Плазмаферез в комплексной терапии больных с наследственными аномалиями крови (бета-талассемией и дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.29, доктор медицинских наук Гаджиев, Джейхун Беюкага оглы

• Гаджиев, Джейхун Беюкага оглы
• доктор медицинских наук
• 2006

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Гаджиев, Джейхун Беюкага оглы

УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Наследственные аномалии крови - р-талассемия и дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

1.2 Лечение больных наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД.

1.3 Талассемии.

1.4 Лечение Р-талассемиии.

1.5 Эфферентные методы терапии.

ГЛАВА 2. Характеристика клинических наблюдений и методы исследования.

2.1 Характеристика клинических наблюдений.

2.2 Количественное определение гемоглобиновых фракций (НЬБ -фетального гемоглобина, НЬА2 и НЬА1).

2.3 Иммунологические методы.

2.4 Определение маркеров интоксикации.

2.5 Метод проведения плазмафереза (ПА).

2.6 Статистическая обработка полученных результатов.

ГЛАВА 3. Применение плазмафереза (ПА) в комплексе лечебных мероприятий у больных с наследственными аномалиями крови - р-талассемией.

3.1. Клинико-гематологические показатели больных Р-талассемией

3.2 Побочные эффекты, реакции и осложнения гемотрансфузионной терапии у пациентов Р-талассемией.

3.3 Применение метода ПА в программе гемотрансфузионной терапии у пациентов Р-талассемией.

3.4 Влияние ПА на клинико-гематологические признаки больных Р-талассемией.

3.5 Изучение показателей обмена железа и функций печени при применении ПА в комплексной терапии больных Р-талассемией

3.6 Влияние лечебного ПА на функцию сердца у больных Р-талассемией.

3.7 Изучение динамики иммунологических и токсикологических изменений у больных Р-талассемией в терапии которых применяли ПА.

3.8 Оценка эффективности различных режимов ПА у больных Р-талассемией.

3.9 Осложнения ПА и их профилактика у больных р-талассемией

Резюме.

ГЛАВА 4. Плазмаферез в комплексной терапии больных с наследственной гемолитическиой анемией обусловленной дефицитом фермента г-6-фд.

4.1. Влияние ПА на клинико-гематологические показатели больных с наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД.

4.2 Влияние ПА на иммунологические и токсикологические показатели больных с наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД.

4.3 Осложнения при проведения ПА у больных с наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД.

4.4 Оценка эффективности различных режимов ПА у больных с наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД.

Резюме.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Плазмаферез в комплексной терапии больных с наследственными аномалиями крови (бета-талассемией и дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)»

Среди различных видов наследственных заболеваний системы крови Р-талассемиия и дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа занимают особое место благодаря их широкой распространенности среди населения различных регионов мира. По данным ВОЗ на Земном шаре насчитывается более 240 млн. носителей важнейших аномалий гемоглобина и около 300 млн. человек с дефицитом фермента Г-6-ФД (120, 122, 123, 124). Носительство генов наследственных аномалий крови в ряде случаев имеют ярко выраженные клиническое проявления (например, развитие тяжелой гипохромной анемии у больных большой Р-талассемией, гемолитические кризы у больных с дефицитом фермента Г-6-ФД), требующее активной терапии. Данная проблема особенно актуальна для населения побережья Средиземного моря и прилегающих стран Ближнего и Среднего Востока, Африки, а также Индии и Юго-Восточной Азии (123, 124), регионов эндемичных по наследственным аномалиям крови. Основным методом лечения больных Р-талассемией остаются различные программы интенсивных гемотрансфузий и применение хелаторов (десферала) для выведения избыточного отложения железа из организма этой категории больных. Применение современных принципов компонентной гемотерапии, использование широкого спектра иммуносерологических исследований обеспечивая высокую лечебную эффективность и иммунологическую безопасность гемотрансфузий, способствовало увеличению продолжительности жизни больных большой и улучшению клинической картины пациентов промежуточной формой болезни. Одновременно, не смотря на все современные методы сертификации и подбора донорской крови, по мере увеличения количества гемотрансфузий, нарастает число гемотрансфузионных реакций и осложнений (103, 105) Сенсибилизация алло-антигенами крови доноров, инфицирование больных гемотрансмиссивными инфекциями и как следствие усугубление имеющихся дисфункций иммунной системы (103, 105, 122), перегрузка организма железом существенно ограничивают, а в ряде случаев препятсвуют или сводят на нет эффект от гемотерапии.

Диагностика, профилактика и лечение гемолитических кризов при наследственном дефиците фермента Г-6-ФД одна из нерешенных проблем клинической медицины. Вопросы, связанные с трансфузионной тактикой при гемолитических кризах у больных с дефицитом Г-6-ФД индуцированных лекарственными средствами или приемом в пищу определенных продуктов питания остаются малоисследованными.

Современный арсенал средств для терапии больных с наследственными аномалиями крови (Р-талассемии и дефицита фермента Г-6-ФД) не позволяют в полной мере достигать желаемого результата как у больных вынужденных получать регулярные объемные гемотрансфузии (больные большой В-талассемией), так и при индуцированном остром гемолизе (при наследственно дефиците Г-6-ФД).

Использование методов экстракорпоральной детоксикации в комплексной терапии этих больных позволит повысить эффективность лечения и улучшит прогноз болезни.

В связи с вышеизложенным, актуальным является проведение исследований по применению одного из наиболее эффектиных методов экстрокорпоральной детоксикации - метода плазмафереза (ПА) при гемолитических кризах, связанных с наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД и различных клинических формах Р-талассемии.

Эффект ПА заключается в удалении из крови токсических веществ, антигенов, антител, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), улучшении васкуляризации и трофики тканей, в результате чего нормализуется биохимический и физико-химический состав крови, происходит коррекция иммунологических показателей уменьшаются воспалительные пролиферативные процессы в различных органах, в деблокированиии перегруженного метаболитами и ИК рецепторного аппарата клеток, повышая их чувствительность к медикаментозной терапии, способствуя уменьшению их поддерживающей дозы (33. 339).

В связи с этим, исследования направленные на изучение влияния ПА на клинические и лабораторные (гематологические, биохимические и иммунологические) параметры и прогноз заболевания в комплексной терапии больных р -талассемией и дефиците фермента Г-6-ФД представляет большой интересе как в теоретическом, так и в практическом аспекте.

Цель исследования: Изучить клиническую эффективность различных программ плазмафереза (ПА) в комплексной терапии больных с наследственными аномалиями крови (Р-талассемией и дефицитом фермента Г-6-ФД).

Задачи исследвания:

1. Разработать методы проведения ПА у больных с наследственными аномалиями крови (Р-талассемией и дефицитом фермента Г-6-ФД).

2. Изучить клиническую эффективность различных программ ПА в комплексной гемотрансфузионной терапии у больных с различными формами Р-талассемии.

3. Исследовать влияние длительного применения ПА на клинические и лабораторные (гематологические, иммунологические и биохимические) показатели больных различным формами Р-талассемии.

4. Изучить влияние лечебного ПА на клинические и лабораторные (гематологические, иммунологические и биохимические) показатели при гемолитическом кризе больных с дефицитом фермента Г-6-ФД.

5. Исследовать частоту и характер осложнений при длительном применении ПА у больных с различными формами Р-талассемии и при гемолитических кризах у больных с дефицитом фермента Г-6-ФД.

6. Выявить факторы, способствующие возникновению осложнений и разработать рациональные схемы применения ПА в комплексной терапии больных Р-талассемией и гемолизе при наследственном дефиците фермента Г-6-ФД с целью предотвращения осложнений.

7. Исследовать влияние ПА на эффективность хелаторной терапии.

Научная новизна. Разработаны принципы, определены условия и последовательность выполнения процедур ПА у больных Р-талассемией и гемолитических кризах при наследственном дефиците фермента Г-6-ФД, Включение ПА в комплексную программу лечения больных с наследственными аномалиями крови (Р-талассемия и дефецит Г-6-ФД) позволяет повысить эффективность лечебных мероприятий, сократить количество реакций и осложнений на гемотрансфузии, способствует повышению качества жизни больных. Разработан оптимальный режим применения ПА у пациентов с наследственными аномалиями крови. Установлены факторы, способствующие осложнениям, разработаны методы их профилактики, а также противопоказания для проведения ПА у больных наследственными аномалиями крови.

Практическая ценность. Полученные данные и их анализ позволили оптимизировать программу гемотрансфузионной терапии при различных формах Р-талассемий и гемолитических кризах при дефиците фермента Г-6-ФД посредством включения в комплексную терапию этих больных метода ПА.

Выявленные осложнения и факторы, инициирующие их, а также разработанные на их основе схемы проведения ПА позволят врачам гематологам и трансфузиологам эффективно и своевременно применять их при проведении гемотрансфузионной терапии у пациентов с наследственными аномалиями крови.

Основные положения, выносимы на защиту:

1. Включение ПА в комплексную программу лечения у пациентов с большой и промежуточной формами Р -талассемии позволяет сократить количество неэффективных гемотрансфузий, повышает их эффективность (увеличивается частота и общий объем гемотрансфузий). Факторами, свидетельствующими о целесообразности включения ПА в программу гемотрансфузий у пациентов с различными формами Р-талассемии являются статистически достоверные улучшения клинических и лабораторных показателей (гематологических, иммунологических и биохимических).

2. При использовании метода ПА в условиях длительной гемотрансфузионной терапии необходимо учитывать возможность осложнений ближайшего и отдаленного периодов после ПА. Факторами инициирующими осложнения ПА у пациентов с (3-талассемией являются клиническое состояние пациента и режимы проведения ПА.

3. Включение ПА в комплексную терапию гемолитических кризов при дефиците фермента Г-6-ФД, когда применение традиционных методов терапии малоэффективно или неэффективно значительно повышает результативность лечения. Благоприятный эффект ПА у пациентов с дефицитом фермента Г-6-ФД выражается: в улучшение основных клинико-лабораторных показателей.

Апробация диссертации.

Апробация диссертационной работы проведена на научно-методической конференции кафедры "Клиническая трансфузиология" ФППО ММА им. И.М. Сеченова, Межклинического отделения переливания крови Клинического центра ММА им. И.М.Сеченова, отделения трансфузиологии

РНЦХ РАМН, кафедры "Анестезиологии и реаниматологии" ФППО ММА им. И.М. Сеченова, лаборатории экспресс-диагностики РНЦХ РАМН.

Материалы диссертационной работы доложены на Международной конференции "Клиническое применение крови" (Октябрь 2004, Баку), на 2-й международном конгрессе по современной гематологии, онкологии и ТКМ (Сентябрь, 2004, Тегеран), на 24 -м Национальном конгрессе по гематологии (Ноябрь, 2002, Анталия), на 2-м Национальном конгрессе "Аллергология, иммунология и иммунореабилитация", (Ноябрь, 2004, Баку), на Симпозиуме "Национальная политика в области развития службы крови в Азербайджане", (Июнь 2004, Баку), на 28 конгрессе международного общества переливания крови (ISBT), Edinburgh, UK 2004, XIII конференция общества гемофереза (Москва, май, 2005 год), XXX всемирном конгрессе международного общества гематологов (Сентябрь — Октябрь, 2005 Стамбул).

По результатам исследования опубликовано 24 научные работы, из них 1 учебное пособие и 3 методических рекомендаций.

Заключение диссертации по теме «Гематология и переливание крови», Гаджиев, Джейхун Беюкага оглы

223 ВЫВОДЫ

1. Включение плазмафереза в комплексную программу лечения больных с наследственными аномалиями крови - р-талассемией и гемолитического криза при дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы существенно улучшает клинические и лабораторные (гематологические, иммунологические, биохимические) показатели, повышает эффективность лечения больных.

2. Эффективность ПА у пациентов с наследственными аномалиями крови (Р-талассемией и дефицитом фермента Г-6-ФД) связана с элиминацией антител к антигенам форменных элементов периферической крови, циркулирующих иммунных комплексов, среднемолекулярных олигопептидов; улучшением иммунологических параметров, детоксицирующим действием, улучшением функциональной активности сердца и печени.

3. Клиническая эффективность плазмафереза у пациентов с наследственными аномалиями крови (Р-талассемией и дефицитом фермента Г-6-ФД) зависит как от методики проведения ПА, количества и характера плазмазамещающих растворов, так и от клинического состояния пациентов на момент проведения процедуры.

4. Плазмаферез в комплексе коррегирующей терапии у пациентов с Р-талассемией, принимающих в течение длительного времени гемотрансфузионную терапию снижает концентрацию антиэритроцитарных и антилейкоцитарных антител, что позволяет увеличить объем гемотрансфузий, резко ограничить частоту гемотрансфузионных реакций и осложнений, существенно сократить количество неэффективных гемотрансфузий.

5. Использование плазмафереза у больных большой и промежуточной формами Р-талассемии, находящихся на поддерживающей гемотрансфузионной терапии, повышает выведение из организма избытка железа, что позволяет снизить лечебную дозу и повысить эффективность хелаторной терапии - десферала.

6. При неэффективности общепринятых, традиционных методов терапии острых гемолитических кризов у пациентов с наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД, применение ПА способствует улучшению клинического состояния, нормализации гематологических, биохимических и иммунотоксикологических показателей.

7. Плазмаферез проводимый в режиме малых объемов с использованием в качестве замещающих растворов белковых кровезаменителей (альбумин 5% и 10%), является эффективным и достаточно безопасным видом терапии больных большой и промежуточной формами Р-талассемии

8. Плазмаферез проводимый в интенсивном режиме (режиме больших объемов) является эффективным и достаточно безопасным видом терапии гемолитического криза при наследственном дефиците фермента Г-6-ФД.

9. Риск реакций (слабость, недомогание, тахикардия, умеренная гипотония) и осложнений (отеки, выраженная гипотония, аритмия, одышка, тошнота и рвота) от проведения ПА увеличивается для больных р-талассемией, для которых характерны гипотония (АД <100/60), низкий уровень гемоглобина (меньше 50г/л), возраст меньше 10 лет, вес меньше 15 кг; для пациентов с дефицитом фермента Г-6-ФД риск реакций и осложнений увеличивается: при позднем начале процедуры (>18 часов с момента появления первых признаков гемолиза), гипотонии (А/Д<100/60мм.рт.ст.) и не устраненном источнике кровотечений (желудочно-кишечных и носовых).

10. Предварительная подготовка больных к проведению ПА с коррекцией гемодинамики, направленной на возмещение ОЦК, электролитного, белкового состава крови, а также раннее начало проведения процедуры (с момента появления первых признаков болезни) позволяет снизить вероятность осложнений и побочных реакций и проводить процедуру в полном объеме.

11. Разработанный метод проведения ПА у больных с наследственными аномалиями крови (ß-талассемией и дефицитом фермента Г-6-ФД) способствует повышению эффективности гемотрансфузий, снижению реакций и осложнений, позволяет выполнять запланированный объем гемотрансфузий у больных ß-талассемией в амбулаторных условиях.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

С целью удаления из организма эритроцитарных и лейкоцитарных антител, избытка железа, стимуляции показателей клеточного иммунитета и детоксикациии у больных Р-талассемией, получающих поддерживающую гемотрансфузионную терапию, рекомендуется проводить лечебный плазмаферез с удалением за сеанс 15-20% объема циркулирующей плазмы, по 3-4 сеанса плазмафереза на курс с интервалами между сеансами чрез день и интервалами между курсами в среднем, 1.5 месяца; в год рекомендуется проводить в среднем 8 курсов.

Плазмаферез при гемолитическом кризе у больных с дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы рекомендуется проводить как можно скорее - в первые часы от начала обострения с удалением за сеанс 900-1500 мл плазмы; с проведением 3-4 сеансов на курс с интервалами между сеансами через день с удалением за курс 110-125% объема циркулирующей плазмы (в среднем 4950±110 мл плазмы), с замещением удаленной плазмы изотоническим раствором хлорида натрия и 5% раствором альбумина.

При выборе индивидуального режима плазмаферза у больных с наследственными аномалиями крови необходимо учитывать исходное состояние гемодинамики, вес и возраст пациентов.

227

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Гаджиев, Джейхун Беюкага оглы, 2006 год

1. Абдуллаев Г.М. Эфендиев З.И., Газиев Д.Г. и др.: Спленэктомия в комплексном лечении больных талассемией. //Гематолгия и трансфузиол.-1988.-№9.-с. 13-16

2. Абдуллаев Г.М., Токарев Ю.Н., Газиев Д.Г. Изучение генетической гетерогенности и клинического полиморфизма промежуточной талассемии. // Гематология и трансфузиология.-1983.-№5.-с.26-30

3. Аграненко В.А., Скачилова H.H.- Гемотрансфузионные реакции и осложнения.-М., Медицина, 1979.-191с.

4. Алексеев Г.А. Наследственные гемолитические энзимопатии эритроцитов //Клиническая медицина.-1980.-Т.58.-№9.-с.6-68.

5. Алексеев Г. А., Токарев Ю.Н.-Гемоглобинопатии.-М., Медицина, 1969.-320с.

6. Алексеев Г.А.- Талассемии.-В кн.: Гемоглобинопатии.М., Медицина, 1969. с 199-278

7. Алексеев Г.А., Берлинер Г.Б. Гемоглобинурии.-М.: Медицина,-1972.-248с.

8. Ананченко В.Г., Гольдфарб Ю.С., Ишмухаметова A.A. Использование ГС для лечения ревматоидного артрита. Сорбционные методы лечения в клинической практике // Сборник научных трудов. М., 1984. - С.6.

9. Ананченко В.Г., Грязнова H.A., Глуковская H.A. и др. / Гемосорбция в клинической практике: обзор литературы // Советская медицина. -1981. -№2. С.72-77

10. Ананченко В.Г., Ишмухаметова A.A., Гольдфарб Ю.С. Гемосорбция как метод иммунокоррекции. Сорбционные методы лечения в клинической практике //Сборник научных трудов.-М., 1984.-е.8

11. Андреева А.П., Левина A.A., Кудрявцева Л.М. и др.: Диагностическая значимость определения содержания ферритина в сыворотке и эритроцитах у больных гомозиготной ß-талассемией. //Гематолия и трансфузиология 1986.-№3.-с.12-15.

12. Ардамацкий H.A., Молоденков М.Н. Значение гемосорбции при лечении больных ревматизмом. В кн.: Сорбционные методы детоксикации и иммунокоррекции в медицине // Тез. Докл. 1 Всесоюзн. конф (28 - 30 июня 1982 года.) - С. 8-10.

13. Асадов Ч.Д. Морфофункциональная характеристика лимфоцитов периферической крови больных различными клиническими формами ß-талассемии //Азербайджанский медицинский журнал.-1988.-№4.-с.15-19.

14. Асадов Ч.Д. Реакция фагоцитоза и НСТ-теста у больных ß-талассемией. /В кн. Гемолитические анемии.-Баку.-1983.-с.96-99

15. Асадов Ч.Д. Функциональные свойства лейкоцитов периферической крови больных различными формами ß-талассемии.-Автореф. канд. дисс.-1983.-20с.

16. Асадов Ч.Д., Гулиева Р.Д., Мамедова Т.А. и др.: Значение исследования параметров обмена железа при различных заболеваниях (Методические рекомендации).-Баку.-1997.-34с.

17. Асадов Ч.Д., Козинец Г.И. Функциональная активность сегментоядерных нейтрофилов больных ß-талассемией //Лабораторное дело.-1983.-№4.-с.23-25

18. Асадов Ч.Д., Нумерова Л.С., Курбанова Э.М. и др. Особенности внутриклеточного метаболизма сегментоядерных нейтрофилов больных ß-талассемией //1 съезд гематологов и трансфузиологов Азербайджана: тезисы докладов.-Баку.1985.-с.63-64

19. Асадов Ч.Д., Рагимов A.A., Козинец Г.И. Розеткообразование лимфоцитов периферической крови больных ß-талассемией. //Пробл. гематологии и переливания крови. 1983.-№3.-с.63-64

20. Асланова С.Т.:: Особенности поражения сердца при ß-талассемии.-Автор. дис. канд. мед. наук.-1998.-25 с.

21. Ахундова А.М. Отдаленные результаты спленэктомии при талассемии. //Проблемы гематологии.-1966.-№ 12-с.З 7-39

22. Ахундова A.M.- Талассемия в Азербайджанской ССР (Распространение, клиника и лечение). //Пробл. гематологии и перел. крови, 1965, №7, с.10-17.

23. Ахундова A.M. Талассемия. -Баку.-1972.

24. Ахундова A.M., Циркина A.C. Об определении качественных форм гемоглобина при талассемии. //Педиатрия. 1962.-№10.-с.64-69

25. Байрамалибейли И.Э. Функциональная характеристика Г-6-ФД-дефицитных лейкоцитов / Дис. канд. мед. наук.-Москва, 1986.

26. Байрамалибейли И.Э. Функциональная характеристика Г-6-ФД-дефицитных лейкоцитов. Авторефер. дис. .канд мед. наук.-М.-1986.-23 с.

27. Байтаева Д.А., Абдуллаев Г.М. Обмен железа у больных ß-талассемией. //Пробл. Гематол.-1981.-№9.-с.8-11.

28. Барта И. Селезенка: анатомия, физиология, патология и клиника. Будапешт.-1987.-263 с.

29. Бахрамов С.М., Фарманкулов Х.К., Карашев JI.E.- Клинико-лабораторная характеристика больных анемией Кули, обнаруженных в Узбекской ССР.-В кн.: Анемии и гемоглобинопатии. Ташкент.-1981.-С.82-86

30. Бойтлер Э. Нарушения метаболизма эритроцитов и гемолитическая анемия.-М.Медицина, 1981.-256 с.

31. Бриллиант М.Д., Воробьев А.И., Циркина A.C. и др.- К вопросу о талассемии в Средней Азии.// проблемы гематологии и переливания крови, 1966.-№1. с.42-44

32. Валуева С.П., Копылова Е.М., Ельцефон Б.С. и др. // Сорбционные методы детоксикации и иммунокоррекции в хирургии. Ташкент, 1984. - С.243.

33. Вилянский М.П., Алексеев В.И., Пухов А.Г. и др. Гемосорбция в комплексной терапии ревматических заболеваний //Терапевтический архив.-1985.-№8.-Т.57.-с.27-30

34. Воробьев А.И., Городецкий В.М., Бриллиант М.Д. Плазмоферез в клинической практике // Терапевт, архив. 1984. - №6. - с.3-9

35. Воробьев А.И., Городецкий В.М., Рыжко В.В. Сепарация клеток крови в гематологической клинике. //Гравитационная хирургия крови. М.-1983.-С.36

36. Воробьев П.А., Дворецкий Л.И., Гранач Л.П. Прерывистый плазмаферез в клинике внутренних болезней. //Гравитационная хирургия крови.-М.-1983.-С.62-63.

37. Воронов A.A. Изучение гемоглобинопатий в Закавказье// Материалы 6-й всесоюзной конференции врачей лаборантов.- М., 1986.-е. 187-188.

38. Гаврилов O.K. Геморагические заболевания и синдромы. М.1980.

39. Гаджиев Р.Г., Даватдарова М.М. Применение ПФ в дерматологии // Вестн. дермат. 1985. - №6. - с.40-46.

40. Гаибов Н.Е., Рустамов Р.Ш. Распределение и взаимодействие генов ß-талассемии, дефицита Г-6-ФД и серповидноклеточности в Азербайджане /1 съезд гематологов и трансфузиологов Азербайджана.-Баку. 1985

41. Галактионов С.Г., Николайчук В.В., Цейтин и др. // Хим. форм, журнал. -1983.-№11.-с.1286-1293.

42. Гарькавцева Р.Ф. Генеологический и биохимический анализ талассемий у населения Средней Азии. //Генетика.-1972.-№8.-с.137-142

43. Городецкий В.М., Рыжко В.В. Плазмаферез в терапии заболеваний, обусловленных иммунной патологией. //Тер. архив.-1984.-№6.-с. 19-23.

44. Гулиева Р.Д., Дашкова Н.Г., Алехина Л.С. и др. Изучение обмена железа у больных различными формами ß-талассемии. Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии.-Баку.-1994.-с.31

45. Гулиева Р. Д., Рагимова Э.Ф., Зейналова A.A. и др. Влияние гемотрансфузий у больных большой ß-талассемией на обмен железа.-Материалы 1-й Республиканской научно-практической конференции по службе крови.-Баку.-1996.-с.71.

46. Даватдарова М.М. "Иммунные механизмы развития лекарственных токсикодермий и эфферентные методы их терапий." // Автореф. диссертации на соискание ученой степени д.м.н., Москва, 1991.

47. Дадашева Т.С., Мамедова Н.С.,Мустафаева Л.И. Спленэктомия в комплексном лечении детей большой ß-талассемией. Материалы научно-практической Сессии, посвященной 50-летию Азербайджанского НИИ гематологии и переливания крови.-Баку.-1993.-с.27.

48. Джавад-Заде М.Д., Агеев М.М., Фельдман В.М.: Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом Г-6-ФД и осложненная почечной недостаточностью //1-й съезд гематологов и трансфузиологов Азербайджана: Тез. Докл.-Баку. 1985.-С.95-96.

49. Джаши Н.В., Меунагия В.В., Местиашвили И.Г. и др. Иммунокоррекция в лечеии ß-талассемии. //Гематология и трансфузиология.-1987.-№1.-с.24-26

50. Дмитриев А. А., Габриэлян Н. И., Шевченко О. П. и др. // Трансплантация и искусственные органы. М., 1984. - с.142-145.

51. Евдокимова Н.С., Коновалова М.З. Здравоохранение Казахстана.-1961.-№1.-с.40

52. Жидков К.П., Ващенков В.М., Рындин A.A. и др. Гемосорбци в лечении аутоимунных заболеваний. Советская медицина. 1988. №4 с.118-121.

53. Заерко В.В., Шахмейстер И .Я., Петров С.Н. Экстракорпоральные методы в комплексной терапии хронических заболеваний кожи // Вестник дерматол. и венерологии. 1992 г. - №4 - с.37 - 39М

54. Зейналова A.A. Электро-векторкардиографические изменения при большой ß-талассемии у детей.-Автореф. дис. канд. мед наук. -1969.-16 с.

55. Зейналова A.A., Рагимов A.A., Дашкова Н.Г. и др. Гипертрансфузионный режим, хелаторная и иммунокоррегирующая терапия у больных большой ß-талассемией. //Педиатрия.-1987.-№2.-с.55-60.

56. Зотиков Е.А., Порешина Л.П., Кутьина P.M. и др. Значение системы антигенов полиморфноядернывх лейкоцитов в сенсибилизации реципиентов при переливании крови. // Проблемы гематологии и перелив, крови. 1975.-№7.-с.З-6

57. Идельсон Л.И.: Талассемии. // В кн. Руководство по гематологии. М., Медицина 1979. с.415-422

58. Кадымова Э.А. Лечение больных талассемией с применением спленэктомии.-Баку.-1996.-119 с.

59. Карташова В.И., Донов Г.И., Фоменко Д.Н. и др. Синхронизация плазмафереза и пульс терапии в комплексном лечении высокоактивного гломерулонефрита у детей. //Педиатрия.-1991.-№7.-с.69-73.

60. Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология.-М., 1970

61. Касумова С.М., Рагимов A.A. Показатели спонтанного и стимулированного НСТ-теста у детей с наследственным дефицитом Г-6-ФД при ОРЗ //Азербайджанский медицинский журнал.-1987.-№9.-с. 29-32

62. Керимов A.A. Механизмы резистентности к глюкокортикостероидам у больных аутоиммунными цитопениями и эффективность плазмафереза в комплексе лечебных мероприятий.-Автореф. дис. док. мед. наук.-1993.-38 с.

63. Керимов A.A., Бадырханова A.C., Кулиева Г.Ф. и др. Применение плазмафереза в комплексном лечении аутоиммунных гемолитических анемий. //Гематология и транс. 1992.-№1.-с.12-15.

64. Колб В.Г., Камышников B.C. Клиническая биохимия. Минск - 1976 -310 с.

65. Косяков П.Н. -Изоантигены и изоантитела человека в норме и патологии.-М., Медицина.-1974.-с.З60

66. Кутьина P.M., Порешина Л.П., Васильева М.Н. и др. -Противолейкоцитарная HLA-NA-NB сенсибилизация при повторных и массивных трансфузиях.-Материалы 53-й науч. Сессии ЦЕЖИГПК.-М., 1981.-С.141-143

67. Лакин Г.Ф. Биометрия. Москва. - 1980

68. Левина A.A., Андреева А.П., Назарли А.Г. и др. Нарушение метаболизма железа при наследственных эритроцитопатиях. //Гематол. и трансфуз.-1988.-№1.-с.11-15.

69. Левченко Н.И., Пирадов М.А. Пирогов В.Н. Плазмаферез и гормонотерапия при тяжелых формах синдрома Гийена-Барре. //Клин. мед.-1989.-№12.-с.88-91.

70. Лещенко H.A., Бутникова А.Р. // Сорбционные методы детоксикации и иммунокоррекции в хирургии. Ташкент. 1984.

71. Лопухин Ю.М., Шумаков В.И., Чучалин А.Г. Гемосорбция в комплексной терапии аутоиммунных и аллергических заболеваний //Клиническая медицина.-1982.-№9.-с.З 8-41

72. Мокеева Р.Н., Журавлев B.C., Рыбакова М.Е. Гравитационный плазмаферез при парапротеинелических гемобластозах // Гравитационная хирургия крови / Под ред. Гаврилова O.K. М. Медицина. -1984. - с.123-134.

73. Малаховский Ю.Е., Манеров Ф.К., Гичева Т.А. и др. Плазмоферез в клинической практике // Тер. архив 1988. - №5. - с.124-129

74. Мамедова Т.А. Сравнительное исследование эритроцитопоэза при различных формах талассемии.-Автореф. канд. дис.-М. 1978.-20 с.

75. Машдракова Г., Понхристова П. Лекарственная болезнь София: Медицина и физкультура, 1976.

76. Меньшиков В.В. Лабораторные методы исследования в клинике.-Москва.-1987.-368 с.

77. Мусаев С., Бабаев А., Асланова С. и др. Доплерэхокардиография в оценке левожелудочковой диастолической функции у больных ß-талассемией. //Азмед. Журнал.-1996.-№7.-с.66-70

78. Муталибова А.Б., Назарли А.Г. Клинико-гематологические особенности талассемии в Азербайджане. // Проблемы гематологии.-1974.-№10.-с.14-18.

79. Назарли А.Г., Абдуллаев А.Р., Талыбова А.М.-Гомозиготная ß-талассемия с 95-100% содержанием фетального гемоглобина. //Проб, гематол. и перелив, крови.-1973.-№11-е.51-52

80. Ненова Д., Нефедова В. Клиническое применение плазмафереза (перевод с болгарского).-Новосибирск.-1991.-110 с.

81. Николаев В.Г. В кн.: Метод гемоперфузии в эксперименте и клинике.-Киев, 1984

82. Новикова Л.А., Земсков A.M. Влияние ПФ и ультрафиолетового облучения аутокрови на иммунный статус больных дермальными ангиитами. //Вестник дерматолог, и венер. - 1995. №3, с.26-28.

83. Новокщенова Л.В., Бахрамов С.М., Султанов С.А. Лечебный плазмаферез при аутоиммунных гемолитических анемиях. //Мед журнал Узбекистна.-1988.-№4.-с.77-78

84. Остапенко В.А., Стрелко В.В., Моисеев А.Н. и др. // Сорбционные методы детоксикации и иммунокоррекции в хирургии. -Ташкент, 1984. -с. 109-110.

85. Пакирдинов А.Б. Применение лечебного ПФ в дерматологической практике. // Фельдшер и акушерка, 1991 г. №5 с.40-42.

86. Палангина Р.И., Гаркавцева Р.Ф. О спленэктомии при талассемии у детей. //Пробл. Гематологии- 1968.-;4.-с. 14-17

87. Палеев Н.Р., Царькова Л.Н., Ильченко В.А. и др. Опыт применения плазмафереза в лечении гормонорезистентной бронхиальной астмы. //Клин. мед.-1990.-№1 .-с.63-66.

88. Пендрак К.А., Повжиткова М.С., Ходас М.Я. и др. Энергетический баланс эритроцитов сорбированной крови. Сорбционные методы детоксикации и иммунокоррекции в медицине //Тезисы докадов 1 Всесоюзной конференции.-с. 195.)

89. Петрунь Н.М., Громашевская Л.Л., Фетисова Т.В.-Киев: Изоферменты в медицине.//Здоровье, 1982

90. Порешина Л.П. Микровариант реакции лейкоагглюцинации для типирования антигенов полиморфноядерных лейкоцитов — Проблемы гематологии и переливания крови, 1979, №2, с. 52 - 54

91. Потекаев Н.С., Кудрина М.И., Горшкова H.H. Оценка эффективности плазмафереза у больных псориазом. //Клин. мед.-1991-№3.-с.80-82.

92. Потекаев Н.С., Курдина Т.Н., Орлов C.JI. Плазмоферез в дерматологии // Тер.архив 1991. - т.63 - №10. - с.133-138.

93. Рагимов A.A. Байрамалибейли И.Э., Нумерова JI.C. Иммунофункциональные показатели лимфоцитов и нейтрофилов периферической крови при лейкоцитарном дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы //Гематология и трансфузиология.-1987.-№11.-С.34-38.

94. Рагимов A.A. Иммунологическая структура популяции и иммунитет при наследственных аномалиях крови (гемоглобинопатиях и дефиците фермента Г-6-ФД)./ Дис. док. мед. наук.-Москва, 1987.

95. Рагимов A.A. Комплексная оценка иммунного статуса лиц с наследственными аномалиями крови (гемоглобинопатиями и дефицитом ферментаГ-6-ФД). Автореф. дис. док. мед. наук.-М., 1988

96. Рагимов A.A., Асадов Ч.Д. Относительное и абсолютное количество Т-, В-, Д- и О-лимфоцитов периферической крови больных большой ß-талассемией./В кн.: Гемолитические анемии (тематический сборник). 1983.-с.102-115.

97. Рагимов A.A., Бадырханова A.C., Калиниченко Л.Г. Количество T-, В-, Д-и 0-лимфоцитов в периферической крови доноров. //Гематология и трансфузиология.-1983.-№3.-с.55-58.

98. Рагимов A.A., Байрамалибейли И.Э. В. кн. Основы диагностики, профилактики и лечения анемий. -Москва-2002. с. 285.

99. Рагимов A.A., Байрамалибейли И.Э. Розеткообразующая способность и пролиферативная активность лимфоцитов периферической крови у лиц с дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. //Лабораторное дело.-1985.-№7.-с.405-408

100. Рагимов A.A., Дашкова Н.Г. Назарли А.Г. и др. Влияние гемотрансфузий на показатели иммунитета и обмен железа у больных с различными формами талассемии. //Гематол. и трансфузиология-1986.-№11.-С.14-18

101. Рагимов A.A., Дашкова Н.Г., Байрамалибейли И.Э. Микрометод определения ОСЭ и активности Г-6-ФД //Лабораторное дело. 1984. -№9-сю520 - 522

102. Рустамов Р.Ш., Гаибов Н.Т., Ахмедова А.Ю. Кулиева Н.М. Распространение наследственных гемоглобинопатий в Азербайджане //Проблемы гематол. и переливания крови.-1981.-№9.-С.12-16.

103. Рустамов Р.Ш., Дадашева Г.С, Лимборская С.А.-Различные формы ß-талассемии у детей в Азербайджане. //Пробл. Гематологии и переливания крови.-1981.-№ 9-С.З-7.

104. Скачилова H.H.- Гемотрансфузионные осложнения, обусловленные несовместимостью по фактору Даффи (Fya). //Проблемы гематологии и переливания крови.-1982-№12.-с. 11-16

105. Скачилова H.H.- Клинические и серологические особенности осложнений, обусловленных несовместимостью перелитой крови по фактору hr (с). //Материалы 52-й научной сессии ЦНИИГПК.-М., 1980.-с.121-129

106. Скачилова H.H., Умнова М.А., Ичаловская Т.А. Гемотрансфузионные осложнения, обусловленные несовместимостью по фактору hr (с) у больных с резус-положительной кровью. //Проблемы гематологии и переливания крови 1980 - № 2.- с. 35 - 41

107. Скачилова Н.Н.Умнова М.А., Морозова А.Д. Гемотрансфузионные осложнения, обусловленные несовместимостью по фактору Даффи (Fya). //Проблемы гематологии и переливания крови.-1982-№12.-с.11-16

108. Стариков A.B., Белая Т.И.: Функциональное состояние печени у больных с печеночной недостаточностью при лечении плазмаферезом //Врач. Дело.-1987.-№9.-с.53-55

109. Талыбов Ф.Ю, Дубровина H.A., Калинин H.H. и др. Сравнительная оценка различных программ плазмафереза в комплексном лечении больных ревматоидным артритом. //Клин.мед.-1992.-№2.-с.51-52.

110. Терехов Н.Т., Стариков A.B., Бесчастная С.П. Лечебный плазмаферез при интоксикации различного генеза. / Материалы науч. Конф."Актуальные вопросы трансфузиологии".-Л., 1987.-c.82.

111. Тогайбаев A.A., Кургузкин А.Б. Гемосорбция при неотложных состояниях. Алма-Ата - 1988 г.

112. Тогайбаева A.A., Кургузкин A.B. Зейтуллаев М.А. //Итоги и перспективы развития современной реаниматологии. М., 1986. С. 132.

113. Токарев Ю.Н. Количественные гемоглобинопатии талассемии.// Гематология и трансфузиология.-1983.-№5.-с.З-8.

114. Токарев Ю.Н. Наследственные анемии и гемоглобинпатии. -Москва.-1983.-336с.

115. Токарев Ю.Н. Наследственные гемоглобинопатии (Некоторые итоги и перспективы изучения проблемы), //проблемы гематол. и перелив. Крови. -1977.-;4.-с.З-7.

116. Токарев Ю.Н., Скачилова H.H., Алехина З.М. и др. -Применение размороженных отмытых эритроцитов у больных с ß-талассемией.-В кн.: Гемолитические анемии. Душанбе, 1976.-е. 101-104

117. Токарев Ю.Н., Спивак В.А., Постников Ю.В.-Важнейшие наследственные анемии и гемоглобинопатии. Под. Ред. Токарева Ю.Н., Холлан С.Р., Корраль-Альмонте Х.Ф. М., Медицина. 1983.-С.137-148

118. Токарев Ю.Н., Холлан С.Р., Корал-Альмонте Х.Ф. Наследственные анемии и гемоглобинопатии. М.: Медицина, 1983.-336.с.

119. Токарев Ю. Н., Левина A.A., Конференция по метаболизму железа //Гематология и трансфузиология. 1989. -т. 54.- №12.- с. 50-53

120. Третьяк H.H., Стариков A.B., Романова А.Ф. и др. Влияние комплексной терапии, включающей плазмаферез, на клинико-иммунологический статус больных хроническим лимфолейкозом. //Врач. Дело. -1987.-№2.-с.7-12

121. Умнова М.А., Ичаловская Т.А., Бейлина В.Б., Пискунова Т.М. Редкие случаи избирательной сенсибилизации к факторам системы резус. //Проблемы гематологии и переливания крови.-1971.-№4.-39-43

122. Умнова М.А., Ичаловская Т.А., Пискунова Т.М., Бейлина В.Б.- Кровяные "химеры" и особенности серологической диагностики при массивных трансфузиях крови. //Проблемы гематологии и переливания крови -1969.-№6.-с.З-8

123. Умнова М.А., Пискунова Т.М.-Сенсибилизация к групповому фактору Кидд (Ika). //Проблемы гематологии и переливания крови.-1973.-№5.-с.52-54

124. Умнова М.А., Скачилова H.H., Ичаловская Т.А. и др. К вопросу о роли групповой системы Lewis в гемотрансфузионных осложнениях, // Проблемы гематологии и перелвания крови.-1975.-т.20.-№4.-с,33-38

125. Фелькер А.Н., Константинова Н.Ф. Лечебный плазмоферез в дерматологической практике. // Гематол. и трансфузиол. 1987. -№11. - с.53-55.

126. Филько В.Н., Городецкий В.Н., Горшков В.П. Интенсивный плазмаферез в лечении острой пневмонии. //Тер. архив.-1986.-№9.-с. 122-123.

127. Фингер М.Г., Шаршиев А.Ш., Алиев У.А. и др. ГС в в комплексной терапии синдрома Лайелла. // Здравоохранение Киргизии, 1990. -№2 с.48-49.

128. Хитрий Г.М., Ковалев Ю.Р., Мирвис А.Б. Гемолитическая желтуха, обусловленная недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах //Педиатрия.-1969.-№5.-С. 10-14.

129. Хьютис Д.В. Применение плазмафереза в терапии.-достижения и перспективы плазма- и цитафереза у больных и доноров.-М.-1987.-С.24-39.

130. Цуман В.Г., Дуряшин Д.С., Семилов Э.А. и др. Плазмаферез при тяжелых формах гнойно-септических заболеваний у детей. //Вест. Хир.-1988.-№6.-с.67-70

131. Этнические особенности распространения наследственных гемоглобинопатий и недостаточности фермента глкжозо-6-фофатдегидрогеназы в Азербайджане /Рустамов Р.Ш., Гаибов Н.Т., Кулиева Н.М., Ахмедова А.Ю. //Докл. Ан.АзССР.-1981.-Т.37.-№12.-С.56-59.

132. Эфендиев Ф.А. Ахундова А.М.-Эффективность спленэктомии при некоторых заболеваниях системы крови. //Проблемы гематологии и переливания крови.-1960.-№ 1 .-с.21 -24

133. Эфендиева Э.Г. Клинико гематологиеские особенности и тактика при промежуточной ß-талассемии: Автореф. Дисс. Канд. мед. наук. -М., 1988.-24 с.

134. Эфферентные методы в лечении с-ма Лайелла. // Сов.медицина. 1990. -№12. - с.108-111.

135. Яхнина Е.И. Эффективность и механизм лечебного действия плазмафереза в терапии длительно незаживающих гастродуоденальных язв.-Автореф. дис. канд. мед. наук.-М.- 1992.-22с

136. Addis A., Loebstein G. Korren G. et al. Meta-analytic review of the clinical effectiveness of oral deferiprone (LI). // Eur. J. Clin. Pharmacol. -1999 v. 55, p. 1-6.

137. Aksoy M., Bermek E., Almis G., Kutlar A.- Beta-thalassemia intermedia homozygous for normal hemoglobin A2 beta-thalassemia.//Acta Haematolog., 1982.-v.57.p.57-61

138. Aksoy M., Dincol G. Different types of beta-thalassemia intermedia: a genetic study in 20 patients. //Acta Haematklkg., 1979.-v.59.-p.l78-181

139. Al-Refate F.N., Hershko C., Hoffbrand A.V. et. al.: Results of long-term deferipron (LI): A report by the International Study group on Oral Iron Chelation. //Brit. J Haematol, 1995.- v. 91.- p. 224-229.

140. Amato G.M., Nacaluso M., Natoli D. Infexione streptococcica in bambini thalassemici/ // MinervaPediatrica.-1980.-v.32.-N10.-p.677-683

141. Auld P., Hodson A., Usher R. Hyaline membrane disease //J. pediatr.-1972.-v.80.-p. 129-140

142. Bank A. The thalassaemia syndromes. //Blood.-1978.-v.51.-p.369-384

143. Barman Balfour J.A. Foster R.H.: Deferipron: A review of its clinical potential in iron overload in beta-thalassaemia major and other transfusion-dependent disease. //Drugs.-1999.-v.58.- p. 553-578

144. Basak A., Ozcelik H., Ozer A. et al. The molecular basis of P-thalassaemia. //Hum. Genet.-1992.-v.89.-p.315-318

145. Bernshtein M., Schneider B., Naiman J. Plasma exchange in refractory autoimmune hemolityc anemia. //J. Pediatr.-1981.-V.98.-p. 774-775

146. Bernstein R.E. A rapid screening dye-test for the detection of G-6-PD deficiency in red cells -Nature, 1962, V.194, p. 192-194

147. Beutler E. Glucoso-6-phosphat dehydroginase deficiency and other enzyme abnormalities, in Beutler E., Lichtman MA., Coller B.S (eds): Williams Hematology. New York, NY, McGraw-Hill, 1995.-p.564

148. Beutler E. J, Fairbanka V.F. The normal human female as a mosaic of X-chromosome activity: Studies using the gene G-6-PD deficiency as a marcer //Pres. Natl. Acad. Sci. US.-1962.-p.9-48

149. Boletini E., Svobodova M., Divoky V. et al. Sickle cell anemia, sickle cell P-thalassaemia and thalassaemia major in Albania. //Hum. Genet.-1994,-v.93.-182-187.

150. Bonsingnore A., Forneini G. Characterisation of leucocyte glucose-6-phosphate dehydrogenase in Sardinian mutants //J. Clin. Invest.-1966.-V.2-45,-p.1865-1874.

151. Bottomley S.S.: Secondary iron overload disorders. Semin. Hematol. 1998.-v. 35.- p. 77-86

152. Bracey A.W., Klein H.B. Chambers S. et. al.- Ex vivo selective isolation of young red blood ceels using HuIBM-2991 Cell Washer. //Blood.-1983.-v.61.N6.-p. 1068-1071

153. Breuer W., Ronson A., Slotki I.N. et al.: The assessment of serum nontransferrin-bound iron in chelation therapy and iron supplementation //Blood. 200.-V. 95.- p. 2975-2982

154. Brittenham G.M., Griffith P.M., Nienhuis A.W. et. al.: Efficacy of deferoxamine in preventing complication of iron overload in patients with thalassaemia major.//N. Engl.J. Med. 1994,-v. 331.- p.567-573

155. Bunn F., Forget B. Hemoglobin: Molecular genetic and clinical aspects.-Philadelphia.-1986

156. Cao A., Gabutti V., Masera G. et.al. Management protocol for the treatment of thalassaemia patients.-1992.

157. Cao A., Gabutti V., Mazera G. et al. A short quide to the management of Cooley's anemia. -1985.

158. Cao A., Purastu M. Beta-thalassaemia mutation in Mediterranean population. //Br. J.Haematol.-1989.-v.71 .-p.309-312.

159. Cao., Purastu M., Ristaldi M. et. al. Prenatal diagnosis of beta-thalassaemia in Italian population. //Haematologica.-1988.-v.73.-p.331-341.

160. Capadia A., de Sousa M., Markensen A.L. et. al. Lymphoid cell sets and serum immunoglobulins in patients with thalassaemia intermedia: relationship to serum iron and spleenectomy. //Brit. J. Haematol.-1980.-V.45.-N3-p.405-416

161. Chang T.M.S. //The past, present and future of artificial organs-Ankara, 1983.-p.108-127

162. Chomeri H., Sidiri E., Psarra K. et. al. Immune status of Greeks patients with P-thalassaemia major negative for anti HIV. Blut.-1987.-v.54.-p.267-273.

163. Clare M., Root R.K. Glucoso-6-phosphate dehydrogenase deficiency and infections: A study of hospitalization patient in Iran // The Jale J. of biology and medicine.-1979.-V.52.-p. 169-179

164. Clement A., Finch H., Huebers M. et. al.- Effects of transfused reticulocytes on iron exchange. //Blood.-1982-v.59.-N2-p.364-369

165. Cohen A. R, Current status of iron chelation therapy with deferoxamine.// Semin. Hematol. 1990.-V.- 27.-p.86-90

166. Cohen A.R, Galanello R., Piga A., et.al.: Safety profile of the oral iron chelator deferiprone: amulticenter study.//Br. J.Haematol.-200.-v.l08.-p.305-312

167. Constantoulakis D., Trichopoulos D., Augoustaki o., Economidou J. Serum immunoglobulin concentration before and after splenectomy in patients with homozygous P-thalassaemia. //J. Clin. Path.-1978.-v.31.-p.546-548.

168. Cooper M.R., De Chatelet L.R., McCall C.E et. Al. Complete deficiency of leucocyte Glucoso-6-phosphate dehydrogenase with defective bactericide activity//J. Clin.Invest. -1972.-V.51.-p.769-778

169. Corach R., Klein H., Deiseroth A. et. al. Selective isolation of young erythrocytes for transfusion support of thalassemia major patients. //Blood.-198 l-v.57.-N3-p.599-606

170. Corash L., Klein H., Deiseroth A. et. al. Selective isolation of young red cell transfusion. // J. Pediatr.- 1984.-v.104.-p.865.-1984

171. Corash L., Spielberg S., Bartsocas C. et al. Reduced chronic hemolysis during high dose vitamin E administration in Mediterranean tipe glucoses-phosphate dehydroginase deficiency. //N. England. J. Med.-1980.-v. 303.-p.416

172. Curuk A., Yuregir G., Asadov Ch. et al. Molecular characterization of P-thalassaemia in Azerbaijan. //Hum. Gene.-1992.-v.30.-p.417-419

173. Dadasheva T.S., Askerova T.A. et al. Mass screening of newborns for determination of hemaglobinopathies gene carriers with the purpose of prophylaxis and timely treatment. Abstracts. Regional Pediatric Congress.-Ankara.-1993 .-p.51

174. Davey R., Esposito D., Jacobson R., Corn M. Partial exchange transfusion as treatment for hemoglobin SC disease in pregnancy.-Arch.-intern. Med.-1978.-v.l38.-p.937

175. Davis B.A., Porter J.B.: Long-term outcome of continuous 24-hour deferoxamine infusion via indwelling intravenous catheter in high-risk |3-thalasaemia.//Blood. 200. - v.- 95.-p.l229-1236

176. De Virgiliis S., Fiorelli G., Fargion S., Corracchia G. Chronic liver disease in transfusion dependent thalassemia: hepatitis B virus marcer studies. //J. Clin. Path.-1980.-V.33 .-N10.-p.949-953

177. Dean J., Schechter A.H. Sickle-cell anemiaA Molecular and cellular basis of therapeutic approaches. //N. Engl. J. Med.-1978.-V.229.-p.863.

178. Diav-Citrin O, Korren G: Oral iron chelation with deferiprone. Pediatr. Clin. North. Am. 1997.-v. 44.- p.235-247

179. Dimovski A., Efremov D., Jancovich L. et al. P-thalassaemia in Yugoslavia. //Hemoglobin.-1990,-v. 14,-c. 15-24.

180. Doll D.C., Weiss R.B.: Hemolytic anemia associated with antineoplastis agents //Cancer Treat. Rep.-1985.-69. N7-8.- p.777-782

181. Economidou J., Politi D., Kattamis C. Problems related to transfusion therapy of patients with thalassemia in Greece - First Mediterranean Meeting on blood transfusion in thalassemia, Rome, 1984, p.35 - 36

182. Egorova L., Kargin V., Khrolova P., Nazarova N. Plasmapharesis in the treatment of hemofilia's. //Proceedings, 5-th Regional Congress of International society of Blood Transfusion.-Milano.-1997.-p.527.

183. Elbaum D.J., Morhenn V.B., Stanford C.A. Bullae in a patient with toxic chock syndrome // J.Amer. Acad. Derm. 1984 - Vol.10, N2 - Pt 1. - P.267-272

184. Elond A., Morelli A., Benatti U., Pehtromoli S. et al. Membrane lipid components of normal and G-6-PD deficient erytrocites //Acta boil, et med. Gen.-1981.-V.40.-N4-p.563-570

185. Enderer K, Hoffler U. Efficacy of fusidic acid alone and in combination with hydrocortisone-17-butyrate for treatment of infected dermatoses. Z Hautkr 1984; 59:151-154

186. Engbaek S: The morbidity of school age. Copenhagen. Laegeforeningens Forlag 1982.

187. Engelhard D., Gividalli G., Rachmilewitz E. Splenectomy in homozygous beta-thalassaemia: A retrospective study of 30 patients. //Brit. J. Haematol.-1975.-V.31.-P.391-404.

188. Fargion S., Tabbei M., Gabutti V. Early iron overload in beta-thalassaemia major: when to start chelation therapy. //Arch. Dis. Child.-1982.-v.57.-p.929-933.

189. Farzati B. Status report on blood transfusion management of thalassemic patients in Campania - First Mediterranean Meeting on blood transfusion in thalassemia, Rome, 1984, p.43 - 44

190. Fessas P. Polimorfism in thalassemia. //Clin. Genet,-1976.-N10-p.356-357 (87)

191. Fessas P., Loukopoulos D. The J3-trhalassaemias. //Clin. Haematol.-1974.-v.3.-p.411-435.

192. Finlay A J., Richards Y., Half P. J. A. Intensive therapy unit management of toxic epidermal necrolysis: Practical aspects // Clin.exp. Derm. 1982. - Vol.7. - P.55-60

193. Gabutti V., Piga A.: Results of long-term iron-chelation therapy. //Acta Haematol.-1996.-v. 95.-p.26-36

194. Galli U., korkesh A., Kahane Y., Rachmileuritz E.A.: Demonstration of a natural antigalactosye IgG antibody on on thalassemic red blood cells // Blood.-1983.-v.61.-N6-p. 1258-1264

195. Geiffin J.W., May J.R., Dipiro J.T. Drug Interactions: theory versus Practice // Amer. J. Med. 1984 - Vol.77., N56. - P.85-89

196. Germenis A., Politis C. Thalassaemia patients are at high risk for transfusion-transmitted cytomegalovirus infection. //Acta Haematol.-1989.-v.82.-p.57-60.

197. Giardina P.J., Gradi R.W.: Chelation therapy in beta-thalassaemia: the benefits and limitations of deferoxamine. //Seminar Haematol.- 1995.-v. 32.-p. 304-312

198. Glader B.E. Propper H.D., Buchanen G.B. Microcytosis associated with sickle-cell anemia//Amer. J. Clin. Pathol.-1979.-V.72.-p.63

199. Grady R.W., Berdoukas V.A., Rachmilewitz E.A.-et.al: Deferoxamine: An effective iron"shuttlle". //Blood. 1999. - v. 94.- p.336

200. Graziano J.H., Seamon C., Reong I. et. al.: A comparison of three methods for separating young red cells for transfusion into patients with thalassemia major. //Ped. Res., 1980.-v.14.-N4.-pt.2-p.534

201. Green M., Hall R., Huntsman R. et al. Sickle crisis treated by exchange transfusion.//JAMA.-1975.-v.231.-p.948.

202. Grumet F.C., Yankee R.A.: Non-red cell reactions. In: New Approaches to transfusion Reactions. 1974-p.39

203. Gugliemo P., Cunsolo F., Lombardo T., Sortino G. et al. T-subset abnormalities in thalassaemia intermedia: possible evidence for a thymus functional deficiency. //Acta. Haematol.-1984.-V.72.-N6-p.361-367

204. Guillaume J.C., Roujeau J., Chevais D.M. et al. Syndrom de Lyell et ectodermose pluri orificielle an cours de traetement par les oxicam onze observat. //Ann. Derm. Venerol. - 1985. - Vol. 112, N10. - P.807-812 )

205. Guillaume J.C., Roujeau Y.C., Revuz J. et al The culprit drugs in 87 cases of toxic epidermal necrolysis (Lyell's syndrome) // Arch. Derm. 1987. -Vol.123. -P.1166-1170

206. Harrington J.P., Napel R.L. The effects of alkyluras and nitrogen mustards on kinetics of red cell sickling //J.Lab. Clin. Med. -1977.-Vol.50.-p.863.

207. Hashimoto H., Yano T., Kavanishi T., Nagasava T. Outcome of collagen vascular disease by the treatment plasmapheresis. //Abstracts, International Conference for Apheresis.-Kyoto.-1996.-NS-6-4.

208. Heilman E.: Medikamentös bedingte anaemia //Folia Haematol. (Leipzig).-1980.-N5.-s.705-719

209. Heller P., Moneer J. Clinical problems: The usual and unusual sickle-cell disease, diagnosis, manegment, education and research -Ed. CV Mosby Co. Saint Lous, 1973.-p.44.

210. Henry R.J. Chiamari N. // Clin. Chemis. 1958 - V.3 - p. 523 - 530

211. Herrero C., Bielsa I., Font J. et al. Subacute cutaneous lupus erythematosus: Clinico-pathologic findings in thirteen cases // Amer. Acad. Derm. -1988. Vol 19, N6. - p.1057-1062

212. Hershko C., Konijn A.M., Link G: Iron chelation for thalassaemia //Br. J. Haematol.- 1998.-V. 101.-p. 399-406

213. Hershko C., Link G., Cabanitchik I: Pathophysiology of iron overload. // Ann. NY Acad. Sei. 1998.-V.- 850.-p.l91-201

214. Hideo W., Yoshitaka M., Hiroshu S., Nobuyuki M. Effects of plasma exchange on thrombotic thrombocytopenic purpura. //Abstracts, 24-th Congress of the international Society of Blood Transfusion. Makuchari.-1996.-p.65.

215. Hoffbrand A.V., Refaire A.L., Davis F. et. al. Long-term trial of deferiprone in 51 transfusion-dependent iron overloaded patients. //Blood.-1998.-V.91- N1 .-p.295-300

216. Hoffbrand A.V.: Iron chelation therapy: The need for orally active drugs. //J. Lab. Med. 1998,-v. 131.-p.290-291

217. Hoffbrand A.V.: Oral iron chelation. Semin. Hematol.- 1996.-V. 33.- p. 1-8

218. Huebers H. Iron overload pathogenesis and treatment with chelating agents. //Blood.-1983.-v.47.-N2.-p.61-67

219. Huff J.C., Weston W.L., Tonnesen M.G. Erithema multiformme: A critical review of the caracteristics, diagnostic criteria and causes // J.Amer.Acad.Derm. 1983 - Vol.8. - P.763-775

220. Iovanovich R., Sresijevic J., Rakic J., Rejin D. Therapeutic plasma exchange in treatment of thrombotic throbocytopenic purpura. //Abstracts, 24th Congress of the International Society of Blood Transfusion. Makuchari.-1996.-P.65

221. Jessup M., Manno C.S.: Diagnosis and management of iron induced heart disease in Cooleys anaemia.//Ann NY Acad. Sci. 1998.-V. 850. -p. 242-250

222. Justice P., Shin D.X., Hsia D.X., Characterization of leucocyte glucose-6-phosphate dehydrogenase in normal and mutant subjects. // Clin. Res.-V.14.-p.318

223. Kadimova E., Asadov Ch., Efendiev Z., Kerimov A. Influence of splenectomy on immunologic indices of patients with (3-thalassaemia major. //Abstracts, 9-th Meeting of the Mediterranean Blood Club.-Capadocia.-1995.-p.57.

224. Kao M., Lin Ch., Huang K. et al. Use of plasma exchange in area hospital. //Jpn. J. Apheresis.-1997.-v.l6-p.323-324.

225. Kaplan M., Abramov A.: Neonatal hyperbilirubinemia associated with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in Sephardic-Jewish neonates: Incidence, severity, and the effect of phototherapy.//Pediatrics. -1992,-v. 90.-p.401

226. Katamis C.A.-Favism in breast-fed infants.-Arch. Dis. Child., 1971.-V.46.-p.741-750

227. Kattamis C., Karambula K., Metaxotou-Mavromati A. et al. Prevelance of (3° and -P+ -thalassemia genes in greece children with homozygous (3-thalassemia.//Hemoglobin.-1978.-v.2-Nl-p.29-46

228. Kattamis C., Metaxotou-Mavromati A., Wood W.C. The heterogeneity of normal HbA2-beta-thalassemia in Gseece. //British J. Hematology.-1979.-V.42.-N 1 .-p. 109-123

229. Kerimov A., Asadov Ch. Crisis beta-thalassaemia in Azerbaijan. //Azerbaijan international.-1996.-v.3.4-p.54-56.

230. Kernoff Z., Botha M., Jacobs P. Exchage transfusion in sickle cell disease using a continuous flow blood cell separator. //Transfusion.-1977.-v.l7.-p.269-275.

231. Kevi S. Intensive plasma exchange in pediatrics. //Plasma ther. Transfus.-1984.-V.5.-p. 199-205.

232. Khalifa A., Fattah S., Maged Z. et al. Immunoglobin levels, opsonic activity and phagocytosis in Egyptian thalassaemic children. //Acta Haematol.-1983.-v.69.-p.136-139.

233. Khalifa A., Maged Z., Khalid R et al. T-cell function in infants and children with beta-thalassaemia. //ActaHaematol.-1988.-v.79.-p.l53-156

234. Khan A., Leger J. Boivin P. et al. Anemia hemolitique congenital non spherocytaire par deficit en G-6-PD: etude phisiologique et biochemicque dune Variante en habituelie. Raport avec la G-6-PD // Biochemic.-1973.-V.55.-p.l 121-1126

235. Klein H., Garner D., Miller S. et al. Automated partial exchange transfusion in sickle cell anemia. //Trtansfusion.-1980.-v.57.-p.578-584.

236. Knex-Macaulay H.H.M., Weatherall D.J., Clegg J.B. et. al. Thalassemia in the British. //British med. J., 1973.-v.3.-N58-p.l50-155.

237. Kolmer H, Taketomi A, Hazen KC, Hughs E, Wilson BB, Pkatts-Mills AE.Effect of combined antibacterial and antifungal treatment in severe atopic dermatits. J Allergy Clin Immunol 1996; 98:702-707

238. Kowdley K.V., Kaplan M.M. Iron chelation therapy with oral deferiprone-Toxicity or lack of efficacy?//N Engl. J. Med. 1998.- v. 339.-p.468-469

239. Kuliev A.M., Rasulov E., Dadasheva T.S. et al. Thalassaemia mutation in Azerbaijan, 5 International Conference on thalassaemias and Haemoglobinopathies. Deadline for Receipt, November, 1992.- 15

240. Leon M.B., Borer J.S., Bacharach S.L. Detection of early cardiac disfuction in patients with severe beta-thaiassemia and chronic iron overload. //New Engl. J. Med.-1979.-V.301 .-p. 1143-1148

241. Lever R, Hadley K, Downey D, Mackie R. Staphylococcal colonization in atopic dermatits and the effect of topical mupirocin therapy. Br J Dermatol 1988; 119:189-198

242. Livingston F.B., Abnormal hemoglobins in human populations Chicago: Albine Publishing Co. 1967.

243. Loucopoulos D., Loutradi A.,S. Fessas P. A unique thalassemic syndrome: homozygous a-thalassaemia and homozygous P-thalassaemia. //Brit. J. Haematol.-1978.-V.39.-N3.-p.377-389.

244. Loukopoulos D., Kollia P. Thalassaemia and hemoglobin variants in the Mediterranean area. //Abstracts, 9th Meeting of the Mediterranean Blood Club.-Capadocia.-1995.-p.18.

245. Lucarelli G., Galimberi M., Polchi P. et al. Marrow transplantation in patients with advanced thalassaemia. //New Engl. J. of Med.- 1987.-v.316.-p.1050-1055

246. Lucarelli G., Giardini C., Baronciani D.: Bone marrow transplantation in thalassaemia.//Gemin Hematol.-1995-v.32-N4-p217-303

247. Lucarelli G., Polchi P., Galimberti M. et al. Marrow transplantation for thalassaemia following busulphan and cyclophosphamide. //Lancet.-1985.-v.L-p.1355-1357.

248. Lukarelli G., Galimberti M., Polchi P. et al. Bone marrow transplantation in patients with thalassaemia. //N. Engl. J. Med.-1990.-v.320.-p.417-421.

249. Lukarelli G., Galimberti M., Polchi P. et al. Marrow transplantation in patients with advanced thalassaemia. //N. Engl. J. Med.-1987.-v.316.-p.l050-1055.

250. Lyon M.E. Sex chromatin and gene action in the mammalian X-chromosome. //Am. J. Hum. Genet.-1962.-V. 14.-135.

251. Maggio A., Capra M., Ciaccio C. et al: Evaluation efficacy of LI versus -desferoxamine by clinical randomized multicentric study. //Blood. 1999.v. 94.- p.34b (suppl.l.abstr.)

252. Mainardi P.S., Sciarrata F.V., Paster G. Su di un case di thalassemia intermedia dierigine piemontese. Studie genetice, clinice-ematologiche a biesintetice. //Minerva ped.-1982.-v.34.-N22.-p.993-996

253. Mangiaglia A., DeSanctis V., Campisi S. et al.: Long-term follow up of growth, bone, and cartilage abnormalities during chelation therapy with deferoxamine and deferiprone.//Blood.-1999.- v. 94.- p.34b (suppl 1, abstr.)

254. Matzner V., Goldfard A., Abrahamov A. et al. Imparied neutrophil Chemotaxis in patients with thalassaemia maijor. //Br. J. Haematol.-1993.-v.85.-p.153-158.

255. Melita B., Pangya B. Iron status of beta-thalassaemia carriers. //Am. J. Haematol.-1987.-v.24.-p. 137-142.

256. Meloni T., Cagnazzo G., Dore A. Cutillo S.: Phénobarbital for prevention of hyperbilirubinemia in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient newborn infants.//J. Pediatr.- 1973.-V. 82. -p.1048

257. Miller D., Winslow R., Klein H. et al. Exercise testing in the evaluation of exchange transfusion in sickle cell anemia. //Blood.-1978.-v.52.-(Suppl.l).-p.86.

258. Miyzaki S. Gene diagnosis of hemolytic anemia. //Nippo Rinsho.-v.54.-N.9.-p.2416-2422

259. Modell B., Berdoukas V. The clinical approach to thalassaemia. / London. 1984.-p.1457-1459

260. Modell C.B., Berdoukas V.A.: Iron overload.-In:The clinical approach to thalassemia.//New York., Grune and Stratton, 1984.-p. 199-216

261. Modell C.B., Berdoukas V.A.: The clinical approach to thalassemia. //New York., Grune and Stratton.-1984.-p.440

262. Molin L., Stendayi O. et al. Effect of levemisole on the phagocyte activity of human neutrophil polymorphonuclear leucocytes in vitro. // Scan. J. Haematol.-v.l9.-Nl.-p.93-98

263. Morren M-A, Przybilla B, Bamelis M, Heykants B, Reynaers A, Degreef H: Atopic dermatits: Triggering factors. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 467-473

264. Morrison J., Wiser W. The use of prophylactic partial exchange transfusion in pregnancies associated with sickle cell hemoglobinopathies. //Obstetr. Gynecol.-1976.-v.48.-516.

265. Murray A, Morrison B: It is children with atopic dermatits who develop asthma more frequently if the mother smokes. J Allergy Clin Immunol 1990; 86: 732-739

266. Musumeci S., Schilirio G., Romeo M.A. et. al. Lymphocyte changes in p-thalassaemia major. //Arch. Dis. Chldh.-1979.-v.54.-p.954-957.

267. Nathan D., Gunn R. Thalassaemia the cosequences of unbalanced hemoglobin synthesis. //Am. J. Med.-1966.-v.41.-p.815-830

268. Nathan D.G.:Prospective on thalassaemia.// Pediatrics. 1998. -v. 102.-p. 281-283

269. Necheles T., Chang S., Sabbah R., Written D. Intensive transfusion therapy in thalassaemia major. An. Eight year follow-ap. //Ann. N. Y. Acad. Sci.-1974.-v.232.-p.l79-183

270. Neri A., Brugiatelli M., Lacopino P. et al. Natural killer cell activity and T subpopulations in thalassaemia major.//Acta Haematol.-1984.-v.71.-p.263-269

271. Neri A., Callea V., D'Ascola D., et al. Immune status in thalassaemia major. //Haematologica.-1986.-V.71 .-p.511-516

272. Nienhuis A.W., Benz EJ., Propper R.D. et. al. Thalassaemia major: molecular and clinical aspects. //Ann. Inter. Med.-1979.-V.91.-p.803-897

273. Nishya K., Gupta S., De Sousa M. Differential inhibitory effect of iron on EA, and EAC rosete function. //Cell Immunol.-1979.-v.46.-p.405-406

274. Noseworthy J. Plasma exchange in multiple sclerosis. //Abstracts, International conference for Apheresis.-Kyoto.-1996.-NS-8-3

275. Novak R., William J. Plasmapheresis in catastrophic complications of idiopathic thrombocytopenic purpura. //J. Pediatr.-1978.-V.92-P.434-436

276. Ogier C. Dectreased percentage of circulating T-lymphocytes in patients with thalassemia trait.// Riv. Emiter. Immunoematol.-1984.-V.l-N31.-p.58-62

277. Okano M., Kitano Y., Ohzono K. Toxic epidermal necrolysis due to cepheem //Int. J. Derm. 1988 - Vol.27, N3. - P. 183-184

278. Oppenheim A., Jury C.L., Rund D., et al.: G6PD Mediterranean accounts for the high prevalence of G6PD deficiency in Kurdish Jews. Hum Genet. 1993.-v. 91.-293

279. Oliver J.M., Allertini D.F., Berlin R.D. Effects of glutathion oxidizing agents on microtubule assembly and microtubule-dependent surface properties of human neutrofils.//J. Cell Biol.-1976.-v.71.-p.921-932

280. Oliveri N.F.: The beta-thalassemias. N. Engl. J. Med. -1999. -v. 341.-p. 99-109

281. Oliverri N.F, Brittenham G.M.: Iron-chelating therapy and the treatment of thalassaemia. //Blood. 1997,-v. 89. - p. 739-761

282. Oliverri N.F., Brittenham G.M., McLaren C.E. et. al.: Long-term safety and effectiveness of iron-chelation therapy with deferiprone fos thalassaemia major. //N. Engl. J. Med. -1998,-v. 339. -p.471-423

283. Oliverri N.F., Brittenham G.M.: Long-term trials of deferiprone in Cooleys anaemia. //Ann. NY Acad. Sci.- 1998,-v.- 850.-p. 217-222

284. Oliverri N.F., Koren G., Herman S. et.al.: Comparison of oral iron chelator LI and desferoxamine in iron-loaded patients. // Lancet.-1990.-v. 336.-p. 1275-1279

285. Oliverri N.F., Sher G.D.< MacKinon J.A. et. al.: The first prospective randomized trial of subcutaneous deferoxamine and the o LI. // Blood.- 1994.-v. 84. p. 363a

286. Oliverri N.F.: long-term therapy with deferiprone.//Acta Hematol.-1996.-v. 95.-p. 37-48

287. Oliverri N.F.: The (3-thalassaemias.// N Engl. J. Med. -1999.- v. 341 .-p. 99-109

288. Pati H.P., Choudhry V.P.: Deferiprone (LI) associated neutropenia in beta-thalassaemia major. An Indian experience. //Eur. J. Haematol. 1995.-v. 63.- p. 267-268297298299300301302303304305306307308309

289. Patten E. Therapeutic plasmapheresis and plasma exchange. // Clinical laboratory sciences.-1986.-v.23.-p. 147-175

290. Patten E., Renter F. Evans syndrome: Possible benefit from plasma exchange.//Transfusion.-1980.-V.20.-P.589-592

291. Patten E.: Transfusion reactions. A technical workshop. //The Amer. Association of blood banks.-1971.-p. 15

292. Pearson H.A.: Current trends in the management of homozygous p-thalassaemia. //Ann. Saudi Med. 1996.-v.16.- p. 554-558 Pearson H.A.: Thalassemia intermedia: genetic and biochemical considerations. //Ann. New York Acad. Sci.-1964-v.l 19-p.390-395th

293. Ponya V. Thalassaemia in Iran. Abnormal haemoglobins. //A symposium Blackwell Scientific Publ. LTD.-Oxford. 1959-p. 236

294. Porter J.B., Faherty A., Stallibrass L. et al.: A trial to investigate the relationship between DFO pharmacokinetics and metabolism and DFO-related toxity.// Ann. Ny Acad. Sci.- 1998.-V. 850.- p.483-487

295. Porter J.B.: Evaluation of new iron chelators for clinical use. //Acta Haematol.-1996.-v. 95. p. 13-25310311.312313314315316317318319320321322

296. Richardson D.R.: The controversial role of deferiprone in the treatment ofthalassaemia. //J. Lab. Clin. Med.- 2001.- v. 137.- p. 324-329

297. Rock G. Ten years of apheresis in Canada. //Sao Paulo Med. J.-1992.v.ll0.-p.l2

298. Rothe M, Grant-Kels J: Atopic dermatits: An update. J Am Acad Dermatol 1996;35:1-13

299. Roujeau J.C., Kosoph M., Wechsler J. Et al. Sequelles oculaires et syndrome sec au decours du dyndrome de Lyell //Ann. Derm. Venerol. 1985 - Vol.112, N11 - P8883-888

300. Rund D., Rachmilewitz E.: New trends in the treatment of beta-thalassaemia. //Crit. Rev. Oncol. Hematol. -2000,-v. 33. p.105-118

301. Saiag P., Roujeau J.C., Touraine R. Et al. Syndrome de Lyell //Rev Prat. (Paris). 1988. - Vol.38, N2. - 1617-1622

302. Sansene G., Perroni L., Yoshida A. Glucose-6-phosphate dehydrogenase from Italian subjects associated with severe neonatal jandice.// Brit. J. Haematol.-1975.-V. 31. p.159

303. Schlegel R.J., Bellenti J.A. Increased Inceptibility of males to infection //Lancet.-1969/-V.2 .-p.-826

304. Scouletis A., Lianou E., Papavassiliou et al. Defective phagocytic and bactericidal function of polymorphonuclear leukocytes in patients with (3-thalassaemia major. //J. Infec.-1984.-v8.-p. 118-122

305. Shumak K., Rock G. Therapeutic plasma exchange. //N. Engl. J. Med.-1984.-v.30.-p.762-771

306. Spirer Z. The role of the spleen in immunity and infection. //Adv. Pediatr.-1980.-v.27.-p.55-58

307. Svejgaard E. The role of microorganisms in atopic dermatits. Sem dermatol 1990;9:255-261

308. Taft E. Plasma exchange for cold agglutinin hemolytic anemia. // Transfusion.-1977.-V.17.-P. 173-176

309. Valasii Adam H. Immunoglobulin levels in children with homozygous (3-thalassaemia. //Acta paediatr. Scand.-1976.-v.65.-Nl-p.23-27 Valassi-Adam H. Immunoglobulin levels in children with thalassaemi. //Arch. Dis Chil.-1973.-v.48.-p.828-829

310. Valentine W.N, Paglia D.E. Erytroenzymopathies and hemolytic anemia: The many faces of inherited variant enzymes. J. Lab. Clin. Med.-1990,-v. 115.-p. 12

311. Valentine W.N., Tanaka K.R., Paglia D.E.: Hemolytic anemias erythrocyte enzymopathies. //Ann. Inter Med.- 1985,-v. 103. p.245 Valsecchi R., Cassina P., Cainelli T. Contact toxic epidermal necrolysis // Contact Derm. - 1987 - Vol 16, N5 - P277

312. Vichinsky E.P. The mobidity of bone disease in thalassaemia. //Ann. NY. Acad. Sci. 1998.-V. 850. - p.344-348

313. Weatherall D.J., Clegg J.B., Wood W.G. et. al. The clinical and molecular heterogeneity of the thalassaemia syndromes. //Ann. N.Y. Acad. Sci.-1980.-v.344.-p.83-100

314. Wonke B., Hoffbrand A.V., Bouloux P. et al.: New approaches to the management of hepatitis and endocrine disorders in Cooleys anaemia. //Ann. NY. Acad. Sci. 1998.- v. 850. -p.232-241

315. Zago M.A., Corta F.F., Bottura C.: Beta-thalassemia intermedia with low HbF.// Klin. Wschs.,-1983 bd.61-N2.-p.95-98

316. Zanella A. Colombo M.B. Rossi F. et al. Congenital non-nonspherocytic anaemias.//Haematologica.- 1989. -v.74.- p. 387