Морфофункциональные особенности сердечно-сосудистой системы при наследственных нарушениях соединительной ткани, характеризующихся вовлечением костной системы тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.05, доктор наук Тимофеев Евгений Владимирович

• Тимофеев Евгений Владимирович
• доктор наук
• 2021

Оглавление диссертации доктор наук Тимофеев Евгений Владимирович

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

1.1. Наследственные нарушения соединительной ткани. Подходы к классификации и диагностике. Концепция о диспластических фенотипах

1.3. Морфологические особенности сердца при наследственных нарушениях соединительной ткани

1.3.1. Малые аномалии сердца. Пролапс митрального клапана

1.4. Нарушения ритма сердца и их предикторы у лиц с наследственными нарушениями соединительной ткани

1.4.1. Особенности сердечного ритма у практически здоровых лиц по данным холтеровского мониторирования электрокардиограммы

1.4.2. Нарушения сердечного ритма у лиц с наследственными нарушениями соединительной ткани

1.4.3. Маркеры электрической нестабильности миокарда у лиц с наследственными нарушениями соединительной ткани

1.4.3.1. Вариабельность ритма сердца

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика групп

2.2. Дизайн исследования

2.3. Клиническое обследование и анкетирование

2.4. Антропометрическое и фенотипическое обследования

2.5. Электрокардиографическое обследование

2.7. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек

2.8. Холтеровское мониторирование ЭКГ и АД

2.9. Рентгеновская остеоденситометрия

2.10. Лабораторные исследования

2.11. Алгоритмы диагностики наследственных нарушений соединительной ткани

2.12. Статистическая обработка данных

Глава 3. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВНЕШНИХ И КАРДИАЛЬНЫХ ПРИЗНАКОВ ДИЗЭМБРИОГЕНЕЗА У ЛИЦ С ДИСПЛАСТИЧЕСКИМИ ФЕНОТИПАМИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИМИСЯ ВОВЛЕЧЕНИЕМ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

3.1. Распространенность и гендерные особенности внешних признаков дизэмбриогенеза среди практически здоровых лиц молодого возраста

3.2. Распространенность малых аномалий сердца среди практически здоровых лиц молодого возраста

3.4. Уточнение критериев диагностики вовлечения костной системы и распространенность диспластических фенотипов среди практически здоровых лиц молодого возраста

3.6. Фенотипическая характеристика пациентов, перенесших спонтанный пневмоторакс

3.7. Минеральная плотность костной ткани у лиц мужского пола с вовлечением костной системы

3.8. Распространенность дисплазии соединительной ткани согласно рекомендациям РНМОТ

Резюме

Глава 4. МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЦА И АОРТЫ У

ЛИЦ С ДИСПЛАСТИЧЕСКИМИ ФЕНОТИПАМИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИМИСЯ

ВОВЛЕЧЕНИЕМ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

4.1. Особенности соединительнотканного каркаса сердца у лиц с вовлечением костной системы

4.2. Распространенность малых аномалий сердца у пациентов с пролапсом митрального клапана в сочетании с признаками вовлечения костной системы

4.3. Распространенность малых аномалий сердца у лиц молодого возраста с системным вовлечением соединительной ткани

4.6. Суточный профиль артериального давления у лиц молодого возраста с вовлечением костной системы

Глава 5. НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ИХ ПРЕДИКТОРЫ У ЛИЦ С ДИСПЛАСТИЧЕСКИМИ ФЕНОТИПАМИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИМИСЯ ВОВЛЕЧЕНИЕМ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

5.1. Особенности ЭКГ покоя у лиц молодого возраста с вовлечением костной системы

5.2. Особенности сердечного ритма у лиц с вовлечением костной системы по данным холтеровского мониторирования

5.3. Продолжительность и дисперсия интервала QT у лиц молодого возраста с вовлечением костной системы

5.4. Нарушения ритма сердца у лиц с диспластическими фенотипами, характеризующимися вовлечением костной системы

5.5. Прогнозирование нарушений сердечного ритма у пациентов с вовлечением костной системы с использованием нейро-сетевых моделей

Резюме

Глава 6. ЛАБОРАТОРНЫЕ МАРКЕРЫ МЕТАБОЛИЗМА КОСТНОЙ ТКАНИ У

ЛИЦ С ДИСПЛАСТИЧЕСКИМИ ФЕНОТИПАМИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИМИСЯ

ВОВЛЕЧЕНИЕМ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

6.1. Биохимические маркеры метаболизма костной ткани

6.2. Активность трансформирующего фактора роста-в у лиц с диспластическими фенотипами, характеризующимися вовлечением костной системы

Резюме

Глава 7. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С

ДИСПЛАСТИЧЕСКИМИ ФЕНОТИПАМИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИМИСЯ

ВОВЛЕЧЕНИЕМ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Морфофункциональные особенности сердечно-сосудистой системы при наследственных нарушениях соединительной ткани, характеризующихся вовлечением костной системы»

Актуальность

Диагностика и классификация наследственных нарушений (или дисплазий) соединительной ткани (ННСТ, ДСТ) остается одной из наиболее актуальных и спорных проблем современной медицины. До сих пор существует терминологическая путаница и несогласованность критериев диагностики таких нарушений. Для распознавания ДСТ часто используется количественный подход, основанный на выявлении условно избранного числа внешних и/или висцеральных признаков дизэмбриогенеза. При этом разные исследователи произвольно выбирают как перечни оцениваемых признаков, так и диагностические пороги числа признаков дизэмбриогенеза, необходимых для оценки дисплазии - от 3 до 68 признаков [113, 141, 259, 328]. Распространен также и балльный подход, согласно которому отдельным признакам присваивается определенный балл, по сумме которых предлагают диагностировать ДСТ [105]. Применение этих подходов привело к тому, что результаты, получаемые разными авторами, оказываются несопоставимыми друг с другом.

В связи с этим, экспертами РКО были приняты рекомендации, согласно которым все ННСТ были разделены на классифицируемые и неклассифицируемые (2009, пересмотр 2013) [157, 158]. Согласно этим рекомендациям, следует выделять ряд наследственных синдромов: синдромы Марфана (СМ), Элерса-Данло (СЭД), первичный пролапс митрального клапана (ППМК) и многие другие, и диспластических фенотипов (ДФ) - марфаноидную внешность (МВ), марфаноподобный фенотип (МПФ), элерсоподобный фенотип. Выявление классифицируемых ННСТ осуществляется согласно международным согласованным критериям (Гентские критерии для СМ, Вилльфраншские для СЭД и др.). Алгоритм диагностики ДФ подразумевает оценку вовлечения различных систем организма в диспластический процесс - костной, кожной, суставной, сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной и т.д. Общим для таких ДФ как МВ и МПФ является наличие признаков вовлечения костной системы (ВКС). В

настоящее время для диагностики ВКС исследователями чаще используется упрощенный подход - выявление не менее четырех костных признаков (КП) дизэмбриогенеза (ДЭГ). Алгоритм диагностики ВКС требует уточнения, так как очевидно, что при использовании подхода, при котором для выявления этого состояния достаточно четырех любых КП ДЭГ, создаются предпосылки для гипердиагностики ВКС. Кроме того, существующий алгоритм не учитывает гендерные различия в распространенности отдельных КП.

Однако даже использование формального подхода, согласно которому четырех КП ДЭГ достаточно для выявления ряда ДФ, характеризующихся ВКС, позволило оценить их клиническую значимость [29, 53, 79, 241]. Между тем, связь КП ДЭГ с особенностями соединительнотканного каркаса сердца среди лиц различного возраста остается практически неизученной. Известно, что для некоторых ННСТ, таких как СМ и ППМК, также характеризующихся признаками ВКС, характерно развитие кардиомиопатии, проявляющейся снижением локальной сократимости миокарда левого желудочка [137]. Вопрос о возможности снижения локальной сократимости и изменения морфометрических показателей сердца и магистральных сосудов, а также оценка систолической деформации левого желудочка у лиц с признаками ВКС ранее не исследовался.

К одним из наиболее характерных проявлений ННСТ со стороны сердечно -сосудистой системы относят нарушения ритма сердца (НРС). В настоящее время достаточно полно изучены особенности сердечных аритмий при классифицируемых ННСТ (СМ, ППМК). В то же время, характеристики сердечного ритма и его нарушения, а также возможные предикторы высокого риска сердечных аритмий при ДФ, характеризующихся признаками ВКС, остаются практически не изученными. Есть данные о том, что юношам с большим числом КП свойственно снижение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) и, соответственно, склонность к формированию остеопороза в более зрелом возрасте [29]. Однако ранее не оценивалась специфичность КП ДЭГ, что делает невозможной оценку взаимосвязи ВКС с состоянием костного метаболизма. Ранее не проводилась и оценка биохимических маркеров метаболизма костной ткани у

лиц с ВКС. Можно полагать, что использование уточненного алгоритма ВКС, учитывающего специфичность отдельных КП, позволит выявить более тесную связь между ДФ, характеризующихся ВКС, и снижением МПКТ.

Согласно литературным данным, для пациентов с СМ и ППМК характерна активация цитокиновых каскадов, в том числе сигнального пути ТОБ-в. Была выявлена связь между степенью миксоматоза створок митрального клапана и уровнями TGF-P [137]. В то же время, активность сигнального пути ТОБ-в у лиц с ВКС ранее не изучалась. В тоже время целесообразность выделения ДФ признается не всеми исследователями. Большинство исследователей по-прежнему использует упрощенные балльные и кличественные подходы к выявлению ННСТ, без учета степени вовлечения в диспластический процесс отдельных органов и систем.

Актуальность изучения проблемы ННСТ обусловлена современными тенденциями медицины - в качестве одного из важнейших направлений сейчас признают персонифицированный подход к выявлению и лечению различных заболеваний. Таким образом, обоснование необходимости выделения ряда диспластических фентипов и изучение их прогностической значимости со стороны различных систем организма, в первую очередь - сердечно-сосудистой, является актуальной исследовательской задачей, решение которой позволит выделять группы риска развития клинически значимых событий.

Степень разработанности темы исследования

Несмотря на достаточно активное изучение проблемы наследственных нарушений соединительной ткани, согласованных критериев диагностики и подходов к классификации до настоящего времени не существует. На территории России одновременно действуют рекомендации РКО (2009, пересмотр 2013) [157, 158] и РНМОТ [155], содержащих противоречивую информацию. При этом подавляющее большинство исследователей игнорирует наличие этих рекомендаций и предпочитает использовать устаревшие количественные и балльные подходы, учитывающие лишь некоторые, зачастую низкоспецифичные

признаки дизэмбриогенеза [103, 105, 155, 208, 212, 240, 245]. В то же время очевидно, что при разработке подходов к оценке ННСТ нельзя не учитывать согласованные международные рекомендации, разработанные для выявления синдромов Марфана и Элерса-Данло, поскольку зачастую неклассифицированные ННСТ характеризуются теми же признаками, но в меньшей степени выраженности. В настоящее время только концепция, принятая комитетом экспертов РКО, предполагает выделение ряда наследственных синдромов и диспластических фенотипов, объединенных общностью диспластических проявлений. Алгоритмы диагностики ДФ разработаны с учетом международных согласованных критериев [312, 366, 377]. Немногочисленные исследования демонстрируют перспективность такого подхода [29, 53, 79, 241]. В то же время, подходы к выявлению ряда ДФ, характеризующихся вовлечением костной системы, требуют пересмотра и уточнения с учетом специфичности отдельных костных признаков дизэмбриогенеза.

Изучению проявлений ННСТ со стороны сердечно-сосудистой системы посвящено большое число работ, которые демонстрируют наличие тесной связи между внешними и кардиальными проявлениями дизэмбриогенеза [85, 95, 126, 321, 330]. К наиболее изученным кардиальным аспектам ННСТ относится пролапс митрального клапана [280, 137, 294]. Показано клиническое значение ППМК в виде снижения локальной сократимости миокарда и частого выявления различных нарушений сердечного ритма. Известно также, что развитие сердечных аритмий у лиц с синдромом Марфана и пролапсом митрального клапана связано не со степенью выбухания створок или наличием миксоматозной их дегенерации, а с системным дефектом соединительной ткани [279, 295]. Однако большинством исследователей не учитывается возможность сочетания ПМК с признаками вовлечения костной системы.

Многими исследователями признается факт взаимосвязи проявлений дизэмбриогенеза с характеристиками сердечного ритма и характером его нарушений [46, 57, 112, 171, 193, 229, 242 и др.]. Возможность прогностической оценки маркеров электрической нестабильности миокарда и их вклад в развитие

сердечных аритмий у лиц с диспластическими фенотипами, характеризующимися вовлечением костной системы, ранее не оценивалась. Показано прогностическое значение активации сигнального пути ТОБ-в на развитие и прогрессирование митральной недостаточности и аритмогенез у пациентов с синдромом Марфана и ППМК [365, 382, 390]. Возможность использования ТОБ-в для прогнозирования развития клинических проявлений у лиц молодого возраста с ДФ ранее не изучалась.

Достаточно полно изучены характеристики метаболизма и показатели минеральной плотности костной ткани у пациентов с СМ - указывается на существенное разрежение костной ткани на фоне существенных метаболических сдвигов - активации костеобразования с формированием дефектной ткани и остеорезорбции [272, 297, 327, 355, 359, 427]. Однако особенности МПКТ и активность лабораторных маркеров метаболизма костной ткани у пациентов с диспластическими фенотипами, характеризующимися вовлечением костной системы, остаются неисследованными.

Все вышеизложенное послужило основанием для предпринятого нами исследования.

Цель исследования

Изучить особенности строения и функции сердечно-сосудистой системы у пациентов различных возрастных групп с наследственными нарушениями соединительной ткани, характеризующимися вовлечением костной системы.

Задачи исследования

1. Изучить распространенность и гендерные особенности распределения отдельных внешних признаков дизэмбриогенеза среди практически здоровых лиц молодого возраста.

2. Установить встречаемость малых аномалий сердца и изучить их взаимосвязь с костными признаками дизэмбриогенеза.

3. Определить диагностическую значимость костных признаков дизэмбриогенеза и уточнить алгоритмы выявления диспластических фенотипов, характеризующихся вовлечением костной системы.

4. Установить степень вовлеченности кожной, суставной и сердечнососудистой систем у пациентов различных возрастных групп с вовлечением костной системы.

5. Определить структурные особенности сердца и магистральных сосудов, а также глобальную и локальную сократительную функцию левого желудочка у пациентов с диспластическими фенотипами, характеризующимися вовлечением костной системы.

6. Изучить характеристики сердечного ритма и реакцию синусового узла на желудочковые экстрасистолы у лиц с наследственными нарушениями соединительной ткани.

7. Оценить параметры электрической нестабильности миокарда и характер нарушения сердечного ритма и проводимости у пациентов с наследственными нарушениями соединительной ткани, характеризующимися вовлечением костной системы, .

8. Исследовать особенности метаболизма и минеральную плотность костной ткани у лиц с диспластическими фенотипами, характеризующимися вовлечением костной системы.

Научная новизна исследования

Изучена распространенность и специфичность отдельных костных признаков дизэмбриогенеза, с учетом чего был скорректирован алгоритм выявления вовлечения костной системы. Наиболее специфичными костными признаками являются арахнодактилия, долихостеномелия, деформации грудной клетки и высокое арковидное нёбо.

Определена распространенность диспластических фенотипов среди практически здоровых лиц молодого возраста. Обоснована целесообразность выделения лиц с пролапсом митрального клапана, сочетающегося с признаками вовлечения костной системы.

Установлена взаимосвязь между специфичными костными признаками дизэмбриогенеза и признаками вовлечения других систем - кожной, мышечной, суставной, сердечно-сосудистой. Определены малые аномалии сердца, наиболее тесно связанные с наследственными нарушениями соединительной ткани -пролапс трикуспидального клапана, асимметрия трехстворчатого аортального клапана, аневризма межпредсердной перегородки и множественные ложные хорды левого желудочка.

Выявлены значимые особенности строения и функции сердечно-сосудистой системы у пациентов с диспластическими фенотипами, характеризующимися вовлечением костной системы, различных возрастных групп - показаны этапы диспластического ремоделирования сердца и аорты. Отмечена прогредиентность изменений - развитие концентрической гипертрофии и снижение систолической деформации миокарда левого желудочка, а также клинически значимого расширения грудного отдела аорты.

Оценены характеристики сердечного ритма и его нарушений у пациентов разного возраста с диспластическими фенотипами, а также выявлены маркеры электрической нестабильности миокарда, характерные для лиц с вовлечением костной системы. Выявлены наиболее мощные костные и кардиальные проявления дизэмбриогенеза, ассоциированные с развитием суправентрикулярных и желудочковых экстрасистолии высоких градаций, а также эпизодами АВ-блокады. Определены возможные механизмы развития нарушений сердечного ритма у пациентов с диспластическими фенотипами, характеризующимися вовлечением костной системы.

Показаны существенные особенности регуляции метаболизма костной ткани у пациентов с вовлечением костной системы, выявлены факторы, наиболее тесно связанные с нарушениями формирования костной ткани.

Теоретическая и практическая значимость работы

Основываясь на результатах фенотипического, инструментальных и лабораторных исследованиях был выделен ряд диспластических фенотипов, характеризующихся вовлечением костной системы и различной степенью вовлечения в диспластический процесс других систем организма (сердечно-сосудистой, дыхательной и т.д.). Доказано прогностическое значение признаков вовлечения костной системы у пациентов с пролапсом митрального клапана.

С учетом специфичности и гендерных особенностей отдельных признаков, были существенно пересмотрены и уточнены критерии диагностики вовлечения костной системы. Также были выделены костные признаки, наиболее тесно связанные с системным дефектом соединительной ткани и ассоциированные с нарушением метаболизма костной ткани и развитием остеопении.

Продемонстрирована роль костных признаков в формировании структурных и функциональных изменений сердечно-сосудистой системы, таких как развитие гипертрофии и снижения локальной систолической функции миокарда левого желудочка, а также расширения корня аорты. Показана также прогредиентность морфофункциональных изменений сердечно-сосудистой системы у пациентов с марфаноидной внешностью.

Установлено влияние высокоспецифичных костных признаков на параметры сердечного ритма в виде увеличения циркадного индекса и снижения спектральных показателей вариабельности ритма сердца, что необходимо учитывать при оценке характера сердечных аритмий у лиц молодого возраста.

Определена перспективность использования маркеров электрической нестабильности миокарда для прогнозирования развития значимых нарушений сердечного ритма у пациентов с вовлечением костной системы, как в молодом возрасте, так и в старших возрастных группах.

Сформулированы практические рекомендации, основанные на материалах данной работы, которые позволяют осуществлять диагностику и определять клиническую значимость диспластических фенотипов - марфаноидной внешности

и марфаноподобного фенотипа, а также пролапса митрального клапана, сочетающегося с вовлечением костной системы, у пациентов различных возрастных групп. Результаты работы используются в практической деятельности отделений кардиологического и терапевтического профиля, а также отделений функциональной диагностики ГБУЗ «Городская Мариинская больница» и ГБУЗ «Городская больница № 26» (Санкт-Петербург), а также в учебном процессе кафедр терапевтического профиля ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ.

Методология и методы исследования

Исследование выполнено на базе кафедры пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета и терапевтического отделения Городской Мариинской больницы. Методологической основой послужили публикации отечественных и иностранных авторов. Объект исследования - пациенты с различными диспластическими фенотипами - марфаноидной внешностью, марфаноподобным фенотипом, пролапсом митрального клапана, сочетающимся с вовлечением костной системы. Предмет исследования - морфофункциональное состояние сердечно-сосудистой и костной систем. Для достижения цели исследования и подтверждения основных положений работы применялись анализ литературных источников и клинических данных, фенотипические методы обследования, инструментальные методы, среди которых электрокардиография, эхокардиография, в том числе с использованием тканевого датчика, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, Холтеровское мониторирование ЭКГ и АД, рентгеновская остеоденситометрия, лабораторные методы, такие как исследование уровня маркеров метаболизма костной ткани, определение активности ТОБ-в, статистические методы - параметрическая и непараметрическая статистика, корреляционный, кластерный и факторный анализы.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Изменения костной системы, характерные для наследственных нарушений соединительной ткани, широко распространены в популяции практически здоровых лиц молодого возраста. Наличие существенных гендерных особенностей и различия в диагностической мощности отдельных костных признаков дизэмбриогенеза обусловливают необходимость уточнения алгоритма выявления ряда диспластических фенотипов, характеризующихся вовлечением костной системы. Использование уточненных критериев диагностики вовлечения костной системы позволяет прогнозировать выявление значимых диспластических признаков со стороны других систем организма - кожной, мышечной, суставной и дыхательной.

2. С вовлечением костной системы связана повышенная активность сигнального пути трансформирующего фактора роста-в (ТОБ-Р), которую следует расценивать в качестве патогенетической основы ремоделирования соединительнотканного каркаса сердца при ННСТ. У пациентов с наследственными нарушениями соединительной ткани, характеризующимися вовлечением костной системы, расширение грудного отдела аорты ассоциировано с высоким уровнем ТОБ-Р в сыворотке крови.

3. Вовлечение костной системы сопровождается значимыми сдвигами лабораторных маркеров метаболизма соединительной ткани. Это проявляется активацией процессов остеосинтеза с формированием неполноценной костной ткани и последующей быстрой ее деградацией. Высокоспецифичные для вовлечения костной системы костные признаки (арахнодактилия, долихостеномелия и арковидное небо) следует рассматривать как фактор риска развития остеопении в молодом возрасте.

4. Вовлечение костной системы ассоциировано с вовлечением в диспластический процесс сердечно-сосудистой системы, что характеризуется клинически значимыми малыми аномалиями сердца (пролапсы митрального и трикуспидального клапанов, асимметрия аортальных полулуний, аневризма

межпредсердной перегородки). Ремоделирование сердца и магистральных сосудов при ННСТ, характеризующихся вовлечением костной системы, проявляется пограничным расширением корня аорты, тенденцией к увеличению массы миокарда и ухудшению локальной сократимости левого желудочка.

5. Диспластические фенотипы, характеризующиеся вовлечением костной системы, следует рассматривать как предиктор клинически значимых нарушений ритма сердца - суправентрикулярных и желудочковых экстрасистол высоких градаций, пароксизмов фибрилляции предсердий, а также нарушений АВ-проведения. В основе развития сердечных аритмий лежит электрическая нестабильность миокарда, в генез которой вносят вклад ремоделирование миокарда левого желудочка и нарушение вегетативной регуляции сердечного ритма.

6. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы при наследственных нарушениях соединительной ткани, характеризующихся вовлечением костной системы, носят прогредиентный характер, что подтверждается развитием клинически значимой гипертрофии миокарда левого желудочка, расширением грудного отдела аорты и нарастанием градаций сердечных аритмий у пациентов старших возрастных групп.

Степень достоверности и апробация результатов исследования

Достаточную степень достоверности полученных результатов гарантировали квалифицированный отбор и использование исследовательских методик с надлежащим теоретическим обоснованием, базирующимся на адекватном анализе проблемы, оптимальном объеме выборки и выполненных в соответствии с современными требованиями обследований, а также всестороннем статистическом анализе полученных результатов.

Главные положения работы были доложены на международных, всероссийских и межрегиональных конгрессах, конференциях, симпозиумах и съездах, среди которых - конференция СМУС ФЦСКЭ им. В. А. Алмазова (2009), Санкт-Петербургское общество терапевтов им. С. П. Боткина (2009, 2012, 2016),

IX, XI, XII, XIII, XIV Международный Славянский Конгресс по электростимуляции и электрофизиологии сердца «Кардиостим» (Санкт-Петербург, 2010, 2014, 2016, 2018, 2020), XI и XIX Конгресс Российского общества холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии (РОХМиНЭ) (Великий Новгород, 2010, Ростов-на-Дону, 2018), EuroEcho (Копенгаген, 2010, Будапешт, 2011, Вена, 2019), American Society of Echocardiography 23rd Annual Scientific Session (Вашингтон, 2012), World Congress of Cardiology 2012 (Дубай, 2012), ESC Heart Failure 2012 (Белград, 2012), ESC Congress (Амстердам, 2013, Барселона, 2017), Всероссийская научно-практическая конференция «Оптимальная медикаментозная терапия в кардиологии» (Санкт-Петербург, 2015, 2017, 2019), X Всероссийская конференция «Внезапная смерть: от критериев риска к профилактике» (Санкт-Петербург, 2016), XII Евразийская научная конференция «Донозология - 2016» (Санкт-Петербург, 2016), X, XI, XII, XIII Российская научно-практическая конференция «Воронцовские чтения» (Санкт-Петербург, 2017, 2018, 2019, 2020), IV Российский конгресс «Функциональные заболевания в терапевтической и педиатрической практике» (Санкт-Петербург, 2017), I, II, III Конгресс «Здоровые дети - будущее страны» (Санкт-Петербург, 2017, 2018, 2019), Российский национальный конгресс кардиологов 2018 (Москва, 2018), XII и XIII Российский форум «Здоровье детей. Современная стратегия профилактики и терапии ведущих заболеваний» (Санкт-Петербург, 2018, 2019).

По теме диссертационного исследования опубликовано 60 научных работ, среди которых 2 главы в монографиях, 12 статей в журналах, входящих в международные базы данных и системы цитирования, 1 4 статей в журналах, входящих в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, рекомендованных ВАК Минобрнауки России, получен патент на изобретение.

Тема диссертации утверждена Локальным Этическим комитетом и Научно-координационным Советом при Санкт-Петербургском государственном педиатрическом медицинском университете в 2017 году.

Апробация диссертации состоялась на заседании проблемно-экспертной комиссии по терапии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета 30 января 2020 года.

Личное участие автора

Диссертантом лично составлялся план работы, обеспечивались все этапы ее организации, формирования цели и задач, объема и методов исследования, проведения клинического, антропометрического и фенотипического обследований, холтеровского мониторирования ЭКГ и АД, суммирования, анализа, статистической обработки и презентации полученных результатов. Также автором лично разработан и апробирован алгоритм диагностики диспластических фенотипов, характеризующихся вовлечением костной системы, сформулированы основные положения, выводы и практические рекомендации.

Структура и объем работы

Диссертация изложена на 329 страницах машинописного текста, состоит из введения, литературного обзора, главы с описанием материалов и методов исследования, пяти глав, в которых изложены результаты собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, перечня сокращений и списка использованной литературы. Работа иллюстрирована 79 таблицами и 58 рисунками. Список литературы включает 438 библиографических источников (263 отечественных и 175 иностранных авторов).

Глава 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

1.1. Наследственные нарушения соединительной ткани. Подходы к классификации и диагностике. Концепция о диспластических фенотипах

Вопросы терминологии и диагностики наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ) - одна из наиболее актуальных и дискутабельных проблем современной медицины. До настоящего времени существует терминологическая путаница и несогласованность критериев диагностики ННСТ.

История начала изучения ННСТ относится ко второй половине 80-х годов прошлого века, когда была разработана и принята медицинской общественностью Берлинская нозология болезней соединительной ткани (1986) [285]. Под ННСТ стали понимать генетически детерминированные наследственные нарушения развития белков внеклеточного матрикса, проявляющиеся дефектами структуры и функции соединительной ткани.

Список литературы диссертационного исследования доктор наук Тимофеев Евгений Владимирович, 2021 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абдуллаев, Р. Ф. Нарушения сердечного ритма и изменения интервала QT при синдроме пролабирования митрального клапана / Р. Ф. Абдуллаев, Е. Б. Гельфгат, З. М. Бабаев [и др.] // Кардиология. - 1991. - №12. - С. 74-76.

2. Аврунин, А. С. Формирование остеопоретических сдвигов структуре костной ткани (костные органы, структура костной ткани и ее ремоделирование, концепция патогенеза остеопороза, его диагностики и лечения) / А. С. Аврунин, Н.В. Корнилов, А.В. Суханов [и др.] // СПб. - РосНИИТО. - 1998. - С. 6.

3. Акимова, А. В. Особенности клиники и вегетативной регуляции синусового ритма сердца у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / А. В. Акимова, В. А. Миронов, В. В. Гагиев [и др.] // Вестник Уральской медицинской академической науки. - 2017. - Т. 14. - № 4. - С. 315-324.

4. Алейник, О. Н. Диастолическая дисфункция левого желудочка при инфаркте миокарда: аспекты оптимизации диагностики и лечения с учетом дисплазии соединительной ткани : Автореф. дис. канд. мед. наук. - Ставрополь, 2010. - 22 с.

5. Аль-Хасан, У. Х. Качество жизни у лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана в зависимости от уровня артериального давления / У. Х. Аль-Хасан, А. В. Бурсиков, О. Ю. Скрицкая, Т. С. Полятыкина // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2007. - Т. 6. - № 4. - С. 52-56.

6. Анализ сердечного ритма / Под редакцией Д. И. Жемайтите и Л. Тельксниса // Вильнюс: Мокслас. - 1982. - 130 с.

7. Аникин, В. В. Пролапс митрального клапана: решенные и нерешенные проблемы / В. В. Аникин, И. А. Невзорова, М. А. Березовская, Л. Г. Иванова // Кардиоваскулярная профилактика. - 2003. - №2 (прил. 3). - С. 16.

8. Антипова, О. С. Взаимосвязь вегетативной регуляции с уровнем тревожности и депрессии, характером коммуникативных поведенческих реакций и с механизмами психологической защиты больных бронхиальной астмой / О. С. Антипова //Актуальные вопросы психиатрии. - 2004. - №6. - С. 16-19.

9. Антонов, О. С. Диагностика аномально расположенных хорд левого и правого желудочка / О. С. Антонов, В. А. Кузнецов // Кардиология. - 1986. - №6. -С. 68-71.

10. Ахрарова, Ф. М. Особенности малых аномалий развития и дисплазии соединительной ткани у детей / Ф. М. Ахрарова, А. В. Муратходжаева // VI международный научно-практический конкурс МНЦС «Наука и просвещение». Лучшая научная статья. - 2017. - С. 228-232.

11. Арсентьев, В. Г. Исследование минеральной плотности костной ткани при дисплазиях соединительной ткани у детей / В. Г. Арсентьев, И. Д. Никифорова // Вестник Российской Военно-медицинской академии. - 2009. - Прил. 1 (25). Ч. II. -С. 443.

12. Бабкина, А. В. Аритмический синдром у детей и подростков с малыми аномалиями сердца : Автореф. дис. канд. мед. наук. - Воронеж, 2008. - 24 с.

13. Бабышкина, Н. Н. Роль трансформирующего ростового фактора TGF-ß1 в патогенезе рака молочной железы / Н. Н. Бабышкина, Е. А. Малиновская, М. Н. Стахеева [и др.] // Сибирский онкологический журнал. - 2010. - № 6. -С. 63-70.

14. Баев, В. М. Психосоциальная адаптация подростков г. Перми с внешними признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани / В. М. Баев, О. Л. Кузнецова // Медицина и образование в Сибири. - 2012. - № 1. - С. 44.

15. Баевский, P. M. Математический анализ изменений сердечного ритма при стрессе / Р. М. Баевский, О. И. Кириллов, С. З. Клецкин // М. : Наука. - 1984. -221 с.

16. Баевский, P. M. Оценка функционального состояния организма на основе математического анализа сердечного ритма / Р. М. Баевский // Владивосток : Изд-во АН СССР; Дальневост. отд-ние. - 1987. - 60 с.

17. Баевский, Р. М. Вариабельность сердечного ритма: теоретические аспекты и возможности клинического применения / Р. М. Баевский, Г. Г. Иванов // М.: Медицина. - 2000. - 295 с.

18. Баевский, Р. М. Холтеровское мониторирование в космической медицине: анализ вариабельности сердечного ритма / Р. М. Баевский, Г. А. Никулина // Вестник аритмологии. - 2000. - №16. - С. 6-16.

19. Баевский, Р. М. Анализ вариабельности сердечного ритма при использовании различных электрокардиографических систем (методические рекомендации) / Р. М. Баевский // Вестник аритмологии. - 2001. - №24. - С. 66-85.

20. Бакулина, Е. Г. Клинико-генетическая диагностика соединительнотканной дисплазии костной ткани. Пособие для врачей - терапевтов, кардиологов, педиатров, ортопедов, травматологов и др. / Е. Г. Бакулина, Н. Ю. Котельникова // Ставрополь. - 2007. - 29 с.

21. Бакулина, Е. Г. Клинико-биохимическая диагностика минерального обмена и регулирующих гормонов метаболизма при соединительнотканных костных дисплазиях / Е. Г. Бакулина // Кубанский научный медицинский вестник. - 2009. -Т. 111. - № 6. - С. 10-13.

22. Баранов, А. А. Возрастные особенности изменений биохимических маркеров костного ремоделирования у детей / А. А. Баранов, Л. А. Щеплягина, М. И. Баканов [и др.] // Российский педиатрический журнал. - 2002. - № 3. - С. 7-12.

23. Баиров, Г.А. Клиническая и рентгенологическая характеристика килевидной деформации грудной клетки / Г. А. Баиров, А. А. Фокин // Ортопедия, травматология и протезирование. - 1984. - №4. - С. 1-5.

24. Белозеров, Ю. М. Пролапс митрального клапана / Ю. М. Белозеров, С. Ф. Гнусаев // М: Мартис. - 1995. - 120 с.

25. Белозеров, Ю. М. Детская кардиология / Ю. М. Белозеров // М. : Медпресс-Информ. - 2004. - 600 с.

26. Белозеров, Ю. М. Диагностика и лечение пролапса митрального клапана у детей и подростков / Ю. М. Белозеров, Ш. М. Магомедова, И. М. Османов // Трудный пациент. - 2011. - Т. 9. - № 2-3. - С. 18-22.

27. Белозеров, Ю. М. Сложные вопросы диагностики и классификации пролапса митрального клапана у детей и подростков / Ю. М. Белозеров, Ш. М. Магомедова, К. А. Масуев // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2011. - № 2. -С. 69-72.

28. Белоконь, Н. А. Клиническое значение проблемы пролапса митрального клапана у детей / Н. А. Белоконь, Ю. М. Белозеров, Г. Г. Осокина [и др.] // Педиатрия. - 1989. - №2. - С.71-76.

29. Белоусова, Т. И. Минеральная плотность костной ткани у лиц молодого возраста с пониженной массой тела и марфаноидной внешностью : Автореф. дис. канд. мед. наук. - СПб, 2015. - 21 с.

30. Беляева, Е. Л. Алгоритм диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца и ассоциированная с ним патология эзофагогастродуоденальной зоны : Дис... уч. ст. канд. мед. наук. - СПб, 2003. - 170 с.

31. Беляева, Е. Л. Особенности патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / Е. Л. Беляева, Э. В. Земцовский // Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. - 2005. - С. 1.

32. Блинникова, О. Е. Нагруженность «неспецифическими признаками» больных с синдромом Элерса-Данлоса и синдромом Марфана / О. Е. Блинникова, В. А. Румянцева // Альманах «Исцеление». - 2001. - № 5. - С. 153-154.

33. Бова, А. А. Пролапс митрального клапана у лиц молодого возраста / А. А. Бова // Мед. новости. - 1998. - № 8. - С. 3-7.

34. Богослав, Т. В. Вариабельность ритма сердца у больных первичным пролапсом митрального клапана / Т. В. Богослав, В. Н. Медведева, В. В. Медведев // Вестник аритмологии. - 2002. - №26. - С.67-70.

35. Брожайтене, Ю.И. Взаимосвязь особенностей вегетативной регуляции синусового ритма сердца с клиническими характеристиками больных, перенесших инфаркт миокарда. В кн. : Анализ сердечного ритма (под ред. д-ра мед. наук Д. Жемайтите и д-ра техн. наук проф. Л. Тельксниса) / Ю. И. Брожайтене, Д. И. Жемайтите, Л. Й. Лебуте [и др.] // Вильнюс : Мокаслас. - 1982. - С. 47-52.

36. Букия, И. Р. Турбулентность ритма сердца и микровольтная альтернации зубца Т у больных с гипертрофией миокарда / И. Р. Букия, Д. А. Царегородцев,

B. А. Сулимов // Вестник Аритмологии. - 2013. - № 73. - С.34-42.

37. Букия, И. Р. Турбулентность ритма сердца и альтернация зубца Т у больных с гипертрофией миокарда различного генеза : Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 2014. - 27 с.

38. Бунак, В. В. Антропология / В. В. Бунак, М. В. Нестурх, Я. Я. Рогинский // М.: Наркомпрос РСФСР. - 1941. - 380 с.

39. Вариабельность ритма сердца: применение в кардиологии / Под общей редакцией В. А. Снежицкого // Гродно: ГрГМУ. - 2010. - 212 с.

40. Вегетативные расстройства: Клиника, лечение, диагностика / Под ред. А. М. Вейна // М. : Медицинское информационное агентство. - 2000. - 752 с.

41. Веневцева, Ю. Л. Показатели вариабельности ритма сердца в оценке уровня адаптации лиц молодого возраста / Ю. Л. Веневцева, А. Х. Мельников, Л. Н. Корнеева // Вестник аритмологии. - 2000. - №16. - С. 53-55.

42. Верещагина, Г. Н. Диспластическое сердце. Частота и характер нарушений ритма / Г. Н. Верещагина, И. А. Холкина // Материалы IV Международного Славянского конгресса по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца. - СПб. - 2000. - С. 46.

43. Верещагина, Г. Н. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани, метаболический синдром и артериальная гипертензия у лиц молодого возраста / Г. Н. Верещагина, М. А. Висковатых, Д. Ю. Павлова // Консилиум. - 2000. - №1. -

C. 6-10.

44. Верещагина, Г. Н. Системная дисплазия соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению. Методическое пособие для врачей / Г. Н. Верещагина // Новосибирск. - 2008. - 37 с.

45. Викторова, И. А. Комплексная программа курации пациентов с дисплазией соединительной ткани в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти /

И. А. Викторова, Г. И. Нечаева, В. П. Конев [и др.] // Российский семейный врач. -2004. - №3. - С.37-44.

46. Власянц, Е. А. Влияние дисплазии соединительной ткани сердца и диастолической дисфункции левого желудочка на аритмический синдром при ишемической болезни сердца / Е. А. Власянц, М. Е. Евсевьева // Клинические и экспериментальные исследования. - 2009. - № 2 (31). - С. 155-158

47. Волков, М. М. Фосфорно-кальциевый обмен и его регуляция / М. М. Волков, И. Г. Каюков, А. В. Смирнов // Нефрология. - 2010. - Т. 14. - №1. - С. 91-103.

48. Вопросы диагностики и восстановительного лечении при дисплазии соединительной ткани / Методическое руководство под ред. проф. В. М. Яковлева // Омск. - 1996. - 58 с.

49. Воробьев, А. И. Проблемы физиологии и патологии системы гемостаза / А. И. Воробьев, Е. И. Буевич // Барнаул. - 2000. - 346 с.

50. Воробьев, В. И. Исследование математико-статистических характеристик сердечного ритма как метод оценки реакции лиц разного возраста на мышечную нагрузку : Дис. канд. биолог. наук. - М., 1978. - 178 с.

51. Воробьева, О. В. Генетические аспекты в генезе панических атак / О. В. Воробьева, А. Т. Тананов, А. А. Курмышкин // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1992. - №5. - С .57-58.

52. Воскресенский, А. Д. Статистический анализ сердечного ритма и показателей гемодинамики в физиологических исследованиях / А. Д. Воскресенский, М. Д. Вентцель // М. : Наука. - 1974. - 221с.

53. Вютрих, Е. В. Особенности диагностики диспластических синдромов фенотипов у лиц старших возрастных групп : Дис. канд. мед. наук. - СПб., 2012. -153 с.

54. Гавалов, С. М. Клинико-эпидемиологические параллели и вопросы гиподиагностики бронхиальной астмы у детей / С. М. Гавалов, Е. Г. Кондюрина, Т. Н. Елкина // Аллергология. - 1998. - № 2. - С. 8-13.

55. Гаврилова, Е. А. Вариабельность ритма сердца и спорт / Е. А. Гаврилова // Физиология человека. - 2016. - Т. 42. - № 5. - С. 121-129.

56. Галактионова, М. Ю. Клинико-функциональная характеристика малых аномалий сердца у детей с аритмиями / М. Ю. Галактионова // Успехи современного естествознания. - 2004. - № 9. - С. 19-22.

57. Галактионова, М. Ю. Значение холтеровского мониторирования в диагностике аритмий у детей с синдромом вегетативной дисфункции / М. Ю. Галактионова, В. Л. Грицинская // Вестник аритмологии. - 2005. - №39. -С. 26-27.

58. Галактионова, М. Ю. Соматотипические особенности детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости / М. Ю. Галактионова // Сибирское медицинское обозрение. - 2011. - № 3 (69). - С. 65-70.

59. Галактионова, М. Ю. Индивидуально-типологическая характеристика нарушений ритма и проводимости сердца у детей / М. Ю. Галактионова // Вестник СурГУ. - Медицина. - 2012. - № 14. - С. 16-20.

60. Галактионова, М. Ю. Нарушение ритма сердца у детей с дисплазией соединительной ткани: клинические и гемодинамические параметры / М. Ю. Галактионова, Д. А. Маисеенко // Медицинский вестник Северного Кавказа.

- 2016. - Т. 11. - № 2. - Вып. 2. - С. 283-286

61. Галеев, А. Р. Использование показателей сердечного ритма для оценки функционального состояния школьников с учётом их возрастных особенностей и уровня двигательной активности : Автореф. дис. канд. биол. наук. - Новосибирск, 1999. - 20 с.

62. Галин, П. Ю. Электрическая нестабильность миокарда у больных инфарктом и её прогностическая информативность / П. Ю. Галин, Д. В. Сермягин // Российский кардиологический журнал. - 2016. - № 8 (136). - С. 26-30.

63. Галстян, А. Р. Аномально расположенная хорда и пролапс митрального клапана у детей и подростков / А. Р. Галстян, Т. Ф. Потапенко, А. А. Тер-Галстян // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2004. - №3. - С.32-38.

64. Гизатулина, Т. П. Суточное распределение желудочковых экстрасистол в связи с наличием добавочной хорды в левом желудочке и пролапса митрального клапана / Т. П. Гизатулина, В. А. Кузнецов, Н. И. Кузнецова [и др.] // Кардиология.

- 1995. - №2. - С.25-28.

65. Гладких, Н. Н. Пролапс митрального клапана: клинико-патогенетический анализ с позиции дисплазии соединительной ткани : Автореф. дис. докт. мед. наук.

- Ставрополь, 2009. - 40 с.

66. Гнусаев, С. Ф. Эхокардиографические критерии диагностики и классификация малых аномалий сердца у детей / С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров // Ультразвуковая диагностика. - 1997. - №3. - С. 21-27.

67. Гнусаев, С. Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей / С. Ф. Гнусаев, Ю. М. Белозеров, А. Ф. Виноградов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2006. - № 4. - С. 20-25.

68. Гнусаев, С. Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца / С. Ф. Гнусаев, Ю. М. Белозеров, А. Ф. Виноградов // Медицинский вестник Северного Кавказа. -2008. - №2. - С.39-43.

69. Гнусаев, С. Ф. Особенности течения заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца / С. Ф. Гнусаев // Практика педиатра.

- 2016. - июнь. - С. 5-9.

70. Гнусаев, С. Ф. Роль дисплазии соединительной ткани в развитии аритмогенных осложнений у детей с идиопатической экстрасистолией / С. Ф. Гнусаев, Н. Н. Конопко // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2016.

- Т. 11. - № 2. - Вып. 2. - С. 268-271.

71. Горбунова, В. Н. Молекулярно-генетические основы и общая характеристика наследственных нарушений соединительной ткани / В. Н. Горбунова, Т. И. Кадурина // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы : Российский сборник научных трудов с международным участием // М.-Тверь-СПб: ООО РГ «ПРЕ100». - 2010. - С. 22-32.

72. Гордон, И. Б. Конституциональная (генетически обусловленная) вегетативная дистония и соединительнотканная дисплазия при идиопатическом пролапсе митрального клапана / И. Б. Гордон, В. М. Рассохин, Т. Н. Никитина [и др.] // Кардиология. - 1984. - №1. - С.63-67.

73. Горлицкая, О. В. Кардиальные стигмы дизэмбриогенеза у детей с различной локализацией экстрасистолического очага / О. В. Горлицкая, Л. М. Макаров, С. Е. Задорожная // Вестник аритмологии. - 2004. - №35. - Приложение (Материалы конференций). - С. 22.

74. Горохов, С. С. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у мужчин призывного возраста с аномально расположенными хордами левого желудочка / С. С. Горохов // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2004. -№ 4. - (приложение 2). - С. 123.

75. Горшенина, Е. И. Показатели кардиогемодинамики при малых аномалиях развития сердца / Е. И. Горшенина, М. Д. Харитонова, Н. М. Селезнева, Н. В. Куркина, Л. Н. Скоробогатова // Научные ведомости. Серия Медицина. Фармация. - 2016. - № 26 (247). - Вып. 36. - С. 31-37.

76. Григорян, Я. С. Нарушение длительности QT-интервала и структурно-функциональное ремоделирование миокарда у пациентов с малыми аномалиями сердца / Я. С. Григорян, А. В. Ягода, Н. Н. Гладких // Сибирский медицинский журнал. - 2011. - Т. 26. - № 3. - Вып. 2. - С. 34-37.

77. Гримм, Г. Основы конституциональной биологии и антропометрии / Г. Гримм // М. : Медицина. - 1967. - 292 с.

78. Громова, О. И. Прогностические возможности маркеров электрической нестабильности миокарда у больных ишемической болезнью сердца /

О. И. Громова, Е. В. Кузнецова, Ч. В. Хоцанян, Е. З. Голухова // Креативная кардиология. - 2015. - № 3. - С. 26-41.

79. Давтян, К. У. Диспластические синдромы и фенотипы как возможный предиктор развития фибрилляции предсердий у больных с ишемической болезнью сердца : Дис. канд. мед. наук. - СПб, 2009. - 146 с.

80. Делягин, В. М. Состояние сердца у детей с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокардиографии /

B. М. Делягин, А. Д. Пильх, Л. К. Баженова // Педиатрия. - 1990. - №1. - С. 52-58.

81. Демидова, М. М. Циркадная ритмика показателей вариабельности сердечного ритма у здоровых обследуемых / М. М. Демидова, В. М. Тихоненко // Вестник аритмологии. - 2001. - № 23. - С. 52-58.

82. Дзяк, Г. В. Д1астолична функщя л1вого шлуночка у спортсмешв з малими аномал1ями розвитку серця / Г. В. Дзяк, О. Б. Неханевич // Клш1чна медицина. -2015. - Т. ХХ (3) - С. 10-15.

83. Довгалевский, П. Я. О возможности оценки тяжести течения острого инфаркта миокарда по изменению некоторых показателей вариабельности сердечного ритма в ответ на пробу с контролируемой частотой дыхания / П. Я. Довгалевский, О. К. Рыбак, Н. В. Фурман [и др.] // Вестник аритмологии. -2001. - №23. - С. 24-27.

84. Домницкая, Т. М. Аномально расположенные хорды сердца / Т. М. Домницкая // М. - 2000. - 98 с.

85. Друк, И. В. Клапанный синдром: дисплазии соединительной ткани: характеристика клинических проявлений, прогноз течения / И. В. Друк, Г. И. Нечаева // Международный журнал сердца и сосудистых заболеваний. - 2015. - Т. 3. - № 8. - С. 32-39.

86. Евтушенко, С. К. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии (клиника, диагностика, лечение): Руководство для врачей / С. К. Евтушенко, Е. В. Лисовский, О. С. Евтушенко. // Донецк: Издатель Заславский А.Ю. - 2009. -372 с.

87. Еремеева, О. В. Вариабельность ритма сердца студенток медицинского колледжа с различной степенью вовлеченности в спортивный процесс / О. В. Еремеева // Совершенствование системы физического воспитания, спортивной тренировки и оздоровления различных категорий населения. Сборник материалов 5-ой Всероссийской научной конференции. Под ред.

C. И. Логинова. - Сургут. - 2006. - С. 79-81.

88. Еремин, М. Е. Хронический тонзиллит и дисплазия соединительной ткани / М. Е. Еремин, М. Е. Евсевьева, В. И. Кошель // Ставрополь. - 2008. - 101 с.

89. Захарьян, Е. А. Морфологические и фенотипические маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с варикозной болезнью вен нижних конечностей / Е. А. Захарьян // Запорожский медицинский журнал. - 2013. - № 1(76). - С.22-25.

90. Земцовский, Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э. В. Земцовский // ТОО «Политекс-Норд-Вест». - 2000. - 115 с.

91. Земцовский, Э. В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор / Э. В. Земцовский // СПб. - 2007. - 80 с.

92. Земцовский, Э. В. Пролапс митрального клапана / Э. В. Земцовский // СПб : Общество «Знание» Санкт-Петербурга и Ленинградской области. - 2010. - 160 с.

93. Земцовский, Э. В. Малые аномалии сердца: попытка ревизии рабочей классификации с позиций кардиолога-клинициста / Э. В. Земцовский, Э. Г. Малев // Бюллетень федерального центра сердца, крови и эндокринологии им.

B.А. Алмазова. - 2011. - август. - С. 67-73.

94. Земцовский, Э. В. Сердечно-сосудистый континуум при синдроме Марфана / Э. В. Земцовский // Клиническая медицина. - 2012. - Т. 90. - № 11. - С.4-9.

95. Земцовский, Э. В. Системное вовлечение соединительной ткани и вовлечение соединительной ткани сердца как важная характеристика первичного пролапса митрального клапана / Э. В. Земцовский, Э. Г. Малев, С. В. Реева // Российский кардиологический журнал. - 2014. - Т. 113. - № 9. - С. 54-60.

96. Иванникова, А. С. Качество жизни детей с болезнями органов дыхания, ассоциированными с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / А.С. Иванникова, А. В. Почивалов // Научные ведомости белгородского государственного университета. Серия: Медицина. Фармация. - 2012. - Т. 19. -№ 16 (135). - С. 47-49.

97. Иванова, И. И. Сравнение методов диагностики недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей / И. И. Иванова // Вестник Ивановской медицинской академии. - 2014. - Т. 19. - № 3. - С. 20-23.

98. Иванова, И. И. Сравнительная характеристика методов диагностики дисплазии соединительной ткани у детей / И. И. Иванова, И. И. Макарова,

C. Ф. Гнусаев, Н. Ю. Коваль, А. А. Иванова // Экология человека. - 2016. - № 3. -С. 24-29.

99. Ильина, И. Ю. Значимость биохимических маркеров распада коллагена в прогнозировании рецидива пролапса гениталий у женщин с дисплазией соединительной ткани / И. Ю. Ильина, В. О. Маликова, А. А. Чикишева, Э. М. Джобава, Ю. Э. Доброхотова // Вестник РГМУ. - 2012. - №1. - С. 44-46.

100. Ильина, И. Ю. Особенности диагностики, лечения, ведения гинекологических заболеваний у больных с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. докт. мед. наук. - М, 2013. - 39 с.

101. Иорданиди, С. А. О клиническом значении дополнительных хорд левого желудочка сердца / С. А. Иорданиди, Т. Ф. Перетолчина, В. Ф. Антюфьев // Доктор Лэндинг. - 1995. - №6. - С. 37-39.

102. Исакова, Е. Ю. Проявления электрической нестабильности миокарда у пациентов с соединительнотканной дисплазией и с сопутствующей артериальной гипертензией / Е. Ю. Исакова, О. Н. Рагозин // Медицинская наука и образование Урала. - 2009. - № 4. - С. 18-20.

103. Кадурина, Т. И. Оценка степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей / Т. И. Кадурина, Л. Н. Аббакумова // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2008. - № 2. - С. 15-20.

104. Кадурина, Т. И. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей / Т. И. Кадурина, В. Н. Горбунова // СПб. : ЭЛБИ. - 2009. - 714 с.

105. Кадурина, Т. И. Дисплазия соединительной ткани: путь к диагнозу / Т. И. Кадурина, Л. Н. Аббакумова // Вестник ивановской медицинской академии. -2014. - Т.19. - № 3. - С. 5-11.

106. Калмыкова, А. С. Особенности эхокардиографических изменений у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / А. С. Калмыкова, Э. Г. Зурначева, Р. В. Ступин // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2006.

- № 4. - С. 47-52.

107. Калмыкова, А. С. Состояние центральной гемодинамики у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / А. С. Калмыкова, Н. П. Пацева // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2008.

- № 2. - С. 55-57.

108. Камилов, Ф. Х. Клеточно-молекулярные механизмы ремоделирования костной ткани и ее регуляция / Ф. Х. Камилов, Е. Р. Фаршатова, Д. А. Еникеев // Фундаментальные исследования. - 2014. - № 7-4. - С. 836-842.

109. Каплунова, О. А. Структура и распространенность малых аномалий развития сердца у детей по данным эхокардиографии / О. А. Каплунова, М. Н. Моргунов, Е. С. Мирзоян, А. А. Ерошенко // VI Международная студенческая электронная научная конференция «Студенческий научный форум». - 2014. Режим доступа: ШрБ: //www.scienceforum.rU/2014/535/881#

110. Капущак, О. В. Дисперсия интервала QT у детей 7-16 лет по данным стандартной электрокардиографии / О. В. Капущак, Л. М. Макаров, М. А. Школьникова // Вестник аритмологии. - 1999. - № 12. - С. 39-42.

111. Кильдиярова, Р. Р. Аккредитация врачей по междисциплинарному модулю «Дисплазия соединительной ткани» / Р. Р. Кильдиярова, Т. Е. Чернышова // Труды Ижевской гос. медицинской академии. - 2016. - Т. 54. - С.91-92.

112. Клеменов, А. В. Дисплазия соединительной ткани и беременность (обзор) /А. В. Клеменов, О. Н. Ткачева, А. Л. Верткин // Терапевтический архив. - 2004. -№11. - С. 80-83.

113. Клеменов, А. В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани / А. В. Клеменов // М., 2005. - 136с.

114. Клецкин, С. З. Проблема контроля и оценки операционного стресса (на основе анализа ритма сердца с помощью ЭВМ) : Дис. докт. мед. наук. - М, 1981. -298 с.

115. Ковалёва, Г. П. Нарушение ритма и проводимости сердца у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / Г. П. Ковалева // Кремлёвская медицина: Клинический вестник. - 1998. - №1. - С. 34-39.

116. Корженков, А. А. Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и синдрома ранней реполяризации желудочков / А. А. Корженков, А. Н. Рябиков, С. К. Малютина // Кардиология. - 1991. - №4. - С. 75-76.

117. Коркушко, О. В. Вариабельность ритма сердца при старении и патологии кардиореспираторной системы / О. В. Коркушко, В. Ю. Лишневская, А. В. Писарук [и др.] // Клиническая геронтология. - 2002. - №9. - С. 16-23.

118. Корытников, К. И. Пролапс митрального клапана и заболевания органов дыхания / К. И. Корытников // Клин. мед. - 1999. - №4. - С.15-18.

119. Краснопольская, Н. С. Внешние стигмы дисморфогенеза при малых аномалиях сердца и их взаимосвязь с эхокардиографическими изменениями у молодых людей в возрасте 20-24 лет / Н. С. Краснопольская, Л. М. Яшина, Е. А. Григоричева // Сибирский медицинский журнал. - 2008. - № 3. - С.84-88.

120. Красовская, Ю. В. Асимметрия трехстворчатого клапана как малая аномалия сердца: Автореф. дис. канд. мед. наук. - СПб, 2007. - 20 с.

121. Корнилов, Н. В. Определение минеральной плотности костной ткани подростков и юношей СПб с целью ранней профилактики остеопороза / Н. В. Корнилов, С. А. Михайлов, В. Л. Малинин // Травматология и ортопедия России. - 2004. - №1. - С. 36-43.

122. Короткова, Т. А. Анализ показателей минерализации костной ткани у подростков / Т. А. Короткова, Е. Е. Михайлов, Н. В. Демин, Л. И. Беневоленская // Научно-практическая ревматология. - 2006. - № 5. - С. 76-83.

123. Котельникова, Н. Ю. Маркеры метаболизма костной ткани у здоровых мужчин с разными конституциональными типами / Н. Ю. Котельникова,

Е. Г. Бакулина // Казанский медицинский журнал. - 2008. - Том 90. - № 4 (приложение) - С. 15-17.

124. Кузелин, В. А. Вариабельность ритма сердца у спортсменов по американскому футболу разного уровня квалификации до и после ортостатической пробы / В. А. Кузелин, С. Б. Егоркина, А. В. Фадеев, М. А. Рустамов // Лечебная физкультура и спортивная медицина. -2016.-№5(137).-С. 19-24.

125. Кузнецова, В. В. Ассоциация расширения аорты на уровне синусов Вальсальвы с признаками дизэмбриогенеза у лиц молодого возраста /

B. В. Кузнецова, В. А. Ахмедов // Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия: Медицина. Фармация. - 2012. - Т. 18. -№ 10. - С. 62-67.

126. Кульниязова, Г. М. Оптимизация диагностики пролапса митрального клапана и особенности его течения в детском возрасте / Г. М. Кульниязова,

C. Г. Давидович, А. Н. Сейпенова, Ф. С. Саулеева // Архивъ внутренней медицины.

- 2015. - № 3(23). - С. 14-17.

127. Кулямин, А. И. Особенности вариабельности сердечного ритма у больных с желудочковыми аритмиями / А. И. Кулямин, Е. З. Голухова, М. Г. Адамян, И. М. Дмитриева // Компьютерная электрокардиография на рубеже столетий XX -XXI. Международный симпозиум. Тезисы докладов. - М. - 1999. - С.183.

128. Кушаковский, М. С. Аритмии сердца / М. С. Кушаковский // СПб. : Гиппократ. - 1992. - 524 с.

129. Лебедева, А. Ю. Клинические, биохимические и инструментальные аспекты прогнозирования течения инфаркта миокарда после тромболитической терапии: Автореф. дис. докт. мед. наук. - М., 2009. - 52 с.

130. Леонова, Н. М. Показатели здоровья и морфофункционального состояния сердца юных пловцов с малыми аномалиями развития сердца / Н. М. Леонова, Г. Г. Коковина, А. В. Михайлова, А. В. Смоленский // Спортивная медицина. -2010. - № 4 (76). - С. 25-29.

131. Леонова, Н. М. Дисперсия интервала QT и структурно-морфологические особенности сердца юных спортсменов / Н. М. Леонова, Г. Г. Коковина, А. В. Михайлова, А. В. Смоленский // Спортивная медицина. - 2011. - Т. 85. - № 1.

- С. 23-28.

132. Лялюкова, Е. А. Особенности абдоминальной гемодинамики у пациентов с дисплазией соединительной ткани: подходы к терапии / Е. А. Лялюкова, И. В. Друк // Медицинская наука и образование Урала. - 2015. - № 2 (1). - С.117-120.

133. Макаров, Л. М. Гистографический анализ частоты сердечных сокращений при холтеровском мониторировании ЭКГ у больных с сердечными аритмиями /

Л. М. Макаров, Ю. М. Белозёров, М. А. Школьникова, М. В. Добрынина // Кардиология. - 1993. - №33 (2). - С. 31.

134. Макаров, Л. М. Характеристика дополнительных критериев оценки ритма сердца при холтеровском мониторировании / Л. М. Макаров // Вестник аритмологии. - 1998. - №10. - С. 10-16.

135. Макаров, Л. М. Параметры изменения показателей реполяризации миокарда у юных элитных спортсменов при проведении велоэргометрии / Л. М. Макаров, Н. Н. Федина, В. Н. Комолятова // Медицина экстремальных ситуаций. - 2015. -№ 2 (52). - С. 26-32.

136. Макаров, С. Ю. Особенности клиники ювенильного артрита у детей с дисплазией соединительной ткани / С. Ю. Макаров // Вестник совета молодых учёных и специалистов Челябинской области. - 2017. - Т. 2. - №2 (17). - С. 73-77.

137. Малев, Э. Г. Распространенность, патогенетические механизмы и особенности ведения пациентов с пролапсом митрального клапана : Дис. докт. мед. наук. - СПб., 2014. - 337 с.

138. Маллиани, А. Физиологическая интерпретация спектральных компонентов вариабельности сердечного ритма (ИУЯ) / А. Маллиани // Вестник аритмологии. -1998. - №9. - С.47-57.

139. Мамий, В. И. Оценка функционального состояния. Вариабельность ритма сердца и вегетативный баланс / В. И. Мамий // СПб. - 2002. - 40с.

140. Мартыненко, А. Г. Вариабельность сердечного ритма: классификация и анализ динамической системы / А. Г. Мартыненко, Н. И. Яблучанский // Вестник Харьковского национального университета им. В. Н. Каразина. Серия «Медицина». - 2005. - №705. - Вып. 11. - С.10-18.

141. Мартынов, А. И. Особенности клинической картины у больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана и с аномально расположенными хордами / А. И. Мартынов, О. Б. Степура, Н. Л. Ролик, Г. П. Ковалева // Клиническая медицина. - 1996. - №2. - С. 56-58.

142. Мартынов, А. И. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца / А. И. Мартынов, О. Б Степура // Клиническая медицина. - 1997. - № 9. - С. 74-76.

143. Мартынов, А. И. Пролапс митрального клапана. Часть 1. Фенотипические особенности и клинические проявления / А. И. Мартынов, О. Б. Степура, О. Д. Остроумова [и др.] // Кардиология. -1998. - №1. - С. 72-80.

144. Мартынов, А. И. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушения ритма и психологический статус / А. И. Мартынов, О. Б. Степура, О. Д. Остроумова [и др.] // Кардиология. - 1998. - № 2. - С. 74-81.

145. Мартынов, А. И. Опыт пятнадцатилетнего применения препаратов магния у больных с пролапсом митрального клапана / А. И. Мартынов, Е. В. Акатова // Кардиология. - 2011. - Т. 51. - №. 6. - С. 60-5.

146. Мартынов, А. И. Результаты длительной терапии оротатом магния пациентов с пролапсом митрального клапана / А. И. Мартынов, Е. В. Акатова, О. П. Николин // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2012. - Т. 11. - № 3. - С. 30-35.

147. Медведев, М. М. Холтеровское мониторирование в определении лечебной тактики при нарушениях ритма сердца / М. М. Медведев // СПб. - 2000. - 48 с.

148. Меньшикова, Л. И. Дисплазии соединительной ткани сердца в генезе кардиоваскулярной патологии у детей / Л. И. Меньшикова, О. В. Сурова, В. И. Макарова // Вестник аритмологии. - 2000. - № 19. - С. 54-56.

149. Милковска-Димитрова, Т. Врождена съединительнотьканна малостойност у децата / Т. Милковска-Димитрова, А. Каркашов // София : Медицина и физкультура. - 1987. - 190 с.

150. Минкин, Р. Б. Пролапсы клапанов (клиническая, эхокардиографическая, фонокардиографическая и электрокардиографическая характеристики) / Р. Б. Минкин, С. Р. Минкин // Клин. мед. - 1993. -№4. - С.30-34.

151. Михайлов, В. М. Вариабельность ритма сердца. Опыт практического применения / В. М. Михайлов // Иваново. - 2000. - 200 с.

152. Михеев, А. В. Фенотипические маркеры дисплазии соединительной ткани при первичном спонтанном пневмотораксе / А. В. Михеев, С. Н. Трушин, М. А. Баскевич // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. - 2013. - №4. - С. 113-116.

153. Москвина, Ю. В. Нарушения сердечного ритма у пациентов с дисплазией соединительной ткани в практике врача-терапевта: диагностическая тактика, прогноз : Автореф. дис. канд. мед. наук - Омск, 2012. - 22 с.

154. Мусатов, В. И. Актуальность применения Холтеровского мониторирования артериального давления и ЭКГ (непрерывная регистрация в течение суток) в диагностике сложных нарушений ритма сердца и проводимости и артериальной гипертонии у детей и подростков / В. И. Мусатов // СПб : ИНКАРТ. - 2006. - 23 с.

155. Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2016. - Т. 11. - № 1. - С. 2-76.

156. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения. Проект российских рекомендаций // Педиатрия - 2014. - Том 93. - № 5. - Приложение 1. - С. 4-39.

157. Наследственные нарушения соединительной ткани. Рекомендации Российского кардиологического общества // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2009. - Т. 8. - № 6. - Приложение 5. - С. 1-24.

158. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Рекомендации (первый пересмотр) Российского кардиологического общества // Российский кардиологический журнал. - 2013. -Т. 99. - №1. - Приложение 1. - С. 1-32.

159. Недоступ, А. В. Клиническое значение суточного мониторирования ЭКГ при мерцательной аритмии в кн.: Мерцательная аритмия (Под ред. Д. Ф. Егорова, Л. А. Лещинского, А. В. Недоступа [и др.]) / А. В. Недоступ, Э. А. Богданова, А. А. Платонова // СПб. - 1998. - С. 128-142.

160. Нестеренко, З. В. Особенности клинического течения бронхиальной астмы у детей с различными фенотипами дисплазии соединительной ткани / З. В. Нестеренко, Е. Ю. Иванина // Вестник Ивановской медицинской академии. -2014. - Том. 19. - № 3. - С. 54-57.

161. Неханевич, О. Б. Ризик раптово! смерт в спорт у о^б з ознаками дисплази сполучно! тканини (огляд лггератури) / О. Б. Неханевич, В. В. Абрамов // Медичш перспективи. - 2013. - Т. XVIII. - № 1. - С. 4-8.

162. Неханевич, О. Б. Стан кардюгемодинамши та фiзична працездатнють у спортсмешв iз малими аномалiями розвитку серця / О. Б. Неханевич // Запорожский медицинский журнал. - 2015. - №3 (90). - С. 19-23.

163. Нечаева, Г. И. Особенности соматотипа и гистоструктуры лёгочной ткани у детей с рецидивирующим бронхо-лёгочным нагноением / Г. И. Нечаева // Дисплазия соединительной ткани: Материалы симпозиума. Омск, 1 ноября 2002 г. (Под ред. Г.И. Нечаевой) - Омск. - Изд. ОГМА. - 2002. - С. 121-127.

164. Нечаева, Г. И. Частота встречаемости признаков дисплазии соединительной ткани у подростков / Г. И. Нечаева // Дисплазия соединительной ткани: Материалы симпозиума. Омск, 1 ноября 2002 г. (Под ред. Г.И. Нечаевой) - Омск. - ОГМА. -2002. - С. 61-72.

165. Нечаева, Г. И. Диагностика дисплазии соедини тельной ткани у лиц среднего и пожилого возраста в практике семейного врача / Г. И. Нечаева, И. А. Викторова, И. Ю. Калинина // Семейный врач. - 2003. - №3. - С. 34-36.

166. Нечаева, Г. И. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты / Г. И. Нечаева, И. А. Викторова, И. В. Друк, М. В. Вершинина // Пульмонология. - 2004. - №2. - С. 116-120.

167. Нечаева, Г. И. Психосоматические соотношения при дисплазии соединительной ткани / Г. И. Нечаева, И. В. Друк // Сибирский вестник психиатрии и наркологии. - 2005. - № 3. - С. 78-80.

168. Нечаева, Г. И. Выявление предикторов ранней и внезапной смерти при дисплазиях соединительной ткани как основа ее профилактики / Г. И. Нечаева, И. А. Викторова, В. П. Конев [и др.] // Кардиология. - 2006. - № 4. - С.18-26.

169. Нечаева, Г. И. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов / Г. И. Нечаева, И. А. Викторова // Омск : ООО «Типография БЛАНКОМ». - 2007. - 188 с.

170. Нечаева, Г. И. Нарушения ритма сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани / Г. И. Нечаева, В. М. Яковлев, И. В. Друк, О. В. Тихонова // Лечащий врач. - 2008. - № 6. - С. 43-47.

171. Нечаева, Г. И. Чувствительность адренорецепторов у пациентов с нарушениями сердечного ритма на фоне дисплазии соединительной ткани при курсовом приеме препарата магния / Г. И. Нечаева, Ю. В. Москвина, С. С. Бунова // Российский кардиологический журнал. - 2012. - Т. 96. - № 4. - С. 69-73.

172. Нечаева, Г. И. Особенности влияния факторов риска на формирование атеросклероза у лиц с недифференцированной формой дисплазии соединительной ткани в возрасте 45-60 лет / Г. И. Нечаева, И. Ю. Калинина // Архивъ внутренней медицины. - 2014. - Т. 17. - № 3. - С. 55-59.

173. Нечаева, Г. И. Патология грудного отдела аорты при дисплазии соединительной ткани / Г. И. Нечаева, Е. В. Семенова, А. А. Семенкин [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2018. - №2 (154). - С. 80-90.

174. Нехайчик, Т. А. Особенности гемодинамического обеспечения нагрузки и состояние миокардиального резерва у лиц с малыми аномалиями сердца / Т. А. Нехайчик // Медицинский журнал. - 2009. - №2 (28). - С. 87-90.

175. Николаева, В. В. Особенности эмоционального реагирования в ситуациях фрустрации у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / В. В. Николаева, А. И. Мартынов, Е. И. Первичко [и др.] // Социальная и клиническая психиатрия. - 1995. - №2. - С. 45-55.

176. Новак, В. Г. Клинико-морфологическая оценка изменений сердечнососудистой системы при дисплазии соединительной ткани в аспекте внезапной смерти : Автореф. дис. канд. мед. наук. - Томск, 1997. - 16 с.

177. Новиков, П. В. Вторичные остеопатии у детей с наследственными болезнями соединительной ткани и способы их терапевтической коррекции / П. В. Новиков, О. В. Недашковский, А. Н. Семячкина // Южно-Российский медицинский журнал. - 2004. - №2. Режим доступа: https://medi.ru/info/4071/

178. Новикова, М. В. Нарушения сердечного ритма и проводимости у молодых пациентов с диспластическими синдромами и фенотипами / М. В. Новикова // Вестник молодого учёного. - 2013. - № 2. - С. 4-8.

179. Новикова, М. В. Кардиальные и экстракардиальные факторы развития аритмий у пациентов с дисплазией соединительной ткани / Новикова М. В. // Вестник молодого учёного. - 2013. - № 3-4. - С. 31-37.

180. Новикова, М. В. Особенности фенотипа и возможности обследования молодых пациентов с дисплазией соединительной ткани и аритмическим синдромом : Автореф. дис. канд. мед. наук. - Ставрополь, 2014. - 18 с.

181. Новикова, М. В. Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с дисплазией соединительной ткани и аритмическим синдромом / М. В. Новикова // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2014. - Т. 9. - № 1.

- С. 98-99.

182. Окишева, Е. А. Возможности холтеровского мониторирования в оценке микровольтной альтернации зубца Т и турбулентности ритма сердца у больных, перенесших инфаркт миокарда / Е. А. Окишева, Д. А. Царегородцев, В. А. Сулимов // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2011. - № 3. - С. 59-70.

183. Озеров, М. В. Дифференцированный подход к вариабельности аномально расположенных хорд левого желудочка / М. В. Озеров // Казанский медицинский журнал. - 2010. - Т. 91. - № 1. - С. 36-37.

184. Осовська, Н. Ю. Порiвняльний аналiз порушень ритму у пащенлв з пролапсом мггрального клапана та мшсоматозною дегенеращею стулок / Н. Ю. Осовська, В. К. Серкова // Укра!нський терапевтичний журнал. - 2008. - № 2.

- С. 28-30.

185. Остеопороз. Диагностика, профилактика и лечение. Второе издание, переработанное и дополненное / Под. ред. О. М. Лесняк, Л. И. Беневоленской // Сер. Клинические рекомендации. - 2010. - ГЭОТАР-Медиа. - 272 с.

186. Парамонова, Н. С. Эффективность терапии хронических гастродуоденитов у детей с дисплазией соединительной ткани / Н. С. Парамонова, А. А. Карчевский, Я. Р. Мацюк // Охрана материнства и детства. - 2017. - Т. 29. - №1. - С. 14-18.

187. Парин, В. В. Космическая кардиология / В. В. Парин, Р. М. Баевский, Ю. Н. Волков, О. Г. Газенко // Л. : Медицина. - 1967. - 206с.

188. Пармон, Е. В. Неинвазивная диагностика электрической нестабильности миокарда / Е. В. Пармон, Т. А. Куриленко // Трансляционная медицина. - 2016. -Т. 4. - № 3. - С. 6-13.

189. Парфенова, Н. Н. Клинико-ультразвуковые сопоставления у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца : Дис. канд. мед. наук. - СПб., 2002. - 160с.

190. Па^ешвш, Л. М. Особлив остшюткового обмшу, метаболiзму сполучно! тканини i мшерально! щiльностi кютково! ткани ниприокремих формах недиференцшовано! дисплазп сполучно! тканини / Л. М. ПаЫешвш, А. Б. Андруша // Кримський терапевтичний журнал. - 2012. - №1. - С.78-81.

191. Перекальская, М. А. Нейроэндокринная дисфункция у женщин с системной дисплазией соединительной ткани / М. А. Перекальская, Л. И. Макарова, Г. Н. Верещагина // Клин. медицина. - 2002. - N4. - С. 48-51.

192. Перетолчина, Т. Ф. Аритмогенное значение аномальных хорд левого желудочка сердца / Т. Ф. Перетолчина, С. А. Иорданиди, В. П. Антюфьев // Доктор Лэндинг. - 1995. - №5. - С.8.

193. Перетолчина, Т. Ф. Пролапс митрального клапана и аномальные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани / Т. Ф. Перетолчина // Екатеринбург. - 2000. - 72 с.

194. Плотникова, О. В. Врачебная профессиональная консультация подростков с дисплазией соединительной ткани. Проблемы, этапы, методология / О. В. Плотникова // Профилактическая и клиническая медицина. - 2013. - № 2 (47). - С. 62-66.

195. Погодина, А. В. Вариабельность сердечного ритма у детей и подростков с вазовагальными синкопе / А. В. Погодина, В. В. Долгих, А. В. Зурбанов // Вестник аритмологии. - 2002. - № 29. - С. 37-40.

196. Попов, В. В. Вариабельность сердечного ритма: возможности применения в физиологии и медицине / В. В. Попов, Л. Н. Фрицше // Украшский медiчний часопис. - 2006. - №2 (52). - С. 1-8.

197. Рак, Л. И. Систолическая и диастолическая дисфункции миокарда у подростков с дисплазией соединительной ткани сердца / Л. И. Рак // Теоретические и прикладные аспекты современной науки. - 2014. - № 6-2. - С. 123-127.

198. Ромашенко, О. В. Динамика электрокардиографических показателей (дисперсии интервала QT, вариабельности сердечного ритма) в клинике острого периода инфаркта миокарда : Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 2008. - 27 с.

199. Руденко, И. Б. Синдром аритмии при дисплазии соединительной ткани у мужчин призывного возраста / И. Б. Руденко, Ю. Ю. Старчикова, О. А. Хайруллина // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. - 2013. - № 4. - С. 5556.

200. Рудой, А. С. Клинико-иммунологические особенности эрозивн о-язвенных заболеваний гастродуоденальной области у лиц молодого возраста с сопутствующей недифференцированной дисплазией соединительной ткани : Автореф. дис. канд. мед. наук. - СПб., 2005. - 24 с.

201. Рудой, А. С. Синдромные и «семейные» аневризмы грудной аорты (наследственные аортопатии) // А. С. Рудой // Минск : НиктаграфиксПлюс. - 2016. - 140 с.

202. Рябов, Д. В. Функциональное состояние проводящей системы сердца у больных с нарушениями ритма и пролапсом митрального клапана : Дис. канд. мед. наук. - М., 1995. -154 с.

203. Сереженко, Н. П. К вопросу о структуре и распространенности малых аномалий развития сердца / Н. П. Сереженко, В. С. Болотова // Журнал анатомии и гистопатологии. - 2013. - Т. 2. - № 1. - С. 53-57.

204. Сереженко, Н. П. Малые аномалии сердца у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Н. П. Сереженко, Е. А. Балакирева, О. В. Торопцева, Н. П. Чевардова, А. И. Балакирева // Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. - 2013. - № 51. - С. 85-91.

205. Сереженко, Н. П. К вопросу о распространенности малых аномалий развития сердца (по данным сравнительного популяционного эхокардиографического исследования) / Н. П. Сереженко, Н. Т. Алексеева, Д. Б. Никитюк, С. В. Клочкова // Журнал анатомии и гистопатологии. - 2015. - Т. 4. - № 4. - С. 39-43.

206. Сиренев, И. М. Вариабельность ритма сердца у пациентов с рассеянным склерозом с ремиттирующим течением / И. М. Сиренев, Л. И. Герасимова-Мейгал // Бюллетень медицинских интернет-конференций. - 2016. - Т. 6. - № 11. - С. 1579.

207. Сметанин, М. Ю. Дисплазия соединительной ткани и внезапная сердечная смерть / М. Ю. Сметанин // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. - 2016. - № 9. - С. 405-408.

208. Смольнова, Т. Ю. Особенности гемодинамики и ее связь с некоторыми клиническими проявлениями у женщин при дисплазии соединительной ткани / Т. Ю. Смольнова // Клиническая медицина. - 2013. - № 10. - С. 43-48.

209. Соболев, А. В. Методы анализа вариабельности сердечного ритма на длительных промежутках времени / А. В. Соболев // Изд-во : Медпрактика-М. -2009. - 172 с.

210. Сперанский, В. С. Основы медицинской краниологии / В. С. Сперанский // М. : Медицина. - 1988.

211. Спицына, Е. М. Полиморфизм клинических проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста / Е. М. Спицына, Т. В. Токарева // Фундаментальные исследования. - 2006. - № 2. - С. 55.

212. Справочник неонатолога / Под ред. проф. В. А. Таболина, проф. Н. П. Шабалова // Л. : Медицина. - 1984. - 318 с.

213. Степура, О. Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца : Автореф. дис. докт. мед. наук. - М., 1995. - 48 с.

214. Сторожаков, Г. И. Пролабирование трехстворчатого клапана / Г. И. Сторожаков, Г. С. Верещагина, Н. В. Малышева // Терапевтический архив. -1987. - №5. - С. 62-65.

215. Сторожаков, Г. И. Ложные хорды: расположение в полости желудочка и клиническая значимость / Г. И. Сторожаков, Г. Е. Гендлин, И. Г. Блохина [и др.] // Визуализация в клинике. - 1993. - № 2. - С. 9-12.

216. Сторожаков, Г. И. Ложные хорды левого желудочка сердца / Г. И. Сторожаков, Г. Е. Гендлин, И. Г. Блохина // Кардиология. - 1994. - № 8. -С. 75-79.

217. Стяжкина, С. Н. Проявления дисплазии соединительной ткани в хирургической практике / С. Н. Стяжкина, В. В. Ларин, А. В. Леднева,

B. И. Коробейников // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. -2012. - №2 (Б). - С. 77-79.

218. Стяжкина, С. Н. Актуальность проблемы дисплазии соединительной ткани в гинекологии и акушерстве / С. Н. Стяжкина, М. Л. Черненкова, Е. М. Виноходова, Е. Ю. Ворончихина, К. А. Тронина // Успехи современного естествознания. - 2014. - № 9. - С. 21-23.

219. Стяжкина, С. Н. Аспекты дисплазии соединительной ткани пациентов молодого возраста / С. Н. Стяжкина, Т. Е. Чернышева, Н. В. Лебедев, А. В. Леднева // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. - 2015. - № 4. -

C. 87-88.

220. Сулимов, В. А. Возможности использования новых неинвазивных предикторов в комбинированной оценке риска внезапной сердечной смерти у больных, перенесших инфаркт миокарда / В. А. Сулимов, Д. А. Царегородцев, Е. А. Окишева // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2014. - № 4. -С. 164-177.

221. Тарасова, А. А. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани у детей / А. А. Тарасова, Л. П. Гаврюшова, Н. А. Коровина [и др.] // Педиатрия. -2000. - №5. - С. 42-46.

222. Тарасова, А. А. Ультразвуковые аспекты дисплазии соединительной ткани сердца у детей и подростков с первичной артериальной гипертензией и гипотензией / А. А. Тарасова, Г. Г. Попандопуло // Вестник Российского Научного Центра рентгенорадиологии. - 2010. - №10. - Режим доступа: http ://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v. 10/papers/tarasova_v10.htm

223. Татаркина, Н. Д. Сердечно-сосудистая система у молодых пациентов с соединительнотканной дисплазией / Н. Д. Татаркина, А. А. Татаркин // Тихоокеанский медицинский журнал. - 2007. - № 1. - С. 50-53.

224. Тихомирова, Н. Ю. Оценка качества жизни у лиц молодого возраста с недифференцированной дисплазией соединительной ткани и артралгиями по опроснику SF-36 / Н. Ю. Тихомирова, Л. Н. Елисеева, Н. П. Фёдорова, И. Г. Малхасян, З. А. Басте // Фундаментальные исследования. - 2014. - № 10-6. -С. 1191-1194.

225. Тихоненко, В. М. Суточное мониторирование ЭКГ в оценке значимости нарушений ритма / В. М. Тихоненко, М. М. Копман // Сб. трудов I-ой СевероЗападной научно-практической конференции по проблемам внезапной смерти. -СПб. - 1996. - С. 66-67.

226. Тихоненко, В. М. Формирование клинического заключения по данным холтеровского мониторирования / В. М. Тихоненко // СПб. - Инкарт. - 2000. - С.36.

227. Тихонова, О. В. Вариабельность сердечного ритма у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани : Автореф. дис. канд. мед. наук. -Омск, 2006. - 22 с.

228. Трисветова, Е. Л. Малые аномалии сердца / Е. Л. Трисветова, А. А. Бова // Клиническая медицина. - 2002. - № 21. - С. 18-21.

229. Трисветова, Е. Л. Анатомия малых аномалий сердца / Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина // Минск. - «Белпринт». - 2006. - 104 с.

230. Тупиков, В. А. Проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей с церебральным параличом / В. А. Тупиков // Травматология и ортопедия России. - 2013. - № 3 (69). - С. 51-56.

231. Тюкова, Н. В. Клинико-электрокардиографические особенности нарушений сердечного ритма у новорожденных с перинатальной гипоксией / Н. В. Тюкова, Л. И. Меньшикова, В. И. Макарова // Вестник аритмологии. - 2000. - № 18. -С. 54-56.

232. Тюрин, А. В. Роль фенотипов дисплазии соединительной ткани в оценке риска развития соматической патологии / А. В. Тюрин, Р. А. Давлетшин, Р. М. Муратова // Казанский медицинский журнал. - 2012. - Т. 95. - № 4. - С. 501-505.

233. Уметов, М. А. Распространенность пролапса митрального клапана среди студентов медицинского факультета кабардино-балкарского государственного университета / М. А. Уметов, М. Х. Курданова, Л. А. Тилова // Научные известия. - 2017. - № 6. - С. 85-88.

234. Фоменко, Е. В. Оценка диастолической функции левого желудочка у лиц с синдромом соединительнотканной дисплазии сердца с использованием индекса ТЕ1 / Е. В. Фоменко, С. Б. Ткаченко, Н. Ф. Берестень, Е. С. Павочкина // Russian Electronic journal of radiology. - 2015. - Т. 4. - № 5. - С. 65-73.

235. Фоменко, Е. В. Роль эхокардиографии в оценке гемодинамики у лиц с синдромом соединительнотканной дисплазии сердца / Е. В. Фоменко, С. Б. Ткаченко, Н. Ф. Берестень, Е. С. Павочкина // Регионарное кровообращение и микроциркуляция. - 2015. - Том 14. - № 2 (54). - С. 16-25.

236. Форстер, О. В. Имеется ли взаимосвязь между степенью дисплазии соединительной ткани, эмоциональным статусом и фибрилляцией предсердий у больных ишемической болезнью? / О. В. Форстер, Ю. Г. Шварц // Вестник аритмологии. - 2003. - №33. - С. 18-21.

237. Фролов, А. В. Вариабельность и устойчивость - важнейшие свойства сердечно-сосудистой системы / А. В. Фролов // Клиническая информатика и телемедицина. - 2005. - №1. - С. 32-36.

238. Фурсова, Е. А. Взаимосвязь состояния вегетативной нервной системы и клинических вариантов течения первичного пролапса митрального клапана / Е. А. Фурсова // Режим доступа: http://www.vsma.ac.ru/publ/priam/011-2/site/index26. html).

239. Хаит, Г. Я. Структурно-функциональное ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца / Г. Я. Хаит, В. Э. Нечаева, С. В. Гусев // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2006. - № 4. - С. 35-40.

240. Хайбуллина, Д. Х. Особенности неврологического статуса у детей с дорсопатиями, ассоциированными с дисплазией соединительной ткани / Д. Х. Хайбуллина // Практическая медицина. - 2017. - Т. 1. - №1 (102). -С. 134-137.

241. Хасанова, С. И. Роль соединительнотканной дисплазии в формировании склеро-дегенеративных поражений аортального клапана сердца : Дис. канд. мед. наук. - СПб., 2010. - 162 с.

242. Холкина, И. А. Нарушение ритма сердца и толерантность к физической нагрузке у молодых людей с артериальной гипертензией и дисплазией соединительной ткани / И. А. Холкина // Консилиум. - 2000. - №1(11). - С.11-14.

243. Целуйко, В. И. Оценка деформации миокарда левого желудочка в клинической практике / В. И. Целуйко, К. Ю. Киношенко, Н. Е. Мищук // Фармакотератя. - 2004. - №9 (185). - С. 52-58.

244. Чемоданов, В. В. Анкетирование индивидов в выявлении дисплазии соединительной ткани / В. В. Чемоданов, И. С. Сесорова, Е. В. Шниткова и др. // Современные проблемы науки и образования. - 2015. - №2. - С. 90-95.

245. Шибельгут, Н. М. Клинико-биохимические проявления недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани у беременных с варикозной болезнью вен малого таза / Н. М. Шибельгут, И. С. Захаров, В. Г. Мозес // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2010. - Т. 6. - № 1. - С. 56-60.

246. Шиллер, Н. Б. Клиническая эхокардиография / Н. Б. Шиллер, А. М. Осипов // М. : Практика. - 2005 - 2-е изд. - 344 с.

247. Шилова, М. А. Патология аорты у лиц с дисплазией соединительной ткани в аспекте внезапной смерти / М. А. Шилова // Кубанский научный медицинский вестник. - 2009. - Т. 111. - № 6. - С. 79-82.

248. Шилова, М. А. Внезапная сердечная смерть лиц молодого возраста: факторы риска, причины, морфологические эквиваленты / М. А. Шилова // Межд. журнал сердца и сосудистых заболеваний. - 2015. - Т. 3. - № 6. - С. 25-34.

249. Шляхто, Е. В. Турбулентность сердечного ритма в оценке риска внезапной сердечной смерти / Е. В. Шляхто, Э. Р. Бернгардт, Е. В. Пармон [и др.] // Вестник аритмологии. 2005. - № 38. - С. 49-55.

250. Шубик, Ю. В. Суточное мониторирование ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца / Ю. В. Шубик // СПб. : Инкарт. - 2001. - 215 с.

251. Ягода, А. В. Малые аномалии сердца / А. В. Ягода, Н. Н. Гладких // Ставрополь : Изд. СтГМА. - 2005. - 248 с.

252. Ягода, А. В. Состояние аутоиммунитета к коллагену и цитокиновый профиль у пациентов с пролапсом митрального клапана / А. В. Ягода, Н. Н. Гладких // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2008. - Т.10. - № 2. - С. 30-33.

253. Ягода, А. В. Диспластические синдромы и фенотипы в оценке изменений интервала QT при малых аномалиях сердца / А. В. Ягода, Н. Н. Гладких, Я. С. Григорян // Архивъ внутренней Медицины. - 2011. - № 1. - С. 44-47.

254. Ягода, А. В. Взаимосвязь нарушений сердечного ритма с ремоделированием миокарда и экспрессией молекул адгезии при пролапсе митрального клапана / А. В. Ягода, Л. Н. Гладких, Н. Н. Гладких // Анналы аритмологии. - 2014. - № 3. -С.152-160.

255. Ягода, А. В. Факторы риска прогностически значимых нарушений сердечного ритма при дисплазии соединительной ткани / А. В. Ягода,

М. В. Новикова, Н. Н. Гладких // Архивъ Внутренней медицины. - 2015. - № 1. -С. 60-63.

256. Ягода, А. В. Аритмический синдром у лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана / А. В. Ягода, Н. Н. Гладких // Вестник Российской Военно-Медицинской академии. - 2017. - Т. 57. - № 1. - С. 249-255.

257. Яковлев, В. М. Клинико-функциональное состояние миокарда, кардио- и гемодинамики у больных с килевидной деформацией грудной клетки / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева, И. А. Викторова // Тер. арх.- 1990. - № 4. - С. 69-71.

258. Яковлев, В. М. Терминология, определенная с позиций клиники, классификация врожденной дисплазии соединительной ткани / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева, И. А. Викторова, А. В. Глотов // Симпозиум «Врожденные дисплазии соединительной ткани». Тезисы. - Омск. - 1990. - С.3-5.

259. Яковлев, В. М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева // Изд. Омской государственной мед. Академии. - 1994. - 217 с.

260. Яковлев, В. М. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Ю. Б. Белан. - Омск : Изд-во «Агентство курьер», 2001. - 160 с.

261. Яковлев, В. М. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани / В. М. Яковлев, А. В. Глотов, А. В. Ягода // Ставрополь. - 2005. - 234 с.

262. Яковлев, В. М. Современное состояние и перспективы развития проблемы наследственной дисплазии соединитель ной ткани: мнение клинициста / В. М. Яковлев // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2008. - № 2. - С. 5-7.

263. Яковлев, В. М. Основы клинической диагностики дисплазии соединительной ткани: руководство для практического врача / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева, Е.Г. Бакулина. - Ставрополь : АГРУС, 2011. - 408 с.

264. Abd El Rahman, M. Left ventricular systolic dysfunction in asymptomatic Marfan syndrome patients is related to the severity of gene mutation: insights from the novel three dimensional speckle tracking echocardiography / M. Abd El Rahman, D. Haase, A. Rentzsch [et al.] // PLOS ONE. - 2015. - № 10 (4). - Р. e0124112.

265. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology / American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines // Journal of the American College of Cardiology - 2006. - Vol. 48. - P. 247-346.

266. ACC/AHA. 2006 Guidelines Update for the Diagnosis and Management of Chronic Heart A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients Wich Valvular Heart Disease) // Circulation.

- 2006. - Aug. 1. - P. 148.

267. ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease // Circulation. -2010. - № 121. - P. e266-e369.

268. Adams, D. Degenerative mitral valve regurgitation: best practice revolution / D. Adams, R. Rosenhek, V. Falk // Eur Heart J. - 2010. - Vol. 31. - № 16. - P. 1958-66.

269. Agg, B. Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome / B. Agg, K. Benke, B. Szilveszter [et al.] // BMC Cardiovascular Disorders - 2014. - Apr. 11. - P. 14-47.

270. Alliston, T. TGF- regulation of osteoblast differentiation and bone matrix properties / T. Alliston // J Musculoskelet Neuronal Interact. - 2006. - Vol. 6. - № 4. -P. 349-350.

271. Alpendurada, F. Evidence for Marfan cardiomyopathy / F. Alpendurada, J. Wong, A. Kiotsekoglou [et al.] // European Journal of Heart Failure. - 2010. - Vol. 12. - № 10.

- P. 1085-1091.

272. d'Amore, M. Osteoporosis in adult with Marfan syndrome: casuality or causality? / M. d'Amore, G. Minenna, P. Scagliusi, S. d'Amore // Reumatismo. - 2005. - Apr-Jun.

- Vol. 57. - № 2. - P.125-127.

273. Annes, J. P. Making sense of latent TGF-beta activation / J. P. Annes, J. S. Munger, D. B. Rifkin // Journal Cell Science. - 2003. - № 116 (Pt 2). - P. 217-224.

274. Anyanwu, A. C. Etiologic classification of degenerative mitral valve disease: Barlow's disease and fibroelastic deficiency / A. C. Anyanwu, D. H. Adams // Semin Thorac Cardiovasc Surgery. - 2007. - Vol. 19. - № 2. - P. 90-96.

275. Appel, M. L. Beat to beat variability in cardiovascular variables: noise or music? / M. L. Appel, R. D. Berger, G. P. Saul Smith [et al.] // Journal of the American College of Cardiology. - 1989. - №14. - P.1139-1148.

276. de Araújo, A. M. Study of bone markers in patients with Marfan's syndrome / A. M. de Araújo, C. L. Simplicio, M. Ramos [et al.] // Revista Brasileira de Ortopedia.-2003 - Vol. 38. - № 8. - P. 473-479.

277. Armstrong, F. W. Feigenbaum's Echocardiography 7th ed. / F. W. Armstrong, T. Ryan // 2009.

278. Avierinos, J. Risk, determinants, and outcome implications of progression of mitral regurgitation after diagnosis of mitral valve prolapse in a single community / J. Avierinos,

D. Detaint, D. Messika-Zeitoun [et al.] // American Journal Cardiology. - 2008. -Vol. 101. - P. 662-667.

279. Aydin, A. Observational cohort study of ventricular arrhythmia in adults with Marfan syndrome caused by FBN1 mutations / A. Aydin, B. A. Adsay, S. Sheikhzadeh [et al.] // PLOS ONE. - 2013. - Vol. 8. - № 12. - P. e81281.

280. Barlow, J. V. The significance of late systolic murmurs / J. V. Barlow, W. A. Pocock, P. Marachand [et al.] // Am Heart J. - 1963. - Vol. 66 - P. 443-452.

281. Bauer, A. Heart rate Turbulence: standards of measurement, physiological interpretation, and clinical use: International Society for Holter and Noninvasive Electrophysiology Consensus / A. Bauer, M. Malik, G. Schmidt [et al.] // Journal American College of Cardiology - 2008. - Vol. 52. - № 17. - P. 1353-1365.

282. Beattie, J. M. Left ventricular false tendons in man: identification of clinically significant morphological / J. M. Beattie, F. A. Gaffney, L. M. Buja, C. G. Blomqvisi // British Heart Journal. - 1986. - Vol. 55. - P. 525.

283. Beaudry, S. Non-invasive cardiac output monitoring for cesarean delivery under epidural anesthesia in a patient with Marfan syndrome and cardiomyopathy / S. Beaudry, J. Pick, P. M. Heerdt // Internation Journal Obstetric Anesthesia. - 2016. - № 25. -P. 82-85.

284. Begbie, M. E. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): a view from the 21st century. Postgrad M-Rendu syndrome): a view from the 21st century / M. E. Begbie, G. M. Wallace, C. L. Shovlin // Postgraduated Medical Journal. - 2003. - Vol. 79. - № 927. - P. 18-24.

285. Beighton, P. International Nosology of Heritable Disorders of Connective Tissue (Berlin, 1986) / P. Beighton, A. De Paepe, D. Danks et al. // American Journal of Medical Genetics. - 1988. - № 29. - P. 581-594.

286. Beighton, P. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997 / P. Beighton, A. De Paepe, B. Steinmann [et al.] // American Journal of Medical Genetics.

- 1998. - Vol. 77. - № 1. - P. 31-37.

287. Bernardi, L. Effects of controlled breathing, mental activity and mental stress with or without verbalization on heart rate variability / L. Bernardi, J. Wdowczyk-Szulc, C. Valenti [et al.] // Journal American College of Cardiology. - 2000. - Vol. 35. - № 6.

- P. 1462-1469.

288. Bick, R. Vascular thrombohemorrhagic disorders: hereditary and acquired / R. Bick // Clinical and Appllied Thrombosis / Hemostasis. - 2001. - Vol. 7. - № 3. - P.178-94.

289. Bigger, J. T. Component of heart rate variability measured during hea-ling of acute myocardial infarction / J. T. Bigger, R. E. Kleiger, J. L. Fleiss [et al.] // American Journal Cardiology. - 1988. - Vol. 61. - P. 208-215.

290. Bobkowski, W. Influence of autonomic nervous system on electrolyte abnormalities in children with mitral valve prolapsed / W. Bobkowski, J. Zachwieja, A. Siwinska [et al.] // Polski Merkuriusz Lekarski. - 2003. - Vol. 14. - № 81. -P. 220-223.

291. Bonow, R. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medi-cine / R. Bonow, D. Mann, D. Zipes, P. Libby // 9th ed. - Philadelphia. - 2011. - 2048 p.

292. Boudoulas, H. Mitral valve prolapse and mitral valve prolapse syndrome: A diagnostic classification and pathogenesis of symptoms / H. Boudoulas, A. Kolibach, P. Baker [et al.] // American Journal Cardiology. - 1989. - Vol. 118. - P. 797-818.

293. Boudoulas, H. Mitral valve prolapse: etiology, clinical presentation and neuroendocrine function / H. Boudoulas // Journal of Heart Valve Disease. - 1992. -Vol.1. - P. 175-188.

294. Boudoulas, H. Mitral valve: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve prolapse, Mitral Valve Regurgitation / H. Boudoulas, C. F. Wooley // Futura Publishing Company New York. - 2000. - 753 p.

295. Cabeen, W. R. Mitral valve prolapsed and conduction defects in Ehlers-Danlos syndrome / W. R. Cabeen, M. J. Reza, R. B. Kovick, M. S. Stern // Archives of Inrernal Medicine. - 1977. - Vol. 137. - № 9. - P. 1227-1231.

296. Cacioppo, J. T. Autonomic, neuroendocrine, and immune responses to psychological stress: the reactivity hypothesis / J. T. Cacioppo, G. G. Berntson, W. B. Malarkey [et al.] // Annals of the New York Academy of Sciences. - 1998. -№ 840. - P. 664-673.

297. Carter, N. Bone mineral density in adults with Marfan syndrome / N. Carter, E. Duncan, P. Wordsworth // Rheumatology (Oxford). - 2000. - Mar. - № 39 (3). -P. 307-309.

298. Centrella, M. Transforming growth factor ß is a bifunctional regulator of replication and collagen synthesis in osteoblast-enriched cell cultures from fetal rat bone / M. Centrella, T. McCarthy, E. Canalis // Journal of Biological Chemistry. - 1987. - 262. - P. 2869-2874.

299. Chan, J. Differentiation of subendocardial and transmural infarction using two-dimensional strain rate imaging to assess short-axis and long-axis myocardial function / J. Chan, L. Hanekom, C. Wong [et al.] // Journal American College of Cardiology. -2006. - Vol. 48. - № 10. - P. 2026-2033.

300. Chen, S. Ventricular dysrhythmias in children with Marfan's syndrome / S. Chen, L. Fagan, S. Nouri, J. Donahoe // American Journal of Diseases of Children. - 1985. -Vol. 139. - № 3. - P. 273-276.

301. Cherkas, A. A marked decrease in heart rate variability in Marfan syndrome patients with confirmed FBN1 mutations // A. Cherkas, R. Zhuraev // Cardiology Journal. - 2016. - Vol. 23. - № 1. - P. 23-33.

302. Cherkas, A. Afferent signaling impairment from baroreceptors cannot fully explain decrease in heart rate variability in Marfan syndrome patients: an author's reply / A. Cherkas, R. Zhuraev // Cardiology Journal. - 2016. - Vol. 23. - № 1. - P. 121-122.

303. Chow, T. Does microvolt T-wave alternans testing predict ventricular tachyarrhythmias in patients with ischemic cardiomyopathy and prophylactic defibrillators? The MASTER (Microvolt T-Wave Alternans Testing for Risk Stratification of postmyocardial Infarction Patients) trial / T. Chow, D. J. Kereiakes, J. Onufer [et al.] // Journal American College of Cardiology. - 2008. - № 52. -P. 1607-1615.

304. Corr, P. B. Mechanisms controlling cardiac autonomic function and their relation to arrhythmogenesis. In: The heart and cardiovascular system / P. B. Corr, K. A. Yamada, F. X. Witkowski // New York: Raven Press. - 1986. - P.1343-1403.

305. Coumel, P. Heart rate and heart rate variability in normal young adults / P. Coumel, P. Maison-Blanche, D. Catuli // Journal Cardiovascular Electrophysiology. - 1994. -Vol. 5. - № 11. - P. 899-911.

306. Coumel, P. Heart rate and heart rate variability / P. Coumel, P. Maison-Blanche, D. Catuli // Heart Rate Variability. - New York. - 1995. - P. 207-222.

307. Crook, B. R. The RR interval histogram / B. R. Crook, P. M. Cashman // Postgraduated Medical Journal. - 1976. - № 52. - suppl. 7. - P.46-53.

308. Daoud, Z. F. Prolapsed mitral valve: model of presculation in 160 Jordanian patients // European Heart Journal. - 1994. - № 15. - P. 415.

309. Das, M. K. Fragmented QRS on twelve-lead electrocardiogram predicts arrhythmic events in patients with ischemic and nonischemic cardiomyopathy / M. K. Das, W. Maskoun, C. Shen [et al.] // Heart Rhythm. - 2010. - № 7. - P. 74-80.

310. De Backer, J. F. Primary impairment of left ventricular function in Marfan syndrome / J. F. De Backer, D. Devos, P. Segers [et al.] // International Journal of Cardiology. - 2006. - Vol. 112. - № 3. - P. 353-358.

311. De Backer, J. F. Cardiovascular characteristics in Marfan syndrome and their relation to the genotype / J. F. De Backer // Verhandelingen - Koninklijke Academie voor Geneeskunde van Belgie. - 2009. - Vol. 71. - № 6. - P. 335-371.

312. De Paepe, A. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome / A. De Paepe, R. B. Devereux, H. C. Deitz [et al.] // American Journal of Medical Genetics. - 1996. -№ 62. - P. 417-426.

313. Dietz, H. C. Mutations in the Human gene for fibrillin-1 (FBN1) in the Marfan syndrome and related disorders / H. C. Dietz, R. E. Pyeritz // Human Molecular Genetics. - 1995. - № 4. - P. 1799-1809.

314. Ehnert, S. TGF-ß1 as possible link between loss of bone mineral density and chronic inflammation / S. Ehnert, J. Baur, A. Schmitt [et al.] // PLOS ONE. - 2010. -Vol. 5. - № 11. - P. e14073.

315. Engelstein, E. D. Mechanism-specific effects of adenosine on atrial tachycardia / E. D. Engelstein, N. Lippman, K.M. Stein // Circulation. - 1994. - № 89. - P. 2645-2654.

316. Enriquez-Sarano, M. Mitral regurgitation / M. Enriquez-Sarano, C. W. Akins,

A. Vahanian // Lancet. - 2009. - Vol. 373. - № 9672. - P. 1382-94.

317. Ewing, D.J. Heart rate changes in diabetes mellitus / D. J. Ewing, W. Campbell,

B. F. Clarke // Lancet. - 1981. - Vol. 1. - P. 183-185.

318. Ewing, D. J. New method for assessing cardiac parasympathetic using 24-hour electrocardiogram / D. Ewing, J. Nelson, P. Travis // British Heart Journal. - 1984. -Vol. 52. - P. 396-402.

319. Ewing, D. J. Autonomic neuropathy its diagnosis and prognosis / D. J. Ewing, B. F. Clarke // Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. - 1986. - Vol. 15. -P. 855-888.

320. Finley, J. P. Heart rate variability in infants, children and young adults / J. P. Finley, S. T. Nugent // Journal of the Autonomic Nervsus System. - 1995. - Vol. 51. - № 2. -P. 103-108.

321. Flack, J. M. Anthropometric and physiologic correlates of mitral valve prolapse in a biethnic cohort of young adults: the CARDIA study / J. M. Flack, J. H. Kvasnicka, J. M. Gardin [et al.] // American Heart Journal. - 1999. - Vol. 138 (3 P. 1). - P. 486-492.

322. Franken, R. The revised role of TGF-ß in aortic aneurysms in Marfan syndrome / R. Franken, T. Radonic, A.W. den Hartog [et al.] // Netherlands Heart Journal. - 2015. -Feb. - № 23 (2). - P. 116-121.

323. Freed, L. A. Mitral valve prolapse in the general population: the benign nature of echocardiographic features in the Framingham Heart Study / L. A. Freed, E. J. Benjamin, D. Levy [et al.] // Journal American College of Cardiology. - 2002. -Vol. 40. - P. 1298-1304.

324. Garcia-Alvarez, J. Tissue inhibitor of metalloproteinase-3 is up-regulated by transforming growth factor-beta1 in vitro and expressed in fibroblastic foci in vivo in idiopathic pulmonary fibrosis / J. Garcia-Alvarez, R. Ramirez, M. Checa [et al.] // Experimental Lung Research. - 2006. - Vol. 32. - P. 201-214.

325. Geirsson, A. Modulation of transforming growth factor-ß signaling and extracellular matrix production in myxomatous mitral valves by angiotensin II receptor

blockers / A. Geirsson, M. Singh, R. Ali [et al.] // Circulation. - 2012. - Vol. 11. - № 126 (11 Suppl 1) - № 11 (Suppl 1). - P. S189-97.

326. Gerritsen, J. Impaired autonomic function is associated with increased mortality, especially in subjects with diabetes, hypertension, or a history of cardiovascular disease: the Hoorn Study / J. Gerritsen, J. M. Dekker, B. J. Tenvoorde // Diabetes Care. - 2001. -Vol. 24. - № 10. - P. 1793-1798.

327. Giampietro, P. F. Assessment of bone mineral density in adults and children with Marfan syndrome / P. F. Giampietro, M. Peterson, R. Schneider [et al.] // Osteoporosis International. - 2003. - № 14. - P. 559-63.

328. Glesby, M. J. Association and systemic Abnormalities of Connective Tissue / M. J. Glesby, R. E. Pyeritz // Journal of the American Medical Association. - 1989. -Vol. 262. - P. 523-528.

329. Gong, B. Total mortality, major adverse cardiac events, and echocardiographic-derived cardiac parameters with fragmented QRS complex / B. Gong, Z. Li // Annals Noninvasive Electrocardiology. - 2016. - Vol. 21. - № 4. - P. 404-412.

330. Grahame, R. A clinical and echocardiographic study of patients with the hypermobility syndrome / R. Grahame, J. C. Edwards, D. Pitcher [et al.] // Annals of the Rheumatic Diseases. - 1981. - №40. - P. 541-546.

331. Grainger, D.J. Active and acid-activatable TGF-beta in human sera, platelets and plasma / D. J. Grainger, D. E. Mosedale, J. C. Metcalfe [et al.] // Clinica Chimica Acta. -1995. - Vol. 235. - № 1. - P. 11-31.

332. Greenspan, S. L. Fall direction, bone mineral density, and function: risk factors for hip fracture in frail nursing home elderly / S. L. Greenspan, E. R. Myers, D. P. Kiel [et al.] // American Journal of Medicine. - 1998. - Vol. 104. - № 6. - P. 539-45.

333. Gunduz, H. Heart rate turbulence and heart rate variability in patients with mitral valve prolapsed / H. Gunduz, M. Arinc, M. Kayardi // Europase. - 2006. - Vol. 8. - № 7. - P. 515-520.

334. Hagler, M. A. TGF-0 signalling and reactive oxygen species drive fibrosis and matrix remodelling in myxomatous mitral valves / M. A. Hagler, T. M. Hadley, H. Zhang [et al.] // Cardiovascular Research. - 2013. - Vol. 99. - № 1. - P. 175-84.

335. Han, L. Heart rate variability of children with mitral valve prolapse / L. Han, T. F. Ho, W. C. Yip, K. Y. Chan // Journal Electrocardiology. - 2000. - Vol. 33- № 3. -P. 219-24.

336. Hepner, A. D. The prevalence of mitral valve prolapse in patients undergoing echocardiography for clinical reason / A. D. Hepner, M. Ahmadi-Kashani, M. R. Movahed // International Journal of Cardiology. - 2007. - Vol. 123. - № 1. -P. 55-7.

337. Hintze, U. Effects of beta-blokerson the relation between QT interval and heart rate in survivors of acute myocardial infarction / U. Hintze, F. Wupper, H. Mickley [et al.] // Annals of Noninvasive Electrocardiology. - 1998. - Vol. 3. - № 4. - P. 319-326.

338. Hodzic, E. Assesment of Rhythm Disorders in Classical and Nonclassical Mitral Valve Prolapse / E. Hodzic // Medical Archives. - 2018. - Vol. 72. - № 1. - P. 9-12.

339. Inamoto, S. Mutations reduce expression of contractile proteins in aortic smooth muscle cells and prediscope individuals to thoracic aortic aneurysms and dissections / S. Inamoto, C. Kwartler, A. Lafont // Circulation. - 2008. - Vol. 118. - P. 856.

340. Introna, N. Sympathovagal effects of spinal anesthesia assessed by heart rate variability analysis / N. Introna, E. Yodlowski, J. Pruett [et al.] // Anesthesia and Analgesia. - 1995. - № 80. - P. 315-321.

341. Janiec, I. Quality of life of children with mitral valve prolapse / I. Janiec, B. Werner, J. Sieminska, U. Ravens-Sieberer // Quality of Life Research. - 2011. -Vol. 20. - № 4. - P. 537-541.

342. Jensen-Urstad, K. Heart rate variability in healthy subjects is ralated to age and gender / K. Jensen-Urstad, N. Storck, F. Bouvier [et al.] // Acta Physiologica Scandinavia.

- 1997. - № 160. - P. 235-241.

343. Jervell, A. Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of the Q-T interval and sudden death / A. Jervell, F. Lange-Nielsen // American Heart Journal. - 1957. - Vol. 54. - № 1. - P. 59-68.

344. Jones, J. A. Transforming growth factor-beta signaling in thoracic aortic aneurysm development: a paradox in pathogenesis / J. A. Jones, F. G. Spinale, J. S. Ikonomidis // Journal of Vascular Research. - 2009. - Vol. 46. - № 2. - P. 119-37.

345. Judge, D. P. Mitral valve disease in Marfan syndrome and related disorders / D. P. Judge, R. Rouf, J. Habashi, H. C. Dietz // Journal of Cardiovascular Translational Research. - 2011. - Vol. 4. - № 6. - P. 741-747.

346. Kapur, N.K. Transforming growth factor-^: governing the transition from inflammation to fibrosis in heart failure with preserved left ventricular function / N. K. Kapur // Circulation Heart Failure. - 2011. - Vol. 4. - № 1. - P. 5-7.

347. Kenchiaih, S. Epidemiology of left ventricular false tendons: clinical correlates in the Framingham Heart Study / S. Kenchiaih, E. J. Benjamin, J. C. Evants [et al.] // Journal of the American Society of Echogardiography. - 2009. Vol. 22. - № 6. - P. 739-745.

348. Kerber, R. E. Left ventricular false tendons: benign anatomic variant or ominous warning? / R. E. Kerber // Journal of the American Society of Echogardiography. - 2009.

- Vol. 22. - № 6. - P. 476-747.

349. Kochiadakis, G. E. There Increased Sympathetic Activity in Patients with Mitral Valve Prolapse? / G. E. Kochiadakis, F. I. Parthenakis, E. G. Zuridakis [et al.] // Pacing and Clinical Electrophysiology. - 1996. - Vol.19. - Iss.11. - P. 1872-1876.

350. Kiotsekoglou, A. Biventricular and atrial diastolic function assessment using conventional echocardiography and tissue-Doppler imaging in adults with Marfan syndrome / A. Kiotsekoglou, J. C. Moggridge, B. H. Bijnens [et al.] // European Journal of Echocardiography. - 2009. - Vol. 10. - № 8. - P. 947-955.

351. Kiotsekoglou, A. The unravelling of primary myocardial impairment in Marfan syndrome by modern echocardiography / A. Kiotsekoglou, G. R. Suther-Land, J. C. Moggridge [et al.] // Heart. - 2009. - Vol. 95. - № 19. - P. 1561-1566.

352. Kiotsekoglou, A. Effect of aortic stiffness on left ventricular long-axis systolic function in adults with Marfan syndrome / A. Kiotsekoglou, S. K. Saha, J. C. Moggridge [et al.] // Hellenic Journal of Cardiology. - 2010. Vol. 51. - № 6. - P. 501-511.

353. Kiotsekoglou, A. Impaired biventricular deformation in Marfan syndrome: a strain and strain rate study in adult unoperated patients / A. Kiotsekoglou, S. Saha [et al.] // Moggridge Echocardiography. - 2011. Vol. 28. - № 4. - P. 416-30.

354. Kiotsekoglou, A. The role of advanced echocardiography and cardiovascular magnetic resonance in the assessment of myocardial function in Marfan syndrome-An update / A. Kiotsekoglou, J. C. Moggridge, A. H. Child, P. Rask // Echocardiography. -2017. - Vol. 34. - № 5. - P. 760-767.

355. Kohlmeier, L. The bone mineral status of patients with Marfan syndrome / L. Kohlmeier, C. Gasner, L. Bachrach, R. Marcus // Journal of Bone Mineral Research.

- 1995. - № 10. - P. 1550-1555.

356. Kouzu, H. Left ventricular hypertrophy causes different changes in longitudinal, radial, and circumferential mechanics in patients with hypertension: a two-dimensional speckle tracking study / H. Kouzu, S. Yuda, A. Muranaka [et al.] // Journal of American Society of Echocardiography. - 2011. - Feb. - № 24 (2). - P. 192-199.

357. La Vecchia, L. Arrhythmic profile, ventricular function, and histomorphometric findings in patients with idiopathic ventricular tachycardia and mitral valve prolapse: clinical and prognostic evaluation / L. La Vecchia, R. Ometto, P. Centofante [et al.] // Clinical Cardiology. - 1998. - Vol. 21. - № 10. - P. 731-735.

358. Lenders, J. W. Normal sympathetic neural activity in patients with mitral valve prolapsed / J. W. Lenders, J. H. Fast, J. Blankers [et al.] // Clinical Cardiology. - 1986. -Vol. 9. - № 5. - P. 177-182.

359. Le Parc, J. M. Bone mineral density in sixty adult patients with Marfan syndrome / J. M. Le Parc, P. Plantin, G. Jondeau, M. Goldschild [et al.] // Osteoporosis International.

- 1999. - № 10. - P. 475-479.

360. Levy, M. N. Neural control of the heart: Sympathetic-vagal interaction. In.: Cardivascular system dynamics. Ed. J. Baan, A. Noordergrauf, J. Raines / M. N. Levy // Cambridge. MIT Press. - 1978. - P.365-370.