церебральным параличом.

3. Определить характер нарушений нутритивного статуса у детей с ДЦП по результатам антропометрического и клинического обследования.

4. Изучить влияние двигательных расстройств (на основе шкалы GMFCS) на формирование нутритивного статуса у детей с ДЦП для выбора оптимального метода скрининга нарушений.

5. Провести биоимпедансный анализ компонентного состава тела и выявить наиболее значимые показатели при нарушениях питания у пациентов с детским церебральным параличом.

6. Разработать алгоритм оценки нутритивного статуса детей с ДЦП и программу прогнозирования риска его нарушений для персонифицированного подхода с учетом особенностей заболевания и данных о компонентном составе тела.

Научная новизна исследования

Впервые изучена распространенность и степень тяжести нарушений питания у детей с ДЦП Ярославской области, ее связь с основным заболеванием, характером двигательных нарушений и питания.

Доказана взаимосвязь между выраженностью двигательных нарушений, особенностями физического развития и нарушениями нутритивного статуса. Получены новые данные об особенностях компонентного состава тела у детей с ДЦП методом биоимпедансного анализа - информативного и неинвазивного инструмента для качественной и количественной оценки нарушений питания.

Разработан оригинальный алгоритм комплексной оценки нутритивного статуса у детей с ДЦП. Предложена программа для прогнозирования степени риска нарушений нутритивного статуса у детей с ДЦП (свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ № 2024687367).

Теоретическая и практическая значимость исследования

Получены новые данные о характере нутритивных нарушений детей с ДЦП в зависимости от формы заболевания, степени нарушения моторики и особенностей питания.

Установлены группы детей с церебральным параличом, у которых рекомендуется проводить оценку физического развития с использованием специальных таблиц в дополнение к критериям ВОЗ.

Обоснована необходимость мониторинга состава тела у детей с ДЦП. Установлены прогностические критерии наличия белково-энергетической недостаточности по данным оценки компонентного состава тела.

Разработан алгоритм оценки нутритивного статуса у детей с ДЦП, который позволяет выделить пациентов, требующих проведения нутритивной коррекции или зондового питания.

Предложенный алгоритм оценки нутритивного статуса у детей с ДЦП и программа для ЭВМ «Прогнозирование риска развития нарушений нутритивного статуса у детей с детским церебральным параличом» позволяют выявлять детей с риском нарушений нутритивного статуса для их мониторинга и своевременной коррекции.

Методология и методы исследования

В исследование включено 200 детей в возрасте от 18 месяцев до 17 лет (средний возраст 6,4±4,1 лет). Работа выполнена на кафедре педиатрии №2 2 ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, на клинических базах ГБУЗ ЯО «Областная детская клиническая больница» (неврологическое отделение и отделение для детей с нарушением речи и высших психических функций), детского центра здоровья (г. Ярославль) в дизайне проспективного когортного исследования с применением ретроспективного анализа. Для решения поставленных задач применены клинические, антропометрические, лабораторные, инструментальные и статистические методы исследования, разработана специализированная анкета. По результатам обследования создана электронная база данных в отношении каждого пациента.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Пациенты с детским церебральным параличом имеют отягощенный анте-интранатальный анамнез, факторы которого следует рассматривать как риск развития ДЦП и влияющие на тяжесть заболевания.

2. Дети с ДЦП имеют особенности физического развития, отражающие нарушения нутритивного статуса и ассоциированные с ограничением двигательной активности.

3. Отставание в физическом развитии, диагностированное у детей с детским церебральным параличом, с течением времени неуклонно прогрессирует и оказывает влияние на реабилитационный потенциал и общее состояние ребенка.

4. Детский церебральный паралич необходимо рассматривать как системную патологию, затрагивающую, в том числе, пищеварительный тракт и обменные процессы, что приводит к формированию нутритивной недостаточности.

5. Дети с ДЦП имеют особенности компонентного состава тела, отличающиеся от здоровых детей и обусловленные развитием нутритивных нарушений в этой группе.

Степень достоверности и апробация результатов

Достоверность полученных в диссертационном исследовании результатов подтверждается достаточным объемом и репрезентативным характером выборки обследуемых пациентов, актуальными методами исследования, которые соответствуют поставленным в работе целям и задачам. Научные положения, выводы и рекомендации научно аргументированы и подкреплены фактическими данными. Статистический анализ и интерпретация полученных результатов выполнены с использованием современных методов обработки информации.

Основные положения диссертации доложены на XIII Конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2014),

VIII Таболинских чтениях «Актуальные вопросы педиатрии. Конференция молодых ученых» (Москва, 2015), научно-практической конференции ЯО Союза педиатров России «Мультидисциплинарный подход к реабилитации детей с последствиями ЧМТ и детей с ДЦП. Педиатрические аспекты проблемы» (Ярославль, 2018), межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы медицинской реабилитации в педиатрии» (Кострома, 2020).

Внедрение результатов исследования

Результаты диссертационного исследования и программа для ЭВМ «Прогнозирование риска развития нарушений нутритивного статуса у детей с детским церебральным параличом» (свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ № 2024687367 от 18.11.2024) внедрены в практическую работу неврологического отделения и отделения реабилитации детей с нарушениями речи и других высших психических функций ГБУЗ ЯО ОДКБ (г. Ярославль), ООО МНПЦ "Вектор Развития" (г. Ярославль). Материалы работы используются в учебном процессе на кафедре педиатрии № 1 , педиатрии № 2, педиатрии ИНПО ФГБОУ ВО ЯГМУ (г. Ярославль).

Публикации

По материалам диссертации опубликованы 1 4 печатных работ, в том числе 5 в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.

Создана программа для ЭВМ «Прогнозирование риска развития нарушений нутритивного статуса у детей с детским церебральным параличом», свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ № 2024687367 от 18.11.2024.

Личный вклад автора

Диссертантом лично обоснованы цель, задачи и методы исследования, проведен анализ отечественной и зарубежной литературы по теме диссертации. Самостоятельно выполнено клиническое обследование пациентов с проведением антропометрии, определение компонентного состава тела методом биоимпедансного анализа, оценка результатов лабораторных и инструментальных

данных. Статистическая обработка и обобщение полученных результатов, формулирование научных положений и выводов, разработка практических рекомендаций, подкрепленных результатами собственных исследований. Диссертант лично разработал и написал программу для ЭВМ «Прогнозирование риска развития нарушений нутритивного статуса у детей с детским церебральным параличом».

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 160 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, 5 глав собственных исследований, общего заключения и обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 178 источников, в том числе 76 отечественных и 102 иностранных. Работа иллюстрирована 27 таблицами и 16 рисунками.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Детский церебральный паралич: современный взгляд на проблему

Детский церебральный паралич (ДЦП) - форма патологии нервной системы, представляющая собой одно из самых тяжелых и распространенных во всем мире хронических неврологических заболеваний [6, 16, 20, 67, 137, 163]. Это группа разнообразных двигательных нарушений (статических и двигательных функций), психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних этапах онтогенеза, часто сопровождающихся интеллектуально, речевыми, пароксизмальными расстройствами [177]. По данным различных исследователей в группе заболеваний нервной системы частота встречаемости ДЦП в развивающихся странах составляет от 10 до 40 процентов детей в возрасте до 16 лет [84, 119]. В структуре детской инвалидности России поражения нервной системы составляют до 60%, из них детский церебральный паралич - 24% [20].

В отечественной медицинской литературе ДЦП традиционно считается следствием поражения центральной нервной системы, произошедшего в перинатальном периоде. В отличие от этого, зарубежные авторы включают в статистику церебральных параличей все случаи ишемического и травматического повреждения мозга, имевшего место не только в перинатальном периоде, но и в течение первых трех лет жизни, которые приводят к формированию симптомокомплекса двигательных нарушений, характерного для ДЦП [10, 16, 57].

По данным, полученным в популяционно-эпидемиологических исследованиях в конце 90-х годов XX века, частота церебрального паралича в развитых странах составляет 2-2,5 на 1000 населения [6, 18]. Однако более поздние работы показывают, что частота встречаемости несколько изменилась и составляет в настоящее время от 1,9 до 3,1 случаев на 1000 детей [6, 18, 55, 157, 177]. Причины роста весьма разнообразны, однако некоторые авторы [102, 100] считают, что заболевание стало встречаться значительно чаще в связи со снижением смертности среди недоношенных и новорожденных с низкой и экстремально низкой массой

тела. Статистические данные показывают, что риск перинатальной патологии с формированием неврологических нарушений и исходом в ДЦП возрастает по мере снижения веса плода и срока гестации к моменту рождения. Это подтверждают исследования взаимосвязи ДЦП и недоношенности [100, 140], выявляемой в анамнезе у 1/3 больных (Семенова К.А., 1972) [57], и сопровождающейся низкой массой тела при рождении. Сочетание низкого веса при рождении с ростом риска ДЦП отмечается у 44% детей, при этом у половины из них выявляется тенденция к развитию особенно тяжелых форм заболевания [16, 65, 67, 74]. Fletcher N.A. с соавт. [102] сообщают о том, что от 43 до 50% детей с ДЦП родились с низкой массой тела.

Согласно данным Atkinson S. [85], частота развития ДЦП тем выше, чем меньше гестационный возраст: у детей, рожденных на 37-41 неделе беременности, она возрастает в 5 раз, а у детей, рожденных до срока 28 недель гестации - почти в 50 раз. Не смотря на то, что риск родовой травмы достаточно высок у недоношенных детей при проведении акушерских пособий, однако сама травма является причиной только 5-10% случаев ДЦП [10]. В 86% случаев неврологические заболевания, приводящие к инвалидности у детей, являются следствием патологии беременности и родов [55], причем исходом такой патологии в 30% случаев является выздоровление, в 30% - стойкая инвалидность, в 40% случаев - условно инвалидизирующие состояния, которые при своевременной и правильной реабилитации могут быть частично или даже полностью обратимы [10, 41, 65, 66].

Многие исследователи считают ДЦП дизонтогенетическим заболеванием, развивающимся вследствие разнообразных неблагоприятных факторов в антенатальном, перинатальном и интранатальном периодах: соматическая и инфекционная патология, профессиональные вредности, вредные привычки во время беременности, гипоксия, нарушения мозгового кровообращения различного генеза и другие патологические состояния новорожденного [22, 60, 78, 97, 163].

По некоторым данным [6, 14, 32, 67] до 80% неврологических заболеваний формируются в антенатальном и перинатальном периоде жизни ребенка. Наиболее

частыми причинами развития ДЦП по результатам исследований отечественных и зарубежных авторов [7, 24, 32, 55, 67, 139, 140, 146, 158, 163,] являются: S нарушение структурного развития головного мозга (в результате

наследственных генетических дефектов, спонтанных мутаций генов); S состояния, сопровождающиеся гипоксией головного мозга, как острой (асфиксия в родах, преждевременная отслойка плаценты, стремительные роды, обвитие пуповиной), так и хронической (недостаточный кровоток в сосудах плаценты из-за фетоплацентарной недостаточности); S перенесенные внутриутробно или в первые месяцы жизни инфекционные заболевания (внутриутробные инфекции, особенно группа TORCH, менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты, арахноидиты); S антенатальное воздействие токсических веществ (алкоголь, курение, наркотики, сильнодействующие лекарственные средства, профессиональные вредности, радиация); S интранатальные механические травмы, сопровождающиеся повреждением

структур головного мозга; S несовместимость матери и плода по различным факторам (резус-конфликт,

конфликт по группе крови с развитием гемолитической болезни и др.); S хронические соматические заболевания матери, протекающие с метаболическими нарушениями (сахарный диабет, бронхиальная астма, пороки сердца и т.п.).

У 90% женщин, родивших детей с тяжелыми формами ДЦП, отмечается патологическое течение беременности (у 56% - токсикозы, у 22% - острые инфекционные заболевания, у 23% - обострение хронических инфекционных процессов), и 80% больных детей рождены в асфиксии [57]. У 16% матерей предыдущие беременности закончились выкидышами. У 6-10% детей, перенесших перинатальную энцефалопатию, в дальнейшем, к 6-10 месяцам, формируется отчетливая картина детского церебрального паралича [57].

Установлено, что в условиях патологически протекающей беременности процесс развития головного мозга плода резко замедляется [24]. При исследовании

анамнеза и течения беременности у матерей, дети которых больны ДЦП, в 75% случаев установлено наличие различных отклонений, например ранний или поздний токсикоз беременности [57]. Катамнестическое обследование 136 детей в возрасте 3-8 лет [22], выявило у 18,2% из них неврологические нарушения, в том числе ДЦП - у 2,2%. Неврологические расстройства имелись у детей тех матерей, у которых наблюдались сосудистые осложнения диабета и тяжелый поздний токсикоз.

Чаще всего детский церебральный паралич диагностируется в возрасте старше 1 года. В то же время, ранний возраст (с 1 года до 3 лет) является уникальным временным интервалом, в течение которого при своевременном и адекватном лечении исход является наиболее перспективным, тогда как с возрастом реабилитационный потенциал ребенка сокращается, что сопровождается заметным снижением ответа на терапию [100] и ухудшением качества жизни в дальнейшем [1, 5, 6].

Первые попытки описать нарушения умственного и физического развития детей после рождения были предприняты в работе британского хирурга-ортопеда Уильяма Джона Литтля, который в середине Х1Х столетия первым установил их причинную связь с осложнениями во время родов [14, 59, 82, 102, 135, 177]. Описанные двигательные нарушения стали называться болезнью Литтля до тех тор, пока в 1889 году канадский врач Уильям Ослер не предложил термин «Церебральные параличи», продемонстрировав связь повреждения нервной системы и трудностями в родах.

Впервые детский церебральный паралич был выделен в отдельную нозологическую форму в 1897 году венским невропатологом Зигмундом Фрейдом и объединял разнообразные моторные нарушения церебрального происхождения, эпилепсию и задержку умственного развития. Этот подход намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированного позднее [79].

В дальнейшем предлагались различные трактовки этого понятия учеными различных стран мира. Так ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей, проф. Семенова К.А. предлагает следующее

определение: ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения [58]. Академик Бадалян Л.О. предложил другое определение - группа синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга проявляется нарушением мышечного тонуса и координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения в сочетании с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития и судорогами [3]

Традиционно в нашей стране используется классификация К.А. Семёновой (1978) [58], которая выделяет следующие формы двигательных нарушений: спастическую диплегию; двойную гемиплегию; гемиплегию; гиперкинетическую; атонически-астатическую и смешанную.

Спастическая диплегия (болезнь Литтля) характеризуется нарушением функции мышц с обеих сторон, причем в большей степени ног, чем рук и лица. При этой форме происходит раннее формирование контрактур, деформаций суставов и позвоночника. Чаще диагностируется у детей, родившихся недоношенными и имеющих последствия внутрижелудочковых кровоизлияний [60, 78, 100, 140]. В клинической картине наблюдается тетраплегия (тетрапарез), имеется преобладание мышечного тонуса (спастичность) в ногах. Проявляется задержкой психического и речевого развития, наличием псевдобульбарного синдрома и дизартрии. Часто встречается сходящееся косоглазие, атрофии зрительных нервов, нарушения слуха. Считается, что данная форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации[4, 7, 55, 57].

Двойная гемиплегия является одной из самых тяжелых форм, в большинстве случаев является следствием антенатальной хронической гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга [78, 100]. В клинической картине отмечается спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, речевые и когнитивные нарушения, эпилептические приступы. Двигательные

расстройства могут быть больше выражены в руках, ногах или быть равномерно распределены [60, 72]. Характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Часто у детей отмечается микроцефалия, которая носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук сильно затрудняет самообслуживание и трудовую деятельность [57, 91].

При гиперкинетической форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз, торсионная дистония (у детей на первых месяцах жизни — диатонические атаки), повышение мышечного тонуса, дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Одновременно могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в виде гиперкинетической дизартрии. Отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения, получения специального образования и трудовой деятельности [57, 91].

Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка и мозжечковых путей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденной аномалии развития [6, 26, 27]. Клинически характеризуется наличием мышечной гипотонии, атаксии и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрии, интенционного тремора, дизартрии). При этой форме ДЦП подчеркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности [59, 55, 58].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Леонтьев Иван Андреевич, 2025 год

использовании

вспомогательных

устройств для

передвижения.

ВОЗРАСТ ОТ 2-Х ДО 4-Х ЛЕТ

ОМРС8 1 ОМРС8 2 ОМРС8 3 ОМРС8 4 ОМРС8 5

Дети сидят на Дети могут сидеть Дети Дети, посаженные на Физические нарушения

полу, не опираясь на полу, но у них удерживаются, сидя пол, могут сидеть, но ограничивают

на руки и не могут возникнуть на полу часто по не в состоянии самостоятельный

держась руками трудности с типу «л -сидения» удерживать контроль движений и

за опору. Руки балансировкой, (сидят между равновесие без возможность

остаются когда обе их руки согнутыми и помощи своих рук. удерживать голову и

свободными заняты ротированными Они часто туловище против

для манипуляций манипуляциями внутрь бедрами и нуждаются в градиента тяжести.

предметами. предметами. коленями), и специальных Все области

Садятся на пол, Садятся и встают могут нуждаться в приспособления х моторных функций

встают с пола и с пола без помощи для сидения и ограничены.

стоят без помощи помощи взрослых. взрослого для стояния. Функциональные

взрослых. Дети Дети, сидения. Дети Самостоятельно ограничения сидения и

предпочитают подтягиваясь, ползают на передвигаются на стояния не могут

ходьбу как могут встать на животе или на короткие полностью

основной способ твердой четвереньках (часто дистанции (в компенсироваться

передвижения, не поверхности. не возвратно- пределах комнаты) с использованием

нуждаясь Дети ползают на поступательным помощью вспомогательных

при этом в четвереньках способом), что перекатывания, устройств и

каких-либо реципрокным является ползания на поддерживающих

вспомогательных (возвратно- преимущественным животе или на технологий. На 5-м

устройствах. поступательным) способом четвереньках, не уровне дети не

способом, передвижения. используя возвратно- могут самостоятельно

передвигаются, Дети могут поступательный двигаться и в

держась за подтянуться, чтобы способ. основном перевозятся

мебель. При встать на другим лицом.

ходьбе устойчивой Некоторые дети

используют поверхности и достигают

вспомогательные передвигаться на самостоятельной

приспособления короткие мобильности с

для передвижения. дистанции. Дети использованием

Ползание, могут проходить моторизированной

передвижение короткие высокотехнологичной

вдоль опоры и расстояния в коляски.

ходьба являются помещении,

преимущественны используя ручные

ми способами приспособления для

передвижения. передвижения

(ходунки) и

помощь взрослых

для поворотов и

управления

движением.

ВОЗРАСТ ОТ 4-Х ДО 6-ТИ ЛЕТ

С]^С8 1 С]^С8 2 С]^С8 3 С]^С8 4 С]^С8 5

Дети легко Дети сидят в Дети сидят на Дети сидят на стуле, Физические нарушения

садятся и встают кресле с обеими стуле, но но нуждаются в ограничивают

с свободными для нуждаются в специальных самостоятельный

кресла без манипулирования специальных приспособлениях контроль движений и

помощи рук. предметами приспособлениях для удержания удержание головы и

Могут сами руками. Дети для удержания туловища и туловища против

вставать из встают из туловища и максимального градиента тяжести. Все

положения сидя положения сидя с максимального высвобождения рук. моторные функции

на полу и из пола и кресла, но высвобождения рук. Дети могут сесть и ограничены.

кресла без часто нуждаются в Дети могут сесть и встать с Функциональные

использования устойчивой встать с кресла с ограничения в

поддержки поверхности, кресла с помощью взрослого, положении сидя и стоя

окружающих чтобы опереться помощью либо подтянувшись полностью не

предметов. Дети или оттолкнуться взрослого, либо или опершись на компенсируются

ходят руками. Дети подтянувшись или устойчивую использованием

внутри и вне ходят сами, не опершись на поверхность. специальных

помещений, нуждаясь в устойчивую Дети могут в адаптивных устройств

поднимаются по ручных поверхность. лучшем случае вспомогательных

лестнице. приспособлениях Дети могут в ходить на технологий. На 5-м

Способны для передвижения лучшем случае короткие расстояния уровне дети не

прыгать и в помещении и на ходить на при помощи могут передвигаться

бегать. короткие короткие ходунков и под независимо, их

расстояния по расстояния при наблюдением всегда перевозят.

горизонтальной помощи ходунков и взрослого, но Некоторые дети

поверхности вне под наблюдением часто испытывают могут достигнуть

дома. Дети взрослого, но трудности с самостоятельной

поднимаются по часто испытывают балансировкой на мобильности,

лестнице, держась трудности с неровных используя

за перила, но не в балансировкой на поверхностях и при высокотехнологичные

состоянии бегать и неровных поворотах. В электрические

прыгать. поверхностях и общественных инвалидные кресла.

при поворотах. В местах их

общественных перевозят. Дети

местах их могут научиться

перевозят. Дети передвигаться в

могут научиться моторизированном

передвигаться в кресле.

моторизированном

кресле.

ВОЗРАСТ ОТ 6-ТИ ДО 12 -ТИ ЛЕТ

ОМРС8 1 ОМРС8 2 ОМРС8 3 ОМРС8 4 ОМРС8 5

Дети ходят дома, Дети ходят в Дети ходят, как В большинстве В большинстве случаев

в школе, вне любой правило, используя случаев дети ребенка перевозят в

помещений и в окружающей ручные передвигаются с ручном инвалидном

общественных обстановке. Они приспособления для физической кресле. Дети

местах. Дети могут испытывать передвижения в помощью другого ограничены в

способны трудности при помещениях. В человека или с способности

переступать через ходьбе на большие положении сидя помощью удерживать голову и

бордюры, не расстояния и в дети могут моторизированного туловище против

пользуясь балансировке на нуждаться в ремне средства градиента тяжести, не

физической неровных для удерживания передвижения. Они могут

помощью другого поверхностях, таза и поддержания нуждаются в контролировать

человека; могут склонах, в людных равновесия. Для адаптации сидения с движения рук и ног.

подниматься по местах, закрытых подъема из фиксацией таза и Вспомогательные

лестнице, пространствах и положения сидя на туловища, а также в технологии

не используя во время стуле или на физической помощи используются для

перила. Дети переноски полу требуется другого лучшего

способны предметов. Дети физическая помощь человека для удержания головы,

выполнять бег и поднимаются и или большинства сидения, стояния и

прыжки, но спускаются по опорная перемещений. Дома обеспечения

скорость, лестнице, держась поверхность. При дети мобильности.

балансировка и за перила или с перемещении на передвигаются на Однако полная

координация помощью большие расстояния полу компенсация

движений у них взрослых, если дети используют перекатыванием или ограничений

ограничены. Дети перила колесные средства ползанием, ходят на приспособлениями

могут отсутствуют. На передвижения. короткие расстояния, невозможна.

участвовать в открытых Дети могут используя Перемещение ребенка

физической пространствах и в подниматься и физическую помощь, требует

активности и общественных спускаться по или физической помощи

спортивных местах дети могут лестнице, держась используют взрослого. Дома дети

играх по их ходить с за моторизированные могут перемещаться на

персональному помощью перила под средства короткие расстояния по

выбору и в взрослого, наблюдением передвижения. Дети полу или переноситься

зависимости от используя ручные взрослого или с могут взрослыми. Дети

факторов приспособления физической передвигаться в могут достигать

окружающей для передвижения помощью другого ходунках, мобильности,

среды. или пользуясь человека. поддерживающих используя

колесными Ограничения в туловище, высокотехнологичные

средствами ходьбе могут дома и в школе. В электрические

передвижения на потребовать школе, на инвалидные кресла с

большие специальной открытых контролем

дистанции. Дети в адаптации для пространствах и в посадки.

лучшем случае участия в общественных Ограничения

имеют физической местах детей подвижности требуют

минимальные активности и перевозят в адаптации для участия

возможности спортивных играх, ручном инвалидном в

выполнять бег и включая кресле или физической активности

прыжки. колесные средства используют коляски. и

Физические передвижения Ограничения в спортивных играх,

ограничения в (ручные или передвижении включая физическую

больших моторизированные). требуют адаптации помощь другого

моторных для человека или

функциях могут участия в использования

требовать физической моторизированного

адаптированного активности и средства передвижения.

(упрощенного) спортивных играх, а

участия детей в именно физической

физической помощи или

активности и использования

спортивных играх. моторизированных колясок.

ВОЗРАСТ ОТ 12-ТИ ДО 18-ТИ ЛЕТ

С]^С8 1 С]^С8 2 С]^С8 3 С]^С8 4 С]^С8 5

Подростки ходят Подростки ходят в Подростки способны В большинстве В большинстве

по дому, в школе, большинстве ходить, используя ситуаций ситуаций подростка

на улице и в ситуаций. ручные подростки перевозят в ручном

общественных Факторы приспособления для используют инвалидном кресле.

местах. Они окружающей передвижения. колесные средства Подросток ограничен в

могут среды (такие как Подростки на 3-м передвижения. возможности

переступать через неровные уровне в сравнении с Они нуждаются в удерживать голову и

бордюры без поверхности, другими специальных туловище против

физической склоны, большие демонстрируют приспособлениях градиента тяжести, а

помощи, расстояния, большую для сидения с также в контроле ног и

пользоваться временные вариабельность в фиксацией таза и рук.

лестницей, не требования, способах туловища. Для Вспомогательные

держась за погода, передвижения в передвижения технологии

перила. восприятие зависимости от требуется используются для

Подростки сверстников) и физических физическая улучшения удержания

способны персональный возможностей, помощь одного головы, сидения,

выполнять бег и выбор влияют на факторов или двух человек. стояния и

прыжки, но выбор метода окружающей среды и Подросток может передвижения, но

скорость, передвижения. личностных факторов. удерживаться на ограничения не

балансировка и В школе или на В положении сидя своих ногах при компенсируются

координация работе подросток подростку может перемещении в приспособлениями

движений могут может ходить, потребоваться ремень вертикальное полностью.

быть используя ручные для удержания таза и положение. В Механический

ограничены. вспомогательные балансировки. помещениях подъемник или

Подростки могут приспособления Вставание из подростки могут физическая помощь

принимать для безопасного положения сидя и с проходить одного или двух

участие в передвижения. На пола требует короткие человек

физической открытых физической помощи расстояния с необходимы для

активности и пространствах и в другого человека или физической транспортировки.

спортивных общественных опорной поверхности. помощью другого Подростки могут

играх по местах подростки В школе подростки человека, вести самостоятельное

собственному могут могут самостоятельно используя передвижение,

выбору и в использовать передвигаться в колесные средства используя

зависимости от колесные средства ручном инвалидном передвижения или высокотехнологичные

действия передвижения, кресле или используя моторизированные

факторов когда использовать ходунки, кресла с

окружающей путешествуют на моторизированную поддерживающие адаптерами для

среды. большие коляску. тело во время сидения и контроля

расстояния. ходьбы. положения тела.

ОМРС8 1 ОМРС8 2 ОМРС8 3 ОМРС8 4 ОМРС8 5

Молодые люди На улице и в Подросток Ограничения в

поднимаются и общественных местах физически передвижении требуют

спускаются по подростка перевозят в способен адаптации для участия

лестнице, держась инвалидном кресле управлять в

за перила или с или используют моторизированны физической активности

физической моторизированную м инвалидным и спортивных играх,

помощью другого коляску. Подростки креслом. Если включая физическую

человека, если могут подниматься и моторизированное помощь и

перила спускаться по кресло недоступно, использование

отсутствуют. лестнице, держась за подростка моторизированных

Ограничения в перила под перевозят в средств передвижения.

выполнении наблюдением или с ручном

больших физической помощью инвалидном

моторных другого человека. кресле. Могут

функций могут Может потребоваться потребовать

потребовать передвижение в адаптации для

адаптации для ручном инвалидном участия в

участия в кресле или физической

физической моторизированной активности и

активности и коляске. спортивных играх.

спортивных играх.

Таблица 2 - Классификация способности принятия пищи и жидкости (Eating and Drinking Ability Classification System) Шкала EDACS

Уровень Характеристика Описание

I Ест и пьет безопасно и эффективно еда включает большой спектр продуктов, различных по текстуре; губы смыкаются при жевании; питание густой и жидкой составляющей из различных чашек глотками, в том числе через соломинку; удержание большого количества пищи во рту; испытывают затруднения при пережевывании пищи; при употреблении сложной текстуры продукта покашливание и поперхивание; свободное передвижение пищи в ротовой полости из одной стороны в другую; не сохраняется остатков пищи на зубах, щеках и языке; прием пищи не занимает длительный период)

II Ест и пьет безопасно, но с некоторыми ограничениями в эффективности предпочитает определенную консистенцию продуктов; возможность жевания с открытым ртом; питание густой и жидкой составляющей из различных чашек глотками, в том числе через соломинку; кашель при большом объеме жидкости в ротовой полости; липкая и комбинированная пища могут вызывать проблемы с откусыванием и требовать усиления процессов жевания; утомление в процессе приема пищи сопровождается кашлем и поперхиванием; пищевой комок в ротовой полости перемещается с помощью языка; скопление пищи на поверхности зубов, между щеками и языком; удлинение времени приема пищи)

III Ест и пьет с некоторыми ограничениями в безопасности; может быть, ограничение эффективности ест пюре и протертую пищу, может кусать и жевать пищу мягкой консистенции; пьёт из открытой чашки, пьет из чашки с крышечкой с носиком, которые управляют потоком жидкости; пьёт густую жидкость более легко, чем негустую, для этого потребуется больше времени между глотками; может закашляться или поперхнуться, если в ротовой полости будет находиться большой количество жидкости или она будет поступать с большой скоростью; большие комки пищи требуют усиленной работы жевательных мышц и могут привести к аспирации и удушью; требуется использовать определенную консистенцию и объем пищи, чтобы снизить риск аспирации; с трудом перемещает комок в ротовой полости; скопление пищи на поверхности зубов, между щеками и языком)

IV Ест и пьет со значительными ограничениями в безопасности ест пюрированную или тщательно протертую пищу; самостоятельно пить не может, требуется достаточно времени между глотками; глотает кусочки пищи целиком, не пережевывая; иногда возникают затруднения с координацией процессов дыхания и глотания между собой, что может привести к аспирации; требуется определенная консистенция (жидкая)

Уровень Характеристика Описание

пищи, специальная техника вскармливания, квалификация ухаживающих лиц, позиционирование и вспомогательные средства для увеличения безопасности и эффективности кормления; пюрированная пища и жидкость вытекают из полости рта; еда может оставаться на поверхности зубов, небе, между зубами и деснами; нуждаются в дополнительном зондовом кормлении.

V Невозможно есть или пить безопасно Зондовое кормление может рассматриваться для обеспечения питания (дискоординация дыхания и глотания между собой исключает возможность глотания; дискоординация открытия рта и движений языка; аспирации и удушья высоко вероятны в процессе кормления; ограничено количество предпочитаемых (по вкусу и запаху) продуктов; вред от традиционного кормления очевиден, необходимо зондовое кормление)