Особенности легочно-сердечной гемодинамики и кинетики диафрагмы у больных идиопатическими интерстициальными пневмониями тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.13, кандидат наук Шевелева, Евгения Валентиновна

• Шевелева, Евгения Валентиновна
• кандидат наук
• 2017

Оглавление диссертации кандидат наук Шевелева, Евгения Валентиновна

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Гемодинамика малого круга кровообращения

в нормальных условиях

1.2 Нарушения гемодинамики малого круга

кровообращения у больных ИИП

1.3 Возможная роль дисфункции диафрагмы в патогенезе ИИП

1.4 Дисфункция диафрагмы и пищеводный рефлюкс

1.5 Влияние глюкокортикоидов

на функциональное состояние диафрагмы

Глава 2 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

2.1 Общая характеристика больных

2.2 Инструментальные методы исследования

2.3 Эхокардиографическое обследование больных ИИП

2.4 Статистическая обработка результатов

Глава 3 РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

3.1 Клиническая характеристика обследованных больных ИИП

3.2 Показатели систолического давления в легочной артерии

у больных ИИП

3.3 Систолическая и диастолическая функции

правого и левого желудочков у больных ИИП

3.4 Формирование легочного сердца у больных ИИП

3.5 Особенности функционального состояния диафрагмы

у больных ИИП

3.6 Влияние терапии у больных ИИП на показатели легочно-сердечной гемодинамики и кинетики диафрагмы

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности легочно-сердечной гемодинамики и кинетики диафрагмы у больных идиопатическими интерстициальными пневмониями»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) являются одной из наиболее распространенных форм интерстициальной патологии легких [30]. Интерес к этому заболеванию обусловлен тяжестью его течения, неблагоприятным прогнозом и наличием существенных пробелов в понимании его патогенеза. Существующие схемы лечения ИИП в ряде случаев оказываются мало- или неэффективными [129].

Известно, что ИИП представляет собой патологический процесс в легких неясной природы, основным клиническим проявлением которого является нарастающая дыхательная недостаточность вследствие развития в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, служащего основой для прогрессирования интерстициального фиброза [27]. Среди гипотез, призванных объяснить развитие ИИП, рассматриваются иммунная теория, роль микроорганизмов, химическое повреждение, микроаспирация при ГЭРБ [108, 200].

Существенная роль в развитии патологического процесса при ИИП, заключающегося в прогрессирующем пневмофиброзе, отводится системе кровообращения и, в первую очередь, - капиллярному руслу [225]. Исследования, посвященные патоморфологии ИИП [125, 166], показали наличие значительных изменений в капиллярном русле легких, выражающихся в его существенной редукции. Изменения в альвеолярно-капиллярной мембране приводят к гипоксемии и рефлекторному спазму капилляров, усиливающему сопротивление кровотоку в сосудах микроциркуляции. Все это неизбежно ведет не только к нарушениям диффузионной способности легких, но и резко увеличивает нагрузку на само сердце, предопределяя его морфофункциональную перестройку.

Эти особенности патогенеза объясняют интерес к изучению легочно-сердечной гемодинамики у больных ИИП. Было отмечено, что у большинства пациентов с ИИП развивается гипертензия малого круга кровообращения [190].

Длительное и стабильное повышение давления в легочной артерии обычно приводит к формированию легочного сердца.

Изменения гемодинамики изучались как клиническими, так и инструментальными методами. Значительная часть исследований и поныне проводится прямыми методами и сосредоточена в основном вокруг проблемы повышенного давления в малом круге кровообращения [219]. В то же время, вскоре после начала подобных исследований стало очевидно, что изменения в правых отделах сердца затрагивают и другие отделы, влияя впоследствии даже на состояние левого желудочка и предсердия [210].

Дальнейший прогресс в изучении легочно-сердечной гемодинамики больных ИИП стал возможен только с появлением и внедрением в клиническую практику непрямых методов оценки состояния сердца и сосудов. К таким методам относится эходопплеркардиография. Она позволяет с большой точностью измерять размеры камер сердца, оценивать уровень давления в легочной артерии, состояние клапанного аппарата и многие другие параметры. Будучи неинвазивной методикой, эходопплеркардиография совершенно безопасна для больного. И хотя по сей день существует немало сторонников прямых методов исследования сердца [78, 124], считающих инвазивные методики «золотым стандартом» измерения хотя бы давления в легочной артерии, совершенствование ультразвуковой техники предопределило будущее в изучении гемодинамики.

Следует отметить, что большая часть исследований, связанных с изучением патогенеза ИИП, сосредоточена на оценке клинических проявлений заболевания, параметров внешнего дыхания, морфологических исследованиях и разработке схем лечения. Ряд исследований посвящен состоянию малого круга кровообращения [169, 194]. При этом возможности ультразвуковых методов исследования, позволяющих оценивать многие морфологические и функциональные параметры сердца, а также результаты проводимой терапии, используются не в полной мере.

Кроме того, рестриктивный характер нарушений внешнего дыхания у больных ИИП в значительной мере связан с особенностями работы главной

дыхательной мышцы - диафрагмы. В разные годы предпринимались попытки оценить ее работу теми или иными способами, но применение для этой цели метода эхокардиографии представляется оптимальным [99]. В доступной литературе исследований, посвященных применению ультразвуковых методов для изучения особенностей работы диафрагмы у больных ИИП, практически не встречается.

Термин «Идиопатические интерстициальные пневмонии» используется в Международном соглашении по идиопатическим интерстициальным пневмониям (American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, 2002), которое подверглось коррекции в 2013 году. Согласно пересмотру 2013 года, предложено 9 вариантов ИИП:

- частые ИИП (идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), десквамативная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), острая интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит-ИЗЛ, криптогенная организующая пневмония);

- редкие ИИП (идиопатическая лимфоцитарная пневмония, идиопатический плевропаренхимальный фиброэластоз);

- неклассифицируемые ИИП.

Однако гистологические исследования больных с интерстициальным воспалением в легочной ткани выявляют слишком неоднозначные изменения даже у одного больного (т.е. различную гистологическую картину в разных участках легкого одного и того же больного) [27]. Поэтому точка зрения, учитывающая и патогенез, и клиническую картину данного заболевания тем более актуальна, что все чаще отмечается потребность в «фенотипировании» ИИП. В частности, уже устоялись представления о «тяжелом фенотипе ИИП с высокой легочной гипертензией», а клиническое «течение заболевания может быть различным: от стабилизации до быстрого неуклонного прогрессирования с неблагоприятным исходом» [26]. Такое представление об интерстициальном воспалении в легких позволяет ставить более четкие лечебные задачи, например,

коррекцию легочной гипертензии в зависимости от характера течения заболевания у данного больного.

Таким образом, изучение особенностей легочно-сердечной гемодинамики, состояния и функции диафрагмы у больных ИИП с использованием эходопплеркардиографии будет способствовать выяснению механизмов патогенеза, улучшению диагностики ИИП и предоставит новые возможности для оценки эффективности проводимой терапии.

Цель исследования:

Определить изменение показателей, характеризующих легочно-сердечную гемодинамику и кинетику диафрагмы у больных идиопатическими интерстициальными пневмониями (неспецифическая интерстициальная пневмония, идиопатический легочный фиброз) в зависимости от выраженности прогрессирования заболевания.

Задачи исследования:

1. Оценить уровень систолического давления в легочной артерии у больных неспецифической интерстициальной пневмонией и идиопатическим легочным фиброзом в зависимости от степени прогрессирования заболевания, а также на фоне проводимой терапии.

2. Определить у больных неспецифической интерстициальной пневмонией и идиопатическим легочным фиброзом состояние правых отделов сердца на основании исследования его анатомических особенностей и функциональных показателей в зависимости от степени прогрессирования заболевания на фоне проводимой терапии.

3. Выявить особенности кинетики диафрагмы у больных неспецифической интерстициальной пневмонией и идиопатическим легочным фиброзом на основе изучения эхокардиографических показателей, отражающих ее функциональное состояние, в зависимости от степени прогрессирования заболевания на фоне проводимой терапии.

Научная новизна

- Впервые установлена зависимость изменений показателей легочно-сердечной гемодинамики от особенностей течения неспецифической интерстициальной пневмонии и идиопатического легочного фиброза.

- Впервые определены особенности функционального состояния диафрагмы у больных неспецифической интерстициальной пневмонией и идиопатическим легочным фиброзом.

- Впервые изучены изменения показателей легочно-сердечной гемодинамики и работы диафрагмы в зависимости от степени выраженности прогрессирования заболевания в ходе 12-месячного наблюдения за больными неспецифической интерстициальной пневмонией и идиопатическим легочным фиброзом на фоне проводимой терапии.

Практическая значимость работы

Обосновано использование в клинической практике показателей, адекватно характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения и кинетику диафрагмы у больных неспецифической интерстициальной пневмонией и идиопатическим легочным фиброзом в процессе наблюдения, что способствует более объективной оценке течения заболевания, своевременной корректировке назначенного лечения.

Методология и методы исследования

План диссертационного исследования состоял из нескольких этапов. Первоначально был проведен анализ отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме. При написании обзора литературы было проанализировано и включено в список использованной литературы 230 источников, из них 68 - отечественных и 1 62 - зарубежных.

На следующем этапе была сформирована группа из 72 больных идиопатическими интерстициальными пневмониями. Согласно действующей классификации интерстициальных пневмоний это были пациенты

с неспецифической интерстициальной пневмонией и идиофатическим легочным фиброзом. Всем пациентам было выполнено эходопплеркардиографическое исследование, включающее в себя 18 параметров, из которых 11 характеризуют легочно-сердечную гемодинамику, а 7 - кинетику диафрагмы. Всем больным выполнялась также компьютерная томография органов грудной клетки, исследование диффузионной способности легких и общеклинический минимум обследования.

На третьем этапе диссертационного исследования проводили анализ результатов, полученных с помощью эходопплеркардиографии в ходе наблюдения за пациентами в течение 12 месяцев на фоне проводимой терапии, а также сравнение исследуемых параметров с группой из 26 практически здоровых людей, в том числе данные были статистически обработаны.

Положения, выносимые на защиту

1. Предложенный комплекс показателей, характеризующих легочно-сердечную гемодинамику, в частности, систолическое давление в легочной артерии позволяет адекватно оценивать степень прогрессирования неспецифической интерстициальной пневмонии и идиопатического легочного фиброза.

2. Ухудшение показателей, характеризующих функциональное состояние правых отделов сердца у больных неспецифической интерстициальной пневмонией и идиопатическим легочным фиброзом, зависит от степени прогрессирования заболевания, и ведет к повышению давления в легочной артерии и формированию легочного сердца.

3. Лечение больных неспецифической интерстициальной пневмонией и идиопатическим легочным фиброзом способствует снижению систолического давления в легочной артерии преимущественно в группе больных с выраженным прогрессированием заболевания.

4. Выраженность прогрессирования неспецифической интерстициальной пневмонии и идиопатического легочного фиброза влияет на амплитуду смещения купола диафрагмы при интенсивном дыхании.

Личный вклад. Темa и плaн диссeртaции, оснoвные идeи и удержание разрабoтаны сoвместно c нaучными ру^водителями на oсновании мнoголетних целенaправленных исследoваний.

Автoр самoстоятельнo обoсновал актуальнoсть тeмы диссeртации, цeль, задaчи и этaпы научнoго исследoвания. Разрабoтана фoрмализoванная картa, и нa ее oсновании шздана электрoнная бвза дaнных.

Апробация и внедрение практических результатов

Материалы проведенного исследования доложены на научной конференции молодых ученых «Булатовские чтения» (Санкт-Петербург, 2009, 2016); XIX Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Москва, 2009); заседании общества терапевтов, пульмонологическая секция (Санкт-Петербург, 2008); 20-й Юбилейной Северо-Западной научно-практической конференции «Санкт-Петербург - Фармакотерапия - 2016» (Санкт-Петербург, 2016).

Публикации. По темe диссeртационнoго исследoвания опубликoвано 4 печaтных рабoты, из них 2 публи^ции в издaниях, ре^мендованных ВАК Министерствa образования и науки РФ.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 132 страницах машинописного текста и состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 230 источников (отечественных - 68, иностранных -162). Работа содержит 39 таблиц и иллюстрирована 16 рисунками.

11

Глава 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Идиопатические интерстициальные пневмонии представляют собой своеобразный патологический процесс в легких неясной природы, который характеризуется нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу [24]. Первые описания похожих по патогенезу и клинике заболеваний относятся к тридцатым годам XX столетия. Так, в 1933 году L. Hamman и A. Rich впервые дали характеристику заболевания с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, которое было названо «острым диффузным интерстициальным фиброзом легких». С тех пор отмечается неуклонный рост числа больных ИИП, что связано как с увеличением заболеваемости, так и с улучшением диагностических возможностей. В современной литературе данные о частоте ИИП по меньшей мере неоднозначны. Так, их частота варьирует от 3 до приблизительно 23 случаев на 100 000 населения, с преобладанием мужчин среди больных [202]. ИИП - болезнь пожилых, средний возраст около 66 лет [226]. Выживаемость больных ИИП невысокая, что связано с тяжестью заболевания и, нередко, поздней постановкой диагноза [105]. Так, по данным A.L. Chan et al. (2011) и M. Mura et al. (2012), 46% всех пациентов умирает через 3-5 лет после постановки диагноза.

Гипотезы об этиологии ИИП высказывались еще L. Hamman и A. Rich в 1935 году. Они предположили вирусную природу заболевания, что не получило в дальнейшем ни подтверждения, ни достаточно обоснованного опровержения. В настоящее время значительное место отводится иммунологическим нарушениям, а также генетической предрасположенности к ИИП [92], подтверждающейся данными о наличии этой патологии среди кровных родственников [149]. В некоторых работах показано, что до 20% случаев

«интерстициальной пневмонии» у родственников связаны с мутациями сурфактант-протеина С, сурфактант-протеина А2, теломеразы обратной транскриптазы и теломеразы RNA-компонента [148]. Предлагается использовать сывороточные протеины сурфактанта в качестве биомаркеров ИИП [209]. Другие авторы пытаются объяснить патогенез ИИП разрегулированием промотера MUC5В, встречающегося в «семейных» случаях интерстициальной пневмонии [69]. Часто исследователи отмечают мутации генов, ответственных за протеин С сурфактанта [122, 149]. Причиной развития ИИП может быть генетическая предрасположенность к неадекватной функции сурфактанта, что ведет к повреждению альвеолярного аппарата с прогрессирующим склерозированием [150]. Выявлены взаимосвязи между развитием ИИП и специфическим полиморфизмом генов, ответственных за TNA-a, ИЛ-1 антагонист и комплемент-рецепторы [149]. Изучение генетических особенностей больных ИИП имеет важное значение для уточнения прогноза, так как выраженность фиброза и выживаемость больных связывают с ИЛ-6, рецепторам к ТОТ и TGFB1 [122]. Генные исследования при ИИП направлены на выявление полиморфизма генов, в том числе его этнической вариабельности [137]. В то же время имеют место публикации, в которых подчеркивается неизвестная причина возникновения ИИП и отмечается, что «генетический базис» для обоснования механизмов развития этого заболевания пока остается недостаточным [72].

Нельзя исключить иммунную природу ИИП [108], возможно, опирающуюся на генные особенности [119]. С этой точки зрения ИИП иногда рассматривается как ограниченный легкими коллагеноз, начало которого обусловлено аутоиммунной агрессией и персистированием небактериального воспаления. Дальнейшие исследования должны определить роль загрязнения окружающей среды и профессиональных вредностей в отношении начала и развития ИИП. Например, для диагностики ИИП путем выявления маркеров воспаления и оксидативного стресса предполагается использовать конденсат влаги выдыхаемого воздуха [107]. Нет достоверных данных также и о возможной этиологической роли бактерий и грибов в развитии ИИП. Более четкие данные

представлены в отношении возможной роли вирусов в патогенезе ИИП. Так, C.M. Margo и др. (2003) сообщают о вирусной инфекции, тропной к эндотелию и запускающей синтез антифосфолипидных антител.

Некоторые исследователи высказывают мнение, основанное на генных моделях крыс, что начало ИИП связано не с воспалительными реакциями, а с повреждением микроциркуляции [110] и особенностями взаимодействия эпителиальных и мезенхимальных клеток. Хотя ряд моделей патогенеза ИИП основываются на концепции воспаления [139], отмечено, что противовоспалительное лечение при ИИП недостаточно эффективно. Следовательно, усилия должны быть сосредоточены на поиске новых моделей патогенеза [215], например, основанных на роли клеток костного мозга после повреждения легочной ткани и участии клеток фибробластов-дериватов костного мозга в регенерации [73]. Имеются также данные о повреждающем действии на легочную ткань лекарственных веществ и их возможной этиологической роли в возникновении ИИП [125].

Ряд исследователей подчеркивают увеличение чувствительности легочной паренхимы, в основе которой лежит генетический дефект или дисфункция теломеров, но пусковым повреждающим фактором может быть табачный дым, запускающий каскад молекулярных превращений, процессы пролиферации и ремоделирования [91, 150, 164].

Избыточный синтез коллагена, приводящий к прогрессированию фиброза легких, происходит с участием в первую очередь так называемых активированных фибробластов. Они способны продуцировать не только коллаген, но и эластин, протеиназы, а также их ингибитор металлопротеиназу. В то же время, в этот процесс вовлекаются и другие клетки, которым в нормальных условиях функция синтеза коллагена не свойственна. Например, с одной стороны, высказывается предположение, что коллаген при ИИП, возможно, синтезируется не столько фибробластами, сколько клетками, происходящими из костного мозга. С другой, напротив, подчеркивается роль фибробластов - дериватов клеток костного мозга,

поэтому представляются перспективными работы, в которых ведется поиск новых путей лечения ИИП с применением стволовых клеток [73].

В патогенетический процесс, ведущий к легочному фиброзу, вовлекаются альвеолоциты ЫП типов, клетки капиллярного эндотелия, интерстициальные клетки, нейтрофилы и альвеолярные макрофаги [155]. Важная роль нейтрофилов подтверждается увеличением их числа в лаважной жидкости, полученной у больных ИИП. Эти клетки выделяют при своей гибели фермент коллагеназу, разрушающую коллаген [97]. В свою очередь распад коллагена ведет к его компенсаторному ускоренному синтезу. В прогрессирование фиброза значительный вклад вносят альвеолярные макрофаги, которые выделяют различные факторы роста (тромбоцитарный фактор роста, фибронектин и др.), способствующие пролиферации фибробластов. Синтез патологического коллагена поддерживается условиями гипоксии, являющейся следствием отека интерстициальной ткани легких. В некоторых исследованиях делается попытка выявить причину тяжелого течения ИИП [187].

Иммунные патогенетические механизмы ИИП связываются с реакциями замедленного типа, формированием иммунных комплексов, вовлечением в патогенез комплемента. У больных отмечаются повышенные уровни иммуноглобулинов А и G, выявляются антинуклеарный и ревматоидный факторы.

Появляются работы, в которых изучена роль аденозина, вырабатывающегося в ответ на клеточный стресс [73]. Ключевые моменты метаболизма аденозина отрабатывались на мышиных моделях при ИИП и ХОБЛ. Изменения включают нарушения СD73 - главного энзима продукции аденозина и регулирования его метаболизма. Отмечается также увеличение числа рецепторов к аденозину при ИИП [73].

Важнейшую роль в патогенезе ИИП играют нарушения кровообращения в легких [124, 185]. Фиброзные изменения в легких при этом заболевании предполагают не только склерозирование легочного интерстиция, замещение альвеол соединительной тканью с потерей их эластичности, но также и фиброз капиллярной сети с перерождением сосудов вплоть до их редукции. Это ведет

сначала к ускорению тока крови в оставшихся функционально активными капиллярах, а затем к нарушению газообмена и, наконец, к росту давления в малом круге кровообращения. Особенностям фибротических процессов в легких посвящаются отдельные исследования [161]. Легочная гипертензия в свою очередь обуславливает изменения в правых, а нередко и левых отделах сердца, сравнительно часто формируется легочное сердце [192].

В настоящее время очень широко обсуждается роль пищеводного рефлюкса у больных ИИП и возможная роль ГЭРБ в развитии легочного фиброза [114, 223, 230]. Доказано, что ГЭРБ часто встречается у больных ИИП [116, 180, 200]. Другие авторы указывают более точную цифру - до трети больных ИИП страдают и ГЭРБ [176]. Если к группе больных ИИП добавить больных с диффузными заболеваниями соединительной ткани и саркоидоз, то число случаев тех или иных расстройств рефлюкса возрастает до двух третей, при этом ГЭРБ отличается малосимптомностью [144]. Интересные данные представлены B. Salviоli et а1., 2006, свидетельствующие о более частой встречаемости рефлюкса у больных ИИП, нежели у пациентов с вторичным легочным фиброзом; при этом в случае вторичного фиброза кислотность и выраженность симптомов в ночные часы больше.

В целом, ГЭРБ при ИИП вследствие своей малосимптомности требует других подходов к диагностике. Во-первых, ГЭРБ нередко демонстрирует атипичную манифестацию заболевания, симулируя боли в грудной клетке, ЛОР-патологию или другие легочные заболевания [101]. Нередко встречаются хронический кашель, эрозии в ротовой полости, синдром обструктивного апноэ [84]. В то же время, рефлюкс протекает бессимптомно в одной трети случаев. Как правило, это имеет место при ИИП, поэтому диагностика рефлюкса у этих больных должна включать рН-метрию [136]. Более того, именно у больных ИИП имеет место аномально высокая кислотность несмотря на отсутствие клинических симптомов, рефрактерная к лечению стандартными дозами ингибиторов протонной помпы [126].

В настоящее время все более распространенной становится та точка зрения, что ГЭРБ с ее микроаспирациями кислого содержимого желудка является частью патогенеза ИИП и лечение гиперацидных состояний способно повлиять на выживаемость таких пациентов [116, 200]. Для уточнения роли ГЭРБ предлагаются фарингеальная рН проба, измерение пепсина в легких, импедансная манометрия высокого разрешения [108].

В то же время, некоторые исследователи подчеркивают, что убедительных доказательств взаимосвязи ГЭРБ и ИИП пока недостаточно и нужны дальнейшие исследования [142]. Это может быть обусловлено и тем обстоятельством, что ГЭРБ вообще часто встречается (до 35-40% населения западных стран), а причинами ее служат экстраэзофагеальные нарушения [136].

В литературных источниках подчеркивается, что важнейшими коморбидными состояниями при ИИП являются ГЭРБ, нарушения сна, сосудистые расстройства, в том числе ИБС и расстройства малого круга кровообращения, в первую очередь, ЛГ [226]. Все эти состояния требуют тщательной диагностики и лечения. Удобнее всего наблюдать за такими больными в специализированных центрах [96]. Таким образом, обозначенная роль сосудистых изменений при ИИП предопределяет необходимость дальнейшего изучения легочной гемодинамики при этой патологии. Одним из перспективных направлений может стать применение современных инструментальных, в том числе ультразвуковых методов исследования легочной гемодинамики.

1.1 Гемодинамика малого круга кровообращения в нормальных условиях

Морфологической основой функциональных возможностей малого круга кровообращения являются сосуды эластического типа, которые позволяют кровеносному руслу малого круга кровообращения приспосабливаться к приему различных объемов крови, поступающей из большого круга кровообращения [49].

Другой особенностью малого круга кровообращения является низкое сосудистое сопротивление, которое в 6-8 раз ниже соответствующего в большом круге. Это приводит к относительному постоянству давления в легочной артерии и создает условия для нормальной деятельности более слабого по сравнению с левым правого желудочка сердца, который обеспечивает значительную работу без существенных энергозатрат. Нормальное давление в легочной артерии составляет не более 30 мм рт. ст. в покое, в среднем около 20 мм рт. ст. Превышения этих значений рассматриваются как случаи легочной гипертензии.

Давление в легочной артерии складывается из величины легочного кровотока, сопротивления сосудистого русла МКК и давления в легочных венах. На это давление существенное влияние оказывает не только насосная деятельность сердца, но и постоянно меняющееся внутригрудное давление, отражающее разные фазы дыхания [44]. Таким образом, ритмическая деятельность легких оказывает влияние на венозный возврат и, соответственно, систолическую и диастолическую функцию обоих желудочков.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Шевелева, Евгения Валентиновна, 2017 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абдуллаев, Р.Я. Атлас ультразвуковой диагностики / Р.Я. Абдуллаев, О.Ю. Атьков, Ю.С. Соболь. - Харьков: Прапор, 1993. - 110 с.

2. Авдеев, С.Н. Идиопатический легочный фиброз / С.Н. Авдеев // Пульмонология. - 2015. - № 5. - С. 600-612.

3. Авдеева, О.Е. Доклад на конференции по идиопатическому альвеолиту / О.Е. Авдеева // Пульмонология. - 1991. - № 1. - С. 10-16.

4. Авдеева, О.Е. Идиопатический легочный фиброз / О.Е. Авдеева, С.Н. Авдеев, А.Г. Чучалин // Рус. мед. журн. - 1998. - Т. 6, № 4. - С. 228-234.

5. Александров, А.Л. Динамика легочной гипертензии ее роль в развитии декомпенсации хронического легочного сердца у больных ХНЗЛ /

A.Л. Александров, В.Е. Перлей, Н.Н. Дундуков // Легочные артериальные гипертензии : матер. 2-го международ. симп. - Бишкек, 1992. - С. 3.

6. Али Садек, А. Допплер-эхокардиография: возможности качественного и количественного анализа гемодинамики / Али Садек Али // Бюлл. ВКНЦ АМН СССР. - 1986. - Т. 9, № 2. - С. 116-121.

7. Али Садек, А. Нормальные внутрисердечные потоки у лиц среднего возраста по данным допплерэхокардиографии / Али Садек Али, Л.М. Сергакова, О.Ю. Атьков // Тер. арх. - 1989. - № 9. - С. 85-91.

8. Амосов, В.И. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний легких /

B.И. Амосов, А.А. Сперанская. - СПб.: Элби-СПб, 2015. - 176 с.

9. Виноградова, Д.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: возможности компьютерной томографии в первичном распознавании и уточнении стадии патологического процесса / Д.Н. Виноградова, В.И. Амосов, М.М. Илькович // Пульмонология. - 2003. - № 3. - С. 54-58.

10. Волчков, В.А. Краткое практическое руководство по биометрии для врачей / В.А. Волчков. - СПб., 1998. - 63 с.

11. Гичкин, А.Ю. Диагностика ранних изменений кардиогемодинамики и легочного кровообращения у больных бронхиальной астмой : дис. ... канд. мед. наук: 14.01.13 / Гичкин А.Ю. - СПб., 2001. - 207 с.

12. Двораковская, И.В. Идиопатический легочный фиброз (болезнь Хаммена-Рича) / И.В. Двораковская, М.М. Илькович // Фиброзирующие альвеолиты. -Л.: Медицина, 1986. - С. 6-100.

13. Двораковская, И.В. Морфологические варианты идиопатического альвеолита / И.В. Двораковская, Б.Г. Лисочкин, Л.Н. Новикова // Сб. Рос. отд-ния Международ. акад. патологии «Новые данные о редких респираторных заболеваниях». - СПб., 2003. - С. 77-87.

14. Двораковская, И.В. Синдром Хаммана-Рича / И.В. Двораковская, Х. Эккерт, Д.Н. Чернякова // Арх. патологии. - 1983. - № 3. - С. 24-29.

15. Дворецкий, Д.П. Малый круг кровообращения / Д.П. Дворецкий; под ред. Б.И. Ткаченко // Физиология кровообращения. - Л.: Наука, 1984. -С. 281-305.

16. Дзинский, А.А. Выявление ранних нарушений насосной функции сердца у больных ишемической болезнью сердца с помощью нагрузочной допплерэхокардиографии / А.А. Дзинский, Д.В. Пивень // Тер. арх. - 1999. -Т. 71, № 2. - С. 72-75.

17. Диссеминированные заболевания легких / М.М. Илькович [и др.]. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - С. 24-84.

18. Дифференциальная диагностика лимфоидных инфильтратов в легких / И.В. Двораковская, Р.В. Грозов, Л.Н. Новикова, А.А. Сперанская // Вопр. онкологии. - 2010. - Т. 56, № 5. - С. 559-564.

19. Допплерэхокардиографическая оценка легочного кровотока у больных острой пневмонией / И.В. Маев, Л.А. Мерзликин, А.Н. Казюлин, Л.П. Воробьев // Тер. арх. - 1991. - № 3. - С. 30-33.

20. Енисеева, Е.С. Состояние гемодинамики и диастолическая функция правого желудочка у больных бронхиальной астмой / Е.С. Енисеева, Т.П. Сизых // Тер. арх. - 1995. - № 8. - С. 39-42.

21. Завершинский, А.В. Лучевая диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита / А.В. Завершинский // Бюлл. мед. интернет-конф. - 2015. - № 12. - Т. 5. - С. 1638.

22. Захарова, А.С. Нейтрофилы и факторы их активации у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом : дис. ... канд. мед. наук: 14.01.25, 14.0036 / Захарова А.С. - СПб., 2006. - 116 с.

23. Илькович, М.М. Заболевания органов дыхания / М.М. Илькович // Библиотека врача общей практики. - 1998. - Т. 2. - 452 с.

24. Илькович, М.М. Идиопатический легочный фиброз: противоречия в современных представлениях / М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, И.В. Двораковская // Болезни органов дыхания. - 2009. - № 1. - С. 3-8.

25. Илькович, М.М. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: противоречия в современных представлениях / М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, М.Г. Королева // Пульмонология. - 2003. - № 3. - С. 98-101.

26. Илькович М.М. Интерстициальные заболевания легких: рассуждения на актуальную тему: Ч. I, Ч. II / М.М. Илькович //Consilium Medicum. - 2014. -С. 4-9.

27. Илькович, М.М. Интерстициальные заболевaния легких : рук. для врачей / М.М. Илькович, Л.Н. Новикова; под ред. А.Н. Кокосова. - СПб.: "Нордмедиздат", 2005. - С. 30-182.

28. Илькович, Ю.М. Генетические аспекты чувствительности к кортикостероидам у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом : автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.00.43 / Илькович Ю.М. - СПб., 2006. -20 с.

29. Инструкция по применению формул и таблиц должных величин основных спирографических показателей / Р.Ф. Клемент, А.А. Лаврушин, Ю.М. Котегов, П.А. Тер-Погосян. - Л.: Медицина, 1986. - С. 79.

30. Интерстициальные и орфанные заболевания легких / под ред. М.М. Ильковича. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 560 с.

31. Казанбиев, Н.К. Диагностические критерии легочно-сердечной недостаточности и ее обратимость при лечении / Н.К. Казанбиев // Пульмонология. - 1994. - № 4. - С. 63-68.

32. Клемент, Р.Ф. Функционально-диагностические исследования в пульмонологии : метод. рекомендации / Р.Ф. Клемент, Н.А. Зильбер. - СПб.: СПбМИ, 1993. - 46 с.

33. Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике заболеваний органов дыхания на амбулаторном этапе / М.М. Илькович [и др.]. - СПб.: "Нордмедиздат", 2007. - 76 с.

34. Клинический случай идиопатического фиброзирующего альвеолита / Л.К. Каражанова [и др.] // Наука и здравоохранение. - 2014. - Вып. № 6. -С. 112-114.

35. Коган, Е.А. Клинико-морфологические и молекулярно-биологические особенности идиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза легких / Е.А. Коган, В.В. Деньгин, Г. Жак // Арх. патологии. - 2000. - Т. 62, № 6. - С. 32-37.

36. Корж, О.Б. Эхокардиография в диагностике легочной гипертензии при обструктивных заболеваниях легких / О.Б. Корж, Ю.А. Иванив // Врач. дело. - 1989. - № 12. - С. 38-39.

37. Маркелов, Ю.М. Легочная гипертензия и регионарная функция легких у больных бронхиальной астмой / Ю.М. Маркелов, Ю.Б Ремизов // Пульмонология. - 1994. - № 3. - С. 69-71.

38. Меньшикова, И.Г. Возможности ультразвукового исследования сердца и печени в диагностике ранних нарушений гемодинамики при ХЛС / И.Г. Меньшикова, Н.В. Лоскутова // Клиническая эхокардиография : матер. 1-го междунар. симп. - СПб, 1995. - С. 25-26.

39. Моделирование токсического фиброзирующего альвеолита / Л.Н. Данилов [и др.] // Сб. научн. тр. «Актуальные проблемы пульмонологии». - Л., 1991. -С. 45-48.

40. Мухарлямов, Н.М. Легочное сердце / Н.М. Мухарлямов. - М.: Медицина, 1973. - С. 264.

41. Мухарлямов, Н.М. Хроническая недостаточность кровообращения : рук. по кардиологии / Н.М. Мухарлямов; под ред. Е.И. Чазова. - М.: Медицина, 1982.

- Т. 3. - С. 543-573.

42. Особенности течения семейной формы идиопатического фиброзирующего альвеолита / Л.Н. Новикова, Ю.М. Илькович, М.М. Илькович, А.А. Сперанская // Доктор Ру. - 2012. - Г 76, № 8. - С. 30-36.

43. Палеев, Н.Р. Легочная гипертензия и поражение сердца при хронических неспецифических заболеваниях легких / Н.Р. Палеев, Л.Н. Царькова, Н.К. Черейская // Кардиология. - 1987. - № 10. - С. 58-63.

44. Перлей, В.Е. Влияние повышенного внутригрудного давления на гемодинамику малого круга кровообращения : дис. ... канд. мед. наук: 14.01.13 / Перлей В.Е. - Л., 1985. - 237 с.

45. Перлей, В.Е. Особенности эходопплеркардиографического исследования правых отделов сердца у пульмонологических больных / В.Е. Перлей, Н.Н. Дундуков // Клин. медицина. - 1989. - № 6. - С. 72-75.

46. Перлей, В.Е.Функция правых отделов сердца и развитие правожелудочковой недостаточности у больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких : дис. ... д-ра мед. наук: 14.01.13 / Перлей В.Е. - СПб., 1995. - 314 с.

47. Показатели гемодинамики малого круга кровообращения у больных бронхиальной астмой / Е.Н. Андрианова [и др.] // Тез. докл. 10-го нац. конгр. по болезням органов дыхания. - СПб., 2000. - № 239. - С. 67.

48. Принципы лучевой диагностики интерстициальных заболеваний легких / Л.И. Дмитриева, Е.И. Шмелев, И.Э. Степанян, А.Т. Сигаев // Пульмонология.

- 2002. - № 4. - С. 11-17.

49. Путов, Н.В. Легочное кровообращение в норме и патологии. Болезни органов дыхания : рук. для врачей / Н.В. Путов, Н.И. Егурнов; под ред. Н.Р. Палеева.

- М.: Медицина, 1989. - Т. 1. - С. 177-192.

50. Путов, Н.В. Справочник по пульмонологии / Н.В. Путов, Г.Б. Федосеев, А.Г. Хоменко; сост. М.М. Илькович. - Л.: Медицина, 1988. - 224 с.

51. Путов, Н.В. Фиброзирующие альвеолиты / Н.В. Путов, М.М. Илькович. - Л.: Медицина, 1986. - 168 с.

52. Ребров, А.П. Диастолическая дисфункция правого желудочка у больных бронхиальной астмой / А.П. Ребров, Н.А. Кароли // Сб. резюме 10-го нац. конгр. по болезням органов дыхания. - СПб., 2000. - № 488. - С. 134.

53. Ребров, А.П. Идиопатический фиброзирующий альвеолит в практике терапевта / А.П. Ребров, Е.Ю. Пономарева, Е.В. Чеснокова // Клин. медицина. - 2002. - № 9. - С. 63-65.

54. Результаты применения лонгидазы у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом / Л.Н. Новикова [и др.] // Доктор Ру. - 2011. -Т. 65, № 6. - С. 50-54.

55. Ремоделирование сердца у больных бронхиальной астмой / А.Ю. Рябова [и др.] // Тез. докл. 10-го нац. конгр. по болезням органов дыхания. - СПб., 2000. - № 488. - С. 134.

56. Руденко, Р.И. Состояние сократительной функции правого желудочка в зависимости от выраженности легочной гипертензии / Р.И. Руденко, О.М. Кудрина // Легочная гипертензия при ХНЗЛ. - Л., 1988. - С. 48-54.

57. Современные подходы к инструментальной диагностике легочной гипертензии: качественные методы диагностики / М.М. Миррахимов, З.М. Кудайбердыев, З.А. Ниязова, Т.А. Батыралиев // Кардиология. - 1993. -№ 12. - С. 70-74.

58. Сулбаева, К.Р. Анализ госпитального течения идиопатического фиброзирующего альвеолита / К.Р. Сулбаева, Р.Ф. Хамитов, Э.З. Кудрявцева // Вестн. соврем. клин. медицины. - 2009. - Т. 2, № 3. - С. 34-36.

59. Тюрин, И.Е. Интерстициальные заболевания легких / И.Е. Тюрин // Компьютерная томография органов грудной полости. - СПб.: ЭЛБИ-СПб. -2003. - С. 326-331.

60. Ультразвуковая диагностика в кардиологии. Клиническая ультразвуковая диагностика / Н.М. Мухарлямов, Ю.Н. Беленков, О.Ю. Атьков, Ю.С. Соболь; под ред. Н.М. Мухарлямова. - М.: Медицина, 1987. - Т. 1. - С. 7-184.

61. Федосеев, Г.Б. Эхометрия полостей сердца у больных обструктивными заболеваниями легких с учетом легочной гипертензии / Г.Б. Федосеев, М.П. Ильин, Т.В. Башкатова // Легочные артериальные гипертензии : матер. Всес. симп. - Фрунзе, 1988. - С. 99-102.

62. Частота и выраженность легочной гипертензии у больных заболеваниями легких в сравнении с сердечно-сосудистой патологией / А.Л. Александров [и др.] // Клин. медицина. - 1990. - № 5. - С. 71-74.

63. Чучалин, А.Г. Идиопатический легочный фиброз / А.Г. Чучалин // Терапевт. арх. - 2000. - № 3. - С. 5-12.

64. Шик, Л.Л. Легочное кровообращение : рук. по кардиологии / Л.Л. Шик; под ред. Е.И.Чазова. - М.: Медицина, 1982. - Т. 1. - С. 248-256.

65. Шиллер, Н. Клиническая эхокардиография / Н. Шиллер, М.А. Осипов. - М.: Внешторгиздат, 1993. - 347 с.

66. Шмелев, Е.И. Идиопатический фиброзирующий альвеолит / Е.И. Шмелев // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. - 2004. - № 1. - С. 3-8.

67. Юмартова, О.Т. Динамика функции внешнего дыхания у больных с идиопатической интерстициальной пневмонией и фиброзирующим альвеолитом, получающих активную иммуносупрессивную терапию / О.Т. Юмартова // Бюлл. мед. интернет-конф. - 2014. - T. 4, Вып. 4. - С. 374.

68. Яковлев, В.А. Легочное сердце / В.А. Яковлев, И.Г. Куренкова. - СПб.: Мед. Инф. Агентство, 1996. - 351 с.

69. A common MUC5B promoter polymorphism and pulmonary fibrosis / M.A. Seibold [et al.] // N Engl J Med. - 2011. - Vol. 364, № 16. - P. 1503-1512.

70. Adir, Y. Pulmonary hypertension associated with chronic obstructive lung disease and idiopathic pulmonary fibrosis / Y. Adir, S. Harari // Curr. Opin. Pulm. Med. -2014. - Vol. 20, № 5. - P. 414-420.

71. Agache, I.O. Management of hypersensitivity pneumonitis / I.O. Agache, L. Rogozea //Agache and Rogozea Clinical and Translational Allergy. - 2013. -№ 5. - P. 1-10.

72. Allam, J.S. Idiopathic pulmonary fibrosis: is it a familial disease? / J.S. Allam, A.H. Limper // Curr. Opin. Pulm. Med. - 2006. - Vol. 12, № 5. - P. 312-317.

73. Alterations in adenosine metabolism and signaling in patients with chronic obstructive pulmonary disease and idiopathic pulmonary fibrosis / Y. Zhou [et al.] // PLoS One. - 2010. - Vol. 5, № 2. - P. e9224.

74. American Society of Echocardiography recommendations for use of echocardiography in clinical trials / J.S. Gottdiener [et al.] // J Am Soc Echocardiogr. - 2004. - Vol. 17. - P. 1086-1119.

75. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopatic pulmonary fibrosis:executive summary an update of the 2011 clinical practice guideline / G. Raghu [et al.] // Am J.Respir. Crit. Care Med. - 2015. - Vol. 192, Iss 2. - P. 238-248.

76. Antic, M. Treating skin and lung fibrosis in systemic sclerosis: a future filled with promie? / M. Antic, H.W. Distler, O. Distler // Curr. Opin. Pharmacology. Respiratory Musculosceletal. - 2013. - Vol. 13, № 3. - P. 190-194.

77. Are high doses of prednisone necessary for treatment of interstitial lung disease in systemic sclerosis? / D.P. Campos [et al.] // Rheumatol. Clin. - 2012. - Vol. 8, № 2. - P. 58-62.

78. Assessment of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis: comparison of noninvasive tests with results of right-heart catheterization / V.M. Hsu [et al.] // J Rheumatol. - 2008. - Vol. 35, № 3. - P. 458-465.

79. Associations between left ventricular myocardial involvement and endothelial dysfunction in systemic sclerosis: noninvasive assessment in asymptomatic patients / A. D'Andrea [et al.] // Echocardiography. - 2007. - Vol. 24, № 6. -P. 587-597.

80. Barrat, S. Vascular remodeling in the pathogenesis of IPF / S. Barrat, A. Millar // QJM. - 2014. - Vol. 107, № 7. - P. 515-519.

81. de Boer, K. Under-recognised co-morbidities in idiopathic pulmonary fibrosis: A review / K. de Boer, J.S. Lee // Respirology. - 2015. - Sep 13 [Epub ahead of print].

82. du Bois, R.M. Idiopathic pulmonary fibrosis: now less idiopathic?? / R.M. du Bois // Respir Med. - 2009. - Vol. 103, № 6. - P. 791-792.

83. Bossone, E. Echocardiography in pulmonary hypertension / E. Bossone, F. Ferrara, E. Grunig // Curr. Opin. Cardiol. - 2015. - Vol. 30, № 6. - P. 574-586.

84. Bronchopulmonary manifestations of gastroesophageal reflux disease / M.V. Malfertheiner, A. Kandulski, P. Malfertheiner, J. Schreiber // Internist (Berl).

- 2010. - Vol. 51, Suppl. 1. - P. 246-254.

85. Caminati, A. Pulmonary hypertension in chronic interstitial lung diseases / A. Caminati, R. Cassandro, S. Harari // Eur Respir Rev. - 2013. - Vol. 22, № 129.

- P. 292-301.

86. Cardiac manifestations of idiopathic pulmonary fibrosis / A. Agrawal [et al.] // Intractable Rare Dis Res. - 2016. - Vol. 5, № 2. - P. 70-75.

87. CD34 is Required for Dendritic Cell Trafficking and Pathology in Murine Hypersensitivity Pneumonitis / M.-R. Blanchet [et al.] //Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2011. - Vol. 184, № 6. - P. 687-698.

88. Changes in respiratory and peripheral muscle function in asthmatic children: effects of inhaled corticoids / J. Diaz Ledo [et al.] // An Pediatr (Barc). - 2010. -Vol. 72, № 1. - P. 42-48.

89. Changes in right heart haemodynamics and echocardiographic function in an advanced phenotype of pulmonary hypertension and right heart dysfunction associated with pulmonary fibrosis / R. Saggar [et al.] // Thorax. - 2014. - Vol. 69, № 2. - P. 123-129.

90. Chen, B. Idiopathic pulmonary fibrosis and gastro-esophageal reflux / B. Chen, H.D. Jiang // Zhonghua Jie He He Hu Xi Za Zhi. - 2016. - Vol. 39, № 2. -P. 137-139.

91. Chilosi, M. The pathogenesis of COPD and IPF: distinct horns of the same devil? / M. Chilosi, V. Poletti, A. Rossi // Respir Res. - 2012. - Vol. 13, № 1. - P. 3.

92. Chu, S.G. Genetics and Idiopathic Interstitial Pneumonias / S.G. Chu, S. El-Chemaly, I.O. Rosas // Semin Respir Crit Care Med. - 2016. - Vol. 37, № 3. -P. 321-330.

93. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review / G. Raghu, V.C. Amatto, J. Behr, S. Stowasser // Eur Respir J. - 2015. -Vol. 46, № 4. - P. 1113-1130.

94. Cordeiro, C.R. Clinical case: Differential diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis [Electronic resource] / C.R. Cordeiro, T.M. Alfaro, S. Freitas // BMC Res Notes. - 2013. - Vol. 6, Suppl. 1. - Режим доступа: doi: 10.1186/1756-0500-6-S1-S1.

95. Daccord, C. Recent advances in understanding idiopathic pulmonary fibrosis [Electronic resource] / C. Daccord, T.M. Maher // F1000Res. - 2016. - Vol. 5. -Режим доступа: doi: 10.12688/f1000research.8209.1.

96. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study / D.J. Lamas [et al.] // Am J Respir Crit Care Med. - 2011. - Vol. 184, № 7. -P. 842-847.

97. Diallylsulfide attenuates excessive collagen production and apoptosis in a rat model of bleomycin induced pulmonary fibrosis through the involvement of protease activated receptor-2 / S. Kalayarasan, N. Sriram, S. Soumyakrishnan, G. Sudhandiran // Toxicol Appl Pharmacol. - 2013. - Vol. 271, № 2. - P. 184-195.

98. Diaphragm length during tidal breathing in patients with chronic obstructive pulmonary disease / R.B. Gorman [et al.] // Am J Respir Crit Care Med. - 2002. -Vol. 166, № 11. - P. 1461-1469.

99. Diaphragmatic motion studied by M-mode ultrasonography in combined pulmonary fibrosis and emphysema / L. He [et al.] // Lung. - 2014. - Vol. 192, № 4. - P. 553-561.

100. DiLorenzo, M.P. How best to assess right ventricular function by echocardiography / M.P. DiLorenzo, S.M. Bhatt, L. Mercer-Rosa // Cardiol Young. - 2015. - Vol. 25, № 8. - P. 1473-1481.

101. Dimache, M. Noncardiac chest pain and gastroesophageal reflux disease / M. Dimache, E. Turcan, M. Nâtase // Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi. - 2010. -Vol. 114, № 2. - P. 342-348.

102. Does C-reactive protein predict the long-term progression of interstitial lung disease and survival in patients with early systemic sclerosis? / X. Liu [et al.] // Artritis Care Res. (Hoboken). - 2013. - Vol. 65, № 8. - P. 1375-1380.

103. Dopplrer echocardiography evaluation of pulmonary arterial pressure in COPD / R. Tramarin [et al.] // Eur. Heart J. - 1991. - Vol. 12, № 2. - P. 103-111.

104. Echocardiography and hemodynamic predictors of mortality in idiopathic pulmonary fibrosis / B.N. Rivera-Lebron [et al.] // Chest. - 2013. - Vol. 144, № 2. - P. 564-570.

105. Epidemiology and survival of idiopathic pulmonary fibrosis from national data in Canada / R.B. Hopkins [et al.] // Eur Respir J. - 2016. - Vol. 48, № 1. -P. 187-195.

106. Evaluation of size and dynamics of inferior vena cava as an index of right-sided cardiac function / F. Moreno [et al.] // Am. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 53. № 4. -P. 579-585.

107. Exhaled breath condensate (EBC) biomarkers in pulmonary fibrosis / S. Chow, P.S. Thomas, M. Malouf, D.H. Yates // J Breath Res. - 2012. - Vol. 6, № 1. -P. 016004.

108. Fahim, A. Gastroesophageal reflux and idiopathic pulmonary fibrosis: a review [Electronic resource] / A. Fahim, M. Crooks, S.P. Hart // Pulm Med. - 2011. -Vol. 634613. - Режим доступа: doi: 10.1155/2011/634613.

109. Failure of noninvasive prediction of pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis / F. Salajka [et al.] // Monaldi Arch Chest Dis. -2011. - Vol. 75, № 3. - P. 172-177.

110. Farkas, L. Pulmonary microcirculation in interstitial lung disease / L. Farkas, M. Kolb // Proc Am Thorac Soc. - 2011. - Vol. 8, № 6. - P. 516-521.

111. Farrokhi, F. Extra-esophageal manifestations of gastroesophageal reflux / F. Farrokhi, M.F. Vaezi // Oral Dis. - 2007. - Vol. 13, № 4. - P. 349-359.

112. Fibrosing disorders: insights into pathogenesis and new treatment options / V.A. Dalm [et al.] // Ned Tijdschr Geneeskd. - 2015. - Vol. 159. - P. A8345.

113. Fimognari, F.L. Corticosteroids may worsen gastroesophageal reflux in patients with idiopathic pulmonary fibrosis / F.L. Fimognari, R. Pastorelli // Chest. - 2007. - Vol. 132, № 5. - P. 1719-1720.

114. Gastroesophageal reflux and idiopathic pulmonary fibrosis: A long term relationship / K. Gnanapandithan, J.H. Popkin, R. Devadoss, K. Martin // Respir Med Case Rep. - 2016. - Vol. 17. - P. 40-43.

115. Gastro-oesophageal reflux and interstitial lung disease / B. Salvioli [et al.] // Dig Liver Dis. - 2006. - Vol. 38, № 12. - P. 879-884.

116. Gastroesophageal reflux therapy is associated with longer survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis / J.S. Lee [et al.] // Am J Respir Crit Care Med. -2011. - Vol. 184, № 12. - P. 1390-1394.

117. Gaude, G.S. Pulmonary manifestations of gastroesophageal reflux disease / G.S. Gaude // Ann Thorac Med. - 2009. - Vol. 4, № 3. - P. 115-123.

118. Gauldie, J. A new direction in the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis? / J. Gauldie, M. Kolb, P.J. Sime // Respir Res. - 2002. - Vol. 3. - P. 1.

119. Genome-wide imputation study identifies novel HLA locus for pulmonary fibrosis and potential role for auto-immunity in fibrotic idiopathic interstitial pneumonia / T.E. Fingerlin [et al.] // BMC Genet. - 2016. - Vol. 17, № 1. - P. 74.

120. Girard, M. Impaired function of regulatory T-cells in hypersensitivity pneymonitis / M. Girard, E. Israel-Assayag, Y. Cornier // Eur. Respir. J. - 2011. - Vol. 37. -P. 632-639.

121. Grünig, E. Imaging the heart in pulmonary hypertension: an update / E. Grünig, A.J. Peacock // Eur Respir Rev. - 2015. - Vol. 138, № 24. - P. 653-664.

122. Grutters, J.C. Genetics of fibrosing lung diseases / J.C. Grutters, R.M. du Bois // Eur Respir J. - 2005. - Vol. 25, № 5. - P. 915-927.

123. Guidelines for the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) Research Group

on Diffuse Pulmonary Diseases / A. Xaubet [et al.] // Arch Bronconeumol. - 2013. - Vol. 49, № 8. - P. 343-353.

124. Haemodynamic changes in pulmonary hypertension in patients with interstitial lung disease treated with PDE-5 inhibitors / G.S. Zimmermann [et al.] // Respirology. - 2014. - Vol. 19, № 5. - P. 700-706.

125. Hashimoto, N. Endothelial-mesenchymal transition in bleomycin-induced pulmonary fibrosis / N. Hashimoto [et al.] // Am J Respir Cell Mol Biol. - 2010. -Vol. 43, № 2. - P. 161-172.

126. High prevalence of abnormal acid gastro-oesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis / G. Raghu [et al.] // Eur Respir J. - 2006. - Vol. 27, № 1. -P. 136-142.

127. High-resolution chest CT findings do not predict the presence of pulmonary hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis / D.A. Zisman [et al.] // Chest. - 2007. - Vol. 132, № 3. - P. 773-779.

128. Hoo, Z.H. Idiopathic pulmonary fibrosis / Z.H. Hoo, M.K. Whyte // Thorax. -2012. - Vol. 67, № 8. - P. 742-746.

129. Hostettler, K. Idiopathic pulmonary fibrosis - Pathogenesis and therapeutic concepts / K. Hostettler // Ther Umsch. - 2016. - Vol. 73, № 1. - P. 19-24.

130. Hutchinson, J. Idiopathic pulmonary fibrosis: another step in understanding the burden of this disease / J. Hutchinson // Eur Respir J. - 2016. - Vol. 48, № 1. -P. 26-28.

131. Identification of clinical phenotypes in idiopathic interstitial pneumonia with pulmonary emphysema / S. Sato [et al.] // Intern Med. - 2016. - Vol. 55, № 12. -P. 1529-1535.

132. Idiopathic pulmonary fibrosis and right-to left shunt by patent foramen ovale / S. Nguyen [et al.] // AbstractRev Mal Respir. - 2007. - Vol. 24, № 5. - P. 631-634.

133. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment in 2013 / D. Israël-Biet [et al.] // Rev Pneumol Clin. - 2014. - Vol. 70, № 1-2. - P. 108-117.

134. Idiopathic pulmonary fibrosis: epidemiology, clinical features, prognosis, and management / J.P. Lynch 3rd. [et al.] // Semin Respir Crit Care Med. - 2016. -Vol. 37, № 3. - P. 331-357.

135. Idiopathic pulmonary fibrosis: evolving concepts / J.H. Ryu [et al.] // Mayo Clin Proc. - 2014. - Vol. 89, № 8. - P. 1130-1142.

136. Idiopathic pulmonary fibrosis: how often is it really idiopathic? / M.G. Patti [et al.] // J Gastrointest Surg. - 2005. - Vol. 9, № 8. - P. 1053-1056.

137. Idiopathic pulmonary fibrosis in relation to gene polymorphisms of transforming growth factor-01 and plasminogen activator inhibitor 1 / X.X. Li [et al.] // Chin Med J (Engl). - 2011. - Vol. 124, № 13. - P. 1923-1927.

138. Idiopathic pulmonary hypertension: what did we learn from genes? / B. Sztrymf [et al.] // Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. - 2005. - Vol. 22, Suppl. 1. - P. 91-100.

139. Immune inflammation and disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis / E. Balestro [et al.] // PLoS One. - 2016. - Vol. 11, № 5. - P. e0154516.

140. Impact of pulmonary fibrosis and elevated pulmonary pressures on right ventricular function in patients with systemic sclerosis / K.H. Yiu [et al.] // Rheumatology (Oxford). - 2016. - Vol. 55, № 3. - P. 504-512.

141. Incidence and clinical characteristics of pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis / W. Yan [et al.] // Chin Med J (Engl). - 2015. -Vol. 128, № 7. - P. 896-901.

142. Ing, A.J. Interstitial lung disease and gastroesophageal reflux / A.J. Ing // Am J Med. - 2001. - Vol. 111, Suppl. 8. - P. 41S-44S.

143. Inspiratory muscle training in patients with chronic obstructive pulmonary disease: structural adaptation and physiologic outcomes / A. Ramirez-Sarmiento [et al.] // Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Vol. 166, № 11. - P. 1491-1497.

144. Interstitial lung disease and gastroesophageal reflux disease: key role of esophageal function tests in the diagnosis and treatment / R.V. Soares [et al.] // Arq Gastroenterol. - 2011. - Vol. 48, № 2. - P. 91-97.

145. King, T.E. Jr. Diagnostic advances in idiopathic pulmonary fibrosis / T.E. King Jr. // Chest. - 1991. - Vol. 100. - P. 238-241.

146. Lacasse, Y. Recent advances in hypersensitivity pneymonitis / Y. Lacasse, M. Girard, Y. Cornier // Chest. - 2012. - Vol. 142, № 1. - P. 208-217.

147. de Lauretis, A. Review series: Aspects of interstitial lung disease: connective tissue disease-associated interstitial lung disease: how does it differ from IPF? How should the clinical approach differ? / A. de Lauretis, S. Veeraraghavan, E. Renzoni // E. Chron Respir Dis. - 2011. - Vol. 8, № 1. - P. 53-82.

148. Lawson, W.E. Genetics in pulmonary fibrosis-familial cases provide clues to the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis / W.E. Lawson, J.E. Loyd, A.L. Degryse // Am J Med Sci. - 2011. - Vol. 341, № 6. - P. 439-443.

149. Lawson, W.E. The genetic approach in pulmonary fibrosis: can it provide clues to this complex disease? / W.E. Lawson, J.E. Loyd // Proc Am Thorac Soc. - 2006. -Vol. 3, № 4. - P. 345-349.

150. Leslie, K.O. Idiopathic pulmonary fibrosis may be a disease of recurrent, tractional injury to the periphery of the aging lung: a unifying hypothesis regarding etiology and pathogenesis / K.O. Leslie // Arch Pathol Lab Med. - 2011. - Dec 2 [Epub ahead of print].

151. Loomis-King, H. Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis / H. Loomis-King, K.R. Flaherty, B.B. Moore // Curr Opin Pharmacol. - 2013. - Vol. 13, № 3. - P. 377-385.

152. Lourenfo, R.V. Drive and performance of the ventilatory apparatus in chronic obstructive lung disease / R.V. Lourenfo, J.M. Miranda // N Engl J Med. - 1968. -Vol. 279, № 2. - P. 53-59.

153. Lynch, J.P. 3rd. Corticosteroids in idiopathic pulmonary fibrosis / J.P. Lynch 3rd., E. White, K. Flaherty // Curr Opin in Pulmonary Medicine. - 2001. - Vol. 7, № 5. - P. 298-308.

154. Macnee, W. Right heart function in COPD / W. Macnee // Semin Respir Crit Care Med. - 2010. - Vol. 31, № 3. - P. 295-312.

155. Macrophage migration inhibitory factor in lung tissue of idiopathic pulmonary fibrosis patients / C. Olivieri [et al.] // Exp Lung Res. - 2016. - Vol. 42, № 5. -P. 263-266.

156. Malfertheiner, P. Clinical manifestations and complications of gastroesophageal reflux disease (GERD) / P. Malfertheiner, B. Hallerback // Int J Clin Pract. - 2005.

- Vol. 59, № 3. - P. 346-355.

157. Maron, B.A. Pulmonary hypertension: pathophysiology and signaling pathways / B.A. Maron, J. Loscalzo // Handb Exp Pharmacol. - 2013. - Vol. 218. - P. 31-58.

158. Martin, M.D. Idiopathic pulmonary fibrosis / M.D. Martin, J.H. Chung, J.P. Kanne // Thorac Imaging. - 2016. - Vol. 31, № 3. - P. 127-139.

159. Microarray analysis in p1ulmonary hypertension / J. Hoffmann, J. Wilhelm, A. Olschewski, G. Kwapiszewska // Eur Respir J. - 2016. - Vol. 48, № 1. -P. 229-241.

160. Morehead, R.S. Gastro-oesophageal reflux disease and non-asthma lung disease / R.S. Morehead // Eur Respir Rev. - 2009. - Vol. 18, № 114. - P. 233-243.

161. Morell, F. Does Idiopathic pulmonary fibrosis differ from other fibrosis? A proposed method for identifying the causes / F. Morell // Arch Bronconeumol. -2016. - Vol. 52, № 9. - P. 459-460.

162. Morrison, D. Functional tricuspid regurgitation and right ventricular dysfunction in pulmonary hypertension / D. Morrison, T. Ovitt, K. Hammermeister // Am. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62, № 1. - P. 108-112.

163. Myers, J.L. Hypersensitivity pneumonia: the role of lung biopsy in diagnosis and management / J.L. Myers // Modern Pathology. - 2012. - Vol. 25. - P. 58-67.

164. New insights into the pathogenesis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a potential role for stem cells in the lung parenchyma and implications for therapy/ M. Gharaee-Kermani, M.R. Gyetko, B. Hu, S.H. Phan // Pharm Res. - 2007. -Vol. 24, № 5. - P. 819-841.

165. Nguyen, W. Surgical lung biopsy for the diagnosis of interstitial lung disease / W. Nguyen, K.C. Meyer // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. - 2013. - Vol. 30.

- P. 3-16.

166. Nonhomogeneous density of CD34 and VCAM-1 alveolar capillaries in major types of idiopathic interstitial pneumonia / E.R. Parra [et al.] // Lung. - 2005. -Vol. 183, № 5. - P. 363-373.

167. Noninvasive assessment of pulmonary hypertension: a simultaneous echo-Doppler hemodynamic study / S. Marangoni [et al.] // Cardiol. - 1988. - Vol. 75, № 6. -P. 404-408.

168. Noninvasive estimation of clinically asymptomatic pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis / R. Agarwal [et al.] // Indian J Chest Dis Allied Sci. - 2005. - Vol. 47, № 4. - P. 267-271.

169. Noninvasive estimation of systolic pulmonary artery pressure using Doppler echocardiography in patients with COPD / J. Laaban [et al.] // Chest. - 1989. -Vol. 96, № 6. - P. 1258-1262.

170. Non-invasive screening for pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis / L. Alkukhun [et al.] // Respir Med. - 2016. - Vol. 117. - P. 65-72.

171. Non-steroid agents for idiopathic pulmonary fibrosis / P. Spagnolo [et al.] // Cochrane Database Syst Rev. - 2010. - № 9. - P. CD003134.

172. Orozco-Levi, M. Structure and function of the respiratory muscles in patients with COPD: impairment or adaptation? / M. Orozco-Levi // Eur. Respir. J. - 2003. -Vol. 22. - P. 41-51.

173. Ottenheijm, C.A. Diaphragm adaptation in patients with COPD / C.A. Ottenheijm, L.M. Heunks, R.P. Dekhuijzen // Respir.Res. - 2008. - Vol. 9. - P. 12-17.

174. Ottenheijm, C.A. Diaphragm muscle fiber dysfunction in chronic obstructive pulmonary disease / C.A. Ottenheijm, L.M. Heunks, R.P. Dekhuijzen // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. - 2007. - Vol. 175. - P. 1233-1240.

175. Packe, G.E. Comparison of right ventricular weight at necropsy in interstitial pulmonary fibrosis and in chronic bronchitis and emphysema / G.E. Packe, R.M. Cayton, C.W. Edwards // J Clin Pathol. - 1986. - Vol. 39, № 6. - P. 594-595.

176. Pashinsky, Y.Y. Gastroesophageal reflux disease and idiopathic pulmonary fibrosis / Y.Y. Pashinsky, B.W. Jaffin, V.R. Litle // Mt Sinai J Med. - 2009. -Vol. 76, № 1. - P. 24-29.

177. Pathological characteristics in idiopathic nonspecific interstitial pneumonia with emphysema and pulmonary hypertension / K. Sugino [et al.] // Respirol Case Rep. - 2013. - Vol. 1, № 2. - P. 39-42.

178. Pickering, M. The diaphragm: two physiological muscles in one / M. Pickering, J.F. Jones // J Anat. - 2002. - Vol. 201, № 4. - P. 305-312.

179. Pitsiou, G. Pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis: a review / G. Pitsiou, D. Papakosta, D. Bouros // Respiration. - 2011. - Vol. 82, № 3. -P. 294-304.

180. Possible connection between gastroesophageal reflux and interstitial pulmonary fibrosis in patients with systemic sclerosis / E. Savarino [et al.] // Recenti Prog Med. - 2009. - Vol. 100, № 11. - P. 512-516.

181. Prakash, R. Usefullness of echocardiografhic right ventricular measurement in estimation right ventricular hypertrophy and right ventricular systolic pressure / R. Prakash, H. Matsukubo // Am. J. cardiol. - 1983. - Vol. 51, № 6. - P. 1036-1040.

182. Predicting survival in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis: a 3-year prospective study / M. Mura [et al.] // Eur Respir J. - 2012. - Jan 12 [Epub ahead of print].

183. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis / C.J. Lettieri [et al.] // Chest. - 2006. - Vol. 129, № 3. - P. 746-752.

184. Prevalence of pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: correlation with physiological parameters / D. Papakosta [et al.] // Lung. -2011. - Vol. 189, № 5. - P. 391-399.

185. Price, L.C. Central pulmonary arteries in idiopathic pulmonary fibrosis: size really matters / L.C. Price, A. Devaraj, S.J. Wort // Eur Respir J. - 2016. - Vol. 47, № 5. - P. 1318-1320.

186. Progression of idiopathic pulmonary fibrosis: lessons from asymmetrical disease / C. Tcherakian [et al.] // Thorax. - 2011. - Vol. 66, № 3. - P. 226-231.

187. Pulmonary alveolar proteinosis-like change: A fairly common reaction associated with the severity of idiopathic pulmonary fibrosis / S. Nunomura [et al.] // Respir Investig. - 2016. - Vol. 54, № 4. - P. 272-279.

188. Pulmonary arterial hypertension / D. Montani [et al.] // Orphanet J Rare Dis. -2013. - Vol. 8. - P. 97.

189. Pulmonary hypertension and idiopathic pulmonary fibrosis: a dastardly duo / J.S. Smith [et al.] // Am J Med Sci. - 2013. - Vol. 346, № 3. - P. 221-225.

190. Pulmonary hypertension and pulmonary function testing in idiopathic pulmonary fibrosis / S.D. Nathan [et al.] // Chest. - 2007. - Vol. 131, № 3. - P. 657-663.

191. Pulmonary hypertension complicating interstitial lung disease and COPD / M.Y. Shino [et al.] // Semin Respir Crit Care Med. - 2013. - Vol. 34, № 5. -P. 600-619.

192. Pulmonary hypertension in chronic lung diseases / W. Seeger [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2013. - Vol. 62, № 25 Suppl. - P. D109-116.

193. Pulmonary hypertension in chronic obstructive pulmonary disease and interstitial lung diseases / E. Weitzenblum, A. Chaouat, M. Canuet, R. Kessler // Semin Respir Crit Care Med. - 2009. - Vol. 30, № 4. - P. 458-470.

194. Pulmonary hypertension in COPD and interstitial lung diseases / P. Markart, H.A. Ghofrani, F. Grimminger, A. Günther // Dtsch Med Wochenschr. - 2009. -Vol. 134, Suppl. 5. - P. 164-166.

195. Pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis / N.M. Patel [et al.] // Chest. - 2007. - Vol. 132, № 3. - P. 998-1006.

196. Pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis: prevalence and clinical progress / D. Castria [et al.] // Int J Immunopathol Pharmacol. - 2012. - Vol. 25, № 3. - P. 681-689.

197. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease: prevalence, prognosis and 6 min walk test / C.U. Andersen [et al.] // Respir Med. - 2012. - Vol. 106, № 6. -P. 875-882.

198. Pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease: clinical characteristics and risk factors / T. Wang [et al.] // Zhonghua Nei Ke Za Zhi. - 2015. - Vol. 54, № 12. - P. 1037-1040.

199. Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis / H.F. Nadrous [et al.] // Chest. - 2005. - Vol. 128, № 4. - P. 2393-2399.

200. Raghu, G. Idiopathic pulmonary fibrosis: increased survival with «gastroesophageal reflux therapy»: fact or fallacy? / G. Raghu // Am J Respir Crit Care Med. - 2011. - Vol. 184, № 12. - P. 1330-1332.

201. Respiratory disease and the oesophagus: reflux, reflexes and microaspiration / L.A. Houghton [et al.] // Nat Rev Gastroenterol Hepatol. - 2016. - Vol. 13, № 8. -P. 445-460.

202. Review of the multidisciplinary diagnosis of interstitial lung diseases: a retrospective analysis in a single uk specialist centre [Electronic resource] / N. Chaudhuri [et al.] // J Clin Med. - 2016. - Vol. 5, № 8. - Режим доступа: doi: 10.3390/jcm5080066.

203. Right and left ventricular dysfunction in patients with severe pulmonary disease / C.D. Vizza [et al.] // Chest. - 1998. - Vol. 113, № 3. - P. 576-583.

204. Right atrial function in pulmonary arterial hypertension / G. Querejeta Roca [et al.] // Circ Cardiovasc Imaging. - 2015. - Vol. 8, № 11. - P. e003521.

205. Right ventricular strain: An independent predictor of survival in idiopathic pulmonary fibrosis / A. D'Andrea [et al.] // Int J Cardiol. - 2016. - Vol. 222. -P. 908-910.

206. Risk factors for an acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis / T. Kakugawa [et al.] // Respir Res. - 2016. - Vol. 17, № 1. - P. 79.

207. Ruggiero, R.M. Pulmonary hypertension in parenchymal lung disease / R.M. Ruggiero, S. Bartolome, F. Torres // Heart Fail Clin. - 2012. - Vol. 8, № 3. -P. 461-474.

208. Schulze, K. Management of idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary hypertension / K. Schulze [et al.] // Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. - 2013. -Vol. 30, Suppl. 1. - P. 33-36.

209. Serum surfactant proteins-A and -D as biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis / K.E. Greene [et al.] // Eur Respir J. - 2002. - Vol. 19, № 3. - P. 439-446.

210. Severe pulmonary hypertension in idiopathic nonspecific interstitial pneumonia / R.W. Hallowell [et al.] // Pulm Circ. - 2012. - Vol. 2, № 1. - P. 101-106.

211. Shlobin, O.A. Pulmonary hypertension secondary to interstitial lung disease / O.A. Shlobin, S.D. Nathan // Expert Rev Respir Med. - 2011. - Vol. 5, № 2. -P. 179-189.

212. Singh, I. Pathophysiology of pulmonary hypertension in chronic parenchymal lung disease / I. Singh, K.C. Ma, D.A. Berlin // Am J Med. - 2016. - Vol. 129, № 4. -P. 366-371.

213. Song, J.W. Echocardiography and brain natriuretic peptide as prognostic indicators in idiopathic pulmonary fibrosis / J.W. Song, J.K. Song, D.S. Kim // Respir Med. -2009. - Vol. 103, № 2. - P. 180-186.

214. Spagnolo, P. Is the imaging inconsistent with usual interstitial pneumonia? Think about idiopathic pulmonary fibrosis then! / P. Spagnolo, N. Sverzellati, G. Rossi // Respirology. - 2016. - Vol. 21, № 5. - P. 782-784.

215. Stella, G.M. Idiopathic pulmonary fibrosis landscapes: looking glass from pathology to therapy / G.M. Stella, E. Balestro // Minerva Med. - 2015. -Vol. 106, № 4, Suppl. 3. - P. 17-24.

216. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, response to therapy, and survival / K.R. Flaherty [et al.] // Am J Med. -2001. - Vol. 110, № 4. - P. 278-282.

217. Stowasser, S. New guideline for idiopathic pulmonary fibrosis / S. Stowasser, C. Hallmann // Lancet. - 2015. - Vol. 10006, № 386. - P. 1823-1824.

218. Subcellular adaptation of the human diaphragm in chronic obstructive pulmonary disease / M. Orozco-Levi [et al.] // Tur. Respir. J. - 1999. - Vol. 13, № 2. -P. 371-378.

219. Swanson, K.L. Doppler echocardiography-right heart catheterization relationships in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and suspected pulmonary hypertension / K.L. Swanson, J.P. Utz, M.J. Krowka // Med Sci Monit. - 2008. -Vol. 14, № 4. - P. CR177-182.

220. Swigris, J.J. Idiopathic pulmonary fibrosis: a decade of progress / J.J. Swigris, K.K. Brown // J Bras Pneumol. - 2006. - Vol. 32, № 3. - P. 249-260.

221. Systematic phenotyping and correlation of biomarkers with lung function and histology in lungfibrosis / I.E. Fernandez [et al.] // Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. - 2016. - Vol. 310, № 10. - P. L919-927.

222. The prevalence of gastro-esophageal reflux disease and esophageal dysmotility in Chinese patients with idiopathic pulmonary fibrosis / F. Gao [et al.] // BMC Gastroenterol. - 2015. - Vol. 15. - P. 26.

223. The relationship between idiopathic pulmonary fibrosis and gastroesophageal reflux disease / J. Qi [et al.] // Zhonghua Nei Ke Za Zhi. - 2015. - Vol. 54, № 8. -P. 695-698.

224. The role of disturbed blood flow in the development of pulmonary arterial hypertension: lessons from preclinical animal models / M.G. Dickinson,

B. Bartelds, M.A. Borgdorff, R.M. Berger // Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. -2013. - Vol. 305, № 1. - P. L1-14.

225. The role of microvascular injury in the evolution of idiopathic pulmonary fibrosis /

C.M. Magro [et al.] // Am J Clin Pathol. - 2003. - Vol. 119, № 4. - P. 556-567.

226. Therapeutic Update in Idiopathic Pulmonary Fibrosis / A.L. Chan, R. Rafii, S. Louie, T.E. Albertson // Clin Rev Allergy Immunol. - 2011. - Jan 11 [Epub ahead of print].

227. Use of continuous-wave Doppler ultrasound to evaluate and manage primary pulmonary hypertension / S. Hecht [et al.] // Chest. - 1986. - Vol. 90, № 5. -P. 781-783.

228. Vargas, P.E. Essential echocardiography evaluation in patients with suspected pulmonary hypertension: an overview for the practicing physician / P.E. Vargas, A. Lopez-Candales // Postgrad Med. - 2016. - Vol. 128, № 2. - P. 208-222.

229. Walker, K.M. Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails - a consensus of systemic sclerosis experts / K.M. Walker, J. Pope // Semin. Arthritis Rheum. - 2012. - Vol. 42, № 1. - P. 42-55.

230. Wuyts, W.A. Gastroesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis: more than a gut feeling? / W.A. Wuyts, H.R. Collard // Respiration. - 2016. - Vol. 91, № 1. -P. 1-2.